Файл: Миридонов В.Т. - Донозологический период эпилепсии у детей.pdf

56

по 3-10 приступов  в  серии. Лечился  по  поводу  перинатальной  энцефалопатии  с
эпилептическим  синдромом, остановился  в  психомоторном  развитии. Принимал
фенобарбитал  и  радедорм. В  возрасте 15 месяцев  вновь  возобновились
генерализованные судорожные припадки, которые носили фебрильный и афебрильный
характер  и  повторялись  с  частотой  до 1-2 раз  в  месяц. Лечился  фенобарбиталом  и
депакином. Ремиссии  по  припадкам  достигали  нескольких  месяцев. С 4-х  летнего
возраста  в  течение  З-х  лет  доминировали  трудно  классифицируемые  бессудорожные
пароксизмы, сопровождавшиеся нарушением сознания, вялостью, общей бледностью,
продолжительностью до нескольких десятков секунд и с частотой до 2-3 в месяц. С 7
летнего  возраста  до  последнего  времени - приступы grand mal и  простые  абсансы,
описанные в разделе жалоб.

Анамнез  жизни.

  Рожден 26 летней  матерью  от 5-й  беременности. Первая

беременность  прервана  медицинским  абортом  и  последующие 3 - спонтанными
абортами. Настоящая  беременность  протекала  на  фоне  анемии  и угрозы прерывания,
по  поводу  которых  мать  ребенка  дважды  была  госпитализирована. Роды  срочные,
стремительные. На протяжении первых месяцев жизни ребенок наблюдался по поводу
перинатальной  энцефалопатии, протекавшей  с  синдромом  гипервозбудимости  и
единичных  аффективно-респираторных  пароксизмов. С 2-х  летнего  возраста  часто
болеет. Последние  несколько  лет  переносит  ОРВИ  до 4 раз  в  год. Наследственный
анамнез по  ЦП не отягощен.

Данные  объективного  исследования.

  В  соматическом  статусе  клинической

патологии не выявлено.

В  неврологическом  статусе:

  левая  глазная  щель  уже, чем  правая, легкая

недостаточность акта конвергенции с 2-х сторон, сглажена левая носогубная складка,
легко  опущен  левый  угол  рта, кончик  языка  отклоняется  влево. Диффузная, легко
выраженная  мышечная  гипотония. Сухожильные  и  периостальные  рефлексы
оживлены, их  амплитуда  несколько выше слева. Легко пошатывается  в простой позе
Ромберга. Мальчик расторможен, невнимателен. Говорит мало. Учится на дому.

Заключение  окулиста.

  Непостоянное  расходящееся  косоглазие  левого  глаза.

Передние  отделы  глаз  без  патологии, преломляющие  оптические  среды  прозрачны.
Глазное  дно: диски  зрительных  нервов  физиологической  окраски, с  четкими  грани-
цами, сужены  артерии  и  несколько  полнокровны  вены  сетчатки, патологических

57

очагов нет.

Компьютерная  томография.

  Локальных  изменений  плотности  вещества

головного  мозга  не  определяется. Боковые  желудочки  нормальных  размеров,
симметричные, без  сдвига  от  средней  линии. Конвекситальные  щели  четко  не
прослеживаются. Данных за объемный процесс в головном мозге не получено.

Электроэнцефалография.

 (рисунок 6.) Регистрируются  общемозговые

изменения  органического  характера. Периоды  медленно  волновой  ЭЭГ  активности
высокой  амплитуды  в  отведениях  от  передних  и  средних  отделов  полушарий. Очаг
эпилептической  активности  в  глубинных  отделах  лобно-височной  зоны  больших
полушарий с признаками вторичной генерализации.

Клинический диагноз.

 Эпилепсия. Полиморфные припадки.

Рекомендовано

 плановое комплексное антиэпилептическое лечение по курсовой

методике. Постоянный прием конвулекса по 30 мг/кг в сутки, ЭЭГ контроль дважды в
год, активное диспансерное наблюдение.

Резюме.

 У ребенка в восстановительном периоде перинатальной

58

Рисунок 6. Электроэнцефалограмма больного Ш., 11 лет. Обозначения те же, что и на

рисунке 5.

энцефалопатии легкой степени, основным клиническим содержанием которой являлся
синдром  гипервозбудимости, в 7 месячном  возрасте  появились  эпилептические
припадки, диагностированные  в  качестве  эпилептического  синдрома, которые  после
окончания позднего восстановительного периода перинатальной энцефалопатии стали
рубрифицироваться  в  качестве  эпилепсии. Однако  в  клинические  проявления
донозологического  периода  эпилепсии  в  данном  наблюдении  следует  включить  не

59

только  эпилептические  припадки  второго  полугодия  жизни, но  и  аффективно-
респираторные  пароксизмы, развертывавшиеся  ранее  и  даже  пароксизмальные
проявления  неонатального  периода. Известно, что  стандартными  клиническими
проявлениями синдрома гипервозбудимости новорожденных являются фрагментарные
миоклонии  и  генерализованные  вздрагивания, пароксизмы  апноэ  и «спонтанный»
рефлекс  Моро, приступы  общего  двигательного  беспокойства, крика, внезапного
пробуждения  и  др. В  целом, продолжительность  донозологического  периода
эпилепсии в данном наблюдении составляла около 8 месяцев.

Спонтанные  эпилептические  припадки  в  донозологическом  периоде  эпилепсии

выявили у 124 больных, что составило 27% наблюдений. Под спонтанными понимали
эпилептические  припадки, развертывающиеся  в  условиях  отсутствия  очевидных
провоцирующих  факторов. К  очевидным  же  относили  провоцирующие  факторы
чрезвычайно  выраженные  по  силе, легко  выявляемые, действовавшие  в
непосредственной временной близости в пределах от нескольких часов до суток перед
появлением  припадка  и  дававшие  основание  оценивать  первые  эпилептические
припадки в качестве эпилептической реакции.

Однако  мы  считали, что  любому  эпилептическому  припадку  предшествовали

изменения  гомеостаза, выходящие  за  рамки  его  физиологических  колебаний  у
конкретного  больного  в  условиях  определенной  поведенческой  деятельности. Они
провоцировали  припадок  или  активировали  его  клинически  при  наличии
электроэнцефалографических  проявлений  припадка, которые  не  могли  быть
зарегистрированы. При повышенной пароксизмальной готовности мозга, и особенно в
детском  возрасте, первые  эпилептические  припадки  могли  быть  спровоцированы  и
менее очевидными или незаметными факторами. При этом модальность их могла быть
и  одинаковой  с  модальностью  факторов, провоцирующих  эпилептическую  реакцию.
Имеются в виду такие факторы, как нарушения клинической и нейрофизиологической
структуры сна, незначительная его депривация, феномены гипервентиляции и апноэ во
сне, сон  в  неудобном  положении  ребенка, например  лицом  вниз, что  может  легко
вызвать выраженную гипоксию мозга, несколько удлиненный перерыв в приеме пищи
(гипогликемия!), пребывание  в  среде  с  неизвестными  ранее  для  данного  ребенка
аллергенами, отставленные  от  начала  припадка на  необычно продолжительное время
эмоциональный фактор или ушиб головы, период становления или определенная фаза

60

овариально-менструального  цикла  и  др. Поэтому  мы  должны  оговориться, что  хотя
там, где  это  было  возможно, эти  факторы  фиксировались  в  анамнезе  заболевания  у
многих  конкретных  больных, в настоящем  исследовании  спонтанные эпилептические
припадки  выделены  дашь  в  порядке  дифференцирования  с  эпилептическими
реакциями, в  которых  выявлены  очевидные, чрезмерно  выраженные  по  силе
провоцирующие  факторы, и  эпилептическим  синдромом, в  котором  основным
патологическим  процессом  являлось  так  же  очевидное, текущее  органическое
заболевание мозга.

У 115 больных припадки были генерализованными и у 9 парциальными. Среди

генерализованных  припадков  у 17 больных  это  были  абсансы, а  у  остальных -
генерализованные  судорожные  припадки. Фактическое  количество  спонтанных
припадков  предшествовавших  постановке  диагноза  эпилепсии  варьировало  весьма
широко, поскольку  многие  больные  поступали  в  стационар  под  наше  наблюдение
после  нескольких  или  многих  спонтанных  припадков. Поэтому  окончание
донозологического периода эпилепсии определялось у них ретроспективно, по данным
анамнеза, после  развертывания 2-3 спонтанных, судорожных  припадков, либо  после
первой серии абсансов.

94 больных  этой  группы  были  рождены  в  условиях  действия  различных

сочетаний  факторов  риска  по  пре- перинатальной  патологии  мозга. У 15 больных
семейный  анамнез  оказался  осложненным  по  эпилепсии и у 24 - по другим ЦП. При
объективном  исследовании  малые  аномалии  развития  в  количестве 5 и  более,
рассеянные, двухсторонние  очаговые  неврологические  симптомы  выявлены  у  всех
больных. Формирование  эпилепсии  посредством  повторно  развертывавшихся
спонтанных эпилептических припадков иллюстрирует наблюдение 3.

Наблюдение 3.

  Больной  Ч., 4 г., история  болезни  №904 поступил  в  клинику

29.09.94г.

Жалобы.

  Накануне  днем  у  больного  развернулся  пароксизм  следующего

характера: внезапно, без  каких-либо  предшествующих  провоцирующих  факторов
ребенок  застыл, утратил  сознание, появилось  генерализованное  тоническое
напряжение  мышц  в  течение  нескольких  секунд. Больной  был  подхвачен  матерью  и
уложен  в  постель. Еще  через  несколько  секунд  появились  клонические  судороги
головы  и  мышц  лица, быстро  распространившиеся  преимущественно  на  верхние