Файл: Миридонов В.Т. - Донозологический период эпилепсии у детей.pdf

51

разновидности  ЦП. Первая  разновидность - генерализованные  судорожные  приступы
продолжительностью  около 2 минут  с  утратой  сознания  и  послеприступным  сном.
Вторая  разновидность - слюнотечение, миоклонии  нижнемимических  мышц,
клонические судороги в мышцах правой руки и ноги без марша, продолжительностью
до 1-2 минут, с  утратой  сознания  в  конце  приступа  и  замедленным  выходом  с
последующей слабостью в мышцах правой руки.

Анамнез  заболевания.

  Первый  приступ  развернулся  в  возрасте 2 г 4 мес. во

время  ОРВИ  на  температуру 38,5

°

  и  носил  характер  эпилептического

генерализованного  судорожного  припадка grand mal. В  последующем  было  еще  два
подобных  приступа  с  интервалом  в 1 - 1,5 месяца. Через 5 месяцев  после  первого
приступа, такой  же  пароксизм  развернулся  на  фоне  ОРВИ  и  субфебрильной
температуры. В  последующем  фебрильные  приступы  на  температуру 39

°

 - 39,5

°

чередовались с афебрильными с частотой 1 раз в 1 - 2 мес. до возраста 3,5 лет. Затем
характер  приступов  изменился, появилась  вторая  их  разновидность, описанная  в
разделе  жалоб, они развертывались  с  частотой 1 - 2 раза  в месяц  и все носили спон-
танный неспровоцированный характер.

Анамнез жизни.

 Мальчик рожден 34 - летней матерью от 5-й беременности, 3-х

родов. Беременность протекала в условиях токсикоза и угрозы не вынашивания. Роды
запоздалые, затрудненные, с  застреванием  плечика  и  последующим  выведением  его
из-под  лонного  сочленения  посредством  ручной  тракции  за  головку. Состояние
ребенка  при  рождении  тяжелое, оценено 1-2 баллами  по  шкале  Ангар. Первые 12
часов  жизни  находился  в  реанимационном  отделении. Дыхание  осуществлялось
посредством искусственной вентиляции легких. На  первом году жизни наблюдался  и
лечился по поводу перинатальной гипоксически-травматической энцефаломиелопатии,
задержки  психомоторного  развития  и  акушерского  паралича  Дюшенна-Эрба. Часто
болеет  респираторными  инфекциями. Наследственный  анамнез  по  церебральным
пароксизмам не отягощен.

Данные  объективного  исследования.

  В  соматическом  статусе: малые

аномалии развития в количестве более 6.

В  неврологическом  статусе:

  сходящееся  косоглазие  слева, установочный

мелко  размашистый  нистагм  вправо  и  влево, легко  опущен  правый  угол  рта, кончик
языка отклоняется вправо. Сухожильные и периостальные рефлексы справа выше, чем

52

слева.

Ребенок отстает в психомоторном развитии от сверстников. Говорит отдельные

слова и фразы из 2-х слов.

Обзорная  краниография.

  Кости  свода  черепа  обычной  толщины, черепные

швы  не  изменены. Умеренно  выражен  рисунок  пальцевых  вдавлений. Область
турецкого  седла  без  особенностей. Основная  пазуха  слабо  развита. В  связи  с
появившимся  парциальным  характером  припадков  и  наличием  правостороннего
пирамидного синдрома произведена компьютерная томография головного мозга.

Компьютерная томография.

 На серии КТ очагов патологической плотности в

веществе  головного  мозга  не  определяется. Срединные  структуры  не  смещены.
Желудочки  обычной  формы, незначительно  и  равномерно  увеличены  в  размерах;
ликворные  пространства  не  расширены. Умеренно  уплотнен  мозговой  серп. Зак-
лючение: данных за объемный процесс в веществе мозга не выявлено.

Эхоэнцефалоскопия.

  Смещения  срединных  структур  мозга  нет. Пульсация

ЭХО - сигналов  не  увеличена. Признаки  незначительного  равномерного  увеличения
объема боковых желудочков мозга.

Электроэнцефалография -

 (рисунок 5) ЗЭГ  носит  полиморфный  характер,

доминирует  высоко  амплитудная  активность. На  этом  фоне  регистрируется  очаг
эпилептической активности в левой гемисфере, преимущественно в лобно - теменных
отведениях, с признаками вторичной генерализации.

Клинический диагноз.

 Эпилепсия. Полиморфные припадки.

Рекомендовано

  плановое  противоэпилептическое  лечение  по  курсовой

методике  с  постоянным  приемом  финлепсина 20 мг/кг  массы  в  сутки  с
распределением  суточной  дозы  на 3 приема, ЭЭГ  контроль  дважды  в  год, активное
диспансерное наблюдение.

Резюме.

У 

ребенка, перенесшего 

гипоксически-травматическую

перинатальную  энцефалопатию  тяжелой  степени, с  хорошим  восстановлением
большой  моторики, в  возрасте 2.5 лет  начались  фебрильные  припадки, первый  из
которых развернулся лишь на фебрильную температуру, но не на

53

Рисунок 5. Электроэнцефалограмма больного Л., 4 года

1-16 – отведения: 1 – правое лобное; 2 – левое лобное; 3 – правое лобно-центральное; 4
– левое  лобно-центральное; 5 правое  центрально-теменное; 6 – левое  центрально-
теменное; 7 – правое  теменно-затылочное; 8 – левое теменно-затылочное; 9 – правое
лобно-височное; 10 – левое  лобно-височное; 11 – правое  центрально-височное; 12 –
левое  центрально-височное; 13 – правое  теменно-височное; 14 – левое  теменно-
височное; 15 – правое височно-затылочное; 16 – левое височно-затылочное.

гипертермию. Донозологический  период  эпилепсии  продолжался  около 11 месяцев и
закончился  после  второго  неспровоцированного  парциального судорожного припадка
с  вторичной  генерализацией. Обращает  на  себя  внимание  период  параллельного

54

развертывания фебрильных и афебрильных припадков, а также появление фебрильных
припадков  на  субфебрильные  значения  температуры  тела  в  конце донозологического
периода эпилепсии.

Эпилептический синдром в донозологическом периоде эпилепсии выявлен у 69

(15%) больных. Основным  критерием  эпилептического  синдрома  считали  текущее
органическое  заболевание  мозга  в  остром  или  восстановительном  периоде, в  клини-
ческой  картине  которого  имели  место  единичные (55%) или  повторные (45%)
эпилептические  припадки. У 87% больных  припадки  были  генерализованными
судорожными  и  у 13% парциальными. У  всех  больных  припадки  являлись
мономорфными. Основное  количество  наблюдений (54) составили  дети, которые  на
первом  году  жизни  находились  в  раннем  или  позднем  восстановительном  периоде
перинатальной  энцефалопатии, и  имели  эпилептические  припадки. Далее  следовали
заболевания энцефалитами (8) и дети с черепно-мозговой травмой (7). Данная группа
наблюдений  не  содержит  больных  с  рецидивами  или  первичным  проявлением
эпилептических  припадков  в  периоде  остаточных  явлений  или  последствий  выше
названных  заболеваний. Так, например, поздний  восстановительный  период
перинатальной 

энцефалопатии, еще 

дававший 

основания 

диагностировать

эпилептические припадки в качестве эпилептического синдрома, считали законченным
у доношенных детей в возрасте 12 мес. и при недоношенности различной степени - в
возрасте 18-24 мес. Продолжительность  восстановительного  периода  у  больных
энцефалитами и черепно-мозговой травмой исчисляли в 2 года.

Клинические  варианты  перинатальной  энцефалопатии  с  эпилептическим

синдромом  и  конечным  исходом  в  олигофрению, гидроцефалию  и  детский
церебральный  паралич, были  так  же  исключены  из  данной  группы  наблюдений,
несмотря на персистирование у этих больных эпилептических припадков в силу того,
что  в  итоге, диагноз  эпилепсии  в  этих  наблюдениях  не  был  поставлен. В  данную
группу  наблюдений  вошли 9 больных  с  исходом  синдрома  Веста. По  последней
международной  классификации  эпилепсии 1989г. синдром  Веста  рубрифицируется  в
качестве клинического варианта эпилепсии у детей грудного возраста. Однако в связи
с  выявлением  у  этих  больных  прямой  связи  заболевания  с  воздействием  тяжелых
факторов  риска  по  перинатальной  патологии  мозга (асфиксия, позднее  оперативное
родоразрешение  и  др.) и  диагностированием  энцефалопатии  в  периоде
новорожденности, в  настоящем  исследовании  синдром  Веста  рубрифицирован  в

55

качестве  эпилептического  синдрома  перинатальной  энцефалопатии  согласно
приведенным выше критериям.

Кроме  эпилептических  припадков, в  анамнезе  больных  этой  группы

обнаруживались и другие синдромы: задержка большой моторики, речевого развития,
центральные  парезы  конечностей  различной  степени  выраженности  и  с  общей
тенденцией к регрессированию, задержка общего психомоторного развития и даже его
регресс у больных синдромом Веста. Кроме того, у всех больных с черепно-мозговой
травмой эпилептические припадки развертывались на фоне постоянной головной боли,
и  у  двух  больных  энцефалитами  в  остром периоде  заболевания  отмечены нарушения
высших  корковых  функций - речи, гнозиса, праксиса. Наследственный  анамнез  по
эпилепсии оказался осложненным у 8 больных, и по другим ЦП – у 13.

Формирование  эпилепсии  у  детей  посредством  эпилептического  синдрома  с

последующим его выходом в эпилепсию иллюстрирует наблюдение 2.

Наблюдение 2.

Больной Ш., 11 лет, история  болезни N 1041

,

поступил  в

клинику 22.11.94 г.

Жалобы

. В  течение  последнего  года  у  больного  развертываются  две

разновидности приступов с утратой сознания. Одни из них повторяются с частотой 2-3
в 1 месяц и имеют следующее клиническое содержание: в любое время суток и чаше
во  второй  половине  дня  больной  внезапно  вскрикивает, теряет  сознание, падает,
нередко  при  этом  ушибаясь; наступает  тоническое  напряжение  мышц  всего  тела,
остановка  дыхания, цианоз  лица. Через 20-30 сек, судороги  принимают  клонический
генерализованный  характер  и  продолжаются  еще  около  минуты. Затем  судороги
прекращаются, и  больной  засыпает, иногда  теряя  перед  этим  мочу. Вторая
разновидность  приступов  состоит  в  кратковременной  утрате  сознания  с  застыванием
на  несколько  секунд  в  любой  позе, и  последующим  мгновенным  возвращением  к
действительности  и  возобновлением  прерванной  приступом  деятельности. Эти
приступы падением больного не сопровождаются, идут с частотой до нескольких раз в
сутки и чаще в средние дневные часы.

Анамнез  заболевания.

  Первый  генерализованный  судорожный  припадок  с

утратой  сознания  произошел  в  возрасте 7 месяцев. Через  месяц  появились  серийные
генерализованные  вздрагивания  нередко  с  пропульсивным  компонентом  в  виде
сгибания  головы. Серии  развертывались 2-3 раза в неделю по несколько раз в день и