Файл: Миридонов В.Т. - Донозологический период эпилепсии у детей.pdf

66

традиционным, а  вернее  консервативным  взглядам  на  формирование  эпилепсии  у
детей. Консервативность представлений о природе церебральных пароксизмов состоит
в  постоянном  и  полном  разделении, и  даже  в  противопоставлении  эпилептических  и
неэпилептических пароксизмов у всех больных. Такой подход вызван необходимостью
жесткого  и  бескомпромиссного  дифференцирования  эпилепсии  в  связи  с  социальной
тяжестью  этого  заболевания, необходимостью  назначения  продолжительного (порой
на  протяжении  всей  жизни!) приема  АЭП  и  возможностью  тяжелого
прогрессирующего  течения  заболевания  с  исходом  в  инвалидизацию  больного. А
неэпилептические  пароксизмы  имеют, как  правило, доброкачественное  течение  и
благоприятный прогноз.

Разумеется, подобный  подход  является  оправданным  в  стадии  развернутых

клинических проявлений эпилепсии, когда действительно, эпилептические припадки у
больного  эпилепсией  и  заболевание  в  целом, имеют  коренные  отличия  от
неэпилептических  пароксизмов  и  заболеваний, при  которых  они  наблюдаются. Но
даже  и  в  этих  случаях, характеризующихся  законченными  вариантами  заболевания,
трудности  дифференциальной  диагностики  является  объективными. Они  связаны  с
тем, что  в  природе  всех  ЦП  имеется  много  общего. Например, клиническая
феноменология  эпилептических  и  неэпилептических  пароксизмов  настолько  близка,
что  вынуждает  дифференцировать  их  буквально  в  каждом  наблюдении.
Неэпилептические  ЦП  не  контролируются  больным  также, как и ЭП. Однако  на  наш
взгляд, не менее важными являются и определенные общности этиологии, патогенеза
и  топического  диагноза, т.е. всего  того, что  можно  назвать  неврологией  ЦП
исследованной автором [Миридонов В.Т., 1995, 1996]. Здесь же приводим собственные
данные  по  клиническому  содержанию  донозологического  периода  эпилепсии,
проявлявшегося атипично протекающими неэпилептическим пароксизмами.

Парасомнии в донозологическом периоде эпилепсии у детей были представлены

ночными  страхами  у 31 больного  эпилепсией, миоклониями  во  сне - у 21 и
снохождениями - у 13. Клиническая  картина  типичных  эпизодов  ночных  страхов
неэпилептического  происхождения, со  слов  родителей  расценивалось  врачами  как
проявление невроза. И действительно, после воздействия психотравмы накануне днем
или  вечером, ребенок  как  будто  пробуждался  примерно  через  один  час  после
засыпания, нередко  садился  в  постели  с  открытыми  глазами. Самым  же  ярким

67

проявлением  эпизода  было  выражение  эмоции  страха  на  лице, слезы. Ребенок  звал
близких  или  произносил  бессвязные  слова. Вегетативный  аккомпанемент  приступа
был  также  выраженным: гиперемия  лица, тахипноэ, ознобоподобное  дрожание.
Постепенно, в присутствии близких людей ребенок успокаивался, засыпал спокойным
сном  и  наутро  нередко  ничего  не  помнил  о  приступе, продолжительность  которого
составляла несколько минут.

Подобные ночные страхи наблюдались нами у больных второй группы, и хотя по

своим  клиническим  проявлениям  они  походили  на  психомоторные  эпилептические
припадки, прогноз их был обычно благоприятным и сами они с возрастом прекраща-
лись. Однако, у  наших больных в донозологическом периоде эпилепсии динамика их
была другой. Иногда уже в начале заболевания, но чаще при повторении пароксизмов,
они  постепенно  утрачивали  типичную  волнообразность  течения  и  связь  с
психотравмирующей 

ситуацией, становились 

более 

кратковременными,

стереотипными и цикличными. Выраженность эмоции страха и вегетативных наруше-
ний  уменьшалось. На  этом  фоне  у  больных  появлялись  первые  эпилептические
припадки.

Ночные  миоклонии  представляли  собой  вздрагивания  во  сне. В  начале

заболевания  они  проявлялись  только  в  период  засыпания  единичными  или
немногочисленными  фрагментарными  миоклониями  мышц  конечностей, туловища,
головы, не  замечались  больными  и  обращали  на  себя  внимание  только  родителей. С
течением  времени, обычно  на  протяжении  нескольких  месяцев, вздрагивания
становились  частыми, нередко  генерализованными  и  появлялись  не  только  в  период
дремоты  или  засыпания, но  и  в  течение  всей  первой  половины  ночи. Многократные
фрагментарные или генерализованные миоклонии приводили к пробуждению ребенка,
переживанию неприятных ощущений, не всегда поддающихся описанию. У некоторых
больных  перед  появлением  первых  эпилептических  припадков, вздрагивания
появлялись  в  течении  всего  периода  ночного  сна, в  дневном  сне, в  период
пробуждения и в бодрствовании.

Типичные  неэпилептические  снохождения  проявлялись  следующим  образом:

обычно в первой половине ночи ребенок вставал с постели, шел, обходя препятствия.
Иногда  родителям  казалось, что  ребенок  выполняет  какую-то  деятельность.
Выражение  лица  спокойное, глаза  открыты, иногда  больной  хотя  и  односложно, но

68

адекватно  отвечал  на  вопросы. Продолжительность  пароксизма составляла несколько
минут, по  истечении  которых  ребенок  самостоятельно, либо  с  помощью  близких
возвращался в постель, и  легко мог быть разбужен на протяжении всего пароксизма.
Полная амнезия ночного приступа не была характерной. У больных старшего детского
возраста  сохранялось  критическое  отношение  и  тягостные  переживания, связанные  с
проявлением  заболевания. Клинический  атипизм  неэпилептических  снохождений
проявлялся  сокращением  их  продолжительности, увеличением  частоты, бедностью  и
автоматизированностью 

произвольных 

действий, утратой 

связи 

с

психотравмирующими факторами, элементами стереотипности и цикличности. Кроме
того, больного  не  всегда  удавалось  разбудить, и  некоторые  пароксизмы  полностью
амнезировались.

В анамнезе у 18 больных эпилепсией описанные пароксизмы сочетались между

собой  и  с  другими  парасомниями: энурезом, сноговорениями, бруксизмом  и
двигательными стереотипиями. У детей младшего возраста ночные  страхи чаще всего
сочетались  с  энурезом  и  двигательными  стереотипиями, а  у  более  старших  детей -
снохождения сочетались со сноговорениями и реже с энурезом и бруксизмом. В связи
с этим, с течением времени, общая частота парасомниями существенно увеличивалась.

Таким 

образом, атипизм 

клинических 

проявлений 

парасомний 

в

донозологическом  периоде  эпилепсии  состоял  в  постепенной  утрате  клинической
феноменологии  и  обстоятельств  развертывания, характерных  для  типичных
неэпилептических пароксизмов, и наоборот, в приобретении признаков, свойственных
эпилептическим припадкам, а также в появлении полиморфизма парасомний и общем
увеличении их частоты.

Следует  также  отметить  и  существенные  трудности  дифференциальной

диагностики  атипично  протекающих  парасомний  с  эпилептическим  припадками
лимбического  происхождения, которые  по  данным  литературы  и  собственных
исследований, в  значительной  мере  связаны  с  общностью  топического диагноза  всех
или  большинства  парасомний  и  ЭП, развертывающихся  во  сне, а  именно  с
нарушением  функции  срединных  структур  мозга. Вот  почему  представляются
важными  наши  данные, свидетельствующие  о  возможной  преемственной  связи
детских  парасомний  с  развивающейся  в  последствии  эпилепсией  у  части  из  этих
больных.

69

В  собственном  исследовании [Миридонов  В.Т., 1992] изучено 110 больных  с

ночными  пароксизмами  в  возрасте  от  нескольких  месяцев  до 15 лет, обследованных
клинически  и  методом  ЭЭГ. Выделено 2 группы  наблюдений. Первую  составили 50
больных эпилепсией с эпилептическими припадками во сне. Оказалось, что лишь у 15
из  них  первые  пароксизмы  были  эпилептическими  припадками, а  у  остальных 35 -
последние появились на фоне парасомний: у 12 - снохождений и сноговорений; у 12 –
ночных  страхов; у 11 - вздрагиваний  во  сне  и  двигательных  стереотипий. Выявлены
следующие особенности присоединения эпилептических припадков: у 11 больных они
полностью  сменили  гипнические  пароксизмы  и  не  имели  с  ними  клинического
сходства; у 10 больных парасомнии продолжали сосуществовать с непохожими на них
по  клиническим  проявлениям  эпилептическими  припадками; у 6 – снохождения  и
ночные  страхи  сменились  ночными, а  у 2 - и  дневными  психомоторными
эпилептическими  припадками, вздрагивания  во  сне  у 2 больных - миоклоническими
абсансами  при  пробуждении  и  у  одного  больного - эпилепсией «grand mal». На
материале 35 больных  эпилепсией  с  парасомниями  в  анамнезе  выделены  факторы
риска  по  эпилепсии  высокой  значимости  в  сочетании  не  менее  З-х  в  каждом
наблюдении: повторяемость  парасомний, наследственный  анамнез, осложненный  по
эпилепсии, синдром  повышенной нейрорефлекторной возбудимости, либо нарушения
сна и бодрствования в раннем детском возрасте, пароксизмальная активность на ЭЭГ и
клинический атипизм парасомний.

Вторую  группу  наблюдений  составили 60 больных  с  парасомниями: ночными

страхами - 23, снохождениями - 20, вздрагиваниями  во  сне - 13 и  ночными
двигательными  стереотипиями - у 4 больных. Факторы  риска  по  эпилепсии  в  соче-
тании не менее 3 обнаружены у 23 больных: у 9 - со снохождениями, у 8 - с ночными
страхами, у 6 - со вздрагиваниями во сне и у 2 - с двигательными стереотипиями. В 8
наблюдениях  обнаружен  атипизм  клинической  семиологии  и  обстоятельств
развертывания  парасомний  в  сторону  приобретения  последними  клинических  черт
эпилептических припадков.

Основу  этиологии  пароксизмальных  нарушений  сна  в  наших  наблюдениях

составили  органические  повреждения  мозга, полученные  в  пре- перинатальном
периоде - 88% больных были рождены в условиях воздействия факторов риска по пре-
и  перинатальной  органической  патологии  мозга. В  раннем  детстве  эти  повреждения

70

коррелировали  с  высокой  частотой  синдрома  гипервозбудимости  и  нарушении  сна  и
бодрствования. На  этом  клиническом  фоне  проявлялись  парасомнии  и  реже –
эпилептические  припадки  во  сне. При  отсутствии  факторов  риска  по  эпилепсии
гипнические  пароксизмы  прекращались, либо  продолжались  в  неизменном  виде. У
части  больных. имевших  значимые  факторы  риска  в  опасных  сочетаниях  появлялись
эпилептические  припадки, сменяющие  парасомнии, либо  сосуществующие  вместе  с
ними. Клинические  особенности парасомний  в донозологическом  периоде  эпилепсии
иллюстрирует наблюдение 4.

Наблюдение 4.

 Больной О., 6,5 лет, история болезни N 878, поступил в клинику

19.09.94 г.

Жалобы.

  Утренние  приступы  генерализованных  тонико-клонических  судорог с

утратой сознания, продолжительностью около 2 минут, с послеприступным сном.

Анамнез  заболевания.

  С  возраста 3,5 лет  у  мальчика  появились

пароксизмальные  нарушения  сна: ночной  энурез, устрашающие  сновидения, ночные
страхи, сноговорения, бруксизм, снохождения. Количество этих эпизодов не поддается
подсчету. Они  протекали  волнообразно, периоды  обострений  были  связаны
преимущественно с общими инфекционными заболеваниями и иногда с психотравмой.
С возраста 4,5 до 5,5 лет эпизоды снохождений обнаружили определенную динамику:
в  начале  они  были  редкими  и  рудиментарными - больной  садился  в  постели, произ-
носил  слова, обрывки  фраз, соответствующие  событиям  прошедшего  дня, а  к  концу
периода  становились  более  сложными - больной  вставал  с  постели, передвигался  по
комнате, ощупывал  предметы  и  как  правило, бывал  разбужен  родителями  и  уклады-
вался  ими  в  постель. Общая  продолжительность  приступа  достигала  нескольких
минут. Последние 3 эпизода  снохождений  были  спонтанными, вне  связи  с  какими -
либо 

провоцирующими 

факторами. Перечисленные 

ночные 

пароксизмы

продолжаются у ребенка до настоящего времени, однако общая частота их начала сни-
жаться. В возрасте 5,5 лет, на фоне З-х дневной вынужденной частичной депривации
ночного  сна, утром  перед  пробуждением  развернулся  большой  судорожный
генерализованный  тонико-клонический  припадок, продолжительностью  около 2
минут, с  последующим  сном, с  астенией  и  головной  болью  после  пробуждения.
Больному  был  назначен  постоянный  прием  фенобарбитала  на  ночь. Судорожные
приступы не повторялись и пароксизмальные нарушения сна становились реже. Через