Файл: Миридонов В.Т. - Донозологический период эпилепсии у детей.pdf
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 06.10.2020
Просмотров: 2650
Скачиваний: 3
66
традиционным, а вернее консервативным взглядам на формирование эпилепсии у
детей. Консервативность представлений о природе церебральных пароксизмов состоит
в постоянном и полном разделении, и даже в противопоставлении эпилептических и
неэпилептических пароксизмов у всех больных. Такой подход вызван необходимостью
жесткого и бескомпромиссного дифференцирования эпилепсии в связи с социальной
тяжестью этого заболевания, необходимостью назначения продолжительного (порой
на протяжении всей жизни!) приема АЭП и возможностью тяжелого
прогрессирующего течения заболевания с исходом в инвалидизацию больного. А
неэпилептические пароксизмы имеют, как правило, доброкачественное течение и
благоприятный прогноз.
Разумеется, подобный подход является оправданным в стадии развернутых
клинических проявлений эпилепсии, когда действительно, эпилептические припадки у
больного эпилепсией и заболевание в целом, имеют коренные отличия от
неэпилептических пароксизмов и заболеваний, при которых они наблюдаются. Но
даже и в этих случаях, характеризующихся законченными вариантами заболевания,
трудности дифференциальной диагностики является объективными. Они связаны с
тем, что в природе всех ЦП имеется много общего. Например, клиническая
феноменология эпилептических и неэпилептических пароксизмов настолько близка,
что вынуждает дифференцировать их буквально в каждом наблюдении.
Неэпилептические ЦП не контролируются больным также, как и ЭП. Однако на наш
взгляд, не менее важными являются и определенные общности этиологии, патогенеза
и топического диагноза, т.е. всего того, что можно назвать неврологией ЦП
исследованной автором [Миридонов В.Т., 1995, 1996]. Здесь же приводим собственные
данные по клиническому содержанию донозологического периода эпилепсии,
проявлявшегося атипично протекающими неэпилептическим пароксизмами.
Парасомнии в донозологическом периоде эпилепсии у детей были представлены
ночными страхами у 31 больного эпилепсией, миоклониями во сне - у 21 и
снохождениями - у 13. Клиническая картина типичных эпизодов ночных страхов
неэпилептического происхождения, со слов родителей расценивалось врачами как
проявление невроза. И действительно, после воздействия психотравмы накануне днем
или вечером, ребенок как будто пробуждался примерно через один час после
засыпания, нередко садился в постели с открытыми глазами. Самым же ярким
67
проявлением эпизода было выражение эмоции страха на лице, слезы. Ребенок звал
близких или произносил бессвязные слова. Вегетативный аккомпанемент приступа
был также выраженным: гиперемия лица, тахипноэ, ознобоподобное дрожание.
Постепенно, в присутствии близких людей ребенок успокаивался, засыпал спокойным
сном и наутро нередко ничего не помнил о приступе, продолжительность которого
составляла несколько минут.
Подобные ночные страхи наблюдались нами у больных второй группы, и хотя по
своим клиническим проявлениям они походили на психомоторные эпилептические
припадки, прогноз их был обычно благоприятным и сами они с возрастом прекраща-
лись. Однако, у наших больных в донозологическом периоде эпилепсии динамика их
была другой. Иногда уже в начале заболевания, но чаще при повторении пароксизмов,
они постепенно утрачивали типичную волнообразность течения и связь с
психотравмирующей
ситуацией, становились
более
кратковременными,
стереотипными и цикличными. Выраженность эмоции страха и вегетативных наруше-
ний уменьшалось. На этом фоне у больных появлялись первые эпилептические
припадки.
Ночные миоклонии представляли собой вздрагивания во сне. В начале
заболевания они проявлялись только в период засыпания единичными или
немногочисленными фрагментарными миоклониями мышц конечностей, туловища,
головы, не замечались больными и обращали на себя внимание только родителей. С
течением времени, обычно на протяжении нескольких месяцев, вздрагивания
становились частыми, нередко генерализованными и появлялись не только в период
дремоты или засыпания, но и в течение всей первой половины ночи. Многократные
фрагментарные или генерализованные миоклонии приводили к пробуждению ребенка,
переживанию неприятных ощущений, не всегда поддающихся описанию. У некоторых
больных перед появлением первых эпилептических припадков, вздрагивания
появлялись в течении всего периода ночного сна, в дневном сне, в период
пробуждения и в бодрствовании.
Типичные неэпилептические снохождения проявлялись следующим образом:
обычно в первой половине ночи ребенок вставал с постели, шел, обходя препятствия.
Иногда родителям казалось, что ребенок выполняет какую-то деятельность.
Выражение лица спокойное, глаза открыты, иногда больной хотя и односложно, но
68
адекватно отвечал на вопросы. Продолжительность пароксизма составляла несколько
минут, по истечении которых ребенок самостоятельно, либо с помощью близких
возвращался в постель, и легко мог быть разбужен на протяжении всего пароксизма.
Полная амнезия ночного приступа не была характерной. У больных старшего детского
возраста сохранялось критическое отношение и тягостные переживания, связанные с
проявлением заболевания. Клинический атипизм неэпилептических снохождений
проявлялся сокращением их продолжительности, увеличением частоты, бедностью и
автоматизированностью
произвольных
действий, утратой
связи
с
психотравмирующими факторами, элементами стереотипности и цикличности. Кроме
того, больного не всегда удавалось разбудить, и некоторые пароксизмы полностью
амнезировались.
В анамнезе у 18 больных эпилепсией описанные пароксизмы сочетались между
собой и с другими парасомниями: энурезом, сноговорениями, бруксизмом и
двигательными стереотипиями. У детей младшего возраста ночные страхи чаще всего
сочетались с энурезом и двигательными стереотипиями, а у более старших детей -
снохождения сочетались со сноговорениями и реже с энурезом и бруксизмом. В связи
с этим, с течением времени, общая частота парасомниями существенно увеличивалась.
Таким
образом, атипизм
клинических
проявлений
парасомний
в
донозологическом периоде эпилепсии состоял в постепенной утрате клинической
феноменологии и обстоятельств развертывания, характерных для типичных
неэпилептических пароксизмов, и наоборот, в приобретении признаков, свойственных
эпилептическим припадкам, а также в появлении полиморфизма парасомний и общем
увеличении их частоты.
Следует также отметить и существенные трудности дифференциальной
диагностики атипично протекающих парасомний с эпилептическим припадками
лимбического происхождения, которые по данным литературы и собственных
исследований, в значительной мере связаны с общностью топического диагноза всех
или большинства парасомний и ЭП, развертывающихся во сне, а именно с
нарушением функции срединных структур мозга. Вот почему представляются
важными наши данные, свидетельствующие о возможной преемственной связи
детских парасомний с развивающейся в последствии эпилепсией у части из этих
больных.
69
В собственном исследовании [Миридонов В.Т., 1992] изучено 110 больных с
ночными пароксизмами в возрасте от нескольких месяцев до 15 лет, обследованных
клинически и методом ЭЭГ. Выделено 2 группы наблюдений. Первую составили 50
больных эпилепсией с эпилептическими припадками во сне. Оказалось, что лишь у 15
из них первые пароксизмы были эпилептическими припадками, а у остальных 35 -
последние появились на фоне парасомний: у 12 - снохождений и сноговорений; у 12 –
ночных страхов; у 11 - вздрагиваний во сне и двигательных стереотипий. Выявлены
следующие особенности присоединения эпилептических припадков: у 11 больных они
полностью сменили гипнические пароксизмы и не имели с ними клинического
сходства; у 10 больных парасомнии продолжали сосуществовать с непохожими на них
по клиническим проявлениям эпилептическими припадками; у 6 – снохождения и
ночные страхи сменились ночными, а у 2 - и дневными психомоторными
эпилептическими припадками, вздрагивания во сне у 2 больных - миоклоническими
абсансами при пробуждении и у одного больного - эпилепсией «grand mal». На
материале 35 больных эпилепсией с парасомниями в анамнезе выделены факторы
риска по эпилепсии высокой значимости в сочетании не менее З-х в каждом
наблюдении: повторяемость парасомний, наследственный анамнез, осложненный по
эпилепсии, синдром повышенной нейрорефлекторной возбудимости, либо нарушения
сна и бодрствования в раннем детском возрасте, пароксизмальная активность на ЭЭГ и
клинический атипизм парасомний.
Вторую группу наблюдений составили 60 больных с парасомниями: ночными
страхами - 23, снохождениями - 20, вздрагиваниями во сне - 13 и ночными
двигательными стереотипиями - у 4 больных. Факторы риска по эпилепсии в соче-
тании не менее 3 обнаружены у 23 больных: у 9 - со снохождениями, у 8 - с ночными
страхами, у 6 - со вздрагиваниями во сне и у 2 - с двигательными стереотипиями. В 8
наблюдениях обнаружен атипизм клинической семиологии и обстоятельств
развертывания парасомний в сторону приобретения последними клинических черт
эпилептических припадков.
Основу этиологии пароксизмальных нарушений сна в наших наблюдениях
составили органические повреждения мозга, полученные в пре- перинатальном
периоде - 88% больных были рождены в условиях воздействия факторов риска по пре-
и перинатальной органической патологии мозга. В раннем детстве эти повреждения
70
коррелировали с высокой частотой синдрома гипервозбудимости и нарушении сна и
бодрствования. На этом клиническом фоне проявлялись парасомнии и реже –
эпилептические припадки во сне. При отсутствии факторов риска по эпилепсии
гипнические пароксизмы прекращались, либо продолжались в неизменном виде. У
части больных. имевших значимые факторы риска в опасных сочетаниях появлялись
эпилептические припадки, сменяющие парасомнии, либо сосуществующие вместе с
ними. Клинические особенности парасомний в донозологическом периоде эпилепсии
иллюстрирует наблюдение 4.
Наблюдение 4.
Больной О., 6,5 лет, история болезни N 878, поступил в клинику
19.09.94 г.
Жалобы.
Утренние приступы генерализованных тонико-клонических судорог с
утратой сознания, продолжительностью около 2 минут, с послеприступным сном.
Анамнез заболевания.
С возраста 3,5 лет у мальчика появились
пароксизмальные нарушения сна: ночной энурез, устрашающие сновидения, ночные
страхи, сноговорения, бруксизм, снохождения. Количество этих эпизодов не поддается
подсчету. Они протекали волнообразно, периоды обострений были связаны
преимущественно с общими инфекционными заболеваниями и иногда с психотравмой.
С возраста 4,5 до 5,5 лет эпизоды снохождений обнаружили определенную динамику:
в начале они были редкими и рудиментарными - больной садился в постели, произ-
носил слова, обрывки фраз, соответствующие событиям прошедшего дня, а к концу
периода становились более сложными - больной вставал с постели, передвигался по
комнате, ощупывал предметы и как правило, бывал разбужен родителями и уклады-
вался ими в постель. Общая продолжительность приступа достигала нескольких
минут. Последние 3 эпизода снохождений были спонтанными, вне связи с какими -
либо
провоцирующими
факторами. Перечисленные
ночные
пароксизмы
продолжаются у ребенка до настоящего времени, однако общая частота их начала сни-
жаться. В возрасте 5,5 лет, на фоне З-х дневной вынужденной частичной депривации
ночного сна, утром перед пробуждением развернулся большой судорожный
генерализованный тонико-клонический припадок, продолжительностью около 2
минут, с последующим сном, с астенией и головной болью после пробуждения.
Больному был назначен постоянный прием фенобарбитала на ночь. Судорожные
приступы не повторялись и пароксизмальные нарушения сна становились реже. Через