Файл: Миридонов В.Т. - Донозологический период эпилепсии у детей.pdf

71

7 месяцев  прием  фенобарбитала  был  прекращен  без  ведома  врача, и  еще  через 3
месяца в 9 утра развернулся второй генерализованный эпилептический припадок типа
grand mal.

Анамнез  жизни.

  Ребенок  рожден 20 - летней  матерью, страдающей

врожденным пороком сердца. Беременность протекала с анемией и на фоне инфекции
моче - половой  системы, по  поводу  которой  мать  ребенка  принимала  лечение
антибиотиками. Беременность  переношенная. Роды  в 42 недели  со  стимуляцией.
Ребенок  родился  в  асфиксии  легкой  степени  с  зелеными  околоплодными  водами,
ослабленным, и  к  груди  был  приложен  лишь  на 3 - и  сутки. Общее  состояние  по
шкале  Ангар  оценено  в 7 - 8 баллов. В  неонатальном  периоде  диагностирована
гемолитическая 

болезнь 

новорожденных, обусловленная 

гемолитическим

конфликтом  по  АВО  факторам. Большая  моторика  ребенка  формировалась  по
возрасту, однако отмечалась задержка речевого развития - простые фразы из 2-х слов
начал  произносить  в  возрасте 2,5 лет. Ребенок  рос  гипервозбудимым, расторможен-
ным, рано стал отказываться от дневного засыпания, и в то же время быстро уставал
от  обычных  нагрузок, с 6-х  лет  начал  жаловаться  на  головные  боли. Часто  болел
простудными  и  кишечными  заболеваниями, страдал  аллергией. Наследственный
анамнез по церебральным пароксизмам не отягощен.

Данные объективного исследования.

 В соматическом статусе патологических

изменений не выявлено.

Неврологический  статус.

  Сходящееся  косоглазие  легкой  степени  слева,

сглаженность левой носогубной складки и девиация кончика языка влево. Диффузная,
легко  выраженная  мышечная  гипотония. Легкая  гипотрофия  мышц  плечевого  пояса.
Подошвенный  рефлекс  слева  атипичен. Интенционное  дрожание  при  выполнении
пальце - носовой  пробы  справа. Поведение  гиперактивное. Жалуется  на  головные
боли, устрашающие сновидения.

Заключение  окулиста.

 VOD = 1,0; VOS = 1,0. Передний  отдел  глаз  без

патологии. Оптические  среды  прозрачны. Глазное  дно: диски  зрительных  нервов
физиологической  окраски, с  четкими  границами, сужены  артерии  и  несколько
полнокровны вены сетчатки. Патологических очагов не обнаружено.

Обзорная  краниография  и  рентгенография

  области  краниовертебрального

перехода  в  боковых  проекциях  с 2-х  сторон. Размеры  мозгового  черепа  возрастные.

72

Просветы  швов  допустимые. Усилен  диплоический  венозный  рисунок. Пальцевые
вдавления средней глубины, с легким акцентом в затылочной области. Турецкое седло
достаточно 

структурировано. Черепные 

ямы 

каскадны. В 

области

краниовертебрального перехода - аномалия Кимерле.

Эхоэнцефалоскопия.

  Смещения  срединных  структур  мозга  нет. Число  Эхо -

пульсаций не увеличено.

Электроэнцефалография

 (рисунок 8.) Легко выраженные признаки диффузных

изменений  и  запаздывания  церебрального  электрогенеза. Реактивность  на
функциональные  нагрузки  удовлетворительная. На  этом  фоне  регистрируется  очаг
эпилептической  активности  в  отведениях  от  правой  теменной  зоны  мозга -
пароксизмальные комплексы пик - волна.

Клинический диагноз.

 Эпилепсия. Эпилептические припадки grand mal.

Рекомендовано

  плановое  противоэпилептическое  лечение  по  курсовой

методике  с  постоянным  приемом  фенобарбитала  по 4,0 мг/кг  в  сутки  в  два  приема.
ЭЭГ контроль дважды в год, активное диспансерное наблюдение.

Резюме.

  Ребенок  рожден  в  условиях  действия  сочетанных  факторов  риска

периода беременности и родов, с клиническим вариантом перинатальной
энцефалопатии, с  синдромом  гипервозбудимости. Донозологический  период
эпилепсии  протекал  около 2-х  лет  и  был  представлен  полиморфными  гипническими
пароксизмами, протекавшими  с  высокой  частотой  и  признаками  клинической
атипичности. Диагноз  эпилепсии  поставлен  после  второго  неспровоцированного
эпилептического  припадка. Пароксизмальные  нарушения  сна  неэпилептического
характера продолжались после первого и второго эпилептических припадков.

Аффективно-респираторные  припадки (АРП) в  донозологическом  периоде

эпилепсии  встретились  у 28 больных (6%), из  которых  у 12 они  сочетались  с
повторными  парасомниями (8) и  единичными  фебрильными  припадками (4). В
типичных  случаях  клинические  проявления  припадка  развивались  быстро, в  течение
нескольких  секунд: под  воздействием  эмоционального  провоцирующего  фактора
(боль, страх, обида, гнев

73

Рисунок 6. Электроэнцефалограмма больного О., 6 лет.

Обозначение те же, что и на рис. 5.

неудовлетворенное  желание  и  др.) ребенок  начинал  рыдать, производил  при  этом

несколько  всхлипываний  синхронных  со  ступенчатым, саккадированным  выдохом, и
на  высоте  выдоха  развивалось  апноэ; при  этом  нередко  рот  ребенка  оставался
открытым  в  крике. Одновременно  с  апноэ  наступала  утрата  сознания, появлялся
цианоз носогубного  треугольника, лица  и реже  кожных покровов всего тела, ребенок

74

обмякал  и  мог  упасть. Во  время  приступа  сознание  отсутствовало, зрачки  были
умерено  расширены, выявлялась  диффузная  мышечная  гипотония  и  гипорефлексия
сухожильных, периостальных  рефлексов  и  рефлексов  со  слизистых. Приступ
продолжался  до  нескольких  десятков  секунд. Признаком  окончания  пароксизма
являлся  глубокий  вдох, вслед  за  которым  наступало  немедленное  восстановление
сознания, исходного мышечного тонуса, а затем и редукция цианоза. Обычно ребенок
продолжал  плакать  еще  некоторое  время  и  затем  постепенно  успокаивался. Таким
образом, типичные АРП в наших наблюдениях были бессудорожными, редкими и как
правило прекращались в возрасте старше 3 лет.

В донозологическом периоде  эпилепсии у всех больных АРП отмечались своей

большой  продолжительностью  и  клинической  тяжестью. Так  у 19 больных они  были
судорожными, причем  судороги  носили  генерализованный  тонический  характер  по
типу  опистотонуса, развивались  вслед  за  появлением  цианоза  и  продолжались  до
конца  приступа. У 5 больных  после  тонического  компонента  судорог  развивались
кратковременные  клонии  мышц  конечностей, головы. У 6 больных  наступал
послеприступный сон и у 3 - потеря мочи в конце приступа. Кроме того, у 10 детей по
мере  приближения первых эпилептических припадков частота  АРП увеличивалась до
ежедневной и у 14 – до 2-3 приступов в день. При этом интенсивность провоцирующих
факторов  снижалась  настолько, что  по  мнению  родителей, АРП  у  этих  детей
развивались спонтанно.

Нами выявлены два основных варианта «вхождения» больных АРП в эпилепсию.

У 74% с приступами средней частоты и клинической тяжести первые эпилептические
припадки  развивались  после  ремиссии  по  АРП, продолжительностью  от  нескольких
недель до нескольких месяцев. У остальных 26% больных с частыми и тяжелыми АРП
первые эпилептические припадки появлялись в промежутке между очередными АРП,
которые  продолжали  повторяться  и  после  следующего  эпилептического  припадка.
Этот  период  параллельного  развертывания  АРП  и  эпилептических  припадков  также
продолжался от нескольких месяцев до 1-1,5 лет, после чего эпилептические припадки
полностью сменяли АРП.

Факторами  риска  по  формированию  эпилепсии  являлись  следующие:

повторность  АРП, наследственность, осложненная  по  эпилепсии (6) или  другим  ЦП
(12), пароксизмальная  активность  на  ЭЭГ, и  атипизм  клинических  проявлений  и

75

обстоятельств  развертывания  АРП. Последний  фактор  имел  следующее  содержание:
высокую частоту, включительно до ежедневных или до нескольких приступов в день,
низкий порог интенсивности провоцирующих факторов, т.е. кажущаяся спонтанность
припадков, судорожный  характер  и  большая  продолжительность  приступов, потеря
мочи  и  послеприступный  сон. Клиническую  динамику  АРП  в  анамнезе  больных
эпилепсией иллюстрирует наблюдение 5.

Наблюдение 5.

  Больная В., 5 лет, история  болезни N 932 поступила в клинику

7.10.94г.

Жалобы.

  Приступы  генерализованных  тонико-клонических  судорог  с  утратой

сознания  и  падением, следующих  с  частотой 5-6 приступов  в  год  и  последний  из
которых имел место 7 мес. назад.

Анамнез  заболевания.

  С 8 месячного  возраста  появились  пароксизмы

следующего  характера: немедленно  после  воздействия  провоцирующего  фактора -
отрицательной  эмоции, боли, испуга, падения - ребенок  начинал  плакать  и  через
несколько  секунд «закатывался» - наступали  апноэ  и  последующий  цианоз, вслед  за
которыми  терялось  сознание  и  появлялись  генерализованные  тонические  судороги
продолжительностью  до  нескольких  секунд. В  течение  последующих 2-х  мес.
приступы повторялись от случая к случаю с общей частотой раз в неделю. На втором
году  жизни  приступы  стали  развертываться  чаще  и  протекали  тяжелее:
продолжительность  судорожного  компонента  увеличивалась  и  к  концу  периода
достигала 15-20 сек., а  общая  продолжительность  приступа  достигала  до  нескольких
десятков  секунд. В 1,5 летнем  возрасте  приступы  стали  появляться  ежедневно, а
иногда  и  по  несколько  раз  в  день, причем  часть  из  них  утратила  связь  с
провоцирующими  факторами. На  фоне  лечения  фенобарбиталом  и  радедормом,
которые  больная принимала нерегулярно, приступы повторялись реже, к возрасту 2-х
лет приобрели цикличность, спонтанный характер и развертывались с частотой 1 раз в
1,5-2 мес. Эпилепсия  диагностирована  в 2 г. 7 мес., после  нескольких  спонтанных
генерализованных  судорожных  пароксизмов. Регулярно  принимала  фенобарбитал,
который через 6 мес. в связи с его непереносимостью заменен радедормом. В возрасте
4 г. 5 мес. развернулся последний эпилептический припадок типа grand mal.

Анамнез  жизни.

  Девочка  рождена 19 летней  матерью. Беременность  первая,

протекала  с  токсикозом  первой  половины, в  первом  триместре - ОРВИ, в  среднем -