Файл: Миридонов В.Т. - Донозологический период эпилепсии у детей.pdf
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 06.10.2020
Просмотров: 2653
Скачиваний: 3
71
7 месяцев прием фенобарбитала был прекращен без ведома врача, и еще через 3
месяца в 9 утра развернулся второй генерализованный эпилептический припадок типа
grand mal.
Анамнез жизни.
Ребенок рожден 20 - летней матерью, страдающей
врожденным пороком сердца. Беременность протекала с анемией и на фоне инфекции
моче - половой системы, по поводу которой мать ребенка принимала лечение
антибиотиками. Беременность переношенная. Роды в 42 недели со стимуляцией.
Ребенок родился в асфиксии легкой степени с зелеными околоплодными водами,
ослабленным, и к груди был приложен лишь на 3 - и сутки. Общее состояние по
шкале Ангар оценено в 7 - 8 баллов. В неонатальном периоде диагностирована
гемолитическая
болезнь
новорожденных, обусловленная
гемолитическим
конфликтом по АВО факторам. Большая моторика ребенка формировалась по
возрасту, однако отмечалась задержка речевого развития - простые фразы из 2-х слов
начал произносить в возрасте 2,5 лет. Ребенок рос гипервозбудимым, расторможен-
ным, рано стал отказываться от дневного засыпания, и в то же время быстро уставал
от обычных нагрузок, с 6-х лет начал жаловаться на головные боли. Часто болел
простудными и кишечными заболеваниями, страдал аллергией. Наследственный
анамнез по церебральным пароксизмам не отягощен.
Данные объективного исследования.
В соматическом статусе патологических
изменений не выявлено.
Неврологический статус.
Сходящееся косоглазие легкой степени слева,
сглаженность левой носогубной складки и девиация кончика языка влево. Диффузная,
легко выраженная мышечная гипотония. Легкая гипотрофия мышц плечевого пояса.
Подошвенный рефлекс слева атипичен. Интенционное дрожание при выполнении
пальце - носовой пробы справа. Поведение гиперактивное. Жалуется на головные
боли, устрашающие сновидения.
Заключение окулиста.
VOD = 1,0; VOS = 1,0. Передний отдел глаз без
патологии. Оптические среды прозрачны. Глазное дно: диски зрительных нервов
физиологической окраски, с четкими границами, сужены артерии и несколько
полнокровны вены сетчатки. Патологических очагов не обнаружено.
Обзорная краниография и рентгенография
области краниовертебрального
перехода в боковых проекциях с 2-х сторон. Размеры мозгового черепа возрастные.
72
Просветы швов допустимые. Усилен диплоический венозный рисунок. Пальцевые
вдавления средней глубины, с легким акцентом в затылочной области. Турецкое седло
достаточно
структурировано. Черепные
ямы
каскадны. В
области
краниовертебрального перехода - аномалия Кимерле.
Эхоэнцефалоскопия.
Смещения срединных структур мозга нет. Число Эхо -
пульсаций не увеличено.
Электроэнцефалография
(рисунок 8.) Легко выраженные признаки диффузных
изменений и запаздывания церебрального электрогенеза. Реактивность на
функциональные нагрузки удовлетворительная. На этом фоне регистрируется очаг
эпилептической активности в отведениях от правой теменной зоны мозга -
пароксизмальные комплексы пик - волна.
Клинический диагноз.
Эпилепсия. Эпилептические припадки grand mal.
Рекомендовано
плановое противоэпилептическое лечение по курсовой
методике с постоянным приемом фенобарбитала по 4,0 мг/кг в сутки в два приема.
ЭЭГ контроль дважды в год, активное диспансерное наблюдение.
Резюме.
Ребенок рожден в условиях действия сочетанных факторов риска
периода беременности и родов, с клиническим вариантом перинатальной
энцефалопатии, с синдромом гипервозбудимости. Донозологический период
эпилепсии протекал около 2-х лет и был представлен полиморфными гипническими
пароксизмами, протекавшими с высокой частотой и признаками клинической
атипичности. Диагноз эпилепсии поставлен после второго неспровоцированного
эпилептического припадка. Пароксизмальные нарушения сна неэпилептического
характера продолжались после первого и второго эпилептических припадков.
Аффективно-респираторные припадки (АРП) в донозологическом периоде
эпилепсии встретились у 28 больных (6%), из которых у 12 они сочетались с
повторными парасомниями (8) и единичными фебрильными припадками (4). В
типичных случаях клинические проявления припадка развивались быстро, в течение
нескольких секунд: под воздействием эмоционального провоцирующего фактора
(боль, страх, обида, гнев
73
Рисунок 6. Электроэнцефалограмма больного О., 6 лет.
Обозначение те же, что и на рис. 5.
неудовлетворенное желание и др.) ребенок начинал рыдать, производил при этом
несколько всхлипываний синхронных со ступенчатым, саккадированным выдохом, и
на высоте выдоха развивалось апноэ; при этом нередко рот ребенка оставался
открытым в крике. Одновременно с апноэ наступала утрата сознания, появлялся
цианоз носогубного треугольника, лица и реже кожных покровов всего тела, ребенок
74
обмякал и мог упасть. Во время приступа сознание отсутствовало, зрачки были
умерено расширены, выявлялась диффузная мышечная гипотония и гипорефлексия
сухожильных, периостальных рефлексов и рефлексов со слизистых. Приступ
продолжался до нескольких десятков секунд. Признаком окончания пароксизма
являлся глубокий вдох, вслед за которым наступало немедленное восстановление
сознания, исходного мышечного тонуса, а затем и редукция цианоза. Обычно ребенок
продолжал плакать еще некоторое время и затем постепенно успокаивался. Таким
образом, типичные АРП в наших наблюдениях были бессудорожными, редкими и как
правило прекращались в возрасте старше 3 лет.
В донозологическом периоде эпилепсии у всех больных АРП отмечались своей
большой продолжительностью и клинической тяжестью. Так у 19 больных они были
судорожными, причем судороги носили генерализованный тонический характер по
типу опистотонуса, развивались вслед за появлением цианоза и продолжались до
конца приступа. У 5 больных после тонического компонента судорог развивались
кратковременные клонии мышц конечностей, головы. У 6 больных наступал
послеприступный сон и у 3 - потеря мочи в конце приступа. Кроме того, у 10 детей по
мере приближения первых эпилептических припадков частота АРП увеличивалась до
ежедневной и у 14 – до 2-3 приступов в день. При этом интенсивность провоцирующих
факторов снижалась настолько, что по мнению родителей, АРП у этих детей
развивались спонтанно.
Нами выявлены два основных варианта «вхождения» больных АРП в эпилепсию.
У 74% с приступами средней частоты и клинической тяжести первые эпилептические
припадки развивались после ремиссии по АРП, продолжительностью от нескольких
недель до нескольких месяцев. У остальных 26% больных с частыми и тяжелыми АРП
первые эпилептические припадки появлялись в промежутке между очередными АРП,
которые продолжали повторяться и после следующего эпилептического припадка.
Этот период параллельного развертывания АРП и эпилептических припадков также
продолжался от нескольких месяцев до 1-1,5 лет, после чего эпилептические припадки
полностью сменяли АРП.
Факторами риска по формированию эпилепсии являлись следующие:
повторность АРП, наследственность, осложненная по эпилепсии (6) или другим ЦП
(12), пароксизмальная активность на ЭЭГ, и атипизм клинических проявлений и
75
обстоятельств развертывания АРП. Последний фактор имел следующее содержание:
высокую частоту, включительно до ежедневных или до нескольких приступов в день,
низкий порог интенсивности провоцирующих факторов, т.е. кажущаяся спонтанность
припадков, судорожный характер и большая продолжительность приступов, потеря
мочи и послеприступный сон. Клиническую динамику АРП в анамнезе больных
эпилепсией иллюстрирует наблюдение 5.
Наблюдение 5.
Больная В., 5 лет, история болезни N 932 поступила в клинику
7.10.94г.
Жалобы.
Приступы генерализованных тонико-клонических судорог с утратой
сознания и падением, следующих с частотой 5-6 приступов в год и последний из
которых имел место 7 мес. назад.
Анамнез заболевания.
С 8 месячного возраста появились пароксизмы
следующего характера: немедленно после воздействия провоцирующего фактора -
отрицательной эмоции, боли, испуга, падения - ребенок начинал плакать и через
несколько секунд «закатывался» - наступали апноэ и последующий цианоз, вслед за
которыми терялось сознание и появлялись генерализованные тонические судороги
продолжительностью до нескольких секунд. В течение последующих 2-х мес.
приступы повторялись от случая к случаю с общей частотой раз в неделю. На втором
году жизни приступы стали развертываться чаще и протекали тяжелее:
продолжительность судорожного компонента увеличивалась и к концу периода
достигала 15-20 сек., а общая продолжительность приступа достигала до нескольких
десятков секунд. В 1,5 летнем возрасте приступы стали появляться ежедневно, а
иногда и по несколько раз в день, причем часть из них утратила связь с
провоцирующими факторами. На фоне лечения фенобарбиталом и радедормом,
которые больная принимала нерегулярно, приступы повторялись реже, к возрасту 2-х
лет приобрели цикличность, спонтанный характер и развертывались с частотой 1 раз в
1,5-2 мес. Эпилепсия диагностирована в 2 г. 7 мес., после нескольких спонтанных
генерализованных судорожных пароксизмов. Регулярно принимала фенобарбитал,
который через 6 мес. в связи с его непереносимостью заменен радедормом. В возрасте
4 г. 5 мес. развернулся последний эпилептический припадок типа grand mal.
Анамнез жизни.
Девочка рождена 19 летней матерью. Беременность первая,
протекала с токсикозом первой половины, в первом триместре - ОРВИ, в среднем -