Файл: Миридонов В.Т. - Донозологический период эпилепсии у детей.pdf

76

анемия беременных. Роды срочные, ускоренные, в условиях узкого таза. Родилась в ас-
фиксии. Оценка  общего  состояния - 7 баллов  по  шкале  Апгар. Большая  моторика,
общее  психомоторное  развитие  и  становление  речи  осуществлялись  по  возрасту. В
постнатальной  жизни  девочка  часто  переносила  ОРВИ. В  связи  с  болезнью  отца  в
семье наблюдалась постоянная психотравмирующая обстановка.

Наследственный  анамнез.

  Отец  ребенка  с 10 летнего  возраста  болен

эпилепсией.

Данные  объективного  исследования.

  В  соматическом  статусе: 7 малых

аномалий  развития, гипертрофированные  миндалины, подчелюстные  лимфатические
узлы увеличены в размерах.

В  неврологическом  статусе:

  коленный  и  ахиллов  рефлексы  справа  выше  чем

слева, непостоянный  симптом  Бабинского  слева. Поведение  девочки  управляется  с
трудом. Расторможена, непослушна, гиперактивна, упряма  и  негативна, проявляет
элементы агрессивности.

Заключение  окулиста.

  Передний  отдел  глаз  без  патологии, оптические  среды

прозрачны, глазное  дно: диски  зрительных  нервов  розовые, с  четкими  контурами,
артерии  сетчатки  слегка  сужены, вены  обычного  калибра, патологических  очагов  не
обнаружено.

Обзорная  краниография

  в  двух  стандартных  проекциях. Размеры  мозгового

черепа  в  пределах  нижней  границы  возрастной  нормы. Швы  прослеживаются. В
области брегмы просвет до 1,5 мм. края венечного шва несколько уплотнены, по ходу
лямбдовидного  шва - вставочные  косточки. Ямки  пахионовых  грануляций
сконцентрированы вблизи сагиттального шва. Пальцевые вдавления акцентированы в
лобной, затылочной  и  височной  зонах. Турецкое  седло  структурно. Лимб  чуть
приподнят. Центральная часть передней черепной ямы углублена. Основные пазухи в
зачаточном  состоянии (норма). В  носоглотке - аденоидные  вегетации 11 степени.
Патологических обызвествлений не выявлено.

Эхоэнцефалоскопия.

  Смещения  срединных  структур  мозга  нет. Число

дополнительных эхосигналов не увеличено.

Электроэнцефалография.

 (рисунок. 9.) Биоэлектрические  ритмы  диффузно

изменены. В  отведениях  от  задних  отделов  полушарий  отмечается  тенденция  к
синхронизации альфа - ритма, в отведениях от средних отделов полушарий - большое

77

количество  тета - волн  с  синхронизацией  тета - ритма. В  тех  же  отведениях
регистрируются  ЭЭГ  феномены  в  виде  комплексов  острая  волна - медленная  волна.
Регистрируются ЭЭГ признаки повышенной пароксизмальной готовности мозга.

Клинический диагноз.

 Эпилепсия. Генерализованные большие эпилептические

судорожные припадки типа grand mal. Ремиссия по припадкам 7 месяцев.

Рекомендовано

 плановое противоэпилептическое лечение по курсовой методике

с постоянным приемом препаратов нитразепама по 0,3 - 0,4 мг/кг в сутки в 2 приема,
ЭЭГ контроль дважды в год, активное диспансерное наблюдение.

Резюме.

  Ребенок, с  наследственностью  осложненной  по  эпилепсии  со  стороны

отца, вынашивался  во  время  беременности  и  был  рожден  в  условиях  действия
сочетаний  факторов  риска  по  органическому  повреждению  мозга, хотя  клинический
вариант энцефалопатии в неонатальном периоде не был

78

Рисунок 9. Электроэнцефалограмма больной В., 5 лет.

Обозначения те же, что и на рисунке 5.

идентифицирован. В  условиях  воздействия  хронической  психотравмирующей  ситуа-

ции в 8-ми месячном возрасте появились первые тяжелые но типичные аффективно -
респираторные  припадки, которые  на  протяжении  последующих 1,5 лет  приобрели
признаки клинической атипичности: высокую частоту, еще большую клиническую тя-
жесть  и  стали  утрачивать  связь  с  провоцирующими  факторами. Продолжительность
донозологического  периода  эпилепсии  составила  около  двух  лет. Значимые  факторы

79

риска  по  формированию  эпилепсии  были  налицо  уже  в  начале 2-го  года  жизни:
наследственный анамнез осложненный по эпилепсии, клинический атипизм и тяжесть
аффективно - респираторных пароксизмов. Превентивная антиэпилептическая терапия
с постоянным приемом АЭП была показана, несмотря на отсутствие соответствующих
ЭЭГ данных или невозможность проведения ЭЭГ исследования. Это и было сделано,
однако  нерегулярный  прием  АЭП  и  плохая  переносимость  фенобарбитала, при
недостаточной лечебной активности родителей не позволили остановить эпилепсию в
ее донозологическом периоде и заболевание было диагностировано в возрасте 2 года 7
мес. Результаты  ЭЭГ  исследования  оказались  примечательны  не  столько  типичными
графоэлементами  эпилептической  активности, которые  всего  лишь  имели  место, а
наличием  высоко-амплитудных  синхронизированных  тэта - волн  в  отведениях  от
средних  отделов  полушарий  указывающих  на  органическое  повреждение  и
дисфункцию  глубинных  структур  мозга. В  целом, на  данном  этапе  заболевание
протекает 

доброкачественно, поскольку 

достигнута 

существенная 

по

продолжительности ремиссия по припадкам, а нарушения психики еще не выходят за
пределы ее неспецифических изменений.

Вегетативные пароксизмы обнаружены в анамнезе 18 больных эпилепсией. У 11

из  них  это  были  пароксизмальные  головные  боли, у 5 - вегетативно-висцеральные
пароксизмы и у 2 больных - полисистемные вегетативные кризы. У 8 больных вегета-
тивные пароксизмы сочетались с другими церебральными пароксизмами: единичными
обмороками, пароксизмальными нарушениями сна. У всех больных пароксизмы были
повторными  и  предшествовали  от  нескольких  месяцев  до  нескольких  лет  первым
эпилептическим  припадком. Наследственный  анамнез  по  мигрени  был  осложнен  у 5
больных, по другим пароксизмальным цефалгиям - у 3, по эпилепсии - у 1 и по другим
церебральным пароксизмам - у 2.

В  донозологическом  периоде  эпилепсии  пароксизмальные  головные  боли

диагностировали  в  качестве  мигрени  у 7 больных  и  вегетативной  дистонии  с
пароксизмальными  цефалгиями - у 4. Во  всех  наблюдениях  перед  развертыванием
первых  эпилептических  припадков  появлялись  признаки  клинического  атипизма
пароксизмальных цефалгий: уменьшение продолжительности приступа до нескольких
минут, утрата связи с провоцирующими факторами, пульсирующий характер головной
боли, редукция  других  вегетативных  симптомов  во  время  приступа, цикличность

80

цефалгий и сонливость после приступа.

Вегетативно-висцеральные  пароксизмы  в донозологическом периоде  эпилепсии

у  всех  детей  были  диагностированы  в  рамках  невроза. Основным  клиническим
проявлением  приступов  оказались  боли  в  области  живота  продолжительностью  до
нескольких десятков минут, которые иногда сопровождались рвотой, вздутием живота,
гипергидрозом, гиперемией  или  побледнением  кожных  покровов, головной болью. С
течением  времени  пароксизмы  учащались, становились  короче, их  клинические
проявления  ограничивались  ощущениями  боли  вокруг  пупка, наступало  изменение
сознания по типу легкого оглушения или желание заснуть после приступа.

Полисистемные  вегетативные  кризы  в  начале  заболевания  расценивались  в

качестве  вегетативно-висцерально-сосудистой  формы  гипоталамического  синдрома.
Приступы  были  редкими, продолжались  до  нескольких  десятков  минут  и  носили
смешанный, симпатико-адреналовый  и  ваго-инсулярный  характер. Перед  появлением
первых  эпилептических  припадков приступы учащались и укорачивались, утрачивали
полисистемность, наступало  притупление  чувства  тревоги  и  страха  и  изменение
сознания  по  типу  оглушения  легкой  степени. Факторами  риска  у  больных
вегетативными  пароксизмами, создающими  угрозу  по  развертыванию  первого
эпилептического явились  следующее: повторность  пароксизмов, наследственность,
осложненная  по  эпилепсии, пароксизмальная  активность  на  ЭЭГ  и  атипизм
клинических проявлений и обстоятельств развертывания вегетативных пароксизмов.

В  анамнезе 9 больных  эпилепсией  обнаружены  повторные  обморочные

пароксизмы, предшествующие  первым  идентифицированным  эпилептическим
припадкам  на  период  времени  от нескольких месяцев  до  нескольких лет. По данным
анамнеза  и  медицинских  документов  у 4 больных  первые  пароксизмы  расценены  в
качестве  типичных  нейрогенных  обмороков  и  у 5 - в  качестве  атипичных, которые
отнесли  к  обморокоподобным  пароксизмам. У 4 больных  обморочные  пароксизмы
сочетались с гипническими церебральными пароксизмами.

В клинической картине первых типичных нейрогенных обмороков традиционно

можно  было  выделить  две  фазы: липотимию  и  собственно  обморок. Липотимия  или
предобморочное  состояние имела  продолжительность до  нескольких десятков секунд
и  в  своем  развернутом  варианте  содержала  клинические  симптомы  со  стороны
сенсорной, двигательной, вегетативной  и  психической  сфер. В  сенсорной  сфере: