ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 19.11.2021
Просмотров: 3114
Скачиваний: 169
Рис
. 7.5.7.
Эпимембранозный
гломерулонефрит
(
см
.
главу
10.1)
Одиннадцатилетняя
девочка
со
стероидрезистентным
нефротическим
синдромом
в
течение
4
недель
.
Данные
всех
лабораторных
исследований
в
пределах
нормы
.
Неселективная
протеинурия
> 6
г
/
л
без
гематурии
.
A.
При
окраске
PAS
клубочек
расширен
,
но
более
ничем
не
примечателен
(I
стадия
).
B.
Однако
при
окраске
трихромом
обнаруживаются
мелкие
протеиновые
депозиты
(
красные
)
кнаружи
от
базальной
мембраны
.
В
.
Иммуногистохимия
на
IgG
выявляет
зернистые
депозиты
по
всей
периферической
базальной
мембране
.
Г
.
Электронная
микроскопия
окончательно
подтверждает
,
что
наружная
поверхность
базальной
мембраны
покрыта
электронно
-
плотными
депозитами
.
Рис
. 7.5.8.
Эпимембранозный
гломерулонефрит
(
продолжение
) (
см
.
главу
10.1)
A.
В
более
поздних
стадиях
базальная
мембрана
покрывается
шипиками
(II
стадия
).
B.
Электронная
микроскопия
демонстрирует
новообразованную
базальную
мембрану
между
электронно
-
плотными
депозитами
(II
стадия
).
В
.
В
еще
более
поздних
стадиях
базальная
мембрана
приобретает
двойной
контур
:
протеиновые
депозиты
покрыты
новообразованной
базальной
мембраной
(III
стадия
).
Г
.
Электронная
микроскопия
теперь
показывает
плотные
депозиты
в
разных
стадиях
разрешения
.
Местами
остаются
почти
пустые
отверстия
(III
стадия
).
Рис
. 7.5.9. IgA-
гломерулонефрит
(
см
.
главу
10.1)
Восьмилетний
мальчик
с
возвратной
макрогематурией
при
инфекциях
в
течение
2
лет
.
Показатели
мочи
в
пределах
микрогематурии
и
легкой
,
не
нефротической
протеинурии
.
Все
лабораторные
показатели
сыворотки
в
пределах
нормы
.
A.
Мезангиально
-
пролиферативный
гломерулонефрит
с
пальцевидным
увеличением
мезангиального
матрикса
и
менее
выраженным
увеличением
числа
мезангиальных
клеток
.
Минимальные
остатки
сегментарного
полулуния
в
одном
из
клубочков
(
окраска
PAS).
Б
.
Окраска
трихромом
выявляет
глыбчатые
депозиты
в
мезангии
клубочке
с
так
называемыми
минимальными
аномалиями
.
B.
Иммуногистохимия
идентифицирует
мезангиальные
протеиновые
депозиты
IgA
с
типичным
пальцевидным
распределением
в
мезангии
.
Г
.
Электронная
микроскопия
подтверждает
наличие
массивных
мезангиальных
протеиновых
депозитов
(
заметно
,
что
смежная
область
мезангия
депо
зитов
не
содержит
).
Рис
. 7.5.10.
Экстракапиллярный
гломерулонефрит
(
ем
.
главу
10.3)
Девочка
, 13
лет
.
Слабость
в
течение
последних
двух
месяцев
.
Макрогематурия
,
начавшаяся
2
недели
назад
.
Сывороточный
креатинин
160
мкмоль
/
л
.
Эритроцитарные
цилиндры
.
Минимальная
протеинурия
.
С
-
АНЦА
значительно
повышены
.
Немедленно
начата
иммуносупрессивная
терапия
,
произведена
биопсия
почки
.
Через
2
недели
креатинин
сыворотки
105
мкмоль
/
л
.
Узелковые
инфильтраты
в
легких
.
Окончательный
диагноз
:
Грануломатоз
Вегенера
.
А
.
При
малом
увеличении
видно
,
что
пространство
капсулы
Боумэна
заполнено
полулуниями
.
В
тубулоинтерстициальном
пространстве
присутствуют
воспалительные
инфильтраты
,
просветы
некоторых
канальцев
содержит
эритроциты
.
Иммуногистохимия
клубочка
полностью
отрицательна
(
окраска
РА
S).
Б
.
При
окраске
серебром
обширные
некрозы
капиллярных
петель
очевидны
.
В
.
При
окраске
трихромом
отмечается
экссудация
фибрина
(
красный
)
в
пространство
капсулы
Боумэна
с
окружением
пролиферирующими
пристеночными
эпителиальными
клетками
,
частично
образующими
многоядерные
гигантские
клетки
.
Г
.
В
другом
клубочке
полулуние
старее
.
Между
пролиферирующими
клетками
уже
имеется
отложение
матрикса
(
голубой
) (
окраска
трихромом
).
Рис
.
7.5.11.
Амилоидоз
(
см
.
главу
11)
и
тромботическая
микроангиопатия
(
см
.
главу
12)
А
.
Б
, 22-
летний
мужчина
турецкого
происхождения
с
нефротическим
уровнем
протеинурии
в
течение
нескольких
лет
при
наличии
семейной
средиземноморской
лихорадки
.
Окраска
почки
конго
красным
выявляет
массивные
отложения
однородного
материала
в
мезангии
,
идентифицируемого
как
амилоид
по
двойному
преломлению
зеленого
цвета
в
поляризационном
свете
(
Б
).
В
.
Тромботическая
микроангиопатия
: 17-
летний
юноша
со
слабостью
и
рвотой
в
течение
нескольких
дней
.
При
поступлении
почечная
недостаточность
(
креатинин
сыворотки
265
мкмоль
/
л
),
анемия
и
тромбоцитопения
.
Легкая
протеинурия
.
Биопсия
через
две
недели
ввиду
постоянной
протеинурии
:
клубочки
с
двухконтурной
периферической
базальной
мембраной
без
гиперцеллюлярности
.
Г
.
Артериола
при
электронной
микроскопии
другого
случая
с
почти
полностью
закрытым
просветом
сосуда
из
-
за
пролиферации
клеток
.
Тяжелое
повреждение
медии
.
Эритроциты
в
просвете
сосуда
(
черные
).
Рис
. 7.5.12.
Тубулоинтерстициальные
и
кистозные
болезни
A.
Мальчик
11
лет
с
острой
почечной
недостаточностью
после
лечения
антибиотиками
:
большое
число
эозинофилов
в
сопровождении
лимфоцитов
и
гистиоцитов
в
тубулоинтерстициальном
пространстве
.
Клубочки
и
сосуды
не
изменены
.
Диагностическим
критерием
острого
интерстициального
нефрита
является
«
тубулит
»,
см
. «
Трансплантацию
» (
окраска
гематоксилин
-
эозином
) (
см
.
главу
13).
Б
.
Аутопсийный
случай
ребенка
с
нефронофтизом
(
см
.
главу
14.2):
крайне
сморщенная
почка
с
многочисленными
кистами
(
дивертикулами
)
вдоль
кортико
-
медуллярного
соединения
с
распространением
вниз
к
сосочкам
(
окраска
гематоксилин
-
эозином
).
B.
Аутосомно
-
рецессивная
поликистозная
почка
(
см
.
главу
14.1).
Симметрично
увеличенные
почки
,
сохраняющие
свою
рениформную
конфигурацию
.
Веретенообразные
или
цилиндрические
пространства
расположены
радиально
по
всей
паренхиме
почки
от
мозгового
слоя
к
корковому
.
Г
.
Аутосомно
-
доминантная
поликистозная
почка
(
см
.
главу
14.1).
Увеличенные
почки
с
множественными
кистами
макроскопически
разной
величины
.
Рис
. 7.5.13.
Интерстициальное
клеточное
отторжение
(
А
,
Б
) (
см
.
главы
7.4
и
25)
PDF created with pdfFactory trial version
А
.
Массивный
отек
в
тубулоинтерстициальном
пространстве
с
выраженной
инфильтрацией
мононуклеарными
клетками
(
Т
-
лимфоцитами
,
гистиоцитами
и
несколькими
эозинофилами
) (
окраска
гематоксилин
-
эозином
).
Б
.
Типичный
тубулит
с
многочисленными
мононуклеарными
клетками
,
инфильтрирующими
канальцы
в
центре
(
окраска
трихром
).
Интерстициальный
фиброз
и
отек
,
а
также
большое
число
мононуклеарных
клеток
,
инфильтрирующих
окружающую
ткань
.
Клубочковое
отторжение
(
В
,
Г
) (
см
.
главы
7.4
и
25)
В
.
Гломерулит
трансплантата
:
большинство
капилляров
заполнены
мононуклеарными
клетками
.
В
окружении
фиброз
и
канальцевая
атрофия
(
окраска
PAS).
Г
.
Гломерулопатия
трансплантата
:
клубочки
с
выраженным
утолщением
капиллярных
стенок
,
удвоением
базальной
мембраны
без
интерпозиции
клеток
.
Гиперцеллюлярность
отсутствует
(
окраска
PAS).
Рис
. 7.5.14.
Сосудистое
(
артериальное
)
отторжение
(
А
,
Б
) (
см
.
главы
7.4
и
25)
A.
Типичный
эндартериит
(
инфильтративная
трансплантат
-
васкулопатии
):
эндотелий
приподнят
и
мононуклеарные
клетки
,
равно
как
и
пенистые
скапливаются
в
субэндотелиальном
пространстве
(
окраска
PAS).
B.
Склерозирующая
трансплантат
-
васкулопатия
с
выраженным
фиброзом
интимы
без
эластоза
(
окраска
эластин
-
ван
Гизон
).
Инфекционные
и
лекарственные
повреждения
(
В
,
Г
) (
см
.
главы
13
и
25).
В
.
Полиомавирусная
нефропатия
:
канальцевые
эпителиальные
клетки
содержат
ядерные
включения
и
слущены
с
подлежащей
базальной
мембраны
.
В
интерстиции
фиброз
и
мононуклеарные
клетки
,
последние
тоже
вторгаются
в
канальцы
(
тубулит
) (
окраска
PAS).
Г
.
Типичная
картина
кальцинейрин
-
ингибиторной
артериолопатии
:
в
медии
расположены
большие
протеиновые
депозиты
,
замещающие
гладкомышечные
клетки
.
В
отличие
от
этого
,
протеиновые
депозиты
при
неспецифическом
гиалинозе
артериол
расположены
непосредственно
под
эндотелием
(
окраска
трихромом
).
PDF created with pdfFactory trial version
