ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 19.11.2021
Просмотров: 3111
Скачиваний: 169
Только
в
половине
случаев
морфология
схожа
с
мембранопролиферативным
ГН
I
типа
.
Электронная
микроскопия
существенна
для
диагноза
БПД
.
Протеиновые
депозиты
в
БМ
и
мезангии
типично
сверхплотны
/
сверхосмофильны
.
Вовлеченная
БМ
утолщена
:
отростки
ножек
подоцитов
спаяны
.
Подобные
депозиты
видны
также
в
БМ
капсулы
Боумэна
и
канальцев
,
равно
как
,
и
артериол
.
Иммуногистохимия
демонстрирует
массивные
сверхплотные
депозиты
комплемента
СЗ
и
С
5
в
-9.
Реже
могут
быть
обнаружены
IgM, IgA
и
фибрин
.
С
течением
болезни
клубочки
склерозируются
.
В
тубулоинтерстициальном
пространстве
могут
обнаруживаться
атрофия
канальцев
,
фиброз
и
воспалительные
инфильтраты
.
В
отдельных
случаях
также
имеются
экстракапиллярные
полулуния
.
Рис
. 7.3.3.
Схематическое
изображение
мембранопролиферативного
ГН
(
слева
)
и
болезни
плотных
депозитов
(
БПД
,
справа
).
При
МПГН
крупные
субэндотелиальные
депозиты
в
сопровождении
лейкоцитов
сменяются
удвоением
БМ
с
мезангиальной
интерпозицией
и
,
наконец
,
растворением
депозитов
,
благодаря
чему
проявляется
двухконтурность
БМ
.
При
болезни
плотных
депозитов
(
БПД
)
вначале
видны
деликатные
линейные
внутримембранные
депозиты
и
лейкоциты
в
просвете
капилляров
,
затем
БМ
утолщается
и
впоследствии
в
нескольких
капиллярных
петлях
удваивается
.
В
обоих
случаях
наблюдается
выраженное
расширение
мезангия
с
увеличением
клеток
и
/
или
матрикса
Мембранозная
нефропатия
,
или
эпимембранозный
гломерулонефрит
Определение
:
ГН
с
иммунными
депозитами
на
наружной
поверхности
БМ
без
мезангиальной
пролиферации
.
Различаются
четыре
стадии
эволюции
и
регрессии
ГН
.
В
I
стадии
клубочки
по
световой
микроскопии
часто
выглядят
нормально
.
Большое
увеличение
в
лучшем
случае
может
выявить
слегка
утолщенные
периферические
БМ
,
покрытые
крупными
,
гипертрофированными
,
базофильными
подоцитами
.
Во
II
стадии
БМ
слегка
утолщена
.
Окраска
серебром
выявляет
типичные
шипики
—
гребневидные
лучистые
выросты
с
наружной
поверхности
БМ
.
Шипики
состоят
из
материала
новообразованной
между
протеиновыми
депозитами
БМ
.
В
зависимости
от
размеров
протеиновых
депозитов
шипики
различаются
по
размеру
.
Даже
в
этой
стадии
по
световой
микроскопии
диагноз
может
быть
упущен
.
102
В
III
стадии
протеиновые
(
электронно
-
плотные
)
депозиты
полностью
покрываются
новообразованной
БМ
и
полностью
располагаются
внутри
нее
.
Вся
БМ
заметно
утолщена
,
но
изначальная
БМ
часто
тоньше
из
-
за
продолжающейся
деградации
изнутри
.
В
IV
стадии
толщина
БМ
становится
крайне
неравномерной
.
В
стадиях
III
в
IV
обнаруживается
все
больше
и
больше
полностью
или
сегментарно
склерозированных
клубочков
.
Во
всех
стадиях
,
но
чаще
в
более
поздних
,
в
канальцах
и
в
интерстиции
присутствуют
пенистые
клетки
.
С
нарастанием
повреждения
клубочка
,
особенно
при
склерозе
,
развиваются
атрофия
канальцев
и
фиброз
.
По
иммуногистологии
протеиновые
депозиты
содержат
IgG
и
С
5
Ь
-9,
реже
—
IgM,
С
3,
С
4
и
Clq.
У
детей
и
при
вызванном
лекарствами
мембранозном
ГН
депозиты
могут
быть
фокальными
и
сегментарными
,
но
обычно
они
глобальны
и
диффузны
.
Несмотря
на
предлагаемый
классификацией
необратимо
прогрессирующий
процесс
от
I
стадии
к
IV,
заболевание
может
подвергнуться
спонтанной
ремиссии
в
любой
стадии
.
При
вторичных
формах
,
т
.
е
.
связанных
с
лекарствами
,
инфекциями
(
гепатит
В
),
опухолями
и
т
.
д
.,
лечение
причины
может
способствовать
быстрой
ремиссии
болезни
.
В
случае
наступления
ремиссии
в
I
или
в
начале
II
стадии
по
электронной
микроскопии
может
наблюдаться
полная
нормализация
БМ
в
течение
года
.
Рис
7. 3. 4.
Эпимембронозный
гломерулонефрит
:
стадия
I
с
мелкими
субэпителиальными
депозитами
(
светло
-
серые
),
стадия
II
с
шипиками
,
стадия
III
с
новообразованной
БМ
вокруг
депозитов
и
стадия
IV
с
неравномерным
утолщением
БМ
и
растворением
депозитов
Ig
А
-
гломерулонефрит
и
гломерулонефрит
при
пурпуре
Геноха
-
Шенлейна
Определение
: IgA-
ГН
характеризуется
выраженными
мезангиальными
депозитами
IgA,
сопровождаемыми
различными
формами
пролиферативного
ГН
,
выявляемыми
световой
микроскопией
.
Диагноз
IgA-
ГН
может
быть
установлен
только
иммуногистохимией
.
Мезангиальные
депозиты
IgA
наиболее
выражены
и
могут
сопровождаться
отложением
прочих
иммуноглобулинов
(
чаще
IgM
и
реже
IgG)
и
компонентов
комплемента
С
5-9
и
СЗ
.
Может
присутствовать
также
фибрин
.
103
PDF created with pdfFactory trial version
Отложения
иммуноглобулинов
и
комплемента
могут
распространяться
до
периферии
петель
.
Изменения
,
выявляемые
световой
микроскопией
,
крайне
разнообразны
.
В
одних
случаях
клубочки
выглядят
нормально
или
выявляются
незначительные
клубочковые
аномалии
.
Все
же
более
обычны
пролиферативные
формы
ГН
,
такие
как
мезангиально
-
пролиферативный
,
фокально
-
пролиферативный
и
даже
экстракапиллярно
акцентированный
с
полулуниями
более
чем
в
50%
клубочков
.
По
световой
микроскопии
воспаление
может
отсутствовать
(
незначительные
клубочковые
аномалии
или
их
отсутствие
).
При
пролиферативных
формах
периферические
капиллярные
петли
могут
содержать
воспалительные
клетки
и
в
разных
стадиях
развития
могут
обнаруживаться
полулуния
.
Изменения
клубочков
носят
либо
фокальный
и
сегментарный
,
либо
глобальный
и
диффузный
характер
.
Широкий
спектр
морфологических
изменений
клубочков
объясняет
отсутствие
общепринятой
классификации
IgA
Г
H.
При
электронной
микроскопии
наиболее
примечательны
электронно
-
плотные
депозиты
в
мезангии
.
Депозиты
преимущественно
расположены
вдоль
внутренней
поверхности
мезангиальной
БМ
.
Они
могут
распространиться
до
периферии
петель
и
здесь
располагаться
субэндотелиально
,
внутримембранно
,
могут
быть
найдены
также
и
скудные
субэпителиальные
депозиты
.
В
случаях
с
нормальными
клубочками
,
незначительными
клубочковыми
аномалиями
или
мезангиопролиферативным
ГН
,
видимыми
при
световой
микроскопии
,
электронно
-
плотные
депозиты
главным
образом
располагаются
в
мезангии
.
В
случаях
фокально
-
пролиферативного
ГН
или
ГН
с
экстракапиллярными
полулуниями
периферические
депозиты
более
характерны
.
ГН
при
пурпуре
Геноха
—
Шенлейна
не
отличается
от
идиопатического
IgA-
ГН
ни
иммуногистохимически
,
ни
по
электронной
или
световой
микроскопии
.
Окончательный
диагноз
зависит
от
клинических
проявлений
.
Рис
. 7.3.5.
Схематическое
изображение
IgA
гломерулонефрита
,
нормальные
структуры
клубочка
с
незначительным
увеличением
мезангиальных
клеток
и
комковым
депозитом
IgA
в
мезангии
(
черный
)
Быстропрогрессирующий
гломерулонефрит
Определение
:
быстропрогрессирующий
ГН
—
клинический
термин
для
всех
форм
ГН
с
быстропрогрессирующим
ухудшением
почечной
функции
.
104
Морфологическим
эквивалентом
является
полулунный
ГН
различной
этиологии
и
патогенеза
с
полулуниями
более
чем
в
60%
клубочков
.
Обычным
признаком
всех
форм
ГН
с
полулуниями
являются
некроз
клубочковых
петель
,
т
.
е
.
дефект
эндотелия
,
БМ
и
подоцитов
.
Это
ведет
к
экссудации
плазмы
,
содержащей
фибрин
,
в
пространство
капсулы
.
Пролиферация
пристеночного
эпителия
капсулы
Боумэна
является
реакцией
на
инссудацию
плазменных
белков
в
полость
капсулы
(
см
.
рис
.
7.2.1).
Патогенетически
могут
различаться
три
формы
(
см
.
рис
. 7.2.2).
Диагноз
устанавливается
только
с
помощью
иммуногистохимии
: 1)
иммунокомплексный
ГН
,
2)
антигломерулярно
-
базально
-
мембранный
ГН
(
анти
-
ГБМ
ГН
),
т
.
е
.
ГН
с
антителами
против
антигенов
клубочковой
БМ
и
3)
АНЦА
-
ГН
,
т
.
е
.
ГН
с
анти
-
нейтрофильными
цитоплазматическими
антителами
.
Анти
-
ГБМ
и
АНЦА
-
ГН
редки
у
педиатрических
пациентов
,
но
правильный
ранний
диагноз
существенен
для
соответствующего
ведения
больного
(
см
также
главу
10.3).
1.
Иммунокомплексный
гломерулонефрит
.
Любой
иммунокомплексный
ГН
может
быть
ассоциирован
с
экстракяпиллирными
полулуниями
.
В
меньшинстве
случаев
полулуния
присутствуют
в
>50%
вовлеченных
клубочков
.
Иммуногистология
весьма
существенна
для
определения
диагноза
подлежащего
иммунокомплексного
ГН
.
2
.
Антигломерулярно
-
базально
-
мембранный
гломерулонефрит
.
Характерными
иммуногистологическими
находками
являются
линейное
окрашивание
периферической
клубочковой
БМ
на
IgG
и
реже
на
IgM
и
Ig
А
.
Комплемент
СЗ
может
присутствовать
в
коротколинейной
или
зернистой
форме
.
Это
линейное
окрашивание
наблюдается
и
в
клубочках
,
выглядящих
нормально
по
световой
микроскопии
.
В
большинстве
случаев
>50%
клубочков
имеют
экстракапиллярные
полулуния
.
Полулуния
в
разной
стадии
развития
обнаруживаются
рядом
друг
с
другом
(
некроз
капиллярных
петель
,
свежая
экссудация
фибрина
или
глобальная
пролиферация
пристеночного
эпителия
).
Первоначально
полулуния
чисто
клеточные
(
клеточные
полулуния
),
позднее
накапливается
БМ
-
подобный
материал
(
фиброзно
-
клеточные
полулуния
)
и
,
наконец
,
развивается
сеть
коллагена
(
фиброзные
полулуния
).
Конечным
результатом
является
полный
склероз
вовлеченного
клубочка
.
Изменения
в
тубулоинтерстициальном
пространстве
параллельны
таковым
в
клубочке
.
3.
АНЦА
-
гломерулонефрит
.
Депозитов
нет
или
имеются
лишь
незначительные
депозиты
иммуноглобулинов
(IgM)
или
компонентов
комплемента
(=
малоиммунный
ГН
).
Светомикроскопические
изменения
подобны
таковым
при
анти
-
ГБМ
ГН
.
Тем
не
менее
АНЦА
-
ГН
отличается
по
четырем
аспектам
от
двух
ранее
упомянутых
ГН
:
•
крайне
фокальные
и
сегментарные
изменения
поначалу
;
•
тяжелая
деструкция
капсулы
Боумэна
,
часто
с
грануломатозным
перигломерулитом
с
несколькими
гигантскими
клетками
;
•
интерстициальный
воспалительный
инфильтрат
,
часто
содержащий
многочисленные
плазмоциты
,;
•
васкулит
в
10-20%. 105
PDF created with pdfFactory trial version
7.4.
Патология
отторжения
трансплантата
Михаэль
Дж
.
Михатч
,
Хельмут
Хопфер
В
биопсии
трансплантированной
почки
отражаются
все
предсуществующие
(
к
моменту
трансплатации
),
возвратные
и
заново
развившиеся
болезни
(
см
.
также
главы
10
и
25).
Среди
последних
наиболее
важное
место
занимает
отторжение
трансплантата
,
затем
следуют
вызванное
лекарствами
повреждение
(
причиненное
кальцинейрин
-
ингибиторами
)
и
инфекции
(
нефропатии
,
вызванные
вирусом
полиомы
,
ЦМВ
-
инфекцией
).
При
оценке
этих
биопсий
требуется
значительный
опыт
,
что
важно
для
правильного
ведения
.
С
клинической
точки
зрения
биопсия
необходима
в
возможно
ранние
сроки
после
установления
нарушения
функции
почки
.
По
нашему
опыту
,
биопсия
почки
показана
,
если
после
однократной
терапии
,
основанной
на
стероидах
,
сывороточный
креатинин
(
у
взрослых
)
остается
повышенным
более
чем
на
50
мкмоль
/
л
сверх
исходного
уровня
,
определенного
после
трансплантации
.
Здесь
мы
ограничимся
изменениями
,
наблюдаемыми
при
отторжении
.
Упрощенная
классификация
представлена
в
табл
. 7.4.1.
Таблица
7.4.1.
Упрощенная
классификация
отторжения
в
соответствии
с
составляющей
частью
почки
Составляющая
Тип
Патогенез
Частот
а
Артерии
Эндартериит
и
последующие
стадии
Т
-
клеточно
опосредованное
отторжение
>
гуморальное
(
С
4d
положительное
)
40%
Клубочки
Тх
-
гломерулит
Тх
-
гломерулопатия
Гуморальное
(C4d
положительное
) >
Т
-
клеточно
-
опосредованного
20%
Тубулоинтерс
тициальное
пространство
Тубулоинтерстициально
е
клеточное
отторжение
(
с
тубулитом
)
Т
-
клеточно
-
опосредованное
отторжение
60%
К
настоящему
времени
разработана
схема
Банфф
(
см
.
ниже
).
В
принципе
,
различение
опосредованного
Т
-
клетками
(
клеточного
)
и
опосредованного
антителами
(
В
-
клеточного
)
отторжений
возможно
.
Первое
наблюдается
преимущественно
в
тубулоинтерстициальное
пространстве
,
второе
преобладает
в
сосудах
(
клубочках
и
артериях
).
Тем
не
менее
клеточно
-
опосредованное
отторжение
может
вовлекать
также
клубочки
или
артерии
,
или
же
отторжения
,
опосредованные
клетками
и
антителами
,
могут
развиться
вместе
.
Клинически
отторжение
традиционно
подразделяется
на
острое
и
хроническое
,
к
тому
же
хроническое
отторжение
обычно
определяется
как
необъяснимое
повышение
сывороточного
креатинина
через
3
месяца
и
более
после
трансплантации
.
Морфологически
острое
отторжение
манифестируется
экссудацией
,
клеточной
инфильтрацией
или
пролиферацией
.
Хроническое
отторжение
манифестирует
увеличением
волокнистого
коллагена
,
в
клубочках
же
—
неволокнистого
(
С
4)
коллагена
.
106
Ниже
описана
морфология
отторжения
в
разных
составляющих
почки
-
тубулоинтерстициальном
пространстве
,
артериях
и
клубочках
.
Клеточное
тубулоинтерстициальное
(
опосредованное
Т
-
клеткими
)
отторжение
характеризуется
отеком
,
инфильтрацией
мононуклеарными
клетками
и
тубулитом
.
Отек
различной
степени
раздвигает
канальцы
,
в
интерстиции
выявляется
инфильтрат
мононуклеарных
клеток
(
равнозначное
число
CD4-
и
CD8-
лимфоцитов
,
гистиоцитов
)
в
сопровождении
эозинофилов
в
ранние
сроки
после
трансплантации
,
мононуклеарный
инфильтрат
проникает
в
канальцы
(
тубулит
).
Эти
иммигрирующие
клетки
могут
вызвать
некроз
канальцев
.
В
более
поздние
после
трансплантации
сроки
,
при
длительном
субклиническом
отторжении
и
при
клеточном
тубулоинтерстициальном
отторжении
без
соответствующего
лечения
могут
появиться
многочисленные
плазмоциты
.
Распространенность
инфильтрата
значительно
варьирует
.
В
особенно
тяжелых
случаях
все
тубулоинтерстициальное
пространство
может
быть
наводнено
инфильтрирующими
клетками
(
что
в
наши
дни
наблюдается
только
в
случаях
некупируемого
отторжения
)
или
же
инфильтрат
может
ограничиваться
малой
областью
тубулоинтерстициального
пространства
.
По
классификации
Банфф
говорить
об
отторжении
можно
тогда
,
когда
вовлечены
по
меньшей
мере
10%
тубулоинтерстициального
пространства
и
тубулит
определяется
как
t2 (
более
4-
х
инфильтрирующих
мононуклеарных
клеток
на
поперечное
сечение
канальца
).
Менее
выраженное
отторжение
соотносится
с
пограничным
состоянием
.
Это
не
подразумевает
,
что
пограничное
отторжение
всегда
незначительно
,
просто
в
настоящем
невозможно
различение
между
недостоверными
изменениями
и
теми
,
которые
требуют
лечения
.
Обнаруживаемые
в
поздних
после
трансплантации
биопсиях
инфильтраты
,
в
частности
в
областях
атрофии
канальцев
и
фиброза
,
игнорируются
в
соответствии
с
градацией
классификации
Банфф
.
Классической
картиной
сосудистого
(
артериального
)
отторжения
является
трансплантат
-
эндартериит
(
Тх
-
васкулопатия
).
При
эндартериите
эндотелий
отслоен
и
субэндотелиальное
пространство
инфильтрировано
мононуклеарными
клетками
(
Т
-
клетки
,
преимущественно
CD8
и
гистиоциты
).
Реже
появляются
пенистые
клетки
.
Инфильтрат
может
быть
настолько
обширным
,
что
сосудистый
просвет
сильно
сужен
.
Возможно
наличие
только
нескольких
видимых
клеток
,
что
попросту
ограничивает
просвет
сосуда
(
инфильтративная
Тх
-
васкулопатия
).
За
инфильтративной
Тх
-
васкулопатией
следует
пролиферация
миофибробластов
(
пролиферативная
Тх
-
васкулопатия
).
Предполагается
,
что
миофибробласты
происходят
из
медии
сосудов
.
Эти
клетки
могут
производить
коллаген
,
что
является
значительным
шагом
,
ведущим
к
хроническому
отторжению
.
Результатом
являются
различной
степени
сосудистые
ограничения
.
В
слое
разивающегося
фиброза
интимы
видно
вариабельное
число
миофибробластов
,
частично
раполагающихся
наподобие
кожицы
лука
(
склерозирующая
Тх
-
васкулопатия
).
Сосудистое
отторжение
связано
частично
с
гуморальным
,
частично
—
с
клеточным
отторжением
.
Участие
гуморального
отторжения
очевидно
при
наличии
фибриноидного
некроза
сосудистой
стенки
.
Сочетание
обоих
патогенетических
механизмов
вполне
возможно
.
107
PDF created with pdfFactory trial version
В
клубочках
наблюдаются
две
типичные
формы
:
Тх
-
гломерулит
и
Тх
-
гломерулопатия
.
Тх
-
гломерулит
—
изначально
фокальное
и
сегментарное
повреждение
,
которое
редко
прогрессирует
в
диффузное
и
глобальное
вовлечение
клубочков
.
Петли
пораженных
клубочковых
сегментов
расширены
и
полностью
заполнены
мононуклеарными
клетками
(
лимфоцитами
,
моноцитами
и
изредка
гранулоцитами
).
Повреждение
эндотелия
видно
на
электронной
микроскопии
и
инфильтрирующие
клетки
лежат
непосредственно
на
БМ
.
Тх
-
гломерулит
—
классическое
морфологическое
проявление
гуморального
отторжения
,
что
может
быть
подтверждено
обнаружением
присутствия
C4d
на
эндотелии
околоканальцевых
капилляров
(
ОКК
).
В
таких
случаях
часто
выявляются
капиллярит
с
расширением
ОКК
и
группы
лимфоцитов
.
Капиллярит
ОКК
часто
сопровождается
Тх
-
гломерулитом
.
Второй
классической
формой
клубочкового
отторжения
является
Тх
-
гломерулопатия
.
Она
обычно
затрагивает
большинство
клубочков
(
диффузная
)
и
всю
клубочковую
сеть
(
глобальная
).
Распознается
она
по
утолщению
БМ
различной
степени
и
,
позже
,
по
удвоению
БМ
,
видимой
по
световой
микроскопии
,
но
без
мезангиальной
интерпозиции
.
Гораздо
позже
происходят
увеличение
мезангиального
матрикса
и
дополнительная
перегрузочная
нефропатия
с
сегментарным
склерозом
и
гиалинозом
.
Тх
-
гломерулопатия
—
классическая
форма
проявления
хронического
отторжения
.
Однако
она
часто
наблюдается
в
сочетании
с
Тх
-
гломерулитом
.
Полагают
,
что
это
следствие
гуморального
процесса
отторжения
.
Как
бы
то
ни
было
,
Тх
-
гломерулит
и
Тх
-
гломерулопатия
могут
быть
к
тому
же
результатом
Т
-
клеточно
опосредованного
процесса
отторжения
.
Здесь
определяющим
является
обнаружение
C4d
в
ОКК
.
Существенные
для
биопсии
трансплантированной
почки
диагностический
критерии
классификации
Банфф
—97 —
обновленной
Банфф
—07.
(
Для
повседневной
практики
читателю
рекомендуется
подлинное
издание
.)
1.
Норма
2.
Опосредованные
антителами
изменения
Связанные
с
доказательством
наличия
циркулирующих
антител
против
донора
и
C4d
или
патологии
трансплантата
.
Отложение
C4d
без
морфологической
видимости
активного
отторжения
:
C4d+,
наличие
циркулирующих
антидонорских
антител
,
никаких
признаков
острого
или
хронического
отторжения
.
Острое
опосредованное
антителами
отторжение
:
C4d+,
наличие
циркулирующих
антидонорских
антител
,
морфологическая
очевидность
острого
повреждения
тканей
.
Хроническое
активное
опосредованное
антителами
отторжение
:
C4d+,
наличие
циркулирующих
антидонорских
антител
,
морфологическая
очевидность
хронического
повреждения
тканей
.
3.
Пограничные
изменения
«
Подозрительные
»
для
острого
опосредованного
Т
-
клетками
отторжения
.
Эта
категория
используется
при
отсутствии
интимального
артериита
,
но
при
имеющихся
очагах
тубулита
и
незначительной
интерстициальной
инфильтрации
.
4.
Т
-
клеточно
опосредованное
отторжение
Острое
Т
-
клеточно
опосредованное
отторжение
(
тип
/
степень
):
IA/B.
Случаи
со
значительной
интерстициальной
инфильтрацией
.
IIA/
В
.
Случаи
с
интимальным
артериитом
.
III.
Случаи
с
«
трансмуральным
»
артериитом
и
/
или
фибриноидные
изменения
и
некроз
гладкомышечных
клеток
медии
,
сопровождаемый
лимфоцитарной
инфильтрацией
.
Хроническое
активное
Т
-
клеточно
-
опосредованное
отторжение
:
«
Хроническая
артериопатия
аллотрансплантата
».
5.
Интерстициальный
фиброз
и
канальцевая
атрофия
без
какой
-
либо
видимости
специфической
этиологии
.
6.
Прочее
:
изменения
,
не
предусматривающие
связь
с
отторжением
.
Литература
1.
Solez
К
., Colvin R„ Racusen L.C., Haas
М
., et. al.: Banff'07 classification of renal
allograft pathology: updates and future directions. Am J Transplant. 2008, 8: 753-
60,
free
access
by
http://www3.interscience.wiley.com/cgi-
bin/fulltext/119424326/PDFSTART
109
PDF created with pdfFactory trial version
7.5.
Пояснения
к
цветным
рисункам
(
см
.
вклейки
,
см
.
также
главу
7.3).
Михаэль
Дж
.
Михатч
Рис
. 7.5.1.
Типы
депозитов
и
образцы
отложения
(
см
.
главы
7
и
10)
А
.
Сверхлинейные
депозиты
IgG
при
анти
-
ГБМ
-
гломерунонефрите
.
Б
.
Прототип
зернистых
депозитов
IgG
при
эпимембранозном
гломерулонефрите
,
расположенных
только
вдоль
периферической
базальной
мембраны
(
см
.
рис
. 7.5.7).
В
.
Мезангиальные
и
периферические
депозиты
СЗ
при
эндокапиллярном
гломерулонефрите
(
так
называемая
«
картина
звездного
неба
») (
см
.
также
рис
. 7.5.4).
Г
.
Чисто
мезангиальные
депозиты
IgA
при
IgA-
гломерулонефрите
(
см
.
также
рис
. 7.5.9).
Рис
. 7.5.2.
Минимальные
гломерулярные
изменения
(
см
.
главу
9)
Шестилетняя
девочка
со
стероидчувствительным
нефротическим
синдромом
пятимесячной
давности
,
в
ремиссии
.
Биопсия
произведена
из
-
за
неуточненного
гломерулонефрита
у
матери
.
A.
Совершенно
нормальная
почечная
ткань
при
малом
увеличении
.
Канальцы
не
изменены
.
Канальцевая
атрофия
,
фиброз
,
пенистые
клетки
и
скопления
протеина
в
канальцах
отсутствуют
(
окраска
PAS).
B.
Клубочки
нормального
размера
со
слегка
расширенной
капиллярной
сетью
(
окраска
PAS).
В
.
Окраска
серебром
подтверждает
отсутствие
увеличения
мезангиального
матрикса
.
Г
.
Электронно
-
микроскопический
обзор
сегмента
клубочка
.
Заметно
полное
слияние
отростков
ножек
подоцитов
.
Картину
световой
микроскопии
при
клубочковом
минимальном
изменении
можно
рассматривать
как
почечную
ткань
в
норме
.
Рис
. 7.5.3.
Фокально
-
сегментарный
гломерулосклероз
(
см
.
главу
9)
Девочка
трехлетнего
возраста
со
стероидрезистентным
нефротическим
синд
]
ромом
трехмесячной
давности
.
A.
Два
клубочка
,
один
из
которых
более
или
менее
неизмененный
,
другой
—
с
выраженным
склерозом
:
увеличение
мезангиального
матрикса
,
полное
сдавление
капиллярной
петли
,
образование
синехии
к
капсуле
Боумэна
.
В
окружающей
ткани
ранняя
стадия
фиброза
и
атрофии
канальцев
(
окраска
PAS).
Б
.
Два
клубочка
с
сегментарными
депозитами
IgM (
черные
)
в
мезангии
.
B.
Клубочек
с
сегментарным
склерозом
(«
верхушечное
»
повреждение
).
Одна
капиллярная
петля
вдается
в
мочевой
полюс
.
Капиллярная
петля
заполнена
протеиновым
тромбом
(
красный
)
и
соединена
с
базальной
мембраной
проксимального
канальца
(
окраска
трихром
).
Г
.
Классический
сегментарный
гиалиноз
,
видимый
при
электронной
микроскопии
:
заметны
большие
протеиновые
тромбы
,
закрывающие
просвет
периферической
капиллярной
петли
.
Эти
электронно
-
плотные
депозиты
содержат
липидные
(«
пустые
»
отверстия
)
включения
.
Новообразованная
базальная
мембрана
окружает
поврежденную
капиллярную
петлю
.
Рис
. 7.5.4.
Эндокапиллярный
гломерулонефрит
(
см
.
главу
10.1)
Девочка
, 13
лет
.
Инфекция
верхних
дыхательных
путей
2
недели
назад
с
последующими
периодами
рвоты
и
возрастающей
болью
в
животе
.
Анурия
ко
времени
госпитализации
.
Креатинин
в
сыворотке
550
мкмоль
/
л
,
очень
низкий
уровень
СЗ
, ACJIO
повышен
.
При
выписке
через
10
дней
:
сывороточный
креатинин
130
ммоль
/
л
,
микрогематурия
,
отсутствие
протеинурии
.
А
.
Клубочек
с
массивной
многоклеточностью
и
расширенной
сетью
:
капиллярные
петли
полностью
забиты
моноцитами
,
гранулоцитами
и
лимфоцитами
(
окраска
PAS).
Б
.
Окраска
трихромом
выявляет
многочисленные
неравномерно
распределенные
протеиновые
депозиты
(
красные
),
так
называемые
«
горбы
»
кнаружи
от
базальной
мембраны
.
В
капиллярных
петлях
содержится
много
гранулоцитов
и
несколько
моноцитов
.
В
.
Иммуногистохимия
на
комплемент
СЗ
проявляет
много
субэпителиальных
депозитов
кнаружи
от
базальной
мембраны
(«
горбы
»
в
виде
гирлянды
)»
Г
.
Субэпителиальный
«
горб
»,
накрытый
подоцитом
,
при
большом
увеличении
.
Рис
. 7.5.5.
Мембранопролиферативный
гломерулонефрит
I
типа
(
см
.
главу
10.1).
Мальчик
, 12
лет
.
Массивный
отек
с
прогрессирующим
отеком
ног
,
гениталий
и
век
.
Неселективная
протеинурия
4,4
г
/
л
,
клубочковая
микрогематурия
,
сывороточный
креатинин
230
мкмоль
/
л
,
очень
низкий
уровень
СЗ
, C3d
повышен
,
нет
дефицита
фактора
Н
. ACJIO
в
норме
.
АД
140/100
мм
рт
.
ст
.
А
.
Клубочек
с
выраженной
дольчатостью
,
полностью
заполняющий
полость
капсулы
Боумэна
.
Узелковая
трансформация
клубочковых
сегментов
в
связи
с
массивным
увеличением
мезангиальных
клеток
и
матрикса
.
Периферические
петли
резко
сужены
,
капиллярная
стенка
утолщена
и
просветы
закрыты
увеличенным
числом
моноцитов
(
окраска
РА
S).
В
.
Окраска
серебром
выявляет
значительно
меньше
мезангиального
матрикса
,
чем
ожидалось
бы
по
впечатлению
от
окраски
PAS.
В
.
Иммуногистохимия
показывает
наличие
в
капиллярной
стенке
многочисленных
отложений
СЗ
.
Г
.
Электронная
микроскопия
выявляет
обширные
субэндотелиальные
электронно
-
плотные
депозиты
.
Рис
. 7.5.6.
Болезнь
плотных
депозитов
(
см
.
главу
10.1)
Мальчик
, 13
лет
,
нефротическая
протеинурия
в
течение
3
лет
с
выраженным
нарастанием
2
месяца
назад
.
Протеинурия
6,5
г
/
л
,
микрогематурия
,
сывороточный
креатинин
100
мкмоль
/
л
,
СЗ
постоянно
низкий
.
A.
Три
клубочка
с
выраженной
дольчатостью
,
увеличением
мезангиального
матрикса
и
глобальной
многоклеточностью
(
окраска
PAS).
Б
.
Окраска
трихромом
показывает
(
в
редких
случаях
)
короткие
линейные
и
узелковые
протеиновые
депозиты
в
периферической
базальной
мембране
.
B.
Массивные
коротколинейные
депозиты
комплемента
СЗ
вдоль
периферической
капиллярной
стенки
.
Г
.
Клубочковый
сегмент
с
высоко
плотными
линейными
депозитами
и
периферической
базальной
мембране
.
111
PDF created with pdfFactory trial version