ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 19.11.2021
Просмотров: 3122
Скачиваний: 169
Другим
заболеванием
,
связанным
с
мутацией
WT1,
является
синдром
Fraiser,
также
проявляющийся
НС
,
но
с
более
поздним
дебютом
и
не
столь
быстрым
прогрессированием
.
Также
характерно
сочетание
с
мужским
псевдогермафродитизмом
(
кариотип
46,XY).
Изменения
в
почках
представлены
ФСГС
,
резистентным
к
стероидам
и
иммунодепрессантам
.
Больным
выполняются
гонадэктомия
и
пластика
с
формированием
женских
фенотипических
признаков
.
НС
может
быть
составной
частью
симптомокомплекса
различных
генетических
заболеваний
.
К
ним
относятся
синдромы
,
описанные
ниже
.
Синдром
Nail-Patella
,
аутосомно
-
доминатное
заболевание
,
связанное
е
мутацией
гена
LMX1B,
проявляющееся
отсутствием
или
гипоплазией
надколенника
,
дисплазией
ногтевых
пластинок
,
ограничением
подвижности
локтевых
суставов
,
изменениями
заднего
гребня
подвздошной
кости
,
выявляемыми
на
рентгенографии
.
Примерно
у
30%
больных
имеют
место
гематурия
и
протеинурия
.
Хроническая
почечная
недостаточность
развивается
у
10%.
При
электронной
микроскопии
почечного
биоптата
выявляются
коллагеновые
фибриллы
в
утолщенной
ГБМ
и
мезангиальном
матриксе
(
см
.
также
главу
11).
Синдром
Charcot-Marie-Tooth
,
демиелинизирующая
периферическая
нейропатия
с
нарушением
скорости
проведения
нервных
импульсов
,
снижением
периферических
рефлексов
и
мышечной
атрофией
,
преимущественно
дистальных
отделов
конечностей
.
Болезнь
характеризуется
различными
типами
наследования
.
Почти
у
трети
больных
отмечаются
гематурия
и
протеинурия
,
в
последующем
приводящие
к
НС
и
терминальной
почечной
недостаточности
.
Синдром
Schimke
,
иммунокостная
(
спондило
-
эпифизарная
дисплазия
) -
редкое
заболевание
,
характеризующееся
выраженной
задержкой
в
росте
и
скелетными
деформациями
,
сосудистыми
нарушениями
и
протеинурией
.
Морфологически
выявляется
ФСГС
,
прогрессирующий
до
терминальной
почечной
недостаточности
.
Ответственной
за
развитие
заболевания
является
мутация
гена
SMARCAL.
Синдром
Galloway-Mowat
,
сочетание
нефротического
синдрома
с
микроцефалией
и
задержкой
умственного
развития
,
наследуемое
аутосомно
-
рецессивным
путем
.
НС
проявляется
с
раннего
возраста
,
резистентен
к
лечению
и
имеет
прогрессирующее
течение
.
Морфологически
присутствует
ФСГС
с
характерной
дезорганизацией
структуры
гломерулярной
базальной
мембраны
и
утратой
ее
трехслойного
строения
.
Синдром
Pierson
проявляется
сочетанием
рано
развившегося
НС
с
глазными
аномалиями
(
микрокория
,
микрофтальм
)
и
задержкой
интеллектуального
развития
.
Наследование
аутосомно
-
рецессивное
.
Мутация
ведет
к
нарушению
синтеза
компонентов
гломерулярной
базальной
мембраны
.
Морфологически
в
почках
выявляется
ФСГС
.
Терминальная
ХПН
наступает
в
возрасте
3-5
лет
(
см
.
также
главу
11).
Описано
около
30
семей
с
аутосомно
-
доминантным
НС
,
связанным
с
мутацией
подоцитарного
белка
а
-
актинина
,
ген
которого
располагается
на
19-
й
хромосоме
.
Заболевание
при
этом
дебютирует
в
возрасте
30—40
лет
с
дальнейшим
прогрессированием
.
На
сегодняшний
день
известно
около
90
различных
подоцитарных
белков
,
поэтому
не
исключено
открытие
новых
видов
мутаций
,
ответственных
за
развитие
семейных
случаев
НС
.
Семейные
случаи
НС
могут
быть
связаны
также
с
амилоидозом
почек
на
фоне
периодической
болезни
или
других
вариантов
амилоидоза
генетической
природы
.
Литература
1. Clark A.G., Barratt T.M. Steroid-responsive nephrotic syndrome. In: Barratt T.M.,
Avner E.D., Harmon W.E. (eds). Pediatric nephrology. Lippinkott Williams & Wilkins,
Baltimore (1997): 731-747.
2. Mundel P., Shankland S.J. Podocyte biology and response to injury .J Am Soc Nephrol,
2003, 13, 3005-3015.
3. Matieson P.W. Immune dysregulation in minimal change nephropathy. Nephrology,
Dialysis, Transplantation, 2003, vol. 18, (suppl. 6), vi26-vi29.
4. Bargman J.M. Management of minimal lesion glomerulonephritis: evidencebased
recommendations. Kidney Int 1999; 70(suppl): S3-16.
5. Hulton S.A., Neuhaus T.J., Dillon M.J., Barratt T.N. Long-term cyclosporin A treatment
of minimal-change nephrotic syndrome of childhood. Pediatr
Nephrol 1994; 8: 401-3.
6. Niaudet P., Broyer M., Habib R. Treatment of idiopathic nephrotic syndrome with
cyclosporin A in children. Clin Nephrol 1991; 35: S31-6.
7. Tarshish P., Tobin J.N., Bernstein J., Edelmann C.M. Cyclophosphamide doee not
benefit patients with focal segmental glomerulosclerosis: a report of the International Study
of Kidney Disease in Children. Pediatr Nephrol 1996, 10:590-593.
8. Vande Walle J.G.J., Donckerwolke RA.. Pathogenesis of edema formation in the
nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol. 2001. p. 283-293.
9.
Цыгин
A.H.,
Сторожевых
Т
.
П
.,
Гозалишвили
T.B.,
Сергеева
Т
.
В
.
и
соавт
.
Пульс
-
терапия
метилпреднизолоном
в
комплексном
лечении
гломерулонефрита
у
детей
.
Педиатрия
. 1995.
№
5.
С
. 27-29.
140
PDF created with pdfFactory trial version
Редакционный
комментарий
Маркус
Кемпер
Наш
диагностический
и
терапевтический
подход
,
в
принципе
,
очень
схож
с
представленным
А
.
Цыгиным
.
Исходя
из
собственного
опыта
,
в
ведении
больного
с
НС
первым
и
очень
важным
шагом
является
постановка
правильного
диагноза
.
Протеинурия
должна
превышать
1000
мг
/
м
2
в
сутки
и
сывороточный
альбумин
должен
быть
ниже
25
г
/
л
.
В
остальных
случаях
нефротический
синдром
не
присутствует
.
Мы
обычно
госпитализируем
больного
и
исследуем
клинические
(
гипертензия
,
макрогематурия
)
и
лабораторные
признаки
гломерулонефрита
.
Последние
включают
по
меньшей
мере
анализ
осадка
мочи
и
сывороточной
концентрации
С
3,
фракций
комплемента
,
нормального
при
НС
,
низкого
при
остром
постинфекционном
,
мембранопролиферативном
и
волчаночном
гломерулонефрите
.
По
возможности
также
должны
быть
исследованы
титры
ACJIO
и
антинуклеарных
антител
(AHA).
Для
больных
с
идиопатическим
НС
типичны
низкие
сывороточные
уровни
IgG,
в
отличие
от
больных
с
постинфекционным
гломерулонефритом
и
волчаночным
нефритом
.
Следует
обратить
внимание
на
дизморфические
признаки
(
табл
. 0.2).
Обычно
эти
заболевания
сопряжены
со
стероидрезистентным
НС
,
возраст
больных
достаточно
ранний
,
и
имеются
признаки
ренальной
дисфункции
.
Если
диагноз
поставлен
рано
,
стероидной
терапии
можно
избежать
.
Если
диагноз
идиопатического
НС
вероятен
,
мы
проводим
лечение
по
протоколу
APN
с
преднизоном
60
мг
/
м
2
в
день
в
течение
6
недель
с
последующей
дозой
преднизона
40
мг
/
м
2
через
день
еще
6
недель
,
затем
прекращаем
прием
без
постепенного
снижения
.
Теоретически
можно
опасаться
развития
симптомов
надпочечниковой
недостаточности
при
столь
быстрой
отмене
,
но
в
моей
практике
этого
не
встречалось
.
Несмотря
на
то
что
выбор
может
быть
сделан
в
пользу
постепенного
снижения
,
общая
длительность
терапевтического
курса
не
должнабыть
сокращена
,
даже
у
больных
с
быстрым
ответом
на
лечение
.
Следует
избегать
постельного
режима
,
поскольку
он
повышает
риск
развития
тромбоза
.
Я
умеренно
ограничиваю
прием
жидкости
до
тех
пор
,
пока
уровень
сывороточного
альбумина
ниже
25
г
/
л
,
иначе
могут
нарастать
отеки
.
В
некоторых
случаях
водная
иммерсия
больного
по
шею
(
ванна
)
способствует
мобилизации
отеков
.
Имеется
несколько
формул
,
позволяющих
оценить
объемный
статус
при
НС
(
например
,
формула
van d
е
Walle).
По
моему
мнению
,
гиповолемия
(
недонаполнение
)
в
основном
клинический
диагноз
(
холодная
периферия
)
и
низкая
FENa
только
подтверждает
это
.
Большинство
больных
(80-90%)
отвечают
на
стероиды
,
и
обычно
ответ
дос
таточно
быстрый
,
в
пределах
2
недель
.
Как
только
протеинурия
снижается
и
отеки
исчезают
,
мы
выписываем
больного
домой
.
Мы
подчеркиваем
для
родителей
важность
контроля
протеинурии
с
помощью
тест
-
полосок
,
сначала
через
день
,
а
затем
раз
в
неделю
.
Данные
должны
фиксироваться
в
дневнике
.
После
отмены
стероидов
я
рекомендую
продолжить
проверку
,
а
в
случае
инфекции
или
лихорадки
проводить
ее
ежедневно
.
Не
менее
важно
контролировать
вес
тела
при
появлении
протеинурии
,
так
как
прибавка
в
весе
может
быть
первым
и
объективным
признаком
отеков
.
Если
в
течение
2-
х
лет
не
отмечается
рецидив
,
это
хороший
прогностический
признак
,
и
больной
может
достигнуть
излечения
.
Рецидивы
стероидчувствительного
нефротического
синдрома
Если
протеинурия
достигает
2+
в
течение
не
менее
3-
х
последующих
дней
(
или
5
из
7
дней
),
то
имеет
место
рецидив
.
Иногда
я
жду
еще
несколько
дней
,
контролируя
вес
,
поскольку
может
развиться
спонтанная
ремиссия
.
Если
терапия
преднизоном
необходима
,
мы
лечим
согласно
протоколу
APN
в
дозе
60
мг
/
м
2
до
т
ex
пор
,
пока
протеинурия
не
будет
отсутствовать
в
течение
3-
х
дней
,
затем
переходим
на
40
мг
/
м
2
в
альтернирующем
режиме
в
течение
4-
х
недель
,
затем
терапия
преднизоном
одномоментно
прекращается
.
Постепенное
снижение
дозы
преднизона
всегда
сопровождается
риском
бесконтрольного
продления
экспозиции
к
стероидам
.
При
этом
возникает
проблема
комплаентности
.
Вместе
с
тем
отсутствуют
контролируемые
исследования
по
оптимальной
продолжительности
и
способам
отмены
стероидной
терапии
при
рецидивах
стероидчувствительного
НС
.
Дозы
и
длительность
терапии
должны
тщательно
регистрироваться
родителями
.
Это
относится
и
к
рецидивам
,
развившимся
после
продолжительных
ремиссий
.
Частые
рецидивы
и
стероидзависимость
при
стероидчувствительном
нефротическом
синдроме
Примерно
у
половины
больных
отмечаются
частые
(>4
в
год
)
рецидивы
или
стероидзависимость
(
рецидивы
на
альтернирующем
режиме
преднизона
или
в
течение
14
дней
после
отмены
).
Дети
,
заболевшие
рано
(
в
возрасте
< 3
лет
),
имеют
больший
риск
частых
рецидивов
.
Эта
группа
проблематична
из
-
за
развития
стероидной
токсичности
,
требующей
поиска
альтернативных
видов
лечения
.
Ими
являются
левамизол
,
циклофосфамид
,
микофеноловая
кислота
,
ингибиторы
кальцинейрина
и
ритуксимаб
.
Показано
,
что
левамизол
может
быть
эффективным
при
среднетяжелых
случаях
,
однако
в
настоящее
время
имеются
трудности
с
поставкой
этого
препарата
.
Циклофосфамид
(2
мг
/
кг
в
день
на
12
недель
)
до
сих
пор
применяется
,
хотя
только
30-40%
больных
со
стероидзависимостью
достигают
ремиссии
длительностью
более
2
лет
.
Я
не
применяю
его
у
часто
рецидивирующих
пациентов
без
i
стероидзависимости
из
-
за
возможности
долгосрочных
побочных
эффектов
.
Хлорамбуцил
(0,1-0,2
мг
/
кг
на
12
недель
)
имеет
больший
риск
побочных
эффектов
,
и
я
назначаю
его
только
в
случаях
крайней
рефрактерности
.
Микофеноловая
кислота
—
новый
препарат
в
лечении
стероидчувствительного
НС
с
обнадеживающими
результатами
.
Однако
пока
отсутствуют
результаты
касательно
исходов
терапии
,
доз
,
побочных
эффектов
и
в
особенности
в
отношении
того
,
продлевается
ли
ремиссия
после
отмены
препарата
.
Ингибиторы
кальцинейрина
(
циклоспорин
А
и
такролимус
)
обычно
очень
эффективны
,
но
требуется
длительное
лечение
ими
,
так
как
отмена
обычно
ведет
к
рецидиву
из
-
за
развития
зависимости
от
этих
препаратов
.
Некоторые
пациенты
продолжают
рецидивировать
на
ингибиторах
кальцинейрина
(
часто
из
-
за
некомплаентности
),
а
некоторые
вновь
становятся
стероидзависимыми
.
В
этой
ситуации
продемонстрирован
позитивный
эффект
ритуксимаба
,
моноклонального
антитела
против
В
-
лимфоцитов
.
В
качестве
альтернативы
может
быть
показан
повторный
курс
цитотоксических
препаратов
,
хотя
при
этом
возрастает
риск
кумулятивных
побочных
эффектов
,
особенно
бесплодия
.
Другим
выбором
в
этой
ситуации
может
быть
микофеноловая
кислота
.
Ритуксимаб
в
настоящее
время
может
использоваться
в
клинических
исследованиях
,
по
крайней
мере
результаты
лечения
и
побочные
эффекты
должны
направляться
в
соответствующие
регистры
.
К
PDF created with pdfFactory trial version
сожалению
,
несмотря
на
весь
этот
ряд
иммуносунрессимных
средств
,
порядка
трети
больных
продолжают
рецидивировать
во
взрослой
жизни
,
особенно
нуждающиеся
в
постоянной
поддерживающей
терапии
.
Однако
не
должно
быть
фаталистического
отношении
к
продолжающимся
рецидивам
,
особенно
если
ремиссии
легкодостижимы
.
Стероидрезистентный
нефротический
синдром
:
время
для
биопсии
и
генети
ческого
исследования
.
Если
протеинурия
не
исчезла
в
течение
4-
х
недель
,
мы
проводим
внутривенную
пульс
-
терапию
метилпреднизолоном
и
отправляем
кровь
на
генетическое
исследование
(
предлагается
бесплатно
на
Мы
не
используем
схему
Mendoza,
но
обычно
проводим
три
пульса
по
500
мг
/
м
2.
Если
ответа
на
пульс
-
терапию
нет
,
мы
проводим
биопсию
почки
.
Иногда
в
случае
тяжелых
нефротических
кризов
или
почечной
дисфункции
мы
выполняем
биопсию
раньше
.
Результаты
биопсии
должны
быть
получены
в
течение
нескольких
дней
и
первым
выбором
в
лечении
стероидрезистентных
больных
является
ЦсА
(
как
при
стероидрезистентном
НС
с
минимальными
изменениями
,
так
и
при
ФСГС
).
Некоторые
центры
при
стероидрезистентных
минимальных
изменениях
предпочитают
циклофосфамид
,
но
,
по
моему
опыту
,
эти
больные
все
равно
будут
нуждаться
в
ЦсА
в
дальнейшем
.
Поэтому
я
начинаю
с
ЦсА
и
,
может
быть
,
использую
альтернативные
виды
лечения
позже
,
если
отсутствуют
осложнения
(
например
,
постепенно
отменяю
ЦсА
либо
использую
циклофосфамид
или
микофеноловую
кислоту
).
Я
не
вижу
какой
-
либо
роли
циклофосфамида
при
ФСГС
,
и
ценность
микофеноловой
кислоты
также
не
ясна
,
поэтому
мы
используем
их
в
крайних
случаях
.
Сообщалось
об
эффективности
ритуксимаба
(
при
первичном
ФСГС
и
после
трансплантации
),
однако
это
видится
направленностью
представленных
публикаций
,
так
как
неудачные
результаты
обычно
не
публикуются
.
В
последнее
время
результаты
генетического
исследования
удается
получить
достаточно
быстро
.
Если
найдена
мутация
,
я
определенно
назначаю
ингибиторы
АПФ
(
плюс
блокаторы
рецепторов
ангиотензина
).
Остается
предметом
дискуссий
,
показана
ли
иммуносупрессия
,
так
как
у
небольшой
части
больных
наблюдается
некоторый
ответ
на
ингибиторы
кальцинейрина
.
Впрочем
,
частичн
o
это
может
быть
результатом
гемодинамических
эффектов
.
Генетические
причины
(
табл
. 9.2)
Дети
с
генетическими
причинами
НС
,
в
том
числе
и
с
синдромальными
признаками
обычно
малы
и
резистентны
к
стероидам
.
Дети
с
очень
ранним
дебютом
(
до
года
)
имеют
вероятность
мутации
80%.
Врожденный
НС
часто
имеет
пренатальные
признаки
(
финский
тип
НС
),
и
диагноз
может
быть
поставлен
клинически
(
хотя
анализ
на
мутации
должен
быть
проведен
).
Более
того
,
должны
быть
обследованы
и
старшие
дети
со
стероидрезистентным
НС
,
так
как
могут
встречаться
умеренные
варианты
болезни
,
например
изолированные
мутаций
WT-1
без
синдрома
Denys-Drash.
Заключение
Нефротический
синдром
у
детей
обычно
стероидчувствителен
.
Очень
раннее
начало
болезни
и
признаки
дизморфизма
характерны
для
генетических
причин
.
Если
нет
ответа
на
стероиды
,
должна
быть
проведена
биопсия
почки
для
определения
гистологической
основы
.
Хотя
у
стероидчувствительных
больных
почечные
функции
обычно
сохранны
,
у
некоторых
пациентов
течение
болезни
осложняется
частыми
рецидивами
и
стероидзависимостью
. 143
Глава
10.
Гломерулонефриты
10.1.
Первичные
и
вторичные
гломерулопатии
Ашот
Саркисян
1.
Основные
положения
Термин
«
гломерулонефрит
» (
ГН
)
объединяет
неоднородную
группу
заболеваний
,
характеризующихся
преимущественным
поражением
клубочков
.
В
результате
нарушается
способность
почек
к
избирательной
фильтрации
с
проникновением
и
экскрецией
компонентов
крови
,
которые
обычно
в
моче
не
присутствуют
либо
находятся
в
небольшом
количестве
.
Различают
первичные
,
вторичные
и
наследственные
варианты
ГН
.
В
настоящей
главе
обсуждены
только
ГН
иммунного
генеза
.
Поражение
почек
при
системной
красной
волчанке
,
васкулитах
,
а
также
быстропрогрессирующий
ГН
представлены
в
главах
10.2
и
10.3.
Классификация
ГН
базируется
в
основном
на
гистопатологическом
исследовании
почечной
ткани
(
см
.
главы
7.3
и
7.4).
Исключение
составляет
острый
ГН
,
при
котором
типичная
клиническая
картина
и
циклическое
течение
подтверждают
диагноз
,
а
также
некоторые
наследственные
заболевания
,
например
,
синдром
Альпорта
при
наличии
семейных
случаев
и
тугоухости
.
Термин
«
хронический
ГН
»
не
имеет
практической
импликации
,
поскольку
различные
гистологические
формы
ГН
могут
проявляться
схожими
клиническими
симптомами
.
Тем
не
менее
клинические
данные
в
сочетании
с
уровнем
компонентов
комплемента
могут
иметь
большое
диагностическое
значение
(
табл
. 10.1.1).
Таблица
10.1.1.
Варианты
проявлений
основных
гломерулопатий
Изолированная
гломерулярная
гематурия
Острый
нефритический
синдром
Нефротический
синдром
БПГН
(
неотложное
состояние
!)
- lgA-
нефропатия
(
микроскопическ
ая
или
рецидивирующая
макрогематурия
)
-
БТБМ
(
микрогематурия
)
-
Синдром
Альпорта
(
см
.
главу
11)
Постинфекционны
й
ГН
(
предшествующая
инфекция
,
↓С
3
)
-
МПГН
тип
I,
БПД
↓С
3
у
большинства
-
СКВ
,
- lgA-
нефропатия
-
Минимальные
изменения
клубочков
-
ФСГС
(
см
.
гл
. 9)
-
МПГН
тип
I,
БПД
:
↓С
3
у
большинства
-
Мембранозная
нефропатия
(MH)
-
СКВ
-
Амилоидоз
(
ПБ
и
др
.)
«
Полулунный
»
ГН
:
Иммунокомплекс
ный
ГН
(
СКВ
,
ОПГН
)
-
Анти
ГБМ
-
ГН
(
редко
)
-
АНЦА
-
позитивный
ГН
(
редко
)
Примечание
:
БТБМ
—
болезнь
тонких
базальных
мембран
;
БПГН
—
быстропрогрессирующий
ГН
;
ОПГН
—
острый
постинфекционный
ГН
;
МПГН
—
мембранопролиферативный
ГН
;
БПД
—
болезнь
плотных
депозитов
;
СКВ
—
системная
красная
волчанка
;
АНЦА
—
анти
-
нейтрофильные
цитоплазматические
антитела
.
144
PDF created with pdfFactory trial version
Основными
проявлениями
ГН
являются
гематурия
(
макроскопическая
и
микроскопическая
),
протеинурия
различной
степени
выраженности
,
отеки
,
гипертензия
в
различных
комбинациях
.
У
многих
пациентов
симптоматика
ГН
ограничивается
изолированным
мочевым
синдромом
—
гематурией
и
/
или
протеинурий
.
Гематурия
(
см
.
формулировку
в
главе
4),
в
особенности
микроскопическая
,
является
частой
находкой
при
многих
вариантах
ГН
,
в
особенности
при
IgA-
нефропатии
и
БТБМ
.
Доказательством
гломерулярного
происхождения
гематурии
является
наличие
разрушенных
(
дисморфных
)
эритроцитов
или
эритроцитарных
цилиндров
при
микроскопии
мочи
.
В
случае
макрогематурии
гломерулярного
происхождения
моча
имеет
коричневую
окраску
.
Эпизоды
макрогематурии
отмечаются
в
дебюте
ОПГН
—
обычно
через
2-3
недели
после
стрептококковой
инфекции
(
рис
. 10.1.1
А
,
стрелка
),
при
IgA-
нефропатии
и
БТБМ
—
в
разгар
респираторных
(
вирусных
)
заболеваний
(
рис
.
10.1.1
Б
,
звездочка
),
мембранопролиферативном
ГН
(
МПГН
),
быстропрогрессирующем
ГН
и
др
.
Протеинурия
может
быть
умеренной
либо
выраженной
(
нефротической
) (
см
.
формулировку
в
главе
4).
Рис
. 10.1.1.
Варианты
гематурии
(
объяснение
в
тексте
)
Двумя
классическими
вариантами
проявления
ГН
являются
нефритический
и
нефротический
синдромы
.
Нефритический
синдром
характеризуется
гематурией
(
микро
-
или
макро
),
умеренной
протеинурией
,
плотными
отеками
,
гипертензией
.
При
нефротическом
синдроме
отмечается
выраженная
протеинурия
,
гипопротеинемия
,
отеки
,
перемещающиеся
в
зависимости
от
позиции
тела
,
иногда
степени
анасарки
,
гиперлипидемия
(
см
.
главу
9).
Дифференциальная
диагностика
этих
состояний
приведена
в
табл
. 10.1.2.
Нефритический
и
нефротический
синдромы
не
всегда
бывает
легко
разграничить
.
Так
,
отдельные
пациенты
с
нефротическим
синдромом
могут
иметь
«
активный
»
мочевой
осадок
,
гипертензию
либо
нарушение
функции
почек
–
состояния
,
не
входящие
в
определение
«
чистого
»
нефротического
синдрома
(
комбинация
нефротического
и
нефритического
синдромов
).
Таблица
10.1.2.
Дифференциальная
диагностика
нефритического
и
нефротического
синдромов
Проявления
Нефритический
синдром
Нефротический
синдром
Начало
Острое
Постепенное
Отеки
++ (
плотные
)
++++ (
мягкие
)
Гипертензия
Есть
Нет
Протеинурия
++
++++
Гематурия
Макро
/
микро
+/-
Сывороточный
альбумин
Нормальный
/
умеренно
сниженный
Низкий
Тем
не
менее
разграничение
мочевого
,
нефритического
и
нефротическогосиндромов
,
по
сути
,
является
началом
дифференциальной
диагностики
ГН
.
Все
эти
проявления
могут
сочетаться
со
снижением
почечной
функции
различной
степени
.
В
отдельных
случаях
отмечается
быстропрогрессирующее
течение
гломерулонефрита
(
БПГН
),
характеризующееся
резким
и
прогрессивным
снижением
функции
почек
.
Гистологическим
эквивалентом
БПГН
является
полулунный
(
экстракапиллярный
)
ГН
.
Он
часто
сопровождает
васкулиты
и
другие
редкие
в
педиатрической
практике
варианты
ГН
,
которые
обсуждены
ниже
.
Терапию
ГН
подразделяют
на
посиндромную
и
специфическую
(
этиопатогенотическую
).
Посидромная
терапия
включает
в
себя
меры
по
снижению
отеков
и
гипертензии
,
а
также
коррекцию
различных
метаболических
и
инфекционных
последствий
заболевания
(
гиперлипидемия
и
гиперкоагуляции
при
нефротическом
синдроме
и
др
.).
Уменьшение
уровня
протеинурии
позволяет
контролировать
отеки
и
многие
осложнения
нефротического
синдрома
,
предотвратить
либо
уменьшить
скорость
прогрессирования
заболевания
и
в
ряде
случаев
отказаться
от
необходимости
специфической
иммуносупрессивной
терапии
.
Препаратами
выбора
являются
ингибиторы
ангиотензин
-
превращающего
фермента
(
АПФ
)
и
блокаторы
рецепторов
ангиотензина
,
которые
снижают
уровень
протеинурии
независимо
от
гипотензивного
эффекта
.
В
случае
выраженной
гипертензии
их
комбинируют
с
гипотензивными
препаратами
других
групп
(
блокаторы
кальциевых
каналов
,
в
-
блокаторы
и
др
.).
Терапия
отеков
заключается
в
ограничении
соли
и
жидкости
,
а
также
назначении
петлевых
диуретиков
.
Дети
редко
нуждаются
в
противосвертывающей
и
противолипидной
терапии
.
Важным
способом
предотвращения
тромбозов
при
нефротическом
синдроме
является
активный
режим
.
Постельный
режим
при
ГН
не
показан
.
Специфическая
терапия
,
включающая
в
основном
иммуносупрессию
,
будет
обсуждена
в
связи
с
конкретными
заболеваниями
.
В
большинстве
случаях
эффективность
имуносупрессивной
терапии
весьма
ограничена
.
Подтверждением
тому
является
возврат
многих
гломерулярных
заболеваний
в
почечном
трансплантате
,
несмотря
на
постоянную
и
существенную
иммуносупрессию
(
табл
.
10.2.3). 146
PDF created with pdfFactory trial version