ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 19.11.2021
Просмотров: 3125
Скачиваний: 169
Редакционный
комментарий
Алексей
Цыгин
Диагностика
тубулопатий
требует
достаточного
знания
почечной
патофизио
-
логии
и
общего
медицинского
кругозора
,
поскольку
многие
из
таких
больных
,
особенно
в
самом
раннем
периоде
жизни
,
могут
находиться
в
достаточно
тяжелом
состоянии
и
важно
вовремя
заподозрить
и
распознать
соответствующие
матаболические
нарушения
,
связанные
с
дисфункцией
почечных
канальцев
.
Проявлениями
тубулопатий
могут
быть
нарушения
электролитного
обмена
с
соответствующей
клиникой
(
см
.
главу
3),
ацидоз
или
алкалоз
,
рахит
,
задержка
роста
,
синдром
Фанкони
или
почечная
недостаточность
.
Минимальный
объем
исследований
для
диагностики
тубулопатий
должен
состоять
из
определения
в
моче
кальция
,
фосфора
,
рН
,
бикарбоната
натрия
,
калия
,
глюкозы
,
креатинина
(
для
расчета
фракционной
экскреции
),
белка
и
по
возможности
аминокислот
.
В
сыворотке
/
плазме
исследуются
уровни
натрия
,
калия
,
хлорида
,
кальция
,
фосфора
,
креатинина
,
мочевой
кислоты
,
щелочной
фосфатазы
,
глюкозы
,
рН
,
бикарбоната
.
Для
диагностики
используются
методы
исследования
канальцевых
функций
,
изложенные
в
главе
6.
Помимо
этого
необходимо
провести
УЗИ
для
исключения
нефрокальциноза
.
Несмотря
на
то
что
большинство
тубулопатий
можно
диагностировать
кли
-
нически
,
сохраняют
значение
молекулярно
-
генетические
исследования
,
развитие
которых
необходимо
не
только
с
учетом
данной
патологии
.
В
качестве
специальных
исследований
могут
быть
использованы
определе
ния
содержания
паратгормона
,
метаболитов
витамина
Б
,
активности
ренина
плазмы
и
альдостерона
,
концентрации
цистина
в
лимфоцитах
на
концентра
цию
в
них
белка
(
при
подозрении
на
цистиноз
).
Проблема
цистиноза
,
как
причины
синдрома
Фанкони
и
ХПН
,
требует
особого
внимания
в
России
.
Долгое
время
этот
диагноз
не
устанавливался
,
но
сейчас
под
наблюдением
нефрологической
клиники
НЦЗД
РАМН
находится
6
больных
,
двум
из
которых
выполнена
трансплантация
почки
.
К
сожалению
,
в
России
сейчас
недоступны
молекулярно
-
генетическая
диагностика
и
анализ
содержания
цистина
в
лимфоцитах
,
поэтому
диагностика
основывается
на
выявлении
специфического
кератоконъюнктивита
у
больных
с
синдромом
Фанкони
.
Другим
аспектом
проблемы
является
отсутствие
регистрации
циста
-
гона
(
цистеамина
битартрата
),
единственного
препарата
для
лечения
цистиноза
.
Требуется
объединить
усилия
врачей
и
пациентов
в
этом
направлении
.
237
Глава
17.
Новорожденный
Эндре
Шулиок
Адаптация
новорожденных
к
постнатальной
среде
существования
сопряже
-
на
с
многочисленными
изменениями
баланса
жидкости
организма
и
ее
состава
,
а
также
почечных
функций
.
В
зависимости
от
зрелости
новорожденного
,
стрессовых
воздействий
,
нередких
в
этот
период
,
и
собственно
патологии
почек
,
находятся
возможности
развивающихся
почек
обеспечивать
эффективное
функционирование
механизмов
контроля
гомеостаза
.
Почечные
нарушения
неонатального
периода
могут
бать
результатом
специфических
наследственных
заболеваний
,
аномалий
развития
и
постнатальных
патологических
процессов
приобретенного
характера
.
Исходя
из
этого
необходима
тщательная
оценка
данных
анамнеза
,
существующих
клинических
признаков
,
необходимых
лабораторных
данных
и
уровня
функционального
развития
почек
.
В
данной
главе
кратко
освещаются
наиболее
общие
клинические
проблемы
со
стороны
почек
.
Функциональное
развитие
почек
Продукция
мочи
и
мочеиспускание
.
Около
30%
новорожденных
совершают
первый
акт
мочеиспускания
уже
в
родильном
зале
, 90%
в
течение
первых
24
ч
и
99%
в
течение
48
ч
после
рождения
.
На
протяжении
первых
двух
дней
жизни
количество
выделяемой
мочи
варьирует
от
0,6
до
1,5
мл
/
кг
/
ч
,
постепенно
увеличиваясь
затем
до
4-5
мл
/
кг
/
ч
вне
зависимости
от
гестационного
возраста
,
но
в
соответствии
с
состоянием
гитдратации
и
количеством
растворенных
веществ
,
которые
должны
быть
экскретированы
.
Отсроченная
или
сниженная
продукция
мочи
может
быть
следствием
неадекватной
почечной
перфузии
или
болезней
почек
как
таковых
либо
урологических
аномалий
(
см
.
рис
. 20.1.2).
Скорость
клубочковой
фильтрации
(
СКФ
).
СКФ
после
рождения
низкая
и
коррелирует
с
гестационным
возрастом
.
Она
составляет
5
мл
/
мин
/
м
2
у
недо
-
ношенных
(28
недель
гестации
)
и
12
мл
/
мин
/
м
2
у
доношенных
младенцев
.
В
постнатальный
период
происходит
резкое
нарастание
СКФ
,
которая
удваивается
к
двухнедельному
возрасту
и
достигает
уровня
взрослых
к
возрасту
1-2
года
.
В
соответствии
с
этим
изменяется
уровень
креатинина
плазмы
.
Он
соответствует
материнскому
при
рождении
и
после
транзиторного
нарастания
в
течение
первых
двух
дней
прогрессивно
снижается
с
70
мкмоль
/
л
на
3-
й
день
до
44
мкмоль
/
л
на
5-7-
й
день
,
стабилизируясь
на
уровне
26-35
мкмоль
/
л
к
концу
второй
недели
жизни
.
У
недоношенных
его
исходный
уровень
выше
,
а
постнатальное
снижение
замедлено
(
табл
.
17.1).
Почечный
транспорт
воды
.
За
счет
функциональной
и
структурной
незре
-
лости
почки
новорожденного
имеют
ограниченные
возможности
концентрировать
мочу
и
поддерживать
баланс
воды
в
условиях
водной
депривации
.
У
недоношенных
максимальная
осмолярность
мочи
составляет
500
мОсм
/
л
,
у
доношенных
— 800
мОсм
/
л
.
В
то
же
время
и
недоношенные
,
и
доношенные
младенцы
обладают
способностью
разводить
мочу
до
25-35
мОсм
/
л
.
Однако
их
способность
экскретировать
избыток
воды
ограничена
низкой
СКФ
.
238
PDF created with pdfFactory trial version
Таблица
17.1
.
Средние
уровни
креатинина
плазмы
(
мкмоль
/
л
)
на
первой
неделе
жизни
у
зрелых
у
маловесных
новорожденных
Вес
при
рождении
Возраст
(
дней
)
1-2
8-9
15-16
22-23
1001-1500
г
95 ± 5
64 ± 5
49 + 4
35 + 3
1501-2000
г
90 ± 5
58 ± 7
50 ± 8
30 ± 2
2001-2500
г
83 + 5
47 + 8
38 + 8
30 ± 10
Зрелые
66 + 3
40 + 4
30 + 8
27 + 7
Примечание
.
Средние
уровни
± S
ЕМ
.
Адаптировано
по
–J-P. Guignard
и
F. Santos.
Почечный
транспорт
натрия
.
Способность
почки
новорожденного
реабсорби
-
ровать
натрий
обратно
пропорциональна
степени
его
зрелости
.
У
недоношенных
младенцев
с
гестационным
возрастом
менее
32-34
недель
почечная
потеря
натрия
(F
Е
N
а
> 5-10%)
может
привести
к
его
дефициту
и
поздней
гипонатри
-
емии
,
если
не
будет
выполняться
восполнение
натрия
.
Новорожденные
с
гес
-
тационным
возрастом
более
34
недель
способны
эффективно
реабсорбировать
натрий
и
имеют
FENa < 1%.
Их
низкая
СКФ
в
то
же
время
ограничивает
способность
адекватно
увеличивать
экскрецию
в
ответ
на
нагрузку
натрием
.
Основные
мочевые
симптомы
Гематурия
может
иметь
множество
причин
,
включая
острый
тубулярный
и
кортикомедуллярный
некроз
,
сосудистые
болезни
(
почечный
венозный
/
арте
-
риальный
тромбоз
),
геморрагические
и
тромботические
расстройства
(
дефицит
витамина
К
,
синдром
диссеминированного
внутрисосудистого
свертывания
(
ДВС
),
тромбоцитопению
,
дефицит
факторов
свертывания
),
кистозные
болезни
,
опухоли
(
опухоль
Вильмса
,
нейробластому
,
ангиому
),
обструктивную
или
реф
-
люкс
-
нефропатию
,
инфекцию
мочевыводящих
путей
,
гломерулярные
болезни
,
нефрокальциноз
и
травму
.
Истинная
гематурия
должна
дифференцироваться
от
окрашивания
пеленок
уратами
,
миоглобинурии
,
гемоглобинурии
и
вагинального
кровотечения
у
девочек
.
Неонатальная
гематурия
требует
детального
обследования
с
анализами
мочи
,
УЗИ
,
функциональными
и
коагуляционными
тестами
.
Протеинурия
.
Транзиторная
небольшая
протеинурия
на
протяжении
первой
недели
считается
физиологической
.
Персистирующая
протеинурия
>250
мг
/
м
2
в
день
может
быть
результатом
васкулярных
нарушений
(
тромбоз
почечной
вены
),
канальцевых
повреждений
(
нефротоксические
препараты
,
острый
канальцевый
некроз
)
или
врожденного
нефротического
синдрома
.
Последний
может
быть
наследственным
(
финского
типа
)
или
быть
следствием
внутриутробных
инфекций
(
сифилис
,
токсоплазмоз
,
цитомегаловирус
,
ВИЧ
).
Врожденный
нефротический
синдром
характеризуется
массивной
протеину
-
рией
(> 1,5
г
/
м
2
в
день
),
гипоальбуминемией
и
генерализованными
отеками
.
На
наличие
болезни
указывают
повышение
а
-
фетопротеина
в
крови
матери
и
в
амниотической
жидкости
.
239
Врожденные
аномалии
Плановое
пренатальное
УЗИ
может
выявить
гидронефроз
,
который
может
быть
односторонним
или
двухсторонним
.
Более
часто
встречается
односторонний
вариант
,
не
сопровождающийся
системными
или
легочными
осложненными
,
если
контрлатеральная
почка
интактна
.
Время
постнатального
подтверждающего
УЗИ
зависит
от
тяжести
выявленных
изменений
,
но
чаще
всего
оно
проводится
в
возрасте
1
месяца
.
Двухсторонний
гидронефроз
может
сочетаться
с
олигогидроамнионом
и
легочной
гипоплазией
.
В
этом
случае
должно
быть
выполнено
постнатальное
исследование
для
исключения
обструктивной
уропатии
или
пузырно
-
мочеточникового
рефлюкса
(
УЗИ
,
МЦУГ
, DMSA-
сцинтиграфия
).
Пренатальное
УЗИ
может
также
выявить
односторонние
изменения
в
виде
мультикистозной
дисплазии
почки
,
обычно
бессимптомного
характера
с
отсутствием
функций
пораженной
почки
.
В
случае
присоединения
инфекции
,
гипертензии
или
респираторных
нарушений
показано
хирургическое
удаление
мультикистозной
почки
,
во
всех
остальных
случаях
рекомендуется
наблюдение
.
Двусторонние
кистозные
изменения
в
почках
новорожденного
могут
быть
за
счет
аутосомно
-
рецессивного
поликистоза
почек
(
АРПКП
),
а
также
инфаетильной
формы
аутосомно
-
доминантного
поликистоза
почек
(
АДПКП
) (
см
главу
14.1).
У
детей
с
АРПКП
почки
значительно
увеличены
и
гиперэхогенны
,
что
сопровождается
фиброзом
печени
и
/
или
расширением
желчных
протоков
.
Клинически
с
обеих
сторон
могут
выявляться
увеличенные
гладкие
при
пальпации
почки
,
снижение
почечной
функции
,
гипертензия
,
синдром
Поттера
и
прогрессирующее
поражение
печени
различной
степени
выраженности
.
Почечные
аномалии
часто
ассоциируются
с
другими
врожденными
отклонениями
,
такими
как
дефекты
нервного
ствола
,
врожденные
пороки
сердца
,
обструктивные
поражения
кишечника
,
дефекты
передней
брюшной
стенки
,
аномалии
центральной
нервной
системы
и
нижних
мочевыводящих
путей
.
Некоторые
малые
аномалии
или
информативные
морфогенетические
варианты
(
например
,
добавочные
соски
)
могут
также
указывать
на
возможность
аномалий
почек
и
мочевыводящих
путей
.
Острая
почечная
недостаточность
Острая
почечная
недостаточность
(
ОПН
,
см
.
также
главу
23)
характеризуется
быстрым
падением
СКФ
,
что
ведет
к
расстройствам
водного
,
электролитного
,
кислотно
-
основного
гомеостаза
и
накоплению
конечных
продуктов
азотистого
обмена
.
1
.
Этиология
.
ОПН
может
быть
результатом
преренальных
,
ренальных
(
паренхиматозных
)
или
постренальных
нарушений
.
Пререналъная
недостаточность
вторична
по
отношению
к
гипоперфузии
почек
либо
за
счет
снижения
эффективного
внутрисосудистого
объема
(
кровотечение
,
дегидратация
,
сепсис
,
некротизирующий
энтероколит
,
врожденные
заболевания
сердца
,
гипоальбуминемия
),
либо
за
счет
повышенного
сопротивления
почечных
сосудов
(
полицитемия
,
применение
индометацина
,
адренергических
препаратов
,
асфиксия
).
Ренальная
почечная
недостаточность
сопряжена
с
непосредственным
повреждением
почек
(
длительная
гипоперфузия
/
гипоксия
,
двусторонний
почечный
PDF created with pdfFactory trial version
венозный
или
артериальный
тромбоз
,
действие
нефротоксичных
препаратов
,
таких
как
аминогликозиды
,
рентгенконтрастные
средства
,
пре
-
постнатальный
эффект
индометацина
и
ингибиторов
АПФ
,
врожденные
(
агенезия
,
гипоплазия
/
дисплазия
,
поликистоз
).
Постренальная
или
обструктивная
почечная
недостаточность
возникает
вследствие
обструкции
оттоку
мочи
от
обеих
почек
(
обструкция
уретры
/
клапана
задней
уретры
,
стриктура
,
уретероцеле
,
лоханочно
-
мочеточниковая
,
пузырно
-
мочеточниковая
обструкция
,
опухоли
,
нейрогенный
мочевой
пузырь
,
синдром
мегацистис
/
мегауретер
).
2.
Диагноз
.
Новорожденных
с
высоким
риском
нарушения
почечных
функций
можно
идентифицировать
на
основании
семейного
,
гестационного
и
неонатального
анамнеза
(
изменения
на
пренатальном
УЗИ
,
олигогидрамнион
,
перинатальная
асфиксия
/
инфекция
,
геморрагические
расстройства
,
тромбоз
/
тромбоцитопения
,
прием
матерью
лекарственных
препаратов
,
пальпируемые
массы
живота
).
На
наличие
ОПН
указывают
персистирующая
олиго
,
анурия
(
выделение
мочи
менее
0,5
мл
/
кг
/
ч
),
и
/
или
повышенный
либо
нарастающий
уровень
креатинина
,
скорректированный
на
гестационный
и
постнатальный
возраст
.
Преренальная
и
ренальная
почечная
недостаточность
могут
быть
дифференцированы
по
диуретическому
ответу
на
пробное
введение
жидкости
(
изотонический
раствор
NaCl
от
10
до
20
мл
/
кг
в
течение
часа
)
или
на
назначение
1
мг
\
кг
фуросемида
.
Аргументами
в
пользу
преренальной
ОПН
(
в
отличие
от
ренальной
)
являются
более
низкая
концентрация
натрия
в
моче
(10-50
против
30-90
мэкв
/
л
)
и
более
низкая
фракционная
экскреция
натрия
(0,9 ± 0,6%
против
4,3±2,2%),
так
же
как
и
более
высокое
отношение
креатинина
мочи
к
креатинину
плазмы
(29,2 ±
1,6
против
9,7 ± 3,6).
Низкие
дозы
допамина
(0,5-0,2
мкг
/
кг
/
мин
)
в
виде
инфузии
могут
улучшить
почечный
кровоток
и
увеличить
продукцию
мочи
как
при
преренальной
,
так
и
при
ренальной
почечной
недостаточности
.
Для
определения
постреналъного
характера
ОПН
специфических
лабораторных
тестов
не
существует
.
В
этом
случае
должны
учитываться
клинические
проявления
(
характер
мочеиспускания
),
данные
визуализационных
исследований
и
ответ
на
введение
катетера
в
мочевой
пузырь
.
3
.
Лечение
должно
основываться
на
патофизиологической
основе
и
клинических
проявлениях
болезни
.
Основными
целями
ведения
больных
ОПН
являются
устранение
причины
,
сохранение
почечной
функции
,
поддержание
водного
и
электролитного
баланса
,
контроль
АД
и
обеспечение
питания
.
Баланс
жидкости
может
поддерживаться
за
счет
ограничения
ее
приема
до
количеств
,
компенсирующих
внепочечные
(insensible)
потери
плюс
объем
выделенной
мочи
.
Должно
быть
ограничено
потребление
натрия
и
должны
контролироваться
его
концентрация
в
плазме
,
экскреция
с
мочой
и
масса
тела
.
Гипонатриемия
обычно
является
следствием
задержки
осмотически
свободной
воды
и
в
этом
случае
количество
жидкости
должно
быть
еще
более
ограничено
.
Гиперкалиемия
(
К
+
плазмы
более
6,5
ммоль
/
л
)
является
частым
осложнением
,
и
для
ее
предотвращения
прием
калия
с
пищей
должен
быть
прекращен
или
минимизирован
.
При
развитии
гиперкалиемии
должны
использоваться
следующие
методы
лечения
:
а
)
перемещение
калия
внутрь
клетки
назначением
NaHC03
в
дозе
1
мэкв
/
кг
и
течение
5-10
минут
или
глюкозы
с
инсулином
в
виде
болюса
— 2
мл
/
кг
10%
глюкозы
+ 0,05
Ед
/
кг
инсулина
с
последующей
продолжительной
инфузией
10%
глюкозы
со
скоростью
2-4
мл
/
кг
/
ч
с
обычным
человеческим
инсулином
0,1
Ед
/
кг
/
ч
.
Должно
поддерживаться
отношение
1-2
Ед
инсулина
к
4
г
глюкозы
;
б
)
снижение
общего
содержания
К
организма
.
Фуросемид
(1
мг
/
кг
)
изолиро
-
ванно
или
в
сочетании
с
допамином
(0,5-2,0
мкг
/
кг
/
мин
)
повышает
экскре
цию
калия
с
мочой
.
Полистирен
сульфонат
натрия
,
вводимый
ректально
или
перорально
в
дозе
1
г
/
кг
,
удаляет
1
мэкв
/
л
калия
.
Введение
может
быть
повторено
каждые
4-6
ч
.
В
случае
,
когда
гиперкалиемия
неконтро
-
лируема
,
должен
быть
применен
перитонеальный
диализ
;
в
)
предотвращение
кардиотоксических
эффектов
калия
назначением
10%
раствора
глюконата
кальция
в
/
в
в
дозе
1-2
мл
/
кг
за
3-4
минуты
.
При
нару
шениях
концентрации
калия
в
плазме
необходим
тщательный
контроль
электрокардиограммы
(
ЭКГ
).
Питание
.
Объем
молока
или
смеси
может
быть
снижен
в
связи
с
необхо
-
димостью
соблюдать
ограничение
жидкости
.
Грудное
молоко
(
при
хорошей
переносимости
)
или
молочная
смесь
с
низким
содержанием
фосфора
может
применяться
при
содержании
белка
не
более
0,5
г
/
кг
в
день
до
начала
диализа
.
В
других
случаях
назначается
парентеральное
питание
.
Метаболический
ацидоз
обычно
выражен
умеренно
,
однако
почечная
потеря
бикарбоната
или
избыточное
накопление
лактата
могут
привести
к
необходимости
коррекции
бикарбонатом
или
цитратом
натрия
.
Артериальная
гипертензия
классифицируется
как
персистирующее
повы
-
шение
АД
более
2-
х
стандартных
отклонений
от
среднего
нормального
:
а
)
нормативы
АД
.
Гестационный
возраст
в
неделях
может
быть
использован
как
показатель
уровня
среднего
(mean)
АД
в
мм
рт
.
ст
.
В
первый
день
жизни
(
например
при
гестационном
возрасте
36
недель
среднее
АД
= 36
мм
рт
.
ст
.).
Вслед
за
этим
АД
возрастает
соответственно
постнатальному
возрасту
на
1-2
мм
рт
.
ст
.
в
течение
первой
недели
и
на
1
мм
рт
.
ст
.
в
неделю
следующие
6
недель
как
у
доношенных
,
так
и
у
недоношенных
детей
;
б
)
клинические
симптомы
могут
отсутствовать
или
носить
неспецифический
характер
,
включая
кардиореспираторный
дистресс
в
виде
одышки
,
кардиомегалии
,
сердечной
недостаточности
,
неврологических
нарушений
(
раздражительность
,
сонливость
,
судороги
,
задержка
развития
)
и
гастро
-
интестинальных
расстройств
;
в
)
обследование
новорожденных
с
АГ
должно
быть
сфокусировано
на
реноваскулярных
и
почечных
заболеваниях
,
наиболее
часто
ответственных
за
повышение
АД
у
новорожденных
.
Выполняются
анализы
мочи
,
почечные
функциональные
исследования
,
исследование
сывороточных
электроли
тов
,
УЗИ
почек
.
Цветной
допплер
и
сцинтиграфия
почек
с
DMSA
позволя
ют
выявить
соответственно
аортальный
или
почечный
сосудистый
тромбоз
и
сегментарные
дефекты
почечной
паренхимы
.
Определение
активности
ренина
плазмы
имеет
ограниченную
значимость
в
диагностике
причин
неонатальной
гипертензии
;
г
)
антигипертензивная
терапия
направлена
на
устранение
причины
повышения
АД
и
снижение
АД
до
нормального
уровня
.
Наиболее
часто
используются
следующие
препараты
:
диуретики
(
фуросемид
PDF created with pdfFactory trial version
0,5-1,0
мг
/
кг
в
/
в
),
вазодитататоры
(
гидралазин
0,1-0,5
мг
/
кг
в
день
,
нитропруссид
0,2-
6
мкг
/
кг
/
мин
,
в
/
в
инфузия
),
блокаторы
кальциевых
каналов
(
нифедипин
0,2
мг
/
кг
разовая
доза
),
бета
-
блокаторы
(
пропрано
-
лол
0,5-1,0
мг
/
кг
в
день
),
антагонист
а
/(3-
адренергических
рецепторов
(
лабетолол
0,5-1,0
мг
/
кг
на
в
/
в
введение
)
и
ингибиторы
АПФ
(
каптоприл
0,1-2,0
мг
/
кг
в
день
,
эналаприл
5-10
мкг
/
кг
на
в
/
в
введение
).
Эти
препараты
должны
быть
использованы
с
большой
осторожностью
,
поскольку
могут
вызвать
дальнейшее
снижение
почечных
функций
.
Тромбоз
почечных
вен
(
ТПВ
)
Предрасполагающими
моментами
являются
гиперосмолярность
,
полиците
-
мия
,
гиповолемия
и
гиперкоагуляция
,
следовательно
,
тромбоз
почечных
вен
(
ТПВ
)
чаще
встречается
у
младенцев
от
матерей
-
диабетиков
и
у
детей
,
подвергшихся
умбиликальной
катетеризации
или
перенесших
септический
шок
.
Клиническими
проявлениями
служат
макрогематурия
,
увеличение
почек
,
гипертензия
и
тромбоцитопения
.
Другими
симптомами
являются
рвота
,
увеличение
живота
и
отеки
нижних
конечностей
.
Диагноз
ТПВ
подтверждается
УЗИ
(
увеличение
почек
с
диффузной
гомогенной
гиперэхогенностью
),
допплерогра
-
фией
(
тромбы
в
нижней
полой
вене
или
почечной
вене
).
Должна
быть
также
проведена
оценка
свертывающей
системы
(
число
тромбоцитов
,
протромбиновое
время
,
частичное
тромбопластиновое
время
,
фибриноген
,
продукты
деградации
фибрина
).
Лечение
консервативное
,
направлено
на
поддержание
циркуляции
,
баланса
жидкости
и
электролитов
,
терапию
заболевания
,
приведшего
к
ТПВ
.
В
случае
двустороннего
ТПВ
или
развития
ДВС
может
быть
назначен
гепарин
(50-100
Ед
/
кг
с
последующей
продолжительной
инфузией
25-50
Ед
/
кг
для
поддержания
ЧТВ
в
1,5
раза
выше
нормы
).
Тромболитическая
терапия
(
стреп
-
токиназа
,
урокиназа
,
активатор
тромбопластина
)
не
имеет
доказательных
подтверждений
эффективности
.
Целесообразность
хирургического
вмешательства
может
рассматриваться
только
в
случае
последствий
катетеризации
пупочной
вены
,
если
тромбоз
двусторонний
с
вовлечением
главной
почечной
вены
.
Литература
Guignard J.P., Drukker A.
Clinical neonatal nephrology. In: Barratt TM, Avner ED,
Harmon WE, eds. Pediatric Nephrology. Philadelphia: Lippincott Williams&Wilkins,
1999.
Cloherty J.P., Eichenwald E.C., Stark A.R.
Manual of Neonatal Care. Philadelphia, Wolters
Kluwer Lippincott Williams&Wilkins, 2008.
243
Глава
18.
Артериальная
гипертензия
у
детей
Алексей
Цыгин
Под
артериальной
гипертензией
(
АГ
)
у
детей
понимают
стойкое
повышение
артериального
давления
(
АД
)
выше
95-
го
перцентиля
для
конкретного
возраста
и
пола
ребенка
(
табл
. 18.1).
Данный
показатель
оценивается
по
специальным
таблицам
или
номограммам
,
однако
в
определенной
и
,
вероятно
,
даже
в
большей
степени
нормальные
показатели
АД
зависят
от
роста
и
веса
ребенка
.
Более
простым
для
констатации
АГ
может
быть
использование
данных
,
предложен
-
ных
Second Task Force in Blood Pressure Control in Children (1987).
Таблица
18.1.
Критерии
артериальной
гипертензии
у
детей
Возраст
/
Систолическое
АД
Умеренная
гипертензия
Выраженная
гипертензия
7
дней
>96
мм
рт
.
ст
.
> 106
мм
рт
.
ст
.
8-30
дней
> 104
мм
рт
.
ст
.
> 1 10
мм
рт
.
ст
.
<2
лет
> 112
мм
рт
.
ст
.
> 118
мм
рт
.
ст
.
3
-
5
лет
> 1 16
мм
рт
.
ст
.
>124
мм
рт
.
ст
.
6-9
лет
>122
мм
рт
.
ст
.
> 130
мм
рт
.
ст
.
10-12
лет
>126
мм
рт
.
ст
.
> 134
мм
рт
.
ст
.
13-15
лет
>136
мм
рт
.
ст
.
> 144
мм
рт
.
ст
.
16-18
лет
>142
мм
рт
.
ст
.
>150
мм
рт
.
ст
.
Значения
систолического
АД
,
превышающие
140
мм
рт
.
ст
.,
безусловно
,
должны
расцениваться
как
превышающие
норму
.
У
части
детей
повышенное
АД
определяется
вследствие
психоэмоциональ
-
ного
стресса
при
посещении
медицинского
учреждения
и
носит
транзиторныи
характер
.
В
связи
с
этим
рекомендуется
,
как
минимум
,
трехкратный
амбулаторный
контроль
АД
с
измерением
его
в
спокойной
обстановке
с
приданием
ребенку
комфортного
сидячего
или
лежачего
положения
.
Ширина
манжеты
сфигмоманометра
должна
составлять
не
менее
2
/
з
длины
плеча
,
так
как
слишком
узкая
манжета
завышает
,
а
слишком
широкая
занижает
показатели
.
Оптимальным
считается
24-
часовое
мониторирование
АД
с
помощью
специального
портативного
монитора
(
см
.
главу
5).
По
разным
данным
,
АГ
регистрируется
у
1-3%
всей
детской
популяции
.
Причины
артериальной
гипертензии
у
детей
В
большинстве
случаев
АГ
у
детей
является
вторичной
по
отношению
к
заболеванию
почек
,
кардиоваскулярным
,
реноваскулярным
,
эндокринным
болезням
.
Однако
у
подростков
при
отсутствии
признаков
перечисленных
заболеваний
может
быть
установлен
диагноз
эссенциальной
гипертензии
,
особенно
если
умеренное
повышение
АД
сочетается
с
избыточным
весом
и
/
или
семейной
пред
расположенностью
к
АГ
.
Более
выраженная
АГ
,
как
правило
,
свидетельствует
о
причинной
роли
поражения
почек
.
Причины
АГ
см
.
244
PDF created with pdfFactory trial version
Реноваскулярные
:
Стеноз
почечных
артерий
Тромбоз
почечных
артерий
Тромбоз
почечных
вен
Паренхиматозные
:
Острый
гл
оме
рул
о
нефрит
Хронический
гломерулонефрит
Пиелонефрит
со
сморщиванием
почек
Рефлюкс
-
нефропатия
Поликистоз
почек
Гемолитико
-
уремический
синдром
Опухоль
Вильмса
Гидронефроз
Системная
красная
волчанка
Почечный
трансплантат
Кардиоваскулярные
заболевания
:
Коарктация
аорты
Болезнь
Такаясу
(
аортоартериит
)
Эндокринные
заболевания
:
Феохромоцитома
Нейробластома
Гипертиреоидизм
Врожденная
гиперплазия
надпочечников
Первичный
гиперальдостеронизм
Синдром
Кушинга
(
эндогенный
или
экзогенный
)
Заболевания
центральной
нервной
системы
:
Повышенное
внутричерепное
давление
Лекарственные
препараты
:
Симпатомиметики
Оральные
контрацептивы
Эссенциальная
гипертензия
.
Структура
причин
АГ
у
детей
имеет
возрастные
особенности
,
учет
которых
может
способствовать
более
адекватной
диагностической
и
лечебной
тактике
.
В
период
новорожденности
повышение
АД
чаще
всего
является
следствием
врожденных
аномалий
либо
тромбоза
почечных
сосудов
вследствие
осложнений
умбиликальной
катетеризации
.
В
раннем
и
дошкольном
возрасте
АГ
может
развиться
как
проявление
вос
-
палительных
заболеваний
почек
(
гломерулонефрита
,
рефлюкс
-
нефропатии
),
опухолей
,
гемолитико
-
уремического
синдрома
.
В
возрасте
6^-10
лет
развитие
АГ
регистрируется
в
основном
при
паренхиматозных
заболеваниях
почек
,
сопровождающихся
нарушением
их
функции
.
В
этот
период
и
в
подростковом
возрасте
начинает
проявляться
эссенциальная
АГ
.
Эндокринные
заболевания
во
всех
возрастах
являются
достаточно
редкой
причиной
АГ
,
составляя
,
по
разным
данным
,
от
1
до
10%
,
в
то
время
как
на
почечные
паренхиматозные
болезни
приходится
70-
80%,
на
реноваскулярную
патологию
—
от
6
до
17%,
коарктацию
аорты
— 2-
15%.
Механизмы
развития
артериальной
гипертензии
.
Уровень
АД
определяется
тремя
основными
факторами
:
тонусом
сосудов
,
величиной
сердечного
выброса
и
объемом
экстрацеллюлярной
жидкости
(
ОЭЖ
).
На
ранних
стадиях
повышения
АД
увеличение
тонуса
гладкой
мускулатуры
артериол
может
быть
опосредовано
активацией
симпатико
-
адреналовой
системы
,
что
в
большинстве
случаев
сопровождается
усилением
насосной
функции
сердца
и
увеличением
сердечного
выброса
.
В
дальнейшем
в
процесс
вовлекаются
циркулирующие
(
ангиотензин
II,
вазопрессин
,
эндогенный
дигоксиноподобный
фактор
)
и
локальные
(
эндотелии
)
вазоконстрикторные
гормоны
,
действию
которых
противостоят
вазодепрессорные
системы
(
простагландины
,
эндотелиальный
релаксирующий
фактор
,
система
оксид
азота
/
Ь
-
аргинин
).
Ведущая
роль
в
регуляции
ОЭЖ
принадлежит
почкам
.
Снижение
массы
действующей
почечной
паренхимы
,
почечные
вазоконстрикторы
,
альдостерон
и
ряд
других
факторов
индуцируют
задержку
почками
натрия
и
воды
,
приводя
к
повышению
АД
.
При
АГ
любого
генеза
может
наблюдаться
сочетание
перечисленных
факторов
,
не
исключающее
ведущей
роли
одного
из
них
.
При
реноваскулярной
гипертензии
на
начальных
стадиях
причиной
повышения
АД
служит
активация
ренин
-
ангиотензин
-
альдостероновой
системы
.
При
длительном
сохранении
АГ
начинают
преобладать
факторы
повышения
активности
симпатической
нервной
системы
,
подавления
активности
вазодепрессорных
почечных
субстанций
и
нарушения
ауторегуляции
тонуса
периферических
сосудов
.
Гипертензия
при
почечных
паренхиматозных
болезнях
в
большой
степени
связана
с
нарушением
экскреции
натрия
и
воды
.
Диагностические
подходы
к
артериальной
гипертензии
у
детей
При
выраженной
АГ
следует
руководствоваться
правилом
,
согласно
которому
АД
должно
быть
снижено
до
безопасного
уровня
до
начала
диагностических
мероприятий
.
На
основании
данных
анамнеза
и
осмотра
часто
причина
АГ
может
быть
установлена
очень
быстро
.
Не
следует
пренебрегать
физикальными
данными
,
в
частности
аускультацией
характерных
шумов
над
областью
брюшной
аорты
при
реноваскулярной
гипертензии
,
систолическим
шумом
с
максимальной
интенсивностью
на
спине
и
более
низким
АД
на
ногах
при
коарктации
аорты
.
Первичное
обследование
у
ребенка
с
АГ
должно
включать
в
себя
развернутый
анализ
крови
,
анализы
мочи
,
исследование
ее
на
бактериурию
,
исследование
сыворотки
на
мочевину
,
креатинин
,
•
электролиты
,
ультразвуковое
исследование
почек
,
электрокардиограмму
и
рентгенографию
грудной
клетки
.
По
возможности
выполняются
двухмерная
эхокардиография
,
нефросцинтигра
-
фия
,
определение
альдостерона
и
активности
ренина
плазмы
.
В
большинстве
случаев
на
основании
полученных
данных
удается
определить
наиболее
вероятную
группу
заболеваний
,
вызвавших
повышение
АД
,
а
также
получить
информацию
о
давности
АГ
по
степени
гипертрофии
миокарда
левого
желудочка
и
изменениям
на
глазном
дне
.
Дальнейшая
диагностическая
тактика
может
носить
более
направленный
характер
:
при
наличии
признаков
инфекции
мочевыводящих
путей
выясняется
ее
возможная
связь
с
пузырно
-
мочеточниковым
рефлюксом
(
ПМР
)
или
обструкцией
мочевыводящих
путей
.
С
этой
целью
проводится
рентгеноурологическое
обследование
с
первоочередным
выполнением
микционной
цистоуретрографии
,
так
как
с
ПМР
связано
до
40%
случаев
рецидивирующей
инфекции
мочевыводящих
путей
,
а
рефлюкс
-
нефропатия
является
причиной
до
30%
случаев
АГ
в
детском
возрасте
.
При
необходимости
для
исключения
гломерулярных
и
PDF created with pdfFactory trial version