ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 19.11.2021
Просмотров: 3119
Скачиваний: 169
тубулоинтерстициальных
заболеваний
выполняются
исследования
,
описанные
с
соответствующих
главах
.
Диагностика
реноваскулярных
заболеваний
как
причины
АГ
основывается
на
допплеровском
ультразвуковом
исследовании
,
как
скрининг
-
методе
,
с
последующим
радиоизотопным
и
рентгеновским
исследованием
(
см
.
главу
5).
При
обнаружении
на
УЗИ
или
урограммах
асимметрии
размеров
почек
,
когда
одна
из
них
меньше
контралатеральной
более
чем
на
20%,
если
на
урографии
запаздывает
ее
контрастирование
и
последующее
выведение
контрастного
вещества
,
возникает
подозрение
на
стеноз
почечной
артерии
,
наиболее
частой
причиной
которого
у
детей
является
фибромускулярная
гиперплазия
.
Нередко
стеноз
почечных
артерий
наблюдается
при
нейрофиброматозе
Реклингаузена
.
При
изотопной
ренографии
в
этих
случаях
имеет
место
более
пологий
тип
кривой
на
стороне
стеноза
,
усиливающийся
при
пробе
с
каптоприлом
.
Большой
информативностью
обладает
мультиспиральная
компьютерная
томография
.
Диагноз
окончательно
подтверждается
аортографией
или
селективной
почечной
артериографией
,
часто
одномоментно
выполняется
процедура
реваскуля
-
ризации
.
По
возможности
проводится
исследование
активности
ренина
плазмы
в
крови
,
оттекающей
по
почечным
венам
.
Патогномонично
ее
повышение
на
стороне
стеноза
.
При
отсутствии
признаков
перечисленных
групп
заболеваний
возникает
необходимость
исключения
эндокринных
болезней
,
являющихся
крайне
редкой
причиной
АГ
.
Ключом
к
диагнозу
может
стать
гипокалиемия
,
характерная
для
альдостеронизма
.
Рекомендуется
определение
суточной
экскреции
кате
-
холаминов
,
электролитов
,
содержания
в
моче
ванилинминдальной
кислоты
,
уровня
альдостерона
и
активности
ренина
плазмы
.
Последняя
имеет
не
только
диагностическое
значение
,
но
и
позволяет
более
дифференцированно
подходить
к
назначению
антигипертензивных
препаратов
.
Так
,
при
низкорениновой
АГ
более
эффективны
диуретики
,
а
при
высокорениновой
—
р
-
адреноблокаторы
и
ингибиторы
ангиотензинпревращающего
фермента
(
иАПФ
).
Лечение
артериальной
гипертензии
у
детей
При
выборе
антигипертензивной
терапии
следует
учитывать
,
что
симптомы
АГ
обратно
коррелируют
с
давностью
повышения
АД
и
прямо
коррелируют
со
степенью
повышения
АД
при
остро
развившейся
гипертензии
.
При
этом
внезапная
нормализация
АД
при
выраженной
гипертензии
сопряжена
с
риском
развития
церебральных
и
сердечно
-
сосудистых
осложнений
коллаптоидного
характера
,
потери
зрения
.
Безопасным
считается
первоначальное
снижение
АД
на
30%
от
исходного
.
При
избыточном
снижении
АД
показано
внутривенное
введение
изотонического
раствора
хлорида
натрия
,
а
в
случае
его
неэффективности
—
применение
симпатомиметиков
(
мезатон
).
Неотложную
терапию
АГ
целесообразно
начинать
с
парентерального
введения
препаратов
ввиду
возможного
нарушения
их
абсорбции
в
желудочно
-
кишечном
тракте
.
При
достижении
адекватного
контроля
АД
следует
незамедлительно
перейти
на
пероральную
антигипертензивную
терапию
во
избежание
риска
гипотензии
и
для
более
простого
дозирования
препаратов
(
табл
. 18.3).
Для
неотложной
терапии
возможно
также
сублингвальное
назначение
блокато
-
ра
кальциевых
каналов
нифедипина
(
табл
. 18.4).
247
Таблица
18.3.
Антигипертензивные
препараты
для
перорального
применения
Фарм
.
группы
Препароты
Дозы
(
в
день
)
В
-
адреноблокаторы
Пропранолол
Атенолол
0,5-5
мг
/
кг
1-4
мг
/
кг
Метопролол
1
мг
/
кг
Надолол
1
мг
/
кг
Вазодилататоры
Гидралазин
0,75-7,5
мг
/
кг
Миноксидил
0,1-1
мг
/
кг
Празозин
0,05-0,4
мг
/
кг
Ингибиторы
АПФ
Каптоприл
0,3-5
мг
/
кг
Эналаприл
0,1-0,5
мг
/
кг
Антагонисты
рецепторов
зину
II
к
ангиотен
-
Лозартан
Валзартан
0,7
мг
/
кг
(
до
50
мг
/
сут
)
До
80
мг
/
сут
Блокаторы
кальциевых
каналов
Нифедипин
Верапамил
0,25-2
мг
/
кг
До
80
мг
/
сут
Амлодипин
До
5
мг
/
сут
Центральные
а
-
адреномиметики
Клофелин
0,002-0,005
мг
/
кг
Диуретики
Гидрохлоротиазид
1-4
мг
/
кг
Фуросемид
0,5-15
мг
/
кг
Спиронолактон
1 -3
мг
/
кг
Ганглиоблокаторы
Метилдопа
10
мг
/
кг
Гуанетидин
0,2
мг
/
кг
Таблица
18.4.
Антигипертензивные
препараты
для
внутривенного
и
сублингвального
применения
Препарат
Доза
Кратность
введения
Эффект
Начало
Пик
Длительность
Нифедипин
(
сублингв
.)
0,25
мг
/
кг
Каждые
4-6
ч
10-15
мин
60-90
мин
2-4
ч
Нифедипин
в
/
в
Флаконы
по
50
мл
2-8
мл
/
ч
10
мин
30
мин
Период
инфузии
+1-2
ч
Диазоксид
1-3
мг
/
кг
Каждые
15
мин
1-5
мин
<12
ч
Эналаприлат
5-10
мкг
/
кг
1
раз
в
день
15
мин
1-4
ч
до
24
ч
Гидралазин
0,1-0,5
мг
/
кг
/
сутки
В
4-6
введений
10-20
мин
10-90
мин
6
ч
Лабеталол
0,5
мл
/
кг
<5
мг
/
кг
Каждые
10
мин
2~5
мин
5-15
мин
2-4
ч
Нитропруссид
натрия
0,5-6,0
мкг
/
кг
/
мин
Медленная
инфузия
30
сек
Период
инфузии
Фентоламин
0,05-0,1
мг
/
кг
30
сек
2
мин
15
_
30
мин
248
PDF created with pdfFactory trial version
Терапия
умеренно
выраженной
АГ
без
повреждения
органов
-
мишеней
должна
начинаться
с
немедикаментозных
воздействий
,
основными
из
которых
являются
ограничение
потребления
поваренной
соли
,
диетическая
коррекция
с
целью
уменьшения
избыточного
веса
,
назначение
лечебной
физкультуры
под
контролем
специалиста
и
отказ
от
курения
у
подростков
.
При
выборе
препаратов
для
пероральной
антигипертензивной
терапии
рекомендуется
принимать
во
внимание
этиологию
гипертензии
.
Так
,
при
гипер
-
альдостеронизме
большой
эффективностью
обладает
спиронолактон
(
верошпи
-
рон
).
При
вазоренальной
гипертензии
наибольшая
эффективность
присуща
ингибиторам
ангиотензинпревращающего
фермента
(
иАПФ
),
однако
они
могут
привести
к
преходящей
острой
почечной
недостаточности
при
двустороннем
стенозе
почечных
артерий
,
при
крайней
степени
одностороннего
стеноза
либо
при
стенозе
артерии
единственной
почки
или
почечного
трансплантата
.
При
кризовом
течении
АГ
,
в
основе
которого
лежит
выброс
катехоламинов
целесообразно
использование
а
-
адреноблокаторов
(
празозин
).
АГ
при
феохромоцитоме
наиболее
чувствительна
к
фентоламину
.
В
случае
почечной
паренхиматозной
гипертензии
,
сопровождающейся
задержкой
натрия
и
воды
,
препаратами
выбора
являются
диуретики
.
Практика
показывает
,
что
при
выраженной
АГ
любой
этиологии
в
большинстве
случаев
проблема
решается
лишь
путем
комбинированной
терапии
.
Пероральную
терапию
умеренной
АГ
следует
начинать
с
небольших
доз
во
избежание
избыточного
снижения
АД
.
Не
рекомендуется
одновременно
использовать
препараты
с
одинаковым
механизмом
действия
,
так
как
это
может
привести
к
усилению
побочных
эффектов
.
Предпочтительнее
монотерапия
одним
препаратом
.
Если
же
при
достижении
его
терапевтической
дозы
контролировать
АД
не
удается
,
переходят
к
комбинированной
терапии
.
Изначально
последовательность
назначения
антигипертензивных
препаратов
у
детей
выглядела
следующим
образом
.
Начиналось
лечение
с
диуретика
,
обычно
тиазидового
ряда
,
за
исключением
случаев
повышения
сывороточного
креатини
-
на
,
когда
используются
петлевые
диуретики
(
фуросемид
).
При
отсутствии
эффекта
присоединялся
р
-
адреноблокатор
(
пропранолол
).
Если
и
это
не
приводило
к
адекватному
контролю
АД
,
добавлялся
периферический
вазодилататор
(
гидра
-
лазин
).
В
большинстве
случаев
такой
подход
приводит
к
удовлетворительным
результатам
,
однако
частота
побочных
явлений
данной
терапии
весьма
высока
.
В
настоящее
время
все
более
часто
применяются
блокаторы
кальциевых
каналов
и
иАПФ
,
фактически
ставшие
препаратами
выбора
из
-
за
сравнительно
редких
побочных
эффектов
,
высокой
эффективности
с
улучшением
качества
жизни
больных
.
Нежелательно
одновременное
использование
(3-
блокаторов
и
недигидро
-
пиридиновых
блокаторов
кальциевых
каналов
,
так
как
препараты
обеих
групп
снижают
сократимость
миокарда
,
что
может
привести
к
застойной
сердечной
недостаточности
.
Более
чем
в
80%
случаев
у
детей
удается
достигнуть
целевых
значений
АД
при
использовании
комбинации
иАПФ
и
антагониста
кальция
.
Редко
в
детском
возрасте
применяются
ганглиоблокаторы
и
центральный
Оо
-
адреномиметик
клофелин
,
что
связано
с
относительно
невысокой
эффективностью
и
побочными
явлениями
последнего
,
наиболее
серьезным
из
которых
считается
феномен
«
рикошетной
»
гипертензии
на
фоне
резкой
отмены
(
табл
. 18.5).
Все
чаще
предпочтение
отдается
препаратам
пролонгированного
действия
из
-
за
более
мягкого
эффекта
,
наступающего
постепенно
и
продолжающегося
не
менее
24
ч
.
К
последним
относятся
препараты
группы
иАПФ
эналаприл
и
фозиноприл
, (3-
а
дреноб
локаторы
атенолол
и
метопролол
,
антагонист
кальция
амлодипин
.
Среди
препаратов
с
диуретическим
эффектом
все
чаще
назначается
индапамид
.
Значимой
проблемой
является
отсутствие
достаточного
количества
контролируемых
исследований
антигипертензивных
препаратов
в
педиатрии
,
в
связи
с
чем
не
все
из
упомянутых
средств
официально
допущены
к
применению
у
детей
.
Таблица
18.5.
Противопоказания
и
побочные
эффекты
антигипертензивных
препаратов
Препараты
Противопоказания
П
обочные
-
эффекты
В
-
адреноблокаторы
Бронхиальная
астма
,
кардиогенный
шок
,
синусовая
брадикардия
,
болезни
печени
,
сахарный
диабет
Брадикардия
,
AV-
блокада
,
застойная
сердечная
недоста
точность
,
расстройства
ЦНС
,
рвота
,
диарея
Вазодилататоры
Тахикардия
,
феохромоцитома
,
специфическая
гиперчувствительность
Тахикардия
,
гипотензия
,
тош
нота
,
головная
боль
,
задержка
натрия
,
асцит
,
гипертрихоз
(
миноксидил
)
Ингибиторы
АПФ
Гиперкалиемия
,
депрессия
костномозгового
кроветворения
,
двусторонний
стеноз
почечных
артерий
,
выраженная
почечная
Гиперкалиемия
,
протеинурия
,
нейтропения
,
гиперазотемия
,
сухой
кашель
Блокаторы
кальциевых
каналов
Лечение
В
-
блокаторами
,
циметиди
-
ном
,
фентанилом
Вазодилатационный
синдром
,
тахикардия
.
Для
верапамила
брадикардия
,
дисфункция
Клонидин
(
клофелин
)
Депрессия
,
синдром
Рейно
Сухость
во
рту
,
седативный
эффект
,
синдром
Рейно
Диуретики
Электролитные
расстройства
,
ОПН
,
гиповолемия
,
дегидратация
Электролитные
расстройства
,
гиповолемия
,
гипотензия
Ганглиоблокаторы
Феохромоцитома
,
болезни
печени
,
пептическая
язва
,
застойная
сердечная
Летаргия
,
слабость
,
дисфункция
печени
,
Кумбс
позитивная
гемолитическая
Конечной
целью
лечения
АГ
у
детей
старшего
возраста
является
стойкое
снижение
диастолического
АД
до
уровня
,
не
превышающего
80-90
мм
рт
.
ст
.
Одним
из
основных
критериев
эффективности
при
этом
служит
регресс
гипертрофии
миокарда
левого
желудочка
,
которому
в
наибольшей
степени
способствуют
(3-
адреноблокаторы
и
иАПФ
.
Последние
обладают
также
антипротеину
-
рическим
действием
,
оказывая
тем
самым
нефропротекторный
эффект
при
хронической
болезни
почек
.
С
целью
замедления
ее
прогрессирования
желательно
также
удерживать
АД
на
нижнем
нормальном
уровне
.
При
ряде
форм
АГ
эффективным
оказывается
хирургическое
лечение
.
Так
,
при
реноваскулярной
гипертензии
процедура
реваскуляризации
или
стен
-
тирование
позволяет
устранить
почечную
ишемию
,
лежащую
в
основе
АГ
.
В
случае
невозможности
реваскуляризации
или
выраженном
снижении
функции
почки
,
снабжающейся
стенозированной
артерией
,
проводится
нефрэк
-
томия
.
Хирургическое
лечение
применяется
при
коарктации
аорты
,
опухоли
Вильмса
,
ренинсекретирующих
опухолях
.
250
PDF created with pdfFactory trial version
Литература
Ching G.W.K., Beevers D.G.
Hypertension // Postgrad.Med.J. 1991. Vol. 67. P. 230-246.
Dillon M.J.
Drug treatment of hypertension //
Holliday
МЛ
., Barratt T.M., Vernier R.L.
(Eds.)
Pediatric Nephrology. Williams & Wilkins, Baltimore (1987). P. 758-765.
Houston M.C.
Pathophysiology, clinical aspects and treatment of hypertensive crises.//
Progress in Cardiovasc.Dis. 1989. Vol. 32. P. 99-148.
Loggie J.M.H.
Hypertension in children // Heart disease and stroke.
1994.
Vol. 3. P. 147-
154.
Mendosa S.A.
Hypertension in infants and children // Nephron.
1990.
Vol. 54.
P.
289-295.
Preston R.A., Singer L, Epstein M.
Renal parenchymal hypertension: Current concept of
pathogenesis and management.// Arch.Intern.Med. 1996. Vol. 156. P. 602-611.
Report of the Second Task Force on Blood Pressure Control in Children.// Pediatrics. 1987.
Vol. 79. P. 1-25 (updated in Pediatrics 98, 649-58 (1996) and 114, 555-76 (2004)).
Hadtstein C, Schaefer F.
Hypertension in children with chronic kidney disease:
Pathophysiology and management // Pediatr Nephrol. 2008; 23: 363-371.
Flynn J.T., Mitsnefes M., Pierce C, Cole S.R. et aL:
Blood Pressure in Children with
Chronic Kidney Disease. A Report from the Chronic Kidney Disease in Children Study.
Hypertension. 2008; 52: 631-637.
ЧАСТЬ
IV
Болезни
мочевой
системы
Биллем
Прусманс
Инфекция
мочевой
системы
(
ИМС
)
является
глобальной
проблемой
педиатрии
.
Диагностика
,
которая
во
многом
зависит
от
качественного
получения
проб
мочи
для
анализа
,
не
всегда
проста
.
Многие
аспекты
ИМС
хорошо
изучены
,
другие
—
являются
объектом
постоянных
дискуссий
.
К
ним
относятся
вопросы
,
касающиеся
естественного
развития
заболевания
,
оптимального
варианта
и
длительности
антибактериальной
терапии
и
профилактики
,
объема
исследований
и
прогноза
.
Дополнительные
трудности
возникают
также
из
-
за
отсутствия
унифицированных
формулировок
,
характеризующих
широкий
клинический
спектр
ИМС
.
Определение
Термин
«
ИМС
»
объединяет
группу
заболеваний
,
характеризующихся
ростом
бактерий
в
мочевой
системе
.
Присутствие
по
меньшей
мере
50 000
бактерий
(
колониеобразующих
единиц
,
КОЕ
)
и
> 25
лейкоцитов
в
1
мкл
мочи
,
полученной
путем
спонтанного
мочеиспускания
,
являются
положительным
диагностическим
признаком
.
Различают
,
по
меньшей
мере
, 4
варианта
ИМС
:
•
уросепсис
:
бактерии
или
их
продукты
достигают
тока
крови
;
•
пиелонефрит
(
ПН
):
бактериальная
инвазия
почечной
паренхимы
;
•
цистит
:
бактериальный
рост
,
ограниченный
мочевым
пузырем
;
•
асимптоматическая
ИМС
:
патологически
значимая
бактериурия
и
лейкоциту
рия
при
отсутствии
симптомов
.
Все
формы
,
кроме
уросепсиса
,
могут
быть
острыми
,
хроническими
и
рецидивирующими
.
Термин
«
хронический
»
можно
использовать
только
в
случае
доказанной
пер
-
систенции
инфекции
в
течение
многих
недель
,
месяцев
или
лет
.
Хронический
ПН
—
редкое
состояние
;
типичным
примером
является
ксантогранулематоз
-
ный
пиелонерит
(
см
.
ниже
).
Пиелонефритическое
сморщивание
при
отсутствии
документированной
персистирующеи
инфекции
не
следует
рассматривать
как
пример
хронического
ПН
.
В
норме
мочевая
система
стерильна
(
кроме
дистальной
части
уретры
),
в
то
время
как
прилегающий
толстый
кишечник
колонизирует
несметное
число
бактерий
.
Бактерии
,
вызывающие
ПН
,
являются
частью
кишечной
и
/
или
уретральной
флоры
пациента
.
Они
достигают
мочевого
пузыря
путем
ретроградной
инвазии
или
,
в
исключительных
случаях
,
через
кровь
.
В
подавляющем
большинстве
случаев
они
относятся
к
Еп
1
егоЪас
1
еНасеае
(
ЕзсНеНсЫа
соИ
,
К
1
еЫге
11
а
,
Рго
1
еи
8
и
Рзеийотопаз
).
Редко
можно
высеять
также
Еп
1
егососс
1
и
8
ЬарНу
1
ососс
1.
Патофизиология
Для
проникновения
и
колонизации
мочевой
системы
микроорганизмами
необходимы
предрасполагающие
факторы
.
Естественная
резистентность
основана
на
:
255
PDF created with pdfFactory trial version
•
колебаниях
рН
мочи
(4,5-7),
что
обусловливает
неблагоприятную
среду
для
роста
большинства
бактерий
;
•
больших
перепадах
осмолярности
мочи
(150-1200
мОсм
/
кг
воды
),
губи
-
тельных
для
живой
клетки
;
•
полном
опорожнении
всех
отделов
мочевой
системы
;
•
защите
уроэпителия
секреторным
IgA.
Предполагается
,
что
бактерии
иногда
могут
проникать
в
мочевой
пузырь
,
однако
ИМС
развивается
только
при
наличии
предрасполагающих
факторов
,
таких
как
:
•
стаз
мочи
в
мочевой
системе
,
например
,
при
обструктивных
уропатиях
;
•
пузырно
-
мочеточниковый
рефлюкс
(
ПМР
);
•
нейрогенная
и
ненейрогенная
дисфункция
мочевого
пузыря
и
сфинктера
;
•
камни
и
инородные
тела
(
катетер
);
•
прямой
контакт
мочевого
тракта
с
кожей
или
кишечником
;
•
вирулентность
бактерий
,
например
,
адгезивные
молекулы
(
Р
-
фимбрии
);
•
иммунодефицит
(
роль
не
доказана
).
Клинические
проявления
Клинические
симптомы
зависят
от
варианта
ИМС
.
1.
Уросепсис
Отмечается
в
основном
у
новорожденных
и
детей
раннего
возраста
с
нормальным
или
патологическим
строением
мочевой
системы
.
Проявления
и
симптомы
неспецифичны
,
но
весьма
тревожны
:
лихорадка
или
гипотермия
,
тяжелое
общее
состояние
,
гипотензия
,
рвота
,
дегидратация
,
нарушение
сознания
.
2.
Острый
пиелонефрит
также
называется
фебрильной
ИМС
или
инфек
цией
верхних
отделов
мочевой
системы
.
Отмечается
лихорадка
(> 38,5°
С
)
с
ознобом
или
без
него
.
Дети
постарше
указывают
на
одностороннюю
или
двустороннюю
поясничную
боль
,
появляющуюся
спонтанно
или
при
паль
пации
(
постукивании
).
Лабораторные
показатели
имеют
воспалительный
характер
(
см
.
ниже
).
3.
Цистит
также
называют
инфекцией
нижних
отделов
мочевой
системы
.
Ребенок
не
выглядит
больным
,
но
испытывает
дискомфорт
:
спонтанную
боль
в
области
мочевого
пузыря
,
ощущение
жжения
во
время
или
после
мочеиспускания
,
императивные
позывы
,
учащенное
мочеиспускание
,
иногда
—
недержание
мочи
.
Моча
может
быть
мутной
и
иметь
неприятный
запах
.
Нет
лабораторных
показателей
воспаления
в
крови
.
4.
Асимптоматическая
ИМС
.
ИМС
,
особенно
ее
нижних
отделов
,
может
протекать
без
или
с
незначительными
симптомами
.
Так
называемую
асимптоматическую
бактериурию
многие
считают
безопасным
состоянием
,
которое
не
должно
вызывать
беспокойства
и
,
тем
более
,
не
требует
антибактериального
лечения
.
Это
определение
достаточно
однозначно
,
поскольку
в
нем
игнорируется
факт
лейкоцитурии
.
Нам
кажется
,
что
в
рамках
асимптоматической
бактериурии
следует
отчетливо
разграничить
следующие
состояния
:
а
)
изолированная
бактериурия
без
лейкоцитурии
.
Она
имеет
клиническое
значение
только
у
новорожденных
и
пациентов
после
трансплантации
.
256
Глава
19.
Инфекция
мочевой
системы
Следует
учесть
возможность
ложноположительного
результата
бактериологического
исследования
мочи
вследствие
неправильного
забора
и
др
.;
б
)
бактериурия
,
сопровождающаяся
лейкоцитурией
.
Ее
следует
считать
реальной
ИМС
и
не
нужно
называть
асимптоматической
бактериурией
.
Персистирующая
асимтоматическая
ИМС
часто
отмечается
у
девочек
со
скрытой
дисфункцией
мочевого
пузыря
и
сфинктера
.
Пиелонефрит
Пиелонефрит
(
ПН
) —
бактериальное
воспаление
почечной
паренхимы
и
лоханки
—
бывает
односторонним
или
двусторонним
,
острым
или
персистирующим
.
Острый
ПН
,
или
фебрильная
ИМС
,
характеризуется
внезапным
началом
лихорадки
,
рвоты
и
,
у
детей
старшего
возраста
и
подростков
,
ознобом
и
болями
в
пояснице
,
с
или
без
симптомов
на
уровне
мочевого
пузыря
.
В
раннем
возрасте
гипертермия
может
быть
единственным
проявлением
,
иногда
в
дебюте
на
фоне
сохранного
общего
состояния
.
Классические
симптомы
и
даже
гипертермия
могут
не
отмечаться
при
ПН
трансплантированной
почки
.
Диагноз
ставится
на
основании
клинических
симптомов
,
анализов
мочи
(
бактериурия
и
лейкоцитурия
)
и
крови
(
повышение
СОЭ
,
С
-
реактивного
белка
,
лейкоцитоз
со
сдвигом
формулы
влево
).
При
визуализации
отмечается
отек
всей
или
части
одной
или
обеих
почек
в
дополнение
к
возможной
патологии
мочевого
тракта
—
расширению
лоханки
,
мочеточников
и
мочевого
пузыря
и
др
.
У
-50%
детей
с
первым
эпизодом
острого
ПН
при
цистог
-
рафии
определяется
ПМР
.
Запоздалые
диагностика
и
,
как
следствие
,
терапия
приводят
к
деструкции
почечной
паренхимы
с
последующим
очаговым
сморщиванием
.
«
Настоящий
»
хронический
ПН
—
длительно
продолжающаяся
бактериальная
инфекция
почечной
паренхимы
—
сегодня
в
связи
с
внедрением
сильных
антибиотиков
встречается
крайне
редко
.
Этот
термин
часто
используется
неуместно
для
обозначения
почечного
сморщивания
после
одного
или
многочисленных
эпизодов
острого
ПН
.
На
самом
деле
существует
лишь
одна
форма
,
заслуживающая
такого
названия
, —
ксантогранулематозный
ПН
.
Он
характеризуется
в
основном
односторонним
увеличением
и
потерей
функции
почки
в
результате
деструкции
почечной
ткани
и
наличием
паренхиматозных
кальцификаций
.
При
морфологическом
исследовании
определяется
преимущественно
медуллярная
аккумуляция
пенистых
клеток
,
гранулем
и
абсцессов
.
Часто
высевается
Рго
1
еиз
зрр
.
Клинически
заболевание
может
напоминать
почечную
(
злокачественную
)
опухоль
.
Патофизилогические
механизмы
развития
этого
состояния
не
ясны
.
Почечное
рубцевание
(
склерозирование
,
сморщивание
).
Ранслей
и
Риздон
(
Кап
81
еу
,
Шзскт
)
в
1970-
х
гг
.
в
Великобритании
впервые
в
элегантном
эксперименте
на
животных
показали
,
что
ИМС
приводит
к
сморщиванию
почек
,
если
она
сопровождается
высоким
давлением
в
мочевой
системе
,
внутрипо
-
чечным
рефлюксом
при
отсутствии
или
запоздалой
антибактериальной
терапии
.
Внутрипочечный
рефлюкс
отмечается
не
во
всех
сосочках
,
а
только
в
тех
,
которые
сливаются
в
единый
крупный
сосочек
с
плоским
или
вогнутым
окончанием
.
257
PDF created with pdfFactory trial version
Пузырно
-
мочеточниковый
рефлюкс
Пузырно
-
мочеточниковый
рефлюкс
(
ПМР
)
характеризуется
обратным
током
мочи
из
мочевого
пузыря
в
мочеточники
в
связи
с
аномальным
строением
пузырно
-
мочеточникового
соустья
,
которое
в
норме
предотвращает
рефлюкс
.
ПМР
является
наиболее
часто
встречающейся
аномалией
мочевой
системы
.
Несмотря
на
накопленный
значительный
опыт
его
изучения
,
многие
аспекты
заболевания
,
такие
как
распространенность
,
диагностика
,
терапия
,
прогноз
,
остаются
предметом
дискуссий
детских
нефрологов
и
урологов
во
всем
мире
.
На
это
имеется
ряд
причин
:
1)
неоднородная
природа
состояния
.
ПМР
может
быть
:
-
первичным
или
вторичным
;
-
врожденным
или
приобретенным
;
-
генетически
детерминированным
или
спорадическим
;
-
перманентным
или
интермитирующим
;
-
небольшим
,
умеренным
или
тяжелым
;
2)
опубликовано
много
недостаточно
хорошо
спланированных
проспектив
-
ных
рандомизированных
контролируемых
исследований
различных
аспектов
ПМР
,
результаты
которых
соответствовали
бы
требованиям
доказательной
медицины
.
Всего
два
исследования
показали
,
что
хирургическое
лечение
не
дает
никаких
преимуществ
по
сравнению
с
консервативной
терапией
,
за
исключением
меньшей
частоты
атак
острого
ПН
.
Нет
работ
,
которые
однозначно
доказали
бы
,
что
противомикробная
профилактика
оправдана
у
детей
с
ПМР
.
Следует
отметить
,
что
все
пациенты
,
вошедшие
в
эти
исследования
,
находились
под
тщательным
наблюдением
и
получили
неотложную
терапию
при
рецидиве
ИМС
,
что
очень
важно
,
но
на
практике
случается
далеко
не
всегда
.
Чаще
как
диагностика
,
так
и
лечение
(
рецидива
)
ПН
запаздывают
,
поэтому
очень
важно
удостовериться
,
что
дети
с
повторными
эпизодами
ПН
находятся
под
пристальным
медицинским
наблюдением
.
Родители
должны
быть
информированы
о
том
,
что
ПН
является
неотложным
состоянием
,
требующим
немедленного
исследования
мочи
и
терапии
;
3)
необходимо
ли
пытаться
выявить
ПМР
у
всех
детей
после
первого
эпизода
острого
ПН
,
особенно
в
случае
отсутствия
патологии
при
УЗИ
,
проведенном
опытным
специалистом
?
Этот
вопрос
до
настоящего
времени
остается
дис
-
кутабельным
.
Многие
детские
радиологи
,
нефрологи
и
урологи
считают
,
что
микционная
цистография
должна
быть
проведена
только
при
наличии
патоло
-
гических
находок
при
УЗИ
либо
у
детей
с
повторными
эпизодами
острого
ПН
.
Достигнут
консенсус
о
том
,
что
ПМР
малых
степеней
(I
и
II),
при
которых
УЗН
часто
не
обнаруживает
патологии
,
сами
по
себе
не
опасны
.
Несмотря
на
определенные
разночтения
,
несколько
важных
фактов
лежат
в
основе
рациональных
подходов
к
ПМР
;
а
.
Выраженный
ПМР
(IV
и
V
степеней
)
в
основном
врожденный
и
ассоциируется
с
аномалиями
развития
почечной
паренхимы
,
называемой
гипоплазией
и
/
или
дисплазией
(
см
.
ниже
).
Большинство
пациентов
—
мальчики
.
Эти
дети
составляют
группу
риска
в
плане
прогрессирования
до
терминальной
ХПН
,
особенно
в
случае
наслоения
ИМС
.
Во
всех
случаях
необходима
противомикробная
профилактика
,
часто
показано
оперативное
вмешательство
.
Эти
дети
нуждаются
в
длительном
пристальном
наблюдении
,
а
также
в
мерах
,
замедляющих
прогрессирование
(
например
,
иАПФ
и
др
.).
б
)
умеренный
(
Ьои
-
дгайе
)
ПМР
часто
является
приобретенным
,
вторичным
по
отношению
к
дисфункции
мочевого
пузыря
и
сфинктера
.
В
основном
отмечается
у
девочек
раннего
возраста
.
При
ликвидации
дисфункции
мочевого
пузыря
у
большинства
пациентов
он
исчезает
.
ПМР
нередко
сопровождается
ИМС
,
которая
,
в
свою
очередь
,
может
усугубить
дис
функцию
мочевого
пузыря
.
Поэтому
длительная
антибактериальная
терапия
обоснована
.
Более
того
,
повышенное
давление
в
мочевом
пузыре
вследствие
его
дисфункции
является
одной
из
важных
причин
почечного
сморщивания
.
У
небольшой
группы
пациентов
может
развиться
хрони
ческое
поражение
почек
—
так
называемый
синдром
Хинмана
(
Нттап
)
(
см
.
главу
20.3).
Хирургическое
вмешательство
противопоказано
,
пос
кольку
оно
может
ухудшить
функцию
мочевого
пузыря
;
в
)
антирефлюксная
операция
является
методом
выбора
у
отдельных
слож
ных
пациентов
с
ПМР
.
Эндоскопический
метод
и
открытую
хирургию
,
сегодня
дополнила
лапароскопическая
техника
.
Хирургическая
коррек
ция
в
основном
необходима
при
высоких
степенях
ПМР
,
тогда
как
эндос
копический
метод
используется
при
умеренном
ПМР
.
Рефлюкс
-
нефропатия
—
термин
,
вводящий
в
заблуждение
Аномалии
почечной
паренхимы
—
локализованные
или
генерализованные
участки
истончения
коркового
слоя
,
прилегающего
к
чашечкам
в
присутствии
ПМР
называются
рефлюкс
-
нефропатией
(
РНП
).
Этот
термин
явно
недостаточно
отражает
суть
процесса
и
во
многих
случаях
создает
определенную
путаницу
.
Различают
,
по
меньшей
мере
,
два
отдельных
варианта
поражения
почечной
паренхимы
,
сопряженные
с
ПМР
:
1)
врожденный
выраженный
рефлюкс
(IV
и
V
степени
,
рис
. 20.1.9)
часто
ассоциируется
с
почечной
гипоплазией
и
дисплазией
(
гиподисплазия
).
Гистологическая
картина
в
основном
характеризуется
кортикальной
гипоплазией
и
медуллярной
дисплазией
,
которые
являются
результатом
внутриутробного
повышения
давления
в
мочевой
системе
.
Аналогичная
картина
отмечается
при
различных
формах
обструктивной
уропатии
(
пие
-
лоуретеральная
обструкция
,
клапан
задней
уретры
и
др
.).
Этот
вариант
нефропатии
является
аномалией
развития
почки
и
не
имеет
никакого
отношения
к
ИМС
как
таковой
(
см
.
главы
1
и
20.1,
САКЦТ
);
2)
приобретенная
нефропатия
,
ассоциирующаяся
с
ПМР
.
Ее
причиной
явля
-
ются
один
или
повторные
эпизоды
острого
ПН
,
которые
могут
привести
к
вторичному
сегментарному
сморщиванию
заведомо
нормальной
почки
.
Термин
«
постпиелонефритический
или
постинфекционный
почечный
рубец
»
точнее
характеризует
это
явление
.
Выделение
этих
двух
форм
,
которые
в
литературе
нередко
не
приводятся
,
имеет
фундаментальное
значение
,
поскольку
приобретенная
форма
почечного
поражения
в
большинстве
случаев
предотвратима
путем
ранней
диагностики
и
,
особенно
,
безотлагательного
лечения
острого
ПН
.
Действительно
,
приобретенные
в
результате
повторных
эпизодов
острого
ПН
тяжелые
формы
нефропатии
259
PDF created with pdfFactory trial version