Файл: Цыгин Детская нефрология.pdf

ВУЗ: Не указан

Категория: Не указан

Дисциплина: Не указана

Добавлен: 19.11.2021

Просмотров: 3115

Скачиваний: 169

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
background image

Пренатальная

 

обструкция

 

может

 

влиять

 

на

 

нормальное

 

развитие

 

почек

 

и

 

нижних

 

отделов

 

мочевой

 

системы

Обструкция

 

может

 

появиться

 

в

 

любом

 

отделе

 

мочевого

 

тракта

 (

рис

. 20.1.1). 

 

Рис

20.1.1. 

Место

 

обструкции

пиелоуретральная

юкставезикальная

 

и

 

инфравезикальная

 

обструкции

 

 

Напротив

гидронефроз

  — 

морфологический

 

термин

описывающий

 

расши

-

рение

 

лоханки

 

почки

 

с

 

или

 

без

 

расширения

 

чашечек

  (

гидрокаликоз

). 

Таким

 

же

 

образом

 

уретерогидронефроз

 

описывает

 

расширенные

 

мочеточники

обычно

 

в

 

сочетании

 

с

 

гидронефрозом

Определенная

 

степень

 

уретерогидронефро

-

за

 

может

 

быть

 

в

 

физиологических

 

пределах

особенно

 

если

 

она

 

обнаружена

 

у

 

плода

однако

 

во

 

всех

 

случаях

 

необходимо

 

исключить

 

обструкцию

Степень

 

гидронефроза

 

определяется

 

в

 

соответствии

 

с

 

данными

 

УЗИ

Общество

 

феталь

-

ных

  .

урологов

 

представило

 

стадии

 

гидронефроза

которые

 

наиболее

 

часто

 

используются

 

сегодня

 
 

Пренатальная

 

диагностика

 

 

Пренатальное

 

УЗИ

 

позволяет

 

диагностировать

 

многие

 

урологические

 

состояния

 

до

 

рождения

 

пациента

 

и

 

проявления

 

симптомов

Урологические

 

аномалии

 

плода

 

определяются

 

при

  0,5-1,5% 

всех

 

беременностей

Большинство

 

этих

 

детей

 

после

 

рождения

 

нуждаются

 

в

 

обследовании

 

и

 

антибактериальной

 

профилактике

 

инфекции

 

мочевой

 

системы

 (

ИМС

). 

Детский

 

нефролог

 

должен

 

принимать

 

активное

 

участие

 

при

 

данном

 

обследовании

поскольку

 

некоторые

 

аномалии

 

имеют

 

наследственный

 

характер

а

 

отдельные

 

дети

 

нуждаются

 

в

 

длительном

 

специализированном

 

катамнестическом

 

наблюдении

Это

 

пример

 

необходимости

 

интердисциплинарной

 

кооперации

.                                                                                                                                   

 

 

Во

 

многих

 

местах

 

первое

 

УЗИ

 

плода

 

проводят

 

во

 II 

триместре

 

беременности

а

 

второе

 

приблизительно

 

на

  35-

й

 

неделе

 

гестации

Из

 

пороков

 

чаще

  (65%) 

определяется

 

односторонний

 

или

 

двусторонний

 

гидронефроз

Степень

 

гидронефроза

 

оценивают

 

по

 

степени

 

расширения

 

лоханки

Расширенной

 

считают

 

лоханку

переднезадний

 

диаметр

  (

не

 

включая

 

чашечек

которой

 

превышает

  10 

мм

 

при

 

исследовании

 

в

  III 

триместре

Эта

 

находка

 

определяет

 

тактику

 

ведения

 

пациента

 

после

 

рождения

Также

 

обращают

 

внимание

 

на

 

величину

 

почечной

 

паренхимы

ее

 

корти

-

комедуллярную

 

дифференциацию

 

и

 

эхогенность

наличие

 

кист

Длина

 

почки

 

в

 

норме

 

соответствует

 

гестационному

 

возрасту

например

  30 

мм

 

в

  30 

недель

 

гестации

Ненормальное

 

количество

 

амниотической

 

жидкости

 

свидетельствует

 

о

 

тяжелом

 

поражении

 

почечной

 

функции

которую

 

диагностируют

 

после

 

рождения

Пренатальный

 

забор

 

и

 

исследование

 

мочи

 

также

 

могут

 

помочь

 

в

 

определении

 

прогноза

Многочисленные

 

работы

 

посвящены

 

разработке

 

этого

 

метода

Расширение

 

чашечек

гидронефроз

 

и

 

аномалии

 

строения

 

мочевого

 

пузыря

 

являются

 

дополнительными

 

находками

 

при

 

УЗИ

 

и

 

ЯМР

 

исследовании

Изредка

 

в

 

пренатальном

 

периоде

 

могут

 

быть

 

диагностированы

 

опухоли

удвоение

 

почек

 

и

 

собирательной

 

системы

 

или

 

редкие

 

состояния

такие

 

как

 

экстрофия

 

мочевого

 

пузыря

 

или

 

даже

 

трудно

 

определяемая

 

гипоспадия

Двусторонний

 

уретерогидронефроз

 

в

 

сочетании

 

с

 

большим

 

мочевым

 

пузырем

 

являются

 

вескими

 

аргументами

 

в

 

пользу

 

инфравезикальной

 

обструкции

чаще

 

в

 

результате

 

клапана

 

задней

 

уретры

и

 

требуют

 

должного

 

внимания

 

сразу

 

после

 

рождения

 

ребенка

Пренатальные

 

интервенции

 

вряд

 

ли

 

когда

-

либо

 

оправданы

Сегодня

 

они

 

находятся

 

в

 

стадии

 

исследования

Раннюю

 

стимуляцию

 

родов

 

практически

 

никогда

 

не

 

проводят

Широкое

 

применение

 

пренатального

 

УЗИ

 

позволяет

 

установить

 

диагноз

 

до

 

развития

 

осложнений

Между

 

тем

 

существует

 

опасность

 

необоснованно

 

активного

 

лечения

 

пациента

 

и

 

тревоги

 

родителей

 

по

 

поводу

 

несущественных

 

изменений

Принято

 

считать

что

 

переднезадний

 

диаметр

 

менее

  10 

мм

 

указывает

 

на

 

физиологическое

 

нарушение

 

оттока

 

мочи

 

и

 

не

 

требует

 

каких

-

либо

 

исследований

 

после

 

рождения

 

или

 

профилактики

 

ИМС

Только

 

значительные

 

находки

 

у

 

плода

 

требуют

 

урорадиологического

 

обследования

Это

 

подтверждено

 

многими

 

исследованиями

 

естественной

 

эволюции

 

пренатально

 

диагностированного

  (

уретеро

-

)

гидронефроза

Хотя

 

большинство

 

этих

 

младенцев

 

после

 

рождения

 

имеют

 

нормальную

 

мочевую

 

систему

обеспокоенным

 

родителям

 

необходимы

 

дополнительные

 

подтверждения

 

хорошего

 

прогноза

Поэтому

 

роль

 

убедительной

 

профессиональной

 

консультации

 

в

 

период

 

беременности

 

трудно

 

переоценить

Эту

 

консультацию

 

должна

 

обеспечить

 

команда

 

неонатологов

акушеров

 

и

 

детских

 

урологов

Алгоритмы

 

ведения

 

пациентов

 

в

 

случае

 

перинатального

 

обнаружения

 

изменений

 

мочевой

 

системы

 

плода

 

представлены

 

ниже

 

Ведение

 

пациентов

 

с

 

аномалиями

 

развития

 

мочевой

 

системы

 

и

 

почек

диагностированными

 

в

 

пренатальном

 

периоде

 

 

На

 

основании

 

тяжести

 

поражения

 

выделяют

 

две

 

группы

с

 

низким

 

фактором

 

риска

 

и

 

высоким

 

фактором

 

риска

Дальнейшее

 

обследование

 

и

 

лечение

 

проводят

 

в

 

зависимости

 

от

 

группы

PDF created with pdfFactory trial version 

www.pdffactory.com


background image

1. 

Группа

 

низкого

 

риска

 

(

см

рис

. 20.1.3)

 

В

 

эту

 

группу

 

в

 

основном

 

входят

 

дети

 

с

 

небольшим

 

расширением

 

лоханки

 

(

менее

  10 

мм

), 

обнаруженным

 

приблизительно

 

к

  35 

неделям

 

гестации

Отнесение

 

к

 

патологии

 

менее

 

расширенных

 

лоханок

 

приводит

 

к

 

последующим

 

ненужным

 

исследованиям

Из

-

за

 

значительного

 

уменьшения

 

количества

 

мочи

 

сразу

 

после

 

рождения

 

(

рис

.  20.1.2), 

очень

 

важно

 

провести

 

первое

 

УЗИ

 

только

 

на

  5-7-

й

 

день

 

жизни

 

младенца

Дилатация

 

лоханки

выявленная

 

пре

-

натально

может

 

быть

 

не

 

видна

 

или

 

пропущена

 

в

 

первые

 

дни

 

жизни

Этому

 

способствует

 

также

 

физиологическая

 

дегидратация

 

новорожденного

На

 

рис

. 20.1.2 

показано

что

 

продукция

 

мочи

 

у

 

плода

 

со

 

сроком

 

гестации

  40 

недель

 

составляет

  -1200 

мл

/

сут

Сразу

 

после

 

рождения

 

это

 

количество

 

сокращается

 

в

  10 

раз

Этот

 

рисунок

 

объясняет

почему

 

расширенная

 

лоханка

 

видна

 

намного

 

лучше

 

до

чем

 

после

 

рождения

При

 

обследовании

 

новорожденный

 

должен

 

быть

 

достаточно

 

гидратирован

последнее

 

кормление

 

должно

 

быть

 

проведено

 

менее

 

чем

 

за

 1 - 1,5 

часа

 

до

 

исследования

Помимо

 

степени

 

гидратации

 

и

 

наполненности

 

мочевого

 

пузыря

результаты

 

УЗИ

 

зависят

 

также

 

от

 

профессионализма

 

врача

 

 

Рис

. 20.1.2. 

Количество

 

мочи

 

плода

 

и

 

новорожденного

 (

мл

/

час

) (

адоптировано

 

из

: Fagerguis' 

М

., Fagerquist 

U., Oden A., Blomberg S.G.: Fetal urine production and accuracy when estimating fetal urinary bladder volume. 
Ultrasound Obstet Gynecol 2001; 17: 132-139) 

 

Если

 

при

 

первом

 

УЗИ

 

определяется

 

один

 

из

 

перечисленных

 

в

 

табл

.  20.1.3 

признаков

необходимы

 

дальнейшие

 

наблюдение

 

и

 

лечение

При

 

наличии

 

расширения

 

мочеточников

 

и

 

подозрении

 

на

 

ПМР

 

могут

 

быть

 

показаны

 

химио

-

профилактика

 

и

 

поведение

 

микционной

 

цистоуретрографии

  (

МЦУГ

в

 

возрасте

  4-6 

недель

В

 

случае

 

наличия

 

гидронефроза

 

с

 

существенной

 

дилатацией

 

лоханки

  (>  10 

мм

рекомендуется

 

повторное

 

исследование

 

в

 

возрасте

 4-

х

 

недель

В

 

зависимости

 

от

 

результатов

 

исследования

  (

например

прогрессирование

 

дила

-

тации

в

 

возрасте

 

около

 3 

месяцев

 

проводят

 

сцинтиграфию

 

с

 MAG3 

для

 

выявления

 

нарушения

 

оттока

 

мочи

 

и

 

оценки

 

раздельной

 

функции

 

почек

Если

 

первое

 

постнатальное

 

УЗИ

 

определило

 

отсутствие

 

расширения

 

или

 

небольшую

 

дилатацию

  (<  10 

мм

), 

то

 

повторное

 

УЗИ

 

обычно

 

проводят

 

через

  4 

недели

Если

 

при

 

этом

 

нет

 

расширения

 

или

 

оно

 

уменьшилось

дальнейшего

 

обследования

 

не

 

требуется

Независимо

 

от

 

результатов

 

исследования

мать

 

должна

 

знать

что

 

во

 

всех

 

случаях

 

необъяснимой

 

гипертермии

 

или

 

появлении

 

симптомов

характерных

 

для

 

ИМС

необходимо

 

проведение

 

анализа

 

мочи

 

Рис

. 20.1.3. 

Алгоритм

 

ведения

 

пациентов

 

группы

 

малого

 

риска

 

 

2. 

Группа

 

высокого

 

риска

 

(

см

рис

. 20.1.4) 

Тяжелые

 

аномалии

 

часто

 

выявляются

 

уже

 

в

 

ранние

 

сроки

 

беременности

иногда

 

требуя

 

принятия

 

немедленных

 

решений

Тем

 

не

 

менее

 

даже

 

тяжелые

 

(

почечные

варианты

 

олигогидрамниона

так

 

же

 

как

 

и

 

большие

 

поликистозные

 

почки

совместимы

 

с

 

жизнью

 

и

 

удовлетворительной

 

почечной

 

функцией

В

 

связи

 

с

 

этим

 

интервенции

 

проводят

 

только

 

после

 

рождения

 

ребенка

Во

 

всех

 

случаях

 

настойчиво

 

рекомендуется

 

организовать

 

роды

 

в

 

специализированных

 

центрах

 

по

 

двум

 

причинам

: 1) 

высокий

 

риск

 

респираторного

 

дистресса

 

в

 

результате

 

гипоплазии

 

легких

 

при

 

олигогидрамнионе

 

и

  2) 

необходимость

 

безотлагательного

 

обследования

 

и

 

ранней

 

интервенции

Наиболее

 

частым

 

состоянием

требующим

 

ургентной

 

хирургической

 

интервенции

является

 

клапан

 

задней

 

уретры

В

 

заключение

 

отметим

что

 

при

 

аномалиях

диагностированных

 

пренаталь

-

но

необходимо

 

тесное

 

сотрудничество

 

различных

 

специалистов

.   

Наиболее

 

значимыми

 

находками

 

являются

 

расширение

 

всей

 

мочевой

 

системы

аномалии

 

структуры

 

почек

 

и

 

олигогидрамнион

273 

PDF created with pdfFactory trial version 

www.pdffactory.com


background image

 

Рис

. 20.1.4. 

Алгоритм

 

ведения

 

пациентов

 

группы

 

высокого

 

риска

 

 

Основные

 

аномалии

 

мочевой

 

системы

 

 

Стеноз

 

пиелоуретерального

 

сегмента

 (

ПУС

 

ПУС

 

является

 

наиболее

 

частым

 

местом

 

обструкции

 

мочевой

 

системы

Эта

 

аномалия

 

отмечается

 

в

  64% 

случаев

 

всех

 

пренатально

 

диагностированных

 

гидронефрозов

Стеноз

 

ПУС

 

происходит

 

в

 

результате

 

истинного

  (

органического

сужения

 

сегмента

 

мочеточника

  (

врожденный

 

стеноз

или

 

в

 

результате

 

внешних

 

причин

таких

 

как

 

аберрантный

 

сосуд

перегиб

 

или

 

высокое

 

расположение

 

места

 

выхода

 

мочеточника

Некорригированная

 

обструкция

 

приводит

 

к

 

снижению

 

почечной

 

функции

Вероятность

 

стеноза

 

ПУС

 

очень

 

высока

если

 

на

 

УЗИ

 

у

 

ребенка

 

после

 

рождения

 

сохраняется

 

пренатально

 

обнаруженный

 

гидронефроз

Диагноз

 

подтверждается

 

с

 

помощью

 

радиоизотопного

 

исследования

 

с

 

использованием

 

фуросемида

  (MAG3 

или

  DTPA-

сцинтиграфия

или

с

 

недавнего

 

времени

ЯМР

 

исследования

 

мочевой

 

системы

  (

см

главу

  5). 

У

 

пациентов

 

с

 

болями

 

в

 

животе

 

и

 

пояснице

 

важно

 

провести

 

эти

 

исследования

 

во

 

время

 

острого

 

эпизода

 

болей

поскольку

 

обструкция

 

может

 

быть

 

преходящей

Показаниями

 

к

 

оперативному

 

лечению

 

являются

 

такие

 

осложнения

как

 

инфекции

камни

боли

 

и

 

потеря

 

почечной

 

функции

определяемая

 

при

 

радио

 
274 

изотопном

 

исследовании

 (

раздельная

 

функция

 

пораженной

 

почки

 < 40% 

или

 

потеря

 

функции

  >  10%). 

Поскольку

 

функция

 

почек

 

на

 

ренограммах

 

оценивается

 

косвенно

ее

 

нарушение

 

при

 

двустороннем

 

поражении

 

может

 

остаться

 

незамеченным

При

 

пренатально

 

диагностированном

 

гидронефрозе

 

имеется

 

дилемма

 

между

 

необоснованно

 

интенсивным

 

лечением

 

пациентов

 

с

 

заведомо

 

благоприятным

 

естественным

 

течением

 

заболевания

 (

не

 

требующим

 

оперативного

 

вмешательства

), 

с

 

одной

 

стороны

и

 

пропуском

 

прогрессивной

 

потери

 

почечной

 

функции

  — 

с

 

другой

Увеличение

 

степени

 

гидронефроза

 

на

 

повторных

 

УЗИ

а

 

также

 

пре

и

 

постнатальный

 

диаметр

 

лоханки

 > 18 

мм

 

являются

 

прогностически

 

неблагоприятными

 

признаками

 

в

 

плане

 

потери

 

почечной

 

функции

 

и

 

поэтому

 

четким

 

показанием

 

к

 

хирургической

 

коррекции

Хирургическую

 

коррекцию

 

проводят

 

путем

 

резекции

 

стенозированного

 

или

 

адинамичного

 

сегмента

 

и

 

наложения

 

анатомически

 

корректного

 

анастомоза

 

между

 

мочеточником

 

и

 

лоханкой

 

в

 

наиболее

 

подходящем

 

месте

Проводится

 

обычно

 

расщепленная

 

пиелопластика

 

по

  Anderson-Hynes. 

Обструкцию

 

пересекающим

 

нижний

 

полюс

 

сосудом

 

можно

 

ликвидировать

 

с

 

помощью

 

той

 

же

 

самой

 

техники

 

путем

 

перемещения

 

ПУС

 

на

 

переднюю

 

часть

 

пересекающего

 

сосуда

Это

 

можно

 

сделать

 

с

 

помощью

 

открытой

 

хирургии

 

задним

 

люмботоми

-

ческим

 

доступом

 

у

 

детей

 

<  1 

года

 

или

 

латеральным

 

или

 

боковым

 

доступом

 

с

 

или

 

без

 

обхождения

/

рассечения

 

мышц

 

у

 

более

 

старших

 

детей

Сегодня

 

все

 

чаще

 

у

 

детей

 

всех

 

возрастов

 

используют

 

минимально

 

инвазивные

 

методы

такие

 

как

 

лапароскопический

Результаты

 

эндоскопической

 

техники

  (

эндопиелотомии

), 

хорошо

 

зарекомендовавшей

 

себя

 

у

 

многих

 

взрослых

 

пациентов

у

 

детей

 

оказались

 

разочаровывающими

Большинство

 

хирургов

 

предпочитают

 

стентировать

 

анастомоз

 

и

 

временно

 

дренировать

 

почечную

 

лоханку

 

с

 

помощью

 

катетера

поскольку

 

возможное

 

подтекание

 

может

 

привести

 

к

 

повторному

 

стенозу

Необходимо

 

провести

 

УЗИ

 

через

 2-4 

недели

 

после

 

удаления

 

всех

 

катетеров

Если

 

степень

 

гидронефроза

 

уменьшается

 

в

 

динамике

,  MAG3 

или

  DTPA-

сцин

-

тиграфию

 

проводится

 

через

  3-6 

месяцев

 

после

 

операции

До

 

восстановления

 

оттока

 

мочи

 

нередко

 

проводят

 

химиопрофилактику

 

Первичный

 

обсгруктивный

 

мегауретер

  (

ПОМ

обструкция

 

юкставезикального

 

отдела

 

мочеточника

Расширение

 

мочеточников

 

с

 

или

 

без

 

дилатации

 

лоханки

 

и

 

чашечек

 

называется

 

мегауретер

Причиной

 

первичного

 

обструктивного

 

мегауретера

  (

ПОМ

является

 

наличие

 

адинамичного

 

сегмента

 

мочеточника

 

в

 

толще

 

стенки

 

мочевого

 

пузыря

Такие

 

состояния

как

 

нейрогенный

 

мочевой

 

пузырь

 

или

 

инфравези

-

кальная

 

обструкция

могут

 

привести

 

к

 

вторичному

 

мегауретеру

Легче

 

всего

 

расширенные

 

мочеточники

 

видны

 

на

 

УЗИ

 

при

 

заполненном

 

мочевом

 

пузыре

Это

 

исследование

 

в

 

большинстве

 

случаев

 

должно

 

быть

 

дополнено

 

радиоизотопными

 

методами

  (MAG3 

или

  DTPA), 

которые

 

позволят

 

определить

 

функциональное

 

состояние

 

пораженной

 

почки

У

 

большинства

 

пациентов

 

даже

 

выраженный

 

ПОМ

 

часто

 

разрешается

 

спон

-

танно

 

и

 

редко

 

приводит

 

к

 

потере

 

почечной

 

функции

поэтому

 

основной

 

целью

 

является

 

профилактика

 

ИМС

  (

рис

.  20.1.5). 

Надежность

 

консервативного

 

ведения

 

пациента

 

обеспечивают

 

с

 

помощью

 

серийных

 

УЗИ

 

с

 

заполненным

 

и

 

пустым

 

PDF created with pdfFactory trial version 

www.pdffactory.com


background image

мочевым

 

пузырем

При

 

исследовании

 

необходимо

 

учесть

 

степень

 

гидратации

 

пациента

Если

 

в

 

динамике

 

определяется

 

рост

 

почки

 

и

 

уменьшение

 

степени

 

гид

-

ронефроза

то

 

необходимость

 

в

 

проведении

 

дополнительных

 

визуализационных

 

исследований

 

отпадает

 

Рис

.  20.1.5.   

Первичный

 

обструктивный

 

мегауретер

Экскреторная

 

урография

  (120 

мин

 

после

 

введения

). 

Спонтанное

 

исчезновение

 

в

 

течение

 

последующих

 

лет

  (

не

 

показано

 

Показаниями

 

к

 

хирургическому

 

вмешательству

 

являются

 

такие

 

осложнения

как

 

инфекции

камни

боль

 

или

 

нарушение

 

функции

 

почки

Хирургическая

 

коррекция

 

включает

 

в

 

себя

 

полную

 

резекцию

 

адинамичного

 

сегмента

 

и

 

проведение

 

антирефлюксной

 

реимплантации

 

мочеточника

 

с

 

использованием

 

трансвезикаль

-

ной

 

техники

например

 

по

 

Коену

 

(

рис

.  20.1.6) 

или

 

Политано

-

Леадбеттеру

Для

 

обеспечения

 

эффективной

 

перистальтики

 

часто

 

необходимо

 

сужение

 

мочеточника

Большинство

 

хирургов

 

стентируют

 

анастомоз

 

и

 

временно

 

дренируют

 

лоханку

.  

 

Транстригональная

 

реимплантация

 

обоих

 

мочеточников

 (

Коен

 
 
 

 

Через

  2-4 

недели

 

после

 

операции

 

проводят

 

УЗИ

которое

 

часто

 

фиксирует

 

уменьшении

 

степени

 

гидронефроза

а

 

также

  MAG3 

или

  DTPA-

сканирование

 

для

 

определения

 

раздельной

 

функции

 

почек

Перед

 

отменой

 

антибактериальной

 

профилактики

 

с

 

помощью

 

микционной

 

цистоуретерографии

  (

МЦУГ

исключают

 

пузырно

-

мочеточниковый

 

рефлюкс

.  

 

Уретероцеле

 

 

Уретероцеле

  — 

это

 

кистозное

 

расширение

 

интравезикально

-

интрамурального

 

отдела

 

мочеточника

Уретероцеле

 

подразделяют

 

на

 

внутрипузырный

  (

полностью

 

находится

 

в

 

мочевом

 

пузыре

и

 

эктопический

  

 (

растягивающийся

 

далее

 

шейки

 

мочевого

 

пузыря

)  (

рис

.  20.1.7). 

Уретероцеле

 

может

 

возникнуть

 

в

 

одиночной

 

системе

 

с

 

одной

 

или

 

двух

 

сторон

но

 

чаще

  (80%) 

бывает

 

в

 

удвоенной

 

системе

Диагноз

 

обычно

 

ставят

 

с

 

помощью

 

УЗИ

которое

 

определяет

 

гидронефроз

Если

 

уре

-

тероцеле

 

отмечается

 

в

 

удвоенной

 

системе

то

 

всегда

 

поражен

 

верхний

 

полюс

Кистозная

 

структура

 

может

 

быть

 

видна

 

в

 

мочевом

 

пузыре

 

вдоль

 

внутрипузырного

 

отдела

 

расширенного

 

мочеточника

Для

 

выявления

 

рефлюкса

 

в

 

нижний

 

полюс

 

почки

 

необходимо

 

проведение

 

МЦУГ

Уретероцеле

 

на

 

ранних

 

снимках

 

может

 

быть

 

виден

 

как

 

дефект

 

наполнения

Для

 

определения

 

функ

-

ции

 

пораженной

 

части

 

почки

 

необходимо

 

проведение

 

радиоизотопных

 

исследований

Поскольку

 

уретероцеле

 

почти

 

всегда

 

сопровождается

 

стенозом

 

устья

 

мочеточника

его

 

проявления

 

аналогичны

 

таковым

 

при

 

обычной

 

обструкции

 

юкставезикального

 

отдела

 

мочеточника

.  

В

 

большинстве

 

случаев

 

уретероцеле

 

лечат

 

хирургическим

 

способом

Независимо

 

от

 

функции

 

почки

 

или

 

ее

 

верхней

 

половины

 

возможно

 

проведение

 

цистоскопического

 

иссечения

Однако

 

большинство

 

урологов

 

рекомендуют

 

пер

-

вичную

 

резекцию

 

нефункционирующего

 

или

 

плохо

 

функционирующего

 

верхнего

 

полюса

 

почки

 

вместе

 

с

 

расширенным

 

мочеточником

У

 10-50% 

пациентов

 

возникает

 

необходимость

 

в

 

резекции

 

уретероцеле

 

и

 

реимплантации

 

мочеточника

.  

 

Инфравезикальная

 

обструкция

 (

первичные

 

клапаны

 

задней

 

уретры

КЗУ

 

Изменения

 

верхних

 

отделов

 

мочевой

 

системы

 

в

 

сочетании

 

изменениями

 

мочевого

 

пузыря

 (

увеличение

 

объема

— 

мегавезика

утолщение

 

стенки

являются

 

при

 

277 

Рис

.  20.1.7. 

Левостороннее

 

уретеро

-

везикальное

 

уретероцеле

На

 

вставке

 

стенозированное

 

устье

 

мочеточника

 

PDF created with pdfFactory trial version 

www.pdffactory.com


background image

знаками

 

инфравезикальной

 

обструкции

Наиболее

 

частой

 

причиной

 

обструкции

 

является

 

клапан

 

задней

 

уретры

  (

КЗУ

), 

который

 

представляет

 

собой

 

диафрагму

тянущуюся

 

из

 

семенного

 

бугорка

 

в

 

дистальном

 

направлении

вызывая

 

препятствие

 

току

 

мочи

 

при

 

каждом

 

мочеиспускании

КЗУ

 

встречается

 

только

 

у

 

мальчиков

 

и

 

имеет

 

широкий

 

диапазон

 

клинических

 

проявлений

Наиболее

 

тяжелые

 

формы

 

проявляются

 

синдромом

 

Поттера

 

и

 

приводят

 

к

 

смерти

 

в

 

периоде

 

новорожденности

 

в

 

результате

 

гипоплазии

 

легких

обусловленных

 

олиго

/

агидрамнионом

Для

 

предотвращения

 

поражения

 

почек

 

в

 

редких

 

случаях

 

пренатально

 

проводят

 

везикоамни

-

отическое

 

шунтирование

В

 

то

 

же

 

время

имеются

 

легкие

 

формы

которые

 

диагностируются

 

в

 

школьном

 

возрасте

 

при

 

обследовании

 

по

 

поводу

 

недержания

 

мочи

Пренаталъная

 

диагностика

 

позволяет

 

начать

 

терапию

 

уже

 

в

 

неонаталь

-

ном

 

периоде

В

 

противном

 

случае

 

у

 

этих

 

детей

 

могут

 

развиться

 

сепсис

респираторный

 

дистресс

дегидратация

электролитные

 

нарушения

 

и

 

вздутие

 

живота

Необходимо

 

временно

 

дренировать

 

мочевой

 

пузырь

 

через

 

тонкий

  (6-8  Fr) 

трансуретральный

 

катетер

  (

зонд

). 

В

 

случае

 

значительного

 

расширения

 

задней

 

уретры

 

катетеризацию

 

проводят

 

с

 

помощью

  Coude  tip 

или

 

устанавливают

 

надлобковый

 

катетер

Использование

 

катетера

 

Фолея

 

нежелательно

поскольку

 

его

 

баллон

 

приводит

 

к

 

сокращению

 

и

 

без

 

того

 

утолщенного

 

детрузора

увеличивая

 

обструкцию

Необходимы

 

антибактериальная

 

профилактика

 

и

 

регулярное

 

исследование

 

почечных

 

функций

МЦУГ

 

позволит

 

выявить

 

КЗУ

 

и

 

его

 

пос

-

ледствия

  — 

расширенную

 

заднюю

 

уретру

тра

-

бекулярный

 

мочевой

 

пузырь

дивертикулы

пузырно

-

мочеточниковый

 

рефлюкс

  (

ПМР

), 

разрыв

 

почечных

 

форниксов

 

с

 

образованием

 

уриномы

 

и

 

мочевого

 

асцита

 

(

рис

. 20.1.8).

 

Резекцию

 

клапана

 

проводят

 

после

 

стаби

-

лизации

 

общего

 

состояния

 

младенца

 

и

 

улучшения

 

почечных

 

функций

Размер

 

уретры

 

должен

 

позволить

 

провести

 

вмешательство

  (8-9  Fr). 

Под

 

общим

 

обезболиванием

 

детский

 

цистоскоп

 

(

резектоскоп

(8-9 

Fr) 

с

 

большой

 

осторожностью

 

вводят

 

в

 

мочеиспускательный

 

канал

 

ребенка

обнаруживают

 

клапан

 

и

 

иссекают

 

его

 

холодным

 

ножом

 

или

 

проводят

 

электрокоагуляцию

 

специальной

 

петлей

Приблизительно

 

у

  !/

з

 

пациентов

 

в

 

последующем

     

развивается

     

умеренная

   

ХПН

у

 

1

/

з

  — 

тХПН

Практически

 

у

 

всех

 

этих

 

пациентов

 

имеются

 

нарушения

 

функции

 

мочевого

 

пузыря

В

 

связи

 

с

 

этим

 

все

 

дети

 

с

 

КЗУ

 

нуждаются

 

в

 

наблюдении

 

в

 

течение

 

всей

 

жизни

Лечение

 

детей

 

с

 

тХПН

помимо

 

ЗПТ

предполагает

 

лечение

 

проблем

связанных

 

с

 

мочевым

 

пузырем

которые

 

в

 

последующем

 

могут

 

влиять

 

на

 

функцию

 

трансплантата

 
 

Мультикистозная

 

дисплазия

 

почки

 (

МКДП

 

МКДП

 

представляет

 

собой

 

самый

 

крайний

 

вариант

 

почечной

 

дисплазии

наиболее

 

вероятно

 

обусловленный

 

полной

 

обструкцией

 (

атрезия

 

мочеточника

на

 

ранних

 

стадиях

 

развития

Обычно

 

МКДП

 

обнаруживают

 

случайно

 

при

 

УЗИ

 

в

 

виде

 

типичной

 

структуры

 

с

 

множественными

 

кистами

 

различного

 

размера

 

и

 

отсутствия

 

паренхимы

 

почки

В

  5-12% 

случаях

 

обнаруживается

 

небольшая

 

обструкция

 

контралатеральной

 

почки

Нередко

 

поводят

 

МЦУГ

 

для

 

исключения

 

ПМР

 

в

 

единственно

 

функционирующую

 

почку

 (

отмечается

 

в

 18-43%). DMSA-

сканирование

 

подтверждает

 

отсутствие

 

функции

Почти

 

все

 

дети

 

с

 

МКДП

 

могут

 

быть

 

только

 

взяты

 

под

 

наблюдение

 

с

 

проведением

 

регулярных

 

УЗИ

Обычно

 

происходит

 

полная

 

инволюция

 

пораженной

 

почки

 

в

 

течение

  5-7 

лет

поэтому

 

необходимости

 

в

 

ее

 

удалении

 

в

 

большинстве

 

случаев

 

не

 

возникает

Обширные

 

катамнестические

 

исследования

 

не

 

обнаружили

 

риска

 

злокачественных

 

изменений

 

или

 

поздней

 

гипертензии

 

Пузырно

-

мочеточниковый

 

рефлюкс

 (

ПМР

Патологический

 

обратный

 

ток

 

мочи

 

в

 

верхнюю

 

часть

 

мочевой

 

системы

 

через

 

пузырно

-

мочеточниковое

 

соустье

 

называется

 

ПМР

ПМР

 

ассоциируется

 

с

 

по

-

вышенным

 

риском

 

развития

 

пиелонефрита

 

и

 

рубцевания

  (

сморщивания

почек

Сочетание

 

ПМР

 

и

 

сморщивания

 

почек

 

называется

 

рефлюкс

-

нефропатией

 (

РНП

) (

см

главу

 19). 

ПМР

 

все

 

чаще

 

диагностируют

 

у

 

детей

 

с

 

аномалиями

 

мочевой

 

системы

обна

-

руженными

 

пренатально

  (30%) 

или

 

после

 

пиелонефрита

  (20-50%). 

У

 

детей

не

 

переносивших

 

пиелонефрит

ПМР

 

обнаруживается

 

редко

 (<1%).  

«

Золотым

 

стандартом

» 

диагностики

 

ПМР

 

является

 

МЦУГ

 (

см

главу

 5). 

Это

 

исследование

 

должно

 

быть

 

произведено

 

через

  2-6 

недель

 

после

 

ИМС

Международная

 

классификация

 

степеней

 

ПМР

  (

рис

.  20.1.9) 

помогает

 

выработать

 

тактику

 

терапии

Чем

 

выше

 

степень

тем

 

меньше

 

шансов

 

спонтанной

 

ликвидации

 

и

 

больше

 

почечного

 

сморщивания

Радиоизотопные

 

исследования

  (DMSA) 

проводятся

 

для

 

обнаружения

 

очагов

 

кортикального

 

сморщивания

 

или

 

почечной

 

гипоплазии

 

со

 

снижением

 

раздельной

 

функции

Радиоизотопную

 

цистографию

 

лучше

 

всего

 

использовать

 

в

 

рамках

 

катамнестического

 

наблюдения

Этот

 

метод

 

по

 

сравнению

 

с

 

МЦУГ

 

имеет

 

большую

 

чувствительность

 

и

 

меньшую

 

дозу

 

облучения

но

 

не

 

показывает

 

анатомических

 

деталей

из

-

за

 

чего

 

градация

 

ПМР

 

невозможна

ПМР

 

может

 

быть

 

первичным

 

или

 

вторичным

Врожденная

 

недостаточность

 

пузырно

-

мочеточникового

 

соустья

 

с

 

укорочением

 

интрамуральной

  (

в

 

пределах

 

стенки

 

мочевого

 

пузыря

порции

 

мочеточника

 

приводит

 

к

 

первичному

 

реф

-

люксу

Вторичный

 

ПМР

 

обусловлен

 

повышением

 

внутрипузырного

 

давления

которое

 

приводит

 

к

 

недостаточности

 

анатомически

 

нормального

 

пузырно

-

мочеточникового

 

соустья

Дифференциальная

 

диагностика

 

в

 

определенной

 

степени

 

имеет

 

искусственный

 

характер

поскольку

 

оба

 

варианта

 

являются

 

последствием

 

дисфункции

 

мочевого

 

пузыря

Первичный

 

ПМР

 

обычно

 

бывает

 

у

 

новорожденных

 

мальчиков

иногда

 

сочетается

 

с

 

поражением

 

почек

 

при

 

отсутствии

 

анамнестических

 

данных

 

в

 

пользу

 

перенесенной

 

ИМС

Вторичный

 

ПМР

 

отмечается

 

при

 

дисфункции

 

мочевого

 

пузыря

  (

часто

 

у

 

девочек

 

школьного

 

возраста

либо

 

является

 

результатом

 

инфравезикальной

 

обструкции

обычно

 

КЗУ

 

у

 

мальчиков

Во

 

многих

 

случаях

 

ликвидация

 

обструкции

 

приводит

 

и

 

исчезновению

 

ПМР

Широкое

 

использование

 

в

 

прошлом

 

иссечения

 

шейки

 

мочевого

 

пузыря

 

было

 

основано

 

на

 

предположении

 

о

 

частой

 

инфравезикальной

 

PDF created with pdfFactory trial version 

www.pdffactory.com