ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 19.11.2021
Просмотров: 3112
Скачиваний: 169
возможно
определение
состава
самых
небольших
фрагментов
конкрементов
(> 1
мг
).
Эти
методы
сегодня
полностью
вытеснили
неточный
химический
анализ
.
Следует
исследовать
'
каждый
конкремент
или
фрагмент
,
поскольку
его
состав
со
временем
может
меняться
.
Относительная
частота
встречаемости
основных
типов
конкрементов
у
детей
обобщена
в
табл
. 21.2.
Таблица
21.2.
Состав
мочевых
камней
и
интенсивность
рентгенологической
тени
Интенсивность
рентгенологической
Состав
Армения
*
(%)
Международные
данные
(%)
Высококонтрастные
Оксалат
кальция
(
моно
-
/
дигидрат
)
63
70-75
Карбонат
апатит
(
фосфат
кальция
)
7
4-6
Средней
контрастности
Стру
'
вит
17
5-7
Цистин
2
1-5
Рентген
-
негативные
Мочевая
кислота
7
2-5
Урат
аммония
4
Редко
2,,8-
дигидроксиаденин
/
ксантин
Редко
Редко
*
В
1991-2007
гг
.
исследовано
265
камней
.
Этиология
уролитиаза
у
детей
Согласно
современным
концепциям
,
большую
роль
в
калькулогенезе
играют
метаболические
и
генетические
факторы
,
индивидуальные
особенности
строения
мочевой
системы
,
инфекции
и
адаптивные
свойства
организма
.
Факторы
риска
образования
отдельных
разновидностей
представлены
в
табл
. 21.3.
Таблица
21.3.
Основные
причины
образования
почечных
камней
Состав
камней
Этиология
Оксалат
кальция
Гиперкальциурия
,
гипероксалурия
,
гипоцитратурия
изолированно
или
в
комбинации
Фосфат
кальция
рН
> 7,0 (
инфекции
,
иммобилизация
,
почечный
тубулярный
ацидоз
и
др
.]
Струвит
Инфекция
мочевой
системы
Урат
аммония
Инфекция
мочевой
системы
,
голодание
,
эндемические
камни
Цистин
Цистинурия
Мочевая
кислоте
Постоянно
кислая
моча
(
рН
-5,4),
эндемические
камни
,
гиперурикозурия
(
первичная
либо
вторичная
)
2,8-
дигидроксиаденин
/
Первичный
метаболический
дефект
А
.
Конкременты
преимущественно
метаболической
природы
Оксалат
кальция
/
Фосфат
кальция
(
метаболической
природы
)
Конкременты
из
оксалата
кальция
часто
,
но
далеко
не
всегда
,
имеют
метаболическое
происхождение
.
Основными
находками
являются
гиперкальциурия
,
гипер
-
оксалурия
,
гипоцитратурия
изолированно
или
в
различных
сочетаниях
.
Часть
конкрементов
из
фосфата
кальция
также
являются
метаболическими
,
образуясь
в
условиях
постоянно
щелочной
мочи
в
сочетании
с
гипоцитратурией
(
почечный
тубулярный
ацидоз
),
гиперкальциурии
(
первичный
гиперпаратиреоидизм
,
дли
-
тельная
иммобилизация
и
др
.).
Среди
причин
образования
кальциевых
камней
наиболее
изучена
гиперкальциурия
,
между
тем
экскреция
оксалата
,
цитрата
,
мочевой
кислоты
,
повышенное
потребление
белка
играют
не
менее
существенную
роль
.
Гиперкальциурия
является
одной
из
наиболее
частых
находок
при
оксалат
-
но
-
кальциевом
уролитиазе
(37-74%
в
различных
исследованиях
).
Этот
большой
разброс
частоты
является
не
только
результатом
этнических
и
диетических
особенностей
,
но
и
связан
с
существенными
различиями
в
формулировке
самого
понятия
гиперкальциурии
и
,
как
следствие
,
частой
гипердиагностикой
.
На
практике
уровень
кальция
в
моче
определяется
намного
чаще
,
чем
содержание
других
субстанций
(
например
,
оксалата
или
цитрата
).
Очевидно
,
что
нет
четких
границ
,
разделяющих
нормальную
и
повышенную
экскрецию
кальция
.
На
практике
верхней
границей
считают
4
мг
(0,1
ммоль
)
на
кг
веса
в
сутки
.
Однако
в
реальности
не
абсолютное
количество
кальция
(
или
других
субстанций
),
а
их
концентрация
в
моче
определяет
риск
развития
уролитиаза
.
Более
того
,
у
детей
,
особенно
раннего
возраста
,
непросто
точно
собрать
суточную
мочу
,
поэтому
предпочтение
отдается
значению
отношения
концентрации
кальция
к
концентрации
креатинина
в
порционной
моче
.
Нормальные
значения
этого
показателя
зависят
от
возраста
,
существенно
уменьшаясь
в
течение
первых
7
лет
жизни
.
Для
установления
диагноза
гиперкальциурии
необходимо
зафиксировать
повышенные
значения
в
повторных
анализах
мочи
,
проведенных
в
различные
дни
.
Образование
в
итоге
конкрементов
либо
развитие
нефрокальциноза
у
детей
с
гиперкаль
-
циурией
зависит
и
от
других
дополнительных
факторов
,
таких
как
объем
мочи
,
кислотность
,
концентрация
других
веществ
,
в
первую
очередь
оксалата
и
цитрата
.
Гиперкальциурию
подразделяют
на
первичную
(
идиопатическую
)
и
вторич
-
ную
по
отношению
к
ряду
состояний
.
Идиопатическая
(
первичная
)
гиперкальциурия
считается
наиболее
частой
причиной
образования
кальциевых
камней
.
Механизмы
ее
разнообразны
и
связаны
с
функцией
различных
органов
(
почки
,
кишечник
,
кости
),
значение
каждого
из
которых
в
отдельности
определить
практически
невозможно
.
Поэтому
нет
необходимости
подразделять
на
почечную
,
аосорптивную
и
др
.
формы
гиперкальциурии
.
Первичная
гиперкальциурия
имеет
сложную
генетическую
основу
,
которая
в
настоящее
время
интенсивно
изучается
.
Помимо
уролитиаза
,
первичная
гиперкальциурия
может
вызвать
изолированную
микрогематурию
301
PDF created with pdfFactory trial version
или
инфекцию
мочевой
системы
.
Связь
этих
состояний
с
метаболическим
сдвигом
не
всегда
объяснима
и
практически
недоказуема
.
Так
,
стерильная
лейкоци
-
турия
,
часто
расцениваемая
как
инфекция
мочевой
системы
,
может
отмечаться
при
наличии
небольших
конкрементов
.
Вторичная
гиперкальциурия
.
Дистальный
ренальный
тубулярный
ацидоз
(
РТА
) (
см
.
главу
16.1)
практически
неизменно
приводит
к
медуллярному
нефрокальцинозу
и
/
или
фосфатно
-
кальциевому
уролитиазу
,
чему
способствуют
высокие
значения
рН
мочи
,
гиперкальциурия
(
вторичная
по
отношению
к
системному
ацидозу
)
и
гипоцитратурия
.
При
развернутой
форме
дистального
РТА
при
насыщении
хлоридом
аммония
кислотность
мочи
никогда
не
опускается
ниже
6,1.
Гиперкальциурия
может
быть
вторичной
по
отношению
к
ряду
других
заболеваний
,
таких
как
болезнь
Дента
(
Бепт
/
з
сИзеазе
),
синдромы
Лове
(
Ьо
\\
г
е
)
и
Бартера
(
БагНег
),
болезни
Вильямса
("
УУПИатз
)
и
Вильсона
('
УУНзоп
'
з
),
семейный
гипомагнезиемический
,
гиперкальциурический
синдром
(
СГГН
-
РатШа
1
пурота
^
пезаеппа
пурегса
1
сшп
.
а
зупйготе
—
ГНН
8) (
см
.
глава
16.1).
Другими
состояниями
,
сопровождающимися
гиперкальциурией
,
являются
:
гипо
-
или
гипертиреоидизм
,
синдром
Кушинга
,
надпочечниковая
недостаточность
,
метастатические
злокачественные
заболевания
костей
,
длительная
искусственная
вентиляция
(
нарушение
кислотно
-
основного
состояния
),
парентеральное
питание
.
Гиперкальциемия
,
сопровождающаяся
вторичной
гиперкальциурией
,
отмечается
при
гипервитаминозе
Б
и
А
,
иммобилизации
,
особенно
у
растущих
детей
,
и
первичном
гиперпаратиреоидизме
(
редко
встречается
у
детей
).
Механизмы
экскреции
кальция
и
натрия
тесно
переплетаются
,
поэтому
ограничение
соли
может
привести
к
уменьшению
гиперкальциурии
.
Кальций
ограничивать
не
следует
—
при
его
недостатке
в
кишечнике
свободный
оксалат
легко
абсорбируется
,
увеличивая
риск
рецидива
уролитиаза
.
Из
-
за
возможных
электролитных
нарушений
тиазидовые
диуретики
,
повышающие
реабсорбцию
кальция
в
канальцах
,
редко
применяются
в
педиатрии
.
Гипероксалурия
считается
более
существенным
литогенным
фактором
,
чем
гиперкальциурия
.
До
90%
оксалата
мочи
имеет
эндогенное
происхождение
, 10%
оксалата
поступает
с
пищей
в
чистом
виде
,
однако
это
соотношение
может
существенно
варьировать
.
Различают
первичную
и
вторичную
гипероксалурию
.
Первичная
гиперок
-
салурия
—
наследственное
заболевание
,
передающееся
аутосомно
-
рецессив
-
ным
путем
.
В
зависимости
от
варианта
энзиматического
дефекта
первичную
гипероксалурию
подразделяют
на
два
типа
.
Тип
I
характеризуется
дефицитом
печеночного
фермента
аланин
-
глиоксилат
-
аминотрансферазы
и
повышенной
экскрецией
с
мочой
оксаловой
,
гликолевой
и
глиоксаловой
кислот
.
Тип
II
является
результатом
дефицита
фермента
глиоксилат
редуктазы
/
гидроксипируват
редуктазы
.
При
этом
отсутствует
гиперэкскреция
гликолевой
и
глиоксаловой
кислот
.
Заболевание
встречается
крайне
редко
.
Организм
человека
не
владеет
механизмами
деградации
оксалата
.
Он
выво
-
дится
в
неизмененном
виде
преимущественно
с
мочой
.
Поражение
почек
происходит
в
результате
уролитиаза
и
нефрокальциноза
.
Терминальная
почечная
недостаточность
и
системный
оксалоз
с
отложением
кристаллов
оксалата
в
раз
-
личных
органах
и
системах
отмечаются
у
половины
пациентов
к
15
годам
и
у
80% —
к
30
годам
.
В
то
же
время
почечная
недостаточность
может
отмечаться
уже
в
раннем
возрасте
,
сопровождаясь
нарушением
роста
и
развития
,
анемией
,
ацидозом
и
уремией
(
инфантильный
тип
оксалоза
).
Ранняя
диагностика
и
правильное
ведение
пациентов
существенно
влияют
на
течение
заболевания
и
сроки
развития
почечной
недостаточности
.
У
30—50%
пациентов
отмечается
положительный
эффект
на
фоне
лечения
витамином
В
6
(-10
мг
/
кг
в
сутки
).
Длительное
назначение
цитратов
приводит
к
многократному
снижению
частоты
рецидивов
уролитиаза
.
Наибольшая
растворимость
оксалата
кальция
достигается
при
рН
мочи
6,2-6,8.
Терапевтические
дозы
цитратов
составляют
0,1-0,15
г
кг
(0,3-0,5
ммоль
/
кг
)
в
сутки
.
При
терминальной
почечной
недостаточности
ни
одна
из
форм
диализа
не
способна
полностью
предотвратить
накопление
оксалата
в
тканях
.
Большинство
пациентов
нуждается
в
сочетанной
трансплантации
печени
и
почки
.
Вторичная
,
пли
экзогенная
,
гипероксалурия
обычно
бывает
менее
выражен
-
ной
(
экскрецией
оксалата
в
пределах
0,5-1,0
ммоль
/
сутки
на
1,73
м
2
поверхности
тела
).
Причинами
являются
потребление
большого
количества
щавелевой
кислоты
(
алиментарная
форма
)
и
повышенная
абсорбцию
оксалата
в
желудочно
-
кишечном
тракте
(
энтеральная
форма
).
Последняя
наблюдается
при
ограничении
кальция
,
нарушении
всасывания
жиров
,
вызванном
болезнью
Крона
,
кистозным
фиброзом
(
муковисцидозом
),
синдромом
короткого
кишечника
.
Свободные
жиры
связывают
кальций
,
который
является
существенным
ограничителем
абсорбции
оксалата
путем
образования
с
ним
нерастворимых
комплексов
.
Причиной
гипероксалурии
может
быть
также
отсутствие
в
кишечнике
микроорганизмов
Oxalobacter formigenes,
расщепляющих
щавелевую
кислоту
(
длительная
антибиотикотерапия
).
При
энтеральной
форме
гипероксалурии
рекомендуются
диета
с
низким
содержанием
оксалата
(
исключаются
щавель
,
шпинат
,
свекла
,
шоколад
и
др
.)
и
жиров
,
препараты
кальция
и
обильное
питье
.
Гипоцитратурия
является
существенной
патогенетической
составляющей
кальциевого
уролитиаза
.
Образуя
комплексы
с
ионизированным
кальцием
в
моче
,
цитраты
являются
наиболее
мощным
естественным
ингибитором
кристаллизаци
оксалата
кальция
.
Экскреция
цитратов
находится
в
тесной
зависимости
от
кислотно
-
основного
состояния
организма
.
Выраженная
гипоцитратурия
наблюдается
при
почечном
канальцевом
ацидозе
,
повышенном
потреблении
белка
.
По
неизвестным
причинам
гипоцитратурия
чаще
обнаруживается
у
мужчин
.
Терапия
заключается
в
восполнении
дефицита
цитратов
(
см
.
выше
).
Конкременты
из
цистина
образуются
исключительно
при
цистинурии
—
наследственном
заболевании
,
характеризующемся
нарушением
канальцевой
реабсорбции
двухосновных
аминокислот
—
цистина
,
орнитина
,
аргинина
и
лизина
.
В
зависимости
от
мутаций
генов
(SLC3A1
или
SLC7A9)
различают
классическую
цистинурию
(
тип
I
или
тип
А
)
с
аутосомно
-
рецессивным
путем
передачи
и
типы
II
и
III (
или
тип
В
),
передающиеся
аутосомно
-
доминантным
путем
.
Имеются
данные
в
пользу
участия
и
других
генов
.
Генетический
вариант
не
определяет
тяжести
проявлений
заболевания
.
Основным
клиническим
вариантом
манифестации
цистинурии
является
уро
-
литиаз
,
который
развивается
у
-
з
больных
к
25
годам
и
часто
носит
рецидивирующий
характер
.
Терминальная
почечная
недостаточность
развивается
PDF created with pdfFactory trial version
редко
.
Цистиновые
камни
,
типичные
шестигранные
кристаллы
в
моче
(
у
17-25%)
(
см
.
рис
. 21.2),
соотношение
цистина
к
креатинину
мочи
выше
18
ммоль
/
моль
у
детей
старше
1
года
патогномоничны
для
цистинурии
.
Следует
исключить
другие
состояния
,
сопровождающиеся
повышенной
экскрецией
цистина
,
такие
как
синдром
Де
Тони
-
Дебре
-
Фанкони
и
органические
ацидемии
.
В
отдельных
случаях
диагноз
может
быть
подтвержден
молекулярно
-
генетическим
анализом
.
Необходимо
различать
цистинурию
от
заболевания
,
характеризующегося
нарушением
метаболизма
цистина
—
цистиноза
,
при
котором
концентрация
цистина
в
моче
нормальна
(
см
.
главу
16.2).
Растворимость
цистина
зависит
от
кислотности
мочи
,
гиперболически
уве
-
личиваясь
при
рН
>7,5.
Ощелачивание
мочи
и
обильное
питье
,
равномерно
распределенные
во
времени
(
в
том
числе
и
ночью
),
являются
основными
методами
предотвращения
камнеобразования
.
Из
-
за
серьезных
побочных
эффектов
Б
-
пеницилламин
,
а
-
меркаптопропионилглицин
или
буциламин
,
образующие
с
цистином
растворимые
комплексы
,
редко
применяются
в
педиатрии
.
Пуриновые
камни
Мочевая
кислота
является
конечным
продуктом
метаболизма
пуринов
,
который
выводится
с
мочой
.
В
отличие
от
взрослых
,
у
детей
конкременты
из
мочевой
кислоты
чаще
образуются
при
нормальной
ее
концентрации
в
крови
и
в
моче
в
условиях
постоянно
кислой
реакции
мочи
.
При
этом
растворимость
мочевой
кислоты
существенно
уменьшается
.
Значения
рН
мочи
ниже
5,0
в
утренней
порции
натощак
определяются
почти
у
половины
больных
мочекислым
уролитиазом
,
что
втрое
чаще
,
чем
у
здоровых
лиц
.
Отмечено
,
что
выходцы
из
стран
средиземноморского
бассейна
,
имеют
тенденцию
к
развитию
мочекислого
уролитиаза
без
видимых
нарушений
пуринового
обмена
.
Синдром
нередко
носит
семейный
характер
и
проявляется
в
детстве
.
Эти
конкременты
относят
к
эндемическим
.
В
отличие
от
взрослых
,
редкие
состояния
сопровождаются
гиперурикемией
и
гиперурикозурией
у
детей
.
Одной
из
известных
причин
является
наследственный
дефицит
фермента
гипоксантинаденинфосфорибозилтрансферазы
(
синдром
ЬезсЬ
—
Купап
;
ОМШ
300322).
В
зависимости
от
степени
дефицита
возможен
широкий
клинический
спектр
с
превалированием
неврологических
нарушений
.
Уролитиаз
может
быть
первым
проявлением
и
уже
в
раннем
детстве
привести
к
почечной
недостаточности
.
Уратные
камни
состоят
из
солей
мочевой
кислоты
,
где
ионы
водорода
заме
-
щены
другими
катионами
(
ЫН
4
^,
калий
,
натрий
или
кальций
).
В
отличие
от
мочевой
кислоты
,
уратные
камни
формируются
в
моче
с
рН
< 6,0
и
гиперури
-
козурии
.
Наиболее
клинически
значимыми
являются
конкременты
из
урата
аммония
,
которые
имеют
либо
инфекционную
природу
,
либо
эндемические
характеристики
.
Ксантин
.
Мочевая
кислота
образуется
из
ксантина
под
воздействием
ксан
-
тиноксидазы
—
фермента
,
катализирующего
2
последних
звена
метаболизма
пуринов
.
Наследственный
дефицит
фермента
приводит
к
резкому
повышению
концентрации
ксантина
в
крови
и
в
моче
,
острой
почечной
недостаточности
и
/
или
ксантиновому
уролитиазу
.
Заболевание
встречается
редко
—
к
настоящему
времени
описано
более
100
случаев
.
Большинство
пациентов
являются
представителями
Средиземноморского
региона
или
Ближнего
Востока
.
Диагноз
ставится
на
основании
исследования
состава
конкремента
,
мочи
(
повышенная
концентрация
ксантина
)
и
крови
(
низкий
уровень
мочевой
кислоты
).
Вторичная
ксантинурия
(
в
том
числе
с
исходом
в
уролитиаз
)
носит
ятро
-
генный
характер
и
связана
с
назначением
аллопуринола
,
блокирующего
ксантиноксидазу
,
в
случаях
повышенной
продукции
мочевой
кислоты
,
описанных
выше
.
2,8-
дигидроксиаденин
.
У
пациентов
с
редким
наследственным
дефицитом
аденинфосфорибозилтрансферазы
происходит
аккумуляция
аденина
,
который
далее
окисляется
до
2,8-
дигидроксиаденина
с
образованием
конкрементов
.
Характерным
признаком
заболевания
является
наличие
коричневых
пятен
на
подгузниках
.
Диагноз
ставится
на
основании
обнаружения
желто
-
коричневых
округлых
кристаллов
дигидроксиаденина
в
моче
,
определения
активности
аденинфосфорибозилтрансферазы
в
эритроцитах
или
уровня
гидроксиадени
-
на
в
моче
.
Содержание
мочевой
кислоты
в
крови
и
в
моче
в
пределах
нормы
.
Клиническая
картина
широко
варьирует
от
асимптоматических
форм
до
почечной
недостаточности
,
которая
может
быть
первым
проявлением
заболевания
и
отмечаться
и
при
отсутствии
уролитиаза
.
Терапия
пуринового
уролитиаза
зависит
от
состава
конкремента
.
Простые
лечебные
мероприятия
,
такие
как
ощелачивание
мочи
(
рН
>6,5)
и
обильное
питье
,
часто
бывают
достаточными
для
растворения
мочекислых
камней
.
Необходимо
ограничить
потребление
белка
у
детей
с
гиперурикозурией
.
Ингибитор
ксантиноксидазы
аллопуринол
эффективен
при
частичном
или
полном
дефиците
гипоксантингуанидинфосфорибозилтрансферазы
(
синдром
Lesch-Nyhan).
При
этом
имеется
относительно
небольшой
риск
образования
ксантиновых
камней
.
По
сравнению
с
мочекислыми
конкрементами
растворимость
уратных
,
ксантиновых
и
2,8-
дигидроксиадениновых
камней
меньше
зависит
от
рН
мочи
.
Нет
специфической
терапии
ксантинурии
.
2,8-
дигидрокси
-
адениновый
уролитиаз
также
лечат
аллопуринолом
.
Фосфат
содержащие
камни
чаще
бывают
инфекционной
природы
(
карбонат
апатит
),
реже
являются
метаболическими
(
карбонат
апатит
,
брушит
при
почечном
канальцевом
ацидозе
и
гиперкальциурии
см
.
выше
).
В
.
Инфекционные
камни
Мочекаменная
болезнь
и
инфекция
мочевой
системы
часто
сочетаются
.
Во
многих
случаях
трудно
оценить
их
причинно
-
следственную
связь
.
Первичные
инфекци
-
онные
камни
состоят
из
фосфата
-
аниона
и
трех
различных
катионов
—
магния
,
аммония
и
углекислого
апатита
.
В
литературе
они
встречаются
под
названиями
трипельфосфатные
,
струвитные
и
уреазные
камни
.
Наиболее
важным
фактором
в
образовании
инфекционных
камней
являются
микроорганизмы
,
продуцирующие
уреазу
.
Фермент
приводит
к
ускоренному
распаду
мочевины
,
лишь
при
котором
щелочной
резерв
мочи
,
концентрации
аммония
(
мочевина
-» NH
3
+ H
2
0 —
►
NH
4
* +
ОН
-
),
бикарбоната
и
карбоната
достаточны
для
кристаллизации
трипельфосфата
и
углекислого
апатита
.
Уреаза
имеет
исключительно
бактериальное
происхождение
.
Известны
более
чем
45
различных
видов
микроорганизмов
,
способных
продуцировать
этот
PDF created with pdfFactory trial version
фермент
,
из
которых
наиболее
часто
(72%)
высевается
Proteus,
реже
—
Klebsiella,
Pseudomonas
и
др
.
Основной
возбудитель
инфекции
мочевой
системы
—
Escherichia
coli
не
продуцирует
уреазу
.
Культура
мочи
лишь
в
13%
случаев
отражает
микрофлору
конкремента
,
поэтому
важным
является
посев
калькулезного
материала
.
Все
факторы
,
предрасполагающие
к
инфекции
(
аномалии
развития
мочевой
системы
и
др
.),
одновременно
являются
факторами
риска
образования
инфек
-
ционных
камней
.
Нерациональная
антибактериальная
терапия
может
увеличить
риск
камнеобразования
в
связи
с
ростом
в
моче
резистентных
микроорганизмов
,
продуцирующих
уреазу
.
Инфекционный
уролитиаз
является
тяжелой
(
злокачественной
)
формой
мочекаменной
болезни
.
Часто
при
этом
образуются
коралловидные
конкременты
,
которые
трудно
элиминируются
и
имеют
тенденцию
к
рецидивированию
.
Билатеральный
инфекционный
уролитиаз
может
привести
к
почечной
недостаточности
.
Основными
направлениями
в
терапии
инфекционных
камней
являются
по
возможности
их
полное
удаление
,
подкисление
мочи
и
поддержание
ее
стерильности
с
помощью
длительной
химиопрофилактики
.
Даже
небольшие
остаточные
фрагменты
могут
стать
очагом
колонизации
и
роста
бактерий
.
Вегетарианская
пища
увеличивает
щелочной
резерв
мочи
,
поэтому
не
рекомендуется
.
Имеется
также
опыт
применения
различных
медикаментов
,
подкисляющих
мочу
(
аскорбиновая
кислота
,
L-
метионин
,
хлорид
аммония
),
эффективность
которых
оценена
неоднозначно
.
C.
Нарушение
оттока
мочи
Нарушение
оттока
мочи
может
быть
самостоятельной
причиной
камнеобразования
(
так
называемые
анатомические
камни
).
Эти
конкременты
не
являются
следствием
инфекции
,
а
значит
,
не
состоят
из
струвита
и
фосфата
кальция
.
Наиболее
часто
встречающимися
состояниями
,
сопряженными
с
уролитиазом
,
представляются
первичный
мегауретер
и
полимегакаликоз
.
Полимегакаликоз
характеризуется
ненормально
большим
количеством
чашечек
(25
вместо
<12)
больших
размеров
.
Уролитиаз
при
этом
состоянии
необходимо
дифференцировать
от
гидрокаликоза
и
гидронефроза
в
результате
обструкции
первичным
лоханочным
камнем
.
Мочекислые
конкременты
часто
образуются
у
больных
аутосомно
-
доминантным
поликистозом
почек
.
Небольшие
конкременты
могут
встречаться
при
медуллярной
губчатой
почке
(
дилатация
дистальных
собирательных
канальцев
пирамид
).
Другими
причинами
камнеобразования
являются
стеноз
пиелоуретерального
сегмента
,
нейрогенный
мочевой
пузырь
,
реже
—
отведение
мочи
с
помощью
нефростом
,
стентов
и
др
.
Ликвидация
причины
нарушения
оттока
мочи
лежит
в
основе
патогенети
-
ческой
терапии
этих
конкрементов
.
Следует
отметить
,
что
аномалии
развития
мочевой
системы
далеко
не
всегда
приводят
к
мочекаменной
болезни
,
поэтому
при
подозрении
на
наличие
анатомических
конкрементов
необходим
тщательный
поиск
сопутствующих
этиологически
значимых
факторов
.
D.
Эндемические
камни
К
эндемическим
относят
в
первую
очередь
первичные
камни
мочевого
пузыря
,
география
которых
в
последние
десятилетия
практически
полностью
ограничилась
странами
Среднего
Востока
,
Азии
и
Африки
.
ПКМП
чаще
образуются
у
мальчиков
в
первой
декаде
жизни
и
могут
состоять
из
оксалата
кальция
,
мочевой
кислоты
или
урата
аммония
.
Основной
причиной
их
образования
является
несбалансированное
питание
,
характеризующееся
дефицитом
продуктов
животного
происхождения
и
обилием
злаков
,
в
особенности
риса
.
Эндемическими
являются
также
некоторые
варианты
мочекислого
нефроли
-
тиаза
(
см
.
выше
).
К
неспецифическим
причинам
возникновения
эндемических
камней
относятся
жаркий
климат
,
частые
желудочно
-
кишечные
заболевания
,
сопровождающиеся
дегидратацией
и
т
.
д
.
Е
.
Редкие
экзогенные
причины
уролитиаза
Почечные
камни
могут
образоваться
в
результате
кристаллизации
различных
медикаментов
,
таких
как
сульфонамиды
,
цефтриаксон
,
топирамат
,
ацетазо
-
ламид
,
передозировки
витамина
Б
,
применения
меламина
и
др
.
Камни
мочевого
пузыря
иногда
обнаруживаются
в
ассоциации
с
инородными
телами
или
после
хирургических
процедур
,
когда
шовный
материал
или
скобы
могут
стать
основой
кристаллизации
солей
.
Наконец
,
предполагаемый
конкремент
в
итоге
может
оказаться
артефактом
(
гипс
и
др
.).
Лечение
Неотложная
помощь
Приступы
почечной
колики
лечат
анальгетиками
внутривенно
или
перорально
.
Показаны
спазмолитики
.
Блокаторы
кальциевых
каналов
(
нифедипин
)
и
кор
-
тикостероиды
могут
способствовать
отхождению
конкремента
.
В
случае
отсутствия
значительной
обструкции
необходимо
назначение
большого
количества
жидкостей
.
Рекомендуется
повышенная
физическая
активность
.
Длительная
(
более
1
мес
)
полная
обструкция
может
привести
к
серьезному
перманентному
поражению
почки
.
Удаление
конкрементов
Многие
конкременты
(11-50%)
у
детей
отходят
спонтанно
,
поэтому
мелкие
камни
(<
5
мм
),
не
приводящие
к
нарушению
пассажа
мочи
,
обычно
берутся
под
длительное
наблюдение
.
В
интервенции
нуждаются
в
основном
конкременты
,
вызывающие
длительную
обструкцию
,
рецидивирующую
инфекцию
,
приступы
интенсивных
болей
и
др
.
Развитие
эндоскопической
техники
и
экстракорпоральной
ударноволновой
литотрипсии
(
ЭУВЛ
)
радикально
изменили
представление
о
терапевтических
возможностях
у
детей
.
ЭУВЛ
к
настоящему
времени
в
значительной
мере
вытеснила
оперативное
удаление
мочевых
камней
и
заняла
ведущее
место
среди
методов
элиминации
конкрементов
даже
у
детей
первых
месяцев
жизни
.
Относительными
противопоказаниями
являются
геморрагические
диатезы
,
почечная
недостаточность
,
уросепсис
,
обструкция
дистальнее
локализации
камня
.
Трудно
фрагментируются
камни
размером
менее
6
мм
или
более
2
см
.
307
PDF created with pdfFactory trial version
В
случае
,
когда
ЭУВЛ
не
показана
,
например
,
при
наличии
конкрементов
больших
размеров
или
первичной
гипероксалурии
,
у
детей
все
шире
проводят
чрес
-
кожную
литотомию
/
литотрипсию
.
Между
тем
открытое
хирургическое
удаление
конкрементов
далеко
не
пол
-
ностью
потеряло
свое
значения
.
Основными
показаниями
к
операции
являются
сложная
форма
камня
,
его
большие
размеры
,
аномалии
развития
собирательной
системы
почек
,
сопутствующие
состояния
,
ограничивающие
применение
других
вариантов
интервенций
,
неудачные
предшествующие
процедуры
,
нефункционирующая
почка
и
др
.
При
этом
одновременно
проводится
коррекция
аномалий
развития
мочевой
системы
.
Небольшие
конкременты
дистальных
отделов
мочевой
системы
могут
быть
удалены
трансуретрально
.
Подобная
экстракция
имеет
известные
ограничения
у
мальчиков
.
При
удалении
камней
из
верхних
отделов
мочевой
системы
необходимо
учитывать
возможность
повреждения
пузырно
-
мочеточникового
соустья
с
развитием
рефлюкса
.
Накопленные
в
мире
знания
об
этиологии
уролитиаза
позволяют
успешно
решать
многие
вопросы
,
касающиеся
диагностики
,
терапии
и
предотвращения
рецидивов
заболевания
.
Каждый
пациент
нуждается
в
тщательном
обследовании
,
так
как
предрасполагающие
к
камнеобразованию
состояния
могут
быть
выявлены
более
чем
у
75%
детей
и
подростков
.
В
случае
наличия
метаболических
конкрементов
необходимо
длительное
наблюдение
нефролога
и
соответствующее
обследование
членов
семьи
.
Специфическая
терапия
,
описанная
выше
,
направлена
на
ликвидацию
метаболических
нарушений
,
лежащих
в
основе
заболевания
.
Между
тем
,
обеспечение
достаточного
диуреза
(>2
литров
в
сутки
)
является
самым
эффективным
способом
снижения
сатурации
литогенных
субстанций
в
моче
и
должна
быть
рекомендована
независимо
от
состава
конкремента
.
Литература
Норре
В
., Leumann
Ј
.,
Milliner D.S.
Urolithiasis and nephrocalcinosis in childhood.
Comprehensive Pediatric Nephrology, eds. DF Geary, F Schaefer. Mosby-Elsevier,
Philadelphia, USA, 2008; 33: 499-525.
Sarkissian A., Babloyan A., Arikyants N., Hesse A. et al.
Pediatric urolithiasis in Armenia: a
study of 198 patients observed from 1991 to 1999 // Pediatr Nephrol, 2001; 16: 728-732.
Neuhaus
Т
., Belzer
Т
., Blau N..
Норре
В
. et al.
Urinary oxalate excretion in urolithiasis and
nephrocalcinosis. Arch Dis Child, 2000; 82: 322-326.
Cochat P., Liutkus A., Fargue S., Basmaison O. et al.
Primary hyperoxaluria type I: still
chalenging! Pediatr Nephrol, 2006; 21: 1075-1081.
Joly D., Rieu P., Mejean A., Gagnadoux M.F. et al.
Treatment of cystinuria. Pediatr
Nephrol, 1999; 13: 945-950.
Редакционный
комментарий
Эрнст
Лойманн
Термин
«
дисметаболическая
нефропатия
» (
ДН
)
используется
исключительно
в
русскоязычной
литературе
. «
Под
дисметаболическими
нефропатиями
понимают
большую
группу
нефропатий
с
различной
этиологией
и
патогенезом
...» —
формулировка
,
которая
приведена
в
недавно
опубликованной
монографии
(1).
Неопределенность
этого
термина
является
одной
из
причин
ее
непринятия
в
других
странах
.
ДН
объединяет
множество
метаболических
заболеваний
и
других
состояний
(
таких
как
диабетическая
нефропатия
),
которые
хорошо
изучены
и
часто
не
имеют
ничего
общего
друг
, ..
с
,-
другом
.
Первоначальная
концепция
ДН
основана
на
идее
о
том
,
что
кристаллурия
является
не
только
обычной
находкой
в
моче
,
но
и
клиническим
симптомом
и
что
диагноз
определенных
заболеваний
может
быть
основан
на
определении
кристаллов
в
моче
.
Мы
согласны
с
тем
,
что
это
важное
исследование
помогает
,
хотя
и
в
очень
редких
случаях
,
выставить
диагноз
.
Однако
это
возможно
(
что
было
подчеркнуто
и
в
настоящей
главе
)
только
при
единичных
заболеваниях
и
состояниях
,
в
случае
обнаружения
необычных
кристаллов
:
при
цистинурии
,
дигидроксиаденинурии
,
ксантинурии
,
после
приема
некоторых
препаратов
.
Наличие
обычных
кристаллов
в
моче
(
оксалаты
и
др
.)
не
является
основанием
для
установления
диагноза
.
При
подозрении
на
наличие
первичной
гипероксалурии
,
основанной
на
обнаружении
мочевых
камней
и
нефрокальциноза
,
необходимо
определение
мочевой
экскреции
оксалата
.
Сказанное
справедливо
и
для
многих
других
состояний
,
приводящих
к
уролитиазу
.
Другой
,
еще
более
серьезной
проблемой
является
использование
термина
ДН
при
некоторых
недостаточно
определенных
состояниях
,
таких
как
фосфа
-
турия
.
Гипофосфатемический
рахит
объединяет
группу
хорошо
изученных
заболеваний
,
среди
которых
наиболее
важным
является
наследственная
форма
,
сцепленная
с
полом
(
см
.
табл
. 16.1.3).
Во
избежание
путаницы
всем
вариантам
фосфатурии
,
также
как
и
другим
наследственным
заболеваниям
,
придай
номер
ОМ
IM,
который
обычно
приводят
наряду
с
названием
заболевания
(
см
.
для
примера
табл
. 14.1.1
и
16.2.1).
Нет
определенности
так
же
среди
упомянутых
в
рамках
ДН
почечных
кон
-
дициях
,
имеющих
отношение
к
действию
витаминов
.
В
нефрологии
только
витамин
Б
имеет
определяющее
значение
,
подразумевающее
его
дефицит
,
нарушения
метаболизма
(
см
.
табл
. 14.1.3)
и
передозировку
с
возможным
исходом
в
нефрокальциноз
и
уролитиаз
.
Хочется
подчеркнуть
еще
раз
,
что
это
хорошо
изученные
(
очерченные
)
состояния
.
Что
касается
витамина
В
6
,
то
он
эффективен
у
небольшого
числа
пациентов
с
пиридоксинчувствитедьным
вариантом
гипероксалурии
типа
1,
при
котором
,
впрочем
,
метаболический
дефект
не
имеет
никакого
отношение
к
самому
витамину
В
6
.
В
контексте
ДН
беспочвенно
обсуждаются
также
многие
другие
состояния
,
например
,
ишемическая
нефропатия
.
Острое
гипоксическое
поражение
—
хорошо
изученный
на
примере
трансплантации
трупной
почки
феномен
.
Оно
часто
ведет
к
транзиторной
олигоанурии
,
либо
,
в
случае
длительной
ишемии
,
к
необратимым
изменениям
.
В
рамках
ДН
обсуждаются
также
различные
элек
-
309
PDF created with pdfFactory trial version