ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 19.11.2021
Просмотров: 3109
Скачиваний: 169
тролитные
нарушения
,
которые
на
самом
деле
часто
являются
проявлением
специфических
врожденных
метаболических
дефектов
(
табл
. 16.1
и
16.2)
или
даже
интерстициального
нефрита
.
Смешивание
различных
почечных
и
непочечных
заболеваний
не
только
лишено
смысла
,
но
и
приводит
к
серьезной
путанице
.
Так
,
вызывает
серьезную
озабоченность
термин
«
эконефропатия
»,
поскольку
он
предполагает
наличие
серьезного
почечного
заболевания
(
нефропатии
).
Повышенная
эхоген
-
ность
паренхимы
почек
,
являющаяся
одной
из
основных
находок
при
этом
,
в
реальности
отмечается
при
многочисленных
состояниях
.
Она
может
быть
транзиторной
либо
персистирующей
,
выявленной
случайно
или
в
результате
целенаправленного
поиска
(
при
уролитиазе
или
болях
в
животе
).
Следует
также
учесть
,
что
характер
эхогенности
во
многом
зависит
от
используемого
оборудования
и
самого
исследователя
.
Как
бы
то
ни
было
,
это
только
находка
,
нередко
просто
впечатление
,
но
,
определенно
,
не
заболевание
.
К
сожалению
,
термин
«
эконефропатия
»
явно
используется
не
по
назначению
(
каждый
ребенок
может
временами
иметь
боль
в
животе
или
небольшие
жалобы
).
Очевидно
,
что
с
помощью
этого
неуместного
термина
— «
эконефропатия
»—
многим
здоровым
детям
приписывается
болезнь
,
что
,
в
свою
очередь
,
ведет
к
неуместным
ограничениям
и
мероприятиям
,
пугает
родителей
и
,
наконец
,
вредоносно
для
ребенка
.
Необходимо
отказаться
от
определенных
терминов
.
Мы
рекомендуем
не
классифицировать
почечные
заболевания
на
основании
отдельных
патологических
находок
,
а
взять
за
основу
принятые
международным
сообществом
параметры
.
Необходимо
адаптировать
настоящие
концепции
в
соответствии
с
последними
достижениями
клинической
и
фундаментальной
медицины
.
Благодаря
успехам
молекулярной
биологии
классификация
почечных
заболеваний
стала
более
определенной
(
см
.
например
главы
12
и
14).
Пересмотр
имеющейся
классификации
имеет
значение
особой
важности
,
поскольку
именно
лежащие
в
основе
почечных
заболеваний
патофизиологические
концепции
определяют
выбор
адекватной
терапии
.
Напротив
,
неточная
классификация
,
неопределенные
и
устаревшие
концепции
запутывают
,
часто
приводя
к
необоснованным
или
даже
вредным
решениям
.
Детская
нефрология
заслуживает
четких
концепций
.
Несомненно
,
наша
дисциплина
находится
в
привилегированной
ситуации
,
поскольку
ни
один
орган
,
кроме
почек
,
не
имеет
столь
совершенного
доступа
к
рациональному
и
логическому
диагнозу
.
Литература
1.
Длин
В
.
В
.,
Османов
И
.
М
.,
Юрьева
Э
.
А
.,
Новиков
П
.
В
.
Дисметаболическая
нефропатия
,
мочекаменная
болезнь
и
нефрокальциноз
у
детей
. —
М
.:
Оверлей
, 2005.
310
ЧАСТЬ
V
Почечная
недостаточность
PDF created with pdfFactory trial version
Глава
22.
Хроническая
почечная
недостаточность
22.1.
Хроническая
почечная
недостаточность
:
классификация
и
основные
аспекты
A
Ш
OT
Саркисян
,
Эрнст
Лойманн
Различают
острую
и
хроническую
почечную
недостаточность
(
ХПН
).
Острая
почечная
недостаточность
может
развиться
у
заведомо
здорового
человека
либо
наслоиться
на
имеющееся
почечное
заболевание
.
Дифференциальная
диагностика
между
этими
состояниями
не
всегда
проста
,
однако
персистирующая
гиперазотемия
более
3
мес
является
свидетельством
необратимости
почечного
процесса
.
Иногда
хроническое
почечное
заболевание
может
клинически
напоминать
острую
почечную
недостаточность
.
В
этих
случаях
важное
значение
в
дифференциальной
диагностике
приобретают
анамнестические
данные
(
полиурия
,
полидипсия
и
др
.)
и
другие
признаки
,
присущие
ХПН
(
анемия
,
костные
изменения
,
нарушение
роста
и
развития
ребенка
и
др
.).
В
настоящее
время
ХПН
рассматривают
в
рамках
относительно
новой
категории
(
состояния
),
так
называемой
хронической
болезни
почек
(
ХБП
).
Этот
термин
пришел
в
педиатрию
из
нефрологии
взрослых
(
США
)
и
явно
с
трудом
находит
широкое
практическое
применение
в
детской
практике
.
Понятие
ХБП
не
подразумевает
наличия
конкретного
заболевания
,
а
лишь
отражает
стадию
почечного
поражения
независимо
от
варианта
нефропатии
и
ее
этиологии
.
Между
тем
именно
знание
этиологии
почечной
недостаточности
у
детей
позволяет
выработать
тактику
лечения
,
оптимальную
для
обеспечения
последующей
длительной
жизни
.
Стадии
ХБП
и
основные
терапевтические
направления
представлены
в
табл
. 22.1.1.
Таблица
22.1.1.
Стадии
хронической
болезни
почек
Стадии
СКФ
(
мл
/
мин
/1,73
м
)
Характеристика
Терапевтическая
тактика
1
>90
Почечное
паренхиматозное
заболевания
Лечение
основного
заболевания
,
наблюдение
2
60-90
Ближе
к
нижней
границе
появляются
отдельные
биохимические
изменения
крови
Снижение
скорости
прогрессирования
3
30-60
Биохимические
изменения
крови
(
нарушение
роста
и
аппетита
)
Терапия
основных
проявлений
(
анемия
,
костные
изменения
и
др
.)
4
15-30
Симптомы
становятся
более
выраженными
Подготовка
к
заместительной
почечной
терапии
5
-15(
тХПН
*)
Заместительная
почечная
терапия
Заместительная
почечная
терапия
Само
понятие
«
хронический
»
подразумевает
прогрессирующее
течение
.
Однако
у
многих
детей
н
стадии
1.
а
иногда
и
2
заболевание
может
далее
не
прогрессировать
.
В
начальных
стадиях
ХБП
терапевтическая
тактика
направлена
на
лечение
основного
заболевания
и
снижение
скорости
прогрессирования
почечной
дисфункции
.
В
стадии
3
необходима
терапия
основных
нарушений
(
анемия
,
костные
изменения
и
др
.)
еще
до
развития
клинических
симптомов
(
см
.
подглаву
22.3)
Нужно
убедиться
,
что
плановые
вакцинации
проведены
в
полном
объеме
.
В
дополнение
необходимо
провести
вакцинации
против
гепатита
В
и
,
по
возможности
,
против
пневмококка
.
Стадия
4.
Все
мероприятия
,
предназначенные
для
стадии
3,
должны
быть
продолжены
.
Удетей
с
относительно
быстрым
прогрессированием
почечного
процесса
,
когда
достижение
тХПН
предполагается
в
течение
до
1
года
,
необходимо
разработать
и
обсудить
с
родителями
дальнейшую
терапевтическую
тактику
(
гемодиализ
или
перитонеальный
диализ
с
последующей
трансплантацией
или
додиализная
трансплантация
).
При
этом
важно
участие
нефролога
,
владеющего
всеми
вариантами
ЗПТ
у
детей
и
имеющего
доступ
к
ним
.
Если
планируется
проведение
гемодиализа
,
необходимо
наложение
артериовенозной
фистулы
за
1-3
месяца
до
предполагаемых
сроков
ее
начала
.
Целесообразно
уже
в
этой
стадии
начать
исследования
по
протоколу
подготовки
к
трансплантации
(
см
.
главу
25).
Необходимо
убедиться
,
что
состояние
мочевого
пузыря
позволяет
провести
трансплантацию
.
В
стадии
5
дети
нуждаются
в
заместительной
почечной
терапии
(
ЗПТ
)
диализом
,
который
,
прибавляя
дополнительный
клиренс
,
доводит
суммарную
функцию
до
стадии
4.
В
мире
нет
достоверных
данных
о
частоте
встречаемости
ХБП
у
детей
.
В
связи
с
различным
темпами
прогрессирования
и
переходом
из
одной
стадии
в
другую
,
оценка
распространенности
на
ранних
стадиях
ХБП
затруднена
.
Относительно
более
точные
сведения
имеются
в
отношении
пациентов
в
стадии
5,
которые
получают
ЗПТ
.
Однако
и
здесь
цифры
явно
занижены
,
поскольку
не
все
дети
в
мире
имеют
одинаковый
доступ
к
диализной
терапии
.
Считается
,
что
средняя
заболеваемость
тХПН
до
возраста
16
лет
составляет
1-3
новых
случая
в
год
на
1
млн
общего
населения
.
Этиологическая
структура
ХПН
зависит
от
региона
мира
.
Среди
детей
,
получающих
ЗПТ
, 1/3
имеют
ненаследственные
врожденные
заболевания
(
гипоплазия
и
дисплазия
почек
,
аномалии
развития
мочевой
систе
мы
и
др
.), 1/3 —
наследственные
заболевания
(
нефронофтиз
,
генетические
формы
нефротического
синдрома
,
синдром
Альпорта
)
и
1/3—
приобретенные
заболевания
(
различные
варианты
гломерулонефрита
,
Д
+
ГУС
и
др
.).
Естественно
,
удельный
вес
медленно
прогрессирующих
заболеваний
(
гипоплазия
/
дисплазия
и
др
.)
среди
детей
в
начальных
стадиях
ХПН
значительно
выше
.
Основной
задачей
нефролога
является
раннее
обнаружение
почечного
заболевания
и
осуществление
мер
по
предотвращению
или
замедлению
ее
прогрессирования
,
а
также
коррекция
всевозможных
нарушений
(
остеодистрофия
,
анемия
,
биохимические
изменения
)
еще
до
развития
клинической
симптоматики
.
314
PDF created with pdfFactory trial version
22.2.
Хроническая
почечная
недостаточность
.
Основные
нарушения
Алексей
Цыгин
,
Хадижа
Омарова
,
Дмитрий
Зверев
■
Ежегодно
на
миллион
населения
регистрируется
до
1-3
новых
случаев
хронической
почечной
недостаточности
у
детей
до
18
лет
,
то
есть
эти
2-3
пациента
на
момент
их
классификации
будут
соответствовать
III-IV
стадии
ХБП
.
Основными
клиническими
проблемами
на
фоне
тХПН
как
до
диализа
,
так
и
у
получающих
диализ
являются
:
•
анемия
;
•
артериальная
гипертензия
;
•
нарушения
фосфорно
-
кальциевого
обмена
;
•
метаболический
ацидоз
;
•
электролитные
нарушения
;
•
задержка
роста
;
•
уремическая
интоксикация
(
результат
комплекса
метаболических
и
циркуляторных
нарушений
).
Анемия
Одним
из
характерных
клинических
признаков
данной
стадии
болезни
является
нормохромная
нормоцитарная
ренальная
анемия
,
существенно
ухудшающая
не
только
состояние
и
самочувствие
пациента
,
но
и
приводящая
к
нарушению
когнитивных
процессов
,
умственного
и
физического
развития
,
что
особо
драматично
в
детском
возрасте
.
Анемия
у
детей
препубертатного
возраста
констатируется
при
снижении
уровня
гемоглобина
ниже
110
г
/
л
,
в
пубертатном
возрасте
—
ниже
120
г
/
л
.
Как
правило
,
у
взрослых
развитие
ренальной
анемии
происходит
при
снижении
скорости
клубочковой
фильтрации
(
СКФ
)
ниже
35
мл
/
мин
/1,73
м
2
,
что
соответствует
убыли
функционирующей
почечной
паренхимы
на
50%
и
более
.
Достаточно
часто
у
детей
анемия
развивается
гораздо
раньше
,
уже
на
уровне
СКФ
50-70
мл
/
мин
/1,73
м
2
,
то
есть
в
додиализном
периоде
.
Это
связано
как
с
характером
заболевания
и
его
патогенетическими
особенностями
(
мембранопролиферативный
гломерулонефрит
,
люпус
-
нефрит
,
нефронофтиз
,
сочетание
с
множественными
пороками
развития
,
цитотоксическая
терапия
и
др
.),
так
и
с
большей
подверженностью
детей
(
особенно
в
раннем
возрасте
)
белково
-
энергетической
недостаточности
,
дефициту
железа
,
витаминов
и
минералов
,
с
генетической
предрасположенностью
и
с
кровопотерями
.
Немаловажное
значение
имеет
и
снижение
продолжительности
жизни
эритроцитов
,
достигающей
лишь
примерно
1/3
от
нормальной
,
что
чаще
всего
связано
с
уремической
интоксикацией
,
приводящей
к
снижению
устойчивости
эритроцитов
к
оксидативному
и
осмотическому
стрессу
.
Развитию
анемии
способствуют
потери
крови
при
гемодиализе
,
достигающие
8
мл
/
м
2
за
сеанс
и
скрытые
желудочно
-
кишечные
кровопотери
,
составляющие
у
больных
в
додиплизном
периоде
и
на
перитонеалыюм
диализе
6
мл
/
м
2
,
а
при
гемодиализе
11
мл
/
м
2
в
день
.
Однако
основной
,
а
иногда
и
единственной
причиной
формирования
ренальной
анемии
у
детей
,
как
и
у
взрослых
,
является
дефицит
образования
эритропоэтина
(
ЭПО
).
ЭПО
,
представляющий
собой
гликопротеин
,
является
единственным
фактором
гемопоэза
,
способным
стимулировать
его
в
зависимости
от
уровня
потребности
тканей
в
кислороде
.
ЭПО
способствует
созреванию
стволовых
гемопоэтических
клеток
до
клеток
эритроидного
ростка
,
стимулирует
включение
железа
в
гем
и
подавляет
апоптоз
клеток
прогениторного
ряда
.
Основными
клетками
,
продуцирующими
до
90%
ЭПО
,
являются
фибробласты
I
типа
,
располагающиеся
в
перитубулярном
интерстицип
коркового
и
наружного
мозгового
слоя
почек
.
Гипоксия
приводит
к
активации
экспрессии
гена
ЭПО
и
усилению
его
транскрипции
.
При
ХПН
этот
механизм
нарушается
в
силу
того
,
что
часть
фибробластов
,
ответственных
за
синтез
ЭПО
,
разрушается
,
а
часть
трансформируется
в
миофибробласты
.
Это
ведет
к
нарушению
стимуляции
синтеза
ЭПО
,
опосредованному
отсутствием
адекватной
реакции
на
гипоксию
при
анемии
ренального
и
другого
характера
при
ХПН
.
Проявления
ХПН
,
связанные
с
анемией
:
•
бледность
;
•
снижение
толерантности
к
физическим
нагрузкам
,
слабость
;
•
одышка
,
боль
в
грудной
клетке
;
•
нарушение
внимания
и
когнитивных
функций
;
•
головная
боль
,
бессонница
;
•
сонливость
и
депрессия
;
•
анорексия
•
непереносимость
холода
;
•
склонность
к
кровотечениям
;
•
желудочно
-
кишечные
расстройства
;
•
снижение
иммунологической
реактивности
;
•
эндокринные
и
метаболические
расстройства
;
•
нервно
-
мышечные
и
скелетные
нарушения
;
•
снижение
сексуальной
функции
.
Последствиями
ренальной
анемии
у
детей
с
ХБП
являются
отчасти
многие
симптомы
уремического
периода
,
перечисленные
ниже
.
Снижение
выраженности
этих
симптомов
по
мере
коррекции
анемии
подтверждает
данную
взаимосвязь
,
способствует
замедлению
прогрессирования
ХБП
и
снижению
смертности
больных
от
сердечно
-
сосудистых
осложнений
.
Следует
учитывать
,
что
снижение
гемоглобина
на
10
г
/
л
у
взрослых
сопровождается
увеличением
риска
смерти
при
ХБП
на
18%.
Несмотря
на
многочисленные
доказательства
позитивного
влияния
коррекция
анемии
у
детей
с
ХБП
на
замедление
ее
прогрессирования
и
профи
лактику
осложнений
,
часто
проблеме
не
уделяется
должного
внимания
ни
в
плане
диагностики
,
ни
в
плане
лечения
.
По
данным
американских
регистров
,
большинство
детей
с
ХПН
к
моменту
начала
диализа
имеют
уровень
гемотокрита
ниже
30%,
а
среди
всех
детей
с
тХПН
целевого
уровня
гематокрита
не
достигают
40-60%,
что
нередко
и
после
б
месяцев
диализа
.
Проблема
анемии
сохраняется
для
многих
детей
и
после
трансплантации
почки
.
Основные
лабораторные
тесты
на
анемию
включают
определение
:
•
уровней
гемоглобина
и
гематокрита
;
PDF created with pdfFactory trial version
•
среднего
корпускулярного
объема
(MCV)
и
средней
корпускулярной
концентрации
гемоглобина
(
МСНС
)
эритроцитов
;
•
числа
ретикулоцитов
;
•
сывороточного
апоферритина
;
•
состояния
доставки
железа
для
эритропоэза
по
сатурации
трансферрина
или
содержанию
гемоглобина
в
ретикулоцитах
(
при
наличии
лабораторных
возможностей
);
•
С
-
реактивного
белка
как
показателя
воспаления
,
способствующего
развитию
и
поддержанию
анемии
.
Большинство
исследований
подтверждают
вывод
о
необходимости
раннего
начала
лечения
ренальной
анемии
.
При
этом
считается
,
что
целевые
уровни
гематокрита
должны
составлять
33-36%,
а
гемоглобина
>110
г
/
л
.
Вместе
с
тем
,
многие
считают
показатель
гемоглобина
выше
120
г
/
л
нежелательным
из
-
за
развития
гемоконцентрации
,
снижающей
эффективность
диализа
и
способствующей
тромботическим
осложнениям
.
Рекомбинантный
человеческий
эритропоэтин
(
рЭПО
)
был
внедрен
в
клиническую
практику
в
1986
г
.
Трудно
переоценить
этот
факт
,
так
как
до
этого
ренальная
анемия
лечилась
только
гемотрансфузиями
и
анаболическими
стероидами
,
что
было
сопряжено
с
высокой
частотой
побочных
эффектов
,
недостаточной
эффективностью
и
снижением
качества
жизни
.
Эффективность
применения
рЭПО
у
детей
составила
80-100%
при
стартовой
дозе
75-150
МЕ
/
кг
в
неделю
,
и
целевые
значения
гемоглобина
и
гематокрита
удерживались
при
продолжении
лечения
в
дозах
75-300
МЕ
/
кг
в
неделю
при
дозозависимости
терапевтического
эффекта
.
Более
высокие
дозы
требовались
больным
на
гемодиализе
по
сравнению
с
детьми
на
перитонеальном
диализе
или
в
додиализном
периоде
,
что
можно
объяснить
более
низкой
спонтанной
продукцией
ЭПО
у
гемодиализных
больных
по
сравнению
с
другими
группами
,
имеющими
более
высокую
остаточную
функцию
почек
.
Чувствительность
к
рЭПО
в
детском
возрасте
ниже
,
чем
у
взрослых
,
в
связи
с
чем
требуются
относительно
более
высокие
дозы
на
килограмм
массы
тела
.
У
детей
на
диализе
обычно
начинают
лечение
с
50-100
МЕ
/
кг
от
2
до
3
раз
в
не
-
делю
,
при
этом
,
чем
моложе
ребенок
,
тем
выше
требуемая
доза
на
кг
.
У
детей
в
додиализном
периоде
и
после
почечной
трансплантации
стартовая
доза
рЭПО
составляет
25-50
МЕ
/
кг
.
После
назначения
стартовой
дозы
гемоглобин
должен
возрастать
на
10
г
/
л
в
месяц
до
достижения
целевого
уровня
,
после
чего
индивидуально
подбирается
поддерживающая
доза
рЭПО
.
Если
прирост
гематокрита
за
2-4
недели
составляет
менее
2 %,
еженедельная
доза
увеличивается
на
50%.
Если
же
за
4
недели
гематокрит
увеличивает
ев
более
чем
на
8%,
недельная
доза
должна
быть
снижена
на
25%.
Поддерживающие
Hi
мм
в
среднем
составляют
от
120
МЕ
/
кг
в
неделю
для
детей
с
массой
тела
более
30
кг
и
до
300
МЕ
/
кг
в
неделю
для
детей
с
массой
тела
менее
20
кг
.
Существуют
два
основных
способа
введения
рЭПО
—
подкожный
и
внутри
венный
.
Подкожный
способ
характеризуется
лучшей
последующей
фармакокинетикой
.
и
ему
должно
отливаться
предпочтение
у
детей
в
доднализ
ном
периоде
и
после
трансплантации
ночки
.
У
детей
на
перитонеальном
диализе
наряду
с
подкожным
применяется
интраперитонеальный
способ
введения
с
минимальным
количеством
диализирующего
раствора
.
Описывается
ряд
побочных
эффектов
рЭПО
,
которые
могут
быть
связаны
с
неадекватным
дозированием
уконтролем
применения
препарата
.
К
наиболее
серрьезным
относятся
АГ
,
развивающаяся
у
некоторых
больных
с
ранней
стадии
лечения
,
что
требует
регулярного
контроля
АД
и
применения
антигипертензивных
препаратов
.
Для
профилактики
тромботических
осложнений
от
применения
рЭПО
у
больных
на
гемодиализе
рекомендуется
увеличить
дозу
гепарина
.
Необходим
тщательный
мониторинг
электролитного
и
минерального
состава
сыворотки
для
своевременного
обнаружения
гиперкалиемии
и
гиперфосфатемии
,
развитие
которых
отчасти
может
быть
опосредовано
увеличением
аппетита
на
фоне
коррекции
анемии
.
У
части
больных
,
лечившихся
рЭПО
-
альфа
,
отмечено
развитие
аплазии
красного
кроветворного
ростка
за
счет
образования
антиэритропоэтиновых
антител
.
Данный
феномен
был
объяснен
патогенетическими
процессами
,
происходящими
при
подкожном
введении
рЭПО
-
альфа
,
поэтому
данный
способ
введения
данного
препарата
более
не
рекомендуется
.
Побочные
эффекты
рЭПО
:
•
артериальная
гипертензия
;
•
образование
тромбов
в
гемодиализном
контуре
;
•
тромбоз
артериовенозной
фистулы
;
•
развитие
дефицита
железа
;
•
гиперкалиемия
;
•
тромбоцитоз
;
•
гиперфосфатемия
;
•
головная
боль
;
•
боль
в
местах
подкожного
введения
;
•
гриппоподобный
синдром
.
В
ряде
случаев
констатируется
резистентность
к
терапии
рЭРО
.
Ее
критерием
является
отсутствие
достижения
целевого
уровня
гемоглобина
на
дозе
более
300
МЕ
/
кг
в
неделю
.
Отчасти
это
может
быть
обусловлено
такими
сопутс
-
твующими
нарушениями
,
как
гемолиз
,
нарушение
нутритивного
статуса
,
железодефицит
,
инфекции
и
воспалительный
процесс
,
выраженный
гипер
-
паратиреоидизмом
с
фиброзом
костного
мозга
,
дефицит
фолата
,
витаминов
В
12
и
С
,
неадекватный
диализ
,
алюминиевая
токсичность
,
ингибиторы
АПФ
.
Устранение
этих
факторов
может
способствовать
повышению
терапевтической
эффекивности
рЭПО
.
Недавно
состоялось
внедрение
в
клиническую
практику
нового
препарата
,
стимулирующего
эритропоэз
,
дарбэпоэтина
,
отличающегося
от
известных
пре
-
паратов
рЭПО
включением
5
дополнительных
аминокислот
и
,
соответственно
, 5,
а
не
3
углеводородных
цепей
и
более
высоким
молекулярным
весом
.
Эти
раз
-
личия
существенно
влияют
на
фармакокинетический
профиль
дарбэпоэтина
,
увеличивая
период
его
полувыведения
в
три
раза
по
сравнению
с
рЭПО
при
внутривенном
(25,3
ч
против
8,5
ч
)
и
в
два
раза
при
подкожном
введении
(48,8
ч
против
24
ч
).
При
этом
основная
часть
молекулы
и
ее
способность
воздейство
-
вать
на
специфические
рецепторы
остаются
неизменными
.
Данный
профиль
позволяет
вводить
препарат
с
частотой
1
раз
в
2 4
недели
.
Препарат
рекомендован
только
больным
на
ЗПТ
.
PDF created with pdfFactory trial version
Терапия
препаратами
железа
является
необходимым
условием
для
достижения
хороших
результатов
лечения
ренпльной
анемии
рЭПО
.
Помимо
железодефицитного
состояния
,
характерного
для
многих
детей
с
ХБП
и
обусловленного
хронической
кровопотерей
,
плохим
питанием
,
нарушением
всасывания
и
обмена
железа
и
сопутствующими
воспалительными
процессами
,
необходимость
во
введении
железа
связана
с
его
быстрой
утилизацией
кроветворным
процессом
на
фоне
назначения
препаратов
рЭПО
.
Лечение
,
особенно
в
додиализной
стадии
,
может
начинаться
с
пероральных
препаратов
железа
в
дозе
от
3
до
6
мг
/
кг
элементарного
железа
,
разделенной
на
2-3
приема
через
2
ч
после
приема
пищи
или
медикаментов
.
Несмотря
на
удобство
перорального
приема
,
на
его
фоне
часто
отмечаются
гастроинтестинальные
расстройства
,
заставляющие
перейти
на
внутривенный
способ
введения
.
Более
того
,
пероральный
путь
не
обеспечивает
адекватного
покрытия
дефицита
железа
у
большинства
детей
на
диализе
.
Внутривенное
введение
препаратов
железа
в
большинстве
случаев
переносится
удовлетворительно
,
за
исключено
ем
нечастых
анафилактоидных
реакций
,
особенно
на
декстран
железа
,
в
связи
с
чем
показано
предварительное
введение
пробной
дозы
.
Чаще
и
с
большей
эффективностью
у
детей
применяются
сукрозат
и
глюконат
железа
.
В
любом
случае
в
процессе
терапии
обязателен
контроль
за
уровнем
сывороточного
железа
,
трансферрина
и
апоферритина
(
целевые
уровни
: 200-500
мг
/
мл
)
для
обеспечения
достаточной
супплементации
и
во
избежание
перегрузки
организма
железом
,
легче
возникающей
именно
в
детском
возрасте
.
Нутритивный
статус
у
детей
с
ХПН
При
ХПН
типично
развитие
белково
-
энергетической
недостаточности
(
БЭН
)-
состояния
,
когда
поступление
белка
и
калорий
с
пищей
не
покрывает
потреб
-
ности
организма
.
Основным
признаком
БЭН
является
потеря
массы
тела
.
У
детей
с
ХПН
нутритивный
статус
оценивается
рядом
методов
:
антропомет
-
рическим
,
клиническим
,
лабораторным
.
Ни
один
из
параметров
оценки
нутри
-
тивного
статуса
не
должен
рассматриваться
изолированно
.
Количественная
оценка
потребленных
нутриентов
проводится
на
основании
данных
3-
суточного
пищевого
мониторирования
при
помощи
таблиц
химического
состава
пищи
.
При
анализе
антропометрических
показателей
,
отражающих
выраженность
БЭН
,
учитываются
конституциональные
особенности
ребенка
.
Необходимо
помнить
о
том
,
что
у
нефрологических
больных
задержка
жидкости
в
организме
может
маскировать
потерю
«
сухой
»
массы
тела
.
Антропометрические
параметры
,
отражающие
состояние
жирового
депо
и
мышечной
массы
,
оцениваютга
при
помощи
центильных
таблиц
(
Мазурин
А
.
В
., 1986).
Исследуются
масса
тела
,
суммарная
толщина
кожно
-
жировой
складки
в
4-
х
точках
(
над
уровнем
средней
трети
плеча
над
трицепсом
,
под
нижним
углом
лопатки
,
на
передней
брюшной
стенке
и
над
остью
подвздошной
кости
),
толщина
кожно
-
жировой
складки
над
трицепсом
(
КЖСТ
),
окружность
плеча
(
ОП
).
Значения
КЖСТ
<90%
от
стандарта
свидетельствуют
в
пользу
развития
энергетической
недостаточности
.
Снижение
размеров
ОП
на
10-20%
от
стандарта
указывает
на
легкую
степень
недостаточности
питания
,
на
20-30%
средне
-
тяжелую
и
>30%-
тяжелую
.
Данные
окружности
мышц
плеча
( O M
П
)
косвенно
отражают
соматический
пул
белка
.
При
значении
OMII <90%
от
стандарта
диагностируется
белковая
недостаточность
.
При
клиническом
обследовании
необходимо
выявлять
признаки
БЭН
(
по
ФАО
/
ВОЗ
):
потеря
кожной
эластичности
;
чрезмерное
выступание
костей
скелета
;
тонкие
,
редкие
,
легко
выдергиваемые
волосы
;
чешуйчатый
дерматит
,
депигментация
кожи
и
волосяного
покрова
;
мышечная
слабость
;
снижение
умственной
и
физической
работоспособности
.
Лабораторные
показатели
(
табл
. 22.2.1)
позволяют
оценить
обеспеченность
организма
белком
.
К
долгосрочным
биохимическим
параметрам
относятся
альбумин
,
трннсферрин
,
креатинин
;
промежуточным
—
преальбумин
,
ретинолсвязывающий
белок
,
абсолютное
число
лимфоцитов
в
периферической
крови
,
концентрация
эссенциальных
аминокислот
в
плазме
;
краткосрочные
—
азот
мочевины
,
фосфор
,
калий
,
интенсивность
катаболизма
белка
,
инсулиноподобный
фактор
роста
-1,
фактор
некроза
опухолей
-
1.
Таблица
22.2.1.
Лабораторные
критерии
диагностики
недостаточности
питания
Показатели
Стандарты
Степень
недостаточности
питания
легкая
средняя
тяжелая
Альбумин
,
г
/
л
>35
35-30
30-25
<25
Трансферрин
,
г
/
л
>2,0
2,0-1,8
1,8-1,6
<1,6
Лимфоциты
,
10
9
/
л
>1800
1800-1500
1500-900
<900
Определение
скорости
катаболизма
белка
(nPCR,
г
/
кг
/
сут
— protein catabolic rate)
у
больных
с
ХПН
позволяет
учитывать
соотношение
уровня
катаболизма
белка
и
дозы
диализа
у
пациентов
,
получающих
ЗПТ
,
или
остаточной
функции
почек
в
преддиализном
периоде
.
Нормальным
его
значением
считается
0,8-1,4
г
/
кг
/
сут
.
Снижение
nPCR<0,8
г
/
кг
/
сут
служит
поводом
для
начала
диализа
,
повышение
nPCR>l,4
г
/
кг
/
сут
—
косвенный
признак
гиперкатабо
-
личееких
состояний
.
У
больных
с
ХПН
для
диагностики
нарушений
нутритивного
статуса
используется
субъективная
глобальная
оценка
(
СГО
)
по
DetskyA.S. (1987),
включа
-
ющая
5
параметров
:
потерю
веса
за
последние
6
месяцев
,
оценку
диеты
,
гастроинтестинальные
симптомы
(
анорексия
,
тошнота
,
рвота
,
диарея
),
длящиеся
>2
недель
,
функциональные
возможности
и
активность
заболевания
.
Нутритивная
поддержка
необходима
у
детей
на
самых
ранних
этапах
выявления
ХПН
.
Длительные
пищевые
ограничения
или
одностороннее
питание
переносится
детьми
тяжелее
,
чем
взрослыми
.
Это
объясняется
более
высокой
потребностьюо
рганизма
ребенка
в
основных
пищевых
ингредиентах
(
в
расчете
на
I
ы
массы
тела
),
что
связано
с
интенсивным
ростом
и
напряженностью
обменных
процессов
.
Соблюдение
малобелковой
диеты
при
ХПН
может
лишь
на
несколько
месяцев
отсрочить
начало
диализа
,
неизбежно
принести
к
развитию
БЭН
и
препятствовать
оптимальной
поддержке
роста
.
Не
рекомендуется
снижение
потребления
белка
менее
1,5
г
/
кг
у
детей
грудного
и
раннего
возраста
и
менее
0,8
г
/
кг
у
подростков
в
преддиализной
стадии
XIIII.
При
необходимости
показано
зондовое
питание
,
особенно
у
маленьких
детей
с
выраженной
анорексией
.
PDF created with pdfFactory trial version