ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 19.11.2021
Просмотров: 3108
Скачиваний: 169
Таблица
6.1.
Методы
исследования
канальцевых
функций
Проксимальные
канальцы
Нарушение
реа
6
сорбции
Тест
Клинический
пример
Глюкоза
Глюкоза
в
моче
при
нормальной
глюкозе
в
крови
Ренальная
глюкозурия
(
изолированная
или
с
синдромом
Фанкони
)
Аминокислоты
Специфический
анализ
,
например
цистин
Генерализованная
аминоацидурия
Цистинурия
Синдром
Фанкони
Тубулярные
протеины
Низкомолекулярные
протеины
(
РСП
,
В
2
М
)
Болезнь
Дента
Фосфор
%TRP
Гипофосфатемический
рахит
Натрий
Фракционная
экскреция
Острое
почечное
повреждение
Бикарбонат
рН
мочи
< 5,5
после
нагрузки
хлоридом
аммония
Проксимальный
тубулярный
ацидоз
Все
и
большинство
перечисленных
веществ
Несколько
тестов
Синдром
Фанкони
,
например
при
цистинозе
Дистальные
канальцы
\
собирательные
трубочки
Нарушение
Тест
Клинический
пример
Способность
концентрировать
мочу↓
Тест
на
концентрацию
мочи
(
с
или
без
десмопрессина
)
Несахарный
диабет
(
центральный
или
нефрогенный
);
канальцевые
повреждения
(
гидронефроз
,
нефронофтиз
)
Н
+
-
секреция
(
градиент
)
↓
рН
мочи
и
бикарбонат
сыворотки
Дистальный
ренальный
тубулярный
ацидоз
82
Редакционный
комментарий
Алексей
Цыгин
Поддержание
почечных
функций
является
одной
из
основных
терапевтических
задач
,
стоящих
перед
нефрологом
,
и
их
состояние
во
многом
определяет
выбор
лечебной
тактики
.
Именно
поэтому
необходима
тщательная
оценка
ренальных
функций
и
в
первую
очередь
СКФ
с
последующим
позиционированием
пациента
по
стадиям
хронической
болезни
почек
(
ХБП
).
Концепция
последней
становится
общепринятой
и
в
перспективе
будет
играть
большую
роль
в
классифицировании
больных
и
прогнозировании
стратегии
заместительной
почечной
терапии
(
ЗПТ
).
Безусловно
,
требуется
единый
подход
к
применению
критериев
ХБП
,
которые
должны
быть
международно
унифицированы
.
Клиническое
использование
клиренсовых
исследований
затруднено
в
силу
технических
проблем
и
необходимости
строгой
стандартизации
условий
.
Поэтому
к
применению
рекомендованы
расчетные
методы
определения
СКФ
по
формуле
Шварца
у
детей
и
формуле
Кокрофта
—
Голта
у
взрослых
.
Доступные
и
простые
действия
,
необходимые
к
повсеместному
внедрению
.
Следует
учитывать
,
что
уровень
креатинина
зависит
от
мышечной
массы
,
поэтому
у
больных
с
ее
выраженным
дефицитом
реальная
СКФ
может
оказаться
ниже
расчетной
.
Нарушения
со
стороны
канальцевых
функций
в
распределении
по
стадиям
ХБП
не
учитываются
,
однако
важность
исследования
этих
функций
в
детской
нефрологии
велика
,
главным
образом
в
диагностике
тубулопатий
.
Определение
концентрационной
функции
канальцев
зачастую
требует
повторных
исследований
,
иногда
с
ограничением
жидкости
,
однако
если
изначально
хотя
бы
в
одной
порции
мочи
относительная
плотность
превышает
1020,
нет
необходимости
в
повторном
исследовании
или
назначении
принятой
в
России
пробе
Зимницкого
.
Тоже
самое
относится
к
исследованию
функции
ацидоаммониогенеза
,
если
рН
мочи
в
разовой
порции
не
превышает
5,5
в
отсутствии
метаболического
ацидоза
.
В
специализированных
учреждениях
должны
быть
доступны
исследования
функции
проксимальных
канальцев
:
экскреция
глюкозы
,
аминокислот
,
кальция
и
фосфатов
.
Без
них
невозможно
с
уверенностью
установить
наличие
синдрома
Фанкони
.
В
любом
случае
для
правильной
интерпретации
данных
функциональных
исследований
почек
необходимы
знания
физиологических
принципов
фильтрации
,
реабсорбции
и
секреции
с
локализацией
данных
процессов
для
конкретных
веществ
в
участках
нефрона
.
83
PDF created with pdfFactory trial version
Глава
7.
Биопсия
почки
/
гистология
7.1.
Биопсия
почки
:
клинические
показания
и
техника
Ашот
Саркисян
,
Эрнст
Лойманн
Биопсия
почки
является
одним
из
основных
методов
,
позволяющих
установит
диагноз
,
выработать
адекватную
тактику
терапии
и
определить
прогноз
многих
форм
почечных
паренхиматозных
заболеваний
.
Основными
ограничениями
являются
ее
инвазивность
,
а
также
определенная
зависимость
полученных
результатов
от
опыта
патоморфолога
и
доступности
ряда
технических
возможностей
.
Внедрение
в
60-
х
гг
.
прошлого
столетия
в
практику
чрескожной
биопсии
существенно
изменило
наши
представления
о
почечных
заболеваниях
.
В
отличие
от
многих
других
медицинских
дисциплин
,
при
почечных
болезнях
имеется
высокая
корреляция
между
клиническими
проявлениями
,
с
одной
стороны
,
и
гистологическими
находками
—
с
другой
.
Поэтому
патолог
еще
до
исследования
почечной
ткани
должен
иметь
достаточную
информацию
о
клинической
картине
заболевания
.
Очень
важны
совместные
обсуждения
полученных
результатов
в
каждом
конкретном
случае
.
Показаниями
к
биопсии
являются
:
1.
Нефротический
синдром
:
а
)
в
сочетании
со
значительной
гематурией
,
гипертензией
,
нарушением
функции
почек
;
б
)
стероидрезистентная
форма
(
после
8
недель
терапии
);
в
)
наличие
экстраренальных
признаков
(
периодическая
болезнь
,
системные
заболевания
).
2.
Острое
нарушение
функции
почек
неясной
этиологии
(
быстропрогрессирующий
гломерулонефрит
см
.
главу
10).
3.
Персистирующая
(
более
1
года
)
протеинурия
> 1
г
/
л
с
или
без
гематурии
.
4.
Рецидивирующая
макрогематурия
(
персистирующая
изолированная
микрогематурия
,
за
исключением
ее
семейного
характера
,
не
является
показанием
к
биопсии
).
5.
Системная
красная
волчанка
(
другие
системные
заболевания
)
с
вовлечением
почек
.
Нефрит
Шенлейна
—
Геноха
в
большинстве
случаев
не
является
,
показанием
к
биопсии
(
показания
см
.
главу
10).
6.
После
трансплантации
(
в
основном
при
подозрении
на
отторжение
или
при
наличии
постоянных
изменений
в
анализах
мочи
,
необъяснимое
снижение
функции
почки
).
К
противопоказаниям
относятся
:
нарушения
свертываемости
крови
,
единственная
функционирующая
нативная
почка
,
гидронефроз
,
активный
пиелонефрит
,
нефрокальциноз
,
поликистоз
,
опухоли
.
При
уремии
повышается
риск
кровотечений
,
для
предотвращения
которых
за
1
ч
до
биопсии
часто
назначают
десмопрессин
.
Необходим
контроль
АД
.
К
исследованиям
непосредственно
до
биопсии
относятся
:
группа
крови
,
коагулограмма
,
гемоглобин
,
функции
почек
,
антитела
к
ВИЧ
и
HCV, HBS-
антиген
,
УЗИ
почек
. 84
Техника
биопсии
В
настоящее
время
открытая
биопсия
не
проводится
.
В
зависимости
от
возраста
процедура
может
быть
проведена
как
под
местной
,
так
и
под
общей
(
с
седацией
и
без
)
анестезией
.
При
проведении
биопсии
нативной
почки
пациент
лежит
на
животе
.
Под
живот
подкладывают
валик
.
Обычно
проводят
пункцию
нижнего
полюса
почки
биопсийной
иглой
14-18 G,
желательно
с
применением
биопсийного
пистолета
.
Процедура
проводится
под
прямым
ультразвуковым
контролем
с
помощью
специальных
насадок
.
Возможно
проведение
биопсии
и
без
прямого
контроля
.
Для
этого
с
помощью
ультразвука
определяют
локализацию
и
степень
подвижность
почки
при
вдохе
и
маркируют
место
прокола
на
коже
.
Обычно
забирают
2
цилиндра
почечной
ткани
,
где
с
помощью
микроскопа
с
небольшим
увеличением
(
х
25)
определяют
наличие
коркового
слоя
и
число
клубочков
.
Биоптат
разделяют
на
2
части
.
Основная
часть
предназначена
для
световой
микроскопии
.
К
дополнительным
исследованиям
относятся
иммунофлюоресценция
(
иммуногистохимия
),
для
проведения
которой
почечную
ткань
глубоко
замораживают
,
и
электронная
микроскопия
(
ЭМ
).
Для
световой
микроскопии
полученную
ткань
фиксируют
в
забуференном
(
рН
7,2-7,4) 4%
растворе
формалина
,
а
для
электронной
микроскопии
а
2%
растворе
глютарового
альдегида
.
Вид
и
порядок
исследований
определяет
нефролог
на
основании
клинических
показаний
,
а
также
доступности
тех
или
иных
методов
.
Например
,
при
подозрении
на
IgA-
нефропатию
помимо
световой
микроскопии
решающее
значение
имеет
иммунофлюоресцентная
микроскопия
,
в
то
время
как
диагностика
синдрома
Альпорта
основана
на
ЭМ
.
После
биопсии
по
меньшей
мере
в
течение
4
ч
назначают
постельный
режим
,
измеряют
АД
,
определяют
цвет
мочи
.
На
следующее
утро
проводят
УЗИ
.
Осложнения
отмечаются
редко
и
бывают
в
основном
несущественными
(
кратковременная
макрогематурия
,
субкапсулярная
небольшая
гематома
).
К
тяжелым
осложнениям
относятся
массивное
кровотечение
,
требующее
трансфузии
крови
,
артериовенозная
фистула
,
разрыв
почки
(
трансплантата
).
В
случае
кровотечений
вводят
свежезамороженную
плазму
.
Эффективным
может
быть
также
десмопрессин
.
85
PDF created with pdfFactory trial version
7.2.
Общие
аспекты
почечной
патологии
Михаэль
Дж
.
Михатч
,
Хельмут
Хопфер
1.
Оценка
биопсии
световой
и
электронной
микроскопией
Оптимальная
диагностика
по
почечной
биопсии
основана
на
световой
микроскопии
,
иммуногистологии
и
электронной
микроскопии
.
Эта
комбинация
позволяет
установить
окончательный
диагноз
практически
во
всех
случаях
.
Световая
микроскопия
играет
главную
роль
в
диагностическом
процессе
.
Она
позволяет
выполнить
надежную
оценку
основных
составляющих
почки
,
т
.
е
.
клубочков
,
сосудов
и
тубулоинтерстициального
пространства
.
Иммуногистология
—
иммуногистохимия
на
парафиновых
срезах
,
иммунофлюоресценция
на
замороженных
—
и
электронная
микроскопия
совершенно
необходимы
для
окончательной
классификации
клубочковой
болезни
.
Принципы
оценки
биопсии
показаны
на
следующей
схеме
:
86
Определения
.
Приведенные
ниже
определения
имеют
существенное
значение
для
обеспечения
эффективного
общения
клиницистов
и
патологов
,
а
также
для
правильного
понимания
литературных
данных
.
Диффузный
:
патологические
изменения
,
затрагивающие
более
50%
клубочков
.
Фокальный
:
патологические
изменения
,
затрагивающие
менее
50%
клубочков
.
Глобальный
:
изменение
,
поражающее
более
половины
клубочка
(
клубочковых
петель
,
пространства
капсулы
Боумена
).
Сегментарный
:
изменение
,
ограниченное
менее
чем
половиной
клубочка
(
сегментов
,
долек
).
Экссудация
:
лейкоциты
в
капиллярных
петлях
наряду
с
выходом
плазмы
или
фибрина
в
полость
капсулы
.
Гиперцеллюлярность
:
эндокапиллярная
многоклеточность
связана
со
скоплением
белых
клеток
крови
в
капиллярных
петлях
и
/
или
пролиферацией
мезангиальных
клеток
;
экстракапиллярная
многоклеточность
связана
с
пролиферацией
пристеночных
(
париетальных
)
эпителиальных
клеток
или
проникновением
лейкоцитов
из
капиллярных
петель
в
перигломерулярные
ткани
.
Пролиферация
:
местное
увеличение
числа
присущих
клеток
,
т
.
е
.
мезангиальных
,
эндотелиальных
или
эпителиальных
(
подоцитов
или
париетальных
эпителиальных
)
клеток
.
Клубочковый
склероз
:
увеличение
мезангиального
матрикса
(
лучше
называть
мезангиальным
склерозом
,
поскольку
нет
волокнистого
коллагена
).
Клубочковый
фиброз
:
новообразование
волокнистого
коллагена
,
главным
образом
в
мезангии
.
Гиалин
и
фибриноид
—
чисто
описательные
термины
,
используемые
в
световой
микроскопии
:
гиалин
=
стекловидно
гладкий
,
не
ассоциированный
с
воспалением
;
фибриноид
=
окрашивается
как
фибрин
,
чаще
всего
при
воспалении
.
Гиалин
:
гиалиновый
материал
в
клубочках
,
артериолах
и
канальцевых
клетках
,
состоит
из
иммуноглобулинов
и
/
или
компонентов
комплемента
.
Фибриноид
:
составные
части
плазмы
,
главным
образом
иммуноглобулины
и
компоненты
комплемента
с
или
без
фибрин
(
оген
)
а
,
выявляется
при
воспалении
и
/
или
некрозе
.
Полулуния
:
пролиферация
пристеночных
эпителиальных
клеток
(
более
2-
х
слоев
париетальных
эпителиальных
клеток
).
Скопление
подоцитов
,
например
,
при
коллабирующем
фокально
-
сегментарном
гломерулосклерозе
,
не
называются
полулуниями
.
Синехия
/
адгезия
:
слияние
капиллярной
базальной
мембраны
с
базальной
мембраной
капсулы
Боумена
,
большей
частью
благодаря
полулуниям
при
сегментарном
склерозе
.
Малое
и
большое
увеличения
Обзор
предоставляет
непосредственную
информацию
о
том
какая
(
ие
)
из
тканевых
составляющих
наиболее
повреждены
.
В
случае
гломерулярной
болезни
клубочки
часто
заметно
расширены
и
нередко
заполняют
пространство
капсулы
.
Гиперцеллюлярность
наблюдается
в
пределах
клубочка
или
в
капсулярном
пространстве
.
Сосуды
и
тубулоинтерстициальная
область
чаще
непримечательны
.
87
PDF created with pdfFactory trial version
При
сосудистом
заболевании
сосуды
часто
сужены
в
результате
утолщения
интимы
или
тромбоза
,
может
наблюдаться
частичный
или
по
всей
окружности
стенки
(
фибриноидный
)
некроз
.
Остальные
тканевые
составляющие
часто
без
примечательных
изменений
.
В
далеко
зашедших
случаях
клубочки
могут
подвергаться
выраженным
коллабирующим
изменениям
,
сопровождаемым
канальцевой
атрофией
,
без
утолщения
базальных
мембран
или
соотносительных
признаков
воспаления
.
При
тубулоинтерстициальной
болезни
воспалительные
инфильтраты
и
/
или
фиброз
наиболее
выражены
.
Клубочки
и
сосуды
обычно
ничем
не
примечательны
.
Серьезное
повреждение
всех
тканевых
элементов
почки
часто
завершается
ее
сморщиванием
и
почечной
недостаточностью
.
Однако
когда
такие
находки
не
сопровождаются
почечной
недостаточностью
,
возможно
была
биопсирована
рубцово
-
измененная
область
,
и
интерпретировать
изменения
необходимо
со
значительной
осторожностью
.
После
установления
структурной
единицы
с
наиболее
обширными
изменениями
все
отделы
оцениваются
под
большим
увеличением
.
2.
Основные
свето
-
и
электронномикроскопические
изменения
Клубочки
Ниже
упомянуты
только
наиболее
характерные
изменения
,
наблюдаемые
у
пациентов
детского
возраста
.
Размер
клубочка
.
При
синдроме
Альпорта
в
ряде
случаев
могут
наблюдаться
выраженные
колебания
размера
.
В
сморщенной
почке
немногочисленные
клубочки
,
оставшиеся
интактными
,
часто
резко
расширены
,
т
.
е
.
гипертрофированы
,
соответствующие
канальцы
гиперпластичны
.
Клубочковая
петля
.
Расширение
клубочковой
петли
(
в
частности
,
аневризматическое
)
имеет
место
в
областях
мезангиолиза
.
Может
обнаруживаться
при
тромботической
микроангиопатии
,
синдроме
Геноха
—
Шонлейна
,
диабетическом
гломерулосклерозе
или
при
гломерулите
в
трансплантате
.
Сужение
капилляров
случается
вследствие
: 1)
утолщения
капиллярной
стенки
(
например
,
мембранопролиферативный
гломерулонефрит
,
тромботическая
микроангиопатия
,
гломерулопатия
трансплантата
), 2)
расширения
мезангия
в
связи
с
увеличением
клеток
или
матрикса
(
например
,
пролиферативный
гломерулонефрит
,
диабетический
гломерулосклероз
)
или
3)
коллапса
петли
,
характеризующегося
сморщиванием
базальной
мембраны
,
при
сосудистой
нефропатии
.
Некроз
клубочка
(
петли
).
Деструкция
эндотелия
,
базальной
мембраны
и
прилежащих
подоцитов
приводит
к
дефекту
периферической
петли
,
что
завершается
выходом
компонентов
плазмы
,
особенно
фибрина
,
в
пространство
капсулы
и
образованием
полулуний
.
Это
не
является
исключительным
для
гломерулонефритов
,
но
чаще
всего
выявляется
при
них
.
Случаи
пиелонефрита
или
тромботической
микроангиопатии
также
могут
проявляться
некрозом
петель
.
88
Периферическая
капиллярная
стенка
.
Анализ
изменений
периферической
капиллярной
стенки
относится
к
сфере
электронной
микроскопии
.
В
основном
идентифицируются
следующие
формы
изменения
капиллярной
стенки
:
•
утолщение
базальной
мембраны
(
БМ
):
гомогенное
утолщение
lamina densa
может
наблюдаться
при
диабетической
нефропатии
.
Обычно
вовлекается
вся
окружность
капиллярной
петли
и
все
клубочки
в
равной
мере
.
Гомогенное
утолщение
lamina densa
может
иметь
место
также
при
гломерулонефритах
.
Утолщение
БМ
при
синдроме
Альпорта
связано
с
расслоением
lamina densa;
•
удвоение
БМ
,
различаются
две
формы
:
1)
удвоение
БМ
без
клеточной
интерпозиции
,
выявляемое
при
эпимембранозном
ГН
в
III
стадии
.
Вновь
образованная
под
подоцитами
БМ
соединяется
шипками
с
изначальной
,
наподобие
перекладин
приставной
лестницы
.
Новообразование
БМ
внутри
изначальной
—
типичная
находка
для
всех
болезней
,
относящихся
к
спектру
тромботической
микроангиопатии
.
Из
них
наиболее
важны
:
среди
педиатрических
случаев
—
ГУС
,
при
трансплантации
—
гломерулопатия
трансплантата
;
2)
удвоение
БМ
с
клеточной
(
мезангиальной
)
интерпозицией
является
морфологической
характеристикой
мембранопролиферативного
ГН
;
•
апозициональное
/
инфильтративное
утолщение
:
здесь
мы
имеем
дело
с
посторонними
материалами
(
иммунные
депозиты
,
амилоид
,
легкие
цепи
,
фибрин
),
скапливающимися
на
внутренней
или
наружной
стороне
БМ
или
внутри
ее
.
Субэндотелиальные
иммунные
отложения
типичны
для
мембранопролиферативного
ГН
,
а
также
эндокапиллярного
и
IgA
ГН
.
Эти
иммунные
отложения
располагаются
вдоль
БМ
и
приникают
в
lamina
гага
interna.
Иммунные
отложения
на
наружной
стороне
БМ
типичны
для
эпимембранозного
и
эндокапиллярного
ГН
.
При
эпимембранозном
ГН
новообразование
вещества
БМ
с
течением
болезни
способствует
нарастанию
вторичных
внутримембранных
депозитов
;
•
истончение
БМ
.
Может
быть
диагностировано
только
с
использованием
электронной
микроскопии
,
что
позволяет
установить
диагноз
синдрома
тонкой
БМ
.
Иммунные
и
прочие
депозиты
.
Электронно
-
плотные
депозиты
,
независимо
от
их
расположения
и
состава
,
однородно
плотны
и
лишены
структурных
особенностей
.
Так
называемые
инсудационные
депозиты
(
гиалиновый
материал
,
например
,
при
ФСГС
)
часто
выглядят
несколько
плотнее
и
нередко
содержат
также
липидные
вакуоли
.
В
процессе
разложения
иммунные
депозиты
становятся
нарастающе
прозрачными
и
/
или
содержат
широкое
разнообразие
неоднородных
,
так
называемых
продуктов
деградации
.
Депозиты
,
обладающие
специфическими
диагностическими
качествами
,
редки
:
наиболее
важны
депозиты
при
болезни
плотных
депозитов
.
Эти
депозиты
однородны
и
сверхплотны
.
Сверхплотные
депозиты
выявляются
и
при
болезни
отложения
легких
цепей
.
Структурированные
(
организованные
)
депозиты
обнаруживаются
,
например
,
при
амилоидозе
(
волокна
толщиной
8-12
нм
).
Эндотелий
и
подоциты
.
Спектр
изменений
в
эндотелии
и
подоцитах
при
световой
и
электронной
микроскопии
ограничен
.
При
световой
микроскопии
изменения
в
эндотелии
наблюдаются
чаще
,
чем
в
подоцитах
.
Почти
все
интракапиллярные
процессы
(
скопление
воспалительных
клеток
,
иммунные
депози
89
PDF created with pdfFactory trial version
ты
,
отложения
фибрина
и
т
.
д
.)
сопровождаются
эндотелиальной
реакцией
.
Наиболее
выражено
набухание
эндотелия
,
наблюдаемое
практически
при
всех
типах
гломерулонефритов
.
Часто
обнаруживаются
пенистые
клетки
,
в
частности
при
ФСГС
,
диабетическом
гломерулосклерозе
,
гиперлипидемии
и
болезнях
накопления
.
Часть
этих
пенистых
клеток
могут
быть
инфильтрирующими
макрофагами
/
моноцитами
.
Так
называемые
тубулоретикулярные
структуры
характерны
для
СКВ
,
но
не
являются
специфическими
.
Изменения
в
подоцитах
обычны
при
электронной
микроскопии
и
выявляются
фактически
при
всех
гломерулопатиях
.
Наиболее
частым
повреждением
является
потеря
архитектуры
подоцитов
.
Отростки
ножек
подоцитов
более
не
визуализируются
(
слияние
,
потеря
или
сглаживание
отростков
ножек
подоцитов
).
Минимальные
изменения
в
пределах
единичных
петель
неспецифичны
.
Распространенное
сегментарное
или
глобальное
слияние
отростков
ножек
подоцитов
всегда
сопровождается
протеинурией
,
обычно
массивной
.
Потеря
отростков
ножек
есть
результат
,
а
не
причина
протеинурии
.
В
каждом
случае
нелеченого
нефротического
синдрома
(
клубочковые
минимальные
изменения
,
ФСГС
и
т
.
д
.)
подоциты
формируют
непрерывный
слой
над
БМ
всех
капиллярных
петель
.
При
ФСГС
в
подоцитах
,
покрывающих
несколько
поврежденных
капиллярных
петель
,
обнаруживаются
вакуоли
,
капли
резорбированных
белков
и
формирование
микроворсинок
.
Подоциты
увеличены
в
размерах
(
гипертрофичны
)
во
всех
случаях
.
Такая
гипертрофия
особенно
заметна
во
II-IV
стадиях
эпимембранозного
ГН
,
когда
вновь
синтезируется
БМ
.
Миелиновые
тельца
в
подоцитах
имеют
диагностическую
значимость
,
Вовлечение
всех
подоцитов
подозрительно
для
болезни
Фабри
.
При
этом
миелиновые
тельца
обычно
находятся
в
эндотелии
,
канальцах
и
,
вдобавок
,
в
гладкомышечных
клетках
сосудов
.
Мезангий
.
Часто
вовлечен
в
процесс
при
гломерулонефритах
различной
этиологии
.
Изменения
могут
быть
либо
фокальными
и
сегментарными
,
либо
диффузными
и
глобальными
.
Мезангий
может
реагировать
расширением
без
или
с
клеточной
пролиферацией
.
Первое
имеет
место
при
набухании
(
гипертрофии
)
мезангиальных
клеток
,
например
при
диабете
,
или
увеличении
мезангиального
матрикса
или
же
при
накоплении
постороннего
материала
,
такого
как
иммунные
депозиты
(
в
частности
отложения
IgA)
или
амилоид
.
Второе
является
типичным
реактивным
проявлением
при
ГН
.
Капсула
Боумена
.
Наиболее
важным
изменением
являются
экстракапиллярные
полулуния
.
Экстракапиллярные
полулуния
могут
быть
сегментарными
или
глобальными
и
фокальными
или
диффузными
.
Обнаружение
полулуний
не
всегда
подразумевает
ГН
;
просто
они
наиболее
часты
при
гломерулонефритах
.
Полулуния
были
описаны
для
любой
начальной
формы
гломерулопатии
,
например
,
тромботической
микроангиопатии
(
ГУС
),
диабетического
гломерулосклероза
,
гломерулопатии
трансплантата
и
т
.
д
.
Экстракапиллярные
полулуния
образуются
в
результате
каскада
изменений
,
начинающихся
всегда
с
некроза
капиллярной
петли
,
с
последующей
экссудацией
компонентов
плазмы
(
в
частности
,
фибрина
)
в
пространство
капсулы
.
В
итоге
,
это
запускает
пролиферацию
париетальных
клеток
.
Использование
термина
«
экстракапиллярное
полулуние
»
правомочно
при
наличии
более
двух
слоев
париетальных
клеток
.
Образование
полулуний
происходит
по
фазам
,
см
.
рис
. 7.2.1.
фаза
1 —>
фаза
2 —»
фаза
3
Рис
7.2.1.
Экстракапиллярное
полулуние
(
слева
направо
).
В
1-
й
фазе
полулуния
состоят
только
из
клеток
(
главным
образом
,
пролиферирующих
париетальных
эпителиальных
клеток
).
Тикие
клеточные
полулуния
при
соответствующем
лечении
могут
регрессировать
без
осложнений
.
Во
2-
й
фазе
между
пролиферирующими
клетками
образуется
матрикс
с
веществом
,
подобным
БМ
(
фиброзно
-
клеточные
полулуния
).
В
3-
й
фазе
наблюдается
нарастающее
образование
коллагеновых
волокон
.
Такое
фиброзное
полулуние
представляет
собой
рубец
,
который
может
сократиться
,
но
не
исчезает
полностью
Канальцы
Наиболее
важными
комплексными
изменениями
являются
некроз
,
атрофии
,
гипертрофия
(
скорее
,
гиперплазия
)
и
расширение
.
Канальцевый
некроз
наблюдается
при
инфаркте
,
токсическом
повреждении
канальцев
и
пиелонефрите
.
Просветы
канальцев
содержат
слущенный
эпителий
,
БМ
лишены
эпителиального
слоя
.
Митозы
многочисленны
и
скучены
.
Если
БМ
не
разрушена
,
возможно
полное
восстановление
.
При
«
остром
канальцевом
некрозе
»,
т
.
е
.
после
шока
,
омертвевшие
канальцевые
клетки
редки
,
единичны
.
Канальцевая
атрофия
,
т
.
е
.
диаметр
канальцев
<50%
нормального
размера
,
неспецифическое
изменение
,
выявляемое
при
любой
нефропатии
вне
зависимости
от
этиологии
.
Канальцевая
атрофия
может
сопровождаться
истончением
или
утолщением
БМ
канальцев
.
Первое
типично
для
хронического
снижения
почечного
кровотока
,
например
при
васкулопатии
трансплантата
.
Особенно
причудливое
утолщение
БМ
наблюдается
при
диабетической
нефропатии
.
Канальцевая
гипертрофия
является
результатом
гиперплазии
клеток
канальцев
.
При
этом
наружный
диаметр
канальцев
и
размер
отдельных
канальцевых
эпителиальных
клеток
значительно
увеличены
.
Канальцевая
гипертрофия
-
компенсаторная
реакция
на
разрушение
почечной
ткани
.
Чем
больше
повреждение
почечной
ткани
,
тем
выше
возможность
гипертрофии
оставшихся
нефронов
.
Это
всегда
сопровождается
почечной
недостаточностью
.
Расширение
канальцев
(
дилатация
)
происходит
вследствие
повышения
внутриканальцевого
давления
.
Это
типичная
находка
при
остром
канальцевом
некрозе
или
при
закупорке
канальцевыми
«
слепками
» (
цилиндрами
),
например
,
при
миеломной
почке
,
миоглобиновыми
тельцами
,
солями
мочевой
кислоты
.
Расширение
одиночного
канальца
может
быть
кистой
или
дивертикулом
.
91
PDF created with pdfFactory trial version