Файл: Учебное пособие для студентов, обучающихся по специальности 34. 02. 01 Сестринское дело.pdf
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 23.11.2023
Просмотров: 4165
Скачиваний: 148
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
Глава 3. НАРУШЕНИЕ ВОДНО-МИНЕРАЛЬНОГО, ПИГМЕНТНОГО,
ЖИРОВОГО ОБМЕНОВ
3.1. Лекция
«Смешанные дистрофии.
Нарушение водно-минерального, пигментного, жирового обменов»
План лекции:
1.Определениедистрофий при нарушении обмена пигментов.
2. Гемосидероз.
3. Типы желтух.
4.Протеиногенные пигментозы.
5.Определениенарушений обмена нуклеопротеидов.
6. Мочекаменная болезнь.
7.Определениедистрофий при нарушении минерального обмена.
8. Кальцинозы. Механизм камнеобразования.
9. Некроз.
Эта группа дистрофий характеризуется тем, что процессы повреждения развиваются одновременно и в клетках, и в строме.
По биохимическому принципу выделяют 3 типа дистрофий.
Дистрофии вследствие нарушения метаболизма: пигментов; минералов; нуклеопротеидов.
I. Дистрофии при нарушении обмена пигментов
Пигменты играют большую роль в организме. Без пигментов нет жизни. Они выполняют 6 основных функций: дыхание (гемоглобин); защиту от лучистой энергии
(меланин); пищеварительную
(билирубин); биоактивации
(серотонин); депо железа; участие в обмене витаминов (липохпромы).
Обмен пигментов регулируется эндокринной системой
(гипофиз, щитовидная железа, половые железы, надпочечник - мозговой слой) и нервной системой.
Патология обмена
7 гемоглобиногенных пигментов: гемоглобин; гемосидерин; гематоидин; ферритин; билирубин; гематины; порфирины.
1. Гемолобин
В норме у взрослого человека имеется две фракции: взрослый гемоглобин (около 98 % от всего гемоглобина); детский гемоглобин (около 2% от всего гемоглобина).
Гемоглобин состоит из белковой (глобин) и простетической частей (гем).
Они взаимно влияют друг на друга.
Глобин включает 574 аминокислоты, которые располагаются в две цепочки -
цепочка и
цепочка.
25
Патология гемоглобина может быть приобретенной и врожденной.
Приобретенная патология.
Типы: блокировка дыхательной функции гемоглобина - угарный газ, цианиды и другие факторы; гемолиз эритроцитов – болезни крови, переливание крови; нарушение синтеза при различных заболеваниях.
Наследственная патология (гемоглобинозы, гемоглобинопатии).
Типы:
Нарушение синтеза певичной структуры молекулы гемоглобина (пример, серповидно-клеточная болезнь).
Нарушение синтеза взрослого гемоглобина (отсутстствие одной из цепочек глобина) талассемия. Талассемия (таласс - морская вода, ем - кровь).
Буквальный перевод - морская кровь. Название определено по месту первого обнаружения болезни- страны у Средиземного моря (Греция). Варианты болезни -
талассемия (отсутсвие
-цепчки) и
тасссемия (отсутствие
цепочки).
Патология, которая в обычных условиях не проявляется. И становится очевидной при повышенных требованиях к дыхательной функции гемолобина (высокогорье, кессонные работы, профессии - подводники, летчики). Пример - наследственное персистирование (существование) фетального гемоглобина.
Клинико-морфологические проявления двух первых групп гемоглобинозов сводятся к следующим проявлениям.
Главное - неустойчивость эритроцитов. И как результат - гемолитические кризы (приступы интенсивного распада эритроцитов).
Другие симптомы - одышка, сердцебиение, желтуха, язвы и рубцы на ногах, астеническое телосложение, гепатоспленомегалия, деформация скелета, стабильно низкое количество эритроцитов в крови, инфантилизм, дистрофия внутренних органов, тромбозы - вариант тромбозов: приапизм – тромбоз пещеристых тел полового члена со стойким увеличением его размеров и болезненностью. Приап - это греческий олимпийский божок, у которого пенис находился в состоянии постоянной эрекции. У больных вследствие снижения иммунитета часто развиваются пневмонии.
Эти гемоглобинозы развиваются только в случае гомозиготного состояния.
При гетерозиготном варианте - человек не болеет и приобретает устойчивость к заболеванию малярией.
2. Гематоидин
Пигмент образуется в очагах кровоизлияний в центральных зонах
Там где отсутствует кислород. По биохимическим свойствам близок к билевердину и билирубину. Состав- белок + простетическая часть гема без железа. Формируется внутриклеточно, а располагается вне клеток. По мере созревания меняет свою окраску от зеленой до желтой. Токсическим эффектом не обладает.
3. Гемосидерин
26
Пигмент образуется после распада эритроцитов из вышедшего за пределы эритроцитов гемоглобина при наличии кислорода. Процесс формирование его происходит в особых клетках – сидеробластах, обладающих сидеросомами, содержащими соответствующие ферменты.
После разрушения сидеробластов пигмент поглащают макрофаги, которые получают название - сидерофаги. Сидеробласты имеют мезенхимальное и эпетилелиальной происхождение.
Гемосидерин представляет бесструктурную белковую массу бурого ржавого цвета. В центре его простетической части находится гидроокись железа.
Наличие железа обнаруживается с помощью реакции берлинской лазури.
При свободном нахождении в строме гемосидерин оказывает повреждающее действие на ткани, которое в кочнечном счете приводит к развитию фиброза.
Образованию гемосидерина предшествуют два процесса: внесосудистый распад эритроцитов; внутрисосудистый распад эритроцитов.
Внесосудистый распад эритроцитов отмечается при кровоизлияниях и хроническом венозном застое, когда эритроциты просачиватся из сосудов в ткани (диапедез эритроцитов).
Ярким примером гемосидероза при хроническом венозном застое является – бурая индурация легких. Она развивается при хронической недостаточности левого отдела сердца, например, при ревматическом пороке митрального клапана. В результате чего развивается застой крови в венозной системе легких. Затем диапедез эритроцитов и их распад. В последующем формируется из гемоглобина гемосидерин.
При пропитывании гемосидерином стромы развивается пневмосклероз. Фиброзированная межуточная ткань приобретает бурую окраска. И отсюда два феномена: первый - бурый цвет легких по цвету гемосидерина; второй- индурация
(уплотнение) за счет фиброзирования стромы легкого. Макрофаги, содержащие гемосидерин, получают особое название - клетки сердечных пороков. Такие клетки часто обнаруживают в мокроте больных.
При массированном внутрисосудистом распаде эритроцитов имеет место общий гемосидероз. Причины гемолиза эритроцитов - резус конфликт, гемолитические яды, интоксикации при инфекциях (малярия, бруцеллез, возвратный тиф), гемоглобинопатии.
Гемосидерин образуется по всему организму - в коже, в печени, почках, селезенке, костном мозге, легком и других органах и тканях, которые приобретают бурый ржавый вид и в них развиваются интенсивные фибропластические процессы. Развивается феномен общего гемохроматоза.
Особым вариантом общего гемохроматоза является болезнь, имеющая несколько названий - гемохроматоз, сидерофилия, бронзовый диабет. Термин гемохроматоз свидетельствует о том, что при этой болезни все органы и ткани окрашиваются в бурый цвет.
Термин сидерофилия (сидер- железо; филия- любовь) свидетельствует об основном патогенетическом механизме болезни - повышенная утилизация железа в желудочно-кишечном тракте и отложение его в виде гидроокиси по
27 всему организму. Определение бронзовый диабет свидетельствует о том, что при этой болезни отмечаются бронзовая окраска кожи и сахарный диабет вследствие повреждения островков поджелудочной железы.
Отмечают 2 варианта общего гемохроматоза: наследственный;
приобретенный.
1. Наследственный - ферментопатия, при которой развивается чрезмерная утилизация железа из пищи. Затем - отложение его в тканях – повреждение - фиброз. Последовательность повреждения органов: печень; эндокринная система; кожа; суставы; миокард.
Патоморфологические изменения в органах: бурая окраска, дистрофия, некроз, фиброз.
Последствия: сахарный диабет; гипогонадизм; гиперпигментация кожи; артропатии; кардиопатия; полинейропатия.
Стадии болезни:
Пресимтомный.
Период выраженных изменений.
Он начинается у мужчин в 35-50 лет, женщин - в 40 – 50 лет, что объясняется более высокой адаптацией женщин в первую очередь вследствие ежемесячного сброса и очищения крови во время менструального цикла.
2. Приобретенный вариант болезни (вторичный гемохроматоз) развивается при таких заболеваниях как - хроническая анемия + гемотрасфузии; промежуточной талассемии; кожной порфирии; алкоголиме; болезнях печени. Клинико-морфологические проявления болезни такие же, как при наследственном варианте болезни.
4. Ферритин
Пигмент состоит из белка и железа в виде щелочного ферри-фосфата.
Содержит до 23% железа.
Выделяют две формы: неактивная – дисульфидная; активная - сульфгидрильная. В активной форме пигмент обладает вазопаралитическими и гипотензивными свойствами. Депо ферритина - печень. Однако обнаруживается также в других органах: селезенке, лимфатических узлах, костном мозге, кишечнике, поджелудочной железе.
5. Билирубин
Желчный пигмент. Он образуется из продуктов распада гемоглобина. В его формировании имеются два этапа: внепеченочный и печеночный. Вне печени
– в клетках ретикуло-эндотелиальной системы - происходит трасформация простетической части гемоглобина. Она теряет железо и вместе с глобином формирует внепеченочный билирубин.
В печени происходит отделение белковой части, а простетиченская часть трансформируется в печеночный билирубин и в составе желчи по желчевыводящим протокам попадает в желудочно-кишечный тракт, где участвует в процессах пищеварения- эмульгации жиров.
В дальнейшем часть билирубина обратно всасывается и через воротную вену попадает в печень. Некоторе количество билирубина превращается в
28 стеркобилин, который в виде уробилина попадает в мочу после небольших биохимических трасформаций.
Билирубин окрашивается в синий цвет при действии азотной кислоты
(реакция Гмелина). Внепеченочный билирубин дает реакцию только после осаждения белка уксусной кислотой, поэтому его называют непрямой билирубин. Печеночный билирубин дает реакцию немедленно с момента контакта с азотной кислотой. И его поэтому называют прямой билирубин.
В норме в крови должен быть в небольших количествах только непрямой билирубин, не обладающий повреждающими свойствами.
Прямого билирубина из-за его агрессивности в крови не должно быть.
Нарушение билирубина обычно связано с нарушением его образования и выделения, что ведет к накоплению его в крови- билирубинемии. А это из-за желтой его окраски обусловливает желтую окраску склер, кожи, слизистых в желтый цвет. Поэтому такое состояние обозначается термином - желтуха.
Различают 3 типа желтух:
Гемолитическая (надпеченочная).
Паренхиматозная (печеночная).
Механическая (подпеченочная).
1. Гемолитическая (надпеченочная) желтуха.
Эта желтуха развивается при повышенном распаде (гемолизе) эритроцитов в клетках ретикулоэндотелиальной системы (РЭС) и образовании большого количества внепеченочного (непрямого) билирубина. Желтуха, как результат билирубинемии, развивается потому, что печень не успевает переработать весь внепеченочый билирубин.
Проявления патологии: Кровь – много непрямого билирубина. Кал – интенсивно окрашен в желтый цвет, в нем много стеркобилина. Моча - много уробилина.
Причины гемолитической желтухи: инфекции (сепсис, малярия, возвратный тиф), а также переливание несовместимой крови, массивные кровоизлияния, гемоглобинопатии, резус конфликт у новорожденных и другие болезни.
2. Паренхиматозная (печеночная) желтуха.
Отмечается при повреждении гепатоцитов и, следовательно, снижении функции печени. Отчего даже обычное количество внепеченочного билирубина не перерабатывается в печеночный (прямой билирубин).
Проявления патологии: Кал – бледно окрашен (мало желчи) и мало стеркобилина. Моча - мало уробилина. Кровь – увеличение непрямого билирубина.
Паренхиматозная желтуха часто отмечается при вирусных гепатитах
(болезнь Боткина); гепатозах – токсических повреждениях печени ядовитыми грибами, медикаментами, солями тяжелых металлов, четыреххлористым углеродом, при беременности и энзимопатиях.
3. Механическая желтуха
Возникает при наличии препятствия для прохождения желчи в желчевыводящих протоках.
29
Причины: камень, закупоривающий общий желчный проток; опухоль поджелудочной железы; метастазы опухоли в область ворот печени со сдавлением желчевыводящих путей; первязка желчевыводящих путей при неудачных хирургических операциях; врожденная атрезия или гипоплазия желчевыводящих протоков, и т.д.
Проявления желтухи: Яркое интенсивное желтое окрашивание с зеленоватым оттенком кожи и слизистых.Бесцветный кал цвета известковой замазки (отсутствие желчи), в кале отсутствует также стеркобилин. В моче нет уробилина.Кровь - большое количество прямого билирубина, желчных кислот.
Накопление в крови прямого билирубина и желчных кислот предопределяет тяжелую общую интоксикацию и повреждение всех органов и тканей - центральной нервной системы, сердца, почек.
Характерным проявлением механической желтухи являются приступы нестерпимого кожного зуда вследствие раздражения нервных рецепторов желчными кислотами. Об этом свидетельствуют кожные расчесы.
Очень выражено поражение печени.
В ней развивается застой желчи в протоках, в желчных капиллярах с резким их расширением и даже разрывом. Повреждается и строма, и паренхима вплоть до некроза гепатоцитов.
При интенсивной механической желтухе смерть наступает иногда через две недели от начала болезни.
6. Гематины
Это продукты гидролиза оксигемолобина. Их свойства: кристаллы темного или черно-бурого цвета, обесцвечивание перекисью водорода, растворимость в щелочах.
Различают 3 типа пигментов: гемомеланин; соляно-кислый гематин; формалиновый пигмент.
1. Гемомеланин образуется при малярии при внедрении малярийного плазмодия в эритроциты. Под влиянием паразита происходит окисление гема и образование черного пигмента. После распада эритроцитов малярийный пигмент разносится по всему организму. Он отмечается в селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах, головном мозге. Эти органы окрашиваются в аспидно-серый цвет. Особенно данный феномен проявляет себя при малярийном приступе в головном мозге. Причем поражение головного мозга при малярийном приступе может привести к смерти больного.
2.Солянокислый гематин (гемин) образуется в местах эрозий и язв желудка при воздействии на гемолобин желудочного сока и соляной кислоты.
Пигмент имеет буро-черный цвет.
3. Формалиновый пигмент бурого цвета образуется при воздействии на гемоглобин формалина при длительной фиксации тканей.
7. Порфирины
Предшественники гема. Имеют тетрапиррольное кольцо, но лишены железа.
По химическому составу близки к билирубину. Дают красную или
ЖИРОВОГО ОБМЕНОВ
3.1. Лекция
«Смешанные дистрофии.
Нарушение водно-минерального, пигментного, жирового обменов»
План лекции:
1.Определениедистрофий при нарушении обмена пигментов.
2. Гемосидероз.
3. Типы желтух.
4.Протеиногенные пигментозы.
5.Определениенарушений обмена нуклеопротеидов.
6. Мочекаменная болезнь.
7.Определениедистрофий при нарушении минерального обмена.
8. Кальцинозы. Механизм камнеобразования.
9. Некроз.
Эта группа дистрофий характеризуется тем, что процессы повреждения развиваются одновременно и в клетках, и в строме.
По биохимическому принципу выделяют 3 типа дистрофий.
Дистрофии вследствие нарушения метаболизма: пигментов; минералов; нуклеопротеидов.
I. Дистрофии при нарушении обмена пигментов
Пигменты играют большую роль в организме. Без пигментов нет жизни. Они выполняют 6 основных функций: дыхание (гемоглобин); защиту от лучистой энергии
(меланин); пищеварительную
(билирубин); биоактивации
(серотонин); депо железа; участие в обмене витаминов (липохпромы).
Обмен пигментов регулируется эндокринной системой
(гипофиз, щитовидная железа, половые железы, надпочечник - мозговой слой) и нервной системой.
Патология обмена
7 гемоглобиногенных пигментов: гемоглобин; гемосидерин; гематоидин; ферритин; билирубин; гематины; порфирины.
1. Гемолобин
В норме у взрослого человека имеется две фракции: взрослый гемоглобин (около 98 % от всего гемоглобина); детский гемоглобин (около 2% от всего гемоглобина).
Гемоглобин состоит из белковой (глобин) и простетической частей (гем).
Они взаимно влияют друг на друга.
Глобин включает 574 аминокислоты, которые располагаются в две цепочки -
цепочка и
цепочка.
25
Патология гемоглобина может быть приобретенной и врожденной.
Приобретенная патология.
Типы: блокировка дыхательной функции гемоглобина - угарный газ, цианиды и другие факторы; гемолиз эритроцитов – болезни крови, переливание крови; нарушение синтеза при различных заболеваниях.
Наследственная патология (гемоглобинозы, гемоглобинопатии).
Типы:
Нарушение синтеза певичной структуры молекулы гемоглобина (пример, серповидно-клеточная болезнь).
Нарушение синтеза взрослого гемоглобина (отсутстствие одной из цепочек глобина) талассемия. Талассемия (таласс - морская вода, ем - кровь).
Буквальный перевод - морская кровь. Название определено по месту первого обнаружения болезни- страны у Средиземного моря (Греция). Варианты болезни -
талассемия (отсутсвие
-цепчки) и
тасссемия (отсутствие
цепочки).
Патология, которая в обычных условиях не проявляется. И становится очевидной при повышенных требованиях к дыхательной функции гемолобина (высокогорье, кессонные работы, профессии - подводники, летчики). Пример - наследственное персистирование (существование) фетального гемоглобина.
Клинико-морфологические проявления двух первых групп гемоглобинозов сводятся к следующим проявлениям.
Главное - неустойчивость эритроцитов. И как результат - гемолитические кризы (приступы интенсивного распада эритроцитов).
Другие симптомы - одышка, сердцебиение, желтуха, язвы и рубцы на ногах, астеническое телосложение, гепатоспленомегалия, деформация скелета, стабильно низкое количество эритроцитов в крови, инфантилизм, дистрофия внутренних органов, тромбозы - вариант тромбозов: приапизм – тромбоз пещеристых тел полового члена со стойким увеличением его размеров и болезненностью. Приап - это греческий олимпийский божок, у которого пенис находился в состоянии постоянной эрекции. У больных вследствие снижения иммунитета часто развиваются пневмонии.
Эти гемоглобинозы развиваются только в случае гомозиготного состояния.
При гетерозиготном варианте - человек не болеет и приобретает устойчивость к заболеванию малярией.
2. Гематоидин
Пигмент образуется в очагах кровоизлияний в центральных зонах
Там где отсутствует кислород. По биохимическим свойствам близок к билевердину и билирубину. Состав- белок + простетическая часть гема без железа. Формируется внутриклеточно, а располагается вне клеток. По мере созревания меняет свою окраску от зеленой до желтой. Токсическим эффектом не обладает.
3. Гемосидерин
26
Пигмент образуется после распада эритроцитов из вышедшего за пределы эритроцитов гемоглобина при наличии кислорода. Процесс формирование его происходит в особых клетках – сидеробластах, обладающих сидеросомами, содержащими соответствующие ферменты.
После разрушения сидеробластов пигмент поглащают макрофаги, которые получают название - сидерофаги. Сидеробласты имеют мезенхимальное и эпетилелиальной происхождение.
Гемосидерин представляет бесструктурную белковую массу бурого ржавого цвета. В центре его простетической части находится гидроокись железа.
Наличие железа обнаруживается с помощью реакции берлинской лазури.
При свободном нахождении в строме гемосидерин оказывает повреждающее действие на ткани, которое в кочнечном счете приводит к развитию фиброза.
Образованию гемосидерина предшествуют два процесса: внесосудистый распад эритроцитов; внутрисосудистый распад эритроцитов.
Внесосудистый распад эритроцитов отмечается при кровоизлияниях и хроническом венозном застое, когда эритроциты просачиватся из сосудов в ткани (диапедез эритроцитов).
Ярким примером гемосидероза при хроническом венозном застое является – бурая индурация легких. Она развивается при хронической недостаточности левого отдела сердца, например, при ревматическом пороке митрального клапана. В результате чего развивается застой крови в венозной системе легких. Затем диапедез эритроцитов и их распад. В последующем формируется из гемоглобина гемосидерин.
При пропитывании гемосидерином стромы развивается пневмосклероз. Фиброзированная межуточная ткань приобретает бурую окраска. И отсюда два феномена: первый - бурый цвет легких по цвету гемосидерина; второй- индурация
(уплотнение) за счет фиброзирования стромы легкого. Макрофаги, содержащие гемосидерин, получают особое название - клетки сердечных пороков. Такие клетки часто обнаруживают в мокроте больных.
При массированном внутрисосудистом распаде эритроцитов имеет место общий гемосидероз. Причины гемолиза эритроцитов - резус конфликт, гемолитические яды, интоксикации при инфекциях (малярия, бруцеллез, возвратный тиф), гемоглобинопатии.
Гемосидерин образуется по всему организму - в коже, в печени, почках, селезенке, костном мозге, легком и других органах и тканях, которые приобретают бурый ржавый вид и в них развиваются интенсивные фибропластические процессы. Развивается феномен общего гемохроматоза.
Особым вариантом общего гемохроматоза является болезнь, имеющая несколько названий - гемохроматоз, сидерофилия, бронзовый диабет. Термин гемохроматоз свидетельствует о том, что при этой болезни все органы и ткани окрашиваются в бурый цвет.
Термин сидерофилия (сидер- железо; филия- любовь) свидетельствует об основном патогенетическом механизме болезни - повышенная утилизация железа в желудочно-кишечном тракте и отложение его в виде гидроокиси по
27 всему организму. Определение бронзовый диабет свидетельствует о том, что при этой болезни отмечаются бронзовая окраска кожи и сахарный диабет вследствие повреждения островков поджелудочной железы.
Отмечают 2 варианта общего гемохроматоза: наследственный;
приобретенный.
1. Наследственный - ферментопатия, при которой развивается чрезмерная утилизация железа из пищи. Затем - отложение его в тканях – повреждение - фиброз. Последовательность повреждения органов: печень; эндокринная система; кожа; суставы; миокард.
Патоморфологические изменения в органах: бурая окраска, дистрофия, некроз, фиброз.
Последствия: сахарный диабет; гипогонадизм; гиперпигментация кожи; артропатии; кардиопатия; полинейропатия.
Стадии болезни:
Пресимтомный.
Период выраженных изменений.
Он начинается у мужчин в 35-50 лет, женщин - в 40 – 50 лет, что объясняется более высокой адаптацией женщин в первую очередь вследствие ежемесячного сброса и очищения крови во время менструального цикла.
2. Приобретенный вариант болезни (вторичный гемохроматоз) развивается при таких заболеваниях как - хроническая анемия + гемотрасфузии; промежуточной талассемии; кожной порфирии; алкоголиме; болезнях печени. Клинико-морфологические проявления болезни такие же, как при наследственном варианте болезни.
4. Ферритин
Пигмент состоит из белка и железа в виде щелочного ферри-фосфата.
Содержит до 23% железа.
Выделяют две формы: неактивная – дисульфидная; активная - сульфгидрильная. В активной форме пигмент обладает вазопаралитическими и гипотензивными свойствами. Депо ферритина - печень. Однако обнаруживается также в других органах: селезенке, лимфатических узлах, костном мозге, кишечнике, поджелудочной железе.
5. Билирубин
Желчный пигмент. Он образуется из продуктов распада гемоглобина. В его формировании имеются два этапа: внепеченочный и печеночный. Вне печени
– в клетках ретикуло-эндотелиальной системы - происходит трасформация простетической части гемоглобина. Она теряет железо и вместе с глобином формирует внепеченочный билирубин.
В печени происходит отделение белковой части, а простетиченская часть трансформируется в печеночный билирубин и в составе желчи по желчевыводящим протокам попадает в желудочно-кишечный тракт, где участвует в процессах пищеварения- эмульгации жиров.
В дальнейшем часть билирубина обратно всасывается и через воротную вену попадает в печень. Некоторе количество билирубина превращается в
28 стеркобилин, который в виде уробилина попадает в мочу после небольших биохимических трасформаций.
Билирубин окрашивается в синий цвет при действии азотной кислоты
(реакция Гмелина). Внепеченочный билирубин дает реакцию только после осаждения белка уксусной кислотой, поэтому его называют непрямой билирубин. Печеночный билирубин дает реакцию немедленно с момента контакта с азотной кислотой. И его поэтому называют прямой билирубин.
В норме в крови должен быть в небольших количествах только непрямой билирубин, не обладающий повреждающими свойствами.
Прямого билирубина из-за его агрессивности в крови не должно быть.
Нарушение билирубина обычно связано с нарушением его образования и выделения, что ведет к накоплению его в крови- билирубинемии. А это из-за желтой его окраски обусловливает желтую окраску склер, кожи, слизистых в желтый цвет. Поэтому такое состояние обозначается термином - желтуха.
Различают 3 типа желтух:
Гемолитическая (надпеченочная).
Паренхиматозная (печеночная).
Механическая (подпеченочная).
1. Гемолитическая (надпеченочная) желтуха.
Эта желтуха развивается при повышенном распаде (гемолизе) эритроцитов в клетках ретикулоэндотелиальной системы (РЭС) и образовании большого количества внепеченочного (непрямого) билирубина. Желтуха, как результат билирубинемии, развивается потому, что печень не успевает переработать весь внепеченочый билирубин.
Проявления патологии: Кровь – много непрямого билирубина. Кал – интенсивно окрашен в желтый цвет, в нем много стеркобилина. Моча - много уробилина.
Причины гемолитической желтухи: инфекции (сепсис, малярия, возвратный тиф), а также переливание несовместимой крови, массивные кровоизлияния, гемоглобинопатии, резус конфликт у новорожденных и другие болезни.
2. Паренхиматозная (печеночная) желтуха.
Отмечается при повреждении гепатоцитов и, следовательно, снижении функции печени. Отчего даже обычное количество внепеченочного билирубина не перерабатывается в печеночный (прямой билирубин).
Проявления патологии: Кал – бледно окрашен (мало желчи) и мало стеркобилина. Моча - мало уробилина. Кровь – увеличение непрямого билирубина.
Паренхиматозная желтуха часто отмечается при вирусных гепатитах
(болезнь Боткина); гепатозах – токсических повреждениях печени ядовитыми грибами, медикаментами, солями тяжелых металлов, четыреххлористым углеродом, при беременности и энзимопатиях.
3. Механическая желтуха
Возникает при наличии препятствия для прохождения желчи в желчевыводящих протоках.
29
Причины: камень, закупоривающий общий желчный проток; опухоль поджелудочной железы; метастазы опухоли в область ворот печени со сдавлением желчевыводящих путей; первязка желчевыводящих путей при неудачных хирургических операциях; врожденная атрезия или гипоплазия желчевыводящих протоков, и т.д.
Проявления желтухи: Яркое интенсивное желтое окрашивание с зеленоватым оттенком кожи и слизистых.Бесцветный кал цвета известковой замазки (отсутствие желчи), в кале отсутствует также стеркобилин. В моче нет уробилина.Кровь - большое количество прямого билирубина, желчных кислот.
Накопление в крови прямого билирубина и желчных кислот предопределяет тяжелую общую интоксикацию и повреждение всех органов и тканей - центральной нервной системы, сердца, почек.
Характерным проявлением механической желтухи являются приступы нестерпимого кожного зуда вследствие раздражения нервных рецепторов желчными кислотами. Об этом свидетельствуют кожные расчесы.
Очень выражено поражение печени.
В ней развивается застой желчи в протоках, в желчных капиллярах с резким их расширением и даже разрывом. Повреждается и строма, и паренхима вплоть до некроза гепатоцитов.
При интенсивной механической желтухе смерть наступает иногда через две недели от начала болезни.
6. Гематины
Это продукты гидролиза оксигемолобина. Их свойства: кристаллы темного или черно-бурого цвета, обесцвечивание перекисью водорода, растворимость в щелочах.
Различают 3 типа пигментов: гемомеланин; соляно-кислый гематин; формалиновый пигмент.
1. Гемомеланин образуется при малярии при внедрении малярийного плазмодия в эритроциты. Под влиянием паразита происходит окисление гема и образование черного пигмента. После распада эритроцитов малярийный пигмент разносится по всему организму. Он отмечается в селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах, головном мозге. Эти органы окрашиваются в аспидно-серый цвет. Особенно данный феномен проявляет себя при малярийном приступе в головном мозге. Причем поражение головного мозга при малярийном приступе может привести к смерти больного.
2.Солянокислый гематин (гемин) образуется в местах эрозий и язв желудка при воздействии на гемолобин желудочного сока и соляной кислоты.
Пигмент имеет буро-черный цвет.
3. Формалиновый пигмент бурого цвета образуется при воздействии на гемоглобин формалина при длительной фиксации тканей.
7. Порфирины
Предшественники гема. Имеют тетрапиррольное кольцо, но лишены железа.
По химическому составу близки к билирубину. Дают красную или