Файл: Учебное пособие для студентов, обучающихся по специальности 34. 02. 01 Сестринское дело.pdf

30 оранжевую флюоресценцию в ультрафиолетовом свете. Обнаруживаются в небольших количествах в крови, моче и кале, в тканях.
Функция- повышение чувствительности тканей, особенно кожи, к солнечному свету.
Увеличение порфиринов в организме ведет к патологической чувствительности к ультрафиолетовому свету. Это вызывает воспаление кожи, экзематозные высыпания, эритему.
Известны 2 типа патологии: приобретенная; врожденная.
1. Приобретенная порфирия - наблюдается при: авитаминозах – пеллагра- авитоминоз В, РР; злокачественном малокровии; отравлениях свинцом, медикаментами; болезнях печени.
Признаки заболевания: повышенная чувствительность к солнечному свету кожи; нервозность, раздражимость; пигментация кожи; желтуха; порфирины в моче из-за чего моча темнеет в открытой посуде.
2. Врожденная Порфирия - редкая наследственная патология. Главное- нарушение синтеза порфиринов в эритроцитах и печени.
Различают 2 типа этой патологии – эритропоэтическая и печеночная.
Проявления - тяжелые воспалительные изменения кожи с грубыми рубцовыми очагами; гемолитическая анемия; повреждение печени (гепатоз) – желтуха; гастриты, энтериты – воспаление желудка и тонкого кишечника; спленомегалия (увеличение селезенки); пропитывание порфиринами костей и зубов с последующим их потемнением. Прогноз – плохой.
2. Протеиногенные пигментозы
Группа дистрофий при нарушении обмена хромопротеидов (тирозин- триптофановых пигментов).
Различают 3 типа пигментов:
Меланин.
Адренохром.
Пигмент гранул энтерохро-мафинных клеток.
1. Меланин
Меланин (melanos – черный) определяет цвет глаз, волос, кожи. Это белок
(меланопротеид), не содержащий железа.
Свойства: нерастворим в воде, кислотах, обесцвечивается перекисью, обладает аргентофилией (избирательная связь с серебром).
Меланин синтезируется в особых клетках – меланоцитах, производных нервного гребешка. Они находятся в различных частях организма – в коже, кишечнике, мозговых оболочках, глазах. Количество меланина колеблется индивидуально и зависит от расовой принадлежности
Выработка меланина регулируется эндокринной и нервной системами.

31
Главная функция меланина – защита от ультрафиолетовых лучей.
Патология проявляется в 2 видах: усиленном образовании меланина; уменьшении количества меланина.
Патология может быть местной и распространенной, врожденной и приобретенной.
Распространенный приобртенный меланоз
Варианты:
Аддисонова болезнь
При разных других соматических болезнях.
1. Аддисонова болезнь – развивается при разрушении надпочечников туберкулезом, сифилисом, опухолями и другими повреждающими факторами.
Признаки болезни: гиперпигментация кожи потому, что меланин не перерабатывается надпочечниками в адреналин и поэтому накапливается в организме, особенно в коже, окрашивая ее в черный цвет; гиподинамия; гипотония; мышечная слабость; сонливость; снижение аппетита и работоспособности.
Больной погибает от сердечно-сосудистой недостаточности или инфекции.
Главный клинический признак – гипотонические кризы (приступы снижения артериального давления).
2. При других соматических болезнях – кахексии, авитаминозах, истощающих заболеваниях.
Распространенный врожденный меланоз или пигментная ксеродермия связан с повышением чувствительности кожи к ультрафиолетовым лучам. Он проявляется гиперпигментацией кожи, дерматитами и гиперкератозом.
Местный меланоз.
Наболее частый вариант - невусы. Черные пигментные пятна на коже и в других органах. Родимые пятна. Это врожденные пороки развития кожи. Они формируются из швановских клеток, способных выделять меланин. Могут давать злокачественные опухоли – меланомы.
Отмечается также очаговый меланоз толстой кишки у лиц, страдающих запорами. Меланин образуется в слизистой, располагается вне клеток.
Исчезновение меланина.
Может быть общим и местным.
Общее - наблюдается при альбинизме. Этот вид патологии проявляется отсутствием меланина в коже, слизистых, в тканях глаз. Связан с наследственной недостаточностьй трансаминазы. Больные (альбиносы) - имеют светлые волосы, голубые глаза . Они чувствительны к солнечному свету.
Местное - отмечается после дерматитов (сифилис, грибковых болезнях, авитаминозах. Белые пятна на коже называют витилиго и лейкодермы.
2. Адренохром

32
Это продукт окисления адреналина. Находится в клетках мозгового слоя надпочечников. Окрашивается специфически хромовой кислотой в темно- коричневый цвет.
3. Пигмент энтерохромаффинных клеток
Выделяется клетками диффузной эндокринной системы, которые находятся в слизистой желудочно-кишечного тракта, бронхов, в карциноидах (опухоли).
Это биогенный амин. Активно влияет на состояние сосудов.
3. Липидогенные пигменты (Липопигменты)
Жиро-белковые пигменты.
Это: липофусцин; гемофусцин; пигмент недостаточности витамина Е; цероид; липохромы. Первые 4 пигмента обладают одинаковыми физико- химическими свойствами. Их считают разновидностями липофусцина.
Липофусцин имеет следующие физико-химические свойства: это зерна золотистого или коричневого цвета, окруженные 3 слойной мембраной, содержащей миелин и ферритин; суданофилен; растворяется в кислотах и жирорастворителях.
Синтез пигмента. Стадии: появление в перинуклеарных зонах липопртеидов синтез гранул молодого липофусцина в пластинчатом комплексе образование зрелого липофусцина на приферии клеток в лизосомах.
Физиологическая роль.
Пигмент отражает процессы аутоксидации и пероксидации в клетке, направленных на обеспечение энергетических потребностей в условия гипоксии.
Липофусцин усиленно накапливается в клетке при снижении активности дыхательных ферментов и тем самым обеспечивает жизнедеятельность клетки в плохих условиях. Это пигмент компенсации и приспособления.
Отмечается при атрофии органов – бурая атрофия миокарда, печени, а также при усилении функции органов - липофусциноз сердца при митральных пороках, липофусциноз макрофагов при усилении фагоцитоза.
Липохромы. Это липиды + предшественники витамина А (каротиноиды).
Обладают желтым цветом. И поэтому обусловливают желтую окраску жировой клетчатки, коры надпочечников, желтого тела яичников. Они усиленно накапливаются в жировой клетчатке при сахарном диабете, авитаминозах, кахексии, придавая ей охрянно-желтый цвет. Отмечаются также в костях, в коже.
Накопление липохромов отражает глубокие нарушения липидно- витаминного обмена.
II. Нарушение обмена нуклеопротеидов
Нуклеопротеиды
– рибонукреопротеиды
(РНП) и дезоксирибонуклеопротеиды (ДНП) определяют наследственные свойства.
Они имеют сложное биохимическое строение. Функция их обеспечивает прежде всего синтез белка.

33
Конечными продуктами обмена нуклеопротеидов являются мочевая кислота и ее соли.
При патологии соли мочевой кислоты выпадают в разных тканях, что и имеет место при: подагре; мочекаменной болезни; мочекислом инфаркте.
1. Подагра (podos –нога; agra- охота) - буквальный перевод: капкан для ног.
Главное - выпадение солей мочекислого натрия в суставах (синовиальных оболочках, хрящах) рук и ног. Скопления мочекислого натрия определяются в виде узелков, окруженных некротизированными и воспаленными тканями.
Узелки болезнены при надавливании. Болезнь протекает приступообразно и сопровождается болевым синдромом в месте выпадения солей.
При длительном течении развивается деформация суставов, нарушение двигательной функции. Считают, что это болезнь богатых людей, которые едят очень много мяса. Для подагры характерно поражение почек, где скапливаются мочекислые соли в канальцах с закупоркой их, развитием воспаления и атрофии. Итог- подагрическая почка.
Болезнь продолжается много лет. Больные погибают от присоединившейся патологии- интеркурентные заболевания.
Различают – две формы подагры: первичную - врожденное нарушение обмена нуклеопротеидов; вторичную - результат осложнения почечных болезней и болезней крови.
2. Мочекаменная болезнь- это одновременное нарушение и обмена нуклеопротеидов и кальциевого обмена\ подробно о ней будет сказано в разделе о нарушении минерального обмена\.
3. Мочекислый инфаркт.
Отмечается у новороденных в первые сутки жизни. Проявлется выпадением аморфных масс мочекислого натрия и амония в ткани почек. Отложения имеют вид желтокрасных полосок в мозговом слое, сходящих на конус у сосочков этого слоя. Патология есть следствие адаптивных реакций новорожденного к новым условиям существования, что предопределяет интенсификацию обмена, в том числе и обмена нуклеопротеидов.
III. Дистрофии при нарушении минерального обмена
Роль минералов трудно переоценить. Они участвуют в построении скелета, являются коферментами, регулируют обменные процессы в тканях и органах, определяют кислотно-щелочное равновесие организма.
Рассмотрим обмен 4 наиболее важных минералов: кальций; калий; медь; железо.
1. Кальций
Влияет на: функцию клеточных мембран; возбудимость нервно-мышечного аппарата; свертывание крови; кислотно-щелочное равновесие; формирование скелета и так далее. То есть роль его в жизнедеятельности огромна.
Патология кальциевого обмена - очень разнообразна. Но мы рассмотрим только один вид – известковые дистрофии.
Известковые дистрофии (кальцинозы) - это патология , которая выражается выпадением кальция в тканях с образованием структур

34 каменистой плотности. Матрицей для кальция могут быть белки, гликопротеиды, эластические и коллагеновые волокна.
Различают 3 типа известковых дистрофий: метастатическое; дистрофическое; метаболическое.
1. Метастатическое - отмечается при интенсивном вымывании кальция из костной ткани и насыщение им крови и тканевой жидкости.
Массивное вымывание кальция из костей отмечается: при гиперпродукции паратгормона в случаях аденомы и гиперплазии паращитовидной железы. В итоге развивается фиброзная остеодистрофия, кости становятся гибкими наподобии резиновых жгутиков; при разрушении костей метастазами опухолей (рак легких, рак щитовидной железы); разрушении костей при миеломной болезни (опухоль из плазматических клеток); избыточное введение витамина Д; болезнях кишечника и почек.
Места отложения кальция - легкие, желудок, стенки артерий, почки, миокард, где отмечается щелочная среда и уменьшение углекислоты.
В местах скопления извести, которые легко определяются и макроскопически и микроскопически часто развивается воспалительная реакция.
2. Дистрофическое обезыствление (петрификация) наблюдается в местах глубокой дистрофии и некроза, имеет местный характер.
Причина: ощелачивание и усиление активности фосфотаз вследствие чего кальций в местах деструкции выпадает в осадок.
На местах дистрофического обезыствления образуются петрификаты
(каменистые образования). А в дальнейшем формируется костная ткань
(оссификация).
Петрификация и оссификация являются признаками благоприятного исхода
(заживления) на местах туберкулезных, сифилитических очагов, зон некрозов, хронического воспаления, погибших паразитов, мертвого плода при внематочной беременности. Но часто особенно при поражении клапанного аппарата сердца, артерий (коронарных, мозговых, конечностей) развиваются тяжелые осложнения, опасные для жизни.
3.
Метаболическое
обезыствление
(известковая
подагра,
интерстициальный кальциноз) развивается в местах без предшествующего патологического процесса, первично. Это связано с нестойкостью буферных систем, неспособностью коллоидов и белков удерживать кальций в растворенном состоянии.
Различают системный и ограниченный кальциноз. При системном кальцинозе поражаются кожа, сухожилия, фасции, мышцы, сосуды, нервы.
При ограниченном (известковая подагра) отложения извести наблюдают в коже пальцев рук, реже ног.
Образование камней.

35
В тесной связи с нарушением известкового обмена стоит патология, которая проявляется в образовании камней. Часто при этом имеются и другие сопутствующие метаболические нарушения.
Камни могут образовываться в – желчных протоках, мочевыводящих протоках, бронхах, кишечнике, протоках поджелудочной железы и слюнных желез, венах.
Цвет, консистенция, форма камней зависит от мест их формирования. Так, желчные камни могут быть холестериновыми, пигментными, смешанными.
Мочевые камни включают в свой состав оксалаты, цистин, ураты, фосфаты, известь. Цвет камней разный и в какой-то мере отражает их химический состав. Например, белый цвет характерен для фосфатов, желтый для уратов, темный для пигментов и холестерина.
Камни могут быть одиночными, множественными . Поверхность их – то шероховатая, то гладкая. Нередко форма камней напоминает полость, где они образовались.
Патогенез камнеобразования.
Общие факторы - наследственные или приобретенные нарушения обмена веществ – жиров, нуклеопротеидов, минералов.
Местные факторы- нарушения секреции (вязкая жидкость, например, муковисцедоз); застой секрета; воспаление.
При всех этих процессах увеличивается концентрация белка, минералов.
Появляется органическая коллоидная матрица, на которую откладываются соли.
То есть, в формировании камней отмечаются два процесса: образование органической матрицы; отложение солей.
Значение и последствия. При неосложненных вариантах течения камни могут не вызывать никаких клинических проявлений. Часто их обнаруживают случайно на вскрытиях (аутопсии). При осложеннном варианте может возникать грозная патология.
Особое клиническое значение имеют такие болезни, как: желчекаменная болезнь- с развитием холецистита, холонгита, механической желтухи, прободения, перитонита; почечно-каменная болезнь – с развитием гидронефроза, пиелонефрита, нефроцирроза, уремии.
2. Нарушение обмена меди
Яркий пример – болезнь Вильсона – Коновалова (гепатоцеребральная дистрофия).
Это наследственная патология, при которой медь откладывается в печени, головном мозге с поражением бледного ядра, почках, роговице глаз, яичках.
В этих органах развиваются процессы дистрофии, некроза, фиброза, атрофии.
Клинические проявления разнообразны. Наиболее броским является паркинсонизм (дрожание рук, головы как результат поражения бледного, чечвицеобразного ядра головного мозга).

36
Патогенез – снижение выработки церулоплазмина (альфа- глобулин) в печени, который связывает медь. Следствием уменьшения церулоплазмина является выпадение меди в осадок и развитие повреждения в разных органах и тканях.
3. Калий
При гиперкалиемии – примером которой может быть патология надпочечников с повышенной выработкой альдостерона (болезнь Кона) - развиваются отеки, язвенная болезнь желудка, повышение артериального давления.
При гипокалиемии – развивается общая слабость, нарушение функции скелетной мускулатуры (болезненные сокращения, двигательный паралич).
Примером такой патологии может быть врожденная болезнь – двигательный паралич.
Нарушения калиевого обмена обычно происходит одновременно с нарушением обмена натрия.
4. Железо
Нарушение обмена железа приводит к различным последствиям, некоторые из которых отмечены в разделе пигментные дистрофии, в частности при описании общего гемохроматоза.
НЕКРОЗ
Некроз – гибель клеток и тканей.
Стадии: паранекроз – обратимое повреждение; некробиоз - необратимое повреждение; смерть клетки; аутолиз – расплавление мертвой клетки.
Разновидность некроза - апоптоз. Апоптоз это запланированная гибель клетки на стадии ее изнашивания, старения. В процессе апоптоза клетка как бы готовится к смерти и убирает особо опасные органеллы- лизосомы, насыщенные разрушительными гидролитическими ферментами. Это приводит к тому, что после разрушения клетки не развивается воспалительный процесс, который обусловливается действие гидролитических ферментов лизосом. При неожиданной незапланированной гибели клеток, некрозе после ее разрушения в ткани выходят лизосомальные ферменты, и поэтому развивается воспаление. В патологии обычно термин некроз воспринимают как неожиданная незапланированная гибель клетки.
В ходе некроза процессы разрушения развиваются в ядре и цитоплазме.
Изменения в ядре идут несколько быстрее, чем цитоплазме.
Стадии некробиоза в ядре: кариопикноз (конденсация хроматина); кариорексис (распад хроматина на глыбки); кариолизис (растворение хроматина).
Стадии некробиоза в цитоплазме: плазмопикноз (распад органелл и образование глыбок белка); плазморексис и плазмолиз (распад цитоплазмы и аутолиз продуктов распада).