Файл: RU ПАТОФИЗИОЛОГИЯ В СХЕМАХ И ТАБЛИЦАХ часть 2.pdf

 96   
 

 Виды по  патогенезу: 

1.  печеночно-клеточная 

2.  шунтовая ( портокавальная) 

3.  смешанная 

Печеночно-клеточная кома: 

массивный некроз паренхимы печени 



нарушение всех функций печени 



1)  увеличение в крови церебротоксических веществ (аммиак, фенолы,  

     скатол, амины, низкомолекулярные жирные кислоты (масляная,    

     капроновая, валериановая), непрямой билирубин, токсические  

     вещества из поврежденных гепатоцитов и др.); 

2)  гипогликемия; 

3)  гипокалиемия  (вторичный альдостеронизм); 

4)  ацидоз. 

Шунтовая печеночная кома 

портальная гипертензия 



 развитие порто-кавальных анастомозов (через ге-

морроидальные, пищеводные, пупочную вены) 



 сброс части крови, минуя 

печень, в общий кровоток 



 интоксикация  кишечными ядами и продуктами 

обмена. 

97 

АЛГОРИТМ ИЗМЕНЕНИЙ  КРОВИ ПРИ ПАТОЛОГИИ ПЕЧЕНИ 

Показатели 

Изменения 

Диагностическое значение 

Альбумины (35-50 г/л) 

Протромбиновое время (до 15 
сек) 
Аланинаминотрансфераза (АЛТ) 
(40МЕ/л) 
Аспартатаминотрансфераза 
(АСТ) (40 МЕ/л) 



-глутамилтранспептидаза 

Щелочная фосфатаза (100МЕ/л) 

Билирубин (8-20 мкМ/л) 

Поверхностный антиген гепати-
та В (HBsAg) 
Антитела против вируса гепати-
та С 
Церулоплазмин 

IgA 

IgG 

IgM 

Антимитохондриальные антите-
ла 
Антинуклеарные антитела про-
тив миоцитов  гладкой мускула-
туры 
Ферритин 



-фетопротеин (в норме не бы-

вает) 















+ 

+ 









+ 

+ 



+ 

Нарушение белок-синтетической 
функции печени 

 Нарушение белок-синтетической 
функции печени 
Повреждение мембран гепатоци-
тов 
Повреждение мембран гепатоци-
тов 
Повреждение гепатоцитов цен-
тральной части печени 
Холестаз, метастазы опухоли в 
печень 

Желтухи 

Гепатит В, носительство вируса 
гепатита В 
Гепатит С 
Болезнь Вильсона 
 

Алкогольный цирроз 
Аутоиммунный гепатит 
Первичный биллиарный цирроз 
Первичный биллиарный цирроз 

Аутоиммунный гепатит 
Гемохроматоз 

Рак печени   

 98   
 

24.5. Желтухи 

 
желтуха  (ikterus)  -  желтое окрашивание  кожи, слизистых оболочек, склер в 
результате отложения в них билирубина. 
 

ВИДЫ   БИЛИРУБИНА 

Прямой билирубин  ( коньюгированный с 
глюкуроновой кислотой) 

Непрямой билирубин ( неконьюгированный) 



дает прямую реакцию Ван-ден-Берга с 
диазореактивом Эрлиха:  

сыворотка крови + диазореактив = розовое 
окрашивание 



   растворим в воде,  нетоксичен 



дает непрямую реакцию Ван-ден-Берга:  

сыворотка крови + спирт + диазореактив = 
розовое окрашивание 



нерастворим в воде, токсичен 

ОБМЕН БИЛИРУБИНА В НОРМЕ 

система 
мононуклеарных 
фагоцитов 
 

гемолиз эритроцитов (гемоглобин)  



билирубин  непрямой, неконьюгированный 



кровь 

билирубин-альбуминовый комплекс 

печень 

билирубин + глюкуроновая кислота 



глюкурониды билирубина 

(коньюгированный, прямой билирубин) 

 
                уробилиноген 
                   пирроловые 
                   соединения  

Кишечник 
 
               
 

Глюкурониды билирубина 



  +2Н

+

v. porta                     уробилиноген           



 +2Н

+

                                стеркобилиноген         v. Rectalis 

кал 

Моча 

                             +О

2

стеркобилиноген 



 стеркобилин 

       +О

2

уробилиноген 



 уробилин 

99 

ВИДЫ ЖЕЛТУХ ПО ПАТОГЕНЕЗУ: 

надпеченочная  (гемолитическая) 

подпеченочная (механическая) 

печеночная  (паренхиматоз-

ная) 

Развивается при повышенном 
гемолизе эритроцитов 
патогенез: 
 



 гемоглобина 



 непрямого 

билирубина 



 поступления 

билирубина в печень 





 образования  диглюкурони-

дов билирубина 





 поступ-

ления    прямого билирубина  
в ЖКТ 





 образования уро-

билиногена и стеркобилино-
гена 





 поступления уроби-

линогена в печень 



 недоста-

точное разрушение уробили-
ногена в печени 
кровь: 
гипербилирубинемия пре-
имущественно за счет   не-
прямого (неконьюгированно-
го) билирубина 
моча: цвет мясного помоя за 
счет гемолиза эритроцитов 
кал: гиперхоличен, 
темный за счет 



 стеркобили-

на  

 возникает в результате за-
труднения оттока желчи из 
желчных капилляров, желч-
ного пузыря, его протока в 
просвет дуоденум  при: 
-  желче-каменной болезни 
-  опухоли головки подже-

лудочной железы 

патогенез: 
1.  нарушение оттока желчи 





 внутрипеченочного 

давления желчи 



 раз-

рыв желчных капилляров 



 поступление желчи в 

кровь 



 холемия 

2.  нарушение поступления 

желчи в кишечник 



ахолия 

кровь: 
гипербилирубинемия пре-
имущественно за счет пря-
мого (коньюгированного) 
билирубина 
моча: 
темная за счет появления 
прямого билирубина 
кал: ахоличен 
обесцвечен (не образуется 
стеркобилин) 

по патогенезу: 

1.  печеночно-клеточная   
2.  энзимопатическая 
3.  холестатическая  

Печеночно-клеточная 
желтуха возникает при 
повреждении гепатоцитов 
кровь: 
гипербилирубинемия за 
счет  прямого и непрямого 
билирубина 
моча: 
темная за счет прямого 
билирубина 
кал: частично обесцвечен, 
гипохоличен 
Энзимопатическая  желту-
ха 
нарушение метаболизма 
билирубина внутри пече-
ни  вследствие наследст-
венного дефицита фер-
ментов, обеспечивающих: 

-     активный захват и 
транспорт непрямого би-
лирубина из крови (Син-
дром Жильбера) 
-     коньюгацию билиру-
бина (Синдром Криглера - 
Найяра) 
- 

экскрецию прямого 

билирубина из гепатоци-
тов в желчные  

капилляры (Синдром Да-

бина-Джонсона) 

 100  
 

ПАТОГЕНЕЗ ПЕЧЕНОЧНО-КЛЕТОЧНОЙ ЖЕЛТУХИ 

повреждение гепатоцитов 

нарушение конью-

гации 

билирубина 





 в крови непрямо-

го 

билирубина 

сообщение между 

желчными, кровенос-

ными и лимфатически-

ми капиллярами 



холемия 





 в крови прямого 

билирубина 



появление билирубина 

в моче 

Нарушение  функции  гепатоци-
тов 



 нарушение обмена веществ, 

обезвреживающей функции, 

желчеобразовательной и др. 

(гипопротеинемия, 



свертыва-

ния крови, гиперферментемия, 

гипохолия) 

слабоокрашенный кал 

ХОЛЕМИЯ – наличие желчных кислот в крови 
последствия: 
1.  Токсическое действие на ЦНС (подавление тканевого дыхания); 
2.  Брадикардия и понижение АД (активация блуждающего нерва, действие 

на синусовый узел); 

3.  Кожный зуд (раздражение нервных окончаний). 

АХОЛИЯ – непоступление желчи в кишечник 
последствия: 
1.  Нарушение всасывания жира 



 стеаторея – жирный кал; 

2.  Нарушение  всасывания    жирорастворимых  витаминов 



  гиповитаминоз 

витаминов А, Д, Е, К; 

3.  Дисбактериоз. 

СТАДИИ ПЕЧЕНОЧНО-КЛЕТОЧНОЙ ЖЕЛТУХИ: 

1. Преджелтушный период 

Желтушный период 

Прекоматозный период 

Повреждение ферментных 
систем захвата и окисления 
уробилиногена 



 уроби-

линогена в крови и моче; 



в крови АЛТ, АСТ, 



-

глутамил-транспептидазы 

Нарушение коньюгации 
непрямого билирубина с 
глюкуроновой кислотой 



 в крови непрямого би-

лирубина; 



 в крови пря-

мого билирубина 



 били-

рубинурия;        холемия;  
гипохолия; гипоальбуми-
немия 

Утрата способности гепа-
тоцитов захватывать и 
коньюгировать непрямой 
билирубин 



 непрямого 

билирубина в крови; 



прямого билирубина, ис-
чезновение уробилиногена; 
нарушение всех функций 
печени 



 печеночная кома