Файл: Учебное пособие для студентов педиатрического факультета кардиология детского возраста врожденные пороки сердца у детей в практике.pdf

77
Функциональная классификация легочной гипертензии по ВОЗ
I класс. Пациенты с ЛГ без ограничения физической активности.
Обычная физическая нагрузка не вызывает выраженной одышки, утомляемости, болей в области сердца и синкопальных состояний.
II класс. Пациенты с ЛГ и умеренным ограничением физической активности. В покое жалоб не предъявляют. Обычная физическая нагрузка может вызывать одышку, чрезмерную утомляемость, боли в области сердца и сопровождаться синкопальными состояниями.
III класс. Пациенты с ЛГ и существенным ограничением физической активности. В покое жалоб могут не предъявлять. Малейшая физическая нагрузка вызывает одышку, чрезмерную утомляемость, боли в области сердца и может сопровождаться синкопальными состояниями.
IV класс. Пациенты с ЛГ, не имеющие возможности осуществлять какую–либо физическую активность без проявления симптомов. Имеются признаки правожелудочковой недостаточности. Одышка и утомляемость отмечаются в покое. Дискомфорт резко усиливается при физической активности. Синкопальные состояния весьма вероятны.
ПРИМЕР ДИАГНОЗА
Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с врожденным пороком сердца I28.8. Дефект межжелудочковой перегородки. Синдром
Эйзенменгера. Состояние после операции суживания легочной артерии.
Недостаточность трёхстворчатого клапана. Недостаточность клапана лёгочной артерии. Хроническая сердечная недостаточность II A, ФК II-III .
Функциональный класс ЛГ II.
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
ПРИ ВРОЖДЕННОМ ПОРОКЕ СЕРДЦА
Пациент П., 9 лет находился на лечении в кардиоревматологическом отделении ГБУЗ «ОДКБ» с клиническим диагнозом: Сложный ВПС: перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки (ДЖМП). Открытый артериальный проток (ОАП). Умеренная коарктация аорты. НК IIа. ФК II.
Легочная гипертензия, ФК III.
Медико-биологический анамнез отягощен: в 1995 у матери Luis, ребенок от I беременности, I родов; в первом триместре беременности перенесла ОРВИ, угроза прерывания беременности, хроническая гипоксия плода. Роды на сроке
30 недель путем кесарева сечения. При рождении вес ребенка 1550, рост 41 см.
Находился на втором этапе выхаживания недоношенных в МПЦ, где выявлен
ВПС: ДЖМП, ОАП, коарктация аорты. В первые годы жизни - частые простудные заболеваниями, включая ОРВИ. Неоднократные консультации кардиохирургом в ЦССХ им. Бакулева, рекомендовано оперативное лечение.
При поступлении жалобы: на одышку и сердцебиение при физической нагрузке, слабость, утомляемость, плохой аппетит. В клинике: состояние

78 ребенка тяжелое за счет явлений нарушения кровообращения, выраженной легочной гипертензии, положение активное. Ребенок пониженного питания с астеническим типом телосложения (ИМТ = 15,7). Кожные покровы бледные.
Одышка в покое с участием вспомогательной мускулатуры. Частота дыхания 23 раза в мин. Грудная клетка цилиндрическая. В области сердца – «сердечный горб». При пальпации «систолическое дрожание» над областью сердца.
Сердечный толчок смещен на переднюю подмышечную линию, разлитой, усилен. Расширение границ сердца: границы относительной сердечной тупости
– правая – на 1 см от правого края грудины, левая по передней подмышечной линии, верхняя по 3 ребру. Выраженная тахикардия в покое (115 уд в мин).
Печень выступает из-под реберной дуги на 1 см. Грубый систолический шум над всей областью сердца, punctum maximum 2 межреберье слева у грудины, проводится в подмышечную область и на спину.
На обзорной рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции: равномерное симметричное усиление легочного рисунка, расширение тени сердца преимущественно за счет левого желудочка (ЛЖ), престенотическое и постстенотическое расширение аорты, расширение ствола ЛА.
На электрокардиограмме: ЭОС нормальная. Синусовая тахикардия 86-100 уд в мин. Гипертрофия левого желудочка и межпредсердной перегородки.
Депрессия ST (1 мм) по нижней и боковой стенкам.
При ЭХО-КГ с допплерэхокардиографией определяются ДМЖП, сброс крови через него слево-направо, дилатация правого предсердия (ПП) и правого желудочка (ПЖ), ствола ЛА, парадоксальное движение МЖП, признаки трикуспидальной регургитации, повышение давления в ПЖ и ЛА; диастолический турбулентный поток в ЛА, турбулентный характер потока через ОАП; сужение в перешейке аорты, престенотическая и постстенотическая дилатация аорты, турбулентный кровоток в участке сужения аорты, увеличение толщины стенок ЛЖ и расширение сосудов, отходящих от дуги аорты до участка коарктации.
Проведено консервативное лечение: режим
II, стол
№10; медикаментозное лечение: верошпирон, фуросемид, глицин, магний В6, элькар.
Лечение ЛГ должно быть направлено на устранение причины ее возникновения – необходима коррекция ВПС, при которой возможен регресс заболевания и снижение давления в ЛА до нормальных значений; применение только консервативной терапии для уменьшения ЛГ в таких случаях оказывается малоэффективным. Так как изменения легочных сосудов данного пациента оцениваются как обратимые, ребенку показано хирургическое лечение ВПС.

79
ОСТРАЯ СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
Острая сердечная недостаточность (ОСН) – нарушение насосной функции сердца с уменьшением сердечного выброса и минутного объема крови. Наступает несоответствие между притоком крови и оттоком ее от сердца- сердце не обеспечивает кровью органы и ткани при увеличенном или нормальном венозном возврате.
В зависимости от типа гемодинамики и некоторых особенностей патогенеза различают следующие клинические варианты ОСН:

с застойным типом гемодинамики;
- правожелудочковая – ПЖСН
- левожелудочковая – ЛЖСН (сердечная астма, отек легких)

с гипокинетическим типом гемодинамики (синдром малого выброса
– кардиогенный шок)
- гипоксемический криз (отечно-цианотический приступ).
ОСН может развиться в течение нескольких минут, часов, дней, чаще всего обусловлена снижением сократительной функции миокарда, в различные возрастные периоды преобладают разные этиологические факторы. У новорожденных нередко причиной развития ОСН становятся врожденные пороки сердца, фиброэоастоз миокарда, пневмонии, анемии, сепсис; у детей раннего возраста – врожденные пороки сердца, кардиты, пневмонии, токсикозы; в более старшем возрасте – ревматизм, неревматические кардиты, аритмии, заболевания легких, почек, печени и др.
Ранний клинический признак – тахикардия, не соответствующая температуре тела и сохраняющаяся во время сна. Одновременно развивается одышка, чаще инспираторная, уменьшающаяся при оксигенотерапии.
Появляется цианоз (акроцианоз, цианоз слизистых оболочек), который исчезает или уменьшается в покое при ингаляции кислорода, что отличает его от цианоза при заболеваниях легких. Размеры сердца могут быть нормальными или увеличенными, тоны – приглушенными или глухими. Возникают нарушения ритма. Возможны ритм галопа и различные сердечные шумы.
Частым спутником ОСН является сосудистая недостаточность с признаками гиповолемии (спавшиеся вены, холодные конечности, снижение венозного давления, сгущение крови) и нарушением иннервации сосудов
(мраморность рисунка кожи с цианотичным оттенком, снижение АД, слабый пульс). У ребенка могут наблюдаться беспокойство и возбуждение, тошнота, рвота, боль в области живота, судороги. На ЭКГ – признаки перегрузки отделов сердца, обменные нарушения в миокарде, аритмии.
Острая левожелудочковая недостаточность
Причинами острой ЛЖСН могут быть различные заболевания и различные патологические состояния , сопровождающиеся перегрузкой или поражением миокарда левых отделов сердца, - пороки сердца (врожденные и приобретенные), болезни миокарда (миокардиты, кардиомиопатии), нарушение

80 ритма сердца и проводимости (пароксизмальная тахикардия, СССУ, полная атриовентрикулярная блокада и др.).
Клиническая картина. Острая ЛЖСН проявляется симптоматикой сердечной астмы и отека легких. В этих случаях наблюдается выпотевание жидкости в межуточную ткань, т.е. интерстициальный отек легких. При отеке легких жидкость из интерстициального пространства протекает в альвеолы.
Внезапно появляется одышка, преимущественно ночью, в виде приступов удушья. Одышка может быть инспираторной, смешанной или экспираторной.
Пациент принимает вынужденное положение: ноги опущены на пол, плечи несколько приподняты, голова запрокинута. Нарастают цианоз и бледность кожных покровов; появляется липкий холодный пот, сухой, отрывистый и мучительный кашель; раздуваются крылья носа, в акте дыхания участвуют межреберные мышцы. Перкуторно над легкими определяется тимпанический звук с укорочением в нижних отделах. В легких выслушиваются сухие свястящие хрипы. В альвеолярной стадии, т.е. при развитии отека легких, состояние продолжает ухудшаться. Появляются адинамия, спутанность сознания, цианоз, одышка, обильное выделение пенистой розовой мокроты, тахикардия, глухие тоны сердца, частый пульс слабого наполнения; в легких – обилие влажных разнокалиберных хрипов. На рентгенограмме интенсивное затемнение легочных полей.
Острая правожелудочковая недостаточность
Наиболее частыми причинами ПЖСН являются синдром дыхательных расстройств у новорожденных, ОДН (приступ БА, ателектаз легкого, пневмония), врожденные пороки сердца (стеноз легочной артерии, болезнь
Эбштейна и др.).
Клиническая картина. ПЖСН проявляется чувством удушья, болью в области сердца. Возникают цианоз, признаки застоя крови в большом круге кровообращения: набухают шейные вены, увеличивается печень, а у детей раннего возраста и селезенка; иногда появляются отеки. Возможны обмороки.
Границы сердца увеличиваются право, на легочной артерии выслушивается акцент II тона, наблюдаются приглушение тонов, тахикардия, снижение АД.
Лечение направлено на устранение гипоксии и гипоксемии, перегрузки большого и малого круга кровообращения, увеличение сократительной функции миокарда, ликвидацию электролитных нарушений. Терапия складывается из четырех компонентов: регулировка преднагрузки, т.е. обеспечение адекватности венозного притока к сердцу; улучшение инотропной деятельности миокарда, т.е. увеличение силы сердечных сокращений; снижение постнагрузки за счет уменьшения периферического сопротивления сосудов, а отсюда
- улучшение эффективной работы сердца; назначение кардиотрофических средств.
Регулировка преднагрузки необходима либо при СН, прогрессирующей в течение нескольких дней или недель, когда успевает развиться компенсаторная гиперволемия, либо при молниеносной ЛЖСН с отеком легкого. В этих

81 случаях показаны уменьшение венозного притока за счет назначения диуретиков (лазикс внутривенно 1-3 мг/кг на введение 2-3 раза сут.) и респираторная терапия с методами дыхания с положительным давлением конца выдоха.
Инотропная поддержка наиболее часто осуществляется препараты немедленного действия с коротким периодом полувыведения (скорость наступления и прекращения эффекта – несколько минут, поэтому для них нужен венозный доступ, желательно - в центральную вену, т.к. их вводят только внутривенно микроструйно). К ним относятся адреномиметические препараты:
допамин:
дозы
2-4мкг/(кг·мин)
– диуретический и сосудорасширяющий эффекты (почки, скелетная мускулатура, ЖКТ), дозы 5-8 мкг/(кг·мин) – усиление сердечных сокращений, дозы 10 мкг/(кг·мин) – сосудосуживающий, поддерживающий АД; добутамин: дозы 5-10 мкг/ (кг·мин) увеличение частоты (добутрекс) и силы сердечных сокращений; адреналин: дозы 0,2-1,0 мкг/(кг·мин) – увеличение частоты и силы сердечных сокращений.
Адреномиметики быстрого действия показаны при СМСВ и тотальной
ЗСН. Препаратом первого назначения является допамин (средние дозы).При отсутствии эффекта к нему добавляют добутамин и в последнюю очередь – адреналин. Желательна одновременная коррекция ацидоза внутривенной инфузией гидрокарбоната натрия (200-250 мг/кг в течение30-40 мин.).
При неотложных состояниях у детей показания к дигитализации в настоящее время сохранились лишь для наджелудочковых тахикардий с ЗСН.
Ее осуществляют внутривенным введением дигоксина: дозу насыщения- ,03-
0,05мг/кг делят на три инъекции: ½ дозы, через 8-12 часов- ¼ и еще через 8-
12ч.- последняя ¼ доза; доза поддержания- 1/5 от дозы насыщения (ее делят на две равные части и вводят с интервалом 12ч.).
Следует учитывать, что СГ в экстренной ситуации никогда не являются препаратами первого назначения.
Их применяют только после ликвидации гипоксии, ацидоза и гиперкапнии, иначе возможны токсические эффекты – вплоть до фибрилляции желудочков сердца.
Снижение постнагрузки с помощью сосудорасширяющих препаратов- обязательная составляющая в лечении ОСН. В зависимости от экстренности ситуации и возможности назначения препаратов внутрь больному либо вводят микроструйно нанипрусс (нитроглицерин), либо используют ингибиторы ферментов образования ангиотензина (Каптоприл). Его назначают перорально каждые 12-24ч. В дозе 0,6-0,6 мг/кг детям от 3 лет и 12,5 мг- детям старшего возраста. Целесообразно сочетание с гипотиазидом.
Кардиотрофическая терапия: поляризующая смесь- глюкоза + К+ инсулин. При ОСН полезна ее гиперинсулярная пропись: на 1 кг массы тела –
20% раствор глюкозы – 5 мл; 7,5% раствор КС1 -0,3 мл; инсулин – 1 ед.
Дополнительно назначают неотон (креатинфосфат), цитохром С
(цитомак), солкосерил и др. Обязательная оксигенотерапия.