Файл: 2020Возрастная категория ВзрослыеГод окончания действия 2022.pdf
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 04.12.2023
Просмотров: 127
Скачиваний: 1
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
интерфероном бета-1b смертность была идентичной смертности в группе со 100- процентной элиминацией вируса. Таким образом, длительная терапия интерфероном бета-1b достоверно улучшает долгосрочные исходы острого миокардита.
В реальной практике, где получение данных о наличии вирусного генома в миокарде маловероятно, консилиум с инфекционистами позволит оптимизировать принятие диагностического решения и определиться с целесообразностью начала противовирусной терапии.
В реальной практике, где получение данных о наличии вирусного генома в миокарде маловероятно, консилиум с инфекционистами позволит оптимизировать принятие диагностического решения и определиться с целесообразностью начала противовирусной терапии.
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
Рекомендовано использование интерферона бета-1b** у пациентов с миокардитом в случае доказанного наличия энтеровирусов в миокарде пациента [188].
ЕОК нет (УУР С, УДД 4)
Применение иммуноглобулинов и метода иммуноабсорбции в лечении острого
миокардита
Внутривенное применение высоких доз иммуноглобулинов
Вводимые внутривенно иммуноглобулины
(J06) обладают антивирусным и
иммуномоделирующим действием, что позволило предположить положительный эффект в лечении острого миокардита при применении иммуноглобулинов [189]. В единственном плацебо-контролируемом исследовании по оценке влияния иммуноглобулинов на течение
ХСН 40 пациентам с ДКМП или ишемическим генезом развития ХСН и ФВ ЛЖ менее 40% в течение 26 недель осуществляли внутривенное введение иммуноглобулинов [190]. В группе лечения отмечено достоверное повышение уровня IL-10, растворимых рецепторов IL-1 и растворимых рецепторов TNF-ά. На фоне выраженного противовоспалительного эффекта в группе лечения отмечено достоверное увеличение ФВ ЛЖ с 26 ± 2% до 31 ± 3% и снижение уровня NT-proBNP. Эти данные позволяли надеяться на успех в лечении миокардитов,
однако результаты, полученные в клинических исследованиях, были противоречивы.
Так, применение иммуноглобулинов для лечения миокардита у детей в рамках нерандомизированного исследования привело к улучшению сократительной способности миокарда и снижению смертности в течение 12 месяцев наблюдения [191]. Напротив,
результаты применения иммуноглобулинов в дозе 2 г/кг веса внутривенно для лечения недостаточности кровообращения у 62 пациентов с ДКМП в возрасте 43 ± 12 лет и ФВ ЛЖ
менее 40% (по данным рандомизированного плацебо-контролируемого исследования) не подтвердили предположение о влиянии иммуноглобулинов на исход болезни. Необходимо отметить, что всем пациентам проводили эндомиокардиальную биопсию, но только у 16%
из них была выявлена воспалительная инфильтрация миокарда. Сократительная способность левого желудочка в группе активного лечения и группе плацебо не различались.
За 12 месяцев ФВ ЛЖ возросла в группе лечения на 16 ± 12%, а в группе плацебо – на 15 ±
0,16 %. Через 2 года наблюдения не было показаний для трансплантации сердца в группе лечения у 92% и в группе плацебо у 88% пациентов [192].
Не рекомендовано введение высоких доз иммуноглобулинов для лечения острого миокардита у взрослых [192].
ЕОК нет (УУР С, УДД 2)
Применение метода иммуноабсорбции
Метод основан на удалении антикардиальных антител, титр которых повышен у пациентов с аутоиммунными заболеваниями и острым аутоиммунным миокардитом. В настоящее время нет ни одного большого проспективного клинического исследования по оценке влияния этого метода на жесткие конечные точки. В небольших по численности контролируемых исследованиях иммуноабсорбция приводила к улучшению гемодинамических показателей и выраженности воспалительной реакции у пациентов с
ДКМП [193, 194].
60 пациентов с ДКМП, II-III ФК по NYHA, ФВ ЛЖ менее 45% были включены в одноцентровое исследование, построенное по дизайну «случай – контроль» [193]. 30 пациентам проводили иммуноабсорбцию с последующей заменой IgG и оценивали влияние этой процедуры на объём выполняемой физической нагрузки на стресс-системе с газоанализом и результаты эхокардиографического исследования исходно и через 3 месяца, сравнивая полученные
данные с результатами группы без иммуноабсорбции. В группе лечения ФВ ЛЖ возросла с
33,0% ± 1,2% до 40,1% ± 1,5% (p < 0,001). Продолжительность выполнения нагрузки возросла с
812 ± 29 до 919 ± 30 секунд (p < 0,05), пиковое потребление кислорода возросло с 17,3 ± 0,9 до
21,8 ± 1,0 мл/(мин × кг) (p < 0,01).
Влияние иммуноабсорбции кардиотоксичных антител на гемодинамические параметры и активацию Т-клеток исследовали у 10 пациентов с ДКМП, выраженной воспалительной реакцией в миокарде по данным эндомиокардиальной биопсии и ФВ ЛЖ менее 35% в течение 6 месяцев наблюдения [194]. Через 6 месяцев после иммуноабсорбции кардиотоксичных антител ФВ ЛЖ возросла с 25,6 ± 4,9 до 37,3 ± 10,1% (p < 0,05), конечно- диастолический размер уменьшился с 63,3 ± 3,1 до 57,1 ± 4,1 мм (p < 0,05) и возросла активность Т-клеток CD4(+), CD25(+) и CD127.
Влияние иммуноабсорбции с последующей заменой IgG (0,5 г/кг поликлонального IgG) на гемодинамические параметры, определяемые инвазивно катетером Swan-Ganz, было оценено в небольшом по численности исследовании у 9 пациентов с ДКМП ФК III-IV по
NYHA с ФВ ЛЖ < 30% [195]. После первой процедуры иммуноабсорбции и на протяжении 3
месяцев отмечено, что сердечный индекс возрос с 2,1 ± 0,1 до 2,8 ± 0,1 л/мин/м² (p < 0,01);
индекс ударного объема возрос с 27,8 ± 2,3 до 36,2 ± 2,5 мл/м² (p < 0,01); общее сосудистое сопротивление снизилось с 1,428 ± 74 до 997 ± 55 дин × сек × см (p < 0,01).
Иммуноабсорбция антител к ß₁-рецепторам у 22 пациентов с ДКМП III-IV по NYHA и ФВ ЛЖ
< 30% [196] не продемонстрировала влияния на гемодинамические параметры. ФВ после проведения иммуноабсорбции у пациентов с повышенным титром антител к ß₁-рецепторам не отличалась от ФВ ЛЖ у пациентов, исходно не имевших повышенного титра антител к ß₁- рецепторам.
В реальной практике определение циркулирующих аутоантител – трудновыполнимая задача, что предопределяет использование этой технологии только в крупных центрах,
имеющих возможность идентифицировать аутоантитела и динамику их уровня.
Современный уровень знаний, сформированный в отсутствие крупных проспективных исследований, не позволяет рекомендовать метод иммуноабсорбции как базовый метод в лечении острого миокардита.
Не рекомендовано использование иммуноабсорбции для лечения острого миокардита в качестве обязательного базового метода лечения в настоящий период [5].
ЕОК нет (УУР С, УДД 5)
Иммуносупрессивная терапия острого миокардита
Известный в настоящее время клинический опыт иммуносупрессивной терапии пациентов с острым миокардитом основан на применения препаратов: преднизолона** в монорежиме или в комбинации с #азатиоприном**/#циклоспорином**. В настоящих рекомендациях сделан акцент на исследования, использовавшие иммуногистохимические методы исследования эндомиокардиальных биоптатов в верификации этиологии миокардита.
Отсутствие методов иммуногистохимической и молекулярно-генетической верификации биоптатного материала или дизайн исследования, не предполагающий группу контроля
(высокая вероятность спонтанного выздоровления пациента с миокардитом), делает интерпретацию результатов неприемлемой для нужд практического здравоохранения. Так,
в исследовании Myocarditis Treatment Trial – МТТ (111 пациентов с неустановленной этиологией миокардита) оценивалась эффективность влияния иммуносупрессивной терапии (преднизолоном** в комбинации с #азатиоприном** или #циклоспорином** vs плацебо) на смертность пациентов и сократительную функцию миокарда. Добавление иммуносупрессивной терапии к стандартному лечению через 1 год наблюдения не привело к снижению смертности или улучшению сократительной функции сердца, что объясняется,
по-видимому, разнородностью включенных пациентов. Эффект от иммуносупрессивной терапии следовало ожидать только при аутоиммунных миокардитах, а у пациентов с возможным исходным вирусным поражением миокарда на фоне иммуносупрессивной терапии произошло усиление репликации вирусов, что привело к большему повреждению миокарда и ухудшению прогноза.
Эти недостатки в планировании исследования удалось избежать в исследовании TIMIC
(Immunosuppressive Therapy in Patients With Virus Negative Inflammatory Cardiomyopathy)
-5
33,0% ± 1,2% до 40,1% ± 1,5% (p < 0,001). Продолжительность выполнения нагрузки возросла с
812 ± 29 до 919 ± 30 секунд (p < 0,05), пиковое потребление кислорода возросло с 17,3 ± 0,9 до
21,8 ± 1,0 мл/(мин × кг) (p < 0,01).
Влияние иммуноабсорбции кардиотоксичных антител на гемодинамические параметры и активацию Т-клеток исследовали у 10 пациентов с ДКМП, выраженной воспалительной реакцией в миокарде по данным эндомиокардиальной биопсии и ФВ ЛЖ менее 35% в течение 6 месяцев наблюдения [194]. Через 6 месяцев после иммуноабсорбции кардиотоксичных антител ФВ ЛЖ возросла с 25,6 ± 4,9 до 37,3 ± 10,1% (p < 0,05), конечно- диастолический размер уменьшился с 63,3 ± 3,1 до 57,1 ± 4,1 мм (p < 0,05) и возросла активность Т-клеток CD4(+), CD25(+) и CD127.
Влияние иммуноабсорбции с последующей заменой IgG (0,5 г/кг поликлонального IgG) на гемодинамические параметры, определяемые инвазивно катетером Swan-Ganz, было оценено в небольшом по численности исследовании у 9 пациентов с ДКМП ФК III-IV по
NYHA с ФВ ЛЖ < 30% [195]. После первой процедуры иммуноабсорбции и на протяжении 3
месяцев отмечено, что сердечный индекс возрос с 2,1 ± 0,1 до 2,8 ± 0,1 л/мин/м² (p < 0,01);
индекс ударного объема возрос с 27,8 ± 2,3 до 36,2 ± 2,5 мл/м² (p < 0,01); общее сосудистое сопротивление снизилось с 1,428 ± 74 до 997 ± 55 дин × сек × см (p < 0,01).
Иммуноабсорбция антител к ß₁-рецепторам у 22 пациентов с ДКМП III-IV по NYHA и ФВ ЛЖ
< 30% [196] не продемонстрировала влияния на гемодинамические параметры. ФВ после проведения иммуноабсорбции у пациентов с повышенным титром антител к ß₁-рецепторам не отличалась от ФВ ЛЖ у пациентов, исходно не имевших повышенного титра антител к ß₁- рецепторам.
В реальной практике определение циркулирующих аутоантител – трудновыполнимая задача, что предопределяет использование этой технологии только в крупных центрах,
имеющих возможность идентифицировать аутоантитела и динамику их уровня.
Современный уровень знаний, сформированный в отсутствие крупных проспективных исследований, не позволяет рекомендовать метод иммуноабсорбции как базовый метод в лечении острого миокардита.
Не рекомендовано использование иммуноабсорбции для лечения острого миокардита в качестве обязательного базового метода лечения в настоящий период [5].
ЕОК нет (УУР С, УДД 5)
Иммуносупрессивная терапия острого миокардита
Известный в настоящее время клинический опыт иммуносупрессивной терапии пациентов с острым миокардитом основан на применения препаратов: преднизолона** в монорежиме или в комбинации с #азатиоприном**/#циклоспорином**. В настоящих рекомендациях сделан акцент на исследования, использовавшие иммуногистохимические методы исследования эндомиокардиальных биоптатов в верификации этиологии миокардита.
Отсутствие методов иммуногистохимической и молекулярно-генетической верификации биоптатного материала или дизайн исследования, не предполагающий группу контроля
(высокая вероятность спонтанного выздоровления пациента с миокардитом), делает интерпретацию результатов неприемлемой для нужд практического здравоохранения. Так,
в исследовании Myocarditis Treatment Trial – МТТ (111 пациентов с неустановленной этиологией миокардита) оценивалась эффективность влияния иммуносупрессивной терапии (преднизолоном** в комбинации с #азатиоприном** или #циклоспорином** vs плацебо) на смертность пациентов и сократительную функцию миокарда. Добавление иммуносупрессивной терапии к стандартному лечению через 1 год наблюдения не привело к снижению смертности или улучшению сократительной функции сердца, что объясняется,
по-видимому, разнородностью включенных пациентов. Эффект от иммуносупрессивной терапии следовало ожидать только при аутоиммунных миокардитах, а у пациентов с возможным исходным вирусным поражением миокарда на фоне иммуносупрессивной терапии произошло усиление репликации вирусов, что привело к большему повреждению миокарда и ухудшению прогноза.
Эти недостатки в планировании исследования удалось избежать в исследовании TIMIC
(Immunosuppressive Therapy in Patients With Virus Negative Inflammatory Cardiomyopathy)
-5
[197], спланированном как рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование. При включении пациента (включено 85 пациентов) в исследование проводили забор эндомиокардиального биоптата с гистологическим и
иммуногистохимическим исследованием ткани миокарда. Такой подход позволил исключить вирусные миокардиты и сформировать однородную группу пациентов с вирус- негативной воспалительной кардиомиопатией. Все 85 пациентов имели выраженные признаки недостаточности кровообращения в течение 6 месяцев, которые не удавалось купировать базовой терапией ХСН. Исследуемых пациентов рандомизировали в 2 группы:
1-я группа (43 пациента):
Лечение преднизолоном** в дозе 1 мг/кг/сутки в течение 4 недель с последующей поддерживающей дозой 0,33 мг/кг/сутки в течение 5 месяцев и азатиоприном** в дозе 2 мг/
кг/сутки в течение 6 месяцев
(важно помнить, что двойная терапия требует еженедельного в
течение 1 месяца контроля за количеством лейкоцитов и печеночными ферментами. Снижение
количества лейкоцитов до уровня менее 3000 кл/мл или лимфоцитов менее 1000 кл/мл служит
показанием для отмены терапии);
2-я группа лечение (плацебо) в дополнение к базовой терапии ХСН:
Гистологически и иммуногистохимически были обнаружены диффузные воспалительные инфильтраты, содержащие активированные Т-лимфоциты (CD45RO+, CD3+), умеренное количество цитотоксичных Т-лимфоцитов (CD8+) и моноциты/макрофаги (CD68+),
локальные некрозы кардиомиоцитов и интерстициальный фиброз миокарда левого и правого желудочков. Исходные морфометрические характеристики биоптатов в 2 группах не различались. Исследование повторных биоптатов миокарда через 6 месяцев лечения показало, что у 38 пациентов из первой группы с явным клиническим улучшением на фоне иммуносупрессивного лечения исчезли воспалительные инфильтраты. В зонах воспаления сформировался диффузный интерстициальный и локальный фиброз. У 5 пациентов лечение не привело к значимому клиническому улучшению. В биоптатах миокарда этих пациентов отмечались достоверное уменьшение выраженности воспаления и дистрофические изменения кардиомиоцитов. Отсутствие положительного ответа на проведенную иммуносупрессивную терапию у 5 пациентов не имеет однозначного объяснения; можно предполагать, что у пациентов с вирус-негативной воспалительной кардиомиопатией существуют механизмы поражения миокарда, нечувствительные к терапии преднизолоном** и азатиоприном**. Именно такие пациенты представляют большой интерес для последующих исследований.
Повторные биоптаты пациентов 2-й группы достоверно не отличались от исходных.
Сохранялась картина воспаления и увеличивались поля фиброза.
Через 6 месяцев лечения было установлено достоверное влияние иммуносупрессивной терапии на гемодинамические параметры:
ФВ ЛЖ в группе лечения возросла с 26 ± 6,7% до 45,6 ± 9,6% по сравнению с группой плацебо,
где произошло снижение величины ФВ с 27,7 ± 5,6% до 21,3 ± 5,3%; конечно-диастолический объём в группе лечения уменьшился с 257 ± 50,1 до 140,7 ± 50,6 по сравнению с группой плацебо, где произошло увеличение конечно-диастолического объема с 245 ± 46,3 до 280,6 ±
48,9; количество пациентов с III-IV ФК по NYHA в группе лечения сократилось с 49% до 21%
по сравнению с группой плацебо, где произошло увеличение количества с 38% до 67%.
Таким образом, комбинированная иммуносупрессивная терапия преднизолоном** и азатиоприном** у пациентов в исследовании TIMIC с вирус-негативной воспалительной кардиомиопатией была высокоэффективна [153].
В исследовании ESETCID (European Study of Epidemiology and Treatment of Inflammatory Heart
Disease (мультицентровое, двойное слепое, плацебо-контролируемое, рандомизированное)
были сформированы 3 ветви: лечение преднизолоном** и азатиоприном** вирус- негативной воспалительной кардиомиопатии у пациентов с ФВ ЛЖ менее 45%; лечение интерфероном альфа-2b энтеровирусных миокардитов; лечение внутривенно иммуноглобулинами цитомегаловирусного, аденовирусного и парвовирусного В19
миокардитов. Эффект лечения в каждой группе сравнивался с плацебо и оценивался по способности препарата увеличить исходную ФВ ЛЖ на 5% и повлиять на выраженность воспаления в миокарде. Всего в исследовании проанализировано 3055 эндомиокардиальных
биоптатов. Иммуносупрессивная терапия привела к исчезновению через 6 месяцев признаков воспаления у 59% пациентов против 40% в группе плацебо. Данные по изменению ФВ ЛЖ не приведены [198]. Эти данные также подтверждают эффективность адресной иммуносупрессивной терапии.
Персонифицированный подход к лечению миокардитов позволяет выделить особую группу пациентов с доказанными аутоиммунными формами миокардита, где применение иммуносупрессии обязательно:
1. Гигантоклеточный
миокардит
– использование комбинированной иммуносупрессивной терапии (двойной – #метилпреднизолон** и #циклоспорин**, или тройной – #метилпреднизолон**, #циклоспорин** и #азатиоприн**) имеет доказанное положительное влияние на прогноз относительно жизни [166, 199]. Доза
#метилпреднизолона** составляет 1 мг/кг/сутки (при тяжелом состоянии пациента возможно введение до 1000 мг/сутки), с последующим постепенным снижением дозы до поддерживающей (5–10 мг) через несколько месяцев терапии на неопределенно долгий временной интервал; доза #азатиоприна** – 2 мг/кг/сутки; доза #циклоспорина**
определяется по его концентрации в крови, длительность терапии не определена, но составляет не менее 1 года. Вопрос отмены иммуносупрессивной терапии – сложный вопрос, требующий коллегиального решения. Отмена терапии может привести к рецидиву миокардита, довольно часто в более тяжелой форме и с более тяжелым прогнозом относительно жизни.
2. Саркоидоз сердца – применение высоких доз глюкокортикостероидов сопровождается улучшением сократительной функции сердца. Прогноз относительно жизни всегда тяжелый в течение 5 лет, летальный исход отмечается у каждого 6-го пациента. Стартовая доза преднизолона** варьирует от 30–60 мг/сутки, рекомендуется постепенное ее снижение в течение 8–12 недель до дозы 10–20 мг/сутки, которую пациент принимает не менее 6–12 месяцев. Несмотря на отсутствие убедительных доказательств преимущества больших доз глюкокортикоидов перед умеренными, важным фактором прогноза,
несомненно, является длительность иммуносупрессивной терапии. Поэтому для минимизации риска, связанного с назначением кортикостероидов, используются стероид-сберегающие режимы. Эозинофильный миокардит – чаще всего развивается в возрасте 30–40 лет и в 34,1% случаев ассоциируется с реакцией гиперчувствительности,
эозинофильным гранулематозом и полиангиитом. В 65% случаев удается выявить сочетанные состояния. Идиопатический эозинофильный миокардит развивается в 35,7%
случаев. В 77,7% случаев лечение начинается со глюкокортикоидов (H02AB) [200].
Эозинофилез всегда требует проведения диагностического поиска в рамках паранеопластического синдрома. Прогноз эозинофильного миокардита из-за угрожающих желудочковых нарушений ритма и прогрессирующей недостаточности кровообращения всегда тяжелый, риск летального исхода в остром периоде миокардита высокий [200, 201].
Эозинофильный миокардит может быть проявлением гетерогенной группы гематологических заболеваний, объединённой под названием «идиопатический гиперэозинофильный синдром». Это редкое состояние следует подозревать при необъясненном эозинофилезе в периферической крови, превышающем 1500 в 1 мм3 как минимум 6 месяцев. У каждого 5-го пациента с таким состоянием разовьётся эозинофильный миокардит, который в абсолютном большинстве случаев будет сочетаться с поражением кожи, легких и кишечника [202, 203].
Лечение эозинофильного миокардита зависит от этиологической причины. При гиперчувствительности следует в первую очередь исключить вызвавшую её причину, при подозрении на наличие паразитарной инвазии – начать специфическую терапию
(консультация инфекциониста обязательна); при миелопролиферативных заболеваниях специфическая терапия (ингибиторы тирозинкиназы (Противоопухолевые препараты
L01XE27)) определяется гематологом; у пациентов с синдромом Чарга – Стросса требуется терапия с применением глюкокортикоидов. Абсолютное большинство пациентов с эозинофильным миокардитом получает иммуносупрессивную терапию. Наше мнение о способах применения такой терапии и её сроках основано на результатах малых по численности исследований или отдельных клинических наблюдений [203]. Стартовая доза преднизолона** – 1 мг/кг/сутки в течение 4 недель с последующим постепенным снижением
Персонифицированный подход к лечению миокардитов позволяет выделить особую группу пациентов с доказанными аутоиммунными формами миокардита, где применение иммуносупрессии обязательно:
1. Гигантоклеточный
миокардит
– использование комбинированной иммуносупрессивной терапии (двойной – #метилпреднизолон** и #циклоспорин**, или тройной – #метилпреднизолон**, #циклоспорин** и #азатиоприн**) имеет доказанное положительное влияние на прогноз относительно жизни [166, 199]. Доза
#метилпреднизолона** составляет 1 мг/кг/сутки (при тяжелом состоянии пациента возможно введение до 1000 мг/сутки), с последующим постепенным снижением дозы до поддерживающей (5–10 мг) через несколько месяцев терапии на неопределенно долгий временной интервал; доза #азатиоприна** – 2 мг/кг/сутки; доза #циклоспорина**
определяется по его концентрации в крови, длительность терапии не определена, но составляет не менее 1 года. Вопрос отмены иммуносупрессивной терапии – сложный вопрос, требующий коллегиального решения. Отмена терапии может привести к рецидиву миокардита, довольно часто в более тяжелой форме и с более тяжелым прогнозом относительно жизни.
2. Саркоидоз сердца – применение высоких доз глюкокортикостероидов сопровождается улучшением сократительной функции сердца. Прогноз относительно жизни всегда тяжелый в течение 5 лет, летальный исход отмечается у каждого 6-го пациента. Стартовая доза преднизолона** варьирует от 30–60 мг/сутки, рекомендуется постепенное ее снижение в течение 8–12 недель до дозы 10–20 мг/сутки, которую пациент принимает не менее 6–12 месяцев. Несмотря на отсутствие убедительных доказательств преимущества больших доз глюкокортикоидов перед умеренными, важным фактором прогноза,
несомненно, является длительность иммуносупрессивной терапии. Поэтому для минимизации риска, связанного с назначением кортикостероидов, используются стероид-сберегающие режимы. Эозинофильный миокардит – чаще всего развивается в возрасте 30–40 лет и в 34,1% случаев ассоциируется с реакцией гиперчувствительности,
эозинофильным гранулематозом и полиангиитом. В 65% случаев удается выявить сочетанные состояния. Идиопатический эозинофильный миокардит развивается в 35,7%
случаев. В 77,7% случаев лечение начинается со глюкокортикоидов (H02AB) [200].
Эозинофилез всегда требует проведения диагностического поиска в рамках паранеопластического синдрома. Прогноз эозинофильного миокардита из-за угрожающих желудочковых нарушений ритма и прогрессирующей недостаточности кровообращения всегда тяжелый, риск летального исхода в остром периоде миокардита высокий [200, 201].
Эозинофильный миокардит может быть проявлением гетерогенной группы гематологических заболеваний, объединённой под названием «идиопатический гиперэозинофильный синдром». Это редкое состояние следует подозревать при необъясненном эозинофилезе в периферической крови, превышающем 1500 в 1 мм3 как минимум 6 месяцев. У каждого 5-го пациента с таким состоянием разовьётся эозинофильный миокардит, который в абсолютном большинстве случаев будет сочетаться с поражением кожи, легких и кишечника [202, 203].
Лечение эозинофильного миокардита зависит от этиологической причины. При гиперчувствительности следует в первую очередь исключить вызвавшую её причину, при подозрении на наличие паразитарной инвазии – начать специфическую терапию
(консультация инфекциониста обязательна); при миелопролиферативных заболеваниях специфическая терапия (ингибиторы тирозинкиназы (Противоопухолевые препараты
L01XE27)) определяется гематологом; у пациентов с синдромом Чарга – Стросса требуется терапия с применением глюкокортикоидов. Абсолютное большинство пациентов с эозинофильным миокардитом получает иммуносупрессивную терапию. Наше мнение о способах применения такой терапии и её сроках основано на результатах малых по численности исследований или отдельных клинических наблюдений [203]. Стартовая доза преднизолона** – 1 мг/кг/сутки в течение 4 недель с последующим постепенным снижением