Файл: СанктПетербургский государственный педиатрический медицинский университет.docx
Добавлен: 05.12.2023
Просмотров: 1912
Скачиваний: 18
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
Из анамнеза заболевания известно, что у девочки с 4 месяцев жизни отмечался частый кашель с выделением слизисто-гнойной мокроты. На 2 году жизни перенесла 3 повторные пневмонии с явлениями дыхательной недостаточности II-III степени, по поводу чего лечилась в отделении реанимации больницы по месту жительства.
При поступлении состояние очень тяжелое. Жалобы на сниженный аппетит, плохую прибавку массы тела, неустойчивый стул, периодически черного цвета, постоянный кашель с мокротой слизисто-гнойного характера с прожилками крови. Девочка пониженного питания. Вес 9 кг 300 г, рост 80 см. Кожные покровы очень бледные с акроцианозом, видимые слизистые бледные, чистые. Тургор тканей снижен. Подкожно-жировой слой развит слабо. SO2 – 88%. Одышка смешанного характера в покое. ЧД 66 в 1 мин. Кашель частый, малопродуктивный. Мокрота слизисто-гнойного характера с прожилками крови. Тоны сердца ритмичные, приглушены, акцент II тона над легочной артерией, на верхушке сердца выслушивается мягкий систолический шум. ЧСС 142 в 1 мин. Перкуторно: легочный звук. Дыхание жесткое, проводится неравномерно с обеих сторон, выслушивается обилие мелкопузырчатых, влажных хрипов. Живот увеличен в объеме, мягкий, безболезненный. Печень +3 см из-под края реберной дуги. Пальпируется нижний край селезенки. Стул 3-4 раза в день, периодически жидкий. Дизурических явлений нет.
Общий анализ крови: Нb – 84 г/л. эр–3,0х1012. тр – 170,0х109/л, лейк. – 7,7х109/л, п/я – 11, с/я-42, л. – 32, э-5, м. – 10, СОЭ 29 мм/час.
Общий анализ мочи: количество 70 мл, относительная плотность - 1012, лейк. - 2-4 в п/зр, эритроциты - не обнаружены, слизь, бактерии - умеренном количестве.
Реакция кала на скрытую кровь: положительная.
Кровь на IgE к коровьему молоку: +++.
Хлориды пота – 19,8 ммоль/л.
Ig M, Ig G к вирусу цитомегалии и токсоплазмозу: отрицательны.
Микроскопическое исследование мокроты: выявлено значительное количество макрофагов с включением гемосидерина.
Рентгенограмма легких: отмечается средней интенсивности негомогенное затемнение левого легкого, в области правого легкого видны множественные очаговые тени, местами сливные. Корни легких малоструктурны. Тень сердца расширена за счет левых отделов. Купола диафрагмы ровные. Синусы свободны.
ЗАДАНИЕ:
1. Поставьте клинический диагноз.
2. Каков патогенез заболевания?
3. Выделите ведущие симтомы и синдромы.
4. Какова этиология анемии ипри данном заболевании?
5. Какова тактика лечения?
6. Какие дополнительные методы исследования необходимы для подтверждения диагноза?
7. С какой целью измерялись хлориды пота?
8. Для чего исследовалась кровь на АТ к вирусу цитомегалии и токсоплазмозу?
9. В наблюдении каких специалистов нуждается ребенок?
10.Каков прогноз заболевания?
ЗАДАЧА 62
Мальчик 4 лет. Поступил в стационар с жалобами на постоянный влажный кашель с выделением слизисто-гнойной мокроты, затрудненное носовое дыхание.
Ребенок от II беременности, протекавшей с токсикозом первой половины, вторых срочных родов (ребенок от I беременности, мальчик, болеет часто бронхитами и пневмониями). Масса при рождении 3500 г, длина 51 см. На естественном вскармливании до 1 года. Прикорм вводился своевременно. Отмечалась плохая прибавка массы тела. Масса в 1 год – 9 кг, в 2 года – 10,5 кг.
Болен с первых дней жизни, отмечалось затрудненное дыхание, слизисто-гнойное отделяемое из носовых ходов, частый приступообразный кашель. В возрасте 6 месяцев впервые диагностирована пневмония. В дальнейшем отмечались частые бронхиты, повторные пневмонии в возрасте 1,5 и 2 лет. На первом году жизни трижды перенес отит.
При поступлении масса тела 12 кг. Ребенок вялый, апатичный. Температура тела повышена до 38,4оС. Кожные покровы бледные, отмечается цианоз носогубного треугольника. Пальцы в виде «барабанных палочек», ногтевые пластинки в виде «часовых стекол». ЧД – 32 в 1 мин. Перкуторно: над легкими участки притупления, преимущественно в прикорневых зонах, аускультативно: с двух сторон разнокалиберные влажные хрипы. Границы сердца: правая – по правой средне-ключичной линии, левая – по левому краю грудины. Тоны сердца ритмичные, выслушиваются отчетливо справа, отмечается мягкий систолический шум, акцент II тона над легочной артерией. ЧСС – 116 ударов в 1 мин. Печень +2 см из-под края левой реберной дуги. Пальпируется край селезенки справа. Живот несколько увеличен, мягкий, безболезненный.
Общий анализ крови: Нb – 118 г/л, эр – 4,1х1012 /л. т. – 270,0х109/л, лейк. – 12,4х109/л, п/я – 10, с/я – 52, л. – 28, э – 1, м. – 9, СОЭ 26 мм/час.
Общий анализ мочи: количество-60 мл, относительная плотность-1014, лейк.-0-1 в п/зр, эритроциты - не обнаружены, слизь, бактерии - в умеренном количестве.
Рентгенограмма легких: легкие вздуты, по всем легочных полям отмечаются немногочисленные очаговоподобные тени, усиление и деформация сосудисто-интерстициального рисунка. Корни легких малоструктурны. Тень сердца смещена вправо. Куполы диафрагмы ровные. Синусы свободны.
Бронхоскопия: двусторонний диффузный гнойный эндобронхит.
МСКТ легких: неравномерная пневматизация, стенки бронхов утолщены, цилиндрические бронхоэктазы S 6,8, 9, 10 справа и слева S 8, 9.
Рентгенография гайморовых пазух: двустороннее затемнение верхнечелюстных пазух.
ЗАДАНИЕ:
1. Поставьте клинический диагноз.
2. Назовите 3 отличительных признака этого заболевания. Что лежит в основе нарушений со стороны органов дыхания при этом заболевании?
3. Как наследуется это заболевание?
4. Какие нарушения можно ожидать при исследовании функции внешнего дыхания у таких больных?
5. Какие дополнительные методы исследования необходимо провести для подтверждения вашего диагноза?
6. Каковы принципы лечения заболевания?
7. У каких специалистов должен наблюдаться ребенок?
8. Показано ли хирургическое лечение данного заболевания?
9. Какими видами спорта можно заниматься ребенку?
10. Каков прогноз данного заболевания?
ЗАДАЧА 63
Мальчик 5 месяцев был направлен в больницу участковым педиатром по поводу одышки, периодического приступообразного кашля, плохой прибавки массы тела.
Мальчик от III беременности (ребенок от I беременности умер в возрасте 7 месяцев от пневмонии, II беременность прервана по желанию матери).
Масса тела при рождении 3700 г, длина-53 см.
С 1 месяца жизни у ребенка отмечается приступообразный кашель, периодически «жирный» стул.
При поступлении состояние очень тяжелое. Масса – 4600 г, длина – 55 см. Отмечается резко выраженная одышка с втяжением уступчивых мест грудной клетки. ЧД 68 в 1 мин. Кожные покровы бледные, сухие, цианоз носогубного треугольника. Подкожно-жировой слой развит очень слабо. Тоны сердца приглушены, ЧСС 148 в 1 мин. Перкуторно: над легкими звук с коробочным оттенком. Аускультативно: по всем легочным полям на фоне ослабленного дыхания выслушивается большое количество мелкопузырчатых хрипов. Живот увеличен в объеме, вздут, урчит при пальпации. Печень +3 см из-под края правой реберной дуги. Селезенка +1 см. Стул 6 раз в день, обильный, жирный.
Общий анализ крови: Нb – 115 г/л. эр – 4,66х1012/л. т. – 270х109/л, лейк. – 12,7х109/л, п/я – 11, с/я – 42, л. – 32, э – 5, м. – 10, СОЭ – 14 мм/час.
Общий анализ мочи: количество – 40 мл, относительная плотность – 1008, лейк. – 1-2 в п/зр, эритроциты – не обнаружены, слизь, бактерии – в незначительном количестве.
Копрограмма: большое количество нейтрального жира.
Хлориды пота – 88 ммоль/л.
Генетическое обследование: ∆F508/G542Х.
Ig M, Ig G к вирусу цитомегалии и токсоплазмозу: отрицательны.
Посев мокроты на флору: Staphylococcusaureus 104.
Рентгенограмма легких: отмечается повышенная прозрачность легочных полей, низкое стояние диафрагмы, усиление легочного рисунка, определяются мелкие очаговые тени с нечеткими контурами, больше в области проекции правого легкого. Тень сердца не изменена. Легочные синусы свободны.
ЗАДАНИЕ:
1. Сформулируйте клинический диагноз.
2. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз?
3. Составьте план дополнительного обследования ребенка.
4. Каков этиопатогенез заболевания у данного ребенка?
5. Оцените данные потового теста у ребенка.
6. С какой целью проводилось генетическое обследование?
7. Каковы основные принципы лечения этого заболевания?
8. Показания к госпитализации ребенока?
9. Какие специалисты должны наблюдать этого ребенка?
10. Какова вероятность рождения здорового ребенка в этой семье?
ЗАДАЧА 64
Ребенок 5 лет был направлен в стационар для обследования.
Ребенок от 1 беременности, 1 срочных родов. Масса при рождении 2900 г, длина 49 см.
В возрасте 3-х месяцев отмечалась лихорадка до 39оС, кашель, одышка. В связи с этим поступил в стационар по месту жительства в тяжелом состоянии с признаками ДН2, с синдромом бронхиальной обструкции, где был диагностирован острый бронхиолит. Мальчик кислородозависим в течение 5 дней, сохранялась выраженная одышка, на рентгенограммах органов грудной полости двустороннее вздутие легких. После выписки из стационара неоднократно госпитализировался с рецидивирующими симптомами бронхиальной обструкции. Физическую наргрузку переносит хорошо.
При поступлении состояние тяжелое. Вес 18кг, длина 119 см. Кожные покровы бледные. Подкожно-жировой слой развит слабо. Одышка с втяжением уступчивых мест грудной клетки, выдох удлинен, «свистящее дыхание». ЧДД 38 в 1 мин. Кашель малопродуктивный. Над всей поверхностью легких коробочный оттенок перкуторного тона. При аускультации легких дыхание проводится во все отделы, мозаично, выслушиваются крепитирующие хрипы, сухие свистящие хрипы. SO