ЗАДАЧА 111

Ребенок 1 года 2 месяцев, поступил в отделение с жалобами на отеки, уменьшение количества мочи, разжижение стула.

Анамнез жизни: ребенок от I нормально протекавшей беременности, срочных родов. Масса при рождении 3300 г, длина 51 см. Закричал сразу. Период новорожденности протекал гладко. Вскармливание естественное до 4 месяцев, далее – искусственное, адаптированными смесями. Прикорм кашами с 5 месяцев (манная, геркулесовая на молоке). До 5 месяцев рос и развивался нормально, в дальнейшем отмечалось разжижение стула, отставание в массе тела. В 1 год масса тела 8500 г.

Анамнез болезни, в возрасте 1 года перенес ОРВИ с кишечным синдромом. Заболевание было затяжным. Посевы кала на патогенную флору возбудителя не выявили. Антибактериальная терапия, биопрепараты эффекта не дали. 2 дня назад появились отеки на лице. В связи с ухудшением состояния ребенок был госпитализирован.

При осмотре: состояние тяжелое, выраженные отеки на лице, ногах, пояснице, асцит. Кожные покровы бледные. Ребенок вялый, самостоятельно не ходит. Аппетит снижен. В легких пуэрильное дыхание, хрипов нет. ЧД 30 в 1 мин. Тоны сердца ритмичные, приглушены. ЧСС 140 уд. в 1 мин. Живот несколько увеличен в размерах, печень +2 см из-под реберного края, селезенка +1 см. Стул обильный, водянистый, пенистый, до 6 раз в сутки.

Анализ крови клинический: Hb – 103 г/л, эр – 3,5х10¹²/л, лейк. – 7,6х10⁹/л, п/я – 2%, с/я – 78%, э – 2%, л – 11%, СОЭ – 2 мм/час.

Общий анализ мочи: цвет светло-желтый, относительная плотность – 1015 реакция - кислая, белок – нет, эпителий – единичный, лейк. – 1-3 в поле зрения.

Копрограмма: цвет – светло-желтый, рН – 5,5, мышечные волокна – единичные, жирные кислоты – много, крахмал – единичный.

Биохимический анализ крови: общий белок – 36 г/л, альбумины – 28%, глобулины: α₁ – 6,5%, α₂ – 35,5%, β – 16%, γ – 14%; калий – 3,2 ммоль/л, кальций ионизир.- 0,47 ммоль/л, холестерин – 2,6 ммоль/л, глюкоза – 3,6 ммоль/л, железо – 7,8 ммоль/л.

Кал на углеводы: 0,3 г% (норма 0,05-0,5).

Исследование на клиренс альфа-1-антитрипсина: резко повышен.

ЭКГ: умеренная синусовая тахикардия, выраженные обменные нарушения в миокарде с явлениями гипокалиемии.

Эзофагогастродуоденоскопия

---

: слизистая оболочка пищевода розовая, кардиальный сфинктер смыкается. В желудке немного прозрачной слизи. Складки желудка сглажены. Привратник округлый, проходим. Луковица средних размеров, пустая. Слизистая двенадцатиперстной кишки бледно-розовая, складки уплощены. Диаметр обычного калибра. В тощей кишке определяются участки лимфангиоэктазий в виде «коралловой слизистой» с гиперплазированными ворсинками молочного цвета. Биопсия.

Гистологическое исследование биоптата слизистой оболочки тощей кишки: ворсинки различной длины, многие из которых с лимфоангиэктазией. Слизистая оболочка резко отечная, незначительная лимфогистиоцитарная инфильтрация.

УЗИ органов брюшной полости: печень – не увеличена, контур ровный; паренхима – мелкозернистая; поджелудочная железа – не увеличена; в брюшной полости определяется жидкость, петли кишечника расширены, наполнены жидкостью.

ЗАДАНИЕ:

1. Ваш диагноз.

2. Какие еще методы исследования необходимо провести ребенку?

3. Как клинически проявляется гипопротеинемия?

4. Какие клинические проявления гипокальциемии?

5. Как клинически проявляется гипокалиемия?

6. Почему при этом заболевании изменяются лимфоциты в общем анализе крови?

7. Назначьте лечение.

8. Что должно входить в состав энтерального питания у данного ребенка?

9. В каких случаях показано хирургическое лечение?

10. Ваш прогноз?
ЗАДАЧА 112

Алеша М., 5 лет. Ребенок от 2-й беременности, протекавшей с нефропатией, 2 срочных родов (первая беременность и роды протекали физиологически, ребенок здоров). Родился с массой 4000 г, длина 52 см.

Из анамнеза известно, что ребенок часто болеет острыми респираторными заболеваниями. После перенесенного стресса в течение последних 1,5 месяцев отмечалась слабость, вялость. Ребенок похудел, начал много пить и часто мочиться. На фоне заболевания гриппом состояние ребенка резко ухудшилось, появилась тошнота, рвота, боли в животе, фруктовый запах изо рта, сонливость.

Мальчик поступил в отделение интенсивной терапии в тяжелом состоянии, без сознания. Дыхание шумное (типа Куссмауля). Кожные и сухожильные рефлексы снижены. Кожные покровы сухие. Тургор тканей и тонус глазных яблок снижен, черты лица заострены, выраженная гиперемия кожных покровов в области щек и скуловых дуг. Пульс учащен до 140 ударов в минуту, АД 75/40 мм рт.ст. Язык обложен белым налетом. Отмечается запах ацетона изо рта. Живот при пальпации напряжен.

---

Общий анализ крови: НЬ – 135 г/л, эр – 4,1х10¹²/л, лейк- 8,5х10⁹/л; нейтрофилы: п/я – 4%, с/я – 50%; э – 1%, л – 35%, м – 10%, СОЭ – 10 мм/час.

Общий анализ мочи: цвет желтый, прозрачность – слабо мутная; относительная плотность 1035, реакция – кислая; белок – нет, глюкоза 2%, ацетон – «+++».

Биохимический анализ крови: глюкоза – 28,0 ммоль/л, натрий –132,0 ммоль/л, калий – 5,0 ммоль/л, общий белок – 70,0 г/л, холестерин – 5,0 ммоль/л.

КОС: рН – 7,1; рО₂ - 92 мм рт.ст.; рС0₂ - 33,9 мм рт.ст., ВЕ= -15.

ЗАДАНИЕ:

1. 
   Ваш предположительный диагноз?
   
2. 
   Оцените лабораторные показатели.
   
3. 
   Какой метод функциональной диагностики используется в первые сутки терапии?
   
4. 
   С какими заболеваниями проводится дифференциальная диагностика?
   
5. 
   Каковы патогенетические механизмы развития данного состояния?
   
6. 
   Какой характер одышки при дыхании типа Куссмауля?
   
7. 
   В каком режиме проводится патогенетическая терапия?
   
8. 
   Особенности инфузионной терапии у детей с данной патологией?
   
9. 
   Какие лабораторные показатели необходимо мониторировать в первые сутки?
   
10. 
    Входил ли ребенок в группу риска по данному заболеванию?
    

ЗАДАЧА 113

Ира Д., 6 лет. Девочка от 1-й беременности, протекавшей без особенностей, первых преждевременных родов на 37 неделе. При рождении масса 2800 г. длина 46 см. Раннее развитие без особенностей.

Из анамнеза известно: что в 5 лет перенесла сотрясение головного мозга. В течение последних 6 месяцев отмечается увеличение молочных желез и периодически появляющиеся кровянистые выделения из половых органов.

Осмотр: рост 130 см, вес 28 кг. Вторичные половые признаки (по формуле Прадер): Ахо,Р₂, Ма₂, Me с 6 лет.

Общий анализ крови: НЪ – 130 г/л, эр – 4,1х10¹²/л, лейк – 5,5х10⁹; нетрофилы: п/я – 1%, с/я – 52%; э – 1%, л – 41%, м – 5%, СОЭ – 4 мм/час.

Общий анализ мочи: цвет желтый, прозрачность – полная; относительная плотность 1015, реакция – кислая; белок – нет, сахар – нет, ацетон – нет.

Биохимический анализ крови: глюкоза – 3,5 ммоль/л, натрий – 140,0 ммоль/л, общий белок – 70,0 г/л, холестерин – 5,0  моль/л.

---

ЗАДАНИЕ:

1. Ваш предположительный диагноз?

2. Оцените физическое развитие.

3. Какому возрасту соответствует половое развитие?

4. Что могло послужить причиной развития этого заболевания?

5. Какие формы заболевания выделяют в зависимости от этиопатогенеза?

6. Какие лабораторные исследования проводятся для диагностики заболевания?

7. Какие инструментальные методы и методы визуализации необходимы для подтверждения

диагноза?

8. Какими препаратами и в каком режиме проводится терапия?

9. Назовите клинические и лабораторные критерии адекватной терапии.

10. До какого возраста проводится лечение данного заболевания?
ЗАДАЧА 114

Света К., 1 год 8 месяцев. Девочка от 2-й беременности, протекавшей нормально, 2 срочных родов. Первая беременность протекала без патологии, ребенок здоров. При рождении масса тела 3800 г, длина 52 см. У матери выявлено эутиреоидное увеличение щитовидной железы II степени. Во время беременности лечение тиреоидными гормонами не получала.

В периоде новорожденности у девочки отмечалась длительная желтуха, медленная эпителизация пупочной ранки, сосала вяло. Из родильного дома выписана на 12 сутки.

На первом году жизни была склонность к запорам, плохая прибавка в весе, снижение двигательной активности, вялое сосание. Голову начала держать с 6 месяцев, сидит с 10 месяцев, не ходит.

При поступлении в стационар состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные, сухие, тургор снижен, мышечная гипотония, двигательная активность снижена. Волосы редкие, сухие, ногти ломкие. Большой родничок открыт. Аускультативно дыхание проводится во все отделы, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца приглушены. Живот увеличен в размерах («лягушачий» в положении лежа на спине); отмечается расхождение прямых мышц живота. Печень и селезенка не увеличены. Рост – 75 см, вес – 9,5 кг.

Общий анализ крови: НЬ – 91 г/л, эр – 3,8х10¹²/л, ц.п. – 0,85, лейк – 9,0х10⁹/л; п/я – 3%, с/я – 31%; э – 1%, л – 57%, м – 8%, СОЭ – 7 мм/час.

Общий анализ мочи: цвет желтый, прозрачность – полная; относительная плотность 1015, реакция – кислая; белок – нет, сахар – нет, ацетон – нет.

Биохимический анализ крови: глюкоза – 3,8 ммоль/л, мочевина – 4,5 ммоль/л, натрий – 135,0 ммоль/л, калий – 5 ммоль/л, общий белок – 60,2 г/л, холестерин – 8,4 ммоль/л, билирубин общ. – 7,5 мкмоль/л.

---

ЗАДАНИЕ:

1. Ваш предположительный диагноз?

2. Какие клинические симптомы характерны для этого заболевания?

3. Оцените результаты проведенных исследований.

4. Какой из биохимических показателей является наиболее информативным у детей с данной патологией

5. Какие дополнительные лабораторные исследования необходимо провести для подтверждения диагноза ?

6.. Какие инструментальные и функциональные методы используются в диагностике заболевания?

7. Какая причина привела к данной патологии?

8. Включено ли данное заболевание в неонатальный скрининг?

9. Основные принципы терапии?

10. Какими специалистами должен наблюдаться ребенок?
ЗАДАЧА 115

Алеша М., 9 лет. Поступил в отделение с жалобами на задержку роста.

Из анамнеза известно, что ребенок от 1-й беременности, протекавшей с нефропатией и анемией, 1 срочных родов в тазовом предлежании. Родился с массой 3150 г, длиной 50 см. Раннее развитие без особенностей. С 2,5 лет родители отметили замедление темпов роста до 3 см в год.

Объективно: рост 105см, вес 16 кг. Инфантильные пропорции тела. Отмечается снижение тургора тканей, перераспределение подкожно-жировой клетчатки с избыточным отложением в области груди и живота, изменение структуры волос (сухие, тонкие).

Общий анализ крови: Нb – 130 г/л, эр – 4,2х10¹²/л, лейк – 5,5х10⁹/л; нейтрофилы: п/я – 1%, с/я – 52%; э – 1%, л – 41%, м – 5%, СОЭ – 4 мм/час.

Общий анализ мочи: цвет желтый, прозрачность – полная; относительная плотность 1015, реакция – кислая; белок – нет, сахар – нет, ацетон – нет.

Биохимический анализ крови: глюкоза – 3,2 ммоль/л, натрий – 132,0 ммоль/л, калий – 5 ммоль/л, общий белок – 55,0 г/л, холестерин – 7,6 ммоль/л.

Гормоны: Инсулино-подобный фактор роста 1 (ИФР-1)- 34,9 нг/мл (норма 72,0-237,0 нг/л;); СТГ в ходе стимуляционной пробы с клонидином не более 4,9 нг/мл; (норма выше 10 нг/мл)

ЗАДАНИЕ:

1. 
   Поставьте диагноз.
   
2. 
   Оцените физическое развитие ребенка.Какие дополнительные исследования необходимо провести для уточнения диагноза?
   
3. 
   Для чего проводится рентгенография кистей с захватом лучезапястных суставов?
   
4. 
   Что могло послужить причиной развития данной патологии?
   
5. 
   Какие типы заболевания выделяют в зависимости от этиологии?
   
6. 
   Какие особенности углеводного обмена отмечаются при этом заболевании?
   
7. 
   Какие методы визуализации используются в диагностике заболевания?
   
8. 
   Какими гормональными препаратами проводится заместительная терапия?
   
9. 
   Какие исследования и с какой частотой необходимо проводить для оценки адекватности терапии?
   
10. 
    Какими специалистами должен наблюдаться ребенок?.
    

---

Смотрите также файлы

• Ответы Что интересует философию в отличие от художественной деятельности.docx

• Как происходит заключение договора страхования.docx

• Отчет по лабораторной работе 3 по дисциплине Основы электроники и радиоматериалы Тема Входная и передаточная характеристики биполярного транзистора Студенты гр. 1104.docx

• Особенности управления образовательной организацией в современных условиях.doc

• Введение. Цель кр.docx