Файл: Учебник для вузов москва гэотармвд.pdf

1 2 8 «• ДЕТСКАЯ ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЯ Глава 2 ную терапию, гипербарическуто оксигенацию. В этот же период используют седативные средства: элениум, триоксазин. Поскольку при хронической ней­
росенсорной тугоухости в большей степени страдает тканевый обмен, для улуч­
шения метаболизма во внутреннем ухе применяют Ф и Б С , АТФ, экстракт алоэ, витамины В, и В
6
. Наконец, для улучшения передачи нервных импульсов в синапсах назначают стимулирующие препараты (прозерин, галантамин), а также церебролизин, гомотоксикологические препараты.
Из физиотерапевтических методов в последнее время находят довольно широкое применение рефлексотерапия (иглорефлексотерапия, акупунктура, электропунктура, импульсное низкочастотное магнитное поле в сочетании с эндоауральным фоноэлектрофорезом лекарственных веществ во внутреннее ухо и т.д.). Несмотря на сравнительно небольшую эффективность этих мето­
дов в отношении улучшения слуха, их применение оправдано ввиду уменьше­
ния такого тягостного для больного симптома, как шум в ушах.
Эффективность любого лечения в большой степени зависит от срока на­
ступления тугоухости. Распад осевого цилиндра и миелиновой оболочки слухо­
вого нерва начинается уже в ближайшие несколько суток после наступления тугоухости, а примерно к 1—1,5 мес развиваются реактивные воспалительные изменения в шванновских клетках, играющих главную роль в трофике нерва.
Регенеративные возможности слухового нерва очень малы в связи с особенно­
стями кровоснабжения улитки и отсутствием коллатералей.
Все это требует правильной ориентации педиатра в тактике лечения детей с острой тугоухостью. Если такой диагноз установлен, ребенка немедленно гос­
питализируют в специализированное отделение. Активная дезинтоксикаци- онная, противовоспалительная, сосудорасширяющая и другая терапия (уни- тиол, супрастин, гепарин, никотиновая кислота, гипербарическая оксигенация и т.д.) в сроки до 1 мес после наступления тугоухости позволяет восстановить слух почти в 80% случаев.
При стойкой, длительной нейросенсорной тугоухости консервативная те­
рапия уже практически не помогает в связи с наступившей дегенерацией ре- цепторного аппарата улитки, а иногда и слухового нерва.
Слухопротезирование и сурдопедагогические методы. В детском возрасте в последнее время широко используется слухопротезирование. Разрабатывают­
ся новые слуховые аппараты и звукоусиливающая аппаратура для занятий, основанные на новейших технологиях. Достигнута их значительная миниатю­
ризация, созданы модели, которые помещают в наружный слуховой проход
(внутриканальные аппараты). Для детей это имеет особое значение, так как многие не хотят использовать аппарат в силу эстетических соображений.
Современная электронная техника позволяет производить аппараты, свободные от шумов и свиста. В силу этих помех многие дети отказывались использовать слуховые аппараты, особенно в раннем возрасте. Повысилось качество информа­
ции, получаемой при исследовании слуха, и в результате появилась возможность индивидуального подхода (ушные вкладьпли, подбор с помощью компьютера).
Все эти обстоятельства значительно расширили возможности аппаратного слухопротезирования, в настоящее время оно применяется уже с гораздо бо­
лее раннего возраста, с 1,5—2 лет. Усовершенствованы также и методики груп­
пового обучения тугоухих детей.

Болезни уха О- 1 2 9
Общая схема реабилитации тугоухих и глухих детей складывается из не­
скольких этапов:
- выявление тугоухих детей на основе массового скрининга;
- углубленное исследование слуха для оценки степени его потери и опреде­
ления локализации поражения слухового анализатора с помощью слуховых вы­
званных потенциалов, акустического импеданса, обратной акустической эмис­
сии улитки, а в более позднем возрасте (с 3—4 лет) — игровой аудиометрии;
- подбор слухового аппарата для ношения;
- подбор звукоусиливающей аппаратуры для занятий с сурдопедагогом;
- определение системы сурдопедагогических занятий с целью слухоречево- го и общего развития глухого ребенка;
- медикаментозная поддерживающая терапия, направленная на стабилиза­
цию слуховой функции.
Вся эта работа должна проводиться комплексно с участием отоларинголога, аудиолога, педиатра, психоневролога, сурдопедагога и специально обученного слухопротезиста.
Компьютерные технологии обработки сигналов, позволяющие регистриро­
вать ответы на фоне непрерывной биоэлектрической активности мозга и оп­
ределять частоту и интенсивность восприятия звуков уже у новорожденных (и даже у плода начиная с 20-й недели), являются только основой, предпосылкой для использования современных возможностей при слухопротезировании.
Одна из главных задач слухопротезирования — выбор оптимального режима
функционирования слухового аппарата (рис. 2.69) или его настройка (исключе­
ние зоны дискомфорта). Слуховой аппарат должен быть индивидуальным, так как даже при схожих аудиограммах не существует абсолютно одинаковой сте­
пени потери слуха. Даже, казалось бы, успешно подобранный слуховой аппа­
рат часто отвергается ребенком из-за так называемой обратной акустической связи, которая проявляется посторонним шумом или свистящим звуком, осо­
бенно на улице.
У детей слухопротезирование более сложно, чем у взрослых. В отличие от взрослых, у которых основной целью является возможно более полное вос­
становление восприятия разговорной речи, у детей главная задача (особен­
но на первых порах) — это формиро­
вание умения слушать, понимать и воспроизводить речь, т.е. обучение речи.
Критический возраст для этого —
2-3 года.
При слухопротезировании у взрос­
лого определение оптимального режи­
ма функционирования слухового ап­
парата в о з м о ж н о на о с н о в а н и и субъективного ответа пациента. Ма­
ленький ребенок, естественно, таких ответов не дает или путается в оценке.
5 - 3 0 1 2
Рис. 2.69. Современные слуховые аппараты.

1 3 0 • ДЕТСКАЯ ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЯ • Глава 2
В связи с этим в последнее время разработаны компьютерные аналитичес­
кие системы (КАС), которые позволяют объективизировать выбор оптималь­
ного режима работы слухового аппарата, провести слухопротезирование в бо­
лее раннем возрасте, более точно подобрать тип слухового аппарата. КАС играет большую роль и при подборе индивидуального ушного вкладыша, позволяю­
щего повысить эффективность слухопротезирования на 20—30% и избежать побочных эффектов.
Слухопротезирование тесно связано с работой сурдопедагога, задачей кото­
рого является работа с детьми, имеющими нарушение слуха, и консультатив­
но-методическая помощь их родителям. В специальных учреждениях и сурдо- кабинетах дети проходят всестороннее комплексное медико-биологическое обследование, при котором уточняют диагноз, определяют возможности лече­
ния, слухопротезирования, обучения и профиль дошкольного или школьного учреждения.
Контингент глухих детей очень разный. Всех детей, с которыми проводятся специальные реабилитационные занятия можно разделить на несколько групп:
— младшего и раннего возраста (от рождения до 1,5 лет);
— раннего и преддошкольного возраста (с 1,5 до 3 лет);
— поздно оглохшие дети (2,5—3 года) — потерявшие слух после овладения речью и сохранившие ее;
— дети с дефектами слуха, обучающиеся в массовой школе.
Особо важное значение имеет работа с поздно оглохшими детьми и прежде всего с теми, кому плохо помогает звукоусиливающая аппаратура. В первый период наступившей глухоты их речь по звучанию, словарному запасу и син­
таксису ничем не отличается от речи слышащих детей. Тем не менее таких детей следует немедленно включать в систему сурдопедагогических занятий.
Дело в том, что чем моложе ребенок (2—4 года), тем быстрее происходит рас­
пад речи. Так, например, 2-летний ребенок перестает говорить фразами уж
через 1 мес после наступления глухоты, а еще через 1 мес просто перестает разговаривать. У 3-летнего ребенка через 4 мес речь становится недостаточно разборчивой, а через полгода вообще исчезает. У 4-летних детей этот период может продолжаться до 1 года. Если ребенку исполнилось 5—6 лет, полная потеря речи наступает редко, но она значительно ухудшается.
Раннее начало коррекции дефекта слуха, уже с 6-месячного возраста, по­
зволяет расширить возможности слухового восприятия, облегчает формирова­
ние устной речи и социальную адаптацию. При упорном и правильно постав­
ленном обучении речевой слух можно развить даже у глухих, поскольку
«остатки» слуха есть даже у глухонемых.
В последние годы в практику работы с тугоухими детьми широко вошел!

Болезни уха -0- 1 3 1
Прежде всего это относится к больным, у которых сохранилась лишь очень небольшая часть рецепторного аппарата улитки. В этих случаях требуется зна­
чительное усиление звуков с помощью слухового аппарата, но болевые ощу­
щения возникают раньше (узкий динамический диапазон). Такая ситуация побудила исследователей к попыткам истинного протезирования нефункцио- нирующей улитки и дала начало новому направлению, названному кохлеарной
имплантацией.
Прежде всего был разработан электронный протез улитки (кохлеарный имп-
лант), в котором происходят сложные процессы кодирования речи, на основе достижений компьютерной техники (рис. 2.70). Однако нефункционирующую улитку извлечь и заменить этим протезом невозможно, поэтому кохлеарный имплант оставляют снаружи, а в улитку вводят хирургическим путем тончай­
шие электроды, по которым передается кодированный сигнал.
Общая схема кохлеарного протезирования выглядит таким образом. Звуки (речь) поступают в миниатюрный микрофон, соединенный с усилителем и процес­
сором, в котором происходит их преобразование. Затем сигналы поступают в передатчик. Эта часть протеза наружная. Вторая часть, внутренняя, состоит из приемника и электродов (до 22). Приемник хирургическим путем обычно по­
мещают в височную кость, электроды вводят через окно преддверия в вести­
булярную лестницу по всей ее длине до верхушки улитки.
Операции кохлеарной имплантации вошли в мировую практику в конце 80-х годов, с начала 90-х их начали производить и у детей.
Существует ряд мотивов, заставляющих применить эту очень сложную опе­
рацию у детей. Часто ребенок не может переносить слуховой аппарат из-за побочных эффектов: шума, головокружения, вибротактильных раздражений.
Большое усиление звука слуховым аппаратом может приводить к разрушению кортиева органа. Отсутствие звукового раздражения кохлеарных ядер у ребен­
ка в течение многих лет обусловливает их атрофию.
Основные п о к а з а н и я д л я к о х л е а р н о й и м п л а н т а ц и и : врож­
денные пороки развития, ототоксическая глухота, потеря слуха после вирус­
ных и инфекционных заболеваний, осложнившихся менингитом.
Большое значение имеет давность наступления глухоты, поскольку через
4-5 лет после перенесенного менингита происходит костная облитерация ле­
стниц улитки и ввести электроды в них становится невозможно.
Возраст детей для операции не имеет значения, но оптимальным считается
возраст около 3 лет, когда дети обладают большими потенциальными способ­
ностями к усвоению новой информации.
Очень важно определить степень потери слуха, способность воспринимать речь даже с аппаратом, но главное — это сохранность структур звукопроводя­
щего аппарата. Если и они поражены, то показания к кохлеарной импланта­
ции резко сужаются.
Сама по себе операция на внутреннем ухе сложна, требует хорошего знания топографии улитки и окружающих структур, владения техникой микрохирур­
гии. Операции у детей имеют особенности в связи с продолжающимся ростом черепа и среднего уха, гнойными средними отитами и т.д.
После операции очень важна работа сурдопедагога с ребенком. Она иногда продолжается месяцами. При положительном результате совершенно глухой

1 3 2 • ДЕТСКАЯ ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЯ • Глава 2
Рис. 2.70. Кохлеарный протез. а - в сборе; б - на голове; е - электрод введен в улитку. ребенок с помощью кохлеарного имплантата и зрительной помощи (чтение с| губ) различает до 90—95% фразового материала.
Таким образом, кохлеарная имплантация, хотя еще и не получила массово-] го практического применения, стала по сути методом выбора у детей с полной] улитковой глухотой.

Болезни уха -О- 1 3 3
ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ УХА
ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ НАРУЖНОГО УХА
Этиология. Опухоли развиваются обычно на фоне патологических состоя­
ний кожи (травмы, рубцы, ожоги, хронические дерматиты, бородавки, кера­
тоз). Чаще встречаются раковые поражения, значительно реже меланома, крайне редко саркома. Несколько особняком находится базалиома (базально-клеточ- ный рак), которая ограничена местнО-деструирующим ростом.
Первично опухоли чаще возникают в области ушной раковины, гораздо реже в наружном слуховом проходе; исключение составляет базалиома, которая обычно располагается в его хрящевой части и захватывает ладьевидную ямку наружного слухового прохода. При дальнейшем росте опухоль распространяется на окру­
жающие ткани: кожу головы, околоушную железу, кости черепа и т.д. Иногда наблюдаются метастазы в регионарные шейные лимфатические узлы.
Клиническая характеристика. Рак ушной раковины и наружного слухового прохода протекает в двух формах: язвенной и экзофитной (опухолевой).
При язвенной форме на коже появляется плоская язва с инфильтрирован­
ным зубчатым плотным краем. Затем начинается распад тканей, сначала по типу мокнущей экземы с отпадающими корочками, а затем с обнажением хряща раковины и даже кости сосцевидного отростка. При базалиоме такой процесс может протекать годами, раковое поражение гораздо агрессивнее.
В случае экзофитного (опухолевого) роста наблюдаются бородавчатые узел­
ки на широком твердом инфильтрированном основании, иногда они напоми­
нают бледные грануляции, в связи с чем их дифференцируют с наружными грануляционном отитом, а иногда, например при хроническом гнойном сред­
нем отите, расценивают как его последствия.
Диагностика и дифференциальная диагностика представляют трудности толь­
ко в начале заболевания, когда рак трудно отличить от доброкачественных образований (атером, дермоидных кист, келоидных рубцов, фибром).
Не следует упускать из вида такую редко встречающуюся патологию, как нейрофибромы, лимфангиомы, инфеюшонные гранулемы (возможен гуммоз­
ный сифилис), телеангиэктазии.
Лечение. Методы лечения прежде всего зависят от стадии опухоли и ее фор­
мы. Ограниченные процессы поддаются близкофокусной лучевой терапии, иногда используют лазерное облучение и криодеструкцию. При более распространен­
ных опухолях проводится резекция пораженного участка, лучевая терапия обычно предшествует операции, в последующем назначают химиотерапию.
Прогноз. Даже при II стадии опухоли прогноз плохой, что подчеркивает важность и ответственность ранней диагностики.
ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ СРЕДНЕГО УХА
Распространенность. Встречаются гораздо реже, чем новообразования на­
ружного уха, особенно его раковые поражения. При этой локализации чаще определяются саркома и ее разновидности (рабдомиосаркома, нейрогенная