ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 18.01.2024
Просмотров: 1077
Скачиваний: 2
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
1 2 4 • ЛЕТСКАЯ ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЯ • Глава 2 может быть единственным симптомом (около 80%) либо симптомом одного из определенных синдромов.
Довольно часто наследственная глухота встречается при родственных бра
ках, наследуется по рецессивному типу.
Морфологически наследственная глухота может быть обусловлена отсут
ствием внутреннего уха, хотя гораздо чаще отмечают лишь неполное развитие лабиринта, уменьшение числа завитков улитки, недоразвитие сенсорного эпи
телия улитки, изменения в сосудистой полоске, спиральном ганглии, провод
никовом аппарате и т.д.
Передние отделы лабиринта, где расположена улитка, страдают гораздо боль
ше и чаще, чем полукружные каналы, поэтому у этих детей вестибулярных нарушений обычно не бывает.
Наследственные врожденные пороки, при которых нарушается развитие в основном аппарата звукопроведения и соответственно слуховой функции, мы уже описывали ранее. Хотя, как мы уже отмечали, при
1 ... 13 14 15 16 17 18 19 20 ... 63
синдроме Тричер—Кол
линза страдает как костное, так и воздушное проведение, поскольку одновре
менно поражено среднее и внутреннее ухо.
Существует множество синдромов, включающих в себя нейросенсорную тугоухость. Укажем лишь самые распространенные.
Синдром Альпорта (семейный гломерулонефрит, тугоухость или глухота, гипофункция вестибулярного аппарата, начало заболевания в 6—8 лет). Синд
ром Пендреда (нарушение обмена гормонов щитовидной железы, возникает уже в первые месяцы после рождения: голова увеличена, рот полуоткрыт, шея, конечности укорочены, язык увеличен, глухонемота с вестибулярными рас
стройствами). Синдром Ледпарода (множество веснушек и пигментных пятен на теле ребенка сразу же после рождения, легочно-сердечная недостаточность, аномалии развития половых органов). Синдром Клайпеля—Фейла (нарушения развития позвоночника, кистей рук и ног, укорочение костей голени, агене- зия наружного слухового прохода, тугоухость).
Врожденная нейросенсорная тугоухость возникает в гестационном периоде. Ее доля в общей структуре нейросенсорной тугоухости у детей составляет около 30%.
К врожденной тугоухости относятся также случаи потери слуха во время родов, связанные с наркозом или родовой травмой.
Врожденные нарушения слуха могут быть обусловлены воздействием не
благоприятных факторов на плод в течение 3-го и 4-го месяцев внутриутроб
ного развития, когда происходит закладка органа слуха. Повреждение органа слуха возможно у плода и в последующем периоде гестации и особенно во время родов.
Педиатру, особенно неонатологу, да и акушеру-гинекологу чрезвычайно важно знать непосредственные причины, приводящие к рождению тугоухих детей.
Инфекционные болезни матери. Вирусные заболевания: грипп, корь, ветря
ная оспа, эпидемический паротит, менингит, цитомегаловирусная инфекци» и даже опоясывающий лишай. Особо следует выделить краснуху. Перенесен
ная матерью на 3—4-м месяце беременности, она в 90% случаев обусловливай развитие глухоты или тугоухости плода.
Соматические болезни матери.
Болезни, сопровождающиеся поражение» сосудов: сахарный диабет, нефрит, тиреотоксикоз, сердечно-сосудистая паю-
Болезни уха о- 1 2 5
логия. Считается, что при подобной патологии понижение слуха у плода свя
зано с нарушением метаболизма и газообмена вследствие ухудшения питания.
Экзогенные токсические факторы: никотин и алкоголь.
Обращаем внимание педиатров на ототоксическое действие ряда медика
ментозных препаратов и прежде всего антибиотиков аминогликозидного ряда:
стрептомицина, гентамицина, мономицина, канамицина, неомицина и т.д.
Ототоксическое действие оказывает и ряд диуретиков (фуросемид, этакрино- вая кислота). Учитывая исключительную важность ориентации педиатра в этом вопросе, мы отводим описанию ототоксического действия медикаментов осо
бое место. Мы подчеркиваем недопустимость применения этих препаратов у беременных, поскольку плацента проницаема почти для всех антибиотиков.
В экспериментах установлено, что хотя содержание вводимого антибиотика в эмбриональной ткани меньше, чем в организме матери, он и выделяется медленнее. Максимальное токсическое действие на органы слуха и равновесия
антибиотики оказывают в период с 3-го по 5-й месяц беременности.
Примерно 15% недоношенных детей рождаются с тугоухостью. Хотя к мо
менту рождения орган слуха у плода уже сформирован, он еще весьма раним и часто повреждается в условиях гипоксии.
Родовая травма, в основном при затяжных родах, асфиксия при рождении или апноэ могут привести к повреждению органа слуха. Гипоксия плода в этой ситуации может быть связана с механической травмой, перекручиванием пуповины, кровоизлияниями и т.д.
В результате возникают сосудистые нарушения во внутреннем ухе и крово
излияния в слуховой нерв. Нарушаются также внутрилабиринтное давление и циркуляция жидкости в лабиринте вследствие перенесенной асфиксии. В даль
нейшем наступает дегенерация рецепторных клеток.
Токсическое действие оказывают и продукты метаболизма, образующиеся при асфиксии. В результате через несколько лет почти у '/
3
детей отмечают те или иные расстройства слуха, у
1
/
10
— вестибулярного аппарата. Однако если своевременно обратить внимание на этот фактор риска и начать лечение, чис
ло тугоухих детей можно уменьшить наполовину.
Тугоухость при гемолитической болезни новорожденных. Большинство авто
ров относят ее к врожденной, хотя некоторые считают ее приобретенной. Ге
молитическая болезнь новорожденных обусловлена несовместимостью крови матери и плода по системе АВО или резус-фактору (резус-конфликт). Иногда поражение слуха вообще бывает единственным следствием резус-конфликта.
Приобретенная нейросенсорная тугоухость. 1-ю, наиболее многочисленную группу составляют дети, у которых возникновение тугоухости связано с ин
фекционными заболеваниями: гриппом, цереброспинальным менингитом, эпидемическим паротитом, токсоплазмозом и т.д. Особо следует отметить факторы риска антенатального периода: сепсис новорожденных, бактериаль
ный менингит и вирусные заболевания.
Во 2-ю группу входят дети, которых лечили так называемыми ототоксичес- кими антибиотиками аминогликозидами (канамицин, мономицин, гентами- цин) и мочегонными препаратами.
Тугоухость при лечении ототоксическими антибиотиками, по мнению пе
диатров, возникает довольно редко. Однако часто такие дети после выздоров-
1 2 6 • ДЕТСКАЯ ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЯ • Глава 2 ления от основного заболевания (например, от пневмонии) просто больше не обращаются к врачу.
Данные, полученные путем массовых обследований тугоухих детей с прове
дением аудиологического контроля, показывают, что ототоксическая тугоу
хость и глухота в общей структуре приобретенной тугоухости достигает почти
15% и занимает 3-е место.
В связи с этим обращаем особое внимание педиатров на условия, в которых такого рода лечение можно проводить, и на особенности тугоухости, разви
вавшейся при применении аминогликозидов и диуретиков.
Сочетание ототоксических антибиотиков и нефротоксических препаратов недопустимо.
Тугоухость возникает чаще через 2—3 мес после начала лечения. Наиболее тяжелой она бывает у детей в возрасте до 3 лет. Наиболее опасен возраст до
1—2 мес. Потеря слуха может достигать 40—60 дБ. Тугоухость чаще бывает двусторонней.
Первые признаки осложнения могут проявляться вестибулярными наруше
ниями (головокружение, неустойчивость при ходьбе). Первой жалобой может быть шум в ушах.
Лечение аминогликозидами не следует проводить при воспалительном про
цессе в ушах или нейросенсорной тугоухости. Лечение должно проводиться при еженедельном аудиологическом контроле и консультации отоларинголога.
Родители должны быть предупреждены о возможности побочной реакции в виде тугоухости и о бесперспективности иного вида лечения основного забо
левания. При первых признаках ототоксического воздействия ребенка перево
дят в специализированное отделение.
3-я группа — это дети, матери которых имели соматические заболевания с преимущественно сосудистыми поражениями (сахарный диабет, заболевания почек, болезни сосудов).
4-я группа — дети с травмой основания черепа с вовлечением пирамиды височной кости, иногда это контузионная травма, например при поцелуе в ухо. У 80% детей после черепно-мозговой травмы обнаруживаются впослед
ствии изменения слуха, причем у половины они имеют центральное проис
хождение. В связи с этим в лечении таких детей особое значение придается коррекции сосудистых нарушений.
Небольшую группу составляют дети с нейросенсорной психогенной ту
гоухостью.
Приобретенная тугоухость с нарушением звукопроведения и смешанная тугоухость, конечно, составляют большинство (острый и хронический, а так
же адгезивный и секреторный средний отит и т.д.); эти заболевания описаны в соответствующих разделах.
Классификация. Нейросенсорную тугоухость следует классифицировать с учетом ряда признаков.
П о т е ч е н и ю : острые, подострые и хронические.
Острым считается период продолжительностью до 1 мес, когда изменения, возникшие в спиральном органе или другом отделе слухового анализатора, считаются еще обратимыми; подострым — продолжительностью от 1 до 3 мес и хроническим — свыше 3 мес.
Болезни уха <*• 1 2 7
Острый период имеет исключительно важное значение для практики педиат
ра; ответственность особенно возрастает в связи с двумя обстоятельствами: во-первых, дети могут не жаловаться на потерю слуха, поэтому позиция педи
атра в данном случае должна быть активной; во-вторых, к сожалению, упу
щенное на данном этапе время в большинстве случаев уже не удается в пол
ной мере компенсировать последующим лечением.
Все дети, включенные в группу риска (вирусные, инфекционные заболева
ния и т.д.), в этот период должны быть обследованы специалистом.
П о м е с т у п о р а ж е н и я : спиральный (кортиев) орган, лестницы улит
ки, ядра, проводниковые пути и кора большого мозга.
Если до недавнего времени такая топическая диагностика нейросенсорной тугоухости имела лишь теоретическое значение, то достижения аудиологической диагностики и сурдохирургии последних лет позволили внедрить ее в практику.
По т я ж е с т и : тугоухость I, II и III степени в зависимости от потери слуха (в децибелах) на аудиограмме. Однако очень важным специальным кри
терием является возможность распознавания речи, пусть даже со слуховым аппаратом.
По в о з р а с т у : у детей это особенно важно в силу различных обстоятельств.
Исследование слуха в раннем детском возрасте требует совершенно иного подхода, чем у взрослых. Для новорожденных и грудных детей используют различные методы исследования слуха, и перспектива, и прогноз у них также различны.
Клиническая характеристика. Тугоухость и шум в ухе бывают при абсолютно нормальной отоскопической картине.
Диагностика. Сама по себе диагностика нейросенсорной тугоухости несложна, диагноз устанавливают главным образом по результатам исследования слуха.
Аудиологическая картина поражения звуковоспринимающего аппарата сви
детельствует о нейросенсорной тугоухости, хотя во многих случаях может быть и смешанное частичное нарушение звукопроведения и звуковосприятия.
Такая тугоухость типична, например, при длительно текущем хроническом гнойном среднем отите, когда дефект звукопроводящего аппарата (перфора
ция барабанной перепонки, разрушение слуховых косточек) сочетается с дли
тельным поступлением бактериальных токсинов во внутреннее ухо из бара
банной полости.
Лечение. Все способы лечения и реабилитации при нейросенсорной тугоу
хости можно разделить на медикаментозное, физиотерапевтическое лечение, слухопротезирование, слуховые упражнения и кохлеарную имплантацию.
Медикаментозное лечение зависит от течения и стадии заболевания, срока наступления тугоухости, а также этиологического фактора. Тем не менее в нем возможно выделить некоторые особенности, отражающие воздействие на различные звенья патогенеза заболевания. Если потеря слуха связана с сосу
дистыми нарушениями, что у детей бывает реже, чем у взрослых, возможно применение препаратов, улучшающих гемодинамику не только во внутреннем ухе, но и в сосудах мозга (никотиновая кислота, дибазол, но-шпа, папаверин).
При острой нейросенсорной тугоухости, развившейся как следствие острой интоксикации, целесообразно использовать маннитол, аденозинтрифосфор- ную кислоту (АТФ) в больших дозах, магния сульфат, а также дигидратацион-