Файл: Учебник для вузов москва гэотармвд.pdf

2 4 4 * ДЕТСКАЯ ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЯ о Глава 3 тигать большой величины с обезображиванием лица.
Растет медленно, врастая в сосуды, может давать метастазы.
Макроскопически опухоль имеет гладкую поверхность, реже бугристую, располагается на широком основании, плотной консистенции, бледно-розо­
вого цвета, нередко дольчатая, по внешнему виду похожа на хрящ.
Микроскопически не отличается от хондром другой локализации, постро­
енных из гиалинового и волокнистого хряща.
Хордома имеет чаше полушаровидную или грибовидную форму, мягкую сту­
денистую консистенцию, бугристую поверхность, окружена капсулой.
Микроскопически опухоль имеет альвеолярную структуру, паренхима состоит из крупных округлых и пластинчатых клеток с пиктнотическими ядрами. В про­
топлазме наряду с гликогеном и лиггидами содержатся многочисленные вакуоли.
Основное межклеточное вещество богато кислыми мукополисахаридами.
Ангиофиброма основания черепа исходит из купола носоглотки, глоточно-основ- ной фасции или области крылонебной ямки. Доброкачественная по гистологи­
ческому строению, она по клиническому течению похожа на злокачественную: инфильтрирующий деструктируюший рост (рис. 3.50, 3.51, см. цветную вклейку), изнуряющие носовые кровотечения, прорастание в околоносовые пазухи, глаз­
ницу и полость черепа, частые рецидивы после операции. Поверхность ангио- фибромы гладкая, консистенция плотная или плотно-эластическая; поверхност­
ная слизистая оболочка блестящая, с выраженным сосудистым рисунком.
У детей младшего возраста течение заболевания значительно агрессивнее, чем в более старшем возрасте.
Микроскопическое строение варьирует в зависимости от возраста больных, определяется разным соотношением сосудистого и фиброзного компонентов:
- в активной фазе роста в опухоли преобладает сосудистый компонент; наиболее крупные сосуды расположены у ее основания, от них отходят более мелкие и менее организованные; у поверхности определяются спонгиозные структуры в виде щелей и синусоидов, выстланных эндотелием; строма опухо­
ли в этой стадии отечна, богата клетками звездчатой или вытянутой формы с участками миксоидного характера;
— в «старых» опухолях сосудистый компонент менее выражен, строма ста­
новится менее клеточной и более волокнистой; в растущей опухоли выявля­
ются изъязвленные фрагменты поверхности с локальной воспалительной ин­
фильтрацией.
Удаление чрезвычайно трудно из-за массивных, трудно останавливаемых кровотечений.
Гемангиоперицитома. Сосудистая опухоль с характерным периваскулярным расположением пролиферирующих клеток из периоцитов, мягкая, полиповил- ная, серого цвета, с местно деструктирующим ростом. Отмечаются выраженное нарушение носового дыхания и частые спонтанные носовые кровотечения.
Фиброзная дисплазия имеет вид «вздутой» кости с тонким внутренним кор­
тикальным слоем. Поражает область носа, околоносовых пазух, возможно множественное поражение костей лицевого скелета и черепа с прогрессирую­
щей асимметрией лица по мере распространения опухоли на скуловую кость и глазницу. Характеризуется медленным ростом, затруднением носового дыха­
ния, головными болями.

Болезни носа * 2 4 5
Рентгенологически определяется интенсивное затемнение верхнечелюстной пазухи, иногда очерченные очаги просветления с демаркационной каймой склероза по краям.
Нейрофиброма и неврилеммома (шваннома) характеризуются медленным рав­
номерным ростом, сдавлением окружающих тканей без инфильтрации.
Гистологически проявляются наличием расширенных сосудов с их тромбо­
зом и гиалинозом стенок.
Симптоматика зависит от величины опухоли. Возможны деформация носа, экзофтальм, парестезии.
Миксома встречается в полости носа и в верхнечелюстных пазухах, имеет вид мягкого узла в толще слизистой оболочки.
Построена из рыхлой нежноволокнистой ткани с большим количеством молодых фибробластов; имеются участки ослизнения, богатые гиалуроновой кислотой, слабо васкуляризирована. Характерны инфильтрирующий рост, ре­
цидивирующее течение без метастазов.
Клиническое течение зависит от величины и направления роста опухоли.
При локализации в полости носа в далеко зашедших случаях может прорас­
тать в глазницу и полость черепа.
Краниосинусоназальные опухоли могут быть относительно ограниченными с преимущественным экстракраниальным ростом и распространенными с мас­
сивным поражением передней и средней черепных ямок, а также с прораста­
нием в крылонебную, подвисочную ямки с грубой деформацией твердого неба, костных стенок наружного носа и околоносовых пазух.
Степень экстракраниального распространения опухоли в полость носа бы­
вает различной — от частичного поражения верхнезадних и средних отделов, до полной обтурации полости носа.
Особенностями этих образований являются гнойные или гнойно-полипоз- ные синуситы, формирование мукоцеле- и пиоцеле, носовая ликворея, пнев- моцефалия, фонтанирующие носовые кровотечения, частое возникновение инфекционных осложнений в полости черепа, попадание крови при кровоте­
чении из полости носа и его пазух непосредственно в полость черепа.
Цвет и консистенция опухоль зависят от их гистологического строения:
- ангиофиброма ярко-красного цвета;
- менингеомы, чаще узловые, в виде бледно-розовых, бугристых, плотно- эластичных или мягких опухолей, не сращенных с боковыми стенками полости носа, исходящих из верхнепередних и верхнезадних отделов;
- цементомы грязно-серого цвета;
- большинство доброкачественных опухолей имеют мягкую эластичную консистенцию, гладкую или бугристую поверхность;
- хордома, цементома и невринома имеют костную или хрящеподобную плотность.
Для опухолей, богатых сосудами, характерны сильные носовые кровотече­
ния и нарушение обоняния.
Злокачественные опухоли имеют следующие признаки: быстрый инфильт­
рирующий рост с разрушением костных стенок и врастанием в околоносовые пазухи (рис. 3.52, см. цветную вклейку), неровную поверхность, выраженную

2 4 6 <• ДЕТСКАЯ ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЯ * Глава 3 кровоточивость при зондировании, неподвижность из-за сращения с окружа­
ющими тканями, дурно пахнущие выделения, метастазирование.
Злокачественные опухоли полости носа и околоносовых пазух, как прави­
ло, первичные.
К эпителиальным недифференцированным опухолям относится рак. Опухоль локализуется в полости носа, особенно часто в верхнечелюстной пазухе. Раз­
личают экзо- и эндофитную формы. При экзофитной форме образуется поли- повидная бугристая опухоль серого или бледно-розового цвета на широком основании. При эндофитной форме опухоль имеет вид бугристого плотного инфильтрата, покрытого гиперемированной слизистой оболочкой.
Опухоль рано изъязвляется с образованием глубокой язвы с «грязными» краями и дном, рано выявляются метастазы в подчелюстных лимфатических узлах. Возможно профузное аррозивное кровотечение.
Характерно быстрое прорастание в окружающие органы, в глазницу, в по­
лость черепа с развитием менингита, абсцесса мозга, поражения черепных нервов. При прорастании в околоносовые пазухи развивается их эмпиема.
Смерть наступает от прогрессирующей кахексии, кровотечения, пневмо­
нии, сепсиса, менингита.
Гистогенетически рак связан с покровным эпителием и эпителием желез.
Гистологически различают плоско клеточный ороговеваюший и неорогове- вающий рак, аденокарциному, солидный или сосочковый низкодифференци- рованный рак.
У детей чаше наблюдается плоскоклеточный рак, который развивается обыч­
но из метаплазированного эпителия. Соединительнотканная недифференци­
рованная опухоль — саркома области носа встречается реже, преимуществен­
но исходит из надкостницы решетчатого лабиринта и надхрящницы перегородки носа и наружного носа.
По микроскопическому строению различают остео-, хоидро-, миксо-, ан- гиогенные, синовиальные саркомы, лимфосаркомы. Нередко опухоль бывает настолько анаплазированной, что определить ее гистогенез невозможно.
Макроскопически различают экзо- и эндофитную формы.
При экзофитной форме опухоль имеет вид гладкого или крупнобугристого полиповидного узла на широком основании; довольно долго, по сравнению с раковыми новообразованиями, остается покрытой неизмененной слизистой оболочкой. Консистенция опухоЛи зависит от степени ее анаплазии. На раз­
резе опухоль беловатого или беловато-розового цвета, гомогенная.
Эндофитная форма характеризуется плотным бугристым инфильтратом. Толь­
ко при больших размерах опухоль изъязвляется, и тогда поверхность ее имеет вид язвы с грязно-серым дном.
Саркома растет быстрее, чем раковая опухоль, хотя относительно поздно распадается и метастазирует. Она обычно бывают больших размеров, плотная, бугристая, малоподвижная или неподвижная, кровоточит при дотрагивании, менее склонна к прорастанию в полость черепа. Рецидивирующие опухоли, наоборот, отличаются бурным ростом. Характерны раннее развитие гнойного насморка, зловонное отделяемое и кровотечения.
В дальнейшем при росте саркомы возникают следующие симптомы. Раз­
личные болевые ощущения — от простой тяжести в голове до острых неврал-

Болезни носа 2 4 7
гай тройничного нерва. Затем по мере прорастания в окружающие ткани на­
блюдаются вздутие костей, смещение соседних органов (рис. 3.53, 3.54), мета­
стазы, общая анемия, мозговые явления.
Саркома растет чрезвычайно быстро, прорастает в окодоносовые пазухи, грубо деформируя лицевые кости, особенно у детей раннего возраста, вслед­
ствие разъединения собственных костей носа и прорастания через полости под мягкие ткани лица.
Рак и саркома у детей наиболее часто поражают верхнечелюстные пазухи, сначала протекают бессимптомно, затем появляются затруднение носового дыхания, боли в зубах, односторонние носовые кровотечения без признаков изменения слизистой оболочки носа. В последующем опухоль прорастает в костные стенки, появляются деформация костей, экзофтальм. Отмечают ре­
акцию десен, выбухание или асимметрию твердого неба.
На ранних этапах развития опухоли не имеют патогномоничных симптомов.
Детей лечат по поводу синусита с широким использованием физиотерапии, что способствует быстрому ирогресеированию опухоли. При попытках алено- томии, полипотомии носа, пункции верхнечелюстной пазухи и отсасывания носового секрета нередко возникают массивные кровотечения с прогрессиру­
ющей анемией.
С целью ранней диагностики при одностороннем прогрессирующем за­
труднении носового дыхания и спонтанных носовых кровотечениях необхо­
димо тщательное комплексное обследование.
Диагностика. В диагностике новообразований носа и околоносовых пазух ис­
пользуются рахтичные методы.
Рис. 3-53, Саркома левой половины носа с
прорастанием в околоносовые пазухи и
глазницу.
Рис. 3.54. Ретикулосаркома левого решет­
чатого лабиринта с прорастанием в орбиту.

2 4 8 • ЛЕТСКАЯ ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЯ * Глава 3
Р е н т г е н о г р а ф и я (простая и с контрастированием) позволяет опре­
делить локализацию и распространение опухоли. По мере роста опухоль зани­
мает всю пазуху, разрушая ее костные стенки; на этой стадии на рентгено­
грамме имеется диффузное затемнение пазухи с дефектами костных стенок.
К о н т р а с т н а я р е н т г е н о г р а ф и я дает более подробное представ­
ление о характере опухоли, позволяя выявлять ее неровные (в отличие от кист) контуры, следует обращать внимание на быстрый рост опухоли.
К о м п ь ю т е р н а я и м а г н и т н о-р е з о н а н с н а я т о м о г р а ф и я имеет основное значение при определении тактики и объема хирургического вмешательства.
Компьютерная томография дает сведения о плотности опухоли, распростра­
нении процесса в глубь лицевой и мозговой частей черепа, а также трехмерную картину новообразования (заднее, верхнее и орбитальное направления). Обо­
зримы карманы, гребни и углубления, верифицируется любое заболевание по­
лости носа и околоносовой пазухи, а также уточняется дренирование пазухи.
Магнитно-резонансная томография значительно расширяет возможности лучевой диагностики и имеет неоспоримые преимущества при исследовании мягкотканных структур.
Ф и б р о э н д о с к о п и я используется при противоречивости клинико-рен- тгенологической картины, позволяет уточнить вид опухоли, ее распростране­
ние, состояние окружающих тканей.
Ц и т о л о г и ч е с к о е и с с л е д о в а н и е .
Г и с т о л о г и ч е с к а я в е р и ф и к а ц и я биопсийного или операцион­
ного материала помогает установить окончательный диагноз.

Болезни носа * 2 4 9
ким вмешательством после перевязки наружных сонных артерий. Во время операции на стенки послеоперационной полости после удаления опухоли на­
носят цитостатики в составе цианакрилатных клеевых композиций. До опера­
ции и после нее назначают ренгено- и химиотерапию.
Хирургическое лечение краниосинусоназальных опухолей проводится ней­
рохирургами совместно с отоларингологами. При сопутствующей этим опухо­
лям ликворее рекомендуются строгий постельный режим, дегидратация (люм- бальный дренаж), антибактериальная терапия, закапывание в нос 1% раствора диоксидина или фурацилина с галазолином.
В регионарной лимфогенной и системной химиотерапии при злокачествен­
ных новообразованиях полости носа и околоносовых пазух наиболее часто при­
меняют алкилируюшие соединения широкого спектра антибластического дей­
ствия (хлорэтиламины: сарколизин, эндоксан, спиразидин, допан и этленимины:
ТиоТЭФ, дипин, а также циклофосфан, Эмбихин, метотрексат, 5-фторурацил, колхамин). Наиболее эффективной является регионарная химиотерапия, при которой достигается повышенная концентрация антибластических веществ.
Одновременно применяют антиметаболиты, противоопухолевые антибио­
тики, гормональные препараты, биохимические антидоты и местную гипотер­
мию с целью ослабления токсического действия противоопухолевых агентов: использование химических соединений, действие которых направлено на по­
вышение парциального давления кислорода, местной гипертермии, измене­
ние кислотности среды для увеличения связывания химического агента опу­
холевыми клетками.
В комплексное лечение злокачественных новообразований обязательно вклю­
чают дистанционную телегамматерапию в лозе 40—45 Гр в течение 3—4 нед.
Прогноз зависит от вида и распространенности опухоли, своевременности выявления, госпитализации и адекватного лечения.