Файл: Учебник для вузов москва гэотармвд.pdf

Болезни гортани, трахеи и пищевода 4 0 5
см. цветную вклейку), вызывающее ряд тяжелых осложнений, обусловленных нарушением функции других органов, в первую очередь бронхолегочной, сер­
дечно-сосудистой, эндокринной и центральной нервной систем.
Вынужденное канюленосительство лишает детей нормального общения со сверстниками, посещения детских учреждений, ограничивает возможности обу­
чения в школе, травмирует психику, задерживает интеллектуальное развитие.
Трахеальное дыхание отрицательно влияет на состояние организма, сопро­
вождается нарушением дыхания в верхнем отделе дыхательных путей, по ха­
рактеристике приближается к ротовому. Вентиляция легких падает на 25—30%.
Из акта дыхания исключаются рецепторные зоны носа и гортани. Сопротив­
ление вдыхаемому воздуху минимальное. Изменяются частота и глубина дыха­
ния, объем легочной вентиляции.
Нарушение внешнего дыхания, задержка мокроты в связи со слабым каш - левым толчком обусловливают часто рецидивирующие бронхиты и пневмо­
нии с формированием хронической неспецифической пневмонии.
Снижение диффузионной способности легких приводит к недостаточной артери- ализации крови, организм постоянно находится в условиях сниженного газообмена.
Возникают сложные функциональные и органические нарушения в сердечно­
сосудистой системе, нарушается моторная и секреторная функции желудка, повы­
шаются уровень остаточного азота и содержание глюкозы в крови. Нарушаются фильтрационная функция почек, обмен электролитов с развитием гипокалиемии.
Изменения коры надпочечников выражаются в ] люкокортикоидной недоста­
точности (относительной и абсолютной) и изменении направленности биосинте­
за основных стероидных 1 ор.монов в сторону образования гидрокортизона.
Наблюдаются дыхательный и мета - болический ацидоз, снижение иммун­
ной реактивности организма (дисгам- маглобулинемия).
Обменные нарушения при дли гель- ном канюленосительстве чаще возни­
кают у детей раннего возраста и про­
являются в неустойчивости обмена веществ и снижении компенсаторных возможностей.
Диагностика. Диагноз устанавли­
вается на основании комплексного обследования больных хроническим стенозом гортани, включающего сбор анамнеза, наружный осмотр, пачьпа- цию гортани, ларингоскопию (прямую и зеркальную), микроларингоскопию, осмотр трахеостомы, ретрограчный ос­
мотр горгани, нижнюю грахеоскопию и бронхоскопию, фиброэндоскопию, простую и контрастную рентгеногра­
фию (рис. 5.47) и томографию гортани.
Рис. 5.47. Задержка контрастного вещества на уровне голосовых складок (рубцовая мембрана). Рентгенограмма гортани с кон­
трастным веществом.

4 0 6 ДЕТСКАЯ ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЯ о Глава 5
ВРОЖДЕННЫЙ СТЕНОЗ ГОРТАНИ И ТРАХЕИ
Этиология. Причины врожденною стеноза гортани подразделяются на эк­
стралари нгеальыые и эндоларингеальные.
К мдоларингесиьным врожденным стенозам гортани относятся аномалии развития (рис. 5.48), мембраны, кис­
ты (рис. 5.49), сосудистые опухоли
(рис. 5.50), парезы и параличи, хонд- р о м а л я ц и я вестибулярного отдела гортани (врожденный стридор), ги­
пертрофия вестибулярных складок, анкилозы псрстнсчерпаловидных су­
ставов, врожденная узость голосовой щели и полголосового отдела, ат ре­
зни гортани и трахеи и др.
Экстраларингеальные врожденные стенозы включают сдавление гортани и трахеи извне гипертрофированной ви- лочковой (рис. 5.51) или щитовидной железой, врожденными кисгами средо­
стения или другими образованиями, сформированными в результате сердеч­
но-сосудистых аномалий, распростри - пенной ангиомой, тератомой, параган- глиомой окружающих областей и др.
Преобладают эндоларингеальные факторы (70%); экстраларингеальные причины имеются у 30% детей. Воз-
Рис. 5.48. Резкая деформация просвета гор­
тани при врожденной аномалии развития хрящей Рентгенограмма.
Рис. 5.49. Врожденная киста гортани. 1 -
надгортанник; 2 - черпаловидный хряш; 3 -
киста.
Рис. 5.50. Кавернозная лимфангиома гор­
тани.

Болезни гортани, трахеи и пишевода 4 0 7
Рис. 5.51. Резко гипертрофированная вилочковая железа.
а - рентгенограмма грудной клетки, б - четкие контуры вилочковой железы после введе­
ния воздуха в средостение (пневмомедиастинограмма того же больного).
можно сочетайное поражение гортани с зкетраларингсальными изменениями, усугубляющими дыхательные расстройства.
Врожденный стеноз гортани вследствие аномалии развития является резуль­
татом нарушения формирования полости гортани и трахеи в эмбриогенезе.
Врожденный стеноз может быть при нормальном анатомическом строении гортани, обусловлен расстройством физиологических функций гортани вслед­
ствие патологических связей между дыхательным и глотательным центрами.
Стеноз проявляется аритмичным сокращением мышц при дыхании, в част­
ности появлением глотательных движений н начале вдоха, связан с парезом или параличом возвратного нерва в результате его сдавления или травмати­
ческого анкилоза перстнечерпаловидного сустава при прямой травме гортани во время родов.
Стеноз нередко вызывается сдавлением гортани и трахеи извне вилочковой или щитовидной железой, опухолевидными образованиями, обусловленными сердечно-сосудистыми аномалиями, тератоидной опухолью, особенно при хон- дромаляции гортани и колец трахеи.
Наиболее часто встречаются врожденный стридор, сосудистые опухоли, неполные мембраны горгани. аномалии вестибулярного отдела гортани в виде непропорционального развития черпаловидных хряшей и отклонения голосо­
вой щели в сторону менее развитого черпаловидного хряша, врожденный изо­
лированный порок развития перстневидного хряша и др.
Возможны различные варианты дистопии гортани: нарушение ее располо­
жения среди других органов шеи, сочетайные врожденные аномалии развития гортани и других ЛОР-органов у детей с генетическими нарушениями.
Наиболее часто дистопия гортани обусловлена нарушением функции под- бородочно-подъязычиой мышцы, что приводит к опушению, деформации гор­
тани и нарушению ее защитной функции с периодически возникающим уду­
шьем во время сна и приема пищи.

4 0 8 * ДЕТСКАЯ ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЯ « Глава 5 сторонние и обычно сочетаются с поражением других черепных нервов, а так­
же генетически детерминированные.
Левосторонний врожденный паралич гортани является следствием врож­
денных пороков сердца, крупных сосудов и пищевода.
При травме гортани новорожденных (при использовании эндотрахеальной интубации в комплексе реанимационных мероприятий непосредственно в родильном доме при асфиксии, дистресс-синдроме и резких нарушениях жиз­
ненно важных функций) парезы возникают в результате распространения ин-
фильтративно-воспалительного процесса на перстнечерпаловидный сустав.
Врожденные парезы и параличи гортани могут быть обусловлены врожден­
ной прогрессирующей миопатией периферического и центрального типа.
Клиническая характеристика. Врожденный паралич гортани клинически про­
является осиплостью, усиливающейся после плача, значительным ослаблени­
ем голоса.
При эндоскопии видна голосовая щель, расположенная под углом к пара­
лизованной стороне, подвижность черпаловидного отдела ограничена, голо­
совая складка истончена, укорочена, имеет дугообразную форму; ее натяже­
ние отсутствует; в просвет гортани пролабирует вестибулярная складка.
У детей с Д Ц П наблюдаются функциональные дисфонии гипертонической формы.
Врожденный стридор гортани представляет собой форму дыхательного расстрой­
ства, которая наблюдается у новорожденных сразу или вскоре после рождения ребенка и бывает обусловлена органическим препятствием для прохождения воз­
духа через гортань и трахею или различными функциональными нарушениями.
Общее состояние детей зависит от формы врожденного стеноза.
Доминирующим симптомом заболевания является выраженное в разной степени нарушение дыхания. Дыхание сопровождается характерным стридо- розным шумом, слышимым на расстоянии.
Порок обнаруживается с момента рождения и становится особенно интен­
сивным с 1,5-2 мес, когда дети начинают проявлять повышенную активность.
Симптомы усиливаются даже при небольшом физическом напряжении, корм­
лении, плаче.
Тяжелые врожденные аномалии гортани могут вызвать нарушение функции гортани от легкой охриплости до несовместимой с жизнью патологии.
При сдавлении гортани извне дыхательный шум бывает инспираторным и экспираторным и усиливается при запрокидывании головы ребенка вслед­
ствие усиления давления на трахею. К концу 1-го, реже ко 2-му году жизни вилочковая железа уменьшается и дыхание восстанавливается.
Диагностика. Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза, наруж­
ного осмотра, пальпации гортани, ларингоскопии ( прямой и зеркальной), ос­
мотра трахеостомы, ретроградного осмотра гортани, нижней трахеоскопии и бронхоскопии, простой и контрастной рентгенографии и томографии гортани.
Ведущими диагностическими методами являются эндоскопия (микроларин­
госкопия, фиброэндоскопия) наряду с рентгенографией и томографией гортани.
Лечение зависит от характера поражения гортани.
При врожденном стридоре и сдавлении гортани и трахеи гипертрофированной
вилочковой железой лечение симптоматическое. У большинства детей в про-

Болезни гортани, трахеи и пишевода * 4 0 9
цессе инволюции вилочковой железы и формирования хрящей гортани во вто­
ром полугодии жизни стридор постепенно уменьшается и совершенно устра­
няется в конце 2-го года жизни. При резком затруднении дыхания в связи с гипертрофией вилочковой железы в некоторых случаях показано гормональ­
ное лечение с учетом суточного ритма секреции глюкокортикоидов, а также трахеотомия.
У некоторых больных при резко выраженном стридоре требуется трахеотомия.
При врожденных мембранах, диафрагмах, сращениях применяют их экстра- и эндоларингеальное иссечение, криотерапию или лазерную деструкцию с дальнейшим моделированием просвета гортани различными дилататорами.
Кисты гортани удаляют при микроларингоскопии и наружным доступом.
Врожденные сосудистые новообразования гортани устраняют эндоскопичес­
ки при помощи локального замораживания и С0 2
-лазера малой мощности.
Проводится склерозирующая и гормональная терапия. У грудных детей при гемангиоме в подголосовой полости требуется превентивная трахеотомия.
Лечение врожденных парезов и параличей гортани направлено на устране­
ние последствий родовой травмы и отечно-инфильтративных изменений в гор­
тани, препятствующих нормальному движению голосовых складок. Одновре­
менно используют средства, стимулирующие мышечный аппарат гортани
(электрофорез с цистеином; липоцеребрин, дибазол, галантамин, дезоксипега- нин, витамины группы В, муколитики, магнитотерапия, диадинамический ток).
Осложнения. Своевременно не распознанные врожденные стенозы гортани приводят к развитию хронических воспалительных заболеваний легких вслед­
ствие нарушения дренажной функции трахеобронхиального дерева.
Прогноз наиболее неблагоприятен при врожденной атрезии гортани и тра­
хеи, при аномалиях развития трахеобронхиального дерева и легких. Дети уми­
рают в первые часы или дни после рождения. Тяжелые врожденные аномалии обычно обнаруживаются на аутопсии.
ХРОНИЧЕСКИЙ ХОНДРОПЕРИХОНДРИТ ГОРТАНИ
Является наиболее частой причиной длительного канюленосительства у детей.
Этиология и патогенез. У большинства детей заболевание становится след­
ствием воспалительного процесса подголосового отдела инфекционной (63%) и травматической (31%) этиологии.
Поражение хряща, как правило, возникает вторично вследствие нарушения трофики на фоне глубоких деструктивных изменений надхрящница при не­
кротических формах вирусного ларинготрахеобронхита, дифтерии, кори.
Гиалиновый хрящ не имеет собственных кровеносных сосудов и питается от покрывающей его надхрящницы. Отслойка последней приводит к некрозу и секвестрации (внутренней и наружной). От присоединения вторичной ин­
фекции развивается гнойный перихондрит.
Среди травм гортани, приводящих к развитию хронического хондроперихонд- рита гортани, преобладают хирургические травмы (эндоскопические вмешатель­
ства при извлечении аспирированных инородных тел, верхняя трахеотомия, реа­
нимационные мероприятия и эндотрахеальная интубация). Травматические

4 1 0 • ДЕТСКАЯ ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЯ Глава 5 хондроперихондриты в ряде случаев развиваются медленно, скрыто и нередко проявляются спустя 2—3 мес после травмы.
Тяжелое поражение гортани у детей возникает на почве перенесенной в периоде новорожденное™ врожденной пузырчатки, особенно ее дистрофи­
ческой формы, Высыпания пузырей в верхних отделах гортани приводят к развитию хондроперихопдрита с частичным расплавлением хрящей.
Нередко обширные хондроперихондриты гортани развиваются в результате лучевого воздействия при лечении злокачественных новообразований гортани и смежных областей.
Непосредственной причиной стойкого стеноза при хроническом хондропе- рихондрите гортани являются плотные воспалительные инфильтраты, грану­
ляции и нежные рубиы в области пораженных хрящей. Наиболее часто пато­
логический процесс у детей раннего возраста локализуется на задней и боковых стенках подголосовой полости и верхних кольцах трахеи.
Воспалительный процесс проходит 3 стадии развития по мере постепенною формирования рубцового стеноза. Сначала развивается распространенный хронический хондроперихондрит гортани в связи с наклонностью к генерали­
зации любого воспалительного процесса у детей. В последующем воспали­
тельные изменения все более ограничиваются, локализуясь преимущественно в области пораженного хряща, чаще в области подголосовой полости.
Классификация. Клинически и эндоскопически выделяют 3 формы хроничес­
кого хондроперихондрита гортани: инфильтративную. гнойную, склеротическую.
Клиническая характеристика. Ин-
фыльтршпивнаи форма заболевания на­
блюдается в 1% случаев.
Стенки трахеостомы инфильтриро­
ваны, кровоточат: окружающая кожа
] иперемпрована.
При ларингоскопии отмечается рас­
пространенный инфильтрат ивный про­
цесс с поражением перстневидного, черпаловидных хрящей, надгортанни­
ка и вестибулярных складок (рис. 5.52).
На фоне выраженной инфильтрации наблюдаются ту неподвижность голосо­
вых складок, резкое сужение голосовой щели, выраженные в разной степени воспалительные валики в подголосовой полости.
Резкая инфильтрация наружного ве­
стибулярного кольца гортани (свобод­
ный край надгортанника, черпалонад- гортанные складки и черпаловидные хрящи) сопровождается явлениями дисфагии.
Обострснис хондро11ерихондрита проявляется усилением отечно-ин-
Рис. 5.52. Инфильтративная форма хрони­
ческого хондроперихондрита гортани. Рен­
тгенограмма в боковой проекции