Файл: zyuzenkov_m_v_mesnikova_i_l_hursa_r_v_poliklinicheskaya_tera.pdf

дефицитная анемия, которая встречается во всех регионах зем­

ного шара и  охватывает все возрастные группы лиц независи­
мо от пола и этнической принадлежности.

Железодефицитная анемия (МКБ-10

  —  

Д50)

Железодефицитная  анемия

  (ЖДА)  -   клинико-гемато- 

логическое состояние, характеризующееся снижением количе­

ства железа  в организме  (в  крови,  костном  мозге  и депо),  при 
котором нарушается синтез геми,  а также белков, содержащих 
железо  (миоглобин,  железосодержащие  тканевые  ферменты). 
Поэтому  в  большинстве  случаев  железодефицитной  анемии 
предшествует тканевой дефицит железа. Скрытый (латентный) 
дефицит  железа  характеризуется  его  снижением  в  депо  и  сы­
воротке  крови  при  сохраняющихся  нормальных  показателях 

гемоглобина и эритроцитов.

Скрытый дефицит железа -  это предстадия  ЖДА,  которую 

называют «латентной анемией» или «анемией без анемии».

Этиология и патогенез. Как известно, у здорового челове­

ка из общего количества железа (3-5 г у мужчин и 3-4 г у жен­
щин)  около  70%  составляет  гемовое  железо  (гемоглобинное 

двухвалентное железо),  18% находится в органах-депо (печени, 

селезенке,  костном  мозге)  в  виде  ферритина  и  гемосидерина, 

12% -  функционирующее железо (миоглобин и другие железо­

содержащие тканевые энзимы, цитохромы и пероксидаза, ката- 
лаза)  и  0,1-0,2%  составляет  транспортное  железо,  циркулиру­
ющее  в  сыворотке  крови  в  составе  трансферрина  (транспорт­
ный белок). Негемовое железо содержится в свободной ионной 
форме  в  виде  двухвалентного  и  трехвалентного  железа.  Боль­
шая часть пищевого железа -  негемовое.  Степень его усвоения 
ниже,  чем гемового, и зависит от многих факторов.  Из продук­

тов  питания  усваивается  только  двухвалентное  негемовое  же­
лезо. В процессе всасывания в клетках слизистой оболочки ки­

шечника двухвалентное железо превращается  в трехвалентное 
и  связывается  со  специальным  белком-носителем  -  трансфер- 
рином,  который  осуществляет  транспорт  железа  к  гемопоэти- 
ческим тканям и местам его депонирования.

Причины  дефицита  железа  в  организме  разнообразны.  Их 

можно объединить в следующие группы, располагая по часто­
те встречаемости:

•  хроническая кровопотеря из различных органов и тканей, 

как наружная, так и в замкнутые полости,  с последующим на­
рушением реутилизации железа;

586

•  недостаточное всасывание железа в желудочно-кишечном 

тракте вследствие заболеваний и/или отсутствия веществ, спо­

собствующих  его  всасыванию  (витамина  С,  цитрусовых,  мо­
лочной кислоты, слизи и др.), резекции желудка и тонкой киш­
ки, хронических энтеритов и др.;

•  повышение  потребления  железа  в  организме  (беремен­

ность,  лактация,  подростковый  период,  хронические  инфек­
ции, опухоли и др.);

•  недостаточное  поступление  железа  в  организм  с  пищей 

(алиментарная причина);

•  нарушение  транспорта  железа  при  гипо-  и  атрансфер- 

ринемии;

•  сочетание этих причин.

Основными  патогенетическими  факторами  развития  ЖДА 

при  этом  являются  нарушение  синтеза  гемоглобина,  генера­

лизованный  дефект  клеточной  пролиферации,  уменьшение 

продолжительности жизни эритроцитов (до 30%).

Клиническая  картина  и  диагностика. 

Клиническая  кар­

тина ЖДА  складывается из неспецифических проявлений об­

щеанемического  синдрома и  проявлений тканевого дефицита 
железа -   сидеропенического  синдрома.  При  расспросе  таких 
пациентов  удается  выявить  характерные  жалобы 

(pica

chlorotica

):  извращение  вкуса  -   желание  есть  мел,  глину, 

уголь,  песок,  зубной  порошок,  сырой  мясной  фарш,  тесто, 

крупы;  пристрастие  к  необычным  запахам  -   ацетона,  лака, 
красок,  керосина,  мазута,  выхлопных  газов,  гуталина,  нафта­
лина;  выраженную  общую  слабость,  не  соответствующую 
степени  анемии.  При  объективном  осмотре  выявляются  тро­
фические  нарушения:  сухость  кожи  и  преждевременные мор­
щины,  трещины  на руках  и  ногах;  «заеды»  в уголках рта;  су­
хость, ломкость ногтей, их истончение, уплощение, в тяжелых 
случаях  -   плоские  ложкообразные  ногти  (койлонихия);  су­
хость,  ломкость  и  выпадение  волос,  их  преждевременное  по­
седение;  атрофия  слизистой  языка,  сглаженность  его  сосоч­
ков,  чувство жжения  в языке,  его  покраснение  (атрофический 

глоссит);  трещины  на слизистой глотки,  пищевода,  вызываю­
щие  боли  в  эпигастральной  области;  дисфагии  (синдром 
Пламмера  -   Винсона);  атрофия  слизистой  желудка,  иногда  с 
гистаминорезистентной  ахилией,  нарушение  кишечного  вса­
сывания  жиров,  глюкозы.  Более  редким  симптомом  может 
быть  «сидеропенический субфебрилитет».

19а*

587

Основные диагностические критерии ЖДА:

•  наличие общеанемического и сидеропенического синдромов;
•  низкий цветовой показатель (норма 0,80-1,05);
•  гипохромия  эритроцитов,  микроцитоз,  анизо-  и  пойки- 

лоцитоз;

•  снижение гемагокрига (у мужчин менее 39%, у женщин -  36%);
•  снижение  уровня  сывороточного  железа  (норма  13- 

30 мкмоль/л у мужчин и  11—26 мкмоль/л у женщин);

•  повышение  общей  железосвязывающей  способности  сы­

воротки (в норме 45-70 мкмоль/л у мужчин и женщин);

•  снижение  содержания  ферритина  сыворотки  -   менее 

20 мкг/л (в норме 30-300 мкг/л у мужчин и 20-150 мкг/л у жен­
щин фертильного возраста);

•  снижение коэффициента насыщения трансферрина желе­

зом  менее 20% (в норме 30% у мужчин и женщин);

•  снижение выделения железа с  мочой по результатам дес- 

фералового теста (норма 0,8-1,3  мг/сут);

•  в  пунктате  костного  мозга  (используется  крайне  редко!) 

характерно  снижение  количества  сидеробластов  -   эритрока- 
риоцитов, содержащих гранулы железа (в норме 20-40%).

Дифференциальная диагностика ЖДА проводится с други­

ми гипохромными  анемиями:  анемией хронических заболева­
ний,  связанных  с  нарушением  синтеза  порфиринов  (анемия 
при свинцовом отравлении, при врожденных нарушениях син­
теза порфиринов), а также талассемией.

Анемии при хронических заболеваниях обычно развивают­

ся  при  длительно  протекающих  инфекционных  заболеваниях 

(туберкулез,  бронхоэктатическая  болезнь,  абсцесс  легкого, 
инфекционный  эндокардит,  остеомиелит,  бруцеллез,  менин­
гит  и  др.),  системных  заболеваниях  соединительной  ткани 
(ревматоидный  артрит,  системная  красная  волчанка, ревмати­
ческая  лихорадка),  онкологических  заболеваниях,  хрониче­
ских  заболеваниях  печени  (циррозы,  гепатиты)  и  др.  Частота 
встречаемости  этих  анемий  при  ряде  хронических  заболева­
ний  достигает  100%.  Для  развития  анемического  синдрома 
необходимы  1-2  месяца  от  начала  клинических  проявлений 
основного патологического процесса. Вначале анемия являет­
ся  нормохромной  нормоцитарной  и  при  прогрессировании 
основного заболевания -  гипохромной и микроцитарной.

Основными патогенетическими механизмами развития ане­

мии при хронических заболеваниях являются:

588

•  снижение продолжительности жизни  эритроцитов на 20- 

30%;  нарушение  реутилизации  железа  и  соответственно  сни­
жение связывания его с трансферрином;

•  снижение продукции эритропоэтина и нарушение чувстви­

тельности эритроидных предшественников к эритропоэтину.

Клинически  анемия  обычно  замаскирована  симптомами 

основного  заболевания,  является  умеренной  с  содержанием 
гемоглобина 70-110 г/л.

Характерными признаками анемии являются:

•  низкий уровень сывороточного железа;
•  снижение общей железосвязывающей способности сыво­

ротки крови;

•  повышение костномозгового запаса железа;
•  снижение образования эритроцитов;
•  повышение  концентрации  свободного  эритроцитарного 

протопорфирина.

Единственным  дифференциально-диагностическим  крите­

рием, который позволяет отличить анемию хронического забо­
левания  от  других  железодефицитных  состояний,  является 

уровень  ферритина  в  сыворотке  крови,  который  бывает  нор­
мальным или слегка повышенным.

Анемии,  обусловленные нарушением  синтеза порфиринов, 

являются  железонасыщенными.  Часто  их  называют  сидеро- 

бластными, или сидероахрестическими.

Железонасыщенные

  (<

сидероахрестические

) 

анемии

  -   это 

гипохромные анемии,  обусловленные нарушением  включения 
железа  в  гем  вследствие  дефицита  ферментативных  систем 

(прежде  всего  кофермента витамина  В6  пирйдоксальфосфата) 

участвующих в синтезе порфиринов и гема.

Железонасыщенная  анемия  бывает  врожденной  (наслед­

ственной) и приобретенной.

Выделяют две основные формы наследственной анемии:  пи- 

ридоксинзависимую  и  пиридоксинрезистентную.  Наследование 
связывают с  нарушением генов, расположенных  в Х-хромосоме 
23-й пары и ответственных за синтез ферментов порфиринового 
обмена.  Болеют  обычно  молодые  мужчины,  так  как  у  женщин 
имеется вторая Х-хромосома, компенсирующая данный дефект.

Приобретенная  железонасыщенная  анемия  обусловлена 

чаще всего свинцовой интоксикацией,  приемом  некоторых ле­
карственных  средств  (

изониазида

, 

левомицетина

),  злоупотре­

блением  алкоголя  и  может  быть  также  вариантом  миелоди- 

спластического синдрома.

589

Талассемии

 -  группа наследственных гипохромных микроци- 

тарных  гемолитических  анемий,  обусловленных  нарушением 

синтеза  а-  или  Р-глобина  (а-  и  Р-талассемии  соответственно). 
Самой распространенной  формой талассемии является  р-талас- 
семия, при которой нарушен синтез P-цепей глобина и в избытке 
образуются  a -цепи  (НЬА2),  а  также  фетальный  гемоглобин. 
При  гетерозиготной  форме  (наследование  от  одного  родителя) 
развивается  малая  р-талассемия,  при  гомозиготной  форме  (на­
следование  от  обоих  родителей)  -   большая  Р-талассемия  (ане­

мия Кули) со смертельным исходом в раннем детском возрасте.

Основные  критерии диагностики  и дифференциальной ди­

агностики железонасыщенных  гипохромных  анемий  приведе­
ны в табл.  38.

Для  верификации  диагноза,  определения  степени  тяжести 

и  соответственно  прогноза  проводится  исследование  патоло­
гических гемоглобинов с помощью гель-электрофореза.

Лечение.  Подавляющее  большинство  пациентов  с  ЖДА 

лечится амбулаторно. Госпитализация показана при тяжелом 
течении  анемии (гемоглобин  ниже  60 г/л),  неэффективности 

проводимой терапии, невозможности установления причины 
анемии  или  ее  устранения  в  амбулаторно-поликлинических 
условиях  (необходимость  оперативного  или  интенсивного 
лечения).  В  ряде  случаев  радикальная  ликвидация  причины 
ЖДА  невозможна  (меноррагии,  беременность,  проведенные 
резекция желудка, участка тонкой кишки и др.).  В таких слу­

чаях  основное  значение  приобретает  постоянная  терапия 

железосодержащими  препаратами.  Попытки  скомпенсиро­
вать  дефицит  железа  диетой  несостоятельны.  Тем  не  менее 

пациентам  назначается  диета,  богатая  железом.  Рекоменду­
ются говяжье мясо, рыба, печень, почки, легкие, яйца, крупы 
(овсяная, гречневая),  бобы,  фасоль,  горох,  зерновые (пшени­
ца, рожь,  овес,  ячмень),  овощи  (яблоки,  персики,  изюм,  чер­
нослив),  петрушка,  щавель,  различные  ягоды,  белые  грибы, 
какао,  шоколад,  мед  и  др.  Можно  использовать  фитосбор  из 
высушенных  листьев  крапивы,  череды,  земляники  и  черной 
смородины,  которые смешивают  в  равных  частях.  Одну сто­

ловую  ложку  сбора  заливают  1  стаканом  кипятка,  настаива­

ют  в  течение  2  ч,  процеживают  и  принимают  до  еды  по 

1/3  стакана  3  раза  в  день  ежедневно  в  течение  6  недель.  Од­

новременно  нужно  принимать  отвар  или  настой  плодов  ши­
повника по  1  стакану в день.

590