Файл: Корсакова Н.К. - Клиническая нейропсихология.pdf

21

шений  слухоречевой  памяти, отличающегося  от  аналогичного  синдрома  при  акустико-мнестической
афазии. Это отличие касается двух составляющих последнего: признаков собственно речевой дисфунк-
ции  и  сужения  объема  слухоречевого  восприятия. При  поражении  височно-базальных  отделов  основ-
ным радикалом, определяющим характер расстройств памяти, является повышенная тормозимость вер-
бальных  следов  интерферирующими  воздействиями  в  условиях  гомогенной  интерференции, т.е. при
запоминании  и  воспроизведения  двух "конкурирующих" рядов  слов, двух  фраз  и  двух  рассказов. За-
метного  сужения объема  слухоречевого  восприятия  при этом не  наблюдается, так же как и признаков
афазии. Вместе с тем в данном синдроме имеют место признаки инертности в виде повторения при вос-
произведении одних и тех же слов. В пробах на воспроизведение ритмических структур больные с тру-
дом  переключаются  при  переходе  от одной  ритмической  структуры  к  другой; наблюдается персевера-
торное  выполнение, которое, впрочем, поддается  коррекции. Нельзя  исключить, что  патологическая
инертность  в  данном случае  связана  с  влиянием патологического  процесса  либо  на  базальные  отделы
лобных  долей  мозга, либо  на  подкорковые  структуры  мозга, тем  более, что  при  данной  локализации
опухоль может нарушать кровообращение именно в системе подкорковых зон.

Поражение  базально-височных  отделов  в  правом  полушарии  мозга  проявляется  в  трудностях

воспроизведения порядка элементов и соответствует описанным выше (б) нарушениям, проявляющимся
здесь лишь в более мягкой форме.

Заканчивая описание патологии, связанной с поражением различных отделов височных систем

мозга, следует остановиться на двух важных в диагностическом аспекте моментах.

Глубинное расположение патологического очага в височных областях мозга обнаруживает себя

не столько первичными нарушениями, сколько расстройством функционального состояния входящих в
височные зоны систем, что в ситуации клинического нейропсихологического обследования проявляется
в парциальной истощаемости связанных с этими зонами функций. Так, например, тестирование фоне-
матического слуха может обнаруживать его сохранность при выполнении двух-трех первых дифферен-
цировок. Однако  продолжение  выполнения данного задания вызывает появление ошибок в дифферен-
циации фонем. По сути, в условиях истощаемости функции возникают подлинные нарушения фонема-
тического  слуха, которые не могут  рассматриваться  как  результат  собственно  корковой  недостаточно-
сти, а должны быть интерпретированы в связи с влиянием глубинно расположенного очага на вторич-
ные отделы височной области левого полушария мозга. Аналогичным образом при глубинных опухолях
могут  проявляться  и  другие  симптомы, характерные  для  описанных синдромов  очаговой  патологии  в
височных отделах мозга. Диссоциация между  первоначально  доступным  выполнением проб и появле-
нием  патологических  симптомов  в  период "нагрузки" на  функцию  дает  основания  для  заключения  о
преимущественном влиянии глубинно расположенного очага на конвекситальные, медиальные или ба-
зальные структуры в левом или правом полушариях височных областей мозга.

Второе  важное  в  диагностическом аспекте  замечание  касается трудностей определения локаль-

ной зоны поражения правой височной доли. Необходимо иметь в виду, что, как показано в целом ряде
исследований, правое  полушарие  по  сравнению  с  левым  обнаруживает менее  выраженную  дифферен-
циацию структур в отношении отдельных составляющих психических функций и факторов, их обеспе-
чивающих. В  связи  с  этим  интерпретация  полученных  при нейропсихологическом обследовании  син-
дромов и составляющих их симптомов в узколокальном смысле должна быть более осторожной.

4. Нейропсихологические синдромы при поражении лобных отделов мозга.

Лобные отделы мозга представляют собой сложное образование и по своей структурной органи-

зации и по тем функциям, которые они обеспечивают в целостной системе психики, в комплексе меха-
низмов, обеспечивающих саморегуляцию психической деятельности в таких ее составляющих как целе-
полагание  в  связи  с  мотивами  и  намерениями, формирование  программы (выбор средств) реализации
цели, контроль  за  осуществлением  программы  и  ее  коррекция, сличение  полученного  результата  дея-
тельности с исходной задачей. Говоря о сложной, полифункциональной и надмодальной функции лоб-
ных долей в целом, А.Р. Лурия подчеркивал их роль в организации движений и действий. С чем связа-
но выделение движений из общего понятия действия в нейропсихологическом контексте? Это обуслов-
лено  прямыми связями  передних отделов  мозга  с  двигательной корой и позволяет рассматривать лоб-
ные системы в комплексе с моторной и премоторной зонами как корковые отделы двигательной сферы.

Сложность строения лобных отделов, их связи с другими корковыми отделами, с подкорковыми

22

образованиями, с лимбико-ретикулярным комплексом и диэнцефальными структурами, с одной сторо-
ны, дают основания для заключения об интегральной функции передних отделов мозга, с другой - тре-
буют  дифференцированного  подхода  к  оценке  частных функциональных вкладов  в  организацию пси-
хических процессов со стороны отдельных подсистем в общей структуре передних отделов мозга. Ана-
лиз  клинических вариантов  нарушений  психических функций  при локальной  мозговой  патологии  по-
зволяет  выделить  следующие  синдромы: заднелобный (премоторный) синдром; префронтальный  син-
дром; базальный лобный синдром; синдром поражения глубинных отделов лобных долей.

а) Синдром нарушения динамической (кинетической) составляющей движений и

действий при поражении заднелобных отделов мозга.

Многие  психические  функции  можно  рассматривать  как  процессы, развернутые  во  времени  и

состоящие  из ряда  последовательно  сменяющих друг  друга  звеньев  или подпроцессов. Такова, напри-
мер, функция  памяти, состоящая  из  этапов  фиксации, хранения  и  актуализации. Таковы многие  про-
цессы  в  структуре  речевой  деятельности. При  решении  арифметической  задачи  операции  программы
решения следуют одна за другой; двигательные навыки вообще предполагают такое сцепление звеньев,
развернутых во временной последовательности исполнения, когда конец предыдущей операции являет-
ся началом, пусковым  сигналом перехода к следующей. Движения в целом наиболее ярко репрезенти-
руют свой  последовательно  временной  характер, сукцессивный принцип реализации. При этом важно
не только развертывание самого движения во времени, но и необходимое для совершенной двигатель-
ной системы условие развертывания – плавность перехода от элемента к элементу. Эта составляющая в
движениях и действиях получила в нейропсихологии название

кинетического

 (динамического) факто-

ра и обеспечивается деятельностью заднелобных отделов мозга. Характеризуя кинетический фактор, еде
раз подчеркнем, что в нем содержится два основных компонента: смена звеньев процесса (развертыва-
ние  во  времени) и  плавность ("мелодичность") перехода  от  одного  звена  к  другому, предполагающая
своевременное оттормаживание предшествующего элемента, незаметность перехода и отсутствие пере-
рывов. Наконец, говоря о синдроме поражения заднелобных отделов мозга и о факторе, ими обеспечи-
ваемом, нельзя не отметить, что эта область включает в себя высший уровень представительства одной
из эфферентных систем, обеспечивающих выполнение движений – экстрапирамидной. Причем послед-
няя интимным образом связана с обширной группой подкорковых ядер, вследствие чего синдром пора-
жения собственно премоторной области часто выступает в сочетании с подкорковым слагаемым.

Центральным  нарушением  при  поражении  заднелобной  области  выступает

эфферентная

  или

кинетическая апраксия

, которая в клинико-экспериментальном контексте оценивается как нарушение

динамического  праксиса. При  запоминании  и  выполнении  специальной  двигательной  программы, со-
стоящей из трех последовательно сменяющих друг друга движений ("кулак – ребро – ладонь"), обнару-
живаются отчетливые трудности в ее исполнении при правильном запоминании последовательности на
вербальном уровне. Эти трудности представлены в виде изолированного выполнения каждой из частей
программы с постоянным произвольным контролем (дезавтоматизация), упрощением или укорочением
последовательности. При  более  массивных  поражениях  наблюдается  патологическая  инертность, "за-
стревание" на одном из элементов в серии движений, затрудняющее переход к следующему звену про-
граммы.

Подобные феномены можно видеть в любых двигательных актах, особенно таких, где наиболее

интенсивно  представлен  радикал  плавной  смены  элементов. Так, например, при  данной  локализации
патологического процесса обнаруживаются нарушения письма в виде его дезавтоматизации, перехода к
раздельному написанию букв, утери индивидуальных особенностей почерка. Известно, что у взрослых
людей  автоматизированное  письмо  опирается  в  значительной  мере  на  кинетическую  составляющую.
При  поражении  заднелобной  области  письмо (как  и  другие  двигательные  навыки) не  просто  теряет
свойство быстроты, но и переходит на уровень произвольного развернутого исполнения.

Нарушение  кинетического  фактора  в  организации  движений  можно  обнаружить  и  при выпол-

нении  больным  других  двигательных  заданий, например, в  пробах  на  воспроизведение  ритмических
структур. Серийные  постукивания становятся как бы  разорванными; в них появляются лишние, заме-
чаемые больным, но трудно доступные коррекции удары; не удается переход от одной части акцентиро-
ванного  ритма  к  другой (два  медленных  удара – три  быстрых), инертное  воспроизведение  одного  из
ритмических циклов.

23

Как  следует  из  изложенного, изменение  нейродинамических  параметров  работы  мозга  в  виде

патологической  инертности, отмечаемой при выполнении всех двигательных заданий, очевидно, явля-
ется важной детерминантой в формировании заднелобного синдрома. Это особенно отчетливо проявля-
ется при массивной степени выраженности синдрома феноменом двигательных элементарных персеве-
раций. Насильственное, осознаваемое больным, но недоступное оттормаживанию воспроизведение эле-
мента  или цикла  движения препятствует продолжению выполнения двигательной задачи или ее окон-
чанию. Так, при  задаче "нарисовать  кружок" больной  рисует  неоднократно  повторенное  изображение
круга ("моток" кругов). Подобные  явления  можно  увидеть  и  в  письме, особенно  при написании букв,
состоящих из однородных элементов ("мишина машина").

Описанные  выше  дефекты  можно  видеть  при  выполнении  двигательных  заданий  как  правой,

так и левой рукой. При этом левополушарные очаги обусловливают появление патологических симпто-
мов и в контр- и в ипсилатеральной очагу поражения руке, в то время как патология в заднелобных от-
делах правого полушария мозга проявляется только в левой руке. Этот факт свидетельствует о домини-
рующей роли левого полушария мозга в обеспечении кинетического фактора в праксисе. Характерные
для  поражения заднелобной  области симптомы  можно  видеть  в  организации  еще  одной  сферы  двига-
тельных  актов – речевой  моторике. Локализация  патологического  процесса  в  нижних  отделах  премо-
торной  зоны  левого  полушария (зона  Брока) приводит  к  возникновению  эфферентной (кинетической)
моторной  афазии. Патологическая  инертность  проявляется  здесь  в  трудностях  оттормаживания  уже
произнесенных  звуков  речи  при  переходе  к  последующим. А.Р. Лурия  описывает, как  больной, пра-
вильно  начавший  произносить  слово "муха", не  может  денервировать  слог "му" и  произносит
"му...м...м... ма". Необходимо отметить, что кинетические трудности в речевой моторике могут наблю-
даться только при включении в речь (легкая степень выраженности синдрома), либо в персевераторной
замене развернутого речевого высказывания одним речевым стереотипом, так называемым речевым эм-
болом, при грубых речевых расстройствах. В случаях относительной сохранности речевого высказыва-
ния речь больных с эфферентной моторной афазией характеризуется скандированностью, отсутствием
плавности, снижением роли интонационных, эмоциональных и мимических компонентов, общим обед-
нением, особенно за счет уменьшения глаголов (телеграфный стиль), недостаточной речевой инициати-
вой. Так же как и движения, речь больного теряет индивидуальные особенности, напоминает речевую
продукцию механических устройств. В системе дефекта страдает не только экспрессивная сторона речи,
но  и  понимание, особенно  при быстром темпе обращенной к больному речи, поскольку ее восприятие
требует  соответствующей  подстройки  речевой  моторики  воспринимающего, которая  нарушена. Эти
трудности усугубляются при направленном влиянии на тонкие движения речевого аппарата путем ин-
струкции "зажать язык между зубами" или "зажать карандаш между зубами". Характерно, что этот же
прием способствует выявлению речевого дефекта при афферентной моторной афазии.

Нарушение  динамического  компонента  движений  коррелирует с  нарушением динамики  проте-

кания  интеллектуальных  и  мнестических  процессов, т.е. является  синдромообразующим  радикалом  в
формировании более широкого, чем только моторика, спектра симптомов дефицитарности психических
функций. В структуре синдрома можно видеть трудности решения арифметических задач в виде застре-
вания больного на первоначально выполненных действиях, препятствующего переходу к последующим;
в виде невозможности сменить неправильный алгоритм решения на правильный. При доступной актуа-
лизации  закрепленных  в  индивидуальном опыте  последовательностей в прямом порядке (январь, фев-
раль, март..., декабрь; понедельник, вторник..., воскресенье) больные затрудняются в воспроизведении
их в обратном порядке (декабрь, ноябрь, ...январь; воскресенье, суббота, ...понедельник), правильно на-
чинают выполнение  задания, но постепенно соскальзывают на автоматизированный прямой ряд. Кор-
рекция  ошибок  имеет  место, но  не  приводит к  успеху, после  коррекции  больной  вновь актуализирует
последовательность  в  прямом  порядке. Аналогичные  трудности  возникают  при  выполнении  счетных
операций (особенно при серийном счете) с "обратным вектором": вычитание и деление заменяются сло-
жением и  умножением. В  задачах на  произвольное  запоминание  у  больных этой группы наблюдается
феномен  проактивного  торможения, состоящий  в  том, что  запоминание  и  воспроизведение  предшест-
вующего  материала  отрицательно  влияет  на  запоминание  и  воспроизведение  последующих  стимулов,
замещая их в случае грубо выраженной патологической инертности.

Таким  образом, поражение  заднелобных  отделов  мозга  приводит  к  комплексному  синдрому

двигательных, речевых, интеллектуальных и мнестических расстройств в связи с нарушением фактора
динамической  организации  деятельности  в  ее  временном, сукцессивном  развертывании. Все  перечис-

24

ленные  симптомы  наиболее  отчетливо  связаны  с  левополушарной  локализацией  патологического  про-
цесса, что свидетельствует о доминирующей функции левого полушария в отношении сукцессивно ор-
ганизованных психических процессов.

б) Синдром нарушения регуляции, программирования и контроля деятельности

при поражении префронтальных отделов

Префронтальные  отделы  мозга  относятся  к  третичным  системам, формирующимся  поздно  и  в

фило-, и в онтогенезе и достигающим наибольшего развития у человека (25 % всей площади больших
полушарий мозга). По словам А.Р. Лурии, лобная кора как бы надстраивается над всеми образованиями
мозга, обеспечивая регуляцию состояний их активности.

Помимо  непосредственного  участия  в  обеспечении  рабочего  режима  коркового  тонуса  при  ре-

шении  различных  задач, префронтальные  отделы, как  показывают  клинико-психологические  данные,
имеет прямое отношение к интегративной организации движений и действий на всей протяженности их
осуществления  и, прежде  всего, на  уровне  произвольной  регуляции. Что  предполагает  произвольная
регуляция деятельности? Во-первых, формирование намерения, в соответствии с которым определяется
цель действия и прогнозируется на основе прошлого опыта образ конечного результата, соответствую-
щего  поставленной  цели  и  удовлетворяющего  намерению. Во-вторых, осуществляется  выбор  средств,
необходимых для достижения результата, в их последовательной связи, т.е. программа. В-третьих, вы-
полнение программы должно контролироваться, поскольку условия достижения результата могут изме-
няться и  требовать  коррекции. Наконец, необходимо  осуществить сличение  достигнутого результата с
тем, что  предполагалось  получить  и, опять-таки, вносить коррекцию, особенно в случае рассогласова-
ния  прогноза  и  результата. Таким  образом, произвольно  планируемое  выполнение  какой-либо  задачи
само по себе является сложным, многозвеньевым процессом, в ходе которого постоянно осуществляется
проверка и коррекция правильности выбранного пути к реализации исходного намерения.

Одна  из  особенностей "лобного  синдрома", связываемого  обычно  с  дисфункцией  именно  пре-

фронтальных  отделов, осложняющая как его описание, так и клиническую нейропсихологическую ди-
агностику - разнообразие вариантов по степени выраженности синдрома и входящих в него симптомов.
А.Р. Лурия и Е.Д. Хомская (1962) указывают на большое количество детерминант, определяющих вари-
анты  лобного  синдрома. К  ним  относятся  локализация  опухоли  в  пределах  префронтальных  отделов,
массивность поражения, присоединение общемозговых клинических симптомов, характер заболевания,
возраст  больного  и  его  преморбидные  особенности. Нам  представляется, что  индивидуально-
типологические  особенности  человека, уровень  той  психологической  структуры, которую  Л.С. Выгот-
ский обозначал как "стержень" личности, во многом определяет возможности компенсации или маски-
ровки дефекта. Речь идет о сложности сформированных при жизни стереотипов деятельности, широте и
глубине той "буферной зоны", в пределах которой происходит снижение общего уровня регуляции пси-
хической активности. Известно, что высокий уровень сложившихся форм поведения и профессиональ-
ных  особенностей  даже  при  тяжелой  патологии  префронтальных  отделов  определяет доступность  вы-
полнения больным достаточно сложных видов деятельности.

Все сказанное о вариантах лобного синдрома, о загадке функции лобных долей (по Г.Л. Тойбе-

ру) в  какой-то  степени  может  служить  оправданием  той  недостаточной  четкости, с  которой  в  данной
работе будет описан синдром поражения префронтальных отделов мозга. Тем не менее, мы сделаем по-
пытку  систематизации  основных  составляющих  этой  формы  локальной  патологии, опираясь на  пред-
ставления А.Р. Лурии.

Одним из ведущих признаков в структуре лобного синдрома, на наш взгляд, является диссоциа-

ция  между  относительной  сохранностью  непроизвольного  уровня  активности  и  дефицитарностью  в
произвольной регуляции психических процессов. Эта диссоциация может принимать крайнюю степень
выраженности, когда  больному  практически  недоступно  выполнение  даже  простых  заданий, требую-
щих минимальной произвольной активности. Поведение таких больных подчинено стереотипам, штам-
пам  и  интерпретируется как феномен "откликаемости" или "полевого поведения". Описаны такие слу-
чаи "полевого поведения": при выходе из комнаты вместо того, чтобы открыть дверь, больной открыва-
ет дверцы стоящего у выхода шкафа; при выполнении инструкции зажечь свечу, больной берет ее в рот
и  прикуривает  как  сигарету. А.Р. Лурия  нередко  говорил, что  о  состоянии  психических  процессов  и
уровне достижений при нейропсихологическом обследовании больного с лобным синдромом лучше су-
дить, если  обследовать  не  данного  больного, а  его  соседа  по  палате. В  этом  случае больной  непроиз-

25

вольно  включается  в  обследование  и  может  обнаружить  известную  продуктивность  при непроизволь-
ном выполнении ряда заданий.

Утрата функции произвольного контроля и регуляции деятельности особенно отчетливо прояв-

ляется при выполнении  инструкций заданий, требующих построения программы действий и контроля
за ее выполнением. В связи с этим у больных формируется комплекс расстройств в двигательной, ин-
теллектуальной и мнестической сферах.

В лобном синдроме особое место занимает так называемая

регуляторная апраксия

, или апрак-

сия целевого действия. Ее можно видеть в таких экспериментальных заданиях, как выполнение услов-
ных  двигательных  реакций. Больному  предлагается  выполнить  следующую двигательную  программу:
"когда я стукну по столу один раз. Вы поднимите правую руку, когда два раза – поднимите левую ру-
ку". Повторение инструкции оказывается доступным больному, но ее реализация грубо искажается. Да-
же  если  первоначальное  выполнение  может быть адекватным, то  при повторении  последовательности
стимульных ударов (I - II; I - II; I - II) у больного формируется стереотип движения рук (правая - левая,
правая - левая, правая - левая). При смене последовательности стимулов больной продолжает осуществ-
лять  сложившуюся у  него стереотипную последовательность, не обращая внимания на изменение сти-
мульной  ситуации  В  наиболее  грубых  случаях  больной  может  продолжать  актуализировать  сложив-
шийся  стереотип  движения  рук  при  прекращении  подачи  стимулов. Так, выполняя  инструкцию "со-
жмите мою руку 2 раза", больной пожимает ее неоднократно или просто сжимает однократно, длитель-
но.

Другим  вариантом  нарушения  двигательной  программы  может  быть  ее  изначальная  прямая

подчиненность  характеру предъявляемых стимулов (эхопраксия). В ответ на один удар больной также
выполняет  одно  постукивание, на  два  удара - стучит  дважды. При  этом возможна  смена  рук, но  есть
очевидная зависимость от стимульного поля, которую больной не может преодолеть. Наконец (как ва-
риант), при  повторении  инструкции  на  вербальном  уровне  больной  не  выполняет  двигательную  про-
грамму вообще.

Аналогичные феномены можно видеть и в отношении других двигательных программ: зеркаль-

ное  некорригируемое  выполнение  пробы  Хэда, эхопраксическое  выполнение  конфликтной  условной
реакции ("я подниму палец, а Вы в ответ поднимете кулак"). Замена двигательной программы эхопрак-
сиями или сформированным стереотипом - один из типичных симптомов в случае патологии префрон-
тальных отделов. При этом заменяющий реальную программу актуализируемый стереотип может отно-
ситься к  хорошо  упроченным  стереотипам  прошлого  опыта больного. В качестве иллюстрации можно
обратиться к приведенному выше примеру с зажиганием свечи.

Описание  симптомов, характерных  для  апраксии  целевого  действия, будет  неполным, если  не

коснуться еще одной особенности в нарушении выполнения двигательных программ, которая, впрочем,
имеет более широкое значение в структуре префронтального лобного синдрома и может быть выделена
в качестве второго ведущего признака. Это нарушение квалифицируется как нарушение регулирующей
функции речи. Если вновь обратиться к тому, как выполняет больной двигательные программы, можно
увидеть, что  речевой  эквивалент (инструкция) усваивается  и  повторяется  больным, но  не  становится
тем рычагом, с помощью которого осуществляется контроль и коррекция движений. Вербальная и дви-
гательная компоненты деятельности как бы отрываются, отщепляются друг от друга. В наиболее грубых
формах  это  может  проявляться  в  замене  движения  воспроизведением  вербальной  инструкции. Так,
больной, которого просят сжать руку исследующего два раза, повторяет "сжать два раза", но не выпол-
няет движение. На вопрос, почему он не выполняет инструкцию, больной говорит: "сжать два раза, уже
сделал". Таким образом, вербальное задание не только не регулирует сам двигательный акт, но и не яв-
ляется пусковым механизмом, формирующим намерение выполнения движения.

И нарушение произвольной регуляции деятельности, и нарушение регулирующей функции речи

находятся  в  тесной  связи  между  собой  и  во  взаимосвязи  с  еще  одним  симптомом – инактивностью
больного, имеющего префронтальное поражение.

Инактивность как недостаточная интенция в организации поведения в выполнении движений и

действий может быть представлена на различных этапах. На этапе формирования намерения она про-
является  в  том, что  предлагаемые  больному  инструкции  и  задания не  входят  во  внутренний  план  его
активности, в соответствии с чем больной, если и включается в деятельность, то замещает требуемую по
инструкции задачу стереотипом или эхопраксией. При сохранности активности на первом этапе (боль-
ной принимает инструкцию) инактивность можно видеть на этапе формирования программы исполне-