ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 25.10.2023
Просмотров: 241
Скачиваний: 3
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
Дифференциально-диагностический поиск при лихорадке
ВОЗ, 2013] Диагноз Симптомы в пользу диагноза Лихорадка без локальных симптомов Малярия (только в эндемичных районах)
Положительный результат мазка крови или положительный экспресс-тест на плазмодии малярии
Анемия Спленомегалия
Сепсис
Признаки тяжелого заболевания без видимых причин Пурпура, петехии
Шок Гипотермия у младенца раннего возраста или у ребенка с тяжелым нарушением питания Брюшной тиф
Признаки тяжелого заболевания без видимых причин
Болезненность живота при пальпации Шок Спутанность сознания
Инфекция мочевыводящих путей
Боль в животе Болезненность в области реберно-позвоночного угла или в надлобковой области при пальпации
Плач при мочеиспускании Более частое мочеиспускание, чем обычно Недержание мочи, которого не было до болезни Лейкоциты и/или бактерии в моче при микроскопии или положительная проба с тест-полосками на нитриты в моче Лихорадка, связанная с ВИЧ- инфекцией
Признаки ВИЧ-инфекции
Лихорадка с наличием локальных симптомов
Менингит
Повторные или осложненные судороги Нарушения уровня сознания Положительные результаты люмбальной пункции Ригидность затылочных мышц Выбухание родничка у младенцев Менингококковая сыпь (петехии или пурпура
то
во
спалитель
н
ых
заболеваний по
К
уз
ьмин
ой Н
.Н.
и др, 2012; Иммунология детского возраста,
2006
] Заболевание Этиология и эпидемиология
Признаки
Т
ерапия
Пери одическая болезнь семейная средиземноморская лихорадка) Ген
MEFV
, локус 16р
13
Продукт
: пи рин/
марен остри н Наследование АР Этническое преобладание армяне, турки,
арабы, евреи Эпизоды лихорадки до
40
о
С и выше продолжительностью ч Интервал между атаками – 3–4 недели
Асептический перитонит острая абдоминальная боль) Плеврит острая боль в грудной клетке Перикардит) Артрит, как правило мо но артрит коленного сустава со значительным выпотом) Ро жеподо бная эр изипелоид-по до бная) сыпь наго ленях и стопах Отеки болезненность мошонки у молодых мужчин
Ко лх ицин,
НПВС
Гипер
-Ig
D- синдром Ген
MVK
, локус Продукт меволанат- киназа, фермент метаболизма холе стерола Наследование АР Эпидемиология Западная Европа Дания, Франция, Голландия) Начало, как правило, с первых лет жизни
В
ы сокая рец иди ви ру ю
щ ая лихорадка со зн об ом
Пр од олж ительн ость лихорадочных эпизодов отд о
7 чаще) дней Сыпь пятнисто
-папулезная, ур тикар ная, редко пе техи альн о- пурпурная Шейная лимфо адено пати я с болезненными лимфо- узлами Боль в животе, рвота, диарея
Гепатосплен омегалия
Этанерцепт, анакинра
393
наличие таких симптомов, как тахипноэ, шумное дыхание, сыпь, головная боль, рвота
сомнения в надежности родителей ив возможности доверить им уход за ребенком
наличие существенных факторов риска, например, иммунодефицит, серповидноклеточная анемия
отклонение в результатах лабораторных исследований количество лейкоцитов более х л, высокая СОЭ);
изменения в анализах мочи, не позволяющие исключить инфекцию мочевых путей, у младенцев. Прогноз Лихорадка у ребенка всегда свидетельствует о заболевании, однако ее выраженность, как правило, не коррелирует сего тяжестью. К счастью, большинство фебрильных заболеваний у детей связано с вирусными инфекциями и теми бактериальными, которые лишь кратковременно нарушают здоровье и не представляют угрозы для жизни ребенка. Исключением могут быть тяжелые бактериальные инфекции (см. параграф. На основании клинических и экспериментальных данных установлено, что лихорадка может ухудшить прогноз при ряде заболеваний и состояний (инсульт, тяжелый сепсис, острый бронхиолит и другие заболевания легких, ожоги, недостаточность кровообращения, ранний детский возраст, бел- ково-энергетическая недостаточность, послеоперационный период. Рекомендуемая литература
1. Дегтярева Е.А., Овсянников Д.Ю., Овчар Р.А. Лихорадка неизвестного происхождения современные алгоритмы диагностики // Вопросы практической педиатрии. – 2012. – Т. 7. – № 3. – С. 65–71.
401
2. Кузьмина Н.Н., Салугина СО, Федоров Е.С. Аутовос- палительные заболевания и синдромы у детей учеб.-метод. пособие. – М ИМА-ПРЕСС, 2012. – 104 с.
3. Лихорадка у детей руководство / под ред. А. Саиба
Эль-Радхи, Дж. Кэрролла, Н. Клейна; перс англ. под ред.
В.К. Таточенко. – М ГЭОТАР-Медиа, 2013. – 400 с.
4. Лихорадящий ребенок. Протоколы диагностики и лечения / под общ. ред. А.А. Баранова, В.К. Таточенко,
М.Д. Бакрадзе. – М ПедиатрЪ, 2017. – 320 с.
5. Оказание стационарной помощи детям руководство поведению наиболее распространенных заболеваний у детей. – М ВОЗ, 2013. – 452 с.
6. Румянцев А.Г., Демина ОМ. Аутовоспалительные заболевания современная концепция патогенеза, клиники и диагностики // Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. – 2020. –
99 (3). – С. 211–219.
7. Таточенко В.К., Бакрадзе М.Д., Гадлия Д.Д. и др.
Фиктивная (притворная) лихорадка // Фарматека. – 2016. –
№ 11 (324). – С. 56–60.
3.2. Фебрильные судороги Определение и эпидемиология
Фебрильными называются судороги у лихорадящего ребенка в возрасте 6 месяцев – 5 лет без признаков инфекции
ЦНС или острого метаболического расстройства, у которого в анамнезе не было приступов афебрильных судорог. Это наиболее частая причина судорожных припадков у детей указанного возраста. Частота фебрильных судорогу детей в большинстве стран составляет 2–5% в популяции. Входе многочисленных эпидемиологических исследований было установлено, что частота фебрильных судорог колеблется отв странах Европы и США до 6–9% в Японии, 10% в Индии и
402
14% на Мариинских островах. У 2–4% детей в возрасте от
6 месяцев до 5 лет отмечается как минимум один эпизод фебрильных судорог, при этом в 93% случаев первый эпизод отмечается в возрасте от 6 месяцев до 3 лет, пик частоты фебрильных судорог приходится на й месяца жизни. Существуют два сезонных пика судорог – ноябрь–январь и июнь–август, что отражает сезонные пики респираторных и кишечных инфекций соответственно. Фебрильные судороги несколько чаще встречаются у мальчиков. У 20–30% пациентов фебрильные судороги возникают повторно. Этиология и патогенез
Фебрильные судороги представляют собой гетерогенное состояние. Фебрильные судороги могут провоцироваться любыми инфекционными заболеваниями. Наиболее часто фебрильные судороги наблюдаются у детей грудного возраста, переносящих инфекцию, вызванную вирусом герпеса человека го типа, включая младенческую розеолу (1/3 от всех случаев фебрильных судорог, при заболеваниях дыхательных путей (грипп) и гастроэнтеритах бактериального происхождения, в особенности вызванных Shigella spp. Из неинфекционных причин фебрильных судорог выделяют прорезывание зубов и лихорадки эндокринного, резорбтивного, психогенного, рефлекторного центрального генеза. Описаны генерализованные фебрильные судороги после вакцинации
АКДС-вакциной и вирусными вакцинами (корь, краснуха, паротит. Установлена генетическая предрасположенность к феб- рильным судорогам. У 24 % детей с фебрильными судорогами члены семьи страдали аналогичной патологией. Тип наследования окончательно не установлен, но предполагается аутосомно-доминантная или полигенная передача. Были идентифицированы некоторые гены, связанные с фебриль- ными судорогами. Найдена ассоциация фебрильных судорог с полиморфизмом гена ФНОα (238/G).
403
Фебрильный статус – эпилептические приступы на фоне лихорадки, которые продолжаются 30 минут и более. Считается, что он составляет около 5 % всех фебрильных судорог. Диагностика и дифференциальная диагностика Диагноз фебрильных судорог устанавливают на основании данных анамнеза, клинического осмотра (соматический и неврологический статус, оценки особенностей течения приступа (продолжительность, локализация, генерализация, латерализация, наличие/отсутствие постприступной гемипле- гии и т.д.) Лабораторные и инструментальные методы имеют ограниченную ценность в постановке диагноза фебрильных судорог. Для установления причины лихорадки проводят общепринятые исследования общий анализ крови и мочи, мазок из зева, по показаниям – рентгенографию органов грудной клетки. Определение уровня глюкозы и электролитов (кальция, фосфора, магния, натрия, а также печеночные и почечные пробы проводят для исключения метаболических нарушений, если в анамнезе имеются указания на недавнюю рвоту, диарею или нарушение потребления жидкости, либо если есть признаки обезвоживания или отека, либо имели место сложные фебрильные судороги. Вероятность бактериального менингита или энцефалита у ребенка с фебрильными судорогами составляет 0–4%.
Люмбальную пункцию для исключения нейроинфекции при появлении судорожных пароксизмов у лихорадящего ребенка рекомендуется проводить в следующих случаях
при возникновении судорогу ребенка в возрасте младше 6 месяцев, если у него выявляются менингеальные знаки или признаки угнетения ЦНС;
406
в случае неполной иммунизации
первый эпизод сложных фебрильных судорог
при угнетении сознания спустя 1 час после припадка, появлении боли, очаговой симптоматики, застойных дисков зрительных нервов, менингеальных знаков и симптомов нейроинфекции или при подозрении на нее при обследовании. Грудных детей без менингеальных симптомов после фебрильных судорог рекомендуют наблюдать для полного исключения менингита в течение 4 часов. В случае нарушения сознания у ребенка с судорогами перед проведением люмбальной пункции необходимо обследовать ребенка с помощью методов нейровизуализации. Использование методов нейровизуализации (компьютерная томография, магнитно-резонансная томография) у детей после первого приступа фебрильных судорог большинство неврологов считают излишним. Исключением являются следующие состояния отек диска зрительного нерва, паралич че- репно-мозговых нервов, наличие другой персистирующей неврологической симптоматики, снижение интеллектуального статуса. КТ головного мозга целесообразно проводить через 2–4 недели после приступа, а также при повторных приступах, неврологических заболеваниях, наличии признаков внутричерепной гипертензии, при афебрильных судорогах в семейном анамнезе или в случае первого проявления после
3 лет. Если при неврологическом осмотре обнаружены очаговые расстройства или после них отмечена очаговая симптоматика, проводится МРТ головы. При фебрильных судорогах с очаговой симптоматикой или рецидивирующих приступах выполняется электроэнцефалография (ЭЭГ), которая не показана детям с простыми фебрильными судорогами. Несмотря на вероятность обнаружения эпилептиформной (межприступной) активности, ЭЭГ не имеет достоверного прогностического значения (не определяет ни риск рецидива фебрильных судорог, ни возможность развития эпилепсии
аспирировать отделяемое из носовой и ротовой полостей
снижать температуру тела ребенка путем обтирания водой, жаропонижающими средствами (парацетамол, ибупро- фен, см. параграф 3.1), повышенную температуру начинают снижать даже тогда, когда ее уровень не достиг фебрильных цифр
производить мониторинг витальных функций. Госпитализация показана пациенту в следующих случаях
первый эпизод простых фебрильных судорог, если пациент моложе 18 месяцев, что связано с возможной необходимостью проведения люмбальной пункции (судороги в этом возрасте могут быть единственным явным первым клиническим симптомом менингита и энцефалита
первый и повторный эпизоды сложных фебрильных судороги фебрильный статус, так как длительные судороги представляют угрозу для жизни ребенка. Для купирования приступов фебрильных судорог продолжительностью более 2–3 минут используют диазепам Седуксен, лоразепам (Лорафен). Диазепам назначают в дозе
0,2–0,4 мг/кг (внутримышечно, внутривенно, 0,5 мг/кг
(ректально), ноне более 10 мг, лоразепам – 0,005–0,02 мг/кг внутривенно. При продолжительности приступа более
15 минут необходимо ввести антиконвульсант внутривенно. Профилактика Использование большинства лекарственных препаратов для предупреждения повторных приступов фебрильных судорог не является оправданным с позиций доказательной медицины. Детям, у которых в анамнезе были фебрильные судороги, может назначаться впервые е суток фебрильного эпизода с профилактической целью диазепам по 0,3–0,4 мг/кг
411
гипотермия (< 35,5 о
С);
центральный цианоз
тяжелая желтуха
сильное вздутие живота. Кроме перечисленных неспецифических опасных симптомов ТБИ отдельно выделяются признаки, позволяющие установить локализацию инфекции
признаки пневмонии (табл. 3.6);
множественные или крупные пустулы на коже
покраснение пупочной ранки, распространяющееся на кожу вокруг пупочного кольца
выделение гноя из пупочной ранки
выбухание родничка
болезненность суставов, припухлость суставов, ограничение движений и болезненность при пассивных движениях в суставах. Для диагностики ТБИ оценка внешнего вида и поведения ребенка значительно важнее, чем показатели термометрии.
С
этой целью были предложены различные клинические шкалы, основанные на одновременном учете некоторых клинических признаков, каждому из которых соответствуют суммируемые баллы. В табл. 3.13 приведены косвенные признаки вирусной, бактериальной инфекции и ТБИ у детей, хотя прогностическая ценность данных признаков неясна. Важным отличительным признаком вирусной инфекции является меньшая выраженность симптомов интоксикации или их отсутствие в период нормализации температуры тела. Косвенным признаком ТБИ у ребенка может быть повышенный уровень тревоги матери, более высокий, чем при имевших место у ребенка ранее лихорадочных состояниях. При диагностике ТБИ важным представляется определение очага инфекции. В табл. 3.14 представлена информация о местных проявлениях различных инфекций.
416
Признак
Виру
сна
я инфекция Бактериальная инфекция Тяжелая бактериальная инфекция Сыпь Пятнистая, возможна петехиальная Возможна геморрагическая Пурпура, синюшные пятна Симптом белого пятна (при надавливании на кожу) Менее 2 секунд Менее 2 секунд Более 2 секунд Влажность кожи и слизистых оболочек Обычная Слизистая оболочки полости рта слегка сухая Сухость слизистой оболочки полости рта, втянутые роднички, дряблая кожа или липкий пот Антибиотикотерапия Не показана Показана Показано парентеральное введение препаратов Го спитализац ия Не показана Показана Во тделение реанимации и интенсивной терапии Таблица 3.14 Местные проявления инфекционного заболевания по
Nel
son E
ss
enti
al
s
of
Pe
di
atri
cs,
201
5]
Локализация
(з
або
лева
ния
)
Жалобы
С
имптомы
Глаз (конъюнктивит, флегмона орбиты) Боль в глазах двоение в глаза х,
светоб оязнь, гной Конъюнктивит, пер иор битальная эритема, пери- орбитальный от ек,
оте к конъюнктивы (хем оз
),
ог ра ничение движения глазного яблока Ухо (отит) Боль в ухе, гноетечение, снижение слуха Красная выпуклая барабанная перепонка, гноетечение из уха Верхние дыхательные пути (ринит, синусит, тонзилло фарингит, ларингит, круп, эпиглоттит)
Ри норе я, боль в горле кашель, слюнотечение, ст рид ор, тризм, боль в пазухах, боль в зуба х,
оси пл ость голоса Заложенность носа, эритема глотки, увеличение,
гипер емия миндалин, налеты нам ин далинах
, отечный красный надго ртанник, региональная лимфаденопа тия Нижние дыхательные пути (бронхи оли т, пневмония) Кашель, боль в груди, одышка, выделение мокроты
Тах ипно э, крепитация, хрипы, ослабленное дыхание, втяжения межр ебер ий (р етр акции, цианоз
Желудочн о-к ишечный тракт (гастроэнтерит) Тошнота рвота, диарея, боль в
живо тело кал ьная или диффузная, ан орекс ия, потеря веса Громкие или тихие перистальтические шумы, абдоминальные колики, жидкий стул, кровь, слизь в стуле Печень (гепатит)
А
норекс ия, рвота, темная моча, светлый стул Желтуха, гепато м
егалия, печеночные колики, геморрагии, кома Мочеполовая система пиелонефрит, цистит, уретрит, вульвовагинит) Боли в животе, дизу рия, частое мочеиспускание, недержание мочи, надлобковая боль, выделения из влагалища Болезненность в ребе рн оп озв он очном углу или надлобковой области, смещение шейки матки или болезненность придатков Окончание табл. 3.14
Локализация
(з
або
лева
ния
)
Жалобы
С
имптомы
Центр альная нервная система (менингит, энцефалит) Возбуждение, сонливость, головная боль, неподвижность шеи, судороги, рвота Ригидность затылочных мышцы, симптомы
Кер- нига, симптом Бру дзинского
, выпуклый большой родничок, очаговые неврологические симптомы, измененный психический статус, судороги, кома
С
ердечн ос ос уд истая система инфекционный эндокардит, миокардит перикардит) Одышка, учащенное сердцебиение, усталость, непереносимость физической нагрузки, боль в груди
Тах икардия, гипотония, кардио мегалия, гепато м
е- галия, сплено м
егалия, трещины, крепитация, петех ии, узелки
Ослер а, поражения Дж ейнуэя, пятна Рота, новые или изменившиеся сердечные шумы, расширение шейных вен, шум трения перикарда, приглушенные сердечные тоны Ко стно-мышечная система (артрит, осте оми ели т)
Ло мота, боль в костях, ограничение подвижности (псевдопа- рали ч)
Отек, гиперемия, местное повышение температуры, ограничение движений, болезненность в суставах Лабораторные маркеры бактериальной инфекции Диагностика ТБИ требует взятия на посевы и исследования крови, мочи, кала, спинномозговой жидкости, проведения рентгенографии органов грудной клетки. Бактериальную инфекцию подтверждают с помощью лабораторного обследования. Хотя золотым стандартом верификации бактериальной инфекции является выявление возбудителя с помощью классических микробиологических методов. Недостатком культу- рального исследования является длительность получения результата ч, поэтому данный метод не может использоваться как основное лабораторное исследование для дифференциальной диагностики бактериальной инфекции и принятия решения о терапевтической тактике. В качестве маркеров воспаления бактериальной этиологии в разное время было предложено использовать несколько десятков лабораторных показателей. Наиболее информативными и надежными считают гематологические (общее число лейкоцитов, нейтрофилов) и биохимические показатели белки ответа острой фазы – С-реактивный белок, прокальци- тонин), хотя их низкие уровни в дебюте болезни не могут полностью исключить бактериальную этиологию заболевания. Практическое использование лабораторных тестов предполагает наличие определенного стандарта, в качестве которого предложено сравнение результата теста с пороговым значением, на основании чего индивиды разделяются на две популяции – с бактериальной инфекцией и без нее. В педиатрии значения данных показателей, расцениваемых как маркеры синдрома системной воспалительной реакции,
ВОЗ, 2013] Диагноз Симптомы в пользу диагноза Лихорадка без локальных симптомов Малярия (только в эндемичных районах)
Положительный результат мазка крови или положительный экспресс-тест на плазмодии малярии
Анемия Спленомегалия
Сепсис
Признаки тяжелого заболевания без видимых причин Пурпура, петехии
Шок Гипотермия у младенца раннего возраста или у ребенка с тяжелым нарушением питания Брюшной тиф
Признаки тяжелого заболевания без видимых причин
Болезненность живота при пальпации Шок Спутанность сознания
Инфекция мочевыводящих путей
Боль в животе Болезненность в области реберно-позвоночного угла или в надлобковой области при пальпации
Плач при мочеиспускании Более частое мочеиспускание, чем обычно Недержание мочи, которого не было до болезни Лейкоциты и/или бактерии в моче при микроскопии или положительная проба с тест-полосками на нитриты в моче Лихорадка, связанная с ВИЧ- инфекцией
Признаки ВИЧ-инфекции
Лихорадка с наличием локальных симптомов
Менингит
Повторные или осложненные судороги Нарушения уровня сознания Положительные результаты люмбальной пункции Ригидность затылочных мышц Выбухание родничка у младенцев Менингококковая сыпь (петехии или пурпура
Продолжение табл. 3.6 Диагноз Симптомы в пользу диагноза Острый средний отит
Гиперемированная неподвижная барабанная перепонка при отоскопии
Гнойные выделения из наружного слухового прохода
Боль в ухе
Мастоидит
Болезненная припухлость позади ушной раковины
Остеомиелит
Локальная болезненность Отказ двигать пораженной конечностью Отказ наступать на больную конечность
Септический артрит
Сустав горячий, болезненный, опухший
Острая ревматическая лихорадка
Мигрирующие боли в суставах Шумы) в сердце
Инфекция кожи и мягких тканей
Воспаление подкожной жировой клетчатки Фурункулы Пустулы
Пиомиозит (гнойная инфекция мышц)
Пневмония Кашель или одышка + по меньшей мере один из следующих признаков
тахипноэ (ЧДД в возрасте до 2 мес. ≥ 60 в минуту, в возрасте 2–11 мес. ≥ 50 в минуту, в возрасте
1–5 лет ≥ 40 в минуту)
втяжения уступчивых мест грудной клетки (обычно нижняя часть грудной клетки втягивается вовремя вдоха. Кроме того, при аускультации легких могут выявляться ослабление дыхания бронхиальное дыхание крепитация нарушение голосового дрожания (ослабление – при наличии плеврального выпота или эмпиемы плевры, усиление – при инфильтрации легочной ткани
шум трения плевры
Гиперемированная неподвижная барабанная перепонка при отоскопии
Гнойные выделения из наружного слухового прохода
Боль в ухе
Мастоидит
Болезненная припухлость позади ушной раковины
Остеомиелит
Локальная болезненность Отказ двигать пораженной конечностью Отказ наступать на больную конечность
Септический артрит
Сустав горячий, болезненный, опухший
Острая ревматическая лихорадка
Мигрирующие боли в суставах Шумы) в сердце
Инфекция кожи и мягких тканей
Воспаление подкожной жировой клетчатки Фурункулы Пустулы
Пиомиозит (гнойная инфекция мышц)
Пневмония Кашель или одышка + по меньшей мере один из следующих признаков
тахипноэ (ЧДД в возрасте до 2 мес. ≥ 60 в минуту, в возрасте 2–11 мес. ≥ 50 в минуту, в возрасте
1–5 лет ≥ 40 в минуту)
втяжения уступчивых мест грудной клетки (обычно нижняя часть грудной клетки втягивается вовремя вдоха. Кроме того, при аускультации легких могут выявляться ослабление дыхания бронхиальное дыхание крепитация нарушение голосового дрожания (ослабление – при наличии плеврального выпота или эмпиемы плевры, усиление – при инфильтрации легочной ткани
шум трения плевры
Продолжение табл. 3.6 Диагноз Симптомы в пользу диагноза Вирусная инфекция верхних дыхательных путей
Катаральные явления, кашель Отсутствие тяжелых системных расстройств
Заглоточный абсцесс
Боль в горле у детей старшего возраста Затруднение глотания, слюнотечение Болезненность шейных лимфатических узлов
Синусит
Болезненность на лице при постукивании над пораженной пазухой
Гнойные выделения износа Гепатит
Выраженная анорексия
Боль в животе Желтуха Темная моча
Лихорадка с сыпью
Корь
Крупно-пятнистая (пятнисто-папулезная) сыпь,
которая появляется этапно (голова – туловище – конечности)
Кашель, насморк, гиперемия глаз Язвы в полости рта Помутнение роговицы Недавний контакт с больным корью Отсутствие документально подтвержденной вакцинации против кори Другие вирусные экзантемные инфекции
Легкие системные расстройства Катаральные явления или кашель Кратковременная сыпь
Возвратный тиф
Петехиальная сыпь, кожные геморрагии
Желтуха Увеличенные и болезненные при пальпации печень и селезенка
Эпизоды возвратной лихорадки в анамнезе Положительный мазок крови на Borrelia Сыпной тиф
Эпидемия сыпного тифа в данной местности Характерная пятнистая сыпь Миалгии
Катаральные явления, кашель Отсутствие тяжелых системных расстройств
Заглоточный абсцесс
Боль в горле у детей старшего возраста Затруднение глотания, слюнотечение Болезненность шейных лимфатических узлов
Синусит
Болезненность на лице при постукивании над пораженной пазухой
Гнойные выделения износа Гепатит
Выраженная анорексия
Боль в животе Желтуха Темная моча
Лихорадка с сыпью
Корь
Крупно-пятнистая (пятнисто-папулезная) сыпь,
которая появляется этапно (голова – туловище – конечности)
Кашель, насморк, гиперемия глаз Язвы в полости рта Помутнение роговицы Недавний контакт с больным корью Отсутствие документально подтвержденной вакцинации против кори Другие вирусные экзантемные инфекции
Легкие системные расстройства Катаральные явления или кашель Кратковременная сыпь
Возвратный тиф
Петехиальная сыпь, кожные геморрагии
Желтуха Увеличенные и болезненные при пальпации печень и селезенка
Эпизоды возвратной лихорадки в анамнезе Положительный мазок крови на Borrelia Сыпной тиф
Эпидемия сыпного тифа в данной местности Характерная пятнистая сыпь Миалгии
Продолжение табл. 3.6 Диагноз Симптомы в пользу диагноза Лихорадка денге**
Кровотечение износа, десен или кровь в рвотных массах
Кровь в стуле или стул черного цвета (мелена Петехии или пурпура на коже Гепатоспленомегалия
Шок Болезненность живота при пальпации
Дополнительные причины лихорадки длительностью более 7 дней Абсцесс
Лихорадка при отсутствии явного очага инфекции
(при глубоком расположении абсцесса)
Напряженное болезненное или флуктуирующее при пальпации образование
Локальная болезненность или боль Специфические признаки, в зависимости от локализации абсцесса – поддиафрагмальный абсцесс, абсцесс поясничной мышцы, забрюшинный абсцесс, абсцессы легкого, почки и др. Сальмонеллез не брюшной тиф)
Ребенок с серповидноклеточной анемией Остеомиелит или артриту младенца
Инфекционный эндокардит
Потеря веса Спленомегалия
Анемия Шум в сердце или основное заболевание сердца Петехии
Точечные кровоизлияния в ногтевое ложе Микрогематурия
Утолщение концевых фаланг пальцев (барабанные палочки) Ревматическая лихорадка
Шум в сердце, который может изменяться со временем Артрит/артралгии
Сердечная недостаточность Постоянная тахикардия Шум трения перикарда Хорея Недавно перенесенная стрептококковая инфекция
вирусные (инфекции, вызванные вирусами герпеса человека 4, 5, 6, 7 типов, ВИЧ, вирусные гепатиты, парвовирус В
системные микозы протозойные болезни паразитарные заболевания органные поражения (абсцессы, лимфадениты, сину- ситы, пневмонии, кардиты, пиелонефрит, гепатиты, остеомиелит. Следующая группа причин ЛНП включает ревматические заболевания, их часть составляет 20%. К ним относятся острая ревматическая лихорадка, диффузные болезни соединительной ткани (системная красная волчанка, ювенильные системные васкулиты (геморрагический васкулит, или болезнь Шенлейна–Геноха, болезнь Кавасаки, артериит Такаясу, гранулематоз с полиангиитом).
3. Третьей группой ЛНП являются онкологические заболевания, доля которых составляет 5–10%. К наиболее часто встречающимся болезням относятся лимфогранулематоз, лейкозы, лимфомы, нейробластома, опухоль Вильмса.
4. Особое внимание заслуживают так называемые другие
(или прочие) заболевания, которые составляют 10%. В эту группу болезней – причин ЛНП входят единичные и казуистические случаи атипичного течения болезней и реакций организма, при которых обычно не возникает лихорадка свыше
37,5 С при измерении в подмышечной области. К ним относятся эпилепсия, несахарный диабет лекарственные лихорадки, вызванные приемом наркотических средств, β-лактам- ных антибиотиков, изониазида, метилдопа, препаратов кальция, фуросемида, кетотифена, антиконвульсантов и других лекарственных средств гипертиреоидизм, надпочечниковая недостаточность периферическая легочная эмболия и тромбофлебиту пациентов после обширных хирургических вмешательств и травм абдоминальные гематомы синдром
385
Кикуши–Фуджимото (гистиоцитарный некротизирующий лимфаденит, гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона), криоглобулинемия, инфантильный кортикальный гиперостоз синдром Сильвермана); гранулематозные заболевания
(саркоидоз, болезнь Крона, гранулематозный гепатит. Кроме того, к другим (прочим) заболеваниям относятся периодические лихорадки или аутовоспалительные синдромы.
5. Последняя группа, составляющая до 5–15% всех случаев ЛНП, включает пациентов с неустановленной причиной лихорадки, часть из которых выздоравливает самопроизвольно. Важным фактором, детерминирующим развитие ЛНП в педиатрии, является возраст. Значительная доля инфекционных причин приходится на ранний возрасти уменьшается к подростковому периоду в два раза. Частота опухолевых и других заболеваний возрастает в два раза к подростковому периоду. Ревматические болезни чаще выявляются у детей ввоз- расте от 6 до 14 лет. В этой же возрастной группе наиболее часто не удается установить причину ЛНП. У детей и подростков лет необходимо исключать фиктивную (притворную) лихорадку (синдром Мюнхгаузена, см. параграф 1.3). Основу обследования пациента с ЛНП и выбор дальнейшей тактики составляет подробно собранный анамнез см. табл. 3.4 и 3.5) и тщательный физикальный осмотр табл. 3.7), и только в последующем проводятся лабораторные и инструментальные исследования. Основной задачей протокола обследования является максимально быстрое и экономически выгодное установление причины лихорадки. Однако протокол не обязывает слепого выполнения всех диагностических процедур. Любое обследование должно базироваться не на эмпирическом представлении обо всех возможных причинах ЛНП, а на конкретной диагностической теории.
386
– в интервалах между атаками болезни пациенты ощущают себя здоровыми
– при обследовании у этих пациентов отсутствуют ауто- антитела и аутореактивные Т-лимфоциты;
– возможное развитие амилоидоза использование для лечения препаратов моноклональ- ных антител против ФНОα (Этанерцепт, Инфликсимаб), рецепторов ИЛ (Анакинра) и других антицитокиновых препаратов. В табл. 3.8 представлены краткие сведения об основных аутовоспалительных заболеваниях. Лихорадку необходимо отличать от гипертермии, под которой понимают повышение температуры тела безучастия ги- поталамического центра, но при участии периферических механизмов (кровоток в коже и мышцах, мышечная деятельность) с недостаточно эффективным рассеянием тепла (например, при тепловом ударе) или чрезмерным теплообразованием при нормальной теплоотдаче (в частности при злокачественной гипертермии. Лечение Лихорадка не является абсолютным показанием для снижения температуры тела. В случаях, когда показания для снижения температуры тела присутствуют, ненужно стремиться нормализовать температуру тела, достаточно снижения на
0,5–1 о
С. Повышение температуры тела ведет к дегидратации, предупреждение которой требует повышенного введения жидкости (до 150 мл/кг/сут у грудных детей) и солей. С этой целью рекомендуется часть вводимой жидкости заменить низко- осмолярными глюкозо-солевыми растворами. С целью снижения температуры тела используют как физические, таки медикаментозные методы. К физическим методам охлаждения относят раздевание ребенка, протирание тела губкой, смоченной водой комнатной (не холодной
Кровотечение износа, десен или кровь в рвотных массах
Кровь в стуле или стул черного цвета (мелена Петехии или пурпура на коже Гепатоспленомегалия
Шок Болезненность живота при пальпации
Дополнительные причины лихорадки длительностью более 7 дней Абсцесс
Лихорадка при отсутствии явного очага инфекции
(при глубоком расположении абсцесса)
Напряженное болезненное или флуктуирующее при пальпации образование
Локальная болезненность или боль Специфические признаки, в зависимости от локализации абсцесса – поддиафрагмальный абсцесс, абсцесс поясничной мышцы, забрюшинный абсцесс, абсцессы легкого, почки и др. Сальмонеллез не брюшной тиф)
Ребенок с серповидноклеточной анемией Остеомиелит или артриту младенца
Инфекционный эндокардит
Потеря веса Спленомегалия
Анемия Шум в сердце или основное заболевание сердца Петехии
Точечные кровоизлияния в ногтевое ложе Микрогематурия
Утолщение концевых фаланг пальцев (барабанные палочки) Ревматическая лихорадка
Шум в сердце, который может изменяться со временем Артрит/артралгии
Сердечная недостаточность Постоянная тахикардия Шум трения перикарда Хорея Недавно перенесенная стрептококковая инфекция
Окончание табл. 3.6 Диагноз Симптомы в пользу диагноза Милиарный туберкулез
Потеря веса Анорексия, ночные поты Гепатомегалия и/или спленомегалия
Кашель Отрицательная туберкулиновая проба Наличие в семье больного туберкулезом Множественные мелкие очаги в легких на рентгенограмме грудной клетки Бруцеллез
Хроническая рецидивирующая или длительная лихорадка Слабость и недомогание Боль в костях и мышцах Боль в нижней части спины или тазобедренных суставах
Спленомегалия
Анемия В анамнезе употребление некипяченого молока
Боррелиоз*** возвратная лихорадка)
Болезненность мышц и суставов Покраснение глаз Гепатоспленомегалия
Желтуха Петехиальная сыпь Нарушение уровня сознания Спирохеты в мазке крови
Примечания: * в некоторых регионах могут быть относительно распространенными другие инфекции, вызванные риккетсиями ** в некоторых регионах встречаются другие вирусные геморрагические лихорадки с клиническими проявлениями, подобными лихорадке денге; *** важна информация о распространенности болезни в данной местности. Среди заболеваний, продолжительность лихорадки при которых более 1 недели, отдельно выделяется состояние, получившее название лихорадка неясного генеза или лихорадка неизвестного происхождения (ЛНП), под которой понимают лихорадку, не сопровождающуюся достаточным для ее расшифровки набором симптомов и признаков.
383
Потеря веса Анорексия, ночные поты Гепатомегалия и/или спленомегалия
Кашель Отрицательная туберкулиновая проба Наличие в семье больного туберкулезом Множественные мелкие очаги в легких на рентгенограмме грудной клетки Бруцеллез
Хроническая рецидивирующая или длительная лихорадка Слабость и недомогание Боль в костях и мышцах Боль в нижней части спины или тазобедренных суставах
Спленомегалия
Анемия В анамнезе употребление некипяченого молока
Боррелиоз*** возвратная лихорадка)
Болезненность мышц и суставов Покраснение глаз Гепатоспленомегалия
Желтуха Петехиальная сыпь Нарушение уровня сознания Спирохеты в мазке крови
Примечания: * в некоторых регионах могут быть относительно распространенными другие инфекции, вызванные риккетсиями ** в некоторых регионах встречаются другие вирусные геморрагические лихорадки с клиническими проявлениями, подобными лихорадке денге; *** важна информация о распространенности болезни в данной местности. Среди заболеваний, продолжительность лихорадки при которых более 1 недели, отдельно выделяется состояние, получившее название лихорадка неясного генеза или лихорадка неизвестного происхождения (ЛНП), под которой понимают лихорадку, не сопровождающуюся достаточным для ее расшифровки набором симптомов и признаков.
383
Длительность ЛНП у взрослых обычно 3 недели, у детей –
2 недели. Вторым критерием ЛНП является отсутствие ясности в ее генезе после обследования в стационаре в течение
1 недели, хотя этот критерий относительный и зависит от возможностей конкретного стационара. За последние 50 лет лидирующие группы заболеваний, протекающие с длительной лихорадкой, претерпевали процентное перераспределение. Это связано в первую очередь с улучшением лабораторной диагностики как вирусных инфекций, вызванных, например, герпесвирусами, таки идентификацией новых возбудителей инфекционных болезней (болезнь Лайма, фелиноз и др. Благодаря развитию методов визуализации значительно улучшилась диагностика абсцессов и опухолевых образований. Расширение спектра биохимического обследования крови пациентов играет важную роль в диагностике ревматических и аутоиммунных болезней. Несмотря на это, оценивая динамику изменения соотношения нозологических форм, можно утверждать, что в современных условиях у 5–15% пациентов установить причину лихорадки не удается даже после использования всех возможных ресурсов диагностики. Все причины ЛНП можно разделить на пять групп инфекции, ревматические и онкологические болезни, прочие и неизвестные причины.
1. Инфекции являются основной причиной ЛНП у детей, их частота составляет 60–70% среди всех причин данного состояния. Инфекционные факторы ЛНП можно разделить в зависимости от возбудителя и локализации инфекции
бактериальные (брюшной тиф и паратифы, лейшманиоз, эшерихиозы, иерсиниоз, кокковые инфекции, бруцеллез, болезнь Брилля – рецидивирующий сыпной тиф, болезнь Лайма – клещевой боррелиоз, фелиноз – болезнь кошачьих царапин, туберкулез, лихорадка Ку
384
2 недели. Вторым критерием ЛНП является отсутствие ясности в ее генезе после обследования в стационаре в течение
1 недели, хотя этот критерий относительный и зависит от возможностей конкретного стационара. За последние 50 лет лидирующие группы заболеваний, протекающие с длительной лихорадкой, претерпевали процентное перераспределение. Это связано в первую очередь с улучшением лабораторной диагностики как вирусных инфекций, вызванных, например, герпесвирусами, таки идентификацией новых возбудителей инфекционных болезней (болезнь Лайма, фелиноз и др. Благодаря развитию методов визуализации значительно улучшилась диагностика абсцессов и опухолевых образований. Расширение спектра биохимического обследования крови пациентов играет важную роль в диагностике ревматических и аутоиммунных болезней. Несмотря на это, оценивая динамику изменения соотношения нозологических форм, можно утверждать, что в современных условиях у 5–15% пациентов установить причину лихорадки не удается даже после использования всех возможных ресурсов диагностики. Все причины ЛНП можно разделить на пять групп инфекции, ревматические и онкологические болезни, прочие и неизвестные причины.
1. Инфекции являются основной причиной ЛНП у детей, их частота составляет 60–70% среди всех причин данного состояния. Инфекционные факторы ЛНП можно разделить в зависимости от возбудителя и локализации инфекции
бактериальные (брюшной тиф и паратифы, лейшманиоз, эшерихиозы, иерсиниоз, кокковые инфекции, бруцеллез, болезнь Брилля – рецидивирующий сыпной тиф, болезнь Лайма – клещевой боррелиоз, фелиноз – болезнь кошачьих царапин, туберкулез, лихорадка Ку
384
вирусные (инфекции, вызванные вирусами герпеса человека 4, 5, 6, 7 типов, ВИЧ, вирусные гепатиты, парвовирус В
системные микозы протозойные болезни паразитарные заболевания органные поражения (абсцессы, лимфадениты, сину- ситы, пневмонии, кардиты, пиелонефрит, гепатиты, остеомиелит. Следующая группа причин ЛНП включает ревматические заболевания, их часть составляет 20%. К ним относятся острая ревматическая лихорадка, диффузные болезни соединительной ткани (системная красная волчанка, ювенильные системные васкулиты (геморрагический васкулит, или болезнь Шенлейна–Геноха, болезнь Кавасаки, артериит Такаясу, гранулематоз с полиангиитом).
3. Третьей группой ЛНП являются онкологические заболевания, доля которых составляет 5–10%. К наиболее часто встречающимся болезням относятся лимфогранулематоз, лейкозы, лимфомы, нейробластома, опухоль Вильмса.
4. Особое внимание заслуживают так называемые другие
(или прочие) заболевания, которые составляют 10%. В эту группу болезней – причин ЛНП входят единичные и казуистические случаи атипичного течения болезней и реакций организма, при которых обычно не возникает лихорадка свыше
37,5 С при измерении в подмышечной области. К ним относятся эпилепсия, несахарный диабет лекарственные лихорадки, вызванные приемом наркотических средств, β-лактам- ных антибиотиков, изониазида, метилдопа, препаратов кальция, фуросемида, кетотифена, антиконвульсантов и других лекарственных средств гипертиреоидизм, надпочечниковая недостаточность периферическая легочная эмболия и тромбофлебиту пациентов после обширных хирургических вмешательств и травм абдоминальные гематомы синдром
385
Кикуши–Фуджимото (гистиоцитарный некротизирующий лимфаденит, гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона), криоглобулинемия, инфантильный кортикальный гиперостоз синдром Сильвермана); гранулематозные заболевания
(саркоидоз, болезнь Крона, гранулематозный гепатит. Кроме того, к другим (прочим) заболеваниям относятся периодические лихорадки или аутовоспалительные синдромы.
5. Последняя группа, составляющая до 5–15% всех случаев ЛНП, включает пациентов с неустановленной причиной лихорадки, часть из которых выздоравливает самопроизвольно. Важным фактором, детерминирующим развитие ЛНП в педиатрии, является возраст. Значительная доля инфекционных причин приходится на ранний возрасти уменьшается к подростковому периоду в два раза. Частота опухолевых и других заболеваний возрастает в два раза к подростковому периоду. Ревматические болезни чаще выявляются у детей ввоз- расте от 6 до 14 лет. В этой же возрастной группе наиболее часто не удается установить причину ЛНП. У детей и подростков лет необходимо исключать фиктивную (притворную) лихорадку (синдром Мюнхгаузена, см. параграф 1.3). Основу обследования пациента с ЛНП и выбор дальнейшей тактики составляет подробно собранный анамнез см. табл. 3.4 и 3.5) и тщательный физикальный осмотр табл. 3.7), и только в последующем проводятся лабораторные и инструментальные исследования. Основной задачей протокола обследования является максимально быстрое и экономически выгодное установление причины лихорадки. Однако протокол не обязывает слепого выполнения всех диагностических процедур. Любое обследование должно базироваться не на эмпирическом представлении обо всех возможных причинах ЛНП, а на конкретной диагностической теории.
386
Таблица 3.7 Диагностическое значение клинических симптомов
у ребенка с лихорадкой неизвестного происхождения Потенциально диагностические
критерии Диагнозы Верифицирующие
процедуры Локальные инфекции Местные симптомы Абсцесс Ультразвуковое исследование, компьютерная томография Местные симптомы Остеомиелит Компьютерная томография и рентгенография костей Локальные, головные боли, ринит
Синусит Рентгенография придаточных пазух носа, компьютерная томография Одышка, нарушение ритма сердца, шумы в сердце
Кардит Биохимический анализ крови (маркеры повреждения миокарда, электрокардиография, эхокардиография, биопсия
Гепатомегалия, тупые боли в правом подреберье, желтуха Гепатит Биохимический анализ крови, ультразвуковое исследование, биопсия, маркеры вирусных гепатитов Боли в животе Пиелонефрит Клинический анализ мочи, ультразвуковое исследование почек
Менингеальные симптомы Менингит
Люмбальная пункция
Тахипноэ, одышка, кашель Пневмония Рентгенография, компьютерная томография органов грудной клетки Бактериальные инфекции Диарея, гепатосплено- мегалия, боли в животе, сыпь Брюшной тиф и паратифы, иерсиниоз Посевы, серологические тесты
387
у ребенка с лихорадкой неизвестного происхождения Потенциально диагностические
критерии Диагнозы Верифицирующие
процедуры Локальные инфекции Местные симптомы Абсцесс Ультразвуковое исследование, компьютерная томография Местные симптомы Остеомиелит Компьютерная томография и рентгенография костей Локальные, головные боли, ринит
Синусит Рентгенография придаточных пазух носа, компьютерная томография Одышка, нарушение ритма сердца, шумы в сердце
Кардит Биохимический анализ крови (маркеры повреждения миокарда, электрокардиография, эхокардиография, биопсия
Гепатомегалия, тупые боли в правом подреберье, желтуха Гепатит Биохимический анализ крови, ультразвуковое исследование, биопсия, маркеры вирусных гепатитов Боли в животе Пиелонефрит Клинический анализ мочи, ультразвуковое исследование почек
Менингеальные симптомы Менингит
Люмбальная пункция
Тахипноэ, одышка, кашель Пневмония Рентгенография, компьютерная томография органов грудной клетки Бактериальные инфекции Диарея, гепатосплено- мегалия, боли в животе, сыпь Брюшной тиф и паратифы, иерсиниоз Посевы, серологические тесты
387
Продолжение табл. 3.7 Потенциально диагностические
критерии Диагнозы Верифицирующие
процедуры
Гепатоспленомегалия, гипергидроз, артриты, полиневриты, лимфаде- нопатия Бруцеллез Серологические тесты Мигрирующая эритема, артрит, неврологические симптомы
Лайм-боррелиоз Серологические тесты
Лимфаденопатия, кошачья царапина
Фелиноз Серологические тесты
Гепатоспленомегалия, остеомиелит позвоночника, лимфаденопатия
Микобактериальные инфекции
(Mycobacterium
kansasii и др)
Культуральные исследования, биопсия лимфо- узла Вирусные инфекции
Гепатоспленомегалия, лимфаденопатия, сыпь Вирусы герпеса человека (Эпштейна–
Барр, цитомегалови- рус, 6, 7 типа) Серологические тесты Диарея, сыпь, двухвол- новая лихорадка
Энтеровирусная инфекция Серологические, вирусологические тесты Системные микозы
Лимфаденопатия, гепа- тоспленомегалия, кровоточивость слизистых, кашель, одышка
Гистоплазмоз хроническая легочная форма)
Рентгеногафия и компьютерная томография органов грудной клетки, посевы, серологические тесты Респираторные симптомы, ночные поты Аспергиллез Клинический анализ крови, рентгенография и компьютерная томография органов грудной клетки, посевы, осмотр офтальмологом, серологические тесты
388
критерии Диагнозы Верифицирующие
процедуры
Гепатоспленомегалия, гипергидроз, артриты, полиневриты, лимфаде- нопатия Бруцеллез Серологические тесты Мигрирующая эритема, артрит, неврологические симптомы
Лайм-боррелиоз Серологические тесты
Лимфаденопатия, кошачья царапина
Фелиноз Серологические тесты
Гепатоспленомегалия, остеомиелит позвоночника, лимфаденопатия
Микобактериальные инфекции
(Mycobacterium
kansasii и др)
Культуральные исследования, биопсия лимфо- узла Вирусные инфекции
Гепатоспленомегалия, лимфаденопатия, сыпь Вирусы герпеса человека (Эпштейна–
Барр, цитомегалови- рус, 6, 7 типа) Серологические тесты Диарея, сыпь, двухвол- новая лихорадка
Энтеровирусная инфекция Серологические, вирусологические тесты Системные микозы
Лимфаденопатия, гепа- тоспленомегалия, кровоточивость слизистых, кашель, одышка
Гистоплазмоз хроническая легочная форма)
Рентгеногафия и компьютерная томография органов грудной клетки, посевы, серологические тесты Респираторные симптомы, ночные поты Аспергиллез Клинический анализ крови, рентгенография и компьютерная томография органов грудной клетки, посевы, осмотр офтальмологом, серологические тесты
388
Продолжение табл. 3.7 Потенциально диагностические
критерии Диагнозы Верифицирующие
процедуры
Паразитозы
Бронхообструктивный синдром, гепатосплено- мегалия, лимфаденопа- тия, сыпь Токсокароз Серологические тесты, консультация офтальмолога Зуд, сыпь, миалгия, кашель, энтероколит
Стронгилоидоз Микроскопия кала, мокроты, мочи Сыпь, диарея, кашель Аскаридоз Серологические тесты, паразитологические исследования Боли в животе, крапивница, спленомегалия, лимфаденопатия Трихинеллез Серологические тесты, биопсия мышц Ревматические болезни
Кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки большие критерии
Киселя–Джонса) Острая ревматическая лихорадка Клинический анализ крови, биохимический анализ крови, антистреп- толизин-О, электрокардиография, эхокардиография Сыпь, язвы полости рта, артрит, серозиты, неврологические нарушения Системная красная волчанка
Антинуклеарный фактор антитела к двуспираль- ной ДНК, гистонам, РНК- полимеразе; антифосфо- липидные антитела Сыпь, боли в животе Геморрагический васкулит (болезнь
Шенлейна–Геноха) Клинический и биохимический анализы крови, общие Ig, коагулограмма, биопсия Конъюнктивит, поражение слизистых оболочек ротовой полости, сыпь, лимфаденопатия Болезнь Кавасаки Эхокардиография, электрокардиография, клинический анализ крови
(тромбоцитоз)
389
критерии Диагнозы Верифицирующие
процедуры
Паразитозы
Бронхообструктивный синдром, гепатосплено- мегалия, лимфаденопа- тия, сыпь Токсокароз Серологические тесты, консультация офтальмолога Зуд, сыпь, миалгия, кашель, энтероколит
Стронгилоидоз Микроскопия кала, мокроты, мочи Сыпь, диарея, кашель Аскаридоз Серологические тесты, паразитологические исследования Боли в животе, крапивница, спленомегалия, лимфаденопатия Трихинеллез Серологические тесты, биопсия мышц Ревматические болезни
Кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки большие критерии
Киселя–Джонса) Острая ревматическая лихорадка Клинический анализ крови, биохимический анализ крови, антистреп- толизин-О, электрокардиография, эхокардиография Сыпь, язвы полости рта, артрит, серозиты, неврологические нарушения Системная красная волчанка
Антинуклеарный фактор антитела к двуспираль- ной ДНК, гистонам, РНК- полимеразе; антифосфо- липидные антитела Сыпь, боли в животе Геморрагический васкулит (болезнь
Шенлейна–Геноха) Клинический и биохимический анализы крови, общие Ig, коагулограмма, биопсия Конъюнктивит, поражение слизистых оболочек ротовой полости, сыпь, лимфаденопатия Болезнь Кавасаки Эхокардиография, электрокардиография, клинический анализ крови
(тромбоцитоз)
389
Продолжение табл. 3.7 Потенциально диагностические
критерии Диагнозы Верифицирующие
процедуры Клиническая картина соответствует локализации поражения артерий (хромота, неврологические симптомы, боли в животе, гипертензия) Артериит Такаясу Эхокардиография, электрокардиография, ультразвуковая допплеро- графия
Язвенно-некротическое поражение носоглотки
Гранулематоз с полиангиитом Клинический анализ мочи, антинейтрофиль- ные цитоплазматические антитела, рентгенография придаточных пазух носа и грудной клетки, биопсия Онкологические заболевания
Лимфаденопатия, потеря массы, ночные поты
Лимфогранулематоз Биопсия лимфатического узла
Спленомегалия Лейкоз Клинический анализ крови, пункция костного мозга
Лимфаденопатия
Лимфома Биопсия лимфатического узла Локальное образование
Нейробластома Ультразвуковое исследование, определение уровня катехоламинов, компьютерная томография Боли, объемное образование в животе, гемату- рия Опухоль Вильмса Ультразвуковое исследование, компьютерная томография брюшной полости Другие причины Тремор, потеря массы тела, потливость, тахикардия, экзофтальм Гипертиреоз Уровень тиреотропных гормонов, антитиреоид- ных антител
390
критерии Диагнозы Верифицирующие
процедуры Клиническая картина соответствует локализации поражения артерий (хромота, неврологические симптомы, боли в животе, гипертензия) Артериит Такаясу Эхокардиография, электрокардиография, ультразвуковая допплеро- графия
Язвенно-некротическое поражение носоглотки
Гранулематоз с полиангиитом Клинический анализ мочи, антинейтрофиль- ные цитоплазматические антитела, рентгенография придаточных пазух носа и грудной клетки, биопсия Онкологические заболевания
Лимфаденопатия, потеря массы, ночные поты
Лимфогранулематоз Биопсия лимфатического узла
Спленомегалия Лейкоз Клинический анализ крови, пункция костного мозга
Лимфаденопатия
Лимфома Биопсия лимфатического узла Локальное образование
Нейробластома Ультразвуковое исследование, определение уровня катехоламинов, компьютерная томография Боли, объемное образование в животе, гемату- рия Опухоль Вильмса Ультразвуковое исследование, компьютерная томография брюшной полости Другие причины Тремор, потеря массы тела, потливость, тахикардия, экзофтальм Гипертиреоз Уровень тиреотропных гормонов, антитиреоид- ных антител
390
Окончание табл. 3.7 Потенциально диагностические
критерии Диагнозы Верифицирующие
процедуры Артрит, увеит
Саркоидоз Компьютерная томография легких, нарастание уровня ангиотензин-пре- вращающего фермента в крови, биопсия зоны поражения Лихорадка, боли в правом подреберье, гепато- мегалия
Идиопатический гранулематозный гепатит Биохимический анализ крови, ультразвуковое исследование печени Стоматит, фарингит, лимфаденит, инфекции кожи Циклическая нейтропения
Аутосомно-доминантное наследование, ген ELA2
Аутовоспалительные заболевания/синдромы – гетерогенная группа редких генетически детерминированных, наследственно обусловленных патологических состояний, характеризующихся периодическими приступами воспаления и манифестирующих лихорадкой и клинической симптоматикой, имитирующей ревматическую при отсутствии аутоиммунных или инфекционных причин. В настоящее время известно более 20 данных заболеваний. Общие признаки аутовоспалительных заболеваний
– наличие одного мутантного гена часто – этническая предрасположенность основное звено патогенеза – гиперактивация врожденного (антигеннеспецифического) иммунитета
– основные медиаторы воспаления – ИЛ, ФНОα;
– гиперпродукция острофазовых белков – С-реактивного белка, амилоида Аи др
– рецидивирующие приступы немотивированной лихорадки в сочетании с другими клиническими (воспаление серозных оболочек, мышечно-суставная симптоматика, разнообразные сыпи) и лабораторными (лейкоцитоз, нейтрофилез) проявлениями воспаления
391
критерии Диагнозы Верифицирующие
процедуры Артрит, увеит
Саркоидоз Компьютерная томография легких, нарастание уровня ангиотензин-пре- вращающего фермента в крови, биопсия зоны поражения Лихорадка, боли в правом подреберье, гепато- мегалия
Идиопатический гранулематозный гепатит Биохимический анализ крови, ультразвуковое исследование печени Стоматит, фарингит, лимфаденит, инфекции кожи Циклическая нейтропения
Аутосомно-доминантное наследование, ген ELA2
Аутовоспалительные заболевания/синдромы – гетерогенная группа редких генетически детерминированных, наследственно обусловленных патологических состояний, характеризующихся периодическими приступами воспаления и манифестирующих лихорадкой и клинической симптоматикой, имитирующей ревматическую при отсутствии аутоиммунных или инфекционных причин. В настоящее время известно более 20 данных заболеваний. Общие признаки аутовоспалительных заболеваний
– наличие одного мутантного гена часто – этническая предрасположенность основное звено патогенеза – гиперактивация врожденного (антигеннеспецифического) иммунитета
– основные медиаторы воспаления – ИЛ, ФНОα;
– гиперпродукция острофазовых белков – С-реактивного белка, амилоида Аи др
– рецидивирующие приступы немотивированной лихорадки в сочетании с другими клиническими (воспаление серозных оболочек, мышечно-суставная симптоматика, разнообразные сыпи) и лабораторными (лейкоцитоз, нейтрофилез) проявлениями воспаления
391
– в интервалах между атаками болезни пациенты ощущают себя здоровыми
– при обследовании у этих пациентов отсутствуют ауто- антитела и аутореактивные Т-лимфоциты;
– возможное развитие амилоидоза использование для лечения препаратов моноклональ- ных антител против ФНОα (Этанерцепт, Инфликсимаб), рецепторов ИЛ (Анакинра) и других антицитокиновых препаратов. В табл. 3.8 представлены краткие сведения об основных аутовоспалительных заболеваниях. Лихорадку необходимо отличать от гипертермии, под которой понимают повышение температуры тела безучастия ги- поталамического центра, но при участии периферических механизмов (кровоток в коже и мышцах, мышечная деятельность) с недостаточно эффективным рассеянием тепла (например, при тепловом ударе) или чрезмерным теплообразованием при нормальной теплоотдаче (в частности при злокачественной гипертермии. Лечение Лихорадка не является абсолютным показанием для снижения температуры тела. В случаях, когда показания для снижения температуры тела присутствуют, ненужно стремиться нормализовать температуру тела, достаточно снижения на
0,5–1 о
С. Повышение температуры тела ведет к дегидратации, предупреждение которой требует повышенного введения жидкости (до 150 мл/кг/сут у грудных детей) и солей. С этой целью рекомендуется часть вводимой жидкости заменить низко- осмолярными глюкозо-солевыми растворами. С целью снижения температуры тела используют как физические, таки медикаментозные методы. К физическим методам охлаждения относят раздевание ребенка, протирание тела губкой, смоченной водой комнатной (не холодной
Таблица 3.8 Характеристика основных ау
1 ... 26 27 28 29 30 31 32 33 ... 37
то
во
спалитель
н
ых
заболеваний по
К
уз
ьмин
ой Н
.Н.
и др, 2012; Иммунология детского возраста,
2006
] Заболевание Этиология и эпидемиология
Признаки
Т
ерапия
Пери одическая болезнь семейная средиземноморская лихорадка) Ген
MEFV
, локус 16р
13
Продукт
: пи рин/
марен остри н Наследование АР Этническое преобладание армяне, турки,
арабы, евреи Эпизоды лихорадки до
40
о
С и выше продолжительностью ч Интервал между атаками – 3–4 недели
Асептический перитонит острая абдоминальная боль) Плеврит острая боль в грудной клетке Перикардит) Артрит, как правило мо но артрит коленного сустава со значительным выпотом) Ро жеподо бная эр изипелоид-по до бная) сыпь наго ленях и стопах Отеки болезненность мошонки у молодых мужчин
Ко лх ицин,
НПВС
Гипер
-Ig
D- синдром Ген
MVK
, локус Продукт меволанат- киназа, фермент метаболизма холе стерола Наследование АР Эпидемиология Западная Европа Дания, Франция, Голландия) Начало, как правило, с первых лет жизни
В
ы сокая рец иди ви ру ю
щ ая лихорадка со зн об ом
Пр од олж ительн ость лихорадочных эпизодов отд о
7 чаще) дней Сыпь пятнисто
-папулезная, ур тикар ная, редко пе техи альн о- пурпурная Шейная лимфо адено пати я с болезненными лимфо- узлами Боль в животе, рвота, диарея
Гепатосплен омегалия
Этанерцепт, анакинра
393
Продолжение табл. Заболевание Этиология и эпидемиология
Признаки
Т
ерапия
Г
ол ов на я боль Арт ралгии, артрит крупных суставов не деструктивный) Оральные и генитальные язвы Офтальмологическая симптоматика Повышение в сыворотке крови М
Е
/м луб ольн ы
х
– Периодический синдром, ассоциированный с мутацией гена рецептора
ФНО
(TNF-recept or associated peri odi c syndrom e,
TRAPS
- синдром) Ген
TN
FR
SF
1A
, локус р Продукт рецептор
ФНО
го типа Эпидемиология различные этнические группы (Европа, США, Австралия, Пуэрто -Рик о)
Нас
лед
ов
ан
ие
: АД с неполной пенетрантностью Лихорадка Миалгии высокой интенсивности, болезненность мышц при пальпации почти пациентов) Болезненные высыпания на туловище и конечностях с тенденцией к миграции в дистальном направлении сыпь представлена эритемой и отечными бляшками
Интенсивная абдоминальная боль, напоминающая острый живот, вряд е случаев служащая основанием для лапаротомии боль может сопровождаться запором или диареей, тошнотой, рвотой Ко нъюктивит, сопровождающийся сильной болью, пер иор битальный отек редко –
у веит, ир ит
Боль в груди (50%), асептический плеврит
Этанерцепт
394
Признаки
Т
ерапия
Г
ол ов на я боль Арт ралгии, артрит крупных суставов не деструктивный) Оральные и генитальные язвы Офтальмологическая симптоматика Повышение в сыворотке крови М
Е
/м луб ольн ы
х
– Периодический синдром, ассоциированный с мутацией гена рецептора
ФНО
(TNF-recept or associated peri odi c syndrom e,
TRAPS
- синдром) Ген
TN
FR
SF
1A
, локус р Продукт рецептор
ФНО
го типа Эпидемиология различные этнические группы (Европа, США, Австралия, Пуэрто -Рик о)
Нас
лед
ов
ан
ие
: АД с неполной пенетрантностью Лихорадка Миалгии высокой интенсивности, болезненность мышц при пальпации почти пациентов) Болезненные высыпания на туловище и конечностях с тенденцией к миграции в дистальном направлении сыпь представлена эритемой и отечными бляшками
Интенсивная абдоминальная боль, напоминающая острый живот, вряд е случаев служащая основанием для лапаротомии боль может сопровождаться запором или диареей, тошнотой, рвотой Ко нъюктивит, сопровождающийся сильной болью, пер иор битальный отек редко –
у веит, ир ит
Боль в груди (50%), асептический плеврит
Этанерцепт
394
Продолжение табл. Заболевание Этиология и эпидемиология
Признаки
Т
ерапия
Арт ралгии в крупных суставах, редко артриты асимметричные м
он оол иг оарт ри ты крупных суставов, тендиниты (единичные случаи) Боль в области мошонки Головная боль Синдром Апериодическая лихо радка,
афтозный стоматит, фарингит, аденит, или синдром
Маршалла Наследование спонтанное Эпидемиология Европа, СШ
А
Фебрильные атаки длительностью
3–5 дней резкое начало с ознобом отд о
40,
5 о
С) Интервал 4–6 недель (варьирует) Начало в раннем детском возрасте (обычно до 5 лет) Общие симптомы нарушения состояния в отсутствие признаков
ОРВ
И
в сочетании со дн им из нижеуказанных признаков афто зный стоматит, шейный лимфо аденит, тонзилло фарингит часто расценивают как обострение хронического тонзиллита, не реагирующего на антибиотики)
Спленомегалия Боль в животе, рвота, диарея Ар тр алгии Наличие лабораторных маркеров острого воспалительного процесса лейкоцитоз, ускорение СОЭ
Полн ое отсутствие симптомов заболевания между фебр ильными приступами Нормальный рост и развитие ребенка
ГКС, то нзиллэкто м
ия
395
Признаки
Т
ерапия
Арт ралгии в крупных суставах, редко артриты асимметричные м
он оол иг оарт ри ты крупных суставов, тендиниты (единичные случаи) Боль в области мошонки Головная боль Синдром Апериодическая лихо радка,
афтозный стоматит, фарингит, аденит, или синдром
Маршалла Наследование спонтанное Эпидемиология Европа, СШ
А
Фебрильные атаки длительностью
3–5 дней резкое начало с ознобом отд о
40,
5 о
С) Интервал 4–6 недель (варьирует) Начало в раннем детском возрасте (обычно до 5 лет) Общие симптомы нарушения состояния в отсутствие признаков
ОРВ
И
в сочетании со дн им из нижеуказанных признаков афто зный стоматит, шейный лимфо аденит, тонзилло фарингит часто расценивают как обострение хронического тонзиллита, не реагирующего на антибиотики)
Спленомегалия Боль в животе, рвота, диарея Ар тр алгии Наличие лабораторных маркеров острого воспалительного процесса лейкоцитоз, ускорение СОЭ
Полн ое отсутствие симптомов заболевания между фебр ильными приступами Нормальный рост и развитие ребенка
ГКС, то нзиллэкто м
ия
395
Окончание табл. Заболевание Этиология и эпидемиология
Признаки
Т
ерапия
Болезнь
Бехчета
Системный васкулит Эпидемиология Средний Восток
Рецидивир ующий афто зный стоматит (мелкие или большие аф ты, а также ге рп ет иф ор м
ные высыпания, обнаруженные врачом при обследовании пациента, реци дивир ующие более разв течение
1 года) плюс из нижеприведенных
–
рецидивир ую щие язвы гениталий при осмотре пациента;
–
по ражение глаз передний или задний увеит,
ретинальный васкулит, выявленный офтальмологом кожные проявления узловатая эр итема,
папуло пустул ез, акнефо рмные высыпания улиц вн еп уб ертатн ого периода и не получающих
ГКС-тер апию); положительный тест патер гии образование маленьких п
ус ту лили узелков через ч после любой инъекции вместе введения иглы)
НПВС, ГКС, колхицин, метотрекса т, цикло спо рин А, инфликсимаб, этанерцепт
Пр
им
еч
ан
ия
: АД
– ауто сомно
-до минантн ое; АР
– аутосомн о-рецесс ивное;
НПВС
–
нес те ро ид ны е противовоспалительные средства ГКС – глюкок ортикосте роиды.
396
Признаки
Т
ерапия
Болезнь
Бехчета
Системный васкулит Эпидемиология Средний Восток
Рецидивир ующий афто зный стоматит (мелкие или большие аф ты, а также ге рп ет иф ор м
ные высыпания, обнаруженные врачом при обследовании пациента, реци дивир ующие более разв течение
1 года) плюс из нижеприведенных
–
рецидивир ую щие язвы гениталий при осмотре пациента;
–
по ражение глаз передний или задний увеит,
ретинальный васкулит, выявленный офтальмологом кожные проявления узловатая эр итема,
папуло пустул ез, акнефо рмные высыпания улиц вн еп уб ертатн ого периода и не получающих
ГКС-тер апию); положительный тест патер гии образование маленьких п
ус ту лили узелков через ч после любой инъекции вместе введения иглы)
НПВС, ГКС, колхицин, метотрекса т, цикло спо рин А, инфликсимаб, этанерцепт
Пр
им
еч
ан
ия
: АД
– ауто сомно
-до минантн ое; АР
– аутосомн о-рецесс ивное;
НПВС
–
нес те ро ид ны е противовоспалительные средства ГКС – глюкок ортикосте роиды.
396
температуры. Обтирание водой комнатной температуры дает жаропонижающий эффект при лихорадке, хотя и менее выраженный, чем при перегревании. Данная процедура особенно показана также у чрезмерно укутанных детей и при неэффективности жаропонижающих препаратов. Обтирание следует проводить, предварительно дав ребенку жаропонижающее средство, чтобы снизить установочную точку терморегуляции. Использование холодной воды недопустимо, так как может вызвать сужение сосудов кожи, привести к мышечной дрожи и повышению температуры тела. Кроме того, оно неприятно ребенку. Противопоказано протирание тела спиртом, вдыхание спирта при протирании может вызвать гипогликемию и кому. При гиперпирексии над головой можно подвесить пузырь со льдом емкости со льдом размещают над магистральными сосудами (в области паховых складок, подмышечных впадин, областью печени. Рядом с кроватью больного можно установить вентилятор. Вместе стем все эти способы более эффективны и показаны при гипертермии, а не при лихорадке. Обдувать ребенка вентилятором не рекомендуется из-за возможности парадоксального повышения внутренней температуры тела вследствие периферической вазоконстрикции. Жаропонижающие средства (антипиретики) назначают больным при определенных показаниях (табл. 3.9). Таблица 3.9 Показания для назначения антипиретиков (температура тела,
о
С) по Таточенко В.К., 2012, с изменениями Группы детей, возраст Только лихорадка Лихорадка + боли, озноб Здоровые до заболевания, 0–3 мес.
> 38,0
- Здоровые до заболевания, > 3 мес.
> 39,5
> 39,0 Дети с заболеваниями легких, сердца, ЦНС и пр.
> 38,5
> 38,0 397
о
С) по Таточенко В.К., 2012, с изменениями Группы детей, возраст Только лихорадка Лихорадка + боли, озноб Здоровые до заболевания, 0–3 мес.
> 38,0
- Здоровые до заболевания, > 3 мес.
> 39,5
> 39,0 Дети с заболеваниями легких, сердца, ЦНС и пр.
> 38,5
> 38,0 397
В целом назначение антипиретиков зависит от переносимости ребенком повышенной температуры тела. Антипиретики не назначают для регулярного курсового приема. Повторно препараты этого ряда вводят только после нового повышения температуры тела, ноне чаще, чем это предусмотрено инструкцией. Наиболее безопасным препаратом для понижения температуры тела у детей является парацетамол – селективный ингибитор циклооксигеназы го типа, повышенная экспрессия которой обусловливает лихорадочную реакцию. У детей до
12 лет в связи с незрелостью физиологических систем парацетамол не образует гепатотоксических метаболитов. Разовая доза парацетамола для приема внутрь составляет 15 мг/кг. Препарат вводят до 4 разв сутки. При тошноте, рвоте, а также для более длительного эффекта на ночь парацетамол вводят в свечах, при этом способе введения его разовая доза может составлять мг/кг. Если необходимо сочетать жаропонижающее действие с противовоспалительным (при инфекциях с выраженным воспалительным компонентом или у детей, у которых лихорадка сопровождается болью, детям с 3 месяцев жизни допустимо назначать в качестве препарата второго ряда ибупрофен из группы нестероидных противовоспалительных средств
(НПВС). Разовая доза препарата при лихорадке составляет
5–10 мг/кг с интервалом 6–8 часов, при этом максимальная суточная доза не должна превышать 30 мг/кг в сутки. Одновременно применять парацетамол и ибупрофен нецелесообразно из-за риска поражения почек (острая почечная недостаточность. В табл. 3.10 представлены лекарственные формы парацетамола и ибупрофена. Необходимо иметь ввиду, что парацетамол и ибупрофен противопоказаны при тяжелых поражениях печении почек. Кроме того, препараты нельзя назначать детям с дефицитом
398
12 лет в связи с незрелостью физиологических систем парацетамол не образует гепатотоксических метаболитов. Разовая доза парацетамола для приема внутрь составляет 15 мг/кг. Препарат вводят до 4 разв сутки. При тошноте, рвоте, а также для более длительного эффекта на ночь парацетамол вводят в свечах, при этом способе введения его разовая доза может составлять мг/кг. Если необходимо сочетать жаропонижающее действие с противовоспалительным (при инфекциях с выраженным воспалительным компонентом или у детей, у которых лихорадка сопровождается болью, детям с 3 месяцев жизни допустимо назначать в качестве препарата второго ряда ибупрофен из группы нестероидных противовоспалительных средств
(НПВС). Разовая доза препарата при лихорадке составляет
5–10 мг/кг с интервалом 6–8 часов, при этом максимальная суточная доза не должна превышать 30 мг/кг в сутки. Одновременно применять парацетамол и ибупрофен нецелесообразно из-за риска поражения почек (острая почечная недостаточность. В табл. 3.10 представлены лекарственные формы парацетамола и ибупрофена. Необходимо иметь ввиду, что парацетамол и ибупрофен противопоказаны при тяжелых поражениях печении почек. Кроме того, препараты нельзя назначать детям с дефицитом
398
глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, а ибупрофен – при заболеваниях зрительного нерва, оба препарата – при наличии у ребенка анамнестических данных об аллергических реакциях, связанных с приемом НПВС. Таблица 3.10 Детские формы ибупрофена и парацетамола Препарат Таблетки, мг
Сироп, суспензия,
мг/мл Свечи, мг
Гранулят, мг Парацетамол
330, 500 растворимые или шипучие, детям старше
6 лет)
120/5, 150/5 50, 80, 100,
125, 150, 250,
300 (детям
3 мес. – 6 лет, 150, 240
Ибупрофен
200 детям
6–12 лет)
100/5 детям
3 мес. –
12 лет)
60 детям
3 мес. – 2 лет- У детей до 14 лет при вирусных инфекциях в качестве жаропонижающего средства нельзя использовать ацетилсалициловую кислоту, поскольку это средство повышает риск развития синдрома Рея. Ибупрофен не применяют при ветряной оспе из-за опасности развития бактериального фасциита. В качестве жаропонижающего средства недопустимо назначать нимесулид (Найз) – селективный ингибитор циклооксигеназы го типа в связи сего гепатотоксичностью. Для быстрого снижения температуры в России паренте- рально вводят й раствор метамизола натрия (анальгин, по
0,1 мл на год жизни ребенка) в сочетании с антигистаминным препаратом I поколения (противопоказаны детям первого полугодия жизни в связи с риском апноэ) – дифенгидрамином Димедрол, клемастином (Тавегил) или хлоропирамином Супрастин. Клемастин назначается детям до 6 лет по
25 мкг/кг в сутки, 6–12 лет – по 0,5–1,0 мг per os. Разовая доза метамизола натрия составляет 3–5 мг/кг, препарат вводят
399
Сироп, суспензия,
мг/мл Свечи, мг
Гранулят, мг Парацетамол
330, 500 растворимые или шипучие, детям старше
6 лет)
120/5, 150/5 50, 80, 100,
125, 150, 250,
300 (детям
3 мес. – 6 лет, 150, 240
Ибупрофен
200 детям
6–12 лет)
100/5 детям
3 мес. –
12 лет)
60 детям
3 мес. – 2 лет- У детей до 14 лет при вирусных инфекциях в качестве жаропонижающего средства нельзя использовать ацетилсалициловую кислоту, поскольку это средство повышает риск развития синдрома Рея. Ибупрофен не применяют при ветряной оспе из-за опасности развития бактериального фасциита. В качестве жаропонижающего средства недопустимо назначать нимесулид (Найз) – селективный ингибитор циклооксигеназы го типа в связи сего гепатотоксичностью. Для быстрого снижения температуры в России паренте- рально вводят й раствор метамизола натрия (анальгин, по
0,1 мл на год жизни ребенка) в сочетании с антигистаминным препаратом I поколения (противопоказаны детям первого полугодия жизни в связи с риском апноэ) – дифенгидрамином Димедрол, клемастином (Тавегил) или хлоропирамином Супрастин. Клемастин назначается детям до 6 лет по
25 мкг/кг в сутки, 6–12 лет – по 0,5–1,0 мг per os. Разовая доза метамизола натрия составляет 3–5 мг/кг, препарат вводят
399
через 8–12 часов. Следует иметь ввиду, что во многих странах мира метамизол не находит широкого применения из-за побочных действий (нефротоксичность; агранулоцитоз с частотой стойкая гипотермия анафилактический шок с летальным исходом в 50 % случаев синдром Стивена–Джон- сона), в ряде стран Европы он не разрешен к применению, в США – снят с производства. Назначение метамизола натрия per os при лихорадке у детей противопоказано. При белой лихорадке основные усилия направляются на снятие спазма периферических сосудов. С этой целью назначают папаверин или дротаверин (Но-шпа – 0,1 мл на год жизни ребенка го раствора, который дают 1–2 раза в сутки детям до 6 лет в разовой дозе от 10 до 20 мг, 6–12 лет –
20 мг. При некупирующейся белой лихорадке применяют хлорпромазин (Аминазин) из расчета 1 мг/кг в сутки с целью подавления функции центра терморегуляции и расширения периферических сосудов. Также могут использоваться дезагреганты (внутривенно. Лихорадящего ребенка следует госпитализировать в следующих случаях
возраст ребенка не превышает 28 дней (период новорожденности имеются признаки интоксикации, тяжелого заболевания (раздражительность, неумолкаемый крик, сонливость и др
в анамнезе – длительная лихорадка или ЛНП;
подозрение на тяжелую бактериальную инфекцию
появление диареи, болезненности живота при пальпации, сонливости
наличие петехиальной сыпи
температура тела ребенка превышает 40 о
С, особенно если нет локальных симптомов
возникновение первого эпизода фебрильных судорог
400
20 мг. При некупирующейся белой лихорадке применяют хлорпромазин (Аминазин) из расчета 1 мг/кг в сутки с целью подавления функции центра терморегуляции и расширения периферических сосудов. Также могут использоваться дезагреганты (внутривенно. Лихорадящего ребенка следует госпитализировать в следующих случаях
возраст ребенка не превышает 28 дней (период новорожденности имеются признаки интоксикации, тяжелого заболевания (раздражительность, неумолкаемый крик, сонливость и др
в анамнезе – длительная лихорадка или ЛНП;
подозрение на тяжелую бактериальную инфекцию
появление диареи, болезненности живота при пальпации, сонливости
наличие петехиальной сыпи
температура тела ребенка превышает 40 о
С, особенно если нет локальных симптомов
возникновение первого эпизода фебрильных судорог
400
наличие таких симптомов, как тахипноэ, шумное дыхание, сыпь, головная боль, рвота
сомнения в надежности родителей ив возможности доверить им уход за ребенком
наличие существенных факторов риска, например, иммунодефицит, серповидноклеточная анемия
отклонение в результатах лабораторных исследований количество лейкоцитов более х л, высокая СОЭ);
изменения в анализах мочи, не позволяющие исключить инфекцию мочевых путей, у младенцев. Прогноз Лихорадка у ребенка всегда свидетельствует о заболевании, однако ее выраженность, как правило, не коррелирует сего тяжестью. К счастью, большинство фебрильных заболеваний у детей связано с вирусными инфекциями и теми бактериальными, которые лишь кратковременно нарушают здоровье и не представляют угрозы для жизни ребенка. Исключением могут быть тяжелые бактериальные инфекции (см. параграф. На основании клинических и экспериментальных данных установлено, что лихорадка может ухудшить прогноз при ряде заболеваний и состояний (инсульт, тяжелый сепсис, острый бронхиолит и другие заболевания легких, ожоги, недостаточность кровообращения, ранний детский возраст, бел- ково-энергетическая недостаточность, послеоперационный период. Рекомендуемая литература
1. Дегтярева Е.А., Овсянников Д.Ю., Овчар Р.А. Лихорадка неизвестного происхождения современные алгоритмы диагностики // Вопросы практической педиатрии. – 2012. – Т. 7. – № 3. – С. 65–71.
401
2. Кузьмина Н.Н., Салугина СО, Федоров Е.С. Аутовос- палительные заболевания и синдромы у детей учеб.-метод. пособие. – М ИМА-ПРЕСС, 2012. – 104 с.
3. Лихорадка у детей руководство / под ред. А. Саиба
Эль-Радхи, Дж. Кэрролла, Н. Клейна; перс англ. под ред.
В.К. Таточенко. – М ГЭОТАР-Медиа, 2013. – 400 с.
4. Лихорадящий ребенок. Протоколы диагностики и лечения / под общ. ред. А.А. Баранова, В.К. Таточенко,
М.Д. Бакрадзе. – М ПедиатрЪ, 2017. – 320 с.
5. Оказание стационарной помощи детям руководство поведению наиболее распространенных заболеваний у детей. – М ВОЗ, 2013. – 452 с.
6. Румянцев А.Г., Демина ОМ. Аутовоспалительные заболевания современная концепция патогенеза, клиники и диагностики // Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. – 2020. –
99 (3). – С. 211–219.
7. Таточенко В.К., Бакрадзе М.Д., Гадлия Д.Д. и др.
Фиктивная (притворная) лихорадка // Фарматека. – 2016. –
№ 11 (324). – С. 56–60.
3.2. Фебрильные судороги Определение и эпидемиология
Фебрильными называются судороги у лихорадящего ребенка в возрасте 6 месяцев – 5 лет без признаков инфекции
ЦНС или острого метаболического расстройства, у которого в анамнезе не было приступов афебрильных судорог. Это наиболее частая причина судорожных припадков у детей указанного возраста. Частота фебрильных судорогу детей в большинстве стран составляет 2–5% в популяции. Входе многочисленных эпидемиологических исследований было установлено, что частота фебрильных судорог колеблется отв странах Европы и США до 6–9% в Японии, 10% в Индии и
402
14% на Мариинских островах. У 2–4% детей в возрасте от
6 месяцев до 5 лет отмечается как минимум один эпизод фебрильных судорог, при этом в 93% случаев первый эпизод отмечается в возрасте от 6 месяцев до 3 лет, пик частоты фебрильных судорог приходится на й месяца жизни. Существуют два сезонных пика судорог – ноябрь–январь и июнь–август, что отражает сезонные пики респираторных и кишечных инфекций соответственно. Фебрильные судороги несколько чаще встречаются у мальчиков. У 20–30% пациентов фебрильные судороги возникают повторно. Этиология и патогенез
Фебрильные судороги представляют собой гетерогенное состояние. Фебрильные судороги могут провоцироваться любыми инфекционными заболеваниями. Наиболее часто фебрильные судороги наблюдаются у детей грудного возраста, переносящих инфекцию, вызванную вирусом герпеса человека го типа, включая младенческую розеолу (1/3 от всех случаев фебрильных судорог, при заболеваниях дыхательных путей (грипп) и гастроэнтеритах бактериального происхождения, в особенности вызванных Shigella spp. Из неинфекционных причин фебрильных судорог выделяют прорезывание зубов и лихорадки эндокринного, резорбтивного, психогенного, рефлекторного центрального генеза. Описаны генерализованные фебрильные судороги после вакцинации
АКДС-вакциной и вирусными вакцинами (корь, краснуха, паротит. Установлена генетическая предрасположенность к феб- рильным судорогам. У 24 % детей с фебрильными судорогами члены семьи страдали аналогичной патологией. Тип наследования окончательно не установлен, но предполагается аутосомно-доминантная или полигенная передача. Были идентифицированы некоторые гены, связанные с фебриль- ными судорогами. Найдена ассоциация фебрильных судорог с полиморфизмом гена ФНОα (238/G).
403
В качестве одного из предположительных механизмов развития фебрильных судорогу детей рассматриваются некоторые нарушения обмена нейромедиаторов, в частности повышение уровня неоптерина и снижение концентрации аминомасляной кислоты в спинномозговой жидкости. Кроме того, у пациентов с фебрильными судорогами вдвое чаще, по сравнению со здоровыми детьми, выявляется снижение ферритина до уровня < 30 мкг/л. Железодефицитную анемию рассматривают в качестве фактора риска развития фебрильных судорог. Головной мозг ребенка имеет более низкий порог судорожной активности, по сравнению со взрослым, что связано с нарушением синаптогенеза с участием глутаматных рецепторов. При лихорадке моноциты, клетки микроглии и астроглии экспрессируют и высвобождают эндогенные провоспалитель- ные цитокины, обладающие пирогенными свойствами. Значительное число ионных каналов, которые обеспечивают возбудимость нейронов, обладают высокой чувствительностью к высокой температуре. Кроме того, некоторые популяции нейронов, например, нейроны гиппокампа, имеют рецепторы к различным цитокинам. Развитию фебрильных судорог способствуют недоно- шенность, задержка внутриутробного роста плода, а также возрастные анатомо-физиологические особенности ЦНС, которые характеризуются повышенной гидрофильностью нервной ткани, преобладанием процессов возбуждения над процессами торможения, интенсивностью обменных процессов и несовершенством их регуляции. В условиях лихорадки, при возрастающей интенсивности обменных процессов, мозговое кровообращение не успевает поддерживать адекватное снабжение нейронов кислородом и трофическими субстратами, вследствие чего развиваются острая церебральная гипоксия и отек мозга
Клиническая картина Выделяют три клинических варианта фебрильных судорог, которые имеют важное прогностическое и терапевтическое значение простые, сложные и фебрильный статус. Простые фебрильные судороги характеризуются тем, что эпилептический приступ единственный (нет повторов в течение 24 часов, короткой продолжительности (менее
10–15 минут, обычно 1–1,5 минуты, судороги генерализован- ные. У ребенка может произойти остановка дыхания, сопровождающаяся бледностью и периоральным цианозом, он может утратить мышечный тонус (обмякнуть) или, наоборот, у него может быть тоническое напряжение конечностей с кло- ническими сокращениями в них. Иногда фебрильный приступ описывается родителями как озноб на фоне спутанного состояния сознания. О генерализованном характере приступа, в первую очередь, свидетельствует потеря сознания, при этом дети, как правило, падают. У детей с простыми фебрильными судорогами нормальный неврологический статус до приступа. Большинство (> 90 %) фебрильных судорог являются простыми около 2/3 всех детей, госпитализированных по поводу фебрильных судорог, имеют простой фебрильный приступ. Сложные фебрильные судороги – эпилептический приступ с любым из перечисленных ниже симптомов повторы в течение 24 ч длительный характер (более 10–15 минут фокальный характер. О фокальном характере приступа свидетельствуют очаговые симптомы – тоническое напряжение и клонические сокращения только в правых или в левых конечностях, клонии в мимической мускулатуре лица с одной стороны, сохранность сознания на фоне приступа (хотя иногда при фокальном приступе может наблюдаться и утрата сознания. Поданным наблюдения за госпитализированными пациентами фокальный характер приступа отмечается у 16
% детей, повторы судорог в течение суток – у 14 %, длительные приступы – у 9 %.
405
10–15 минут, обычно 1–1,5 минуты, судороги генерализован- ные. У ребенка может произойти остановка дыхания, сопровождающаяся бледностью и периоральным цианозом, он может утратить мышечный тонус (обмякнуть) или, наоборот, у него может быть тоническое напряжение конечностей с кло- ническими сокращениями в них. Иногда фебрильный приступ описывается родителями как озноб на фоне спутанного состояния сознания. О генерализованном характере приступа, в первую очередь, свидетельствует потеря сознания, при этом дети, как правило, падают. У детей с простыми фебрильными судорогами нормальный неврологический статус до приступа. Большинство (> 90 %) фебрильных судорог являются простыми около 2/3 всех детей, госпитализированных по поводу фебрильных судорог, имеют простой фебрильный приступ. Сложные фебрильные судороги – эпилептический приступ с любым из перечисленных ниже симптомов повторы в течение 24 ч длительный характер (более 10–15 минут фокальный характер. О фокальном характере приступа свидетельствуют очаговые симптомы – тоническое напряжение и клонические сокращения только в правых или в левых конечностях, клонии в мимической мускулатуре лица с одной стороны, сохранность сознания на фоне приступа (хотя иногда при фокальном приступе может наблюдаться и утрата сознания. Поданным наблюдения за госпитализированными пациентами фокальный характер приступа отмечается у 16
% детей, повторы судорог в течение суток – у 14 %, длительные приступы – у 9 %.
405
1 ... 27 28 29 30 31 32 33 34 ... 37
Фебрильный статус – эпилептические приступы на фоне лихорадки, которые продолжаются 30 минут и более. Считается, что он составляет около 5 % всех фебрильных судорог. Диагностика и дифференциальная диагностика Диагноз фебрильных судорог устанавливают на основании данных анамнеза, клинического осмотра (соматический и неврологический статус, оценки особенностей течения приступа (продолжительность, локализация, генерализация, латерализация, наличие/отсутствие постприступной гемипле- гии и т.д.) Лабораторные и инструментальные методы имеют ограниченную ценность в постановке диагноза фебрильных судорог. Для установления причины лихорадки проводят общепринятые исследования общий анализ крови и мочи, мазок из зева, по показаниям – рентгенографию органов грудной клетки. Определение уровня глюкозы и электролитов (кальция, фосфора, магния, натрия, а также печеночные и почечные пробы проводят для исключения метаболических нарушений, если в анамнезе имеются указания на недавнюю рвоту, диарею или нарушение потребления жидкости, либо если есть признаки обезвоживания или отека, либо имели место сложные фебрильные судороги. Вероятность бактериального менингита или энцефалита у ребенка с фебрильными судорогами составляет 0–4%.
Люмбальную пункцию для исключения нейроинфекции при появлении судорожных пароксизмов у лихорадящего ребенка рекомендуется проводить в следующих случаях
при возникновении судорогу ребенка в возрасте младше 6 месяцев, если у него выявляются менингеальные знаки или признаки угнетения ЦНС;
406
в случае неполной иммунизации
первый эпизод сложных фебрильных судорог
при угнетении сознания спустя 1 час после припадка, появлении боли, очаговой симптоматики, застойных дисков зрительных нервов, менингеальных знаков и симптомов нейроинфекции или при подозрении на нее при обследовании. Грудных детей без менингеальных симптомов после фебрильных судорог рекомендуют наблюдать для полного исключения менингита в течение 4 часов. В случае нарушения сознания у ребенка с судорогами перед проведением люмбальной пункции необходимо обследовать ребенка с помощью методов нейровизуализации. Использование методов нейровизуализации (компьютерная томография, магнитно-резонансная томография) у детей после первого приступа фебрильных судорог большинство неврологов считают излишним. Исключением являются следующие состояния отек диска зрительного нерва, паралич че- репно-мозговых нервов, наличие другой персистирующей неврологической симптоматики, снижение интеллектуального статуса. КТ головного мозга целесообразно проводить через 2–4 недели после приступа, а также при повторных приступах, неврологических заболеваниях, наличии признаков внутричерепной гипертензии, при афебрильных судорогах в семейном анамнезе или в случае первого проявления после
3 лет. Если при неврологическом осмотре обнаружены очаговые расстройства или после них отмечена очаговая симптоматика, проводится МРТ головы. При фебрильных судорогах с очаговой симптоматикой или рецидивирующих приступах выполняется электроэнцефалография (ЭЭГ), которая не показана детям с простыми фебрильными судорогами. Несмотря на вероятность обнаружения эпилептиформной (межприступной) активности, ЭЭГ не имеет достоверного прогностического значения (не определяет ни риск рецидива фебрильных судорог, ни возможность развития эпилепсии
Истинные фебрильные судороги необходимо дифференцировать от других видов судорог, возникающих при лихорадке, а именно
– эпилептические припадки, спровоцированные лихорадкой судороги при инфекционных заболеваниях ЦНС (менингит, энцефалит
– судороги, обусловленные метаболическими нарушениями (гипогликемия, гипокальциемия, гипонатриемия и т.д.). Кроме того, судороги у лихорадящего ребенка необходимо отличать от озноба, при котором дрожь видна во всем теле, но обычно не захватывает лицевые и дыхательные мышцы и не сопровождается потерей сознания. В табл. 3.11 представлены диагностические признаки судорог различного генеза. Таблица 3.11
Дифференциально-диагностический поиск при судорогах у детей по Саиб Эль-Радхи Ас соавт., 2013, с дополнениями Заболевание Симптомы в пользу диагноза
Фебрильные судороги
Возраст от 6 месяцев до 5 лет
Температура тела всегда повышена, те. отсутствие лихорадки позволяет исключить фебрильные судороги
До судорожного припадка состояние ребенка обычно удовлетворительное, неврологические нарушения отсутствуют
Семейный анамнез по фебрильным судорогам часто отягощен
Часто предшествующие непродолжительные судороги вовремя лихорадки
Судороги и бессознательное состояние непродолжительны, после короткого периода приглушенности сознания ребенок снова здоров
До судорожного припадка и после него неврологический статус нормальный (отсутствуют ригидность затылочных мышц и выбухание родничков, а также отклонения в результатах анализа спинномозговой жидкости и крови)
408
– эпилептические припадки, спровоцированные лихорадкой судороги при инфекционных заболеваниях ЦНС (менингит, энцефалит
– судороги, обусловленные метаболическими нарушениями (гипогликемия, гипокальциемия, гипонатриемия и т.д.). Кроме того, судороги у лихорадящего ребенка необходимо отличать от озноба, при котором дрожь видна во всем теле, но обычно не захватывает лицевые и дыхательные мышцы и не сопровождается потерей сознания. В табл. 3.11 представлены диагностические признаки судорог различного генеза. Таблица 3.11
Дифференциально-диагностический поиск при судорогах у детей по Саиб Эль-Радхи Ас соавт., 2013, с дополнениями Заболевание Симптомы в пользу диагноза
Фебрильные судороги
Возраст от 6 месяцев до 5 лет
Температура тела всегда повышена, те. отсутствие лихорадки позволяет исключить фебрильные судороги
До судорожного припадка состояние ребенка обычно удовлетворительное, неврологические нарушения отсутствуют
Семейный анамнез по фебрильным судорогам часто отягощен
Часто предшествующие непродолжительные судороги вовремя лихорадки
Судороги и бессознательное состояние непродолжительны, после короткого периода приглушенности сознания ребенок снова здоров
До судорожного припадка и после него неврологический статус нормальный (отсутствуют ригидность затылочных мышц и выбухание родничков, а также отклонения в результатах анализа спинномозговой жидкости и крови)
408
Продолжение табл. 3.11 Заболевание Симптомы в пользу диагноза Менингит
Судороги появляются на фоне заболевания (угнетенное сознание, рвота, головная боль, раздражительность, анорексия, сонливость)
Судороги – поздний симптом, и вначале они имеют сложный характер (парциальные, продолжительные или многократные) и сочетаются с другими неврологическими и менингеальными симптомами
Петехиальная сыпь
Выбухание родничков
Диагноз ставят по результатам анализа спинномозговой жидкости Герпетический энцефалит, вызванный вирусом простого герпеса
– Герпетический энцефалит следует заподозрить при наличии по меньшей мере одного из следующих
4 симптомов
очаговой неврологической симптоматики “флуктуирования” сознания при наблюдении в течении часов или более
контакт с больным герпесом отсутствия других причин заболевания Следующие признаки подкрепляют подозрение на герпетический энцефалит
неспецифические изменения на МРТ;
неспецифические отклонения электрической активности на ЭЭГ;
выявление ДНК вируса простого герпеса в спинномозговой жидкости методом ПЦР
Интракрани- альный абсцесс Следует заподозрить у ребенка с угнетением сознания, если
в анамнезе афебрильные эпилептические припадки или эпилепсия
сочетаются с тяжелыми неврологическими нарушениями обычно судорожный припадок провоцируется субфебрильной температурой
409
Судороги появляются на фоне заболевания (угнетенное сознание, рвота, головная боль, раздражительность, анорексия, сонливость)
Судороги – поздний симптом, и вначале они имеют сложный характер (парциальные, продолжительные или многократные) и сочетаются с другими неврологическими и менингеальными симптомами
Петехиальная сыпь
Выбухание родничков
Диагноз ставят по результатам анализа спинномозговой жидкости Герпетический энцефалит, вызванный вирусом простого герпеса
– Герпетический энцефалит следует заподозрить при наличии по меньшей мере одного из следующих
4 симптомов
очаговой неврологической симптоматики “флуктуирования” сознания при наблюдении в течении часов или более
контакт с больным герпесом отсутствия других причин заболевания Следующие признаки подкрепляют подозрение на герпетический энцефалит
неспецифические изменения на МРТ;
неспецифические отклонения электрической активности на ЭЭГ;
выявление ДНК вируса простого герпеса в спинномозговой жидкости методом ПЦР
Интракрани- альный абсцесс Следует заподозрить у ребенка с угнетением сознания, если
в анамнезе афебрильные эпилептические припадки или эпилепсия
сочетаются с тяжелыми неврологическими нарушениями обычно судорожный припадок провоцируется субфебрильной температурой
409
Окончание табл. 3.11 Заболевание Симптомы в пользу диагноза Церебральная малярия
Проживание в эндемичном районе или путешествие в такой район
Персистирование комы более 30 минут (часто более
6 часов) после судорожного припадка
Судороги обычно генерализованные (редко парциальные, сопровождаются пронзительным криком
Шумное дыхание, связанное с дыхательным ацидозом
Желтуха
Патологическая разница между поверхностной и глубокой температурой тела, часто превышающая 1 о
С
Тяжелая анемия, тромбоцитопения, гемоглобинурия, наличие малярийных плазмодиев в мазке крови
Гипогликемия
Отсутствие отклонений в анализе спинномозговой жидкости Эпилептические припадки при лихорадке
В анамнезе эпилептические припадки или эпилепсия
Сочетаются с тяжелыми неврологическими нарушениями Обычно судорожный припадок провоцируется субфебрильной температурой Острый гломерулоне- фрит с энцефалопатией Артериальная гипертензия
Периферические отеки, отеки на лице
Гематурия, протеинурия
Олигурия или анурия Лечение При оказании неотложной помощи в случае фебрильных судорог необходимо
обеспечить проходимость дыхательных путей, отвести голову назад
предотвратить травматизацию ребенка
уложить ребенка в положении на боку
снять лишнюю одежду
дать кислород, если возможно
410
Проживание в эндемичном районе или путешествие в такой район
Персистирование комы более 30 минут (часто более
6 часов) после судорожного припадка
Судороги обычно генерализованные (редко парциальные, сопровождаются пронзительным криком
Шумное дыхание, связанное с дыхательным ацидозом
Желтуха
Патологическая разница между поверхностной и глубокой температурой тела, часто превышающая 1 о
С
Тяжелая анемия, тромбоцитопения, гемоглобинурия, наличие малярийных плазмодиев в мазке крови
Гипогликемия
Отсутствие отклонений в анализе спинномозговой жидкости Эпилептические припадки при лихорадке
В анамнезе эпилептические припадки или эпилепсия
Сочетаются с тяжелыми неврологическими нарушениями Обычно судорожный припадок провоцируется субфебрильной температурой Острый гломерулоне- фрит с энцефалопатией Артериальная гипертензия
Периферические отеки, отеки на лице
Гематурия, протеинурия
Олигурия или анурия Лечение При оказании неотложной помощи в случае фебрильных судорог необходимо
обеспечить проходимость дыхательных путей, отвести голову назад
предотвратить травматизацию ребенка
уложить ребенка в положении на боку
снять лишнюю одежду
дать кислород, если возможно
410
аспирировать отделяемое из носовой и ротовой полостей
снижать температуру тела ребенка путем обтирания водой, жаропонижающими средствами (парацетамол, ибупро- фен, см. параграф 3.1), повышенную температуру начинают снижать даже тогда, когда ее уровень не достиг фебрильных цифр
производить мониторинг витальных функций. Госпитализация показана пациенту в следующих случаях
первый эпизод простых фебрильных судорог, если пациент моложе 18 месяцев, что связано с возможной необходимостью проведения люмбальной пункции (судороги в этом возрасте могут быть единственным явным первым клиническим симптомом менингита и энцефалита
первый и повторный эпизоды сложных фебрильных судороги фебрильный статус, так как длительные судороги представляют угрозу для жизни ребенка. Для купирования приступов фебрильных судорог продолжительностью более 2–3 минут используют диазепам Седуксен, лоразепам (Лорафен). Диазепам назначают в дозе
0,2–0,4 мг/кг (внутримышечно, внутривенно, 0,5 мг/кг
(ректально), ноне более 10 мг, лоразепам – 0,005–0,02 мг/кг внутривенно. При продолжительности приступа более
15 минут необходимо ввести антиконвульсант внутривенно. Профилактика Использование большинства лекарственных препаратов для предупреждения повторных приступов фебрильных судорог не является оправданным с позиций доказательной медицины. Детям, у которых в анамнезе были фебрильные судороги, может назначаться впервые е суток фебрильного эпизода с профилактической целью диазепам по 0,3–0,4 мг/кг
411
через каждые 8 часов. Не было показано, что прием жаропонижающих препаратов вначале лихорадочного заболевания предотвращает фебрильные судороги. Прогноз Исходы фебрильных судорог варьируют от полного выздоровления до перехода в афебрильную форму пароксизмов или эпилепсию. Факторами риска возникновения повторных фебрильных судорог являются
– ранний возраст вовремя первого эпизода (чем меньше возраст ребенка на момент появления фебрильных судорог, тем больше вероятность появления повторных пароксизмов при фебрильной лихорадке при манифестации в возрасте до
1 года – 50 %, в возрасте до 2 лет – 30 %);
– наличие фебрильных судорог в семейном анамнезе развитие судорог при невысокой температуре тела короткий промежуток между появлением лихорадки и началом судорог. При наличии четырех факторов риска повторные судороги возникают в 70% случаев. Вероятность трансформации фебрильных судорог в эпилепсию возрастает при наличии факторов риска (случаи фебрильных судорог в семейном анамнезе, наличие нарушений в психомоторном развитии, сложные фебрильные судороги) и составляет 1 % при отсутствии факторов риска, 2 % при наличии одного фактора риска и 10 % при наличии более одного фактора риска. К факторам риска развития эпилепсии при фебрильных судорогах относят также отягощенный семейный анамнез по эпилепсии и наличие нарушений нервно-психического развития (детского церебрального паралича, гидроцефалии и пру ребенка. Существует связь между повторными эпизодами фебрильного статуса и развитием в дальнейшем височно-долевой эпилепсии.
412
– ранний возраст вовремя первого эпизода (чем меньше возраст ребенка на момент появления фебрильных судорог, тем больше вероятность появления повторных пароксизмов при фебрильной лихорадке при манифестации в возрасте до
1 года – 50 %, в возрасте до 2 лет – 30 %);
– наличие фебрильных судорог в семейном анамнезе развитие судорог при невысокой температуре тела короткий промежуток между появлением лихорадки и началом судорог. При наличии четырех факторов риска повторные судороги возникают в 70% случаев. Вероятность трансформации фебрильных судорог в эпилепсию возрастает при наличии факторов риска (случаи фебрильных судорог в семейном анамнезе, наличие нарушений в психомоторном развитии, сложные фебрильные судороги) и составляет 1 % при отсутствии факторов риска, 2 % при наличии одного фактора риска и 10 % при наличии более одного фактора риска. К факторам риска развития эпилепсии при фебрильных судорогах относят также отягощенный семейный анамнез по эпилепсии и наличие нарушений нервно-психического развития (детского церебрального паралича, гидроцефалии и пру ребенка. Существует связь между повторными эпизодами фебрильного статуса и развитием в дальнейшем височно-долевой эпилепсии.
412
Интеллектуальное развитие детей с фебрильными судорогами непосредственно соотносится с общим числом перенесенных пароксизмов. Нарушения в этой сфере больше характерны для пациентов, имеющих в анамнезе неврологические нарушения и задержку психомоторного развития, а также для детей со сложными атипичными фебрильными судорогами. Рекомендуемая литература
1. Белоусова ЕД. Фебрильные судороги что о них должны знать педиатры // Российский вестник перинатологии и педиатрии. – 2018. – 63 (6). – С. 108–114.
2. Лихорадка у детей руководство / под ред. А. Саиба
Эль-Радхи, Дж. Кэрролла, Н. Клейна; перс англ под ред.
В.К. Таточенко. – М ГЭОТАР-Медиа, 2013. – 400.
3. Лихорадящий ребенок протоколы диагностики и лечения / под общ. ред. А.А. Баранова, В.К. Таточенко,
М.Д. Бакрадзе. – М ПедиатрЪ, 2017. – 320 с.
3.3. Тяжелые бактериальные инфекции, их клинические и лабораторные признаки Определения и эпидемиология У детей большинство инфекционных заболеваний сопровождается лихорадкой, которая является первой по частоте причиной обращения к педиатру и помогает заподозрить инфекцию, ноне всегда позволяет отличить вирусную инфекцию от бактериальной. Многие инфекционные заболевания, помимо лихорадки, проявляются характерными патогномо- ничными клиническими симптомами, позволяющими верифицировать диагноз. Сложности возникают при диагностике бактериемии, бактериальных респираторных инфекций, а
413
1. Белоусова ЕД. Фебрильные судороги что о них должны знать педиатры // Российский вестник перинатологии и педиатрии. – 2018. – 63 (6). – С. 108–114.
2. Лихорадка у детей руководство / под ред. А. Саиба
Эль-Радхи, Дж. Кэрролла, Н. Клейна; перс англ под ред.
В.К. Таточенко. – М ГЭОТАР-Медиа, 2013. – 400.
3. Лихорадящий ребенок протоколы диагностики и лечения / под общ. ред. А.А. Баранова, В.К. Таточенко,
М.Д. Бакрадзе. – М ПедиатрЪ, 2017. – 320 с.
3.3. Тяжелые бактериальные инфекции, их клинические и лабораторные признаки Определения и эпидемиология У детей большинство инфекционных заболеваний сопровождается лихорадкой, которая является первой по частоте причиной обращения к педиатру и помогает заподозрить инфекцию, ноне всегда позволяет отличить вирусную инфекцию от бактериальной. Многие инфекционные заболевания, помимо лихорадки, проявляются характерными патогномо- ничными клиническими симптомами, позволяющими верифицировать диагноз. Сложности возникают при диагностике бактериемии, бактериальных респираторных инфекций, а
413
также в ряде случаев инфекций, объединяемых общепринятым в настоящее время термином тяжелые бактериальные инфекции (ТБИ), под которыми понимают тяжелые жизнеугрожающие бактериальные инфекции у детей первых трех лет жизни, включающие пневмонию, менингит, остеомиелит, артрит, бактериальный гастроэнтерит, инфекцию мочевой системы бактериемию, сепсис. В ряде случаев ТБИ протекает без видимого очага (скрытая бактериемия, лихорадка без очага инфекции. В структуре больных с лихорадкой без очага инфекции на ТБИ приходится от 3,2 до 29,2 % (в среднем
18,2 %) в зависимости от вакцинального (пневмококковая, гемофильная, менингококковая вакцины) статуса. Частота ТБИ у детей с лихорадкой колеблется, по разным данным, от 10 до 25 %, однако именно эти заболевания могут иметь крайне неблагоприятный прогноз в случае несвоевременной диагностики. В отечественной педиатрии концепция
ТБИ пока не нашла должного места. При оценке клинического состояния тяжелобольных детей с инфекционными заболеваниями в нашей стране традиционно продолжает использоваться термин инфекционный токсикоз, причинами данного патологического состояния могут являться как вирусные, таки бактериальные возбудители, принимать решение об этиотропной терапии на основании его выявления неправомерно. С этой точки зрения, оценка клинических и лабораторных маркеров бактериальной инфекции предпочтительна. Этиология Наиболее частые возбудители ТБИ представлены в табл. Повышают риск ТБИ возраст (особенно впервые три месяца жизни, серповидноклеточная анемия, иммуносупрес- сия, нефротический синдром, спленэктомия, ВИЧ-инфекция, наличие венозного катетера. Чем выше температура тела, тем
414
18,2 %) в зависимости от вакцинального (пневмококковая, гемофильная, менингококковая вакцины) статуса. Частота ТБИ у детей с лихорадкой колеблется, по разным данным, от 10 до 25 %, однако именно эти заболевания могут иметь крайне неблагоприятный прогноз в случае несвоевременной диагностики. В отечественной педиатрии концепция
ТБИ пока не нашла должного места. При оценке клинического состояния тяжелобольных детей с инфекционными заболеваниями в нашей стране традиционно продолжает использоваться термин инфекционный токсикоз, причинами данного патологического состояния могут являться как вирусные, таки бактериальные возбудители, принимать решение об этиотропной терапии на основании его выявления неправомерно. С этой точки зрения, оценка клинических и лабораторных маркеров бактериальной инфекции предпочтительна. Этиология Наиболее частые возбудители ТБИ представлены в табл. Повышают риск ТБИ возраст (особенно впервые три месяца жизни, серповидноклеточная анемия, иммуносупрес- сия, нефротический синдром, спленэктомия, ВИЧ-инфекция, наличие венозного катетера. Чем выше температура тела, тем
414
больше частота ТБИ, однако отсутствие лихорадки не исключает данного заболевания, особенно у детей в возрасте до 3 месяцев. Таблица 3.12 Наиболее частые возбудители тяжелой бактериальной инфекции у детей в зависимости от возраста и региона проживания по Саиб Эль-Радхи Ас соавт., 2013] Дети в возрасте до 3 месяцев Дети старше
3 месяцев Развитые страны Развивающиеся страны
E. coli Стрептококки группы В
Коагулаза-отрицательные стафилококки
N. meningitidis
S. pneumoniae
Salmonella spp.
Listeria monocytogenes
Klebsiella spp.
E. coli
Pseudomonas spp.
Salmonella spp.
Staphylococcus aureus
H. influenzae
S. pneumoniae
S. pyogenes
N. meningitidis
S. pneumoniae
Salmonella Клиническая картина
и клиническая диагностика Клиническими признаками ТБИ у детей первых двух месяцев жизни, согласно руководству ВОЗ по лечению наиболее распространенных болезней у детей Оказание стационарной помощи детям (2013), являются следующие нарушения
ребенок плохо ест
судороги
сонливость или отсутствие сознания
ребенок двигается только при стимуляции или вообще не двигается
частое дыхание (свыше 60 дыхательных циклов в минуту
кряхтящее дыхание
выраженные втяжения грудной клетки придыхании повышение температуры тела > 38 о
С;
415
3 месяцев Развитые страны Развивающиеся страны
E. coli Стрептококки группы В
Коагулаза-отрицательные стафилококки
N. meningitidis
S. pneumoniae
Salmonella spp.
Listeria monocytogenes
Klebsiella spp.
E. coli
Pseudomonas spp.
Salmonella spp.
Staphylococcus aureus
H. influenzae
S. pneumoniae
S. pyogenes
N. meningitidis
S. pneumoniae
Salmonella Клиническая картина
и клиническая диагностика Клиническими признаками ТБИ у детей первых двух месяцев жизни, согласно руководству ВОЗ по лечению наиболее распространенных болезней у детей Оказание стационарной помощи детям (2013), являются следующие нарушения
ребенок плохо ест
судороги
сонливость или отсутствие сознания
ребенок двигается только при стимуляции или вообще не двигается
частое дыхание (свыше 60 дыхательных циклов в минуту
кряхтящее дыхание
выраженные втяжения грудной клетки придыхании повышение температуры тела > 38 о
С;
415
гипотермия (< 35,5 о
С);
центральный цианоз
тяжелая желтуха
сильное вздутие живота. Кроме перечисленных неспецифических опасных симптомов ТБИ отдельно выделяются признаки, позволяющие установить локализацию инфекции
признаки пневмонии (табл. 3.6);
множественные или крупные пустулы на коже
покраснение пупочной ранки, распространяющееся на кожу вокруг пупочного кольца
выделение гноя из пупочной ранки
выбухание родничка
болезненность суставов, припухлость суставов, ограничение движений и болезненность при пассивных движениях в суставах. Для диагностики ТБИ оценка внешнего вида и поведения ребенка значительно важнее, чем показатели термометрии.
С
этой целью были предложены различные клинические шкалы, основанные на одновременном учете некоторых клинических признаков, каждому из которых соответствуют суммируемые баллы. В табл. 3.13 приведены косвенные признаки вирусной, бактериальной инфекции и ТБИ у детей, хотя прогностическая ценность данных признаков неясна. Важным отличительным признаком вирусной инфекции является меньшая выраженность симптомов интоксикации или их отсутствие в период нормализации температуры тела. Косвенным признаком ТБИ у ребенка может быть повышенный уровень тревоги матери, более высокий, чем при имевших место у ребенка ранее лихорадочных состояниях. При диагностике ТБИ важным представляется определение очага инфекции. В табл. 3.14 представлена информация о местных проявлениях различных инфекций.
416
Таблица 3.13 Клиническая дифференциальная диагностика вирусных и бактериальных инфекций у детей по С
аи
б Э
л
ь-
Рад
хи Асс bbоавтbb., 2
01
3;
Лихорадящий ребенок 2
01
7]
Признак
Виру
сна
я инфекция Бактериальная инф
екция
Тяжелая бактериальная инфекция Тяжесть состояния Удовлетворительное, средней тяжести Тяжелое Очень тяжелое Лихорадка Субфебри льн ая температура тела <
38 o
C) или фебрильная (температура тела > 38 o
C
) менее 3 суток
Фебр илитет (температура тела >
38
o
C) более 3 суток Температура тела > 39–40 o
C или гипотермия (у детей до 3
месяцев жизни) Аппетит
Обычный
Снижен
О
тказ от еды и питья
Эмоции
В
еселый или раздражительный, капризный Короткая улыбка, вялость
Отсутствие улыбки, тревожное невыразительное лицо, сонливость Глазной контакт Есть Есть Нет Крик, плач Не плачет или крик громкий Хнычет или рыдает Слабый, стонущий или пронзительный Реакция на контакт изменение крика, когда берут нар уки, поглаживают, качают) Крик вскоре прекращается Крик наврем я прекращается, затем возобновляется Не реагирует, продолжительный крик Переход от сна к бодрствованию После пробуждения бодрый, быстрое пробуждение Просыпается после продолжительной стимуляции Не пробуждается или едва реагирует
Цвет кожных покровов Розовые Бледные, акр оциано з Бледность, цианоз или серый Окончание табл. 3.13
аи
б Э
л
ь-
Рад
хи Асс bbоавтbb., 2
01
3;
Лихорадящий ребенок 2
01
7]
Признак
Виру
сна
я инфекция Бактериальная инф
екция
Тяжелая бактериальная инфекция Тяжесть состояния Удовлетворительное, средней тяжести Тяжелое Очень тяжелое Лихорадка Субфебри льн ая температура тела <
38 o
C) или фебрильная (температура тела > 38 o
C
) менее 3 суток
Фебр илитет (температура тела >
38
o
C) более 3 суток Температура тела > 39–40 o
C или гипотермия (у детей до 3
месяцев жизни) Аппетит
Обычный
Снижен
О
тказ от еды и питья
Эмоции
В
еселый или раздражительный, капризный Короткая улыбка, вялость
Отсутствие улыбки, тревожное невыразительное лицо, сонливость Глазной контакт Есть Есть Нет Крик, плач Не плачет или крик громкий Хнычет или рыдает Слабый, стонущий или пронзительный Реакция на контакт изменение крика, когда берут нар уки, поглаживают, качают) Крик вскоре прекращается Крик наврем я прекращается, затем возобновляется Не реагирует, продолжительный крик Переход от сна к бодрствованию После пробуждения бодрый, быстрое пробуждение Просыпается после продолжительной стимуляции Не пробуждается или едва реагирует
Цвет кожных покровов Розовые Бледные, акр оциано з Бледность, цианоз или серый Окончание табл. 3.13
1 ... 29 30 31 32 33 34 35 36 37
Признак
Виру
сна
я инфекция Бактериальная инфекция Тяжелая бактериальная инфекция Сыпь Пятнистая, возможна петехиальная Возможна геморрагическая Пурпура, синюшные пятна Симптом белого пятна (при надавливании на кожу) Менее 2 секунд Менее 2 секунд Более 2 секунд Влажность кожи и слизистых оболочек Обычная Слизистая оболочки полости рта слегка сухая Сухость слизистой оболочки полости рта, втянутые роднички, дряблая кожа или липкий пот Антибиотикотерапия Не показана Показана Показано парентеральное введение препаратов Го спитализац ия Не показана Показана Во тделение реанимации и интенсивной терапии Таблица 3.14 Местные проявления инфекционного заболевания по
Nel
son E
ss
enti
al
s
of
Pe
di
atri
cs,
201
5]
Локализация
(з
або
лева
ния
)
Жалобы
С
имптомы
Глаз (конъюнктивит, флегмона орбиты) Боль в глазах двоение в глаза х,
светоб оязнь, гной Конъюнктивит, пер иор битальная эритема, пери- орбитальный от ек,
оте к конъюнктивы (хем оз
),
ог ра ничение движения глазного яблока Ухо (отит) Боль в ухе, гноетечение, снижение слуха Красная выпуклая барабанная перепонка, гноетечение из уха Верхние дыхательные пути (ринит, синусит, тонзилло фарингит, ларингит, круп, эпиглоттит)
Ри норе я, боль в горле кашель, слюнотечение, ст рид ор, тризм, боль в пазухах, боль в зуба х,
оси пл ость голоса Заложенность носа, эритема глотки, увеличение,
гипер емия миндалин, налеты нам ин далинах
, отечный красный надго ртанник, региональная лимфаденопа тия Нижние дыхательные пути (бронхи оли т, пневмония) Кашель, боль в груди, одышка, выделение мокроты
Тах ипно э, крепитация, хрипы, ослабленное дыхание, втяжения межр ебер ий (р етр акции, цианоз
Желудочн о-к ишечный тракт (гастроэнтерит) Тошнота рвота, диарея, боль в
живо тело кал ьная или диффузная, ан орекс ия, потеря веса Громкие или тихие перистальтические шумы, абдоминальные колики, жидкий стул, кровь, слизь в стуле Печень (гепатит)
А
норекс ия, рвота, темная моча, светлый стул Желтуха, гепато м
егалия, печеночные колики, геморрагии, кома Мочеполовая система пиелонефрит, цистит, уретрит, вульвовагинит) Боли в животе, дизу рия, частое мочеиспускание, недержание мочи, надлобковая боль, выделения из влагалища Болезненность в ребе рн оп озв он очном углу или надлобковой области, смещение шейки матки или болезненность придатков Окончание табл. 3.14
Локализация
(з
або
лева
ния
)
Жалобы
С
имптомы
Центр альная нервная система (менингит, энцефалит) Возбуждение, сонливость, головная боль, неподвижность шеи, судороги, рвота Ригидность затылочных мышцы, симптомы
Кер- нига, симптом Бру дзинского
, выпуклый большой родничок, очаговые неврологические симптомы, измененный психический статус, судороги, кома
С
ердечн ос ос уд истая система инфекционный эндокардит, миокардит перикардит) Одышка, учащенное сердцебиение, усталость, непереносимость физической нагрузки, боль в груди
Тах икардия, гипотония, кардио мегалия, гепато м
е- галия, сплено м
егалия, трещины, крепитация, петех ии, узелки
Ослер а, поражения Дж ейнуэя, пятна Рота, новые или изменившиеся сердечные шумы, расширение шейных вен, шум трения перикарда, приглушенные сердечные тоны Ко стно-мышечная система (артрит, осте оми ели т)
Ло мота, боль в костях, ограничение подвижности (псевдопа- рали ч)
Отек, гиперемия, местное повышение температуры, ограничение движений, болезненность в суставах Лабораторные маркеры бактериальной инфекции Диагностика ТБИ требует взятия на посевы и исследования крови, мочи, кала, спинномозговой жидкости, проведения рентгенографии органов грудной клетки. Бактериальную инфекцию подтверждают с помощью лабораторного обследования. Хотя золотым стандартом верификации бактериальной инфекции является выявление возбудителя с помощью классических микробиологических методов. Недостатком культу- рального исследования является длительность получения результата ч, поэтому данный метод не может использоваться как основное лабораторное исследование для дифференциальной диагностики бактериальной инфекции и принятия решения о терапевтической тактике. В качестве маркеров воспаления бактериальной этиологии в разное время было предложено использовать несколько десятков лабораторных показателей. Наиболее информативными и надежными считают гематологические (общее число лейкоцитов, нейтрофилов) и биохимические показатели белки ответа острой фазы – С-реактивный белок, прокальци- тонин), хотя их низкие уровни в дебюте болезни не могут полностью исключить бактериальную этиологию заболевания. Практическое использование лабораторных тестов предполагает наличие определенного стандарта, в качестве которого предложено сравнение результата теста с пороговым значением, на основании чего индивиды разделяются на две популяции – с бактериальной инфекцией и без нее. В педиатрии значения данных показателей, расцениваемых как маркеры синдрома системной воспалительной реакции,