ВУЗ: Не указан

Категория: Не указан

Дисциплина: Не указана

Добавлен: 07.11.2023

Просмотров: 330

Скачиваний: 2

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
by ВиталЯ
Синдром Бадда-Киари
В основе синдрома лежит обструкция печеночных вен на любом уровне, что приводит к:
- Гепатомегалиии
- Болям в животе
- Асциту
- Слиянию синусоидов
Патогенез:
Классификация:
I. Этиологическая классификация:
1. Вирусные гепатиты (В, С, D, G?)
2. Алкоголь
3. Метаболические нарушения
4. Заболевания желчных путей
5. Нарушение венозного оттока
6. Лекарства, токсины, химикаты
7. Иммунные нарушения
8. Разные причины
II. Морфологическая классификация
1. Мелкоузловой (до 3-5 мм)
Узлы включают одну дольку печени (монолобулярные узлы).
Чаще всего встречается при алкогольном циррозе, билиарной обструкции, гемохроматозе, длительном нарушении венозного оттока из печени, гепатоцеребральной дистрофии (болезнь Вильсона) и др.
2. Крупноузловой (узлы имеют разную величину, самые большие достигают 2-3 см)
Узлы могут состоять из нескольких долек печени (мультилобулярные узлы).
Чаще встречаются при вирусных гепатитах В и С, недостаточности α
1
-антитрипсина.
3. Смешанный
Характеризуется признаками как мелко-, так и крупноузлового цирроза печени.
III. Стадии ЦП (классы Чайлда-Пью)
1. Начальная (компенсированная) – A
Нередко протекает латентно, без признаков биохимической активности.
2. Стадия сформировывающегося ЦП – B
С клиническими признаками портальной гипертензии и функциональных нарушений (субкомпенсированная).
3. Декомпенсированная стадия – C
С прогрессирующим нарастанием симптомов портальной гипертензии и выраженной печёночно-клеточной недостаточностью.
IV. По степени активности:
- Активный ЦП
- ЦП с минимальной активностью
by ВиталЯ
Клиника, происхождение «малых» и «больших» печеночных знаков
1   ...   11   12   13   14   15   16   17   18   ...   24

Клиническая картина обусловлена:
- Печеночно-клеточной недостаточностью
- Портальной гипертензией
- Наличием системных поражений
Большие печеночные знаки:
- Желтуха
- Гепатомегалия
- Портальная гипертензия
- Печеночная недостаточность
- Печеночная энцефалопатия
- Гепаторенальный синдром
- Синдром холестаза
Малые печеночные знаки
- Телеангиэктазии
- Пальмарная эритема
- Геморрагический синдром
- Ксантомы и ксантелазмы
- Гинекомастия, паротиn, контрактура Дюпюитрена
- Инъецированность сосудов склер
Основные клинико-лабораторные синдромы:
(по лекции Абдулганиевой Д.И.)
1. Синдром цитолиза
• Клиника:
- Зависит от степени цитолиза
• Лабораторно:
- Повышение АЛТ, АСТ
- Повышение железа
2. Синдром холестаза
• Кожный зуд
• Ксантомы, ксантелазмы
• Повышены:
- Щелочная фосфатаза (ЩФ)
- Гамма-глутамилтранспептидаза (ГГТП)
- Билирубин (за счет прямой фракции)
- Холестерин
3. Синдром мезенхимального воспаления
• Клиника:
- Лихорадка
- Артралгия
- Лимфоаденопатия
- Васкулит (кожа, легкие)
• Лабораторно:
- Повышение уровня γ-глобулинов протеинограммы
- Изменение неспецифических маркеров воспаления – повышение СОЭ, появление С-РБ.
- Повышение уровня IgG, IgM, IgA
4. Синдром печеночно-клеточной недостаточности
• Клиника:
- Нарастание желтухи
- Заторможенность
- Геморрагический синдром и др.
• Лабораторно:
- Снижение ПТИ (удлинение ПВ)
- Гипоальбуминемия – гипопротеинемия
- Снижение уровня холестерина
- Гипербилирубинемия (за счет непрямого)
Клинические особенности кожного зуда:
- Возникает на неизмененной коже
- Может быть локализованным или общим
- Максимально выражен вечером и в ночные часы, не дает пациентам спать
- Часто усиливается при соприкосновении с шерстью и другими тканями, а также в тепле
Повышение концентрации IgM характерно
- Для первичного билиарного цирроза
Повышение концентрации IgG характерно
- Для активного хронического гепатита
Повышение концентрации IgA характерно
- Для алкогольного поражения печени
Степень тяжести:
- Низкая – <5N АЛТ
- Умеренная – 5-10N АЛТ
- Высокая – >10N АЛТ
АСТ/АЛТ – коэффициент де Ритиса

0,8 – при отсутствии поражения печени


2 – подозрение на АБП


1 – поражение печени другой этиологии


1 – подозрение на НАЖБП
by ВиталЯ
5. Синдром портальной гипертензии
Патологическое состояние, при котором наблюдается стойкое повышение давления в системе портальной вены, спровоцированное нарушение тока крови в воротных сосудах, венах печени и системе нижней полой вены.
Приводит к развитию:
- Асцита
- Варикозно расширенным венам пищевода, желудка и толстой кишки
- Спленомегалии и др.
Диагностика
- УЗИ
Признаками ПГ служит расширение воротной вены до 13мм и более.
- ЭГДС
Обнаружение варикозно-расширенных вен пищевода.
50. Диагностика и принципы лечения цирроза печени.
Диагностика:
I. Лабораторная диагностика
При лабораторном исследовании определяют основные клинико-лабораторные синдромы (см. выше)
II. Инструментальная диагностика
1. УЗИ
Определяют неравномерную плотность ткани и участки повышенной эхогенности.
При развитии портальной гипертензии – увеличение селезенки, расширение диаметра воротной и селезеночной вен, появление жидкости в брюшной полости.
2. Биопсия печени
Обнаруживают признаки нарушения долькового строения органа и узлы регенерации.
3. Эластометрия
Измерение плотности ткани печени — надежный инструмент для определения степени выраженности фиброза.
III. Оценочные шкалы (из КР – Лечение осложнений цирроза печени. Год – 2016. См. выше)
1. Классификация степени тяжести цирроза печени по Child-Pugh
Оцениваются следующие показатели:
- Асцит
- Энцефалопатия
- Уровень альбумина (мг/л)
- Удлинение ПВ (сек.)
- Уровень билирубина (мг/дл)
2. Оценочная шкала – MELD
Обладает большой достоверностью при прогнозировании летального исхода в течение трех месяцев у пациентов с декомпенсированным циррозом печени.
Максимальное значение для индекса MELD – 40
Расчет на основании 3 показателей:
- Уровень креатинина
- Уровень общего билирубина
- МНО
В зависимости от количества баллов 3 класса:
- А
- В
- С

by ВиталЯ
Лечение:
Тактика ведения пациентов с циррозом печени включает в себя:
1. Лечение основного заболевания, приведшего к нарушению функции печени, что замедляет прогрессирование болезни
2. Своевременная диагностика и лечение осложнений
Кроме того, при ведении пациентов с циррозом следует помнить о высокой вероятности поражения других органов и систем – сердца, почек, поджелудочной железы, центральной и периферической нервной системы, что необходимо учитывать при проведении обследования и выборе терапевтической тактики.
51. Осложнения цирроза печени. Определение, варианты. Клиника. Диагностика. Общие принципы лечения.
Клинические рекомендации – Лечение осложнений цирроза печени. Год – 2016.
Ссылка – rsls.ru/ru/for-specialists/recommendations/135-lechenie-oslozhneniy-cirroza-pecheni
Основные осложнения цирроза печени:
1. Печеночная энцефалопатия
2. Асцит
3. Гепаторенальный синдром
4. Спонтанный бактериальный перитонит
5. Варикозные кровотечения
6. Гипонатриемия разведения
Печеночная энцефалопатия
Комплекс потенциально обратимых нервно-психических нарушений, возникающих в результате печеночной недостаточности и/или портосистемного шунтирования крови.
При хронических заболеваниях печени ПЭ проявляется в следующих формах:
Минимальная (ранее носившая название латентной ПЭ)
Трудна для диагностики, характеризуется отсутствием субъективной и объективной клинической симптоматики, а также отсутствием изменений при регистрации спонтанной электроэнцефалограммы
Рецидивирующая
Чаще всего служит причиной госпитализаций больных с циррозом печени.
В 90 % случаев в реализации очередного эпизода ПЭ участвуют различные триггерные факторы:
- Богатая белком диета
- Алкоголь, лекарства, экзо- и эндотоксины
- Ацидоз, Азотемия
- Электролитные нарушения
- Лекарства (диуретики, производные бензодиазепина)
Хроническая
Наблюдается редко, преимущественно у больных с выраженными портосистемными коллатералями.
Клиническая картина и диагностика:
Стадия
Состояние сознания
Интеллектуальный статус,
поведение
Неврологический статус
Минимальная
(латентная)
Не изменено
Не изменены
Изменения выявляются при проведении психометрических тестов
Стадия 1 (легкая)
Сонливость
Нарушение ритма сна
Снижение внимания
Трудность концентрации
Забывчивость
Мелкоразмашистый тремор
Изменение почерка

by ВиталЯ
С целью оценки состояния сознания больного с ПЭ, в том числе в динамике на фоне терапии, может также применяться шкала Глазго.
Диагноз ПЭ устанавливают на основании клинических симптомов и клинико-лабораторных признаков нарушения функции печени.
Необходимо оценить сознание, поведение, интеллект, неврологический статус (тремор, изменение почерка, психометрические тесты).
Инструментальная диагностика:
1. Электроэнцефалограмма (ЭЭГ)
Изменения становятся явными на II стадии и проявляются уплощением кривой альфа-ритма с последующим появление тета- и дельта-активности.
При ПЭ 0-1 стадии ЭЭГ проводится с использованием вызванных зрительных потенциалов.
2. Магнитно-резонансная спектроскопия
При исследовании выявляется повышение интенсивности сигнала T1 базальных ганглиев и белого вещества мозга, а также снижение соотношения миоинозитол/креатин и повышение пика глутамина в веществе мозга.
Чувствительность данного метода приближается к 100%.
Дополнительный метод исследования:
- Определение уровня аммиака в артериальной крови, который повышен в 90 % случаев у пациентов с ПЭ.
Общие принципы лечения
1. Устранение этиологического фактора заболевания печени
В тех случаях, когда это возможно (например, в случае алкогольного цирроза).
2. Устранение триггерных и отягощающих факторов ПЭ:
- Остановка кровотечения
- Коррекция гиповолемии
- Поддержание кислотно-щелочного и электролитного баланса
- Ликвидация инфекции и т.д.
3. Санация кишечника
Необходима для удаления азотсодержащих субстанций.
Эффективно применение высоких клизм, позволяющих очистить толстую кишку.
4. Диета.
Белок в рационе больного ПЭ должен быть преимущественно растительного происхождения.
Для предотвращения процессов катаболизма количество поступающего белка должно быть не менее 60 г/сут
5. Медикаментозная терапия
Включает применение:
- Лактулозы
- Орнитин-аспартата – способствуют связыванию аммиака
- Антибиотиков – для подавления аммониепродуцирующей флоры
Стадия 2 (средняя)
Летаргия или апатия
Дезориентация, неадекватное поведение
Астериксис – хлопающий тремор
Атаксия
Стадия 3 (тяжелая)
Сомноленция
Дезориентация
Дезориентация, агрессия, глубокая амнезия
Астеиксис
Повышение рефлексов
Спастичность
Стадия 4 (кома)
Отсутствие сознания и реакции на боль
Отсутствует
Арефлексия
Потеря тонуса

by ВиталЯ
Асцит
Патологическое накопление жидкости в брюшной полости.
Клинические проявления
1. Осмотр
Если жидкость в брюшной полости накопилась быстро, то:
- Кожа живота напряженная, блестящая
- При пальпации может отмечаться диффузная болезненность.
В случае постепенного накопления жидкости можно отметить:
- Расширение эпигастрального угла
- Расширение грудной клетки.
Повышение внутрибрюшного давления способствует возникновению пупочной, паховой, бедренной грыжи.
2. Перкуторно асцит выявляется при накоплении 1,5–2 л жидкости, меньший объем – по данным УЗИ.
Асцит в зависимости от количества асцитической жидкости подразделяют:
1 степень – жидкость в брюшной полости определяется только при ультразвуковом исследовании
2 степень – проявляется симметричным увеличением живота
3 степень – представляет собой напряженный асцит
При обращении к врачу пациента с впервые выявленным асцитом обязательно исследование асцитической жидкости (АЖ) – абдоминальный парацентез.
Лечение:
Пациенты с первой степенью асцита не нуждаются в лечении и/или назначении диеты с ограничением соли.
При второй степени назначается диета с ограничением поступающего с пищей натрия до 4.6-6.9 г соли в день, что означает приготовление пищи без добавления соли.
В дополнение к диете назначается спиронолактон или комбинированная терапия: спиронолактон + форосемид.
Пациентам с третьей степенью асцита проводят парацентез с назначением альбумина – 8 г на каждый удаленный литр АЖ в целях профилактики циркуляторных расстройств.
Гепаторенальный синдром
Функциональная почечная недостаточность, протекающая без органических изменений почек.
Классификация:
1. ГРС 1 типа
Протекает с быстрой декомпенсацией, уровень сывороточного креатинина обычно превышает 2,5 мг/дл.
2. ГРС 2 типа
Имеет медленное течение, почечная недостаточность менее выражена (креатинин сыворотки не превышает 1,5-
2,5 мг/дл).
Клиническая картина:
Клинические признаки определяются сочетанием симптомов острой почечной недостаточности с прогрессирующей печеночной недостаточностью и портальной гипертензией.
Для гепаторенального синдрома характерны:
- Жажда
- Апатия
- Слабость
- Увеличивается в объеме живот
- Снижается артериальное давление
- Возможно нарастание желтухи
К типичным почечным признакам гепаторенального синдрома относятся:
- Олигурия
- Снижение фильтрационной функции почек
- Умеренное повышение уровня сывороточного креатинина и азота мочевины крови