Файл: Билет 1 Тапсырма Науас Л., 22 жаста, о жа ла маы безіні аденокарциномасы бойынша фракциялы сулелік терапия курсы таайындалды..docx
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 30.11.2023
Просмотров: 642
Скачиваний: 3
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
7.мембраналық потенциалдың бұзылуы
Жасушаның зақымдануы: Зақымдайтын фактордың бастапқы, нақты әсері жасушаның нақты молекулалық құрылымына бағытталған. Бұл құрылымдардың бұзылуы бүкіл жасушаның жалпы реакциясымен аяқталатын оқиғалардың каскадын тудырады. Бұл жағдайда жасушалардың сыртқы жағымсыз әсерлерге жауап беруінің бірнеше сатысын ажыратуға болады.
1. Қайтымды-паранекроз,некробиоз
Зақымдалған жасуша күйзелісті жасушадан шығарған кезде өзінің қалыпты физиологиялық күйіне оралуға қабілетті болғанда жасушаның қайтымды жарақаты пайда болады. Төмен деңгейдегі күйзелістер жасушалардың қайтымды жарақаттарын тудыруы мүмкін; шектен асып кету қайтымсыз жарақатқа әкеледі.
Жасушаның қайтымды зақымдануының үш негізгі нәтижесі бар;
Тотығу стрессінен туындайтын тотығу фосфорлану жылдамдығының төмендеуіне байланысты жасушадағы АТФ-ның сарқылуы. Иондар мен басқа химиялық заттар әсер еткен осмотикалық теңгерімсіздікке байланысты гидропикалық жасушалық ісіну Жасуша қызметіне әсер етпейтін нәзік өзгерістері бар органеллалар.
Қайта қалпына келтірілетін жасушаның жоғарыда аталған үш нәтижесін гомеостатикалық механизмдермен қамтамасыз ете отырып, қалпына келтіруге болады, олар жасушаларға тиісті кернеулерді алып тастайды.
Жасушаның қайтымды жарақатына ұшыраған жасушаны жасушалық ісіну және жасушалардағы липидтер концентрациясының өзгеруі арқылы тануға болады. Жасушалық ісіну ион теңгерімсіздігіне жауап ретінде немесе плазма мембранасында пайда болған механикалық зақымданулар нәтижесінде пайда болады. Бұл мембраналар арқылы тасымалдау процесіне әсер етеді, нәтижесінде жасуша зақымдалады. Липидтердің өзгеруі жасушаның қайтымды зақымдануы нәтижесінде де орын алады және көбінесе жасушаның қайтымды зақымдануы кезінде липидтердің жинақталуы байқалады.
2.Қайтымсыз
Жасушаның қайтымсыз жарақаты жасуша қатты күйзеліске ұшыраған кезде орын алады. Жасушаның қайтымсыз жарақаты жасушалардың өліміне әкеледі. Бұл апоптоз немесе некроздан туындаған. Апоптоз - бұл жасушалардың қартаюына жауап ретінде басқарылатын жасушалардың өлімі. Некроз - бұл жасушаның қалпына келмейтін физикалық, химиялық немесе биологиялық агент әсерінен жасушалардың өлуі процесі.
Жасушаның қайтымсыз жарақаты келесі белгілермен сипатталады;
Жасушаларға, әсіресе митохондрия немесе хлоропласт сияқты органеллаларға үлкен физикалық залал. АТФ-дың толық сарқылуы Кальцийдің түсуі және кальций гомеостазының жоғалуы Оттегі бос радикалдарының жинақталуы ДНҚ-ның зақымдануы.
Гипоксия / ишемия, экстремалды температура, сәулелену, химиялық агенттер, инфекциялық агенттер, иммундық реакциялар, тамақтану және генетика сияқты факторлар жасушаның қалпына келмейтін себептері болып табылады.
Бұзылу себептері:
1.механикалық
2.химиялық
3.радияциялық
4.биологиялық
3. Науқаста дене температурасы көтерілуінің патогенезін түсіндіріңіз. Бұл жағдайда қызуды төмендететін препараттарды, мысалы, аспиринді тағайындау орынды ма? Жауапты түсіндіріңіз.
Бас-ми жарақатын алған кезде дене температурасының көтеріледі,себебі орталық жүйке жүйесіне зақым келу нәтижесінде,терморегуляцияның дұрыс болмауы пайда болады.Бұл жағдайда аспирин тағайындау қауіпті,себебі:ол стероидты емес препарат болғандықтан ол қанның ұюына кедергі келтіреді,зақымдалған қан тамырларынан қан кетуді күшейтеді.Ал негізі ауырсынуды басатын препарат ацетаминофен,яғни парацетомол беруге болады.
Тапсырма 2. Педиатрдың тексерілуіне 7 айлық нәрестені алып келген, емізу арасындағы үзілістерде балада құрысулар, кейде есінен тану, тершеңдік байқалады. Аталған симптомдар алғаш рет нәрестенің 3 айлық кезінде пайда болған. Баланы жасанды тамақтандырады.
Объективті: бала әлсіз, өсуі бойынша артта қалушылық бар, дене пропорциясы бұзылған (басы мен іші үлкен, аяғы жіңішке), "қуыршақты бет", тері қабаты ылғалды, шынтағында, жамбас пен тізесінде, құйрығында ксантомалар бар. Бұлшық ет тонусы төмендеген. Пальпация және перкуссия кезінде бауыр мен бүйректің үлкейгендігі анықталды.
Қанның биохимиялық анализі:
глюкоза – 2,0 ммоль/л (норма 3,3 - 5,6 ммоль/л),
сүт қышқылы - 45,5 мкмоль/л (норма 9,0 – 13,0 мксоль/л),
зәр қышқылы – 793,6 мкмоль/л (норма 142,8 - 339,2 мкмоль/л),
холестериннің жалпы құрамы – 6,0 ммоль/л (норма 2,9 - 5,2 ммоль/л).
Генетикалық зерттеу: 17q21 хромосомада глюкозо-6-фосфатазаны кодтайтын геннің мутациясы анықталды.
1. Қанның биохимиялық анализіне интерпретация жасаңыз және балада заттек алмасуының қандай түрлері бұзылғанын көрсетіңіз. Бұл жағдайда заттек алмасу патологиясының қандай түрі негізгі болып табылады? Жауапты түсіндіріңіз. Баладағы патологияның тұқым қуалау түрін көрсетіңіз.
2. Заттек алмасу патологиясының осы түрінің даму механизмі мен себебін атаңыз. Баладағы ауру тобына жататын патологияның басқа түрлерін атаңыз және сипаттаңыз.
3. Ерте жастағы балалардағы заттек алмасуының бұзылу ерекшеліктерін көрсетіңіз.
1. Қанның биохимиялық анализіне интерпретация жасаңыз және балада заттек алмасуының қандай түрлері бұзылғанын көрсетіңіз. Бұл жағдайда заттек алмасу патологиясының қандай түрі негізгі болып табылады? Жауапты түсіндіріңіз. Баладағы патологияның тұқым қуалау түрін көрсетіңіз.
Глюкоза – 2,0 ммоль/л ↓, қалыптыдан төмендеген, яғни гипогликемия дамыған.
Сүт қышқылы - 45,5 мкмоль/л ↑, қалыптыдан жоғары, сол себепті гиперплактемия.
Зәр қышқылы – 793,6 мкмоль/л ↑, қалыптыдан жоғары.
Холестериннің жалпы құрамы – 6,0 ммоль/л ↑, қалыптыдан жоғары, сондықтан гиперхолестеринемия.
Нәрестеде көмірсу алмасуы бұзылған→гипогликемия→Гирке ауру дамыған.
Педиатрдың тексерілуіне 7 айлық нәрестені алып келген, балада құрысулар, кейде есінен тану, тершеңдік байқалған болатын. Қанның биохимиялық анализін тексерген кезде глюкоза – 2,0 ммоль/л яғни нормадан төмен, сүт қышқылы - 45,5 мкмоль/л нормадан тым жоғары, зәр қышқылы – 793,6 мкмоль/л жоғары көрсетіп, холестериннің жалпы құрамы – 6,0 ммоль/л нормадан жоғары екені байқалған.
Генетикалық зерттеу кезінде нәрестеде 17q21 хромосомада глюкозо-6-фосфатазаны кодтайтын геннің мутациясы анықталған болатын. Бұл барлық себептер науқастың көмірсулар алмасуының бұзылыстарын көрсетіп тұр. Гликоген аурулары кезінде осы процеске қатысатын ферменттердің қайсысының жеткіліксіздігіне байланысты гликоген алмасуының тұқым қуалайтын бұзылыстарын айтамыз. Жетіспеушілік фермент белсенділігінің төмендеуімен немесе оның толық болмауымен көрінеді; ол гомозиготалы күйде тиісті ферменттің мутантты аллелін мұра еткен жағдайда пайда болады. Осыған сүйене отырып гликогенозды ауруларды қарастырдық. Егер гликогенді жұмылдыру бұзылса, онда гликоген жасушаларға көп мөлшерде құйылады, бұл жасушалардың бұзылуына әкелуі мүмкін. Мұндай гликоген аурулары гликогеноз деп аталады. Гликогеноздың бірнеше түрі белгілі, олар әртүрлі ферменттердің немесе әртүрлі органдардағы бірдей ферменттің жетіспеушілігімен байланысты. Гликогеноздың кейбір түрлері гликогеноз түрі ақаулы фермент зардап шеккен ағза бауыр мен бүйрек, ол I типтік яғни Гирке ауруы әкеледі, бұл жерде жанағы айтылған глюкоза-6-фосфатаза ферменттінің мутациясы байқалады. Гликогеноздың клиникалық белгілері аурудың әр түріне тән. Көбінесе бауырдың ұлғаюы, бұлшықет әлсіздігі, баланың әлсіз, өсуі бойынша артта қалушылық бар, дене пропорциясы бұзылған (басы мен іші үлкен, аяғы жіңішке). Бұлшық ет тонусы төмендеген. Пальпация және перкуссия кезінде бауыр мен бүйректің үлкейгендігі анықталды. Науқастардың өмір сүру ұзақтығы, әдетте, азаяды, көбінесе өлім ерте балалық шақта болады. Егер гликоген синтезі бұзылса, онда жасушалардағы гликоген мөлшері азаяды. Нәтижесінде гипоглюкоземия құсу, құрысулар, есін жоғалту пайда болуы мүмкін. Мидың үнемі ашығуы ақыл - ой дамуының артта қалуына әкеледі. Әдетте бұл науқастар ерте балалық шақта өледі; жиі тамақтану аурудың көріністерін айтарлықтай әлсіретуі мүмкін. Гликоген ауруларының жиілігі төмен, шамамен 1:40 000 болады.
Гликоген аурулары және олардың себептері фермент ақауына байланысты болады. Фермент глюкоза-6-фосфатазасының бұзылысынан локализациясы бауыр, бүйрек, аурудың негізгі көріністері аурудың гипоглюкоземия, гирке гиперурикемия, ацидоз (лактат қоспасы) көп болуына байланысты.
Гликоген аурулары - бұл тұқым қуалайтын аурулар тобы, олардың себептері гликогеннің синтезіне немесе ыдырауына қатысатын ферменттердің ақаулары, сондай-ақ осы процестерді реттеу. Гликогеноздар гликогеннің ыдырауына қатысатын ферменттердің ақауына байланысты. Гликогеноз бауырда, жүрек және қаңқа бұлшықеттерінде, бүйректерде, өкпеде және басқа органдарда гликогеннің шамадан тыс жинақталуымен көрінеді. Жинақталған гликоген қалыпты құрылымға ие болуы мүмкін және өзгеруі мүмкін. Гликоген ыдырауының бұзылуының нәтижесі-гипоглюкоземия (қандағы глюкозаның төмендеуі) біздің бала науқаста байқалғандай. Гликогеноздар ақаулы ферменттің табиғаты мен локализациясымен ерекшеленеді.
2. Заттек алмасу патологиясының осы түрінің даму механизмі мен себебін атаңыз. Баладағы ауру тобына жататын патологияның басқа түрлерін атаңыз және сипаттаңыз.
Көмірсулары алмасуларының бұзылыстары: көмірсуларының ішек-қарында ыдырауы мен сіңірілуі бұзылыстарынан; гликогеннің түзілуі мен ыдырауы өзгерістерінен; көмірсуларының аралық алмасуы бұзылыстарынан байқалады. Көмірсуларының ішек-қарында ыдырауы мен сіңірілуінің бұзылуы ас қорыту жолдарының амилолиздік ферменттері әр түрі себептерден жеткіліксіз болғанда байқалады. Сонымен бірге ішектер қабынғанда глюкозаны фосфорлайтын фермент гексокиназаның әсерсізденуінен немесе жеткіліксіз өндірілуінен глюкозаның сіңірілуі бұзылады. Гексокиназа глюкоза сіңірілуі үшін оны фосфорлайтын фер- мент. Бұндай бұзылыстар жас балаларда жиі кездеседі. Гликогеннің түзілуі мен ыдырауының бұзылыстары. Орталық жүйке жүйесі мен симпатикалық жүйке жүйесі қозғанда, гипофиздін, бүйрек үсті бездерінің милық қабаты, қалқанша бездерінің қызметтері артқанда, ауыр қол жұмысын атқарғанда, организмде гликогеннің ыдырауы күшейеді. Гликогеннің түзілуі бауыр қабынғанында азаяды. Керісінше, оның түзілуі тұқым қуатын гликогеноздар деп аталатын аурулар кездерінде көбейеді. Бұл аурулар тектік ақаулардың нәтижесінде гликогенді ыдырататын ферменттердің (глюкоза-б-фосфатаза) түзілмеуінен дамиды. Осыдан гликоген бауыр, бүйрек, жүрек жасушаларының ішінде көптеп жиналып қалуынан олардың қызметтері бұзылады. Көмірсуларының аралық алмасуының бұзылыстары гипоксия, бауыр аурулары және организмде В1 витамині жеткіліксіздігі кездерінде байқ- алады. Өйткені оттегі жетіспеушілігі кезінде аэробты тотығу процесі әлсірейді де, анаэробты гликолиз артады. Бауыр аурулары кездерінде бауырда сүт қышқылынан, глюкозадан гликогеннің қайта түзілуі болмайды. В1, витамині пирожүзім қышқылының тотығуына қажетті кофермент болып есептеледі. Оның фосфорланған түрі кокарбоксилаза. Сондықтан ол жетіспегенде организмде ацетилхолиннің түзілуі болмайды, жүйкелік серпіндердің тарауы бұзылады, жүйкелерге уытты әсер ететін пирожүзім қышқылы жиналып қалуы нәтижесінде олардың қабынулары, сезімталдықтың өзгерістері және салданулар пайда болады. Көмірсулары алмасуының бұзылыстары гипергликемия, глюкозурия және гипогликемия түрлерінде байқалады. Гликогеннің синтезі мен мобилизациясы процестері зат алмасудың кез-келген кезеңі сияқты, бұзылуы мүмкін. Көбінесе бұл зақымдалу белгілі-бір ферменттің жетіспеушілігімен байланысты болады, ол осы ферменттің белсенділігінің төмендеуімен немесе мүлдем болмауына байланысты. Бұл екі жағдай да тұқымқуалаушылықпен байланысты болуы мүмкін. Егер ағзада гликогеннің мобилизациясын қамтамасыз ететін ферменттердің қызметтері зақымдалған болса, онда гликоген көп мөлшерде клеткада жинақталып, оның физиологиялық қызметтерінің бұзылуы мен гликогеноздар деп аталатын аурудың дамуына әкеледі. Егер гликогеннің синтезі бұзылса, мысалы, гликогенсинтетазаны транскрипциялайтын геннің дефектісі салдарынан, онда клеткада гликогеннің мөлшері күрт төмендейді, бұл аггликогеноздар деп аталатын патологиялық жағдайдың дамуына әкеледі.
3. Ерте жастағы балалардағы заттек алмасуының бұзылу ерекшеліктерін көрсетіңіз.
Педиатрияның маңызды мәселелерінің бірі-тұқым қуалайтын ауруларды диагностикалау және емдеу болып келеді.Олардың ішінде тұқым қуалаушылық аурулары ерекше орын алады, қазіргі уақытта метаболикалық аурулар 500-ге жуық нозологиялық формалар, атап айтқанда гликоген ауруы. Гликоген ауруы, көмірсулар алмасуының бұзылуымен байланысты тұқым қуалайтын аурулар тобының жалпы атауы, атап айтқанда, гликоген метаболизмімен байланысты. Гликоген ол кішкентай немесе үлкен түйіршіктер түрінде болуы мүмкін көптеген жасушалардың цитоплазмасында, атап айтқанда гепатоциттерде болады. Әдетте гликоген алмасу реакцияларына үнемі ұшырайды. Оның синтезі мен ыдырауына көптеген ферменттер қатысады. Олардың әрқайсысының әрекетін реттеу басқа ферменттерді, гормондарды, ақуыз ингибиторлары мен энзим активаторларын, сондай-ақ әртүрлі металдардың иондарын қамтитын күрделі механизмдердің көмегімен жүзеге асырылады. Ферменттердің белсенділігін синтездеуге немесе реттеуге жауап беретін құрылымдық немесе реттеуші гендердің мутацияларынан туындаған осы механизмдердің кез-келген байланысындағы бұзылулар гликогеннің қалыптан тыс жоғарылауына немесе төмендеуіне, кейде оның құрылымының өзгеруіне әкеледі. Әр түрлі бағалаулар бойынша жалпы гликогеноз ауруының деңгейі бір адамға 1 жағдайды құрайды 20 000– 43 000 жаңа туған нәрестелер . Ферментативті ақаулардың түріне, сондай-ақ белгілі бір органның/тіннің басым зақымдалуына байланысты. I типті гликоген ауруы ферменттік зақымдану деңгейіне байланысты глюкоза-6-фосфатаза жүйесіне байланысты. I типті гликоген ауруының барлық кіші түрлерінің клиникалық белгілері бірдей. Сипаттамасы гликогеноздың осы түрінің негізгі белгілері және олардың себептері симптомдарды түсінуге негіз бола алады барлық басқа түрлері.