Файл: 2020Возрастная категория ВзрослыеГод окончания действия 2022.pdf

обладает высокой чувствительностью в отношении впервые возникшего миокардита и обострений хронического миокардита.
Применение метода радионуклидной визуализации целесообразно в особенности в случае диагностики саркоидозного миокардита. При подозрении на миокардит у пациента с саркоидозом может применяться сцинтиграфия с использованием таллия хлорида 199Tl или радиофармацевтических препаратов таллия-201 ( Tl) и технеция [99mTс] сестамиби,
тетрофосмином [97, 98], однако сцинтиграфия с #галлия [67Ga] цитратом [99] имеет относительно большую чувствительность (режим дозирования галлия [67Ga] цитрата соответствует инструкции).
Позитронно-эмиссионная томография с применением флудезоксиглюкозы [18F] имеет высокую чувствительность в диагностике острой фазы саркоидоза [100].
Не рекомендованы для диагностики воспаления миокарда радионуклидные методы визуализации для первичного выявления, так как обладают низкой специфичностью [43, 95].
ЕОК нет (УУР С, УДД 5)
Рекомендовано применение метода радионуклидной визуализации в случае диагностики саркоидозного миокардита [98].
ЕОК нет (УУР С, УДД 2)
Магнитно-резонансная томография
В современной практике метод МРТ с парамагнитным контрастным усилением широко применяется и позволяет оптимизировать диагностику острого миокардита, являясь на сегодня самым информативным методом томографической визуализации очагов воспаления в миокарде, повреждения и некроза миоцитов.
МРТ миокарда с парамагнитным контрастным усилением позволяет определить участки миокарда, из которых целесообразно осуществить забор биоптатов [58, 101]. Здоровый миокард, не аккумулирующий контраст-парамагнетик, визуализируется низкоинтенсивным сигналом, высокоинтенсивные области аккумуляции контраста отражают фиброз и некроз в миокарде, при этом отсроченное сканирование спустя 12–25 мин после инъекции контраста при использовании парамагнитного контрастирования позволяет визуализировать необратимые повреждения миокарда – участки с необратимо нарушенным гематомиокардиальным барьером [102].
Данные, полученные при проведении МРТ, могут быть в практике оценены по т. н.
критериям Лейк-Луиз (Lake-Louise Criteria) [4, 103]:
Локальный или диффузный отек миокарда на Т2-взвешенных изображениях
(интенсивность сигнала считается увеличенной, если соотношение сигнала от миокарда к интенсивности сигнала от скелетных мышц ≥ 2,0). При трансмуральном отеке,
совпадающем по локализации с зоной ишемии, вероятность инфаркта миокарда очень высока [102, 104, 105].
Раннее контрастирование, визуализируемое на Т1-взвешенных изображениях после внутривенного введения парамагнитного контрастного средства (ПМКС), в частности –
комплексов гадолиния (
соотношение интенсивности сигнала от миокарда к
интенсивности сигнала от скелетных мышц ≥ 4 или усиление сигнала от миокарда более чем
на ≥ 45% указывает на гиперемию и отек в острый период воспаления, свидетельствуя о
миокардите).
Как минимум одно отсроченное локальное контрастирование, визуализируемое на Т1- взвешенных изображениях после введения ПМКС. В типичных ситуациях изображения,
полученные через 5 минут после инъекции ПМКС, носят мультифокальный характер и вовлекают субэпикардиальный слой миокарда. При отсроченном накоплении ПМКС в зонах с трансмуральным отеком следует исключать развитие инфаркта миокарда.
При наличии ≥ 2 критериев результаты МРТ свидетельствуют о наличии воспаления,
характерного для миокардита.
При наличии 2 положительных критериев чувствительность и специфичность метода составляют 67% и 91% соответственно.
201

При наличии только отсроченного контрастирования с ПМКС чувствительность и специфичность метода составляют 59% и 86% соответственно [101, 106], [103, 107, 108].
При использовании отсроченного сканирования при МРТ с ПМКС в случае острого миокардита или обострения хронического, как правило, определяется сочетание протяженного включения в средние отделы стенки миокарда ЛЖ, не связанного с бассейновым характером кровоснабжения, и экссудации в перикардиальной полости.
Чувствительность метода снижается у пациентов с длительным течением заболевания и хроническим миокардитом, в особенности вне обострения [62, 109, 110].
Отсроченное контрастирование с ПМКС не позволяет дифференцировать острую и хроническую фазы воспаления, т. е. интерпретация в значительной степени зависит от клинического состояния пациента
[103].
Прямое сравнение результатов эндомиокардиальной биопсии и результатов МРТ у 82 пациентов с положительным тропониновым тестом, но отсутствием изменений в коронарных артериях показало, что позднее накопление гадолиния соответствовало гистологически верифицированному активному миокардиту. ЭМБ была более информативна в случаях стертого течения миокардита. Комбинация 2 методов (ЭМБ и МРТ с ПМКС) диагностически более значима,
чем каждый из методов в отдельности.
Таким образом, МРТ с ПМКС является высокоинформативным методом визуализации при воспалительных заболеваниях миокарда [58]. Целесообразность повторной МРТ миокарда не вызывает сомнения в ситуациях, когда клиническая картина соответствует миокардиту,
но на первой МРТ патологические изменения либо не выявлены, либо зарегистрирован только один патологический признак. МРТ с ПМКС также целесообразна для оценки эффективности терапии при миокардите, так как позволяет одновременно оценить состояние миокарда, общую и локальную сократимость, и динамику прекардиальной экссудации.
Рекомендовано проводить МРТ миокарда с контрастным усилением ПМКС клинически стабильным пациентам с целью диагностики миокардита [4, 104], [62, 109], [102, 103, 107, 108,
110].
МРТ с парамагнитным контрастным усилением позволяет оптимизировать диагностику острого миокардита, а также определить участки миокарда, из которых целесообразно осуществить забор биоптатов (при технической невозможности выполнения данного исследования в условиях медицинского учреждения обсуждена возможность госпитализации пациента в другое медицинское учреждение для выполнения данного исследования.) [54, 97].
ЕОК нет (УУР А, УДД 2)
Рекомендовано полученные при проведении МРТ данные оценивать по критериям «Lake-
Louise Criteria» [4, 104].
ЕОК нет (УУР С, УДД 5)
Рекомендовано при жизнеугрожающих состояниях с целью диагностики миокардита проведение МРТ сердца с участием врача-анестезиолога-реаниматолога [102, 103, 107, 108,
110]
.
ЕОК нет (УУР C, УДД 5)
МРТ с ПМКС не заменяет диагностическую ценность эндомиокардиальной биопсии,
особенно у пациентов, находящихся в критически тяжелом состоянии. Выполнение МРТ с
ПМКС, как правило, должно предшествовать эндомиокардиальной биопсии [102, 103, 107,
108, 110].
Коронарография
Рекомендовано выполнение коронарографии в рамках дифференциальной диагностики у пациента с подозрением на миокардит с целью исключения ОКС или ИБС как причину развития ХСН (при технической невозможности выполнения данного исследования в условиях медицинского учреждения должна быть обсуждена возможность госпитализации пациента в другое медицинское учреждение для выполнения данного исследования)[94].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)
2.5 Иные диагностические исследования
Эндомиокардиальная биопсия миокарда
Эндомиокардиальная биопсия миокарда соответствует уровню «золотого стандарта»
диагностики миокардита [52]. Внедрение в практику Далласских критериев морфологической диагностики миокардитов позволило стандартизировать диагностические критерии и определить этиологическую причину развития миокардита – в частности,
идентифицировать гигантоклеточный и некротизирующий эозинофильный миокардиты
[24, 53, 54]. Точность диагностики зависит от количества биоптатов и их размера, однако отсутствие возможности в большинстве случаев осуществить прицельную биопсию при исходной мозаичности поражения миокарда снижает чувствительность и ценность этого метода. Чувствительность метода составляет 50% при получении и последующем анализе 4–
5 образцов, а при анализе 17 биоптатов – 79% [111]. Рекомендуемый размер биоптатов составляет 1–2 мм. Минимальное количество биоптатов, позволяющее сформулировать диагностическое заключение – 3 [128]. Забор биоптатов осуществляется доступом через правую или левую яремные вены, подключичную вену, правую или левую бедренные артерии и вены. Место забора биоптата из левого или правого желудочков определяется по данным МРТ, представляющей врачу более точную информацию о локализации патологического процесса, чем решение, основанное на анализе клинической картины,
позволяющее предполагать преимущественную локализацию воспалительного процесса по выраженности застоя в кругах кровообращения. Помимо окраски гистологических срезов гемотоксилин-эозином и анализа структуры ткани в световом микроскопе, обязательно выполнение иммуногистохимического исследования биоптатов миокарда с использованием антител к маркерам Т-лимфоцитов (CD3), клеткам моноцитарного происхождения (CD68), к
HLA-DR и др. Такой подход позволяет осуществить полноценное определение характеристики воспалительного инфильтрата. Обнаружение экспрессии HLA-DR является маркером отсутствия инфекционного генеза развития миокардита и позволяет рассматривать аутоиммунный генез как основной. Эти данные позволяют рекомендовать начать иммуносупрессивную терапию [24, 81]. Выявление отложений фракций комплемента
C3d и C4d в биоптатах миокарда используется для идентификации реакции отторжения при трансплантации сердца. В настоящее время это используется для верификации активации иммунной системы у пациентов с воспалительной кардиопатией [55, 112].
Диагностическая ценность ЭМБ ранее основывалась только на морфологических критериях.
Далласские морфологические критерии основываются на трех патоморфологических изменениях в ткани миокарда: инфильтрации, миоцитолизе и отеке. В инфильтрате идентифицируются Т-лимфоциты и Т-лимфоциты-хелперы (≥ 7 CD3+ на 1 мм² или 2 в поле зрения, CD4+), Т-супрессоры (CD8+), активированные Т-лимфоциты (CD45RO), моноциты и макрофаги (CD68+).
Наличие более 14 лимфоцитов и моноцитов/макрофагов на 1 мм² свидетельствует об активном воспалительном процессе в миокарде. Миокардит считается исключенным, если количество инфильтрирующих миокард клеток < 14 на 1 мм². Острый миокардит считается верифицированным при наличии ≥ 14 клеток инфильтрата на 1 мм² биоптата миокарда в сочетании с признаками некроза и дистрофии кардиомиоцитов
;
хронический миокардит верифицируется при наличии ≥ 14 клеток инфильтрата на 1 мм² биоптата, наличии фиброза,
но отсутствии признаков некроза и дистрофии кардиомиоцитов (147, 148). Принято выделять 4 степени выраженности фиброза (склероза) миокарда: 0 – отсутствие фиброза, 1
степень – незначительный, 2 степень – умеренный, 3 степень – выраженный фиброз [147].
Выраженность фиброза – прогностический критерий развития недостаточности кровообращения.
Далласские критерии не требовали проведения иммуногистохимического исследования и определения генома вируса. В настоящее время проведение молекулярного анализа (с извлечением ДНК (дезоксирибонуклеиновая кислота) -РНК и ПЦР-амплификацией вирусного генома, количественным определением вирусной нагрузки и темпов репликации вируса), позволяющего определить этиологию миокардита, обязательно [2, 5, 24, 55, 112].

Ранее при проведении ЭМБ в 6% случаев возникали осложнения, из них в 0,1– 0,5% случаев –
перфорация и тампонада сердца [113, 114]. Выполнение процедуры опытными специалистами в настоящее время позволяет снизить этот показатель до уровня 0–0,8% [2, 3,
110, 115].
Определение клинического фенотипа пациента позволяет врачу определиться с показаниями к проведению эндомиокардиальной биопсии.
Таблица 11. Показания к проведению эндомиокардиальной биопсии
Клинические ситуации
ЕОК
УУР
УДД
Гемодинамически нестабильные пациенты с клиникой сердечной недостаточности менее 2 недель с нормальным или дилатированным левым желудочком нет
А
2
Пациенты с клиникой впервые возникшей сердечной недостаточности продолжительностью от 2 недель до 3 месяцев с дилатированным левым желудочком, рецидивирующими желудочковыми аритмиями,
AV- блокадами II-III степени или отсутствием ответа на проводимую рекомендованную терапию в течение 1–2 недель нет
А
2
Пациенты с клиникой впервые возникшей сердечной недостаточности продолжительностью более 3 месяцев с дилатированным левым желудочком, рецидивирующими желудочковыми аритмиями,
AV- блокадами II-III степени или отсутствием ответа на проводимую рекомендованную терапию в течение 1–2 недель нет
В
5
Клиника сердечной недостаточности у пациентов с дилатацией полостей сердца, ассоциированная с аллергическими реакциями и/или эозинофилией нет
В
5
Клиника сердечной недостаточности у пациентов с указанием в анамнезе на терапию антрациклиновыми препаратами нет
В
5
Сердечная недостаточность, ассоциированная с неустановленными причинами развития рестриктивной кардиомиопатии нет
В
5
Подозрение на опухоль сердца нет
В
5
Неустановленные причины кардиомиопатии у детей нет
В
5
Пациенты с клиникой впервые возникшей сердечной недостаточности продолжительностью от 2 недель до 3 месяцев с дилатированным левым желудочком, без желудочковых аритмий, без AV-блокад II-III степени и имеющие положительную динамику в ответ на проводимую рекомендованную терапию в течение 1–2 недель нет
С
3
Пациенты с клиникой впервые возникшей сердечной недостаточности продолжительностью более 3 месяцев с дилатированным левым желудочком, без желудочковых аритмий, без AV-блокад II-III степени и имеющие положительную динамику в ответ на проводимую рекомендованную терапию в течение 1–2 недель нет
В
5
Недостаточность кровообращения, ассоциированная с неустановленными причинами развития гипертрофической кардиомиопатии нет
В
5
Клинически обоснованное предположение о возможной аритмогенной правожелудочковой дисплазии/кардиопатии нет
В
5
Неустановленные причины желудочковых аритмий нет
В
5
Неустановленные причины фибрилляции предсердий нет
А
5
Повторные эндомиокардиальные биопсии не являются рутинной практикой. Их целесообразность должна обсуждаться, если возникли обоснованные предположения о несоблюдении требований к забору биоптата, отсутствии единого мнения у патологоанатомов, отсутствии эффекта от проводимой этиотропной терапии или отсутствия эффекта от лечения у пациента с прогрессирующей сердечной недостаточностью неизвестной этиологии
.
Рекомендовано при наличии показаний (таблица 11) проводить эндомиокардиальную биопсию с последующим патолого-анатомическим исследованием биопсийного материала с обязательным применением иммуногистохимических методов и проведением реакции ПЦР
(при технической невозможности выполнения данного исследования в условиях медицинского учреждения обсуждена возможность госпитализации пациента в другое медицинское учреждение для выполнения данного исследования.) [2, 5, 24, 55, 112].
ЕОК нет (УУР С, УДД 4)

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

3. Лечение
Проспективные, контролируемые полномасштабные исследования по оценке эффективности лечения миокардитов и влиянию на прогноз не проводились.
Существующие рекомендации основаны только на мнении экспертов [43, 117]. Современный основополагающий принцип в лечении миокардитов: «лечение миокардитов должно проводиться в соответствии с текущими рекомендациями по лечению острой и хронической
СН» [117]. Лечение миокардитов направлено на:
неотложную коррекцию жизнеугрожающих состояний (рефрактерная недостаточность кровообращения, нарушения ритма и проводимости сердца);
коррекцию хронических проявлений недостаточности кровообращения, обусловленной дисфункцией миокарда и нейрогуморальной активацией;
специфическое этиопатогенетическое воздействие на вирусную инфекцию и иммунное воспаление.
Консервативное лечение миокардитов
Лечение миокардита у пациентов с нестабильной гемодинамикой
Госпитализация таких пациентов должна осуществляться в крупные стационары, где есть возможность наблюдения за пациентом в условиях реанимационного отделения,
оснащенного аппаратами для сердечно-легочной реанимации и проведения ИВЛ. В дебюте миокардита нестабильная гемодинамика может развиться при любой его форме, но чаще всего резкое ухудшение гемодинамических показателей, развитие кардиогенного шока,
несмотря на проводимую симптоматическую медикаментозную терапию, сопровождает молниеносный (
фульминантный
) миокардит. Правильность принятия решения о месте наблюдения такого пациента (в первую очередь, с учетом оснащенности отделения)
приобретает жизнеспасающий характер, так как подключение аппарата вспомогательного кровообращения или проведение процедуры ЭКМО (экстракорпоральная мембранная оксигенация) позволяет спасти жизнь или выиграть время, необходимое для решения вопросов, связанных с трансплантацией сердца [118, 119].
Смертность при молниеносных миокардитах в различных клинических группах составляет
20–40%. У большинства пациентов, оставшихся в живых после острой фазы молниеносного миокардита, наблюдается восстановление сократительной функции желудочков.
Следовательно, комбинация симптоматической медикаментозной терапии и использования устройств для механической поддержки гемодинамики (при неэффективности только медикаментозной терапии) является базовым принципом лечения пациентов в дебюте острого миокардита с нестабильной гемодинамикой или кардиогенным шоком [118, 119].
Организация оказания медицинской помощи пациентам с молниеносным
(фульминантным) острым миокардитом и нестабильными гемодинамическими показателями – см. раздел 6.
При верификации признаков кардиогенного шока / дыхательной недостаточности рекомендовано немедленно начать мероприятия по гемодинамической или респираторной поддержке [120, 121].
ЕОК нет (УУР С, УДД 5)
Дальнейшая тактика лечения и выбор препаратов основывается на определении гемодинамического профиля пациента (классификация J. S. Forrester и L. W. Stevenson)
«влажный – холодный» / «сухой – теплый» (Приложение Б) [120, 121].
Катетеризация магистральных сосудов и инвазивный контроль параметров гемодинамики рекомендована только при кардиогенном шоке или рефрактерной к терапии недостаточности кровообращения и невозможности устранения симптомов [120, 121].
ЕОК нет (УУР С, УДД 5)
Определение уровня натрийуретических пептидов и анализ последующей динамики обязательны. При уровне NT-proBNP < 300 пг/мл недостаточность кровообращения,