ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 31.10.2019
Просмотров: 4952
Скачиваний: 1
91
атрофия. В очаге поражения можно видеть три зоны: в центре рубцовая атро-
фия, средняя - инфильтрация и гиперкератоз, а по периферии - эритема.
Диссеминированный
рубцующийся эритематоз характеризуется наличи-
ем множества эритематозно-сквамозных очагов с наличием фолликулярного
гиперкератоза и розового цвета атрофии. Процесс может сопровождаться суб-
фебрильной температурой, повышением СОЭ, анемией, лейкопенией, артрал-
гией. Имеются данные о переходе в системную красную волчанку.
Центробежная
эритема Биетта
характеризуется образованием отеч-
ных эритематозных пятен с четкими границами без гиперкератоза и атрофии,
чаще на коже скуловой области и лба. Субъективные ощущения отсутствуют.
Возможна трансформация в системную волчанку.
Глубокая красная волчанка
Ирганга - Капоши проявляется наличием
глубоких подкожных плотных узлов синюшно-розового цвета, не спаянных с
подлежащими тканями. Локализуется в области щек, носа, волосистой части
головы, туловища, конечностей.
Диагностика
хронической красной волчанки основывается на клиниче-
ской картине, а в сомнительных случаях на данных гистологического исследо-
вания. Обязательно обследование на системную красную волчанку. Диагности-
ческие критерии системной красной волчанки (по В.А. Насоновой с соавт.)
включают в себя кожный синдром: эритема на лице, алопеция, язвы во рту или
носоглотке, выраженная фотосенсибилизация, капилляриты кончиков пальцев.
Почечный синдром: протеинурия, эритроцитурия или лейкоцитурия, цилиндру-
рия. Важным диагностическим критерием являются лабораторные показатели:
анемия, лейкопения, LE - клетки, высокий титр антител к ДНК, антинуклеар-
ный фактор более 1:100, тромбоцитопения (меньше 100
.
10
9
/л), комплемент
СН
50
35 ед. и др.
Дифференциальный
диагноз необходимо проводить с папуло - некроти-
ческим туберкулезом кожи, розовыми угрями, болезнью Боровского, бугорко-
вым сифилидом, дерматомикозами, очаговым облысением.
Системная красная волчанка
.
Болеют преимущественно молодые жен-
щины. Может развиваться спонтанно или в результате трансформации хрони-
ческой формы. Кожный синдром характеризуется отечной эритемой на лице,
подобной рожистому воспалению, которая распространяется на кожу шеи, гру-
ди. На туловище и конечностях полиморфная сыпь в виде волдырей, папул, ве-
зикул, эритематозно-геморрагических пятен с шелушением. Заканчиваются по-
ражения кожи пигментацией или не выраженной рубцовой атрофией кожи.
Слизистые оболочки поражаются редко. Нарушается общее состояние - лихо-
радка, общая слабость, быстрая утомляемость, потеря веса. У 50% больных по-
ражаются почки, в моче появляется белок, цилиндры, эритроциты. Может раз-
виться уремия, что является неблагоприятным прогностическим показателем.
Поражение сердца проявляется в виде эндокардита, перикардита, миокардита.
Возможно развитие пневмонии, плеврита. Увеличиваются лимфатические узлы,
печень и селезенка, поражаются суставы. Острая форма системной красной
волчанки протекает по типу тяжелого септического заболевания, у 20 % боль-
92
ных протекает без кожных проявлений. При подостром течении отмечается
преобладание кожно-суставного синдрома. Хроническая форма протекает дли-
тельно с периодическими обострениями. В крови отмечается повышенная
СОЭ, анемия, лейкопения с лимфопенией, тромбоцитопения, снижение общего
белка, гипергаммаглобулинемия, протеинурия, наличие LE - клеток.
Диагно-
стика
основывается на клинических проявлениях и данных лабораторных ис-
следований. Диагноз системной красной волчанки подтверждается наличием в
крови LE - клеток (клеток красной волчанки), которые обнаруживаются в 60 -
84 % случаев.
Дифференциальный
диагноз проводится с другими коллагеноза-
ми.
Лечение
хронической красной волчанки проводится противомалярийны-
ми препаратами, которые обладают фотогипосенсибилизирующим действием.
Впервые А.Я. Прокопчук в 1940 году предложил лечение красной волчанки ак-
рихином, что получило международное признание. В настоящее время назна-
чают производные хинолина: плаквенил, пресоцил, делагил, хлорохин по 0,25 2
раза в день 10-дневными циклами с недельным перерывом, витамины группы В
( В
2,
В
5,
В
12
), обладающими гипофотосенсибилизирующим действием, а также
витамины А, С, Е, Р, активизирующие обмен соединительной ткани. Показаны
иммуномодуляторы для повышения иммунитета и противоспалительного эф-
фекта, тактивин или тималин на курс 10 инъекций, апилак по 0,01 3 раза в
день в течение 10 дней, кортикостероиды.
Наружно
применяют кортикостеро-
идные или фотозащитные мази или кремы. При
системной
красной волчанке
показано лечение кортикостероидными гормонами по 60-80 мг в сутки. Можно
применять комбинированное лечение гормонами и антималярийными препара-
тами. При необходимости назначаются цитостатики, анаболические стероид-
ные гормоны, препараты калия, кальция, иммуномодуляторы (метилурацил,
пентаксил, нуклеинат натрия, тактивин, тимол, плазмол и др.). Противопоказа-
ны стрептомицин и сульфаниламиды.
Профилактика.
С целью предупреждения рецидивов
проводится диспан-
серное наблюдение за больными. Перед появлением интенсивной инсоляции
назначаются фотогипосенсибилизирующие средства, применяются фотозащит-
ные кремы "Луч", "Щит", "Квант", присыпки, лаки, кремы, содержащие 5% -
10 % салол, танин, парааминобензойную кислоту. Необходимо трудоустроить
больного на работу в закрытых помещениях, запретить пребывание на солнце,
рекомендовать пользоваться защитными летними зонтиками, косынками или
платками красного цвета, т.к. он отражает ультрафиолетовые лучи. Обязательно
санировать очаги хронической инфекции. Необходимо помнить, что беремен-
ность может вызвать обострение кожного процесса.
СКЛЕРОДЕРМИЯ
Склеродермия
- заболевание, в основе которого лежит дезорганизация со-
единительной ткани с поражением кожи, внутренних органов, опорно-
двигательного аппарата, нейроэндокринной системы. Системная склеродермия
по частоте занимает 3 место после ревматизма и ревматоидного артрита, а
93
ограниченная склеродермия составляет около 0,3 % в общей структуре кожной
заболеваемости. Заболевание известно с глубокой древности. В 1874 году И.С.
Тургенев в рассказе "Живые мощи" с большой точностью описал клинику тя-
желого склеродермического поражения.
Этиология
болезни окончательно не
установлена. В ее возникновении большую роль играют острые и хронические
инфекции, травмы, вибрация, лучевая энергия, физическое и умственное пере-
напряжение, лекарственные средства, вакцины, сыворотки. В патогенезе имеют
значение выраженный спазм сосудов за счет накопления серотонина и гиалуро-
новой кислоты, в результате чего развивается фибриноидная дегенерация со-
единительной ткани с отечно-индуративной пролиферацией в коже. Не исклю-
чается роль генетических факторов. Болезнь может возникать в любом воз-
расте, чаще у женщин, а в последние годы участилась у детей, в том числе и у
новорожденных. Различают
ограниченную и системную
склеродермии. Суще-
ствует несколько клинических форм
ограниченной
склеродермии.
Бляшечная
форма в своем течении проходит стадии воспалительного
отека, уплотнения кожи и атрофии. На коже туловища, верхних и нижних ко-
нечностей, реже на лице, шее, на слизистых полости рта (щеки, язык, небо) по-
является отечное пятно бледно-розового цвета с нечеткими границами, плотной
консистенции. Постепенно в центре пятна окраска бледнеет, принимает оттенок
цвета слоновой кости, а по периферии остается полоска или кольцо синюшно-
розового цвета. Наличие этого кольца является клиническим признаком острой
стадии болезни. В дальнейшем очаг приобретает плотную консистенцию, кожа
в нем не собирается в складку, блестящая, рисунок кожи сглажен, волосы, пото
- и салоотделение отсутствуют, снижается чувствительность. Со временем си-
реневое кольцо исчезает, плотность уменьшается, развивается атрофия.
Линейная
,
или полосовидная, форма болезни чаще наблюдается у детей.
Процесс начинается также с эритематозного пятна со стадией отека, уплотне-
ния и атрофии. Очаг локализуется на волосистой части головы с переходом на
кожу лба, спинку носа и напоминает рубец от удара сабли. Кроме того, очаги
могут располагаться по ходу нервных стволов или зон Захарьина - Геда в обла-
сти конечностей и туловища. Могут глубоко поражаться подлежащие ткани с
развитием изъязвлений и мутиляций.
Болезнь белых пятен
,
или склероатрофический лихен, представляет по-
верхностную форму склеродермии у женщин. Локализуется чаще всего на коже
спины, между лопатками, груди, половых органов. Появляются мелкие белого
или перламутрового цвета с западениями очаги склероза и атрофии кожи. Ино-
гда вокруг очага может быть узкая фиолетово - розовая каемка. Заканчивается
процесс поверхностной атрофией.
Дифференциальный
диагноз проводится с
красной волчанкой, парапсориазом, склеродермой взрослых и склеремой ново-
рожденных, миапатией.
Системная, или диффузная склеродермия
,
начинается остро или по-
дост-ро с недомогания, онемения, зуда, суставных болей, повышения темпера-
туры. Затем образуется плотный отек кожи, которая не собирается в складку,
напряжена, мраморного цвета (стадия отека). Инфильтративная стадия характе-
94
ризуется плотной, как дерево, кожей, тесно спаянной с подлежащими тканями,
цвет ее восковидный, поверхность гладкая. Все виды движения и дыхание за-
труднены, лицо маскообразное. За счет склерозирования и атрофии подкожной
клетчатки и мышц больной напоминает собой скелет, обтянутый атрофичной
кожей. Поражаются фактически все внутренние органы и системы.
Диагностика.
Абсолютных лабораторных тестов, подтверждающих диа-
гноз, нет. Однако отмечается увеличение СОЭ, гиперпротеинемия (более 85г/л),
гипергаммаглобулинемия, целесообразно определение антител с ДНК или ан-
тинуклеарного фактора.
Дифференциальный
диагноз проводится со склеродермоподобными заболева-
ниями, дерматомиозитом.
Лечение
в прогрессирующей стадии болезни проводится пенициллином
по 1 млн. Ед. в сутки, на курс 15 млн. ЕД. Назначается 2 - 3 курса с перерывами
между ними 1,5 - 2 месяца. Лечебный эффект пенициллина обусловлен его
компонентом - пеницилламином, который блокирует образование нераствори-
мого коллагена. При ограниченных и генерализованных формах склеродермии
назначается лидаза по 64 ЕД. подкожно или внутримышечно через день, на
курс 15 инъекций. Повторные курсы проводятся через 2-3 месяца. В тяжелых
случаях болезни, при вовлечении в процесс фасций и отсутствии эффекта от
пенициллинотерапии и лидазы, целесообразно назначать кортикостероидную
терапию. Для активизации процессов метаболизма в соединительной ткани це-
лесообразно назначать биостимуляторы (спленин, стекловидное тело, алоэ).
Иммунокоррелирующий эффект оказывают иммуномодуляторы, которые нор-
мализуют иммунные изменения и коллагенообразование. Тактивин вводят под-
кожно по 1 мл в течение 2 недель. Показаны сосудорасширяющие средства -
теоникол, компламин, андекалин и другие, витамины группы В, А, Е, С. Широ-
ко применяется физиотерапевтическое лечение: ультразвук, электрофорез с
0,5% раствором сульфата цинка через день, на курс 10-12 сеансов, аппликации
парафина или озокерита и другие тепловые процедуры.
Профилактика
заключается в выявлении и устранении вредных факто-
ров, лечении очагов инфекции с целью предупреждения обострений и генера-
лизации процесса. Больные всеми формами склеродермии подлежат диспансе-
ризации.
ДЕРМАТОМИОЗИТ
Дерматомиозит
относится к диффузным болезням соединительной тка-
ни.
Этиопатогенез
заболевания полностью не установлен. Предполагается ви-
русная и вирусно-генетическая природа заболевания. Имеются иммунные
нарушения, преимущественно клеточного иммунитета, выявлены изменения
нервной и эндокринной систем, обмена веществ, повышенной чувствительно-
сти к инсоляции, переохлаждению, травмам, к некоторым лекарственным пре-
паратам. Болеют чаще женщины в любом возрасте. Дерматомиозит делят на
идиопатический и паранеопластический.
95
Клиника.
Дерматомиозит начинается с кожных, мышечных, кожно-
мышечных и общих проявлений: недомогание, эритема и отеки в области век,
лица, кистей, мышечная слабость, повышение температуры тела. При острой
форме более выражена слабость, потливость, мышечная боль в конечностях,
озноб, лихорадка, рвота. На коже лица появляются параорбитальные отеки с
эритемой. Постепенно поражаются щеки, нос, шея, грудь, спина, область суста-
вов и ладоней. Течение болезни длительное, эритема принимает застойный ха-
рактер с шелушением, телеангиоэктазиями и лихеноидными папулами. Явления
гипер - или депигментации и атрофии кожи напоминают пойкилодермию. Реже
могут появляться скарлатиноподобные высыпания, волдыри, пузыри. Развива-
ется полиаденит, а в подкожножировой клетчатке отложение солей кальция
(дистрофический кальциноз). Слизистые оболочки отечны, гиперемированы, с
наличием эрозий и язв.
Мышечный
синдром проявляется болями, слабостью и
адинамией. В тяжелых случаях развивается афония, дисфагия, артралгии и арт-
риты.
Висцеральная
патология обусловлена поражением мышечной системы и
проявляется миокардитами, миокардиодистрофией, расстройством моторики
желудочно - кишечного тракта. Происходит поражение различных органов и
систем.
У детей
наблюдаются преимущественно острые формы заболевания, а
изменения кожи предшествуют поражению внутренних органов. Кроме того,
отмечается более выраженная воспалительная реакция и диссеминация пора-
жения. У детей чаще бывают артриты и полисерозиты, висцеральная патология
за счет выраженных экссудативных процессов, в очагах поражения могут быть
везикулезные, буллезные и волдырные элементы.
Рано появляются симптомы поражения скелетной мускулатуры: плечево-
го пояса, жевательных мышц, мышечная слабость, контрактуры и тугоподвиж-
ность суставов. В дальнейшем поражаются мышцы глотки (дисфагия), гортани,
(афония), шеи, спины, межреберные, диафрагмы, межкостных мышц кистей с
западением кожи. Возможна атрофия мышц тенара и гипотенара. Кроме того,
при дерматомиозите всегда наблюдаются висцеропатии (миокардиодистрофия,
плевропневмония, нефрит), нервно - вегетативные расстройства (гипергидроз,
полиневриты, гиперстезии, артериальная дистония).
Паранеопластический,
или опухолевой дерматомиозит, встречается в
возрасте старше 40 лет как проявление злокачественных опухолей внутренних
органов, причем болеют чаще мужчины. Это аденомокарциномы, чаще жен-
ских гениталий, рак простаты, семинома, тимома, плазмацитома, меланома, рак
щитовидной железы, лейкоз и другие. Дерматомиозит в 70% случаев предше-
ствует первым клиническим проявлениям рака и является плохим прогностиче-
ским признаком. Успешное оперативное лечение онкологического заболевания
приводит к полной ремиссии дерматомиозита, а рецидив опухоли ведет к реци-
диву дерматомиозита. В связи с этим у больных в возрасте старше 40 лет с вы-
сокой СОЭ, температурой, устойчивостью к гормональной терапии необходимо
исключить опухоль.
Диагностика
основывается на кожной и кожно - мышечной
симптоматике и подтверждается лабораторно-инструментальными тестами: