ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 31.10.2019
Просмотров: 4953
Скачиваний: 1
96
креатинурией, увеличением аминотрансфераз, особенно АСТ сыворотки крови,
данными биопсии и электромиографии.
Дифференциальная
диагностика про-
водится с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, ревматиз-
мом, склеродермией, тромбофлебитом, эндартериитом, инфекционными болез-
нями (трихинеллез, мононуклеоз, бруцеллез, брюшной тиф).
Лечение.
Общее лечение заключается в приеме кортикостероидных гор-
монов, чаще преднизолона, нестероидных противовоспалительных средств, ци-
тостатиков (метотрексат, проспидин, азатиоприн и др.) В комплексное лечение
включают витамины группы В, С, Е, АТФ, анаболические гормоны
. Местно
применяют массаж, тепловые процедуры, смазывание кортикостероидными ма-
зями.
Профилактика
заключается в своевременном выявлении злокачественных
заболеваний. Необходимо избегать травматизации кожи и переохлаждения.
ПУЗЫРНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ
ПУЗЫРЧАТКА
Этиология и патогенез
болезни полностью не изучены. Существует
множество теорий возникновения патологического процесса: теория задержки
хлоридов, токсического, неврогенного, энзимного, бактериального, вирусного,
аутоиммунного происхождения. Различают следующие
клинические
формы:
вульгарная, листовидная, вегетирующая, себорейная (эритематозная). Чаще
встречается вульгарная форма пузырчатки. Среди больных этой формой болез-
ни преобладают женщины старше 40 лет. Общим для всех форм пузырчатки
является акантолизис с образованием интраэпидермальных пузырей на слизи-
стых полости рта и кожи. Клинически акантолизис выявляется путем определе-
ния симптома Никольского - при потягивании пинцетом за покрышку пузыря
наблюдается отслойка эпидермиса за пределами пузыря на видимо здоровой
коже или при трении пальцем здоровой на вид кожи вблизи пузыря происходит
отслойка эпидермиса с образованием эрозии. При надавливании на пузырь
происходит увеличение площади пузыря - симптом Асбо-Ханзена.
Вульгарная пузырчатка
.
Клиническая картина характеризуется появле-
нием пузырей чаще всего на слизистых рта и зева, которые быстро вскрываются
с образованием болезненных ярко-красных эрозий с обрывками эпителия. Эро-
зии на губах покрыты толстыми, рыхлыми, геморрагическими корками. В тя-
желых случаях вся слизистая рта представляет собой сплошную эрозивную по-
верхность. Изолированное поражение слизистых оболочек может наблюдаться
от нескольких дней до 6 и более месяцев. Обычно такие больные обращаются к
стоматологам, которые выставляют диагноз и проводят ошибочно лечение яз-
венного или афтозного стоматита, многоформной экссудативной эритемы, мо-
лочницы и другие. На внешне неизмененной коже, преимущественно груди и
спины, появляются дряблые пузыри, наполненные прозрачным содержимым.
Крупные пузыри под тяжестью экссудата могут принимать грушевидную форму
- симптом груши. Выявляется положительный симптом Никольского и Асбо-
97
Хансена. При вскрытии пузырей образуются эрозии, которые эпителизируются,
оставляя после себя пятна пигментации. Со временем начинает ухудшаться об-
щее состояние больного, появляется слабость, повышается температура, присо-
единяется вторичная инфекция. При отсутствии надлежащего лечения может
наступить смертельный исход.
Диагностика
вульгарной пузырчатки основыва-
ется на данных клинической картины, положительного симптома Никольского,
Асбо-Хансена, обнаружении акантолитических клеток Тцанка - (измененные
шиповидные клетки с крупным ядром и узкой полоской цитоплазмы синего
цвета по периферии и светло-голубого вокруг ядра). Применяют реакцию им-
мунофлюоресценции (РИФ). При исследовании водного и солевого обмена от-
мечается задержка хлорида натрия. Наиболее убедительным подтверждением
диагноза является гистологическое исследование, при котором обнаруживается
интраэпидермальный пузырь.
Вегетирующая пузырчатка
характеризуется не только появлением пу-
зырей на слизистой полости рта, но и вокруг естественных отверстий, в под-
мышечных, пахово - бедренных складках, под молочными железами, вокруг
пупка. После вскрытия пузырей на эрозивной поверхности развиваются папил-
ломатозные разрастания, нередко занимающие обширные поверхности. В даль-
нейшем они разрешаются, эрозии эпителизируются, оставляя после себя пиг-
ментные пятна. Нарушается общее состояние больного, смерть наступает от
различных осложнений.
Листовидная пузырчатка
проявляется наличием поверхностных, плос-
ких, вялых пузырей, эрозий с образованием тонких пластинчатых чешуйко-
корок. Резко выражен симптом Никольского. Слизистые оболочки обычно не
поражаются. Возможно выпадение волос и поражение ногтей. Больные поги-
бают от развивающейся кахексии или от присоединившейся инфекции.
Себорейная, или эритематозная пузырчатка
,
начинается с образования
на коже
лица, волосистой части головы очагов с чешуйками желтого цвета или
корками, при удалении которых остается эрозированная поверхность. В даль-
нейшем на коже груди и спины появляются пузыри, быстро подсыхающие в
корку, симптом Никольского положительный. Очаги поражения напоминают
себорейную экзему или импетиго. Течение болезни длительное, возможен пе-
реход в листовидную пузырчатку.
У детей
пузырчатка наблюдается редко, преимущественно у девочек в
возрасте от 2 до 15 лет. Из всех разновидностей вульгарной пузырчатки наибо-
лее часто встречается листовидная форма.
Лечение
. По жизненным показаниям назначают кортикостероиды. В зави-
симости от состояния больного преднизалон назначают в ударных дозах (50-80
мг в сутки) до прекращения свежих высыпаний в течение двух недель, после
чего дозу медленно уменьшают. Необходимо определить поддерживающую до-
зу - это минимальная доза, на фоне которой отсутствуют свежие высыпания.
Целесообразно вместе с кортикостероидами назначать цитостатики. Для преду-
преждения осложнений при длительном приеме кортикостероидов необходим
прием препаратов калия, анаболических гормонов, антибиотиков, регулярно
98
определять содержание глюкозы в крови, свертывающую систему, измерять ар-
териальное давление. Для
местного
лечения применяют полоскания дезинфи-
цирующими средствами, смазывание эрозий растворами анилиновых красите-
лей, мази с антибиотиками и кортикостероидами. Больные пузырчаткой долж-
ны находиться на диспансерном учете.
ПЕМФИГОИДЫ
В группу
пемфигоидов
, т.е. лишь внешне сходных с пузырчаткой болез-
ней, входят буллезный пемфигоид Левера или неакантолитическая пузырчатка,
рубцующийся пемфигоид, доброкачественная неакантолитическая пузырчатка
слизистой оболочки только полости рта. Эти заболевания характеризуются доб-
рокачественностью течения, субэпидермальным расположением пузырей, от-
сутствием явления акантолиза и симптома Никольского.
Буллезный пемфигоид
. Заболевание встречается у лиц старше 50 лет и
может начинаться со слизистой полости рта.
Этиопатогенез
окончательно не
выяснен. Возможен парабластоматозный, аутоиммунный характер, обусловлен-
ный токсикозом или обменными нарушениями.
Клиника
. На фоне гиперемии и
отека слизистой оболочки полости рта появляются напряженные пузыри до 1
см в диаметре с серозным или геморрагическим содержимым. Через несколько
часов или дней образуются эрозии, склонные к эпителизации. Подобные эле-
менты могут возникать и на кожном покрове.
У детей
чаще, чем у взрослых, поражается слизистая оболочка полости
рта. На коже, наряду с пузырями, возникают папулезные и эритематозно - урти-
карные элементы. Клинические проявления могут напоминать многоформную
экссудативную эритему, токсический эпидермальный некролиз.
Диагностика
основывается на клинических, цитологических и гистологиче-
ских данных, РИФ.
Лечение
. Необходимо исключить злокачественные опухоли, лейкозы,
лимфогранулематоз, а затем назначают глюкокортикостероиды и цитостатики, а
также диаминодифенилсульфон (ДДС). Наружное лечение аналогично лечению
пузырчатки.
Рубцующийся пемфигоид.
Для него характерно высыпание пузырей на
конъюнктиве, слизистой оболочке рта и коже с образованием рубцов и спаек.
Чаще болеют женщины в возрасте старше 50 лет. Первые проявления болезни
появляются на слизистых полости рта или глаз, гениталий. В дальнейшем в
процесс могут вовлекаться слизистые глотки, гортани, носа, пищевода, мочевы-
водящих путей, прямой кишки. При поражении глаз процесс начинается по ти-
пу катарального конъюнктивита, на фоне которого появляются пузыри с обра-
зованием спаек, что приводит к сращению конъюнктивального мешка (симбле-
форон), к сужению глазной щели, к слепоте. Поражение слизистых оболочек
приводит к образованию спаек в глотке, в углах рта, к разрушению язычка и
миндалин. Могут быть стриктуры гортани, пищевода, уретры, фимоз, атрофия
влагалища и т.д. Рубцующийс
я
пемфигоид нужно
дифференцировать
с вуль-
гарной пузырчаткой.
99
Лечение
наиболее эффективно при комбинированном применении корти-
костероидов и препаратов сульфонового ряда.
Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка
только слизи-
стой оболочки рта.
Этиология и патогенез
не известны. Болеют преимуще-
ственно женщины старше 20 лет.
Клиника
. На слизистой оболочке полости рта появляются напряженные
пузыри с серозным содержимым и плотной покрышкой, которые через несколь-
ко часов бесследно исчезают или вскрываются, образуя слегка болезненные
эрозии, которые быстро эпителизируются. Процесс хронический, течение доб-
рокачественное.
Лечение
симптоматическое.
ГЕРПЕТИФОРМНЫЙ ДЕРМАТОЗ ДЮРИНГА
Этиопатогенез
полностью не выяснен. Однако у больных выявлена по-
вышенная чувствительность к клейковине (белки злаков - пшеницы, риса, куку-
рузы, овса, ржи, ячменя, проса и т.д.). Дерматоз провоцируют воспалительные
процессы в желудочно-кишечном тракте, поражения печени, аскаридоз, злока-
чественные опухоли, лимфолейкоз, прием препаратов йода и брома, перенесен-
ные инфекционные болезни, аутоаллергические процессы.
Клиническая картина поражения
характеризуется истинным полимор-
физмом высыпаний (эритема, волдыри, пузырьки, пузыри, узелки) и их группи-
ровкой. Одним из ведущих признаков болезни является зуд кожи, предшеству-
ющий высыпаниям. Напряженные пузыри появляются на слегка гиперемиро-
ванной и отечной коже, вскрываются, образуя эрозии, которые после эпители-
зации оставляют пятна пигментации. Симптом Никольского отрицательный.
Акантолитические клетки не обнаруживаются, однако в содержимом пузырей
имеется большое количество
эозинофилов.
У больных отмечается повышенная
чувствительность к препаратам йода (проба Ядассона). При гистологическом
исследовании выявляется субэпидермальное расположение пузырей и эозино-
филы.
У детей
заболеванию предшествуют повышение температуры, недомога-
ние, артралгии, диспепсические явления. В дошкольном возрасте преобладают
крупные напряженные пузыри на отечно - гиперемированной коже, чаще на ту-
ловище и бедрах. Характерны также мелкопапулезные и папуло - везикулезные
высыпания. Иногда сгруппированные пузыри локализуются в паховых и под-
мышечных складках, на лице, верхних и нижних конечностях. Довольно часто
у детей поражаются слизистые оболочки. На волосистой части головы высыпа-
ния отсутствуют.
Лечение
проводится препаратами сульфонового ряда: ДДС, димоцифон,
дапсон, авлосульфон, промацетин, сульфетрон, возможно сочетание с глюко-
кортикоидами. Противопоказаны препараты брома, йода, барбитураты и ами-
допирин.
Местное
лечение аналогично лечению пузырчатки.
Профилактика
заключается в исключении из питания продуктов, содержа-
щих клейковину, йод. Больные должны находиться на диспансерном учете.
100
ЗУДЯЩИЕ ДЕРМАТОЗЫ
НЕЙРОДЕРМИТ /Атопический дерматит/.
В развитии нейродермита большую роль играют нейроэндокринные, об-
менные нарушения, состояние различных отделов нервной системы, наслед-
ственная предрасположенность. В детском возрасте болезнь часто развивается
на фоне экссудативного диатеза, аллергической реактивности. Неблагоприят-
ные факторы внешней среды могут отягощать течение болезни. Ухудшение
кожного процесса отмечается чаще в осенний или весенний периоды года.
Главной жалобой является интенсивный зуд, беспокоящий больных в любой
период суток. Первичным морфологическим элементом является папула, внача-
ле не отличающаяся от цвета нормальной кожи, а затем коричневато-розового
цвета. Сливаясь между собой, папулы образуют очаги лихенификации. Кожа у
больных нейродермитом сухая, серого цвета, пигментирована, выраженный пи-
ломоторный рефлекс и белый дермографизм за счет преобладания симпатиче-
ской нервной системы. Больные раздражительны, плохо спят, неадекватно реа-
гируют на различные раздражители.
Ограниченный
нейродермит локализуется на задней и боковых поверх-
ностях шеи, в области затылка, локтевых и подколенных сгибов, внутренней
поверхности бедер, в ано - генитальной области. В центральной зоне очагов
поражения наблюдается инфильтрация и лихенификация кожи, в средней зоне -
блестящие папулы и по периферии очагов - пигментация.
Диффузный
нейродермит характеризуется распространенным поражени-
ем кожи конечностей, лица и других частей тела и проявляется полигональны-
ми папулами, инфильтрацией, лихенизацией, расчесами.
Атопический
дерматит возникает обычно у детей и проявляется как экс-
судативный диатез или детская экзема, впоследствии переходящие в нейродер-
мит. В основе болезни лежит наследственно измененный иммунологический
ответ на действие аллергена, т.е. врожденная предрасположенность к аллергии.
Иногда заболевание сочетается с бронхиальной астмой, гельминтозами, эози-
нофилией.
Лечение
нейродермита должно быть комплексным с учетом индивиду-
альной особенности организма. Надо помнить, что многие пищевые продукты
и добавляемые к ним химические вещества могут вызывать или обострять те-
чение болезни. Поэтому в лечении и предупреждении их большое значение
имеет правильное питание. Не рекомендуется шоколад, кофе, какао, грибы, мед,
ягоды и фрукты, овощи оранжевого и красного цвета, мармелад, джем, караме-
ли, коровье молоко, яйца, нужно ограничивать углеводы и соль. Очищенный
картофель, крупы должны быть вымочены в воде в течение 12-18 часов. Мяс-
ные продукты (говядина, тощая свинина, мясо кролика, индейки, цыплят) под-
вергаются двойному вывариванию. С этой целью заливают холодной водой и
варят в течение 30 минут, затем воду сливают, а мясо заливают горячей водой и
доводят до готовности. Показаны растительные масла, старое сало, овощные