ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 31.10.2019
Просмотров: 4949
Скачиваний: 1
111
К
лимфомам
кожи относятся заболевания, при которых основной патоло-
гический процесс в коже возникает в виде злокачественной пролиферации
лимфоцитов и их производных - плазматических клеток.
Развитие лимфом определяется общими закономерностями, характерны-
ми для опухолевой прогрессии всех злокачественных новообразований.
Этиология и патогенез
лимфом кожи остаются до конца не выясненны-
ми. Одним из факторов возникновения злокачественных процессов является
нарушение состояния иммунной системы и иммунологической функции кожи,
осуществляющей контроль по регуляции роста и дифференцировке различных
клеток. Кроме того, существует опухолевая теория, основанная на нестабиль-
ности генетического аппарата клеток или его мутациях; теория о последующей
малигнизации реактивности процесса вследствие постоянной антигенной сти-
муляции кожи различными факторами внешней и внутренней среды.
До настоящего времени в практической работе применяется классифика-
ция, предложенная И.М. Разнатовским, которая более полно отражает клиниче-
ские и гистологические особенности, темп опухолевой прогрессии и степень
злокачественности опухолевого процесса.
Согласно этой классификации лимфомы кожи подразделяются на мед-
ленно прогрессирующие мономорфные и полиморфные лимфомы, и быстро-
прогрессирующие лимфомы.
I. Лимфомы кожи с медленной опухолевой прогрессией.
А. Мономорфноклеточные лимфомы:
*
трехстадийная форма;
*
пойкилодермическая форма с вариантом универсального поражения;
*
узелковая форма;
*
узловатая форма;
*
пятнисто - инфильтративная форма;
*
эритродермическая форма;
*
плазмоцитома кожи.
Б. Полиморфноклеточные лимфомы:
*
трехстадийная форма;
*
узелковая форма.
II. Лимфомы кожи с быстрой опухолевой прогрессией:
*
узелково - бляшечная (ретикулосаркоматоз Готтрона);
*
инфильтративно - узловатая форма
а) лимфосаркома кожи;
б) эритродермическая форма.
Клинические проявления
лимфомы кожи с медленной опухолевой про-
грессией
неспецифичны и имеют сходство с экземой, нейродермитом, псориа-
зом, парапсориазом и другими кожными заболеваниями, характеризуются хро-
ническим и относительно доброкачественным течением. Морфологические из-
менения в коже проявляются начальными признаками нарушения дифференци-
ровки лимфоцитов. Тканевая реакция на формирующуюся опухоль может быть
мономорфной (лимфоциты, гистиоциты) и полиморфной (лимфоциты, гистио-
112
циты, плазматические клетки, эозинофилы). В связи с этим все лимфомы кожи
с медленной прогрессией делятся на мономорфные и полиморфные.
В патологический процесс могут вовлекаться лимфатические узлы, внут-
ренние органы, костный мозг, однако болезнь протекает очень медленно в тече-
ние многих лет и десятилетий.
К
моноформным
лимфомам кожи относится трехстадийная мономорф-
ноклеточная лимфома, которая проявляется на коже в три стадии: пятнистая,
пятнисто - бляшечная и опухолевая.
В
пятнистую
стадию на коже туловища и проксимальных отделов конеч-
ностей появляются пятна округлых очертаний с четкими границами. Окраска
пятен бледно - розового или коричневатого цвета с шероховатой поверхностью,
которая создает впечатление терки за счет наличия фолликулярных папул. В
очагах поражения волосы отсутствуют.
В дальнейшем за счет нарастания инфильтрации в очагах формируются
бляшки и образуется
пятнисто - бляшечная
стадия , для которой характерно
длительное течение и спонтанные ремиссии.
Постепенно пятнисто - бляшечная стадия может перейти в
опухолевую
,
при морфологическом исследовании в опухолях преобладают лимфобласты и
пролимфоциты.
Пойкилодермическая
форма протекает длительно и доброкачественно.
Характеризуется появлением сухих, бледно - розовых, слегка шелушащихся , с
нечеткими краями очагов в местах , подвергающихся механическому раздраже-
нию . Со временем в очагах развивается атрофия кожи с телеангиэк тазиями,
выпадением волос. Больных беспокоит чувство жжения, сухости и стягивания
пораженной кожи.
Эритродермическая
форма начинается на конечностях , затем распро-
страняется по всему кожному покрову в виде гиперемии, отека, инфильтрации с
шелушением и сильным зудом . На волосистой части головы появляется круп-
нопластинчатое шелушение, атрофия кожи с выпадением волос. Лимфатиче-
ские узлы увеличены , плотные. В крови отмечается лейкоцитоз, моноцитоз,
ускорение СОЭ. Данная форма склонна к быстрой генерализации процесса.
Пятнисто - инфильтративная
форма чаще локализуется на коже груди
и в межлопаточной области в виде синюшных пятен с четкими границами,
напоминающих проявления пятнистой склеродермии. В дальнейшем в очагах
нарастает инфильтрация и синюшность.
Узелковая
форма характеризуется появлением на туловище плотных па-
пул синюшного цвета, склонных к группировке.
Узловатая
форма проявляется плотно - эластическими узлами синюшно-
го цвета.
Плазмоцитома
характеризуется одиночными или множественными
плоскими или узловатыми инфильтратами темно - красного цвета. Характерны
метастазы в лимфатические узлы и внутренние органы.
Полиморфные медленно прогрессирующие лимфомы кожи
подразде-
ляются на трехстадийную и узелковую формы.
Трехстадийная
форма, ранее
113
описываемая как грибовидный микоз, представляет собой Т - клеточную лим-
фому, так как доказана ее связь с Т - лимфоцитами. В ее течении различают
эритематозную, бляшечную и опухолевидную стадии.
Эритематозная
стадия
может проявляться эритемой, волдырями, псориазоподными высыпаниями и
сопровождаться сильным зудом. После многократных ремиссий и рецидивов
процесс переходит в
бляшечную
стадию. Для нее характерно образование ин-
фильтративных бляшек кирпично - красного или синюшного цвета, склонных к
периферическому росту и сопровождающихся сильным зудом. В очагах пора-
жения остается атрофия кожи, волосы выпадают. Пораженные ногти крошатся,
деформируются. Продолжительность первых двух стадий болезни составляет
от 3 до 5 лет.
Третья стадия характеризуется формированием
опухолей
багрово - крас-
ного цвета с синюшным оттенком. Опухоли быстро увеличиваются в размерах
и распадаются, образуя глубокие язвы. В патологический процесс вовлекаются
лимфатические узлы и внутренние органы, страдает общее состояние организ-
ма. Развивается лейкоцитоз, моноцитоз, эозинофилия, увеличивается СОЭ.
Узелковая
форма начинается с высыпания плоских или полушаровидных
узелков синюшного цвета, чаще на нижних конечностях, без субъективных
ощущений. Узелки разрешаются спонтанно, оставляя после себя легкую атро-
фию. Период ремиссии может быть в течение года и более. В дальнейшем но-
вые узелки некротизируются, оставляя после себя рубцы. Процесс может
длиться в течение нескольких десятков лет, заканчивается летальным исходом.
Лимфомы кожи с быстрой опухолевой прогрессией
характеризуются
очень высокой степенью злокачественности и формированием очагов распада
на появившихся высыпаниях. Генерализация процесса и летальный исход мо-
гут наступить уже через несколько месяцев болезни.
Диссеминированная узелково - бляшечная
форма локализуется на туло-
вище с образованием синюшных пятен, на фоне которых появляются бляшки и
узлы, а затем быстро распадающиеся опухоли. Очень скоро наступает генера-
лизация процесса и летальный исход.
Инфильтративно - узловатая
форма начинается с появлением на коже
туловища опухолевидных образований синюшно - красного цвета с телеангио-
эктазиями, склонных к распаду.
Лимфосаркома
кожи является наиболее злокачественной формой лим-
фомы, характеризуется появлением одиночного безболезненного узла синюшно
- багрового цвета с геморрагическими высыпаниями на его поверхности. Она
быстро изъязвляется, метастазирует в лимфоузлы и во внутренние органы. Че-
рез несколько месяцев наступает летальный исход.
Эритродермическая
форма относится к Т - клеточным лимфомам, начи-
нается с появления на конечностях сильно зудящих эритематозных пятен, кото-
рые быстро распространяются по всему кожному покрову, переходя в эритро-
дермию. Увеличиваются подкожные лимфатические узлы. В крови обнаружи-
вают одноядерные клетки белых кровяных телец с большим базофильным яд-
ром, занимающим около 4/5 объема клетки - клетки Сезари. Эритродермию с
114
выраженным увеличением лимфатических узлов и с наличием этих атипичных
клеток в периферической крови называют
синдром Сезари
.
Диагностика
лим-
фом кожи базируется на клинических проявлениях, на данных обязательного
морфологического и цитологического исследований.
Лечение
лимфом является одной из наиболее сложных проблем и зависит
от формы и стадии заболевания , клинико - морфологических особенностей
кожного процесса . С целью замедления прогрессирования заболевания и сдер-
живания роста патологических клеток назначается гипосенсибилизирующая
терапия (препараты кальция, тиосульфат натрия), антигистаминные препараты
(тавегил, супрастин , фенкарол, кетотифен, перитол и др), общеукрепляющие
(витамины группы В, С, экстракт алое, ФИБС и др.), адаптогены ( экстракт элеу
терококка, настойка женьшеня, китайского лимонника, аралии и др.), иммуно-
модуляторы ( тимоген, натрия нуклеинат, пентоксил, метилурацил, тималин,
тактивин, иммуноглобулин и др.), энтеросорбенты (активированный уголь , по-
лифепан, смекта, беласорб и др.), дезинтоксицирующие средства (гемодез, по-
лиглюкин, трисоль и др.).
При выраженных клинико - морфологических проявлениях и нарастании
признаков нарушения дифференцировки клеток к лечению подключают глюко-
кортикоиды ( дексаметазон, триамсинолон, преднизолон , полькорталон) , цито-
статики (проспидин , метотрексат, 6 - меркаптопурин , циклофосфан,
винбла-
стин и др. ).
Наружное меди каментозное лечение заключается в примене нии противо-
зудных кремов, корт икостероидных и цитостатических мазей .
Для предупреждения ос ложнений о т проводимой терапии необхо димо
назначать соответс твующее лечение.
Диспансерному
наблюдению подлежат больные всеми формами лимфо-
мы кожи.
Экспертиза
трудоспособности проводится МРЭК по месту жительства
больного, которая определяет группу инвалидности.
ГЕНОДЕРМАТОЗЫ
Генодерматозы
, или наследственные заболевания кожи, представляют
собой генетически обусловленные поражения и аномалии кожи и ее придатков.
Различают заболевания, обусловленные аутосомно - доминантным и аутосомно
- рецессивным типом наследования.
ИХТИОЗ
Врожденное заболевание с выраженным нарушением процесса орогове-
ния. Выделяются следующие типы ихтиоза: аутосомно - доминантный, ауто-
сомно - рециссивный и х-хромосомно - рециссивный.
Наиболее часто встречается
вульгарный
(обычный) ихтиоз с аутосомно -
доминантным типом наследования. Уже в первые месяцы жизни ребенка кожа
на разгибательной поверхности верхних конечностей, бедер, боковых поверх-
115
ностей туловища становится сухой, шелушится, серовато - грязной окраски.
Кожа складок ладоней и подошв не изменена.
Различают несколько клинических форм вульгарного ихтиоза.
Ксеродермия
- легкая форма ихтиоза, при которой наблюдается сухость и
отрубевидное шелушение кожи разгибательных поверхностей верхних и ниж-
них конечностей, туловища. При
простом ихтиозе
отмечается наличие пла-
стинчатых чешуек белесовато - серого цвета, плотно прилегающих к утолщен-
ной, сухой коже. Тяжелой формой вульгарного ихтиоза является
шиповидный
,
проявляющийся иглоподобными плотными роговыми чешуйками на фоне су-
хой, шелушащейся кожи. При ихтиозе снижена функция потовых и сальных
желез, замедлено отшелушивание рогового слоя, в результате чего на коже лба и
щек имеется шелушение, а на разгибательных поверхностях конечностей -
фолликулярный кератоз. У больных снижается защитная функция кожи, за счет
этого присоединяется пиодермия, усиливаются воспалительные явления.
Обычно кожный процесс обостряется в осенне - зимний период и улучшается в
весенне - летний. После периода полового созревания болезнь может самопро-
извольно разрешаться.
Лечение
. Рекомендуется применение витаминов А и Е. Детям в возрасте с
2 лет назначается оксерофтола пальмитат по 1/2 чайной ложке 3 раза в день по-
сле еды в течение месяца. Детям старше 5 лет рекомендуется масляный раствор
витамина А по 3-5 капель 2 раза в сутки на корочке белого хлеба в течение ме-
сяца с перерывом между курсами лечения в 1-2 месяца. Можно назначать и ае-
вит по 1 капле в сутки циклами по 20 дней с 3-х недельными перерывами. По-
казано назначение ароматических ретиноидов, препаратов железа, анаболиче-
ских гормонов, витаминов группы В. При тяжелых формах целесообразно
внутримышечное введение витамина А или аевита, на курс лечения до 20 инъ-
екций. Полезны теплые ванны с морской солью, смягчающие кремы и мази.
Вульгарный сцепленный с полом ихтиоз или Х - рецессивный ихтиоз,
или чернеющий ихтиоз
.
У больных с Х - сцепленным ихтиозом выявлен де-
фицит стероидной сульфатазы в фибробластах кожи, высокая электрофоретиче-
ская мобильность липопротеинов низкой плотности. У 50% больных выявляет-
ся поражение глаз в виде мелкого помутнения, точек на задней капсуле десце-
метовой мембраны, однако нарушения зрения больные не отмечают. Проявле-
ние болезни начинается в первые недели или в 4-6 месяцев после рождения,
достигая максимума к 10 годам жизни. Поражается кожа голени, бедер, туло-
вища, шеи, лица. В процесс вовлекаются сгибательные поверхности конечно-
стей, кожа около складок. Чешуйки крупного размера, толстые, темного цвета
(чернеющий ихтиоз). Наряду с такими чешуйками встречается отрубевидное
шелушение, светлые, мелкие и тонкие чешуйки. Кожный процесс улучшается в
летнее время. Описываются дополнительные признаки болезни в виде темного
цвета папилломатозные гиперкератозы в области пупка, сосков; мелкоморщи-
нистость кожи на боковых поверхностях туловища, бедер, плеч; лихенификация
кожи в местах выступа костей без зуда. При этой болезни отсутствует фоллику-