ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 31.10.2019
Просмотров: 5034
Скачиваний: 1
116
лярный кератоз, изменения кожи ладоней и подошв и воспалительные пораже-
ния.
Врожденный ихтиоз
наследуется по аутосомно - рецессивному типу.
При
тяжелой
форме ребенок рождается недоношенным, кожный покров с эри-
тематозными участками, покрытыми роговыми наслоениями. Естественные от-
верстия заполнены массивными чешуе - корками. За счет нарушения питания и
дыхания дети погибают вскоре после рождения. При
легкой
форме наблюдается
диффузная эритема с утолщением крупных складок кожи, кератодермией ладо-
ней и подошв, выворотом век и деформацией ушных раковин. Врожденный их-
тиоз приводит к инвалидности с детства. Разновидностью врожденного ихтиоза
является наследственная
ихтиозиформная эритродермия Брока.
Различают
сухую и буллезную формы заболевания. Характерным признаком болезни явля-
ется эритродермия, выраженная в крупных складках, на лице, шее. На коже ту-
ловища, конечностей, в складках выражены явления гиперкератоза. Кожа лица
становится красной, натянутой, покрытой шелушащимися чешуйками.
Тяжелые формы болезни характеризуются универсальной эритродермией
с массивными роговыми наслоениями, с трещинами и кровянистым отделяе-
мым уже при рождении (плод Арлекина). Летальный исход наступает через не-
сколько дней после рождения.
Буллезная
форма рассматривается
как переход от ихтиоза к буллезному
эпидермолизу. На фоне эритродермии появляются пузыри с выраженной от-
слойкой эпидермиса, гиперкератозом ладоней и подошв. Поражение кожи
обычно разрешается к 3-4 годам жизни, а у 20% больных исчезает после поло-
вого созревания.
Лечение
. Наилучшие результаты отмечаются у больных, лечение кото-
рых начинается в первые дни после рождения. Методика комплексного лечения
заключается в ежедневном введении глюкокортикоидов из расчета 1-1,5 мг
преднизолона на 1 кг массы тела в сутки в течение 1-2 месяцев в сочетании с
инъекциями гамма - глобулина, витаминов А и Е. Кроме того, при показаниях
таким больным назначаются антибиотики широкого спектра действия, аскор-
биновая кислота, анаболические средства, витамины группы В. Наружно при-
меняются ванны с крахмалом, отваром череды, шалфея, зверобоя, мази и кре-
мы, содержащие глюкокортикоидные гормоны. Тяжелые формы врожденной
ихтиозиформной эритродермии заканчиваются летально. Неэффективным ока-
зывается лечение глюкокортикоидными гормонами, начатое через 1 месяц по-
сле рождении и позднее.
Врожденный буллезный эпидермолиз
или наследственная пузырчатка.
По течению и клиническим проявлениям различают
простую и дистрофиче-
скую
формы. Для
простой
формы характерно возникновение высыпаний пу-
зырьков и пузырей в раннем детстве после незначительной травматизации кожи
преимущественно у мальчиков. На видимо неизмененной коже образуются пу-
зыри с серозным, серозно - гнойным или геморрагическим содержимым. Симп-
том Никольского отрицательный. Высыпания локализуются чаще на коже
пальцев рук, стопах, кистях, коленях, локтях, ягодицах. У детей грудного воз-
117
раста пузыри появляются вокруг рта. После исчезновения пузырей на их месте
остается пигментация. Общее состояние больных не нарушается. В период по-
ловой зрелости в большинстве случаев болезнь самопроизвольно разрешается.
При
дистрофической форме
(аутосомно - доминантный тип наследования) при
рождении или в первые дни жизни у ребенка на коже кистей, стоп, локтевых и
коленных суставах, других участках образуются пузыри с серозным или гемор-
рагическим содержимым. Симптом Никольского отрицательный. После себя
оставляют рубцы. Иногда поражаются ногтевые пластинки, слизистые оболоч-
ки рта, гениталий, конъюнктивы. Иногда отмечается аномалия зубов, волос, ги-
перкератоз ладоней и подошв. Физическое и умственное развитие не наруша-
ются.
Полидиспластическая форма
наследуется по аутосомно - рецессивному
типу, проявляется сразу после рождения. На коже, слизистых оболочек рта,
верхних дыхательных путей, пищевода, глаз, гениталий образуются пузыри.
Кроме того, заболевания сопровождается аномалиями развития костей, зубов,
волос, отсутствием ногтевых пластинок, атрофией концевых фаланг пальцев,
общим физическим недомоганием и умственной отсталостью. Симптом Ни-
кольского положительный. Данная форма часто вызывает гибель ребенка в
грудном возрасте.
Лечение
. Незначительный эффект дают кортикостероидные препараты,
витамин Д, Е, А, С, панганат кальция, препараты железа, иммуноглобулин.
Наружно применяют растворы анилиновых красителей, мази с антибиотиками
и кортикостероидными препаратами.
АЛЬБИНИЗМ
Альбинизм
- врожденное заболевание. Характеризуется отсутствием пиг-
мента в коже, волосах, глазах в результате наследственного дефекта метаболиз-
ма меланина. Различают тотальный, неполный и частичный альбинизм.
Тотальный
, или полный, альбинизм наследуется по аутосомно - рецес-
сивному типу и часто встречается при кровных браках. Чаще болеют мальчики.
Для нее характерно отсутствие пигмента в коже и ее придатках со дня рожде-
ния. Кожа сухая, волосы белого цвета, резко снижается острота зрения в днев-
ное время (дневная слепота) за счет распада зрительного пигмента - родопсина.
Альбиносы страдают светобоязнью, повышенной фоточувствительностью, ги-
потрихозом, гиперкератозами, иногда слабоумием.
Неполный
альбинизм наследуется по аутосомно - доминантному, реже по
аутосомно - рецессивному типу. Отмечается меньшая, чем у здоровых, пигмен-
тация кожи, волос и радужной оболочки глаз. Может быть светобоязнь.
Частичный
альбинизм наследуется по аутосомно - доминантному типу.
Проявляются депигментированными пятнами на коже лба, живота, коленных
суставов. В этих очагах могут быть островки пигментации. Дифференцировать
альбинизм следует от витилиго и вторичных депигментаций, сифилитической
лейкодермы, болезни белых пятен, лепры.
Лечение.
Специфического лечения не
118
существует. Применяется декоративная косметика, фотозащитные очки, фото-
защитные кремы. Прогноз для выздоровления неблагоприятный.
КЕРАТОДЕРМИИ
Кератодермии
- заболевания, характеризующиеся нарушением процесса
ороговения - избыточным рогообразованием преимущественно в области ладо-
ней и подошв. Различают два основных типа кератодермий -
диффузный
, при
котором наблюдается сплошное поражение кожи ладоней и подошв, и
очаго-
вый,
при котором участки гиперкератоза располагаются в виде островков, ли-
нейно, точечно, но не поражают всю кожу ладоней и подошв. Диффузная кера-
тодермия может быть одним из проявлением при красном отрубевидном лишае,
ихтиозе, болезни Дарье. К ней относится кератодермия Унны - Тоста (син.:
врожденный ихтиоз ладоней и подошв, врожденная ладонно - подошвенная ке-
ратома, синдром Унны - Тоста), наследуется по аутосомно - доминантному типу.
Болезнь проявляется диффузным избыточным ороговением кожи ладоней и по-
дошв (иногда только подошв), которая развивается на 1 - 2- м году жизни.
Начинается с очагов утолщения кожи ладоней и подошв, которые окружены
венчиком гиперемии. Отмечается очаговый гипергидроз и образование глубо-
ких трещин. Иногда поражение переходит на кожу тыльных поверхностей
пальцев и лучезапястных суставов. При рентгенологическом исследовании ко-
стей выявляются атрофия фаланг, подвывихи и деформирующий артроз меж-
фаланговых суставов кистей и стоп. Возможно утолщение ногтей.
Диагности-
ка
кератодермии основывается на клинических проявлениях и симптомах со-
путствующих заболеваний.
Дифференциальный
диагноз проводят с омозолело-
стями, ладонно- подошвенным псориазом, ороговевающей экземой и ихтиозом.
Лечение
длительное. Применяют витамины А, Е, С, В.
Местно
назначаются
кератолитические мази, фонофорез с аевитом, глюкокортикостероидными кре-
мами и мазями.
ГНЕЗДНАЯ ПЛЕШИВОСТЬ
Проявляется
выпадением волос на волосистой
части головы, лице, на
других участках. Определенную роль в развитии болезни играют нарушения
нервной системы, наличие очагов хронической инфекции (тонзиллит, гайморит,
кариозные зубы и др.). Часто гнездная плешивость связана с изменениями эн-
докринной системы, с психотравмирующими факторами. Имеются указания на
аутоиммунный характер заболевания. Возникает в любом возрасте, чаще в дет-
ском, реже в 40 - 60 лет. Различают очаговую, субтотальную, тотальную и уни-
версальную алопецию.
Очаговая
форма проявляется образованием лишенных
волос округлых или овальных очагов различных размеров поражения, локали-
зуются на волосистой части головы, на бороде, в области бровей и ресниц,
подмышечных впадин и лобке. Кожа в очаге в начале болезни может быть слег-
119
ка гиперемирована и отечна, хорошо видны отверстия волосяных фолликулов,
затем становится белой и гладкой. По периферии очага определяется зона рас-
шатанных волос, которые при потягивании легко удаляются. При
субтоталь-
ной алопеции
процесс локализуется на периферической части головы вдоль
края роста волос, в затылочной и височно - теменных областях. При
тоталь-
ной алопеции
процесс захватывает весь волосистый покров головы. Универ-
сальная алопеция проявляется отсутствием волос не только на волосистой ча-
сти головы, но и бровей, ресниц, бороды, подмышечных и лобковой областей, а
также пушковых волос. В очагах облысения больные иногда ощущают легкий
зуд, чувство холода, покалывания, ползания мурашек.
Гнездную алопецию следует
дифференцировать
от сифилитической,
лепрозной, токсической алопеции, трихомикозов.
Лечение.
Предложено много методов лечения, с помощью которых можно
добиться роста волос, однако не редко все попытки лечения заканчиваются без-
результатно. Необходимо установить выявленные нарушения со стороны внут-
ренних органов, провести санацию очагов хронической инфекции. В лечении
алопеции широко применяются витамины группы В, витамины А, Е, С, арома-
тические ритеноиды (тигазон и др.), фолиевую кислоту, биогенные стимулято-
ры. Необходимо назначать препараты цинка (цинктерал, окись цинка), кальция,
меди, магния, железа, фосфора, иммуномодуляторы. При тотальной алопеции
показаны кортикостероидные препараты, в том числе введение их непосред-
ственно в очаги облысения путем обкалывания. Ни один из применяемых спо-
собов лечения гнездной алопеции не является универсальным. В последние го-
ды активно внедряется метод местной сенсибилизации, позволяющий вызвать в
очагах аллергический контактный дерматит. Проводят местную дарсонвализа-
цию, косвенную диатермию области шейных и верхних грудных позвонков,
УФО, ПУВА - терапию. Положительный эффект дает иглоукалывание. Важное
значение в лечении алопеции имеет местная терапия. В очаги облысения вти-
рают спиртовые растворы различных средств, настойку стручкового перца, сок
чеснока, лука, спиртовой раствор эфирного горчичного масла, кашицу бодяги,
пасту Розенталя, применяют перцовый пластырь и др. Наружные средства
необходимо втирать в кожу до ее покраснения. Иногда в них добавляют димек-
сид, адаптогены.
ИПОХОНДРИИ И ПАТОМИМИИ В ДЕРМАТОЛОГИИ
Ипохондрический синдром
- симптомокомплекс психического расстрой-
ства, складывающегося из навязчивых, сверхценных, бредовых идей болезни и
разнообразных, крайне неприятных ощущений в различных областях тела, гал-
люцинаций и псевдогаллюцинаций общего чувства. Клинически выражается
чрезмерным страхом за свое здоровье, сосредоточением внимания на представ-
лениях, относящихся к собственному здоровью и наклонностью приписывать
себе болезни, которых нет (Корсаков С.С.).
120
Даже самые небольшие, несерьезные изменения и высыпания на коже,
особенно открытых ее участках, у большинства, особенно молодых людей, вы-
зывают психосоматические реакции. У кожных больных зачастую отмечается
обостренное чувство физической и социальной неполноценности, что усугуб-
ляет поведение больных, толкает их к самоизоляции. Большинство больных с
кожными поражениями стараются уединяться, перестают контактировать с
окружающими. Появляется замкнутость и агрессивность, недоверие больного,
что затрудняет общение с врачом.
Неразумные установки по поводу мнимых или незначительных дефектов
кожи, ставших объектом ипохондрической тревоги, приводят в конечном счете
к отказу от таких больных дерматологов и направление их к психиатрам. Тяже-
лое депрессивное состояние диагностируют чаще всего у больных с неспеци-
фическим заболеванием кожи (угри, себорея).
Основную массу больных с необоснованными жалобами составляют ли-
ца, охваченные тревогой и страхом по поводу изменений своей кожи и волос.
Страх потери привлекательности и якобы "неполноценности" может поломать
жизнь человека. Самые ничтожные, незначительные косметические недостатки,
кожные изменения превращаются у некоторых людей в "болезнь" за счет пато-
логического преломления их в сознании эмоционально нестабильного индиви-
да и его сверх ценного к ним отношения. Предметом выраженной ипохондри-
ческой тревоги и озабоченности, не связанной с истинным состоянием прояв-
лений на коже могут быть различные, даже незначительные высыпания на коже
лица угревидной сыпи, сальная кожа, некоторые изменения волос или гипер-
трихоз у мужчин.
В последние годы к дерматологам и хирургам нередко обращаются мо-
лодые женщины, которым не нравится толщина ног. У женщин зрелого возрас-
та появляется страх облысения, что приводит порой их к отчаянию. Этот ипо-
хондрический фактор позволяет говорить о целесообразности совместного
наблюдения дерматологами и психиатрами женщин с жалобами на диффузное
выпадение волос. К общечеловеческим страхам и опасениям невротического
круга принадлежит боязнь кожных заболеваний, связанная с превратными
представлениями об их чрезвычайной заразности. Этот страх очень заметен у
студентов, впервые пришедших в кожно-венерологическую клинику, где они
боятся дотронуться к больному, к дверной ручке в палате. Довольно обыденное
проявление страха заражения каким-нибудь инфекционным или венерическим
заболеванием представляют собой назойливые идеи чистоплотности. Нередко у
медработников частое мытье рук может привести к развитию дерматита.
Отмечается широкий диапазон ипохондрических расстройств от обыч-
ных страхов и опасений, до бредовых представлений о тяжелом заражении
кожных покровов и, возможно, всего организма грибками, жалобы больных на
роковое последствие посещения бани или бассейна. Параноидная идея канди-
домикоза в результате неправильного или злонамеренного лечения порой соче-
тается при эндогенной депрессии с идеями обвинения в адрес врачей.