Файл: zyuzenkov_m_v_mesnikova_i_l_hursa_r_v_poliklinicheskaya_tera.pdf

Классификация.  Утвержденная  ВОЗ  (1995)  и  действу­

ющая  по настоящее  время  классификация  КМП предусматри­
вает следующие клинические формы.

>  Первичные кардиомиопатии (идиопатические):

•  дилатационная;
•  гипертрофическая;
•  рестриктивная;

•  аритмогенная правожелудочковая.

>  Неклассифицированные кардиомиопатии:

•  фиброэластоз эндокарда;
•  некомпактный «губчатый миокард»;
•  систолическая дисфункция левого желудочка без его ди- 

латации или с минимальной дилатацией;

•  кардиомиопатии при митохондриопатиях.

>  Специфические кардиомиопатии:

•  ишемическая;

•  гипертензивная;
•  клапанная;
•  воспалительная;
•  метаболические;

•  токсические;
•  при системных и нейромышечных заболеваниях;
•  послеродовая (перипортальная).

Предложенные  новые  классификации  КМП  Американской 

кардиологической ассоциацией (2006) и рабочей группой Евро­

пейского  общества  кардиологов  (2008)  подтверждают  наличие 
четырех  основных  клинических  форм  КМП  (дилатационная, 
гипертрофическая,  рестриктивная,  аритмогенная  дисплазия/ 
кардиомиопатия правого желудочка). В  группу  «неклассифици­

рованных»  приобретенных  КМП  введена  стресс-индуциро- 

ванная  кардиомиопатия  («TAKO-TSUBO»  КМП),  впервые 
описанная  в  Японии,  развивающаяся  в  ответ  на  эмоциональ­
ный стресс или  физическую нагрузку.

Дилатационная кардиомиопатия (МКБ-10

  —  

J42J0)

Дилат ационная  кардиомиопатия

  (ДКМП)  -   поражение 

миокарда,  развивающееся  вследствие  воздействия  различных 
факторов  (генетической  предрасположенности,  хронического 
вирусного миокардита, нарушений иммунной системы) и харак-

241

теризующееся выраженным расширением камер сердца со сни­
жением систолической функции левого и правого желудочков и 

наличием диастолической дисфункции различной степени.

Распространенность  ДКМП  во  всех  странах  мира  пример­

но одинакова и составляет 5-7,5  случаев на  100 ООО населения 
в  год.  У  мужчин  встречается  в  2-3  раза  чаще,  чем  у  женщин, 
особенно в возрасте 30-50 лет.  В 30% случаев ДКМП является 
причиной  хронической  сердечной  недостаточности.  Среди 
всех форм кардиомиопатий ДКМП составляет 60%.

Этиология  и патогенез. В  большинстве случаев этиология 

заболевания  неизвестна  (идиопатическая  форма).  Почти  у ' 

1/3  пациентов  ДКМП  отмечается  семейная  предрасположен­

ность,  при  которой  выявляется  чаще  всего  аутосомно- 
доминантное  наследование,  реже  -   аутосомно-рецессивное, 
Х-сцепленное  и  мутации  митохондриальной  ДНК.  Описаны 
мутации различных участков гена, отвечающего за синтез бел­

ка дистрофина (хромосома 21) -  компонента цитоскелета кар- 

диомиоцитов.  Связываясь  с  актином,  дистрофии  в  здоровом 

(непораженном  миокарде)  обеспечивает  специфичность  мем­
браны  кардиомиоцитов,  ее  стабильность  и  способность  пере­
дачи сократительной энергии кардиомиоцита во внеклеточную 
среду.  Нарушение  этих  и  других  свойств  дистрофина  приво­
дит к дисфункции кардиомиоцита.

Обнаружена связь между перенесенным вирусным миокар­

дитом и развитием ДКМП. При этом персистирующие вирусы 

встраивают  свою  РНК  в  генетический  аппарат  кардиомиоци­

тов,  повреждая  митохондрии  и нарушая  энергетический мета­

болизм клеток.

Имеются данные  о  наличии  кардиоспецифических  аутоан­

тител  (антимиозин,  антиактин,  антитропомиозин,  антимио- 
лемма, 

антиаденозин-дифосфат, 

антиаденозин-трифосфат 

и др.),  увеличении  противовоспалительных  цитокинов  (ИЛ-1, 
ИЛ-6,  ФНО-а),  активированных  Т-лимфоцитов  в  крови  паци­
ентов  с ДКМП,  что  свидетельствует о развитии  и  течении  от­
ветных  аутоиммунных  реакций  на  возникшее  повреждение 
кардиомиоцитов различного происхождения.

В формировании специфических форм ДКМП описано око­

ло 75  этиологических факторов (электролитные, эндокринные 

нарушения, ИБС,  инфекционные заболевания и др.).

Возникшее  повреждение  кардиомиоцитов  с  уменьшением 

количества  функционирующих  миофибрилл  приводит  к  зна­
чительному  снижению  сократительной  функции  миокарда  с

242

быстрым  развитием  дилатации  полостей  сердца,  сердечной 
недостаточности.

Классификация. Выделяют первичную, неизвестной этио­

логии  (идиопатическую,  семейную)  и  вторичные  (специфиче­

ские) ДКМП.

Клиническая  картина и диагностика. В развитии  и тече­

нии ДКМП условно выделяется  5  периодов.

Первый  период

  -   начальная  стадия  бессимптомного  тече­

ния  в  течение  месяцев  и даже лет,  часто  обнаруживается  слу­
чайно при рентгенографии органов грудной клетки или ЭхоКГ 
(кардиомегалия, дилатация левого желудочка).

Второй  период  -

  прогрессирование  поражения  миокарда, 

характеризуется  появлением  признаков  хронической  сердеч­
ной  недостаточности  I—II  А  стадий  (ФК  I  NYHA  -   ФК  II 
NYNA), возникшей впервые, без явной причины, часто еще не 
заставляющей пациента обращаться за врачебной помощью.

Третий период -

 период развернутых клинических проявле­

ний, как правило, имеют место клиническая картина тотальной 
сердечной недостаточности (II Б, ФК III NYHA, ФК IV NYHA), 
выраженная кардиомегалия с соответствующими субъективны­
ми  и  объективными  проявлениями  (выраженная  тахикардия, 

фибрилляция предсердий, одышка, цианоз, асцит и др.).

Четвертый период

 -  период выраженной стабилизации со­

стояния,  как  правило,  на  фоне  адекватной  поддерживающей 
терапии.  Его  особенность  -   полная  или  значительная  регрес­
сия  отечного  синдрома,  венозного  застоя  в  большом  и  малом 
кругах кровообращения.

Пятый период

 -  терминальный,  с истощением и  ишемиче­

скими повреждениями органов.

Диагностические критерии первичной ДКМП:

•  застойная сердечная недостаточность (левожелудочковая, 

часто бивентрикулярная):

□  фракция  выброса  левого  желудочка  менее  45%  и/или 

фракция  укорочения  менеее  25%,  оцененные  с  помощью 
ЭхоКГ, радионуклидного сканирования или ангиографии;

□  конечно-диастолический  размер  левого  желудочка  бо­

лее  117%  от  предполагаемого  значения,  скорректированного  в 

зависимости от возраста и площади поверхности тела пациента;

а   особенности сердечной недостаточности: «беспричин­

ное» ее появление, редкое возникновение приступов сердечной 
астмы и отека легких;

243

•  кардиомегалия  -   увеличение  всех  размеров  сердца  (кар- 

диоторакальный индекс более 0,55), дилатация полостей серд­

ца, преимущественно левого желудочка при неизмененной или 
незначительно  увеличенной  толщине  его  стенок,  диффузный 
характер гипокинезии стенок;

•  ЭКГ-признаки:  снижение  вольтажа  зубцов,  деформация 

комплекса 

QRS

,  неспецифические  изменения  сегмента 

ST

  и 

зубца Г, различные нарушения сердечного ритма и проводимо­

сти. Наиболее типичными из них являются фибрилляция пред­
сердий,  желудочковые  аритмии  -   эпизоды  тахи-  и  брадиарит- 
мии, нестойкие пароксизмы желудочковой тахикардии, полная 
блокада левой ножки пучка Гиса и ее передневерхней ветви;

•  тромбоэмболии наблюдаются более чем у 30% пациентов, 

наиболее  часто в систему легочной  артерии,  артерии конечно­
стей, головной мозг, почки, иногда бессимптомные;

•  отсутствие  специфических  лабораторных  изменений  в 

крови -  острофазовых показателей воспалительного процесса, 
кардиоспецифических ферментов и т.д.

Критерии исключения диагноза ДКМП:

•  системная гипертензия (АД более  160/100 мм рт.ст.);
•  атеросклеротическое  поражение  коронарных  артерий 

(стеноз более 50% в одной или более крупных ветвях);

•  злоупотребление алкоголем (более 40 г/сут для женщин и 

более  80  г/сут  для  мужчин  в  течение  более  5  лет  после
6-месячного воздержания);

•  системное заболевание,  которое  могло  привести  к разви­

тию ДКМП;

•  заболевания перикарда;
•  врожденные и приобретенные пороки сердца;
•  легочное сердце;
•  подтвержденная  ускоренная  суправентрикулярная  та­

хикардия.

Дифференциальная  диагностика  проводится  с  ишемиче­

ской  кардиомиопатией  как  формой  ИБС,  диффузным  миокар­
дитом  (миоперикардитом),  экссудативным  перикардитом,  АГ, 
приобретенными  митральными пороками сердца,  алкогольной 
миокардиопатией.

Решающее значение для диагностики ишемической кардио­

миопатии  может  иметь  история  развития  заболевания:  нали­
чие  типичного  синдрома  стенокардии  до  развития  застойной 
СН,  этапность  развития  лево-  и  правожелудочковой  недоста­
точности,  четко  документированный  инфаркт  миокарда,  при­

244

знаки  крупноочагового  кардиосклероза,  наличие  факторов 

риска  ИБС.  Большую информативность имеет распространен­

ная дискинезия левого желудочка при ИБС, охватывающая два 
и  более  его  соседних  сегмента.  Стресс-ЭхоКГ  с добутамином 
при ИБС улучшает регионарную сократимость сегментов мио­

карда,  при  ДКМП  -   сократимость  ухудшается.  Коронарогра- 

фия -  «золотой стандарт» в распознавании  ИБС.

Для  миокардита  характерно  острое  начало  или  рецидив 

сердечной  недостаточности  в  связи  с  инфекцией,  вакцинаци­
ей,  приемом  лекарств,  тогда  как  у  большинства  пациентов  с 
идиопатической  ДКМП  заболевание  развивается  постепенно. 
Наличие  резкой  дилатации  полостей  сердца  при  минимуме 

симптомов свидетельствует в пользу ДКМП, резко выраженная 
клиническая картина застойной сердечной недостаточности при 
относительно  небольшой  дилатации  полостей  -   в  пользу  мио­
кардита. Более вероятно наличие миокардита в случае проявле­
ний  аллергии  и  сенсибилизации  в  виде  полиартралгий, лимфа- 
денопатии, эозинофилии, а также при сопутствующем перикар­
дите или воспалительных сдвигах в периферической крови. По­

следние  связаны  не  с  миокардитом,  а  с  его  причиной.  Для 
миокардита характерны также преходящие изменения конечной 

части желудочкового комплекса на ЭКГ и положительная дина­
мика  симптомов  СН,  тонов  и  шумов  сердца,  а также  показате­
лей ЭхоКГ под влиянием противовоспалительной терапии.

Дифференциальный диагноз ДКМП и приобретенных поро­

ков сердца учитывает данные ревматического анамнеза, другие 
особенности  анамнеза,  физикальные  данные  в  зависимости  от 

вида  порока  сердца.  Ревматические  пороки  отличаются  боль­

шей  интенсивностью  шума  митральной  регургитации,  возрас­
тающей  при  уменьшении  выраженности  СН  под  влиянием  ле­
чения, тогда как при ДКМП чаще наблюдается его малая ампли­
туда. Сохранение синусового ритма у пациента с кардиомегали- 
ей  и  бивентрикулярной  СН  -   существенный  признак  в  пользу 
ДКМП. При ДКМП на ЭКГ часто регистрируется полная блока­
да левой ножки пучка Гиса, которая не характерна для митраль­
ных пороков сердца. Митральная конфигурация сердца со сгла­
женной «талией» и значительным увеличением левого предсер­
дия,  а  также  признаки  смешанной  (венозной  и  артериальной) 
легочной гипертензии характерны для пороков сердца.

В  отличие  от  ДКМП,  при  экссудативном  перикардите  в 

большинстве  случаев  имеются  предшествующий  этиологиче­
ский фактор,  клинические проявления сухого перикардита,  ис­

245