Файл: zyuzenkov_m_v_mesnikova_i_l_hursa_r_v_poliklinicheskaya_tera.pdf

а   внезапная  сердечная  смерть:  пациенты  с  высоким  рис­

ком  развития  внезапной  сердечной  смерти,  перенесшие  клини­
ческую смерть с успешной сердечно-легочной реанимацией или 
имеющие пароксизмы устойчивой желудочковой тахикардии.

К линическая  картина  и  диагностика.  Заболевание  дли­

тельное время может протекать бессимптомно  и  случайно вы­
является  при  профосмотре  или  обследовании  по  другому  по­

воду.  Наиболее  часто пациентов  беспокоит одышка при  физи­
ческой нагрузке, боли за грудиной различного характера, в том 
числе  стенокардического,  сердцебиение,  перебои  в  работе 
сердца,  головокружения,  обморочные  состояния,  слабость. 
Типичны  стенокардические  боли,  обусловлены  ишемией  ми­

окарда,  возникающей  вследствие  относительной  коронарной 
недостаточности,  связанной  с  несоответствием  между  коро­
нарным  кровотоком  и  возросшей  потребностью  в  кислороде 
гипертрофированного  миокарда,  сдавления  интрамуральных 
ветвей  коронарных  артерий  в  результате  нарушения  диасто­
лического расслабления.  Головокружение и синкопальные со­
стояния характерны прежде всего для пациентов с обструктив- 

ной  формой ГКМП,  возникают при физической  нагрузке  в ре­
зультате  ухудшения  мозгового  кровообращения  вследствие 
усугубления обструкции выносящего тракта левого желудочка 
или  эпизодами  нарушения  сердечного ритма.  Спектр  возмож­
ных  аритмий  чрезвычайно  широк.  Большинство  их  составля­
ют  желудочковые  аритмии  различных  градаций  -   от  единич­
ных экстрасистол и коротких периодов желудочковой тахикар­
дии,  не  всегда ощущаемых  пациентами,  до  продолжительных 

и опасных для жизни пароксизмов желудочковой тахикардии с 
возможностью  развития  фибрилляции  желудочков  и  внезап­
ной  смертью.  Отмечаются  также  пароксизмы  суправентрику- 
лярной тахикардии, фибрилляции или трепетания предсердий. 
Появление постоянной формы фибрилляции предсердий часто 
приводит  к  развитию  застойной  сердечной  недостаточности, 
появлению тромбоэмболических осложнений.

Характерные объективные,  подтверждающие  физикальные 

признаки болезни, нередко отсутствуют и выявляются при  об- 
структивной  форме  ГКМП.  При  этом  могут  отмечаться:  пре­
рывистый  толчкообразный  пульс,  двойной  верхушечный  тол­
чок (сокращение левого предсердия  и левого желудочка),  сис­
толическое дрожание  у левого  края  грудины  и  систолический 
шум выброса, который четко не связан с I тоном, определяется 
у верхушки и в 3-4-м межреберье слева от грудины, проводит-

251

ся  в  подмышечную  область.  Шум  отличается  большой  измен­
чивостью  в  связи  с  меняющимся  внутрижелудочковым  гради­
ентом  давления  между  левым  желудочком  и  аортой,  а  также 
митральной  регургитацией,  обусловленной  забросом  крови  в 
левое  предсердие в результате пролабирования  одной  из ство­
рок  митрального  клапана.  Иногда  выслушивается  прерывис­
тый  систолический  шум,  на фоне  которого  появляется так  на­

зываемый  систолический  клик,  свидетельствующий  о  контак­
те  створки  митрального  клапана  с  межжелудочковой  перего­
родкой. Систолический шум усиливается в случаях повышения, 
сократимости  миокарда  (физическая  нагрузка,  вертикальное 
положение,  снижение  АД,  прием  сердечных  гликозидов,  нит­
роглицерина и др.)  и ослабевает в  горизонтальном  положении 

пациента,  приседании  на корточках,  подъеме  ног  кверху,  сжа­
тии руки,  приеме Р-блокаторов и т.п.

Диагностические критерии:

•  семейный  анамнез  беспричинного  («необъяснимого») 

увеличения  сердца (гипертрофии),  а также  случаев  внезапной 
смерти среди родственников;

•  характерная  клиническая  триада  синдромов  -   стенокар­

дия, различные нарушения сердечного ритма и проводимости, 

синкопальные состояния;

•  гипертрофия  миокарда левого желудочка (редко правого)  . 

по данным рентгенографии сердца,  ЭКГ и ЭхоКГ;

•  наиболее типичные ЭКГ-признаки:

а 

основные ЭКГ-признаки гипертрофии левого желудоч­

ка  с  наличием  патологических  зубцов 

Q

  (глубоких,  остроко­

нечных,  но  не  уширенных)  во  II,  III, 

aVF,

иногда  К3_

4

, 

F

2_ 4

  отведениях,  наблюдающиеся  при  выраженной  гипертро­

фии межжелудочковой перегородки или с гигантскими отрица­

тельными  зубцами 

Т

 (более  10-15  мм)  в  грудных  отведениях 

при верхушечной гипертрофии левого желудочка;

□  признаки расширения левого предсердия;

а 

различные нарушения сердечного ритма и проводимо­

сти  (фибрилляция  предсердий,  желудочковые  нарушения рит­
ма, нарушения проводимости и их сочетание);

•  основные ЭхоКГ  и допплер-ЭхоКГ -  признаки гипертро­

фии («золотой стандарт» в диагностике ГКМП):

□  асимметричная  гипертрофия  миокарда  левого  желу­

дочка:  толщина  межжелудочковой  перегородки  более  15  мм 
при  нормальной/увеличенной  толщине  задней  стенки  левого

252

желудочка или толщина МЖП в  1,3  раза и более толще задней 
стенки левого желудочка;

□  гипокинезия  межжелудочковой перегородки (амплиту­

да ее смещения во время систолы сердца -  менее 3  мм);

□  переднесистолическое  движение  передней  створки 

митрального клапана к межжелудочковой  перегородке, иногда 
короткое (0,08 с) смыкание с ней;

□  систолическое прикрытие аортального клапана -  неко­

торое  сближение  аортальных  створок  в  середине  систолы 

вследствие снижения скорости изгнания крови из левого желу­

дочка при развитии динамической обструкции,  в конце перио­
да  изгнания  может  наблюдаться  дополнительное  открытие 

створок клапана;

□  гемодинамический  систолический  градиент  давления 

в  выходном  отделе  левого  желудочка  более  30  мм  рт.ст.  (ско­
рость потока крови 2,7 м/с, по данным допплер-ЭхоКГ);

□  сочетание гипертрофии с  уменьшением  полости лево­

го желудочка, особенно выраженное во время систолы, и повы­

шение ФВ  (часто до 80-90%);

□  расширение и дилатация левого предсердия;

•  хроническая сердечная недостаточность диастолического 

типа (в терминальной стадии и систолического типа).

Дифференциальная  диагностика  ГКМП  проводится  с  аор­

тальным стенозом, «спортивным» сердцем, эссенциальной ар­
териальной гипертензией (гипертоническое сердце), ИБС.

Общность  клинических  проявлений  ГКМП  и  стеноза  устья 

аорты  (ангинозная  боль,  одышка,  головокружение  и  обмороки), 
ЭКГ-признаки  гипертрофии  левого  желудочка  при  неизменен­
ных  и  даже  уменьшенных  размерах  его  полости,  по  данным 
ЭхоКГ, вызывает значительные трудности в их дифференциаль­
ной диагностике. Но о вероятном стенозе устья аорты свидетель­
ствуют малый медленный пульс, расширение сосудистого пучка, 
увеличение  относительной  сердечной  тупости  влево  (при 
ГКМП -  влево и вверх),  максимум систолического шума во 2-м 
межреберье справа (при  ГКМП -  у верхушки и 3-4-м  межребе- 
рье слева от грудины),  изменения II тона и проведение систоли­
ческого  шума  на  сосуды  шеи  при  аускультации,  наличие  пост- 
стенотического расширения восходящей части аорты и признаки 

фиброза и кальциноза аортального клапана при рентгенографии 
сердца  и  ЭхоКГ.  Подтвердить  диагноз  позволяет  обнаружение 
градиента систолического давления  на уровне  аортального  кла­
пана при допплер-ЭхоКГ и катетеризации сердца.

253

В разграничении ГКМП и «спортивного» сердца имеет зна­

чение  анамнез  («беспричинная»  гипертрофия  и  занятие  спор­

том),  гипертрофия  при  «спортивном»  сердце  симметричная, 

полость  левого  желудочка  в  диастолу  -   более  55  мм  (при 
ГКМП  -   менее  45  мм),  левое  предсердие  не  увеличено  (при 
ГКМП  -  больших  размеров),  толщина  стенки  левого  желудоч­
ка -  менее  15  мм, уменьшается при прекращении нагрузок (при 
ГКМП -  постоянная),  систолическое смещение  кпереди  перед­
ней створки митрального клапана отсутствует, ФВ нормальная.

В отличие от ГКМП,  при АГ наблюдается более значитель­

ное и стойкое повышение АД, гипертензивные кризы, ретино­
патия, умеренно выраженная гипертрофия левого желудочка с 
непропорциональным  утолщением  МЖП,  которые  при  адек­

ватной антигипертензивной терапии сопровождаются положи­

тельной динамикой, уменьшением массы миокарда, что невоз­

можно при ГКМП.

Общность клинического синдрома стенокардии при ГКМП и 

ИБС создает трудность дифференциальной диагностики этих за­

болеваний. Для диагностики ИБС имеют значение факторы рис­
ка заболевания,  возраст  пациентов  (чаще  после  40  лет),  весьма 
умеренная  и  чаще  симметричная  гипертрофия  левого  желудоч­

ка,  дилатация  левого  желудочка,  снижение  его  ФВ,  утолщение 

МЖП сопровождается  гиперкинезией.  Кажущееся  непропорци­

ональное  утолщение  МЖП  может  исходить  из  зон  акинезии 
вследствие  постинфарктного  кардиосклероза.  Часто  отмечается 
кальциноз  аортального  клапана  и  аорты.  Убедительным  под­

тверждением ИБС является отсутствие признаков субаортальной 

обструкции при допплер-ЭхоКГ и ее наличие при ГКМП.

Лечение.  Выбор  стратегии  терапии  ГКМП  определяется 

наличием  или  отсутствием  обструкции  выходного  отдела  ле­
вого  желудочка  и  преобладанием  симптомов  заболевания. 
Обычно лечение  проводится  в  амбулаторно-поликлинических 
условиях.  Показания  к  госпитализации:  уточнение  диагноза, 
тяжелое  течение  заболевания,  развитие  осложнений  (жизне­
угрожающих аритмий, мозговая симптоматика и др.).

Общие мероприятия:

•  ограничение  физических  нагрузок,  способных  вызвать 

усугубление  гипертрофии  миокарда,  повышение  внутрижелу- 
дочкового градиента давления и риска внезапной смерти;

•  исключение  профессиональной  деятельности,  связанной 

с  потенциальной  опасностью  при  внезапном  ее  прекращении 
(водители автотранспорта, машинисты, летчики и др.);

254

•  рациональное  питание,  поскольку  диетических  рекомен­

даций не разработано; следует исключить курение, употребле­

ние спиртных  напитков.

Медикаментозная  терапия  нецелесообразна  при  бессим­

птомном течении  заболевания.  В  этих случаях  можно  ограни­
читься  диспансерным  наблюдением.  При  возникновении  кли­

нических  симптомов  применяются  в  основном  Р-адренобло­
каторы  без  внутренней  симпатомиметической  активности,  ан­

тагонисты  кальция  (

верапамил

), 

амиодарон  (кордарон)

  и 

дизопирамид (ритмилен, ритмодан).

Из  Р-адреноблокаторов  назначают 

пропранолол

  (

обзидан

, 

анаприлин

), начиная с 20 мг 3-4 раза в день, постепенно увели­

чивая суточную дозу под контролем пульса и АД до максималь­
но  переносимой,  в  большинстве  случаев  до  240-320  мг/сут. 
Лечение  длительное  -   в  течение  нескольких  месяцев  и  даже 
лет.  Более  эффективными  считаются  селективные  Р-адрено­
блокаторы (

метопролол

, 

бисопролол

, 

атенолол)

 в максимально 

переносимых дозах.

При  наличии  противопоказаний  к  назначению  Р-адрено- 

блокаторов  в  случаях развития  серьезных побочных эффектов 
(бронхообструктивного  синдрома,  застоя  в  легких,  диспепти- 
ческого  синдрома,  слабости  и  т.д.),  неэффективности  или  не­
достаточной  эффективности  применяют 

верапамил

  (

изоптин

, 

финоптин),

  сначала в  малых дозах -  по 20-40 мг 3  раза в сут­

ки,  постепенно их повышая до  максимально  переносимых,  но 
не  менее  240  мг/сут.  Для  длительной  терапии  удобны  ретард- 
ные формы препаратов, в частности 

изоптин-ретард.

Следует отметить,  что в таких и более высоких дозах вера­

памил  может  привести  к  резкой  гипотонии,  при  которой  есть 
вероятность  повышения  внутрижелудочкового  градиента дав­

ления  в  левом  желудочке  и  спровоцировать  развитие  отека 
легких, кардиогенного шока и даже внезапной смерти.  Подоб­

ные грозные осложнения терапии  верапамилом  описаны даже 
в  отдельных случаях ГКМП  без обструкции с  высоким давле­
нием  в  левом  предсердии.  Очевидно,  они  развиваются  вслед­
ствие отрицательного инотропного действия препарата.

При  отсутствии  эффекта  от  назначения  вышеуказанных 

препаратов  и  особенно  при  наличии  суправентрикулярных  и 
желудочковых  аритмий  рекомендуется 

дизопирамид  (ритми­

лен, ритмодан)

 в общепринятой дозе по  150-200 мг 3-4 раза в 

сутки  внутрь.  При неизмененной  или  повышенной  ФВ  левого 
желудочка  препарат  обычно  хорошо  переносится.  При  нали­

255