Файл: zyuzenkov_m_v_mesnikova_i_l_hursa_r_v_poliklinicheskaya_tera.pdf

чезновение боли за грудиной  по мере накопления  выпота в пе­
рикарде  и  появление  одышки,  а  при  большом  объеме  экссуда­

та -  симптомы сдавления  соседних органов (пищевода, трахеи, 
возвратного нерва). Решающим в диагностике является ЭхоКГ- 

исследование, позволяющее обнаружить скопление жидкости в 
полости  перикарда  при  отсутствии  дилатации  камер  желудоч­
ков сердца и неизмененной их сократительной способности.

В  диагностике  алкогольной  миокардиопатии  в  отличие  от 

ДКМП  важнейшее  значение  имеют  сведения  о  систематиче­

ском  употреблении  (злоупотреблении)  алкоголя  около  10 лет 
и  более,  предшествующие  развитию  сердечной  недостаточ­
ности,  нарушения  сердечного  ритма  и  проводимости,  более 
частое  развитие  фибрилляции  предсердий,  сочетание  желу­

дочковых аритмий с удлинением  интервала 

QT

 на ЭКГ,  их ис­

чезновение  при  воздержании  от  употребления  алкоголя,  об­
ратное  развитие  сердечной  недостаточности  после  прекраще­
ния употребления алкоголя.

Лечение.  Основной  целью  лечения  является  уменьшение 

или стабилизация ХСН, нарушений сердечного ритма и прово­

димости,  предупреждение  тромбоэмболических  осложнений. 
Может  проводиться  в  амбулаторных  условиях,  при  тяжелом 
течении и для уточнения диагноза -  в стационаре.

Общие  принципы  лечения  включают  полноценный  отдых, 

контроль массы тела, отказ от вредных привычек (курение, ал­
коголь), снижение, но поддержание регулярной физической ак­

тивности,  не  вызывающей  прогрессирования  СН,  диетическое 

питание  с  уменьшением  суточного  потребления  поваренной 
соли до 4 г и количества жидкости под контролем массы тела.

Из медикаментозных препаратов основное место в лечении 

ДКМП  занимают  ингибиторы АПФ.  В  бессимптомных  случа­
ях  их  применяют  в  качестве  монотерапии,  а  при  наличии  вы­
раженной  СН  сочетают с  мочегонными средствами,  Р-адрено- 

блокаторами,  сердечными гликозидами. Лечение рекомендует­
ся  начинать  после  отмены  препаратов  калия  и  калийсберега- 
ющих  диуретиков  (если  они  до  этого  использовались)  с 

пробной дозы, которая для 

каптоприла

 составляет 6,25 мг; для 

эналаприла

 и 

лизиноприла

 -  2,5  мг; 

квинаприла

 -  5 мг и т.д.  За­

тем  при  хорошей  переносимости  (отсутствие  кашля,  низкого 

АД) проводится регулярный прием  малых доз с постепенным, 
в течение нескольких  недель,  их увеличением до целевых или 
максимально  переносимых,  которые  для 

каптоприла

  состав­

ляют 25  мг или 50 мг 3  раза в сутки, для 

эналаприла

 или 

лизи-

246

ноприла -

 20-40 мг/сут, 

квинаприла

 -  до 20 мг/сут и 

трандола

- 

прила

  -  по 4  мг  1  раз в  сутки.  Одновременно с  ними  назнача­

ются  мочегонные  средства,  прежде  всего 

гидрохлоротиазид

(гипотиазид)

  в дозе 25-50 мг/сут, а при недостаточной его эф­

фективности  -  

фуросемид

  (по  20-40  мг и  более  1  раз  в  сутки, 

максимальная  доза  -   240  мг  в  два  приема)  или 

этакриновая

кислота  (урегит

),  начиная  с  25-50  мг/сут  до  200-250  мг/сут 

или 

торасемид

  (

диувер

) -   от  10-15  мг/сут до  100-200  мг/сут; 

буметанид

(буфенокс) -

 от 0,5-1,0  мг/сут до  10  мг/сут.  Во  из­

бежание  гипокалиемии,  способной  усугублять  частоту  и  тя­
жесть  желудочковых  аритмий,  дополнительно  используют  ка- 
лийсберегающие  мочегонные  препараты  -  

спиронолактон

((

альдактон

, 

верошпирон

, 

триамтерен)

  с  12,5-25  мг,  при  не­

обходимости  повышая  до  50,  100  и  200  мг/сут; 

амилорид

  -   с

2,5  мг/сут до 5, 20 и 40 мг/сут.

В случаях недостаточной эффективности целевых или макси­

мально  переносимых  доз  ингибиторов  АПФ  и  мочегонных 
средств  в  лечении  сердечной  недостаточности,  а также  при  на­
личии фибрилляции предсердий показано назначение сердечных 
гликозидов,  которые считаются  препаратами  3-го ряда.  Обычно 
применяется 

дигоксин

  в  малых  дозах  -   по  0,125-0,375  мг/сут. 

Следует  отметить,  что  сердечные  шикозиды  мало  эффективны 

при  ДКМП  с  ФК  III  -   ФК  IV  сердечной  недостаточности,  осо­
бенно при значительном увеличении объемов левого желудочка, 
превышающих критические (КДО 260 см3, КСО  190 см3).

Назначение  Р-адреноблокаторов  показано  после  достиже­

ния  стабилизации  проявлений  застойной  сердечной  недоста­

точности  (обычно  через  2-6  недель  лечения  ингибиторами 
АПФ,  мочегонными  препаратами,  дигоксином)  практически 

при  любой  степени  выраженности  декомпенсации,  кроме 
крайне тяжелой. Включение Р-адреноблокаторов рекомендует­
ся с малых доз: 

метопролола

 -  по 5 мг 2 раза в сутки, 

бисопро-

лола

 -  по  1,25  мг  1  раз в сутки, 

карведилола -

 по 3,125-6,25 мг 

2  раза  в  сутки  с  последующим  осторожным  и  медленным,  не 
чаще  1  раза  в  неделю,  повышением  доз  до  желаемых  (целе­
вых)  либо  максимально  переносимых,  которые  соответствен­
но составляют 50 мг 2-3  раза в сутки,  5  мг  1  раз  в сутки и 25- 
50  мг  2  раза  в  сутки.  Клинический  эффект  лечения * обычно 
проявляется примерно через 3  месяца.

При тяжелых формах ДКМП  с ХСН  ФК  III -  ФК IV в ком­

плексную терапию целесообразно включать 

амлодипин

 в стан­

дартной  дозе  5  мг/сут  или  негликозидные  инотропные  сред-

247

ства  из  группы  адреномиметиков  -  

допамин

, 

добутамин. До-

памин

  вводится  внутривенно  капельно  со  скоростью  100—

250  мкг/мин,  при  необходимости  дозу  увеличивают  до 
300-750 мкг/мин (при ДКМП,  протекающей по типу истинно­
го кардиогенного шока).

При наличии желудочковых аритмий, а также для их предуп­

реждения  применяют 

амиодарон

  по  200  мг  2  раза  в  сутки. 

Успешная  медикаментозная  кардиоверсия  при  фибрилляции 
предсердий также возможна с помощью 

амиодарона

, 

прокаин-

амида

  или 

пропафенона

  в  общепринятых  дозах,  при  этом  су­

щественно повышается ФВ левого желудочка. При планирова-  * 

нии проведения электрической кардиоверсии, а также наличии 
хотя  бы  одного  случая  тромбоэмболического  эпизода,  незави­

симо  от  ритма  сердца,  показано  назначение  антикоагулянтов 
непрямого действия в обычных дозах (

варфарин

).

Наиболее эффективным способом лечения ДКМП в далеко 

зашедшей стадии является трансплантация сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия

(М КБ-10-142.1,1422)

Гипертрофическая  кардиомиопатия

  (ГКМП)  -   наслед­

ственно обусловленное заболевание, характеризующееся асим­
метричной  гипертрофией  миокарда  стенок  левого  (изредка  и 
правого) желудочка, нередко с гемодинамической обструкцией 
его входного отдела, уменьшением размера полости левого же­

лудочка,  нарушением диастолической  функции,  проявляющее­

ся  неспецифической  клинической  картиной  и  возможным  раз­
витием  синкопальных состояний, гемодинамической стенокар­

дии, жизнеугрожающих нарушений сердечного ритма.

Гипертрофическая  кардиомиопатия -  самое  часто  встреча­

ющееся  генетически  детерминированное  заболевание  сердца, 
его  распространенность  составляет  0,2%,  у  мужчин  в  2  раза 
чаще, чем у женщин, и 0,3-0,5  случая на  100 000 детей.

Отмечается как спорадическая, так и семейная форма, при­

чем последняя наблюдается более чем в 50% случаев.

Нередко болезнь развивается в зрелом и пожилом возрасте, 

хотя  предполагается,  что  фенотип  болезни  формируется  по 
мере  роста  и  становления  организма,  а  морфологические  из­

менения в миокарде выявляются по достижении  17-18 лет.

Этиология  и  патогенез.  Общепризнанной  является  кон­

цепция  о  преимущественно  наследственной  природе  ГКМП, 

при  этом  основной  тип  наследования  -   аутосомно-доми-

248

нантный.  Однако встречается  аутосомно-рецессивный тип на­
следования  и  спонтанные  внутриутробные  мутации.  Считает­

ся,  что  спонтанные  формы  ГКМП  имеют  генетическую  при­

чину, т.е. вызваны случайными и/или неустановленными мута­
циями.  Все  обнаруженные  на  сегодняшний  день  мутации  на­
ходятся  в  генах,  кодирующих  белки  структурно-функци- 

ональной  единицы  сократительного  аппарата  кардиомиоцита 
(тяжелая  цепь  р-миозина,  тропонин  Т,  а-тропомиозин,  мио- 
зинсвязывающий протеин С и др.).

Впервые  определен  ген,  ответственный  за  возникновение 

ГКМП,  на  14-й  хромосоме.  Этот ген  кодирует синтез  изофор­
мы  p-тяжелых  цепей  миозина -   сократительных  белков,  обра­
зующих  толстые  нити  сарком ера  и  составляющих  около  30% 
всех белков сердца.

В результате мутации генов возникает неупорядоченная ги­

пертрофия левого желудочка, характеризующаяся беспорядоч­
ным  расположением  кардиомиоцитов,  хаотической  разнона- 
правленностью  миофибрилл  и  необычными  связями  между 
соседними  клетками  миокарда,  замещением  мышечной  ткани 
фиброзной, поражением мелких сосудов.  Очаги фиброза пред­
ставлены  беспорядочно  переплетающимися  пучками  грубых 
коллагеновых  волокон.  Механизмы,  приводящие  к  характер­
ным изменениям миокарда, остаются неясными.

Молекулярные дефекты,  ответственные за развитие  ГКМП 

у пациентов, не состоящих в родстве, чаще всего различны.

Считается,  что  участки  дезорганизации  кардиомиоцитов 

могут предрасполагать к возникновению аритмий.

Гипертрофия  миокарда при ГКМП  наиболее  выражена в  об­

ласти межжелудочковой перегородки (МЖП), т.е. является асим­
метричной.  В  результате  возникает  обструкция  выносящего 
тракта левого желудочка -  мышечный субаортальный стеноз.

Вследствие  наличия  препятствий  для  нормального  тока 

крови  нарастает градиент давления  между левым  желудочком 
и  аортой,  что  сопровождается  повышением  конечного  систо­
лического давления в левом желудочке.

Длительное  существование  обструкции  и  гипертрофии 

МЖП  приводит  к  ухудшению  активной  мышечной  релакса­
ции,  а  также  к  увеличению  ригидности  стенок  левого  желу­
дочка,  что  обусловливает  развитие  его  диастолической  дис­
функции,  а  в  терминальной  фазе  заболевания  -   и  систоличе­
ской дисфункции.

249

К лассиф икация.  Выделяют  следующие  классификации 

ГКМП:

•  по  этиологическому  принципу:  семейная  и  споради­

ческая;

•  по анатомическому принципу (учитывает степень распро­

страненности гипертрофии миокарда):

□  I  тип -  гипертрофия  передней  части  межжелудочковой 

перегородки;

□  II тип -  гипертрофия передней и задней части межжелу­

дочковой перегородки в отсутствии гипертрофии переднебоко­

вой стенки левого желудочка;

□  III  тип  -   диффузная  гипертрофия  значительной  части 

межжелудочковой перегородки и переднебоковой стенки лево­
го желудочка;

□  IV тип -  более необычный вариант гипертрофии, не за­

трагивающий переднюю часть межжелудочковой перегородки, 

а  ограниченный  ее  задней  частью,  переднебоковой  стенкой  и 
верхушкой левого желудочка;

•  по функциональному принципу:

□  обструктивная  -   систолический  градиент  давления  в 

выходном  отделе  левого  желудочка  в  покое  равен  или  превы­
шает 30  мм  рт.ст.  (2,7  м/с  по данным допплер-ЭхоКГ) -  с раз­
витием субаортальной или среднежелудочковой обструкции;

□  латентная -  градиент давления  менее 30 мм рт.ст.  в по­

кое;  равен  или  превышает 30  мм  рт.ст.  при  проведении  нагру­
зочной пробы;

□  необструктивная  -   градиент  давления  менее  30  мм 

рт.ст.  в покое и при проведении нагрузочной пробы;

•  по клиническому принципу:

□  стабильная  (до  25%  пациентов  имеют  бессимптомное 

течение  заболевания  и  достигают  нормальной  продолжитель­

ности жизни -  75 лет и более);

□  клинический  вариант  с  фибрилляцией  предсердий, 

протекающий  с  частым  возникновением  осложнений,  свой­
ственных  этому  нарушению  ритма,  а  именно  развитием  ише­
мического инсульта, периферических тромбоэмболий;

□  прогрессирующее  течение,  которое  характеризуется 

прогредиентным  течением  хронической  сердечной  недоста­

точности,  рецидивирующими  синкопальными  состояниями, 

ангинозными  болями,  желудочковыми  нарушениями  ритма 
при наличии сохраненной глобальной систолической функции 
левого желудочка;

250