Файл: zyuzenkov_m_v_mesnikova_i_l_hursa_r_v_poliklinicheskaya_tera.pdf
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 02.11.2019
Просмотров: 17659
Скачиваний: 15
чезновение боли за грудиной по мере накопления выпота в пе
рикарде и появление одышки, а при большом объеме экссуда
та - симптомы сдавления соседних органов (пищевода, трахеи,
возвратного нерва). Решающим в диагностике является ЭхоКГ-
исследование, позволяющее обнаружить скопление жидкости в
полости перикарда при отсутствии дилатации камер желудоч
ков сердца и неизмененной их сократительной способности.
В диагностике алкогольной миокардиопатии в отличие от
ДКМП важнейшее значение имеют сведения о систематиче
ском употреблении (злоупотреблении) алкоголя около 10 лет
и более, предшествующие развитию сердечной недостаточ
ности, нарушения сердечного ритма и проводимости, более
частое развитие фибрилляции предсердий, сочетание желу
дочковых аритмий с удлинением интервала
QT
на ЭКГ, их ис
чезновение при воздержании от употребления алкоголя, об
ратное развитие сердечной недостаточности после прекраще
ния употребления алкоголя.
Лечение. Основной целью лечения является уменьшение
или стабилизация ХСН, нарушений сердечного ритма и прово
димости, предупреждение тромбоэмболических осложнений.
Может проводиться в амбулаторных условиях, при тяжелом
течении и для уточнения диагноза - в стационаре.
Общие принципы лечения включают полноценный отдых,
контроль массы тела, отказ от вредных привычек (курение, ал
коголь), снижение, но поддержание регулярной физической ак
тивности, не вызывающей прогрессирования СН, диетическое
питание с уменьшением суточного потребления поваренной
соли до 4 г и количества жидкости под контролем массы тела.
Из медикаментозных препаратов основное место в лечении
ДКМП занимают ингибиторы АПФ. В бессимптомных случа
ях их применяют в качестве монотерапии, а при наличии вы
раженной СН сочетают с мочегонными средствами, Р-адрено-
блокаторами, сердечными гликозидами. Лечение рекомендует
ся начинать после отмены препаратов калия и калийсберега-
ющих диуретиков (если они до этого использовались) с
пробной дозы, которая для
каптоприла
составляет 6,25 мг; для
эналаприла
и
лизиноприла
- 2,5 мг;
квинаприла
- 5 мг и т.д. За
тем при хорошей переносимости (отсутствие кашля, низкого
АД) проводится регулярный прием малых доз с постепенным,
в течение нескольких недель, их увеличением до целевых или
максимально переносимых, которые для
каптоприла
состав
ляют 25 мг или 50 мг 3 раза в сутки, для
эналаприла
или
лизи-
246
ноприла -
20-40 мг/сут,
квинаприла
- до 20 мг/сут и
трандола
-
прила
- по 4 мг 1 раз в сутки. Одновременно с ними назнача
ются мочегонные средства, прежде всего
гидрохлоротиазид
(гипотиазид)
в дозе 25-50 мг/сут, а при недостаточной его эф
фективности -
фуросемид
(по 20-40 мг и более 1 раз в сутки,
максимальная доза - 240 мг в два приема) или
этакриновая
кислота (урегит
), начиная с 25-50 мг/сут до 200-250 мг/сут
или
торасемид
(
диувер
) - от 10-15 мг/сут до 100-200 мг/сут;
буметанид
(буфенокс) -
от 0,5-1,0 мг/сут до 10 мг/сут. Во из
бежание гипокалиемии, способной усугублять частоту и тя
жесть желудочковых аритмий, дополнительно используют ка-
лийсберегающие мочегонные препараты -
спиронолактон
((
альдактон
,
верошпирон
,
триамтерен)
с 12,5-25 мг, при не
обходимости повышая до 50, 100 и 200 мг/сут;
амилорид
- с
2,5 мг/сут до 5, 20 и 40 мг/сут.
В случаях недостаточной эффективности целевых или макси
мально переносимых доз ингибиторов АПФ и мочегонных
средств в лечении сердечной недостаточности, а также при на
личии фибрилляции предсердий показано назначение сердечных
гликозидов, которые считаются препаратами 3-го ряда. Обычно
применяется
дигоксин
в малых дозах - по 0,125-0,375 мг/сут.
Следует отметить, что сердечные шикозиды мало эффективны
при ДКМП с ФК III - ФК IV сердечной недостаточности, осо
бенно при значительном увеличении объемов левого желудочка,
превышающих критические (КДО 260 см3, КСО 190 см3).
Назначение Р-адреноблокаторов показано после достиже
ния стабилизации проявлений застойной сердечной недоста
точности (обычно через 2-6 недель лечения ингибиторами
АПФ, мочегонными препаратами, дигоксином) практически
при любой степени выраженности декомпенсации, кроме
крайне тяжелой. Включение Р-адреноблокаторов рекомендует
ся с малых доз:
метопролола
- по 5 мг 2 раза в сутки,
бисопро-
лола
- по 1,25 мг 1 раз в сутки,
карведилола -
по 3,125-6,25 мг
2 раза в сутки с последующим осторожным и медленным, не
чаще 1 раза в неделю, повышением доз до желаемых (целе
вых) либо максимально переносимых, которые соответствен
но составляют 50 мг 2-3 раза в сутки, 5 мг 1 раз в сутки и 25-
50 мг 2 раза в сутки. Клинический эффект лечения * обычно
проявляется примерно через 3 месяца.
При тяжелых формах ДКМП с ХСН ФК III - ФК IV в ком
плексную терапию целесообразно включать
амлодипин
в стан
дартной дозе 5 мг/сут или негликозидные инотропные сред-
247
ства из группы адреномиметиков -
допамин
,
добутамин. До-
памин
вводится внутривенно капельно со скоростью 100—
250 мкг/мин, при необходимости дозу увеличивают до
300-750 мкг/мин (при ДКМП, протекающей по типу истинно
го кардиогенного шока).
При наличии желудочковых аритмий, а также для их предуп
реждения применяют
амиодарон
по 200 мг 2 раза в сутки.
Успешная медикаментозная кардиоверсия при фибрилляции
предсердий также возможна с помощью
амиодарона
,
прокаин-
амида
или
пропафенона
в общепринятых дозах, при этом су
щественно повышается ФВ левого желудочка. При планирова- *
нии проведения электрической кардиоверсии, а также наличии
хотя бы одного случая тромбоэмболического эпизода, незави
симо от ритма сердца, показано назначение антикоагулянтов
непрямого действия в обычных дозах (
варфарин
).
Наиболее эффективным способом лечения ДКМП в далеко
зашедшей стадии является трансплантация сердца.
Гипертрофическая кардиомиопатия
(М КБ-10-142.1,1422)
Гипертрофическая кардиомиопатия
(ГКМП) - наслед
ственно обусловленное заболевание, характеризующееся асим
метричной гипертрофией миокарда стенок левого (изредка и
правого) желудочка, нередко с гемодинамической обструкцией
его входного отдела, уменьшением размера полости левого же
лудочка, нарушением диастолической функции, проявляющее
ся неспецифической клинической картиной и возможным раз
витием синкопальных состояний, гемодинамической стенокар
дии, жизнеугрожающих нарушений сердечного ритма.
Гипертрофическая кардиомиопатия - самое часто встреча
ющееся генетически детерминированное заболевание сердца,
его распространенность составляет 0,2%, у мужчин в 2 раза
чаще, чем у женщин, и 0,3-0,5 случая на 100 000 детей.
Отмечается как спорадическая, так и семейная форма, при
чем последняя наблюдается более чем в 50% случаев.
Нередко болезнь развивается в зрелом и пожилом возрасте,
хотя предполагается, что фенотип болезни формируется по
мере роста и становления организма, а морфологические из
менения в миокарде выявляются по достижении 17-18 лет.
Этиология и патогенез. Общепризнанной является кон
цепция о преимущественно наследственной природе ГКМП,
при этом основной тип наследования - аутосомно-доми-
248
нантный. Однако встречается аутосомно-рецессивный тип на
следования и спонтанные внутриутробные мутации. Считает
ся, что спонтанные формы ГКМП имеют генетическую при
чину, т.е. вызваны случайными и/или неустановленными мута
циями. Все обнаруженные на сегодняшний день мутации на
ходятся в генах, кодирующих белки структурно-функци-
ональной единицы сократительного аппарата кардиомиоцита
(тяжелая цепь р-миозина, тропонин Т, а-тропомиозин, мио-
зинсвязывающий протеин С и др.).
Впервые определен ген, ответственный за возникновение
ГКМП, на 14-й хромосоме. Этот ген кодирует синтез изофор
мы p-тяжелых цепей миозина - сократительных белков, обра
зующих толстые нити сарком ера и составляющих около 30%
всех белков сердца.
В результате мутации генов возникает неупорядоченная ги
пертрофия левого желудочка, характеризующаяся беспорядоч
ным расположением кардиомиоцитов, хаотической разнона-
правленностью миофибрилл и необычными связями между
соседними клетками миокарда, замещением мышечной ткани
фиброзной, поражением мелких сосудов. Очаги фиброза пред
ставлены беспорядочно переплетающимися пучками грубых
коллагеновых волокон. Механизмы, приводящие к характер
ным изменениям миокарда, остаются неясными.
Молекулярные дефекты, ответственные за развитие ГКМП
у пациентов, не состоящих в родстве, чаще всего различны.
Считается, что участки дезорганизации кардиомиоцитов
могут предрасполагать к возникновению аритмий.
Гипертрофия миокарда при ГКМП наиболее выражена в об
ласти межжелудочковой перегородки (МЖП), т.е. является асим
метричной. В результате возникает обструкция выносящего
тракта левого желудочка - мышечный субаортальный стеноз.
Вследствие наличия препятствий для нормального тока
крови нарастает градиент давления между левым желудочком
и аортой, что сопровождается повышением конечного систо
лического давления в левом желудочке.
Длительное существование обструкции и гипертрофии
МЖП приводит к ухудшению активной мышечной релакса
ции, а также к увеличению ригидности стенок левого желу
дочка, что обусловливает развитие его диастолической дис
функции, а в терминальной фазе заболевания - и систоличе
ской дисфункции.
249
К лассиф икация. Выделяют следующие классификации
ГКМП:
• по этиологическому принципу: семейная и споради
ческая;
• по анатомическому принципу (учитывает степень распро
страненности гипертрофии миокарда):
□ I тип - гипертрофия передней части межжелудочковой
перегородки;
□ II тип - гипертрофия передней и задней части межжелу
дочковой перегородки в отсутствии гипертрофии переднебоко
вой стенки левого желудочка;
□ III тип - диффузная гипертрофия значительной части
межжелудочковой перегородки и переднебоковой стенки лево
го желудочка;
□ IV тип - более необычный вариант гипертрофии, не за
трагивающий переднюю часть межжелудочковой перегородки,
а ограниченный ее задней частью, переднебоковой стенкой и
верхушкой левого желудочка;
• по функциональному принципу:
□ обструктивная - систолический градиент давления в
выходном отделе левого желудочка в покое равен или превы
шает 30 мм рт.ст. (2,7 м/с по данным допплер-ЭхоКГ) - с раз
витием субаортальной или среднежелудочковой обструкции;
□ латентная - градиент давления менее 30 мм рт.ст. в по
кое; равен или превышает 30 мм рт.ст. при проведении нагру
зочной пробы;
□ необструктивная - градиент давления менее 30 мм
рт.ст. в покое и при проведении нагрузочной пробы;
• по клиническому принципу:
□ стабильная (до 25% пациентов имеют бессимптомное
течение заболевания и достигают нормальной продолжитель
ности жизни - 75 лет и более);
□ клинический вариант с фибрилляцией предсердий,
протекающий с частым возникновением осложнений, свой
ственных этому нарушению ритма, а именно развитием ише
мического инсульта, периферических тромбоэмболий;
□ прогрессирующее течение, которое характеризуется
прогредиентным течением хронической сердечной недоста
точности, рецидивирующими синкопальными состояниями,
ангинозными болями, желудочковыми нарушениями ритма
при наличии сохраненной глобальной систолической функции
левого желудочка;
250