Файл: zyuzenkov_m_v_mesnikova_i_l_hursa_r_v_poliklinicheskaya_tera.pdf

чии  признаков  систолической  сердечной  недостаточности  его 
применение  нежелательно  ввиду  возможности  усугубления 
дисфункции  миокарда.  По  эффективности  дизопирамид  пре­
восходит верапамил  и  P-адреноблокаторы.  При  наличии тахи­
кардии его целесообразно сочетать с Р-адреноблокатором, доза 
которого подбирается индивидуально до нормализации  часто­
ты сердечных сокращений.

Наиболее  эффективным  средством  лечения  и  профилакти­

ки  желудочковых  и  наджелудочковых  аритмий,  в  том  числе  и 
потенциально  опасных для  жизни  пациентов  ГКМП,  является 

амиодарон

(кордарон

).  Схема лечения общепринятая:  начало с 

насыщающих доз -   600-1200  мг/сут в  течение  3-7  дней  с  по­
степенным,  по мере уменьшения частоты сердечных сокраще­

ний, снижением до поддерживающей -  200 мг/сут и менее.

У ряда пациентов ГКМП, плохо поддающихся терапии анти- 

аритмическими  препаратами,  для  лечения  и  предупреждения 
развития  опасных  аритмий  возможно  сочетанное  применение 

амиодарона

 с небольшими дозами 

пропранолола.

 В этом случае 

необходим тщательный ЭКГ-контроль из-за повышенного риска 
развития нарушений проводимости, так как оба препарата угне­
тают  функцию  синусового  и  атриовентрикулярного  узлов.  Со­

четание амиодарона с верапамилом противопоказано из-за опас­
ности возникновения брадикардии, нарушения проводимости и 
выраженного отрицательного инотропного эффекта.

Следует  избегать  назначения  сердечных  гликозидов  и  пери­

ферических вазодилататоров из-за опасности ухудшения диасто­

лического наполнения левого желудочка, повышения внутриже- 
лудочкового градиента давления и резкого снижения сердечного 

выброса,  вплоть  до  развития  синкопе  и  внезапной  смерти.  Ис­
ключение  составляют  пациенты  с  постоянной  формой  фибрил­
ляции  предсердий,  адекватный  контроль  частоты  сокращений 
желудочков  при  которой  обычно  достигается  при  назначении 

пропранолола

 или 

верапамила

 в  сочетании с 

дигоксином.

  Высо­

кий риск тромбоэмболий при этом требует назначения антиагре- 
гантной 

(ацетилсалициловая кислота

, 

аспирин кардио

, 

тромбо-

АСС, полокард)

 и антикоагулянтной терапии 

(варфарин).

Не рекомендуется назначение диуретиков.
Однако при тяжелой хронической сердечной недостаточно­

сти (И  Б -  III ст., ФК III NYHA -  ФК IV NYHA) можно исполь­
зовать  общепринятые  средства  лечения  (ингибиторы  АПФ, 

диуретики,  антагонисты  альдостерона,  сердечные  гликозиды, 

блокаторы рецепторов ангиотензина И и др.).

256

Пациентам с ГКМП и выраженной обструкцией выносяще­

го тракта левого желудочка,  превышающем 50 мм рт.ст., а так­
же  при  полном отсутствии  эффекта от медикаментозной тера­
пии показано хирургическое лечение (резекция базальной час­
ти  МЖП,  иногда с одновременным протезированием  митраль­
ного клапана, двухкамерная электрокардиостимуляция).

В  связи  с  повышенным риском  возникновения  инфекцион­

ного  эндокардита  у  пациентов  с  ГКМП  при  проведении  «ма­

лых»  хирургических  вмешательств  (экстракция  зуба,  тонзил- 
лэктомия  и  др.)  рекомендуется  профилактическое  назначение 

антибиотиков.

М едико-социальная  экспертиза.  В  раннем  периоде 

ГКМП пациентам показано трудоустройство с учетом  их про­
фессиональной  деятельности  (физическое  и/или  умственное 
перенапряжение,  водители  транспорта,  работа  на  высоте 
и др.).  Прогрессирующее течение заболевания,  стойкие  нару­

шения сердечного ритма и проводимости, развитие сердечной 
недостаточности II А стадии (ФК II -  ФК III NYHA) являются 
показаниями для установления группы инвалидности.

Миокардиодистрофия (МКБ-10

  -

143)

Миокардиодистрофия

(<дистрофия миокарда

, 

метаболи

- 

ческая  кардиомиопатия)

 -  невоспалительное поражение  ми­

окарда, возникающее в результате нарушений его метаболизма 
(обмена  веществ  и  энергетики)  под  влиянием  внесердечных 
экзо-  и  эндогенных  повреждающих  факторов,  приводящее  к 
недостаточности сократительной и других функций сердца.

Термин 

и 

понятие 

«миокардиодистрофия» 

введены 

Г.Ф. Лангом  (1936) «как состояние миокарда невоспалительно­
го и некоронарогенного происхождения с биохимическими или 
физико-химическими  изменениями,  при  которых  морфологи­

ческий субстрат неотчетлив, непостоянен, а часто и вообще от­

сутствует».  В  широком  смысле  слова  нарушение  обмена  ве­

ществ в клетках  миокарда наблюдается как сопутствующее са­
мой  разнообразной  сердечно-сосудистой  и  экстракардиальной 
патологии, а в узком смысле -  отражает первичные биохимиче­
ские  изменения  в  миокарде,  связанные с экзо-  или  эндогенны­
ми патологическими влияниями определенной природы.

В  современном  понимании  миокардиодистрофия  является 

функциональной  обменно-структурной  патологией,  охватыва­
ющей  все  стадии  расстройств  обмена  в  миокарде  от  чисто 
функциональных проявлений до грубых структурных.

9 

Зак.  1198

257

Этиология  и  патогенез.  Причины  миокардиодистрофии 

многообразны:  анемии,  физическое перетоумление,  голодание 
(особенно  белковое),  эндокринные  нарушения,  различные ин­
токсикации,  нарушения  электролитного  обмена  и  кислотно­
основного  состояния,  авитаминозы,  различные  заболевания 
сердечно-сососудистой системы и др.

Установлено,  что  в  возникновении  и  развитии  миокардио­

дистрофии  при  различных  заболеваниях  существенное  значе­
ние  принадлежит  нарушению  иннервации  сердца,  расстрой­
ству ионного обмена (особенно кальция), образованию, транс­

порту и утилизации энергии в кардиомиоцитах.

.  Происходит  перестройка  нервно-эндокринной  регуляции 

сердца,  имеющая  в  большинстве  случаев  приспособительный 
характер,  обеспечивая  гиперфункцию  сердца  и  кровообраще­

ния в целом, устранение возникающих нарушений гомеостаза. 

Вместе с тем напряжение регулирующих систем, функции ми­
окарда  и  метаболических  путей  в  кардиомиоцитах  ограничи­

вают резервные  возможности сердца.  Снижается  способность 
сердца  восстанавливать  запасы  макроэргических  фосфатов, 

постепенно  увеличивается  энергетический  дефицит,  наруша­
ется  процесс  преобразования  химической  энергии  АТФ  в  ме­
ханическую энергию мышечного сокращения.

При  миокардиодистрофии  нарушается  внутриклеточная 

физиологическая  регенерация  ультраструктур  и лежащие  в  ее 
основе молекулярные процессы.

Поражение кардиомиоцитов при миокардиодистрофии соче­

тается с изменениями стромы,  нарушениями микроциркуляции 

и  иннервации  сердца.  Описанные  изменения  ультраструктур 
кардиомиоцитов  имеют  одинаковый  характер  независимо  от 
вызвавшей их причины (гипоксия, интоксикация, гиперфункция 
сердца,  ишемия  и  др.).  Тяжесть  поражения  миокарда  при  его 
дистрофии может быть различной -  вплоть до миолиза. В таких 

случаях  органеллы  погибших  клеток  становятся  антигенами, 
«запускающими» реакции антиген -  антитело с аутоиммунным 
повреждением миокарда -  иммунным миокардитом.

Рассмотренные  пути  формирования  миокардиодистрофии 

при различных заболеваниях представляют собой  общую схе­
му, которая  в значительной степени дополняется особенностя­
ми патогенеза основного заболевания.

Дистрофические  изменения  миокарда являются обратимы­

ми.  Однако  в  некоторых  случаях  в  местах  возникновения  не­
крозов  развивается  рубцовая  соединительная  ткань  (миодист- 
рофический кардиосклероз).

258

Дистрофический процесс проходит три стадии развития:

•  I  стадия  (нейрофункциональная)  -   характеризуется  ги­

перфункцией,  появлением  первых  признаков  гипертрофии  и 
дистрофии  миокарда,  обратимых  при  своевременно  начатом 
лечении;

•  II  стадия  (обменно-структурная)  -   усиливается  как  дис­

трофия,  так  и  гипертрофия  миокарда,  развивается  дилатация 

полостей  сердца,  появляются  начальные  нарушения  сократи­

тельной функции. Лечение в этой стадии приводит к неполно­

му регрессу изменений;

•  Ш  стадия  (сердечной  метаболической  недостаточности)  -  

дилатация  нарастает,  присоединяется  выраженное  снижение  со­

кратительной функции миокарда, что клинически проявляется за­
стойной  сердечной  недостаточностью,  нередко  сопровождаемой 

фибрилляцией  предсердий.  Эта  стадия  необратима,  поскольку 
сформировался диффузный миодистрофический кардиосклероз.

Классификация. 

Современные классификации миокардио- 

дистрофий  являются  этиопатогенетическими  и  существенно 

не различаются.  Приводим  классификацию миокардиодистро- 
фий (Н.Р. Палеев, Ф.Н. Палеев, М.А.  Гуревич, 2008):

•  анемические;

•  алиментарные;
•  авитаминозные;
•  эндокринные;
•  дисметаболические;
•  дисэлектролитные;
•  токсические, в том числе алкогольные;
•  при системных нервно-мышечных заболеваниях;

•  при физических перенапряжениях;
•  при вегетососудистой дистонии;
•  при закрытых травмах грудной клетки;
•  радиационная;
•  вибрационная;
•  при  большинстве  заболеваний  сердечно-сосудистой  сис­

темы (ИБС, АГ, пороки сердца,  амилоидоз сердца,  фиброэлас- 

тоз и др.).

Клиническая  картина  и  диагностика. 

Патогномоничных 

клинических  признаков  миокардиодистрофии  не  существует. 
Проявления ее обычно являются составной частью клинической 
картины  основного заболевания.  В  начальном  периоде  миокар­

диодистрофии субъективные симптомы  нередко отсутствуют,  а 

быстрая  утомляемость  при  физическом  напряжении,  беспри-

2 5 9

чинные  колющие  или  тянущие  боли  в  области  сердца  имеют 
кардиалгический  характер, локализуются  чаще  всего в  области 
верхушки  сердца  (у  92%  пациентов),  реже  -   за  грудиной 
(у  15%), что предполагает наличие стенокардии. Сердцебиение, 
ощущение недостатка воздуха, головные боли,  плохой сон  оце­
ниваются пациентами как обусловленные переутомлением.

Диагностические критерии:

•  наличие заболевания или повреждающего фактора, вызы­

вающих развитие дистрофии миокарда (анемия, патология щи­
товидной  железы,  климакс,  алкоголь,  травмы  грудной  клетки, ^ 

вибрация, лекарственные средства и др.);

•  субъективные  и  объективные  признаки  поражения  мио­

карда,  при этом в начальной стадии заболевания обычно более 
выражены субъективные  нарушения,  в последующих -  объек­

тивные  (увеличение  размеров  сердца,  ослабление  I  тона  на 

верхушке  сердца,  наличие  мягкого  систолического  шума  над 
верхушкой и точкой Боткина, нарушения ритма сердца, сердеч­
ная недостаточность);

•  ЭКГ-изменения  касаются,  главным  образом,  конечной 

части желудочкового комплекса в виде депрессии сегмента 

ST

 и 

изменений  зубца 

Т

 (деформация,  снижение,  сглаженность,  ин­

версия),  изменений,  свойственных  электролитным  нарушени­

ям, нарушений сердечного ритма (синусовая тахикардия, сину­
совая  брадикардия,  экстрасистолия,  фибрилляция  предсердий) 
и  проводимости.  Фармакологические  ЭКГ-пробы  (с  хлоридом 

калия, Р-адреноблокаторами,  p-адреностимуляторами, блокато- 

рами  кальциевых  каналов)  положительные  в  зависимости  от 
патогенеза  миокардиодистрофии.  При  велоэргометрии  не  вы­
является скрытой коронарной недостаточности;

•  ЭхоКГ: снижение скорости расслабления миокарда, дила- 

тация  левого желудочка,  наличие  гипертрофии  миокарда в за­

висимости  от  этиологии  миокардиодистрофии,  возможны  вы­

явления  зон  гипокинезии,  снижение  сократительной  функции 

миокарда;

•  нормальные лабораторные показатели общего анализа кро­

ви  и  уровень  сиаловых  кислот,  С-реактивного  белка,  белковых 
фракций  при  отсутствии  патологии,  которая  может  вызвать  их 
изменения (острые и хронические инфекции, интоксикации);

•  отсутствие  специфических  рентгенологических  призна­

ков поражения сердца.

Дифференциальная диагностика проводится с нейроцирку- 

ляторной  дистонией,  миокардитом,  миокардитическим  и  ате­

260