Файл: zyuzenkov_m_v_mesnikova_i_l_hursa_r_v_poliklinicheskaya_tera.pdf

В диагностике этиологических типов ЦП наибольшие труд­

ности  представляет  разграничение  первичного  и  вторичного 
билиарного  цирроза.  Основные  отличительные  признаки  пер­
вого -  постепенное начало болезни  с  зуда без боли  и темпера­

туры, позднее развитие желтухи, неизвестность причины, рано 

появляющаяся  высокая  активность  ЩФ,  несоответствующая 
степени  гипербилирубинемии,  антитела  к  митохондриальной 
фракции (АМА) и повышение содержания IgM.

Вторичный билиарный цирроз

 развивается вследствие дли­

тельного нарушения оттока желчи на уровне крупных внутри- 

и внепеченочных желчных протоков (конкременты, стриктура, 
опухоль,  врожденные  пороки  развития).  Холестаз  часто  соче­
тается  с  бактериальной  инфекцией  в  печени,  что  проявляется 
кратковременными  подъемами температуры  тела до  фебриль­
ных  цифр  с  ознобами,  обильным  потоотделением,  нерезкой 
болью  в  правом  подреберье.  Причины  и  уровень  обтурации 
устанавливаются  с  помощью  УЗИ,  чрескожной  гепатохолан- 

гиографии или ЭРХПГ.

Гемохроматоз (пигментный цирроз печени

, 

бронзовый диа­

бет)

  -   генетически  обусловленное  заболевание  с  усиленным 

всасыванием железа в  кишечнике,  повышенным содержанием 
в  крови  и  чрезмерным  отложением  его  в  печени,  поджелудоч­
ной железе, ретикулоэндотелии, коже и других тканях. Болеют 
преимущественно  мужчины  (соотношение  мужчин  и  женщин 

6  :  1)  в  возрасте 40-60 лет.  Начало  болезни постепенное,  с не­
специфическими  проявлениями  в  виде выраженной  слабости, 

утомляемости,  похудения,  снижения  половой  функции у муж­

чин.  Часто  отмечается  боль  в  правом  подреберье,  суставах  в 
связи с хондрокальцинозом крупных суставов,  сухость и атро­
фические изменения кожи, наблюдается атрофия яичек.

Диагностические критерии в развернутой стадии:

•  пигментация  кожи  и  слизистых  оболочек  (темно- 

коричневая,  бронзовая,  дымчатая,  серая,  иногда бывает очаго­
вой)  на  открытых  участках  тела,  на ранее  пигментированных 
местах,  в подмышечных областях,  на половых органах;

•  гепатомегалия (печень плотной консистенции, поверхность 

гладкая, край заострен), у 25-50% пациентов спленомегалия;

•  сахарный диабет (из-за повреждения поджелудочной железы);
•  эндокринные  расстройства  -   признаки  гипогонадизма, 

гипокортицизма, гипотиреоза и др.;

•  миокардиодистрофия;
•  неврологические расстройства (гиперестезия, полиневриты);

426

•  повышение концентрации  сывороточного железа (до 

50-

70

  мкмоль/л),  чрезмерное  насыщение  железом  трансферрина 

(до  50%  при  норме  30%),  снижение железосвязывающей  спо­
собности  сыворотки  крови;  резкое  повышение  уровня  ферри- 
тина в крови, повышенное суточное выделение железа с мочой 

(более 3  мг);

•  наличие  в  биоптате  печени  обильного  отложения  железа 

(при  спектроскопическом  исследовании  свыше  1,5%  от  сухой 
массы печени) -  «золотой стандарт» диагностики.

Застойный (кардиальный)  цирроз печени

,  формирующийся 

в терминальной стадии хронической сердечной недостаточно­
сти  при  болезни  и  синдроме  Бадда -  

Киари,

  веноокклюзион­

ной болезни сопровождается выраженной одышкой, набухани­
ем  шейных  вен,  цианозом,  высоким  венозным  давлением, 
упорным, неудержимо накапливающимся асцитом.

При  дифференциальной  диагностике  уточняются  «кардио­

логический»  диагноз  (ИБС,  пороки  сердца,  констрикгивный 

перикардит, кардиомиопатии и др.), возможные абдоминальная 

травма,  гиперкоагулопатии,  инфекции,  прием  цитостатиков, 

иммунодепрессантов, оральных контрацептивов, способствую­
щие  затруднению  венозного  оттока  крови  из  печени,  оценива­
ется  состояние  сердечно-сосудистой  системы,  ЭКГ,  ЭхоКГ,  по 
показаниям проводится допплерография печени и ее сосудов.

Лекарственный  цирроз  печени

  возникает  вследствие  дли­

тельного  употребления  гепатотоксичных  препаратов,  чаще 

всего  метотрексата,  амиодарона,  метилдофа,  изониазида,  па- 
рааминосалициловой  кислоты  (ПАСК),  стероидных  анаболи­
ческих средств и андрогенов.

Криптогенный  (идиопатический)  цирроз  печени

  диагно­

стируют  при  отсутствии  клинико-лабораторных  признаков 
других причин цирроза.

Лечение.  Режим  и  лечебные  мероприятия  у  пациентов  с 

ЦП  определяются  этиологическими  факторами,  степенью  ак­

тивности  и  компенсации,  наличием  осложнений  и  сопутству­

ющих заболеваний.

Стационарное  лечение  показано  пациентам  с  высокой  ак­

тивностью  процесса,  в  стадии  декомпенсации,  при  наличии 

осложнений.

Амбулаторное  лечение  проводится  пациентам  с  компенси­

рованным  ЦП,  начальными  признаками  субкомпенсации  и 

низкой активностью патологического процесса.

М и *

427

Пациенты с неактивной компенсированной  стадией цирро­

за  в  медикаментозной  терапии  не  нуждаются.  Им  периодиче­
ски  рекомендуется  прием  комплекса  витаминных  препаратов 
и минералов внутрь  1  раз в день.  Режим пациента должен быть 
всегда щадящим, физическую нагрузку ограничивают.

При  всех  формах  ЦП  необходимо  полное исключение  при­

ема  алкогольных  напитков,  контактов  с  гепатотоксическими 
веществами,  приема транквилизаторов  и  снотворных  средств, 
лекарственных  трав  с  желчегонным  эффектом,  которые  по­
вреждают  паренхиму  печени.  Противопоказаны  печеночные 
экстракты,  физиотерапевтические  и  тепловые  процедуры  на 
область  печени,  бальнеологические  методы  лечения,  мине­
ральные воды, лечебное голодание. Показана психотерапия.

Рекомендуется диета в пределах стола П с 5-6-разовым при­

емом пищи для лучшего оттока желчи, регулярного стула. Огра­
ничивается  прием  поваренной  соли,  а  при  наличии  асцита  не­

обходимы  бессолевая  диета  и  ограничение  приема  жидкости. 
При  начальных  проявлениях  ПЭ  уменьшается  прием  белковой 
пищи (до 40 г в день). В пищевом рационе предпочтение следу­
ет  отдавать  растительным  белкам,  аминокислотный  состав  ко­
торых обладает меньшей аммониегенностью благодаря высоко­
му уровню содержания в них разветвленных аминокислот. Кро­

ме  того,  в  растительной  пище  содержится  много  пищевых  во­

локон, обладающих адсорбирующими свойствами, ускоряющих 

кишечный транзит и способствующих нормализации стула.

Для обеспечения достаточной энергетической ценности пищи, 

которая достигается 

главным

 образом за счет жиров и углеводов, 

пациентам показаны сливочное и растительные масла, сладости, 
фрукты, хлеб с низким содержанием белков, макароны, овощи (за 
исключением  бобовых),  картофель,  рис.  Полезны  разгрузочные 
дни  -   питание  ягодами  (клубника,  малина  -   1,5  кг),  фруктами 

(яблоки  1,5 кг), творогом (400 г) и молоком (1  л).

При ЦП со средней степенью активности  в стадии субком­

пенсации  и  декомпенсации,  а  также  при  компенсированном 
процессе при наличии сопутствующих инфекционных заболе­
ваний,  эмоциональных  перегрузках  рекомендуются  препара­

ты,  улучшающие  обмен  печеночных  клеток,  которые  включа­

ют 

витамины  (Вв,  В п ,  В

2,  С, 

фолиевая  кислота

 и др.)  и  гепа- 

топротекторы (

липоевая кислота

, 

эссенциале

, 

карсил

 и др.).

Липоевую кислоту

  и 

липамид

  назначают внутрь  после  еды 

по 0,025  г 4 раза в день  в течение  1,5-2  месяцев; 

эссенциале -

по  1-2  капсулы  (1  капсула эссенциале  форте  содержит  300  мг

428

эссенциальных  фосфолипидов)  3  раза  в  день  во  время  еды, 
курс лечения  30-40 дней.

В  декомпенсированной  стадии  ЦП  при  энцефалопатии,  ас­

ците  или  выраженном  геморрагическом  синдроме  дозу 

липое-

вой кислоты

, или 

липамида,

 увеличивают до 2-3  г/сут, курс ле­

чения  -   60-90  дней.  Прием  препарата  внутрь  сочетают  с  вну­

тримышечными  (2-4  мл)  или  внутривенными  инъекциями 

2%

раствора липоевой кислоты

  в течение  10-20 дней. 

Эссенциале

применяют  по  2-3  капсулы  3  раза  в  день  одновременно  с  вну­

тривенным капельным введением препарата 10-20 мл (1  ампула 

содержит  1  г эссенциальных фосфолипидов)  1-2 раза в сутки на 

изотоническом  растворе  глюкозы.  Курс  комбинированного  ле­
чения составляет от 3  недель до 2  месяцев.  По мере исчезнове­

ния явлений  печеночно-клеточной  недостаточности рекоменду­

ется  только  прием  капсул  внутрь.  Общая  продолжительность 

курса -  3-6 месяцев. При применении эссенциале могут наблю­

даться усиление клинико-биохимических проявлений синдрома 
холестаза и отмечаться диспептические расстройства.

При синдроме холестаза назначается 

гептрал

 по 400 мг, 

ге

- 

патил

  или 

гептор

 по  150 мг внутрь  в таблетках (1-2 таблетки

2-3  раза  в  день)  или 

урсодезоксихолевая  кислота  (урсофальк

, 

урсосан)

 в капсулах по 250 мг 2-3  раза в день.

При вирусном ЦП средней степени активности с наличием 

сывороточных  маркеррв  HBV,  HCV  показано  применение 

преднизолона

 в суточной дозе 30 мг, а при высокой степени ак­

тивности  и  быстро  прогрессирующем  течении  -   в  дозе  40 - 
60  мг.  Выраженная  цитопения  также  является  показанием  к 
его  назначению.  При  положительной  динамике  через  месяц 
дозу 

преднизолона

 постепенно снижают по 2,5 мг каждые 2 не­

дели.  Поддерживающая доза (15-7,5  мг)  подбирается индиви­
дуально и принимается в течение 2-3 лет.

Применение  глюкокортикостероидов  в  декомпенсирован­

ной стадии ЦП противопоказано.

Для  профилактики  кровотечений  из  варикозно  расширен­

ных  вен  пищевода  и  желудка  наиболее  эффективными  препа­
ратами  являются  неселективные  Р-адреноблокаторы  (

пропра

- 

нолол

, 

надолол)

  и  нитраты  пролонгированного  действия 

(изосорбид-5-мононитрат, изосорбида динитрат). Пропрано-

зюл

 ((

анаприлин

, 

обзидан)

 назначается по 20 мг 4 раза в сутки с 

увеличением дозы до максимально переносимой (320 мг/ сут), 

ЧСС  не  менее  55-60  уд./мин. 

Надолол

  принимается  по  20  мг

429

1  раз в сутки с постепенным увеличением дозы до максималь­

ной  (240  мг/сут), 

изосорбид-5-мононитрат

  (.

моночинкве)

  и 

изосорбида  динитрат

  соответственно  назначаются  в  дозах 

20 мг 2 раза в сутки и по  10-20 мг 4 раза в сутки, при хорошей 
переносимости  их дозы  повышают до оптимальных.  Возмож­
на  и  комбинированная  терапия  (например, 

надолол

  4 0- 

60 мг/сут + 

изосорбида мононитрат

  10-20 мг/сут в 2  приема).

Применение  Р-адреноблокаторов  в  максимально  переноси­

мых  дозах  пациентом  с  ЦП  является  пожизненным  и  должно 
назначаться сразу после верификации диагноза.

Лечение отечно-асцитического синдрома при ЦП начинает­

ся,  как правило,  в стационаре и  продолжается в амбулаторных 
условиях  на  фоне  бессолевой  диеты  и  ограничения  суточного 
потребления жидкости до  1  л, если содержание натрия в сыво­
ротке крови не превышает  130 мэкв/л. Ежедневно контролиру­
ется  диурез  (должен  составлять  не  менее  0,5-1  л/сут).  Реко­

мендуется  частое  взвешивание  пациента.  Если  ежедневный 

диурез  меньше  300  мл,  то  назначаются  мочегонные  препара­
ты:  сначала  антагонисты  альдостерона  (<

спиронолактон

, 

ее-

рошпирон

, 

альдактон),

  затем  при  необходимости  салуретики 

(петлевые  диуретики)  -  

фуросемид

, 

лазикс

, 

торасемид,  эта-

криновая кислота

, 

гипотиазид

, 

циклометиазид

 и др.

Монотерапия  диуретиками,  как  правило,  малоэффектив­

на.  Наиболее  целесообразно  использовать  комбинации 

спи-

ронолактона  (верошпирона)

  100  мг/сут  с 

фуросемидом

(40 мг) утром в один прием, обычно через день.  При недоста­

точной  эффективности  суточную дозу указанных  препаратов 
можно  увеличивать  до  максимальной  -   400  мг 

спиронолак-

тона

  и  160  мг 

фуросемида.

  В  случае  неэффективности  или 

слабого  действия 

фуросемида

  его  применяют  вместе  с 

гипо-

тиазидом

  (25-50  мг/сут).  Эффективна  также  комбинация 

спиронолактона

  (150-200  мг/сут)  и 

этакриновой  кислоты

(

урегит а

)  (25-100  мг  в  день), 

спиронолактона

  (100—

150  мг/сут)  и 

триампура

  (2-4  таблетки  в  день).  Суточный 

диурез  не  должен  превышать  2,5-3  л  во  избежание  замет­

ного  дисбаланса  электролитов.  Наиболее  частыми  ослож­
нениями  диуретической  терапии  являются  нарастание  эн­
цефалопатии,  появление  (прогрессирование)  азотемии,  ги- 
понатриемия.  Поэтому  во время лечения диуретиками  1  раз 
в  месяц  следует контролировать  содержание  калия,  натрия, 
креатинина,  уровень  «печеночных»  ферментов  в  сыворотке 
крови,  ЭКГ,  а также  нервно-психический  статус.

430