Файл: zyuzenkov_m_v_mesnikova_i_l_hursa_r_v_poliklinicheskaya_tera.pdf

на тяжелое острое поражение почек (подострый злокачествен­
ный  гломерулонефрит)  или  далеко  зашедшую  стадию  хрони­
ческих заболеваний почек.

Эритроцитарные  и  лейкоцитарные  цилиндры  выявляются 

соответственно  при  выраженной  гематурии  и  пиурии  различ­
ного происхождения.

Диагностический  алгоритм  при  мочевом  синдроме  преду­

сматривает  прежде  всего  исключение  его  экстраренального 
происхождения (патологические примеси из кишечника, гени­
талий,  с  кожи  и  слизистых  оболочек  половых  органов,  про­

межности).  В  сомнительных  случаях  (несоблюдение  правил 

сбора  и  исследования  мочи,  подозрение  на  умышленное  до­

бавление в мочу белка, крови, слюны и др.) рекомендуется по­
вторное исследование мочи (полученной при необходимости в 
присутствии  медицинского  персонала  или  взятой  катетером). 
По показаниям целесообразно проведение трехстаканной про­

бы  (у  женщин  допускается  двухстаканная  проба),  пробы  по 

Нечипоренко  и  др.  Диагностическая  значимость  их  особенно 

велика при отсутствии у пациента экстраренальных признаков 
заболевания  почек  (отеки,  гипертензия),  когда  изменения  в 
моче являются единственным диагностическим критерием па­
тологии  почек  или  мочевых  путей,  протекающих  с  изолиро­

ванным  мочевым  синдромом  (хронический пиелонефрит, хро­
нический гломерулонефрит,  начальная  стадия  амилоидоза  по­
чек и др.). Естественно, в этих случаях проводятся инструмен­

тальные  и  морфологические  исследования,  в  том  числе 
ультразвуковые и радиоизотопные, биопсия почек и т.п.

Динамическое наблюдение за пациентами, у которых выяв­

лен мочевой синдром, является обязательным.

Нефротический синдром (МКБ-10 -  N04)

Нефротический  синдром

  (НС)  -   клинико-лабораторный 

симптомокомплекс,  включающий  массивную  протеинурию 
(более  3,5  г/сут),  нарушения  белкового,  липидного,  водно­

электролитного  обменов,  которые  проявляются  гипоальбуми- 

немией  (у  взрослых  менее  35  г/л,  у  детей  менее  25  г/л),  дис- 
протеинемией, гиперлипидемией,  липидурией и значительны­
ми  отеками,  вплоть  до  анасарки.  Обязательные  признаки  -  
протеинурия  и  гипоальбуминемия,  выраженность  отеков 

может быть различной, гиперлипидемия непостоянна.

466

Распространенность  НС  составляет 2  случая  на  10  ООО  на­

селения.  У  взрослых встречается  в  возрасте  17-35  лет (с  оди­
наковой частотой у мужчин и женщин).

Этиология  и  патогенез. Причинами НС являются как пер­

вичные,  самостоятельные  заболевания  почек  (первичные  гло- 

мерулонефриты,  пиелонефриты,  нефропатии  беременных,  ги­

пернефрома),  так  и  вторичные  поражения  почек  при  различ­
ных заболеваниях:

•  инфекционные болезни: инфекционный эндокардит, гепа­

тит В и С, мононуклеоз, малярия и другие протозойные и гель- 

минтные инфекции;

•  метаболические заболевания: сахарный диабет, амилоидоз;
•  аутоиммунные  заболевания:  системные  заболевания  сое­

динительной ткани (прежде всего СКВ), системные васкулиты, 

ревматоидный артрит, саркоидоз, криоглобулинемия;

•  лекарственные нефротоксичные средства:  препараты золо­

та, ртути, D-пеницилламин, НПВП, антибиотики, каптоприл;

•  аллергические заболевания -  укусы насекомых, контакты 

со змеиным ядом,  использование антитоксинов;

•  неопластические  процессы:  лейкоз,  лимфома,  лимфогра­

нулематоз, множественная миелома, карцинома, маланома;

•  наследственные семейные болезни -  подоцитопатии, син­

дром Альпорта, болезнь Фабри.

В основе развития НС лежит иммунное поражение клубоч­

ков  почек  (аналогичное  происходящему  при  гломерулонеф- 

рите),  сопровождающееся  повреждением  базальных мембран, 

нарушением  их  структуры,  повышением  проницаемости  для 
многих  веществ,  прежде  всего  для  белков  альбуминов.  При 
этом  потеря  белка  не  восполняется  белково-синтетической 
функцией  печени. В результате  возникает и прогрессирует ги- 
поальбуминемия,  снижается  онкотическое  давление  плазмы 
крови,  включается ряд патогенетических механизмов,  способ­
ствующих  появлению  и  распространению  отеков  (гипоальбу- 
минемия  —►

  снижение  онкотического давления  плазмы  —►

  вы­

ход  натрия  и  воды  из  сосудов  в  интерстиций  —>  активация 
ренин-ангиотензиновой  системы  —►

  повышение  симпатиче­

ского тонуса —►

 увеличение секреции антидиуретического гор­

мона  и  снижение  секреции  предсердного  натрийуретического 
гормона —►

 задержка натрия и воды).

Классификация. Нефротический синдром классифиируют 

по  причине,  клиническим  формам,  степени тяжести,  течению 
и наличию осложнений.

4 6 7

>  По причине:

•  врожденный -  врожденные инфекции (парвовирус В 19, 

SV40,  ВИЧ,  цитомегаловирус)  и  мутации  ряда  генов 
(семейные наследственные заболевания, синдром Аль- 
порта, болезнь Фарби);

•  приобретенный -  первичный (идиопатический), вторичный.

>   Юшнические формы:

•  изолированный  («чистый»),  протекает без артериальной 

гипертензии, гематурии, азотемии;

•  смешанный  (сочетание  с  артериальной  гипертензией 

и/или гематурией,  и/или азотемией).

>  По степени тяжести:

•  легкая (гипоальбуминемия 25-30 г/л);
•  умеренная (гипоальбуминемия 20-25 г/л);
•  тяжелая (гипоальбуминемия менее 20 г/л).

>  По течению:

•  эпизодический (впервые возникший, единичные эпизоды НС);
•  рецидивирующий  (частые  рецидивы  с  короткими  ре­

миссиями);

•  персистирующий (постоянный без улучшения более двух лет).

>  По осложнениям:
•  неосложненный;
•  осложненный -  нефротический  криз,  инфекции (пневмо­

ния,  рожа,  пиелонефрит,  сепсис),  тромбозы,  инфаркты,  отек 
мозга, отек легких, сетчатки и др.

К линическая  картина  и  диагностика.  Нефротический 

синдром характеризуется наличием следующих симптомов:

•  общая слабость и быстрая утомляемость при длительном 

течении НС и упорной диуретической терапии;

•  отеки у  подавляющего  большинства  пациентов  с различ­

ной степенью выраженности -  от локальных отеков на нижних 
конечностях в конце дня или на лице по утрам до общего отека 
подкожной  клетчатки  с  накоплением  транссудата  в  грудной  и 
брюшной полостях и полости перикарда;

•  одышка  в  покое  (при  наличии  гидроторакса,  гидропе­

рикарда);

•  головная боль;
•  потеря  аппетита,  жажда  и  сухость  во  рту,  тошнота,  рвота, 

вздутие живота, жидкий стул (при наличии выраженного асцита);

•  неприятные ощущения или тяжесть в области поясницы;
•  олигурия -  один из характерных и постоянных признаков 

НС.  Суточный  диурез  обычно  не  превышает  1000  мл,  состав­
ляя  нередко  не  более 400-600  мл.  При  этом  у  пациентов  с  со­

468

храненной  функцией  почек  относительная  плотность  мочи 

нормальная  либо  повышена  (до  1030-1040)  за  счет  высокой 
концентрации в ней белка;

•  дистрофические изменения кожи и слизистых оболочек -  

шелушение кожи, ломкость волос и ногтей.

Осложнения нефротического синдрома:

•  тромбозы  периферических  сосудов,  тромбозы  почечных 

вен,  тромбоэмболия  легочной  артерии  (вследствие  потери  с 

мочой антитромбина III, протеина С и протеина S, усиленного 
синтеза фибриногена в печени, ослабления фибринолиза и по­
вышенной  агрегации тромбоцитов).  Симптомы  острого тром­

боза  почечных  вен  -   внезапная  боль  в  пояснице  или  животе, 
макрогематурия,  резкое  нарастание  протеинурии.  Хрониче­
ский тромбоз почечных вен обычно протекает бессимптомно;

•  бактериальная, вирусная,  грибковая инфекция различной 

локализации как из-за потери иммуноглобулинов, так и  вслед­

ствие развития инфекции при нарушении целостности кожных 
покровов  (трещины  кожи  при  напряженных  отеках,  травмы 
при подкожных инъекциях);

•  отек мозга, сетчатки (развивается при выраженных отеках);
•  гиповолемический шок (нефротический криз) характеризу­

ется  анорексией, рвотой,  абдоминальными болями  на фоне ана- 
сарки и выраженной гипоальбуминемии, сосудистого коллапса;

•  острая либо хроническая почечная недостаточность.

Диагностика  НС  обычно  не  представляет  трудностей  при

наличии двух обязательных клинико-лабораторных признаков: 
массивной протеинурии (более  3,5  г/сут) и гипоальбуминемии 
(у  взрослых  ниже  35  г/сут).  Сложности  возникают  при  уста­
новлении основного заболевания, осложнившегося НС. С этой 
целью при необходимости проводятся:

•  иммунологическое  исследование  (иммуноглобулины,  ан- 

тинуклеарные антитела, РФ, ЦИК, АСЛ-О, LE-клетки);

•  исследование крови на маркеры вирусных гепатитов;

•  определение уровня гликемии, тест толерантности к глю­

козе, гликозилированный гемоглобин;

•  липидный профиль, кальций и фосфор в сыворотке крови;
•  коагулограмма;
•  повторные анализы на гельминтозы и простейших;
•  УЗИ брюшной полости и  почек;  при необходимости дру­

гие визуализирующие методы;

•  по показаниям -  экскреторная урография, цистография;

469

•  биопсия почек при неясном диагнозе;
•  консультации  офтальмолога,  отоларинголога,  гематолога 

и других специалистов.

Лечение. В  связи с  потенциальной обратимостью  НС  важ­

ное  значение  имеет  ранняя  госпитализация  пациентов  в  не- 
фрологическое  или терапевтическое отделения, уточнение но­
зологической формы заболевания и характера нефропатии, об­
условившей  синдром  большой  протеинурии.  Целью  терапии 
является устранение причины и/или адекватное лечение основ­

ного заболевания.

Режим  определяется  тяжестью  общего  состояния  и  выра­

женностью отечного синдрома.  Рекомендуются дозированный 

двигательный  режим  (профилактика  тромбозов),  ЛФК,  сана­

ция очагов инфекции.

Диетические  рекомендации  (диета  Н)  требуют  достаточно 

разнообразного и калорийного питания. Содержание белка в су­
точном  рационе  составляет  1,5-2,5  г/кг/сут.  Количество  соли 

ограничивается  до  2-3  г/сут,  а  при  выраженных  отеках  до 
0,5—1  г/сут.  Содержание жиров уменьшается до количества, обе­
спечивающего менее  30%  общей калорийности  пищи,  а соотно­

шение растительных и животных жиров должно составлять 3  : 2.

Медикаментозная терапия  предусматривает  использование 

патогенетических средств и симптоматическую терапию.

Глюкокортикостероиды 

(преднизолон

  по 0,8-1  мг/кг в тече­

ние 4 -6   недель)  показаны  при липоидном  нефрозе  (идиопати- 
ческом  нефротическом  синдроме),  НС  при  остром  гломеруло- 
нефрите,  нефротической  форме  хронического  гломерулонеф- 

рита и НС,  обусловленном лекарственным  поражением почек, 

системной красной волчанкой.

Не  рекомендуется  назначение  глюкокортикостероидов  па­

циентам  с  НС  при  диабетическом  гломерулосклерозе,  опухо­

лях  почек,  туберкулезе,  сифилисе,  амилоидозе  почек,  а также 

при сочетании НС с гипертензией (смешанная форма гломеру- 

лонефрита).  Неэффективны  глюкокортикостероиды  при  не­

фротическом синдроме у  пациентов с геморрагическим  васку- 

литом и узелковым периартериитом.

Цитостатики 

(азатиоприн

 по 2-4 мг/кг или 

лейкеран

 -  0,3- 

0,4  мг/кг,  курсом  до  6-8  месяцев)  назначаются  при  наличии 
противопоказаний  к  глюкокортикостероидной  терапии  или 
при отсутствии эффекта от нее.  Цитостатики эффективны  при 
НС  у  пациентов  с узелковым  периартериитом,  синдромом  Ве­

генера,  СКВ,  синдромом  Гудпасчера,  при  смешанной  форме

470