Файл: zyuzenkov_m_v_mesnikova_i_l_hursa_r_v_poliklinicheskaya_tera.pdf

Хронический гломерулонефрит (ХГН) является следствием 

пси «леченного или своевременно недиагностированного ОГН. 

Около  10-15%  случаев  ХГН  определяется  как  первично- 

хропический,  поскольку  в  анамнезе  пациентов  нет  указаний 
I ш  перенесенный острый гломерулонефрит.

Этиология  и  патогенез. 

В  развитии  и  поддержании иммун- 

iiof х) воспаления при ХГН участвуют те же механизмы, что и при 

остром гломерулонефрите. Однако в его прогрессировании при­

нимают участие  и  неиммунные  факторы,  ведущее  место  среди 
которых принадлежит нарушению гемодинамики в почках (вну- 

гриклубочковая гипертензия и гиперфильтрация различных ма­

кромолекул плазмы крови в ткани нефрона) и нефротоксическо- 

му  действию  протеинурии  (в  первую  очередь  альбумину  и 
трансферрину), играющих главную роль в развитии гломеруло- 
склероза  и  тубулоинтерстициального  фиброза,  составляющих 

патоморфологическую основу почечной недостаточности.

Классификация. 

В  настоящее  время  используются  две 

классификации ХГН:  клиническая и морфологическая.

Клиническая классификация

 подразделяет ХГН по несколь­

ким критериям.

>   По  патогенезу:  первичный  (идиопатический)  и  вторич­

ный ХГН, связанный с другим заболеванием.

>   По клиническим формам:

•  латентная (с изолированным мочевым синдромом);
•  гематурическэя;
•  гипертоническая;
•  нефротическая;
•  смешанная  (нефротическая  форма  в  сочетании  с  гипер­

тонической).

>   По фазам: обострение (активная фаза, рецидив) и ремис­

сия (неактивная фаза).

>   По течению:

•  медленнопрогрессирующий  (терминальная  стадия  ХПН 

через  10 лет от начала заболевания);

•  ускореннопрогрессирующий (терминальная стадия ХПН 

через 2-5 лет от начала заболевания);

•  быстропрогрессирующий  (терминальная  стадия  ХПН 

через 6-8 месяцев от начала заболевания);

•  интермиттирующее  течение  (характеризуется  полным 

исчезновением мочевого синдрома в течение определен­
ного промежутка времени; наблюдается при латентной и 
гематурической форме).

Зак.  1198

481

Стадии  хронической  почечной  недостаточности  (ХПН):  ла­

тентная, компенсированная, интермитгирующая, терминальная.

Согласно 

морфологической  классификации

,  выделяют  сле­

дующие формы:

•  мезангиопролиферативный гломерулонефрит;
•  мембранопролиферативный  (мезангиокапиллярный)  гло­

мерулонефрит;

•  мембранозный гломерулонефрит;
•  гломерулонефрит с минимальными изменениями;
•  фокально-сегментарный гломерулосклероз;
•  фибриллярно-иммунотактоидный гломерулонефрит;
•  фибропластический гломерулонефрит.

В течении ХГН возможен переход из одной клинической или 

морфологической  формы  в  другую.  Однако  для  установления 
морфологической  формы  ХГН  необходима  пункционная  биоп­
сия почек, к сожалению не всегда возможная.  Поэтому в наших 
условиях чаще используется клиническая классификация ХГН.

К линическая  картина  и  диагностика.  Клиническая  кар­

тина ХГН существенно различается в зависимости от клиниче­

ского  и  морфологического варианта.  Вместе  с тем  она зависит 
от его  формы,  функционального состояния почек и  фазы забо­
левания.  В  дебюте  заболевания  и  в  период  обострения  ХГН 

обычно  напоминает  острый  гломерулонефрит,  имеет  волно­

образный, но неуклонно прогрессирующий характер течения, а 
в период ремиссии соответствует клинической форме ХГН.

Латентная  форма  (изолированный  мочевой  синдром

)  ха­

рактеризуется  медленнопрогрессирующим  течением,  наличи­

ем  умеренно  выраженного  мочевого  синдрома:  минимальной 
протеинурией  (до  1  г/л),  незначительной  эритроцитурией 
(5-10  в  поле  зрения)  и  цилиндрурией  при  отсутствии  экстра- 
ренальных  признаков  заболевания  (отеков  и  артериальной  ги­
пертензии).  Эта форма составляет до 50% всех случаев ХГН.

Гематурическая  форма

  проявляется  упорной  гематурией 

(от микро- до макрогематурии) с невыраженной протеинурией 
(до  1,5  г/л)  при  отсутствии  экстраренальных  симптомов. 

Встречается около 5%.

Гипертоническая  форма

  определяется  при  наличии  арте­

риальной  гипертензии,  незначительном  мочевом  синдроме: 
минимальная.протеинурия (до  1  г/л), эритроцитурия (5—10 эри­
троцитов  в  поле  зрения),  единичные  гиалиновые  цилиндры  и 

отсутствие  отеков.  Обнаруживаются  изменения  со  стороны 
сосудов  глазного  дна  (сужение  сосудов  сетчатки,  симптомы

482

перекреста,  «медной» и «серебряной проволоки»,  иногда кро­
воизлияния,  в тяжелых случаях -  отслойка сетчатки,  нейроре- 

гинопатия), гипертрофия левого желудочка.  Кризовое течение 

не  характерно.  Артериальная  гипертензия  при  гипертониче­

ской форме ХГН появляется в начале заболевания, что отлича­

ет 

ее 

от  симптоматической  гипертензии,  развивающейся  при 

м ех формах ХГН с признаками ХПН. Наблюдается в 20% слу­

чаев 

всех форм ХГН.

Нефротическая форма (нефротический синдром)

 включает 

массивную  протеинурию  (более  3,5  г/сут),  нарушение  белко­
вого, липидного, водно-электролитного обменов с гипопротеи- 
немией,  диспротеинемией,  гиперлипидемией,  липидурией  и 
1начительными отеками. Встречается до 20% случаев.

Смешанная форма

 диагностируется при сочетании нефроти­

ческого и гипертонического  синдромов.  Данная  форма прогно­
стически является самой неблагоприятной и составляет до 7%.

Выраженное обострение ХГН может сопровождаться разви­

тием острого нефритического синдрома, для которого характер­

ны тяжелое общее состояние, быстрое появление либо нараста­
ние  отеков,  олигурия,  значительное  увеличение  протеинурии, 
сематурии, цилиндрурии, резкое повышение артериального дав­
ления. По клиническим проявлениям и течению острый нефри­
тический синдром напоминает классический вариант ОГН.

Клиническая  картина  морфологических  форм  ХГН  имеет 

некоторые особенности течения и прогноза.

Мезангиопролиферативный  ХГН

  (IgA-нефропатия,  бо­

лезнь  Берже)  характеризуется  отложением  иммунных  ком­

плексов,  содержащих  IgA,  в  мезангии  и  под  эндотелием  ка­
пилляров  клубочков  и  реакцией  мезангия  на  эти  отложения. 

Отмечаются расширение мезангия сосудистого пучка клубоч­

ка, 

пролиферация  мезангиальных  клеток,  накопление  мезан- 

гиального матрикса. Это достаточно частый (50-60%) морфо­
логический  тип  гломерулонефрита,  отвечающий  всем  крите­

риям иммуновоспалительного заболевания.

Развивается  преимущественно  у  молодых  мужчин.  В  кли­

нической  картине  преобладают  протеинурия  (от  стойко  уме­

ренной до нефротической), гематурия, артериальная гипертен- 

жя.  Типичны эпизоды макрогематурии с болями в поясничной 

области, связанные с носоглоточной или желудочно-кишечной 

инфекциями.  В  отличие  от  острого  постинфекционного  гло- 
морулонефрита время появления почечных симптомов совпа­
дает с воздействием провоцирующих факторов.

483

Течение относительно благоприятное:  десятилетняя выжи­

ваемость составляет около 80%.

Мембранопролиферативный  (мезангиокапиллярный)  гло­

мерулонефрит

  характеризуется  выраженной  пролиферацией 

мезангиоцитов  и  расширением  объема  мезангиального  ма­
трикса с диффузным увеличением сосудистых петель, создаю­
щих  картину дольчатости  клубочка  («лобулярный»  нефрит),  а 
также  утолщением  или  двуконтурностью  стенки  капилляров, 
обусловленных проникновением (интерпозиции) и расположе­
нием  мезангиальных  клеток.  В  связи  с  этим  различают  три 
(иногда  четыре)  типа  мембранопролиферативного  нефрита: 

I  тип -  иммунные депозиты локализуются под эндотелием и в 
мезангиальной  области  клубочков  (субэндотелиальный  или 

классический  тип),  II  тип  -   депозиты  располагаются  внутри 
базальной  мембраны  клубочков  («болезнь  плотных  депози­
тов»),  III  тип  -   депозиты  располагаются  субэпителиально  и 

формируют характерные «пики», отмечается очаговое повреж­

дение  мембраны.  Клинически  все типы  идентичны,  но  разли­
чаются  по  лабораторным  данным  и  результатам  транспланта­
ции  почки.  Встречается одинаково  часто у  мужчин и женщин. 
Нередко начинается  как острый гломерулонефрит (острый не­

фритический синдром),  составляя  15% случаев у детей и  30% 
случаев  у  взрослых.  Примерно  у  50%  пациентов  развивается 
нефротический  синдром.  Возможен  изолированный  мочевой 
синдром  с  гематурией.  Характерны  выраженная  артериальная 
гипертензия,  гипокомплементемия  и  анемия,  возможна  крио- 
глобулинемия,  иногда  массивная  протеинурия.  Течение  неу­
клонно  прогрессирующее.  Прогноз  неблагоприятный.  ХПН 

развивается через 3-5 лет;  10-летняя выживаемость -  50%.

Мембранозный гломерулонефрит

  характеризуется диффуз­

ным  утолщением  базальной  мембраны  клубочков  с  формиро­
ванием  субэпителиальных  выступов,  окружающих  отложения 
иммунных  комплексов.  Признаки  воспалительной  клеточной 

реакции в клубочках отсутствуют.

Заболевание  возникает обычно в  возрасте  30-50 лет,  вдвое 

чаще у мужчин, чем у женщин. В 80% случаев проявляется не­
фротическим  синдромом.  Микрогематурия  встречается  в  54% 
случаев,  артериальная  гипертензия  -   в  20-40%.  При  мембра­
нозном  гломерулонефрите  чаще,  чем  при  других  вариантах, 

развиваются  венозные  тромбозы,  включая  тромбоз  почечных 

вен.  Течение относительно  благоприятное:  10-летняя выжива­
емость  составляет  60-75%,  при  лечении  полная  ремиссия  до­
стигается у 33% пациентов.

484

Гломерулонефрит  с  минимальными  изменениями

  диагно­

стируется  только  при  электронной  микроскопии -   обнаружи­

вается слияние (сглаживание) малых ножек подоцитов на всем 
протяжении капилляров клубочков, что обусловливает потерю 

отрицательного  заряда  мембраны  и  обычно  «большую»  про- 

гсинурию. Иммунных депозитов не обнаруживается.  При све- 
ювой  микроскопии  и  иммунофлюоресцентном  исследовании 

Лиоптатов никаких патологических изменений не выявляется.

Дебют  заболевания  приходится  в  основном  на  возраст 

6  8 лет, развивается остро, обычно после перенесенной инфек­

ции  верхних дыхательных путей.  В  клинической  картине  пре­

обладает  нефротический  синдром.  Протеинурия  массивная, 

преимущественно за счет альбуминов,  однако в небольших ко­
личествах обнаруживаются IgG и а 2-макроглобулин.  В 20-30% 

случаев  имеется  макрогематурия.  Артериальная гипертензия  и 

почечная  недостаточность  развиваются  редко,  процесс  имеет 

тенденцию к спонтанному разрешению даже без лечения. Про- 

г ноз благоприятный:  5-летняя выживаемость более 95%.

Фокально-сегментарный гломерулосклероз

 -  единственное 

состояние,  при  котором  гломерулосклероз  начинается  исклю­
чительно  в  юкстамедуллярных  нефронах.  В  процесс  вовлека­

ются  отдельные  сегменты,  остальные  клубочки  интактны. 

Фокально-сегментарный  гломерулосклероз  -   причина  10- 

1S случаев нефротического синдрома у детей и  15-25% случа­

ен  у  взрослых.  В  мочевом  осадке  обнаруживаются  эритроци­
ты,  лейкоциты.  Протеинурия  неселективная,  у  большинства 

пациентов  сочетается  с  гематурией  и  артериальной  гипертен- 

жей,  которая  считается  характерной  в  клинической  картине. 

Закономерно  развитие  ХПН,  у  20%  пациентов даже  в дебюте 

заболевания.  Течение болезни прогрессирующее.  Типично от­

сутствие ответа на лечение глюкокортикостероидами.  Полные 
ремиссии  крайне  редки,  а  5-летняя  выживаемость  составляет 

^0-70%.  Тяжелым  прогрессирующим  течением  отличается 
коллапсирующая форма (коллапс капиллярных петель клубоч­

ков 

в 

пораженных  сегментах)  у  ВИЧ-инфицированных  паци­

ентов и лиц, употребляющих героин.

Фибриллярно-иммунотактоидный  гломерулонефрит

  ха­

рактеризуется  варьирующими  изменениями  от  расширения 
мемнгия и утолщения базальной мембраны клубочков до про­
лиферативного  гломерулонефрита  и  экстракапиллярных  «по- 
лулуний».  Типичные  изменения  обнаруживаются  при  элек- 

I ронной  микроскопии -  внеклеточные амилоидоподобные фи­

485