Файл: 1. История педиатрии. Основные пути развития отечественной педиатрии. Педиатрия.docx

-Орган вкуса. Функционирует уже при рождении и к 4—5 мес дифференцируется полностью.

-Орган обоняния. Резкие запахи ребенок различает в первые месяцы жизни, к 7—8 мес он хорошо ощущает и слабые запахи.

-Орган осязания. Достаточно дифференцирован уже у новорожденных. Раздражение кожи у ребенка вызывает общую реакцию в виде двигательного беспокойства. В 7—8 мес ребенок уже может точно прикоснуться к месту раздражения. На болевое ощущение ребенок реагирует как местно (отдергивает руку), так и общим беспокойством. Дифференцировать болевые точки ребенок начинает только к 7—8 годам.

Семиотика

Различают общемозговые и очаговые симптомы поражения ЦНС.

-Общемозговые симптомы.К наиболее распространенным относят нарушения сознания, головную боль, головокружение, рвоту, генерализованные судороги.

Нарушение сознания. Нарушение сознания вплоть до комы у новорожденных чаще всего связаны с внутричерепной родовой травмой, различными токсикоинфекционными состояниями при генерализованных внутриутробных инфекциях, сепсисе, кишечных инфекциях с дегидратацией др. У детей грудного возраста кома может возникнуть при менингоэнцефалитах, опухолях мозга, тяжелых токсикоинфекционных состояниях.

Головная боль является частым симптомом заболеваний нервной системы. Дети жалуются на головную боль при расстройствах крово- и ликворообращения, например при гирертензионно-гидроцефальном синдроме, при опухолях мозга, токсико-инфекционных состояниях, заболеваниях глаз, ушей, при неврозах, раннем развитии шейного остеохондроза, при натальной травме шейного отдела позвоночника.

Рвота – один из наиболее частых общемозговых симптомов. «Мозговая рвота» в отличие от рвоты при других заболеваниях появляется натощак, особенно утром. Ей предшевствует головная боль и, как правило, не предшевствует тошнота.

Судороги. У новорожденных судороги обычно возникают при пороках развития мозга, внутриутробных генерализованных инфекциях, внутричерепном кровоизлиянии. У детей грудного возраста судорожные состояния связаны с приобретенными токсико-инфекционными заболеваниями (менингит, менингоэнцефалит, коклюш, гипертермические судороги при гриппе и др.). Судороги у детей старшего возраста возникают также при воспалительных заболеваниях ЦНС, кровоизлияниях в мозг и оболочки мозга, опухолях, но особенно часто при эпилепсии.

---

-Очаговые симптомы. Под очаговыми симптомами поражения ЦНС подразумевают клинические проявления поражения определенного участка мозга. К очаговым признакам относятся парезы и параличи. Различают центральные и периферические парезы и параличи.

Центральные парезы и параличи характеризуют повышением мышечного тонуса, сухожильных рефлексов, спастичностью, появлением клонусов и патологических рефлексов. Они наблюдаются при поражении центрального двигательного неврона (пирамидный путь и корково-ядерные волокна черепных нервов).

Периферические парезы и параличи характеризуются отсутствием или снижением мышечного тонуса, сухожильных рефлексов, атрофией мышц. Они развиваются при поражении периферического двигательного неврона (от клетки переднего рога или ядра черепного нерва до мышц). Причины этих парезов и параличей могут быть разнообразными: внутричерепная родовая травма, натальная травма различных отделов спинного мозга, нейроинфекции, пороки развития мозга.

21. Особенности кроветворения у детей в различные

возрастные периоды. Изменения периферической крови при

различных заболеваниях. Семиотика нарушений.

Возрастные особенности кроветворения

-У ребенка грудного возраста костные полости заполнены активной гемопоэтической тканью (красный костный мозг). По мере роста и развития ребенка в длинных трубчатых костях она постепенно вытесняется жировой тканью (желтый костный мозг).

-Процесс кроветворения у детей старшего возраста и взрослых в основном протекает в ребрах, грудине, позвонках, тазовых костях, костях черепа, в ключицах и лопаточных костях.

-Сразу же после рождения красная кровь новорожденных характеризуется повышенным содержанием гемоглобина и большим количеством эритроцитов.

-Для новорожденных первой недели жизни характерны: отчетливый анизоцитоз (макроцитоз), гиперхромия, полихроматофилия и ретикулоцитоз (0,8- 4,3%); которые к 7-8 дню жизни значительно уменьшаются.

-Число лейкоцитов при рождении колеблется между 10 и 30х109 /л, затем быстро падает, и к 15 дню составляет 9-14х109/л. В дальнейшем число лейкоцитов постепенно снижается и к 15 годам достигает уровня взрослого человека.

---

-Количество нейтрофилов в течение первых дней жизни преобладает над количеством лимфоцитов. Как правило, в течение первых 2 недель встречаются миелоциты и метамиелоциты, в первые дни жизни выражен палочкоядерный сдвиг. В дальнейшем число нейтрофилов, как абсолютное, так и относительное, начинает снижаться, тогда как число лимфоцитов нарастает. В результате между 2 и 7 днем жизни происходит первый перекрест кривых нейтрофилов и лимфоцитов. Второй перекрест этих кривых чаще всего происходит в возрасте 4-6 лет, к 10 годам показатели крови в основном стабилизируются.

Семиотика

При соматических и инфекционных заболеваниях часто отмечаются изменения показателей белой крови.

-Увеличение количества незрелых форм нейтрофилов получило название нейтрофильного сдвига влево. Различают регенеративный и дегенеративный сдвиг ядра нейтрофилов влево.

Регенеративный сдвиг, протекающий при повышенном количестве лейкоцитов, характеризуется увеличением в крови палочкоядерных и появлением юных форм, до миелоцитов. Наблюдается при лихорадочных и инфекционных, гнойно-воспалительных и септических заболеваниях, лейкемоидных реакциях; свидетельствует о напряженном функционировании костного мозга.

Дегенеративный сдвиг протекает без лейкоцитоза, с нарастанием количества палочкоядерных, но без юных форм, что является признаком нейтрофильной недостаточности лейкопоэза и отражает угнетение костномозгового кроветворения.

-Лейкопения наблюдается при брюшном тифе, туберкулезе, гриппе, кори, длительном применении некоторых лекарственных препаратов (пирамидона, сульфаниламидов), после лучевой терапии.

-Лимфоцитоз наблюдается при коклюше, ветряной оспе, гриппе, брюшном тифе, при доброкачественно протекающем туберкулезе, неосложненном сифилисе.

-Лимфопения наблюдается в начале острых инфекционных заболеваний, при прогрессирующем милиарном туберкулезе, распространенном туберкулезе лимфоузлов, лимфогранулематозе, лимфосаркоме.

-Моноцитоз является маркером инфекционного мононуклеоза, а также некоторых инфекционных болезней (кори, скарлатины, малярии), врожденного сифилиса, туберкулезных лимфаденитах.

-Моноцитопения отмечается при тяжелых септических состояниях, миелозах и лимфаденозах, злокачественной анемии.

-Эозинофилия отмечается при инфекционных заболеваниях

---

, миелоидных лейкемиях, после удаления селезенки, при аллергических состояниях (крапивнице, экземе, бронхиальной астме, анафилактическом шоке). Эозинофилия до 20—25% характерна для скарлатины.

-Эозинопения наблюдается в период развития аллергических кризов и при многих инфекционных заболеваниях, аплазии или резком угнетении функций костного мозга, пернициозной анемии.

-Тромбоцитозотмечается при лейкоцитозах инфекционного происхождения, различных формах малокровия в стадии реконвалесценции, при миелоидной лейкемии, после удаления селезенки.

-Тромбоцитопения (тромбопения) наблюдается после приема пищи, в начале инфекционного заболевания, при тяжелых формах анемии (злокачественной и апластической), при острых лейкозах. Значительное уменьшение (менее 130 х 10⁹/л), а также изменение их качества наблюдается при болезни Верлъгофа.

-Эритропения является маркером анемического синдрома, чаще отмечающегося у детей первых лет жизни и являющегося симптомом основного или общего заболевания.

22. Особенности иммунной системы у детей в различные

возрастные периоды детского возраста.

Иммунопатологические реакции в патогенезе различных

заболеваний у детей.

В процессе роста ребенка и развития его иммунной системы выделяют “критические” периоды, которые являются периодами максимального риска развития неадекватных или парадоксальных реакций иммунной системы при встрече иммунной системы ребенка с антигеном.

-Первый критический период - это период новорожденности (до 29 дней жизни). В этот период постнатальной адаптации становление иммунной системы только начинается. Организм ребенка защищен почти исключительно материнскими антителами, полученными через плаценту и с грудным молоком. Чувствительность новорожденного ребенка к бактериальным и вирусным инфекциям в этот период очень высока.

-Второй критический период (4 - 6 мес.жизни) характеризуется утратой пассивного иммунитета, полученного от матери, в связи с катаболизмом в организме ребенка материнских антител. Способность к формированию собственного активного иммунитета у ребенка развивается постепенно и в этот период ограничивается преимущественным синтезом иммуноглобулинов M - антител без формирования иммунологической памяти. Недостаточность местной защиты слизистых связана с более поздним накоплением секреторного иммуноглобулина A. В связи с этим чувствительность ребенка ко многим воздушно-капельным и кишечным инфекциям в этот период очень высока.

---

-Третий критический период ( 2-й год жизни), когда значительно расширяются контакты ребенка с внешним миром и с возбудителями инфекций. Иммунный ответ ребенка на инфекционные антигены остается неполноценным: преобладает синтез иммуноглобулинов M, а синтез иммуноглобулинов G страдает недостаточностью продукции одного из наиболее важных для антибактериальной защиты субкласса G2. Местная защита слизистых все еще остается несовершенной из-за низкого уровня секреторного IgA. Чувствительность ребенка к респираторным и кишечным инфекциям все еще высока.

-Четвертый критический период ( 6 - 7-й годы жизни), когда в крови у ребенка уменьшается абсолютное и относительное количество лимфоцитов. В этот период уровни иммуноглобулинов М и G в крови ребенка приближаются к уровням взрослых, но уровень иммуноглобулина A все еще остается более низким, с чем связана слабая местная защита слизистых. Содержание иммуноглобулина E, напротив, достигает максимального уровня в сравнении с другими возрастными периодами, что отражает высокую степень риска паразитарных инвазий и аллергических реакций у ребенка данной возрастной группы. Иммунорегуляция к этому возрасту приобретает черты зрелости. Чувствительность детей этого возраста к инфекция все еще высока.

-Пятый критический период - подростковый возраст ( у девочек с 12 - 13 лет, у мальчиков с 14 - 15 лет), когда пубертатный скачок роста сочетается с уменьшением массы лимфоидных органов, а начавшаяся секреция половых гормонов (в том числе, андрогенов) служит причиной угнетения клеточных механизмов иммунитета. В этом возрасте резко возрастают внешние, часто неблагоприятные, воздействия на иммунную систему. Дети этого возраста характеризуются высокой чувствительностью к вирусным инфекциям.

Иммунопатологические реакции:

1.)Хроническая гранулематозная болезнь. Дефект фагоцитоза обусловлен нарушением в клетках кислородзависимого метаболизма, неспособностью их генерировать активные формы кислорода. Клинически проявляется:

-гнойничковые инфильтраты в коже.

-экзематозный дерматит вокруг рта, носа, ушей.

-воспалительные гранулемы и абсцессы в органах.

Появление гранулем связано с неспособностью фагоцитов к киллингу перевариванию поглощенных микроорганизмов.

2. 
   )Синдром Чедиака-Хигаси. Характеризуется развитием пиогенных инфекций кожи, органов дыхания, вызванных чаще всего стафилоккоками и стрептоккоками. Развитие инфекций связано с потерей переваривающей способности нейтрофилов в результате нарушения механизма высвобождения лизосомных ферментов в фагосомы(фаголизосомы).
   
3. 
   )Ангионевротический отек. Основным симптомом являются рецидивирующие отеки конечностей, брюшной полости, лица, гортани. В основе заболевания лежит снижение концентрации и активности С1-ингибитора - практически единственного ингибитора системы комплемента (это вызывает неконтролируемую продукцию вазоактивных пептидов-брадикинина).
   
4. 
   )Сцепленная с Х-хромосомой агаммаглобулинемия. Характеризуется отсутствием дифференцировки предшественников В-клеток в зрелые В-клетки. Клинически характеризуется:
   

---