ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 07.11.2023
Просмотров: 830
Скачиваний: 4
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
При поступлении в стационар состояние ребенка средней тяжести. Масса тела 6000 г. Мальчик вялый. Кожные покровы сухие, бледные, с сероватым оттенком. Кожа с пониженной эластичностью, легко собирается в складки. Подкожно-жировой слой истончен на туловище и конечностях. Большой родничок 2x2 см со слегка податливыми краями. Затылок уплощен. Выражены теменные и лобные бугры, реберные «четки». В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. Границы сердца в пределах возрастной нормы. Тоны ритмичные, отчетливые.
Живот мягкий, доступен глубокой пальпации. Печень выступает из-под края реберной дуги на 2 см. Стул до 5 раз в сутки, желто-зеленый, с неприятным запахом, жидкий. Мочится редко.
Общий анализ крови: эритроциты – 5,2 Т/л, Нв - 150 г/л, Ht – 48 %? ЦП – 0,87, лейкоциты - 891 Г/л, эозинофилы - 1%, палочкоядерные - 3%, сегментоядерные - 40%, лимфоциты - 54%, моноциты - 2%, СОЭ - 9 мм/час.
Общий анализ мочи: реакция - кислая, относительная плотность - 1,015, лейкоциты – 1-2 в поле зрения, эритроциты - нет.
Бактериологическое исследование кала: дизентерийная группа, кишечная палочка, стафилококк - не выделены.
Содержание хлоридов в поте: 125 мэкв/л.
1.Укажите, какому заболеванию соответствует данная клиническая картина (диагноз сформулировать по существующей классификации). Ответ обоснуйте.
2.Укажите основные патогенетические механизмы данного заболевания.
3.Укажите дополнительные методы исследования (и их вероятные результаты), которые необходимо провести в данном случае.
4.Укажите принципы диетотерапии для данного ребенка
5.Укажите терапию данного заболевания (с указанием названий конкретных препаратов).
1.муковисцидоз легочно- кишечная форма с панкреатической недостаточностью, т.к на это указывают:
Перенесённый в возрасте 6 месяцев острый бронхиолит, протекавший с выраженным обструктивным синдромом.
Содержание хлоридов в поте: 125 мэкв/л;
плохой аппетит, недостаточная прибавка массы, неустойчивый стул с неприятным запахом. Кожные покровы сухие, бледные, с сероватым оттенком. Кожа с пониженной эластичностью, легко собирается в складки. Подкожно-жировой слой истончен на туловище и конечностях.
2. В развитии муковисцидоза ведущими являются три основных момента: поражение желез внешней секреции, изменения со стороны соединительной ткани, водно-электролитные нарушения. Причиной муковисцидоза служит генная мутация, в результате которой нарушается строение и функции белка МВТР (трансмембранного регулятора муковисцидоза), участвующего в водно-электролитном обмене эпителия, выстилающего бронхопульмональную систему, поджелудочную железу, печень, желудочно-кишечный тракт, органы репродуктивной системы.
При муковисцидозе изменяются физико-химические свойства секрета экзокринных желез (слизи, слезной жидкости, пота): он становится густым, с повышенным содержанием электролитов и белка, практически не эвакуируется из выводных протоков. Задержка вязкого секрета в протоках вызывает их расширение и формирование мелких кист, в наибольшей степени бронхолегочной и пищеварительной системах.
Электролитные нарушения связаны с высокой концентрацией кальция, натрия и хлора в секретах. Застой слизи приводит к атрофии (усыханию) железистой ткани и прогрессирующему фиброзу (постепенному замещению ткани железы - соединительной тканью), раннему появлению склеротических изменений в органах. Осложняет положение развитие гнойного воспаления в случае вторичного инфицирования.
Поражение бронхолегочной системы при муковисцидозе происходит вследствие затруднения отхождения мокроты (вязкая слизь, нарушение функции мерцательного эпителия), развития мукостаза (застоя слизи) и хронического воспаления. Нарушение проходимости мелких бронхов и бронхиол лежит в основе патологических изменений органов дыхания при муковисцидозе. Бронхиальные железы со слизисто – гнойным содержимым, увеличиваясь в размерах, выпячиваются и перекрывают просвет бронхов. Формируются мешотчатые, цилиндрические и «каплевидные» бронхоэктазы, образуются эмфизематозные участки легкого, при полной обтурации бронхов мокротой – зоны ателектаза, склеротические изменения ткани легкого (диффузный пневмосклероз).
3.1.Определение хлоридов пота - «золотой стандарт» диагностики муковисцидоза (концентрация хлоридов пота более 60 мэкв/л, до 3-х месяцев жизни ребенка - более 40 мэкв/л).
2.Исследуют ДНК крови для определения двух мутаций в ТРБМ-гене (м.б. гомозиготные больные - две одинаковые мутации, и гетерозиготные - разные мутации). Проводят копроцитограмму (определяется большое количество капель нейтрального жира - стеаторея, меньше жирных кислот, снижена активность трипсина, липазы, в отличие от целиакии при которой активность трипсина сохранена) и определение эластазы (фермент поджелудочной железы) в кале иммуноферментным тестом.
4.Суточный калораж на 20-40% выше нормы за счет белков, ограничение жиров, дополнительное введение поваренной соли. Диета полноценная по пищевым ингридиентам, ассортименту продуктов без специальной технологии приготовления.
Использовать специальные смеси- Альфаре, Нутрилон Пепти ТСЦ, которые не требуют дополнительного употребления ферментов. Можно применять в питании детей любого возраста.
5. Лечение легочной формы муковисцидоза направлено на снижение вызкости мокроты и восстановление проходимости бронхов, устранение инфекционно-воспалительного процесса. Назначают муколитические средства (ацетилцистеин) в виде аэрозолей или ингаляций, иногда ингаляции с ферментными препаратами (химотрипсин, фибринолизин) ежедневно в течение всей жизни. Параллельно с физиолечением применяют лечебную физкультуру, вибрационный массаж грудной клетки, позиционный (постуральный) дренаж. С лечебной целью проводят бронхоскопическую санацию бронхиального дерева с использованием муколитических средств (бронхоальвеолярный лаваж).
При наличии острых проявлений пневмонии, бронхита проводят антибактериальную терапию. Также используют метаболические препараты, улучшающие питание миокарда: кокарбоксилазу, калия оротат, применяют глюкокортикоиды, сердечные гликозиды.
Пациенты с муковисцидозом подлежат диспансерному наблюдению пульмонолога и участкового терапевта. Родственники или родители ребенка обучаются приемам вибрационного массажа, правилам ухода за больным. Вопрос о проведении профилактических прививок детям, страдающим муковисцидозом, решается индивидуально.
Дети с легкими формами муковисцидоза получают санаторное лечение. Пребывание детей, больных муковисцидозом, в дошкольных учреждениях лучше исключить. Возможность посещения школы зависит от состояния ребенка, но ему определяется дополнительный день отдыха в течение учебной недели, время на лечение и обследование, освобождение от экзаменационных испытаний.
Лечение рахита:
-витамин Д 3000 МЕ/сутки
-витамины группы В,С, витамин Е
-препараты кальция ,магния
-массажи
Комментарии
Комментарий:
1 - 3 (Не полностью описаны особенности анамнеза. В диагнозе не указан вторичный рахит).
2 - 5
3 - 5
4 - 5
5 - 3 (Не указана основная группа препаратов для постоянной терапии муковисцидоза)
Итого 21 балл из 25
Общая оценка 4,2
У ребенка 3-х лет появились кашель и насморк. В семье двое членов семьи имели такие же симптомы. На 3-й день заболевания кашель усилился, стал сухим, навязчивым, температура тела повысилась до 37,8°С.
При осмотре: общее состояние средней степени тяжести. Отмечается участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания. При перкуссии – легочный звук с коробочным оттенком, при аускультации – дыхание жесткое, выдох удлинен, рассеянные средне- и крупнопузырчатые хрипы
, местами сухие свистящие хрипы. Тоны сердца ритмичные, несколько приглушены. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации. Печень у края реберной дуги, селезенка не пальпируется. Стул и мочеиспускание не нарушены.
На рентгенограмме органов грудной клетки – повышенная прозрачность легочной ткани с усилением легочного рисунка.
1.Укажите, какое заболевание переносит ребенок (полностью сформулируйте диагноз по существующей классификации)? Ответ обоснуйте.
2.Укажите, что могло явиться причиной развития данного заболевания.
3.Укажите основные патогенетические механизмы данного заболевания.
4.Укажите, какие изменения в анализе крови характерны для данного заболевания.
5.Укажите терапию данного заболевания (с указанием конкретных препаратов).
1. Острый обструктивный бронхит ( наличие таких симптомов как:кашель и насморк,На 3-й день заболевания кашель усилился, стал сухим, навязчивым,субфебрильная температура 37.8.Отмечается участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания. При перкуссии – легочный звук с коробочным оттенком, при аускультации – дыхание жесткое, выдох удлинен, рассеянные средне- и крупнопузырчатые хрипы, местами сухие свистящие хрипы. На рентгенограмме органов грудной клетки – повышенная прозрачность легочной ткани с усилением легочного рисунка. 1 степень дыхательной недостаточности
2. У детей раннего возраста причиной заболевания являются чаще всего являются: PC-вирус, вирус парагриппа 3 типа, цитомегаловирус, риновирусы, вирусы гриппа, а у детей дошкольного и школьного возраста — вирус гриппа, аденовирусы, вирус кори, микоплазма. У детей (чаще с хроническими очагами инфекции в носоглотке, стенозирующим ларингитом после интубации и аспирации) возбудителями бронхита могут быть бактерии гемофильная палочка, пневмококки, стафилококки, стрептококки, грамотрицательные микробы. Неинвазивное, интраламинарное размножении условно-патогенной аутофлоры при нарушении мукоцилиарного клиренса за счет ОРВИ.
3.Вирусы, имеющие тропизм к эпителию дыхательных путей, размножаясь, повреждают его, угнетают барьерные свойства стенки бронхов и создают условия для развития воспалительного процесса бактериальной этиологии,что приводит к высвобождению медиаторов воспаления в последующем к вазодилатации и к отеку слизистых,повышается проницаемость кровеносных сосудов, активизация экссудации это приводит сначала к качественным , а затем и к количественным изменениям характера секрета. Кроме того, респираторные вирусы, могут вызвать поражение нервных проводников и ганглиев, тем самым нарушая нервную регуляцию бронхиального дерева и его трофику, а так же анатомо-физиологическими особенностями детей, их склонностью к аллергическим реакциям. Обструкция дыхательных путей может быть результатом скопления материала в просвете, утолщения стенки, сокращения бронхиальных мышц, уменьшения силы ретракции легкого, разрушения дыхательных путей без соответствующей потери альвеолярной ткани или компрессии дыхательных путей. У детей, особенно раннего возраста, сужение дыхательных путей обусловлено отеком слизистой оболочки и выделением секрета в просвет бронхов. Спазм бронхиальной мускулатуры.
4. ОАК- небольшое ускорение СОЭ (более 12 мм-ч), лейкопения(лейкоцитов менее 4*10-9/л, лимфоцитоз( в данном возрасте-лимфоциты более 60%, эозинофилия(эозинофилы более 4%).
При исследовании газового состава крови выявляют умеренную гипоксемию: снижение рао2 и повышение расо2.
5. Противовирусные (интерферон в нос, лаферон в нос).Антибиотик внутрь-полусинтетические аминопенициллины – амоксициллин «Флемоксин солютаб»,Восстановление носового дыхания-кратковременное использование ксилометазолина в нос
Терапия бронхообструктивного синдрома: ингаляции с бронхолитиками:
1) селективными b2-адреномиметиками: сальбутамол (вентолин), беротек (фенотерол);
2) М-холиноблокаторы – атровент (ипратропиума бромид);
3) комбинированными – беродуал (фенотерол + атровент), комбивент (вентолин (сальбутамол) + атровент);
При неэффективности – преднизолон в/в, ингаляции с муколитиками (амброксол).
Комментарии
Комментарий:
1 - 3 (Степень дыхательной недостаточности определена неправильно: если у ребенка