Файл: Экзаменационные вопросы Дисциплина Детские болезни на уровне пмсп курс 7 Специальность воп.docx
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 09.11.2023
Просмотров: 283
Скачиваний: 1
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
Неотложная помощь:
1. При легких формах судорожных приступов назначить внутрь 5-10% раствор кальция хлорида или кальция глюконата из расчета 0,1-0,15 г/кг (1 мл/кг) в сутки
2. При выраженных гипокальциемических судорогах:
Госпитализация больного после купирования судорог - в соматическое отделение стационара.
44. Гемофилия. Критерии диагностики. Группа здоровья. Организация диспансерного наблюдения за детьми с гемофилией
Гемофилия – это сцепленное с Х-хромосомой врожденное нарушение плазменного гемостаза, возникающее в результате дефицита или отсутствия фактора свертывания крови VIII (FVIII) - гемофилия А или фактора свертывания крови IX (FIX) - гемофилия В.
Клиническая картина
Основное проявление гемофилии – кровотечения и кровоизлияния, возникающие спонтанно или вследствие травмы (табл.2). ГА и ГВ имеют схожую клиническую картину [3, 16].
Таблица 2. Клинические проявления гемофилии Виды кровотечений/кровоизлияний Частота, %
Типичные
Гемартрозы крупных суставов 70-90
Гематомы (кровоизлияния в мышцы/мягкие ткани) 20-40 Кровотечения из слизистых (носовые, десневые, луночковые) 10 Гематурии 5-10
Жизнеугрожающие
В ЦНС 5
В ЖКТ
В области шеи/горла
Забрюшинные гематомы
Для тяжелой формы гемофилии характерно появление геморрагического синдрома на первом году жизни с начала активного периода у ребенка (гематомы мягких тканей, посттравматические кровотечения из слизистых, гемартрозы). Поражаются в основном крупные суставы: коленные, голеностопные, локтевые и тазобедренные.
Гемофилия средней тяжести имеет сходные проявления. Первые признаки, как правило, развиваются после года. У пациентов с активностью факторов более 2% реже возникают кровоизлияния в суставы, забрюшинные гематомы, гематурии. Наиболее
типичны посттравматические гематомы и длительные кровотечения, особенно при травмах слизистых оболочек.
Легкая гемофилия может никак не проявляться на протяжении всей жизни. Геморрагический синдром обычно возникает вследствие значительных травм или при хирургическом лечении. Поражение опорно-двигательного аппарата встречается чрезвычайно редко.
2. Диагностика
Многие рекомендованные методы диагностики заболевания и связанных с ним состояний имеют ограниченную доказательную базу (в соответствии с шкалами оценки УДД и УУР) по причине отсутствия посвященных им клинических исследований. Невзирая на это, они являются необходимыми элементами обследования пациента для установления диагноза и выбора тактики лечения, так как более эффективные и доказанные методы в настоящее время не разработаны.
2.1 Жалобы и анамнез
Диагностика гемофилии начинается с выявления наличия геморрагического синдрома в анамнезе у пациента и членов семьи.
Рекомендуется при сборе анамнеза заболевания и семейного анамнеза у всех пациентов выяснять наличие проявлений геморрагического синдрома: жалоб на легко появляющиеся экхимозы и гематомы в раннем детстве; возникновение спонтанных кровотечений (особенно в суставы, мышцы и мягкие ткани); длительных кровотечений после травм или хирургического вмешательства [3, 16, 21].
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – V)
Комментарии: Данные семейного анамнеза примерно у 2/3 пациентов содержат указания на геморрагические проявления у близких родственников по женской линии (у мужчин, реже у женщин). Данные персонального анамнеза могут содержать информацию о геморрагических проявлениях у пациента. При сборе анамнеза заболевания необходимо обращать внимание на наличие геморрагических проявлений в неонатальном периоде в виде кефалогематом, внутричерепных кровоизлияний, кровоточивости и длительном заживлении пупочной ранки; у грудных детей – экхимозов, не связанных со значимой травмой, гематом мягких тканей после незначительных ушибов или спонтанных. У некоторых детей кровотечения могут отсутствовать на первом году жизни до тех пор, пока ребенок не начнет ходить [5, 19]. Важно обращать внимание на несоответствие выраженности геморрагических проявлений тяжести предшествовавшей травмы, на рецидивы кровотечений
после первичной остановки, не связанные с повторной травмой, массивные и (или) множественные гематомы, системность геморрагических проявлений (проявления различной локализации), «спонтанные геморрагические проявления». При легкой форме гемофилии кровотечения могут отсутствовать до
первой травмы или хирургического вмешательства. Сбор жалоб и анамнеза позволит определить объем обследования пациента. 2.2 Физикальное обследование
Рекомендуется обращать внимание у всех пациентов на
наличие кожного геморрагического синдрома различной выраженности в виде множественных экхимозов и гематом, возможных при тяжёлой и среднетяжелой форме гемофилии Физикальное обследование проводится с целью определения тяжести состояния пациента и необходимость проведения специфической заместительной и/или гемостатической терапии [3, 16].
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень
достоверности доказательств – V)
Комментарии: высоковероятно выявление признаков
поражения суставов в виде деформации, отека и локального повышения температуры кожи (острый гемартроз) и/или признаков нарушения подвижности, объема движений суставов, гипотрофии мышц конечности на стороне поражённого сустава, нарушение походки (деформирующая артропатия). Рекомендуется для установки диагноза гемофилии
использовать критерии диагноза гемофилии (при наличии геморрагического синдрома в анамнезе пациента или семейном анамнезе) [3, 16, 21]:
1. отсутствие приобретенных коагулопатий;
2. снижение активности FVIII/FIX ниже 50%;
3. наличие мутаций генов FVIII или FIX.
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – V)
Комментарии: диагноз устанавливается при наличии как минимум двух из трех критериев.
2.3 Лабораторная диагностика
Всем пациентам с целью диагностики гемофилии проводится поэтапное лабораторное коагулологическое исследование. Рекомендуется в качестве первого этапа диагностики
гемофилии проводить всем пациентам коагулологический скрининг: активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), протромбиновое время (ПВ), тромбиновое время (ТВ), концентрацию фибриногена (по Клауссу) и подсчет количества тромбоцитов. [2, 3, 16].
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень
достоверности доказательств – V)
45. Критериидиагностики соматоформной вегетативной дисфункции. Организация диспансерного наблюдения за детьми с данной патологией.
Определение: Соматоформные расстройства - группа расстройств, общим для которой является появление на фоне психосоциального стресса соматических жалоб в отсутствие морфологического изменения соответствующих тканей (во многих случаях обнаруживаются неспецифические и функциональные нарушения). Главным признаком является повторяющееся возникновение физических симптомов наряду с постоянными требованиями медицинских обследований вопреки подтверждающимся отрицательным результатам и заверениям врачей об отсутствии физической основы для симптоматики. Если физические расстройства и присутствуют, то они не объясняют природу и выраженность симптоматики или дисстреса и озабоченности больного.
Жалобы и анамнез: страхи, навязчивые состояния, повышенная раздражительность, утомляемость, снижение работоспособности, частая смена настроения, подавленность, заикание, в анамнезе - психотравмирующая травма.
Физикальное обследование:исследование психо-эмоциональной сферы, неврологического статуса, вегетативной нервной системы выявляет функциональные расстройства нервной системы, эмоциональную лабильность, явления цереброастении; органическое поражение ЦНС отсутствует.
Лабораторные исследования: без патологии.
Инструментальные исследования:
1. Электроэнцефалография (ЭЭГ) - метод регистрации биотоков мозга; исследование фоновой ЭЭГ с гипервентиляцией и фотостимуляцией. Изменения электрической активности мозга у больных неврозами неспецифичны. Обычно они проявляются в виде нарушения регулярности основного ритма, неравномерности его частоты и амплитуды, нарушения зональных различий, наличия медленных волн, преимущественно θ диапазона, иногда в виде билатерально-синхронных вспышек, единственных острых колебаний.
При неврозах выявлено 3 типа изменений ЭЭГ:
- 1 тип характеризуется повышенной синхронизацией α ритма во всех отделах полушария. В клинической картине этих детей отмечается снижение эмоционального тонуса, вялость, утомляемость;
- 2 тип - десинхронизированные ЭЭГ с преобладанием во всех областях быстрой активности, острых колебаний, клиническая картина этих больных характеризуется повышенной раздражительностью, тревожностью, эмоциональной лабильностью;
- 3 тип изменений ЭЭГ - слабая выраженность α-ритма, преобладание полиморфных медленных волн, наличие пароксизмальных вспышек медленной активности, снижение реакции на раздражители. Клинические расстройства проявляются у них в виде головных болей, нарушений памяти и работоспособности.
2. Компьютерная томография головного мозга - по показаниям, с целью исключения органического поражения головного мозга.
3. Исследование глазного дна, консультация окулиста.
4. ЭКГ.
5. УЗИ - органов брюшной полости, почек, мочевого пузыря по показаниям.
ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ДЕТЕЙ С ВЕГЕТАТИВНОЙ ДИСФУНКЦИЕЙ
Дети с ВГД находятся на диспансерном учете не менее 2 лет. Они должны осматриваться неврологом, окулистом, ЛОР-врачом, стоматоло- гом 2 раза в год. Необходимо санировать очаги хронической инфекции. Оценку исходного вегетативного тонуса и реактивности проводят 2 раза в год. Весной и осенью проводится профилактическое лечение в зависимо- сти от направленности вегетативных изменений.
Показания для госпитализации:
1. Выраженность и/или множественность физических симптомов которым не найдено адекватного соматического объяснения.
2. Лица, направленные в установленном порядке на стационарное обследование для уточнения диагноза, экспертизы трудоспособности, решения других экспертных вопросов.
3. Необходимость подбора терапии.
Необходимый объем обследований перед плановой госпитализацией
1. Направление ВКК ПНД (диспансерного отделения) или поликлиники, имеющей в своем
составе психотерпевтический кабинет, при наличии соответствующего заключения врача-
интерниста и подробной выписки из истории болезни.
2. Флюорография легких (или рентгенография органов грудной клетки легких);
3. Микрореакция (или кровь на RW).
7. Диагностические критерии:
Для всех соматоформных расстройств F 45. характерна выраженность физических симптомов, отсутствие объективных данных физической основы для симптоматики.
Для F 45.0: Наличие стойких жалоб на множественные и вариабельные соматические симптомы в течение не менее 2-х лет.
Для F 45.1: Соматические жалобы множественны, вариабельны длительны, но в то же время полная и типичная клиническая картина соматизированного расстройства не обнаруживается
F 45.2 Наличие стойких постоянных идей о существовании одного или более тяжелых соматических заболеваний, сохраняющиеся не менее 6 месяцев и или стойкая озабоченность обнаружеваемым пациентом дисморфофобического уродства, постоянное неверие различным докторам
Дальнейшее ведение: устранение психической травмы, правильное трудовое воспитание в семье и школе, нормальные отношения в коллективе, регулирование нервно-психической и физической нагрузки, занятие спортом и туризмом.
Показания к госпитализации (плановая):тревога, астения, депрессия, фобии, навязчивые состояния, повышенная утомляемость, эмоциональная лабильность, заикание, ночное недержание мочи, нарушение сна.
46. ИВБД. Диарея, лечение.Программа ВОЗ.
Диарея представляет собой экскрецию необычно жидкого и водянистого кала, как правило, не менее трех раз в течение 24 часов. Диарея новорожденного классифицируется, если у ребенка есть изменения стула, увеличение его массы и приобретение им жидкого характера (преобладание воды в каловом содержимом) [1].
1. При легких формах судорожных приступов назначить внутрь 5-10% раствор кальция хлорида или кальция глюконата из расчета 0,1-0,15 г/кг (1 мл/кг) в сутки
2. При выраженных гипокальциемических судорогах:
-
уложить больного, голову повернуть набок, обеспечить доступ свежего воздуха; -
восстановить дыхание - очистить ротовую полость от слизи; -
введение 10 % р-ра кальция глюконата в дозе 0,2 мл/кг массы (20 мг/кг) в/венно медленно (предварительно развести 5-10 % р-ром глюкозы в 2 раза); -
при продолжающихся судорогах ввести: 0,5 % раствор диазепама в дозе 0,05 мл/кг в/мышечно или 25 % раствор магния сульфата 0,2 мл/кг в/мышечно.
Госпитализация больного после купирования судорог - в соматическое отделение стационара.
44. Гемофилия. Критерии диагностики. Группа здоровья. Организация диспансерного наблюдения за детьми с гемофилией
Гемофилия – это сцепленное с Х-хромосомой врожденное нарушение плазменного гемостаза, возникающее в результате дефицита или отсутствия фактора свертывания крови VIII (FVIII) - гемофилия А или фактора свертывания крови IX (FIX) - гемофилия В.
Клиническая картина
Основное проявление гемофилии – кровотечения и кровоизлияния, возникающие спонтанно или вследствие травмы (табл.2). ГА и ГВ имеют схожую клиническую картину [3, 16].
Таблица 2. Клинические проявления гемофилии Виды кровотечений/кровоизлияний Частота, %
Типичные
Гемартрозы крупных суставов 70-90
Гематомы (кровоизлияния в мышцы/мягкие ткани) 20-40 Кровотечения из слизистых (носовые, десневые, луночковые) 10 Гематурии 5-10
Жизнеугрожающие
В ЦНС 5
В ЖКТ
В области шеи/горла
Забрюшинные гематомы
Для тяжелой формы гемофилии характерно появление геморрагического синдрома на первом году жизни с начала активного периода у ребенка (гематомы мягких тканей, посттравматические кровотечения из слизистых, гемартрозы). Поражаются в основном крупные суставы: коленные, голеностопные, локтевые и тазобедренные.
Гемофилия средней тяжести имеет сходные проявления. Первые признаки, как правило, развиваются после года. У пациентов с активностью факторов более 2% реже возникают кровоизлияния в суставы, забрюшинные гематомы, гематурии. Наиболее
типичны посттравматические гематомы и длительные кровотечения, особенно при травмах слизистых оболочек.
Легкая гемофилия может никак не проявляться на протяжении всей жизни. Геморрагический синдром обычно возникает вследствие значительных травм или при хирургическом лечении. Поражение опорно-двигательного аппарата встречается чрезвычайно редко.
2. Диагностика
Многие рекомендованные методы диагностики заболевания и связанных с ним состояний имеют ограниченную доказательную базу (в соответствии с шкалами оценки УДД и УУР) по причине отсутствия посвященных им клинических исследований. Невзирая на это, они являются необходимыми элементами обследования пациента для установления диагноза и выбора тактики лечения, так как более эффективные и доказанные методы в настоящее время не разработаны.
2.1 Жалобы и анамнез
Диагностика гемофилии начинается с выявления наличия геморрагического синдрома в анамнезе у пациента и членов семьи.
Рекомендуется при сборе анамнеза заболевания и семейного анамнеза у всех пациентов выяснять наличие проявлений геморрагического синдрома: жалоб на легко появляющиеся экхимозы и гематомы в раннем детстве; возникновение спонтанных кровотечений (особенно в суставы, мышцы и мягкие ткани); длительных кровотечений после травм или хирургического вмешательства [3, 16, 21].
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – V)
Комментарии: Данные семейного анамнеза примерно у 2/3 пациентов содержат указания на геморрагические проявления у близких родственников по женской линии (у мужчин, реже у женщин). Данные персонального анамнеза могут содержать информацию о геморрагических проявлениях у пациента. При сборе анамнеза заболевания необходимо обращать внимание на наличие геморрагических проявлений в неонатальном периоде в виде кефалогематом, внутричерепных кровоизлияний, кровоточивости и длительном заживлении пупочной ранки; у грудных детей – экхимозов, не связанных со значимой травмой, гематом мягких тканей после незначительных ушибов или спонтанных. У некоторых детей кровотечения могут отсутствовать на первом году жизни до тех пор, пока ребенок не начнет ходить [5, 19]. Важно обращать внимание на несоответствие выраженности геморрагических проявлений тяжести предшествовавшей травмы, на рецидивы кровотечений
после первичной остановки, не связанные с повторной травмой, массивные и (или) множественные гематомы, системность геморрагических проявлений (проявления различной локализации), «спонтанные геморрагические проявления». При легкой форме гемофилии кровотечения могут отсутствовать до
первой травмы или хирургического вмешательства. Сбор жалоб и анамнеза позволит определить объем обследования пациента. 2.2 Физикальное обследование
Рекомендуется обращать внимание у всех пациентов на
наличие кожного геморрагического синдрома различной выраженности в виде множественных экхимозов и гематом, возможных при тяжёлой и среднетяжелой форме гемофилии Физикальное обследование проводится с целью определения тяжести состояния пациента и необходимость проведения специфической заместительной и/или гемостатической терапии [3, 16].
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень
достоверности доказательств – V)
Комментарии: высоковероятно выявление признаков
поражения суставов в виде деформации, отека и локального повышения температуры кожи (острый гемартроз) и/или признаков нарушения подвижности, объема движений суставов, гипотрофии мышц конечности на стороне поражённого сустава, нарушение походки (деформирующая артропатия). Рекомендуется для установки диагноза гемофилии
использовать критерии диагноза гемофилии (при наличии геморрагического синдрома в анамнезе пациента или семейном анамнезе) [3, 16, 21]:
1. отсутствие приобретенных коагулопатий;
2. снижение активности FVIII/FIX ниже 50%;
3. наличие мутаций генов FVIII или FIX.
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – V)
Комментарии: диагноз устанавливается при наличии как минимум двух из трех критериев.
2.3 Лабораторная диагностика
Всем пациентам с целью диагностики гемофилии проводится поэтапное лабораторное коагулологическое исследование. Рекомендуется в качестве первого этапа диагностики
гемофилии проводить всем пациентам коагулологический скрининг: активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), протромбиновое время (ПВ), тромбиновое время (ТВ), концентрацию фибриногена (по Клауссу) и подсчет количества тромбоцитов. [2, 3, 16].
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень
достоверности доказательств – V)
45. Критериидиагностики соматоформной вегетативной дисфункции. Организация диспансерного наблюдения за детьми с данной патологией.
Определение: Соматоформные расстройства - группа расстройств, общим для которой является появление на фоне психосоциального стресса соматических жалоб в отсутствие морфологического изменения соответствующих тканей (во многих случаях обнаруживаются неспецифические и функциональные нарушения). Главным признаком является повторяющееся возникновение физических симптомов наряду с постоянными требованиями медицинских обследований вопреки подтверждающимся отрицательным результатам и заверениям врачей об отсутствии физической основы для симптоматики. Если физические расстройства и присутствуют, то они не объясняют природу и выраженность симптоматики или дисстреса и озабоченности больного.
Жалобы и анамнез: страхи, навязчивые состояния, повышенная раздражительность, утомляемость, снижение работоспособности, частая смена настроения, подавленность, заикание, в анамнезе - психотравмирующая травма.
Физикальное обследование:исследование психо-эмоциональной сферы, неврологического статуса, вегетативной нервной системы выявляет функциональные расстройства нервной системы, эмоциональную лабильность, явления цереброастении; органическое поражение ЦНС отсутствует.
Лабораторные исследования: без патологии.
Инструментальные исследования:
1. Электроэнцефалография (ЭЭГ) - метод регистрации биотоков мозга; исследование фоновой ЭЭГ с гипервентиляцией и фотостимуляцией. Изменения электрической активности мозга у больных неврозами неспецифичны. Обычно они проявляются в виде нарушения регулярности основного ритма, неравномерности его частоты и амплитуды, нарушения зональных различий, наличия медленных волн, преимущественно θ диапазона, иногда в виде билатерально-синхронных вспышек, единственных острых колебаний.
При неврозах выявлено 3 типа изменений ЭЭГ:
- 1 тип характеризуется повышенной синхронизацией α ритма во всех отделах полушария. В клинической картине этих детей отмечается снижение эмоционального тонуса, вялость, утомляемость;
- 2 тип - десинхронизированные ЭЭГ с преобладанием во всех областях быстрой активности, острых колебаний, клиническая картина этих больных характеризуется повышенной раздражительностью, тревожностью, эмоциональной лабильностью;
- 3 тип изменений ЭЭГ - слабая выраженность α-ритма, преобладание полиморфных медленных волн, наличие пароксизмальных вспышек медленной активности, снижение реакции на раздражители. Клинические расстройства проявляются у них в виде головных болей, нарушений памяти и работоспособности.
2. Компьютерная томография головного мозга - по показаниям, с целью исключения органического поражения головного мозга.
3. Исследование глазного дна, консультация окулиста.
4. ЭКГ.
5. УЗИ - органов брюшной полости, почек, мочевого пузыря по показаниям.
ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ДЕТЕЙ С ВЕГЕТАТИВНОЙ ДИСФУНКЦИЕЙ
Дети с ВГД находятся на диспансерном учете не менее 2 лет. Они должны осматриваться неврологом, окулистом, ЛОР-врачом, стоматоло- гом 2 раза в год. Необходимо санировать очаги хронической инфекции. Оценку исходного вегетативного тонуса и реактивности проводят 2 раза в год. Весной и осенью проводится профилактическое лечение в зависимо- сти от направленности вегетативных изменений.
Показания для госпитализации:
1. Выраженность и/или множественность физических симптомов которым не найдено адекватного соматического объяснения.
2. Лица, направленные в установленном порядке на стационарное обследование для уточнения диагноза, экспертизы трудоспособности, решения других экспертных вопросов.
3. Необходимость подбора терапии.
Необходимый объем обследований перед плановой госпитализацией
1. Направление ВКК ПНД (диспансерного отделения) или поликлиники, имеющей в своем
составе психотерпевтический кабинет, при наличии соответствующего заключения врача-
интерниста и подробной выписки из истории болезни.
2. Флюорография легких (или рентгенография органов грудной клетки легких);
3. Микрореакция (или кровь на RW).
7. Диагностические критерии:
Для всех соматоформных расстройств F 45. характерна выраженность физических симптомов, отсутствие объективных данных физической основы для симптоматики.
Для F 45.0: Наличие стойких жалоб на множественные и вариабельные соматические симптомы в течение не менее 2-х лет.
Для F 45.1: Соматические жалобы множественны, вариабельны длительны, но в то же время полная и типичная клиническая картина соматизированного расстройства не обнаруживается
F 45.2 Наличие стойких постоянных идей о существовании одного или более тяжелых соматических заболеваний, сохраняющиеся не менее 6 месяцев и или стойкая озабоченность обнаружеваемым пациентом дисморфофобического уродства, постоянное неверие различным докторам
Дальнейшее ведение: устранение психической травмы, правильное трудовое воспитание в семье и школе, нормальные отношения в коллективе, регулирование нервно-психической и физической нагрузки, занятие спортом и туризмом.
Показания к госпитализации (плановая):тревога, астения, депрессия, фобии, навязчивые состояния, повышенная утомляемость, эмоциональная лабильность, заикание, ночное недержание мочи, нарушение сна.
46. ИВБД. Диарея, лечение.Программа ВОЗ.
Диарея представляет собой экскрецию необычно жидкого и водянистого кала, как правило, не менее трех раз в течение 24 часов. Диарея новорожденного классифицируется, если у ребенка есть изменения стула, увеличение его массы и приобретение им жидкого характера (преобладание воды в каловом содержимом) [1].