Файл: Ученых в развитии патофизиологии. Предмет патофизиологии.pdf
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 07.12.2023
Просмотров: 276
Скачиваний: 1
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
by ВиталЯ
4. Структурные и функциональные компоненты системы гемостаза. Тромбоцитарные, коагуляционные
и сосудистые механизмы кровоточивости.
Гемостаз – система механизмов, обеспечивающие жидкое состояние крови в сосудах и свертывание крови при нарушении целостности сосуда
Составляющие гемостатического процесса:
1) Локальная вазоконстрикция
2) Первичный гемостаз
Формирование тромбоцитарной пробки для быстрого закрытия поврежденного сосуда,
3) Вторичный гемостаз
Образование фибриновой сети, которая стабилизирует тромбоцитарную пробку,
4) Антикоагулянты (противосвертывающая система)
Ингибируют факторы коагуляции для ограничения процесса в пространстве и предотвращения чрезмерного роста сгустка,
5) Фибринолиз
Растворение фибринового сгустка и восстановление просвета сосуда.
Структурные компоненты системы гемостаза:
1) Сосудистый
Эндотелий, субэндотелий
2) Клеточный
Тромбоциты, лейкоциты, эритроциты
3) Плазменно-коагуляционный
Факторы свёртывания и их ингибиторы, Са
2+
, цитокины, гормоны, фибринолитические факторы и их ингибиторы
Нарушения гемостаза
Геморрагические нарушения в системе гемостаза делятся на:
1) Тромбоцитарные или нарушения первичного гемостаза,
2) Коагуляционные или нарушения свертывания крови,
3) Сосудистые
I. К геморрагическим диатезам, обусловленным нарушением первичного гемостаза относятся:
1) Тромбоцитопении
2) Тромбоцитопатии – нарушение функции тромбоцитов
1. Тромбоцитопения – это количество тромбоцитов ниже 150-200·10
9
/л, однако клинические признаки кровоточивости появляются при снижении <50·10
9
/л.
Тромбоцитопения может быть врождённой или приобретённой, обусловленной нарушенным образованием, повышенным разрушением или потреблением тромбоцитов.
Врождённые тромбоцитопении:
- Апластическая анемия Фанкони
- Синдром Вискотта-Олдрича
Приобретенные тромбоцитопении могут развиваться за счёт нарушения образования пластинок и наблюдаются при:
- Апластической анемии
- Облучении
- Инфильтрации костного мозга при лейкозах и др
2. Тромбоцитопатия - нарушения функции тромбоцитов.
Дисфункцию тромбоцитов подозревают у пациентов с удлинённым временем кровотечения и нормальным
количеством тромбоцитов.
Врожденные тромбоцитопатии:
- Тромбастения Гланцмана
Аутосомно рецессивный дефект интегрина GP, нарушается «сшивание» тромбоцитов с участием фибриногена.
- Врождённые дефициты гранул тромбоцитов.
Приобретённые тромбоцитопатии возникают при:
- Уремии
- Циррозе печени
- Миелопролиферативных заболеваниях
- Приёме НПВС
4. Структурные и функциональные компоненты системы гемостаза. Тромбоцитарные, коагуляционные
и сосудистые механизмы кровоточивости.
Гемостаз – система механизмов, обеспечивающие жидкое состояние крови в сосудах и свертывание крови при нарушении целостности сосуда
Составляющие гемостатического процесса:
1) Локальная вазоконстрикция
2) Первичный гемостаз
Формирование тромбоцитарной пробки для быстрого закрытия поврежденного сосуда,
3) Вторичный гемостаз
Образование фибриновой сети, которая стабилизирует тромбоцитарную пробку,
4) Антикоагулянты (противосвертывающая система)
Ингибируют факторы коагуляции для ограничения процесса в пространстве и предотвращения чрезмерного роста сгустка,
5) Фибринолиз
Растворение фибринового сгустка и восстановление просвета сосуда.
Структурные компоненты системы гемостаза:
1) Сосудистый
Эндотелий, субэндотелий
2) Клеточный
Тромбоциты, лейкоциты, эритроциты
3) Плазменно-коагуляционный
Факторы свёртывания и их ингибиторы, Са
2+
, цитокины, гормоны, фибринолитические факторы и их ингибиторы
Нарушения гемостаза
Геморрагические нарушения в системе гемостаза делятся на:
1) Тромбоцитарные или нарушения первичного гемостаза,
2) Коагуляционные или нарушения свертывания крови,
3) Сосудистые
I. К геморрагическим диатезам, обусловленным нарушением первичного гемостаза относятся:
1) Тромбоцитопении
2) Тромбоцитопатии – нарушение функции тромбоцитов
1. Тромбоцитопения – это количество тромбоцитов ниже 150-200·10
9
/л, однако клинические признаки кровоточивости появляются при снижении <50·10
9
/л.
Тромбоцитопения может быть врождённой или приобретённой, обусловленной нарушенным образованием, повышенным разрушением или потреблением тромбоцитов.
Врождённые тромбоцитопении:
- Апластическая анемия Фанкони
- Синдром Вискотта-Олдрича
Приобретенные тромбоцитопении могут развиваться за счёт нарушения образования пластинок и наблюдаются при:
- Апластической анемии
- Облучении
- Инфильтрации костного мозга при лейкозах и др
2. Тромбоцитопатия - нарушения функции тромбоцитов.
Дисфункцию тромбоцитов подозревают у пациентов с удлинённым временем кровотечения и нормальным
количеством тромбоцитов.
Врожденные тромбоцитопатии:
- Тромбастения Гланцмана
Аутосомно рецессивный дефект интегрина GP, нарушается «сшивание» тромбоцитов с участием фибриногена.
- Врождённые дефициты гранул тромбоцитов.
Приобретённые тромбоцитопатии возникают при:
- Уремии
- Циррозе печени
- Миелопролиферативных заболеваниях
- Приёме НПВС
by ВиталЯ
II. При коагуляционных нарушениях в системе гемостаза, нарушено образование фибрина.
Особенность кровоточивости при коагулопатиях обусловлена сохранностью тромбоцитарного и сосудистого
компонентов, следовательно, время кровотечения из стандартного разреза
(капиллярное кровотечение) нормальное.
При повреждении сосудов среднего калибра (удаление зубов, тонзиллэктомия, легкая травма и т.д.) кровотечение сначала останавливается, а через 1-2 часа, когда сосудистые реакции ослабевают, тромбоцитарная пробка смывается и кровотечение возобновляется.
Характерны:
- Глубокие межмышечные и забрюшинные гематомы
- Желудочно-кишечные кровотечения
- Гематурия
- Гемартрозы.
1. При врождённых коагулопатиях отсутствует один фактор.
При приобретённых – снижается уровень нескольких факторов.
Врожденные коагулопатии
Наиболее распространённые врождённые коагулопатии – гемофилии А и В.
Их клинические проявления идентичны, и они могут быть распознаны путём определения уровня факторов VIII
и IX соответственно.
2. Приобретённые коагулопатии
Механизмы:
Снижение синтеза факторов свертывания
Нарушение проявления их активности
Появление ингибиторов факторов свертывания
Наблюдаются при:
1) Недостаточность печени (особенно при циррозе)
2) Дефицит витамина К
3) Эндогенные ингибиторы факторов свёртывания
III. Сосудистые механизмы нарушения гемостаза
У пациентов со структурными нарушениями сосудистой стенки, не способной противостоять нормальному кровяному давлению возникают петехии, экхимозы, телеангиоэктазии в коже и слизистых без видимого предшествующего травмирования.
Количество и функции тромбоцитов, а также уровень факторов свертывания нормальны. Различают:
1) Наследственные сосудистые нарушения
Относятся к группе заболеваний с первичным нарушением структуры соединительной ткани, одним из проявлений которых является кровоточивость.
Синдром Марфана
Мутация гена фибриллина – основного эластического компонента соединительной ткани.
Болезнь Рандю-Ослера, геморрагическая телеангиэктазия
Очаговое истончение стенок микрососудов, расширение их просвета и появление аневризм
Нарушение эластического и гладкомышечного компонентов стенки сосуда.
2) Приобретённые сосудистые нарушения
Обусловлены поражениями кровеносных сосудов или поддерживающей их соединительной ткани.
Высокий уровень глюкокортикоидов, вызывая катаболизм белков сосудистой стенки, может вызывать внутрикожные кровоизлияния.
Воспалительные и иммунные нарушения, поражающие сосуды, называют сосудистыми пурпурами. .
Инициирует повреждение стенок сосудов процесс отложения в них иммунных комплексов с активацией системы комплемента, что, в свою очередь, вызывает миграцию в эту зону полиморфно-ядерных нейтрофилов, высвобождение лизосомальных ферментов и дальнейшее повреждение сосудистой стенки.
II. При коагуляционных нарушениях в системе гемостаза, нарушено образование фибрина.
Особенность кровоточивости при коагулопатиях обусловлена сохранностью тромбоцитарного и сосудистого
компонентов, следовательно, время кровотечения из стандартного разреза
(капиллярное кровотечение) нормальное.
При повреждении сосудов среднего калибра (удаление зубов, тонзиллэктомия, легкая травма и т.д.) кровотечение сначала останавливается, а через 1-2 часа, когда сосудистые реакции ослабевают, тромбоцитарная пробка смывается и кровотечение возобновляется.
Характерны:
- Глубокие межмышечные и забрюшинные гематомы
- Желудочно-кишечные кровотечения
- Гематурия
- Гемартрозы.
1. При врождённых коагулопатиях отсутствует один фактор.
При приобретённых – снижается уровень нескольких факторов.
Врожденные коагулопатии
Наиболее распространённые врождённые коагулопатии – гемофилии А и В.
Их клинические проявления идентичны, и они могут быть распознаны путём определения уровня факторов VIII
и IX соответственно.
2. Приобретённые коагулопатии
Механизмы:
Снижение синтеза факторов свертывания
Нарушение проявления их активности
Появление ингибиторов факторов свертывания
Наблюдаются при:
1) Недостаточность печени (особенно при циррозе)
2) Дефицит витамина К
3) Эндогенные ингибиторы факторов свёртывания
III. Сосудистые механизмы нарушения гемостаза
У пациентов со структурными нарушениями сосудистой стенки, не способной противостоять нормальному кровяному давлению возникают петехии, экхимозы, телеангиоэктазии в коже и слизистых без видимого предшествующего травмирования.
Количество и функции тромбоцитов, а также уровень факторов свертывания нормальны. Различают:
1) Наследственные сосудистые нарушения
Относятся к группе заболеваний с первичным нарушением структуры соединительной ткани, одним из проявлений которых является кровоточивость.
Синдром Марфана
Мутация гена фибриллина – основного эластического компонента соединительной ткани.
Болезнь Рандю-Ослера, геморрагическая телеангиэктазия
Очаговое истончение стенок микрососудов, расширение их просвета и появление аневризм
Нарушение эластического и гладкомышечного компонентов стенки сосуда.
2) Приобретённые сосудистые нарушения
Обусловлены поражениями кровеносных сосудов или поддерживающей их соединительной ткани.
Высокий уровень глюкокортикоидов, вызывая катаболизм белков сосудистой стенки, может вызывать внутрикожные кровоизлияния.
Воспалительные и иммунные нарушения, поражающие сосуды, называют сосудистыми пурпурами. .
Инициирует повреждение стенок сосудов процесс отложения в них иммунных комплексов с активацией системы комплемента, что, в свою очередь, вызывает миграцию в эту зону полиморфно-ядерных нейтрофилов, высвобождение лизосомальных ферментов и дальнейшее повреждение сосудистой стенки.
by ВиталЯ
БИЛЕТ 7
1. Терминальные состояния. Умирание как стадийный процесс. Патофизиологические основы
реанимации. Принципы восстановления кровообращения, дыхания и коррекции метаболических
нарушений. Понятие о постреанимационной патологии. Стадии постреаниационной болезни.
Терминальные состояния – обратимое угасание функций организма, предшествующие биологической смерти, когда комплекс защитно-приспособительных механизмов оказывается недостаточным, чтобы устранить последствия действия патогенного фактора.
Включает в себя несколько периодов:
• Предагония – характеризуется развитием торможения в высших отделах ЦНС, неустойчивостью АД, тахикардия+тахипноэ, спутанное сознание, глазные рефлексы сохранены.
• Терминальная пауза – характеризуется временным апноэ (1-2 минуты). При нарастающей гипоксии может резко усиливаться активность блуждающего нерва → остановка дыхания. Резко выражена при умирании от кровопотери и асфиксии.
• Агония – характеризуется глубоким нарушением функций высших отделов мозга, с одновременным возбуждением продолговатого мозга.
Главный признак – появление после терминальной паузы самостоятельного вдоха.
Сознание отсутствует, исчезают глазные рефлексы, происходит расслабление сфинктеров, пульс нитевидный, АД не определяется.
•
БИЛЕТ 7
1. Терминальные состояния. Умирание как стадийный процесс. Патофизиологические основы
реанимации. Принципы восстановления кровообращения, дыхания и коррекции метаболических
нарушений. Понятие о постреанимационной патологии. Стадии постреаниационной болезни.
Терминальные состояния – обратимое угасание функций организма, предшествующие биологической смерти, когда комплекс защитно-приспособительных механизмов оказывается недостаточным, чтобы устранить последствия действия патогенного фактора.
Включает в себя несколько периодов:
• Предагония – характеризуется развитием торможения в высших отделах ЦНС, неустойчивостью АД, тахикардия+тахипноэ, спутанное сознание, глазные рефлексы сохранены.
• Терминальная пауза – характеризуется временным апноэ (1-2 минуты). При нарастающей гипоксии может резко усиливаться активность блуждающего нерва → остановка дыхания. Резко выражена при умирании от кровопотери и асфиксии.
• Агония – характеризуется глубоким нарушением функций высших отделов мозга, с одновременным возбуждением продолговатого мозга.
Главный признак – появление после терминальной паузы самостоятельного вдоха.
Сознание отсутствует, исчезают глазные рефлексы, происходит расслабление сфинктеров, пульс нитевидный, АД не определяется.
•
1 2 3 4 5 6 7 8 9 ... 21
Клиническая смерть – полное отсутствие жизнедеятельности (прекращение сердечной деятельности и дыхания), но с сохранением метаболических процессов (прежде всего в головном мозге), поэтому возможна реанимация.
В процессе клинической смерти выявляются:
- Остановка дыхания
- Асистолия/ фибрилляция сердца
- Нарушение метаболизма
- Смешанный ацидоз
- Прекращение деятельности ЦНС
- Угасание функций всех внутренних органов
• Биологическая смерть – необратимое прекращение жизнедеятельности организма, являющееся заключительной стадией его существования. К абсолютным признакам биологической смерти относят:
- трупное охлаждение
- трупное окоченение
- трупные пятна
- трупное разложение
Патофизиологические основы реанимации (по Андрееву-Неговскому):
Реанимация – совокупность мероприятий по оживлению организма, находящегося в состоянии клинической смерти.
Включает в себя:
1) ИВЛ
2) Внутриартериальное переливание крови
3) Непрямой или прямой массаж сердца
4) Электрическая дефибрилляция
5) Борьба с ацидозом
Критерии эффективной реанимации:
- Появление пульса на сонных и лучевых артериях
- Сужение до того расширенных зрачков
- Восстановление дыхания и сердцебиения
- Повышение АД до 60-70 мм рт. ст. и выше.
- Уменьшение степени цианоза
Оживленный организм в течение более или менее длительного времени находится в постреанимационном патологическом состоянии, которое называется "постреанимационная болезнь".
Этиология – сочетание глубоких ишемических изменений в органах и тканях с реанимационными повреждениями.
Периоды:
I период – ранний постреанимационный (10-12 часов)
Характеризуется быстрой динамикой восстановления функций жизненно важных органов и систем, но нестабильностью многих функций организма.
Возобновляется кровообращение: УО вначале возрастает, затем снижается, гиповолемия, растет общее периферическое сопротивление.
Гиперметаболизм → гипоксия → смешанный ацидоз.
Смерть в этот период может наступить от повторных нарушений кровообращения, повторной остановки сердца, отека легких, мозга.
II период – временная и относительная стабилизация основных функций организма (несколько часов)
III период – стадия повторного ухудшения состояния (с конца первых - начала вторых суток)
Микротромбоз легочных сосудов, гипоксемия, гиповолемия, олигурия. Повреждения паренхиматозных органов.
IV период – стадия завершения (2-3 суток после оживления)
Возможно как улучшение, так и усугубление функционально-метаболических расстройств и структурных нарушений.
by ВиталЯ
2. Воспаление. Экссудация. Реакция сосудов, изменение кровотока, значение физико-химических сдвигов в
очаге воспаления, виды экссудатов.
Экссудат – жидкость, выходящая из микрососудов, содержащая большое количество белка и, как правило, форменных элементов крови; накапливается в тканях и полостях тела при воспалении.
Основной механизм – увеличение проницаемости стенок микрососудов за счет:
1) Увеличение промежутков между эндотелиоцитами
В результате сокращения под действием медиаторов
2) Повреждение базальной мембраны
- протеолитическими ферментами
- катионными белками
- свободными радикалами
3) Непосредственное разрушение эпителиоцитов
Под действием вирусов, бактерий, системы комплемента
Факторы, способствующие экссудации:
• Увеличение гидростатического давления
• Растяжение стенок сосудов
• Увеличение онкотического и осмотического давления в очаге воспаления
Виды экссудата:
1) Серозный
Состоит из полупрозрачной жидкости, богатой белком (2-3%), и немногочисленных клеток (эпителий, мезотелий, нейтрофилы).
Пример - в пузырьках на ладони.
2) Фибринозный
Содержит большое количество фибриногена и фибрина. Локализуется часто в слизистых, образуется пленка.
Пример - дифтерия, дизентерия.
3) Гнойный
Мутная, густая жидкость, содержащая до 6-8% белка и большое количество различных форм лейкоцитов, микроорганизмов, погибших клеток поврежденной ткани.
4) Геморрагический
Содержит большое количество белка и эритроцитов.
5) Гнилостный (ихорозный)
При попадании в очаг воспаления гнилостной микрофлоры.
6) Катаральный (слизистый)
Характеризуется высоким содержанием мукополисахаридов и секреторных Ат.
Пример - при воспалении слизистых носоглотки.
Физико-химические изменения:
1. Повышение осмолярности
- Повреждение ткани → накопление в ней внутриклеточных ионов К и Н
- Активация катаболизма, образование и выделение органических кислот
2. Повышение онкотического давления
- Активация и выделение во внеклеточную среду лизосомальных ферментов → накопление полипептидов
- Повышение сосудистой проницаемости → выход в ткань плазменных белков
3. Ацидоз
Значение изменения кровотока:
• Спазм артериол – локализация повреждающего агента и препятствие его распространению.
• Аретериальная гиперемия – увеличивается приток артериальной крови, приток кислорода, субстратов метаболизма. Раскрываются нефункционировавшие капилляры.
• Венозная гиперемия и стаз – изоляция очага повреждения.
3. Аритмии, вследствие расстройства автоматизма и возбудимости в сердце и их ЭКГ-выражение. Аритмии
вследствие расстройства проводимости в сердце и их ЭКГ-выражение.
Аритмии – нарушение формирования импульса возбуждения или его проведения по миокарду, проявляющееся обычно нарушением ритма сердечных сокращений.
Аритмии являются следствием нарушения основных свойств сердца:
• Автоматизма
• Проводимости
• Возбудимости
• Комбинированные нарушения
2. Воспаление. Экссудация. Реакция сосудов, изменение кровотока, значение физико-химических сдвигов в
очаге воспаления, виды экссудатов.
Экссудат – жидкость, выходящая из микрососудов, содержащая большое количество белка и, как правило, форменных элементов крови; накапливается в тканях и полостях тела при воспалении.
Основной механизм – увеличение проницаемости стенок микрососудов за счет:
1) Увеличение промежутков между эндотелиоцитами
В результате сокращения под действием медиаторов
2) Повреждение базальной мембраны
- протеолитическими ферментами
- катионными белками
- свободными радикалами
3) Непосредственное разрушение эпителиоцитов
Под действием вирусов, бактерий, системы комплемента
Факторы, способствующие экссудации:
• Увеличение гидростатического давления
• Растяжение стенок сосудов
• Увеличение онкотического и осмотического давления в очаге воспаления
Виды экссудата:
1) Серозный
Состоит из полупрозрачной жидкости, богатой белком (2-3%), и немногочисленных клеток (эпителий, мезотелий, нейтрофилы).
Пример - в пузырьках на ладони.
2) Фибринозный
Содержит большое количество фибриногена и фибрина. Локализуется часто в слизистых, образуется пленка.
Пример - дифтерия, дизентерия.
3) Гнойный
Мутная, густая жидкость, содержащая до 6-8% белка и большое количество различных форм лейкоцитов, микроорганизмов, погибших клеток поврежденной ткани.
4) Геморрагический
Содержит большое количество белка и эритроцитов.
5) Гнилостный (ихорозный)
При попадании в очаг воспаления гнилостной микрофлоры.
6) Катаральный (слизистый)
Характеризуется высоким содержанием мукополисахаридов и секреторных Ат.
Пример - при воспалении слизистых носоглотки.
Физико-химические изменения:
1. Повышение осмолярности
- Повреждение ткани → накопление в ней внутриклеточных ионов К и Н
- Активация катаболизма, образование и выделение органических кислот
2. Повышение онкотического давления
- Активация и выделение во внеклеточную среду лизосомальных ферментов → накопление полипептидов
- Повышение сосудистой проницаемости → выход в ткань плазменных белков
3. Ацидоз
Значение изменения кровотока:
• Спазм артериол – локализация повреждающего агента и препятствие его распространению.
• Аретериальная гиперемия – увеличивается приток артериальной крови, приток кислорода, субстратов метаболизма. Раскрываются нефункционировавшие капилляры.
• Венозная гиперемия и стаз – изоляция очага повреждения.
3. Аритмии, вследствие расстройства автоматизма и возбудимости в сердце и их ЭКГ-выражение. Аритмии
вследствие расстройства проводимости в сердце и их ЭКГ-выражение.
Аритмии – нарушение формирования импульса возбуждения или его проведения по миокарду, проявляющееся обычно нарушением ритма сердечных сокращений.
Аритмии являются следствием нарушения основных свойств сердца:
• Автоматизма
• Проводимости
• Возбудимости
• Комбинированные нарушения