ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 31.10.2019
Просмотров: 5018
Скачиваний: 1
или
безжелтушные
формы
с
нарушением
протеинообразования
и
гепато
-
мегалией
),
сифилитический
гломерулонефрит
с
явлениями
гематурии
и
альбуминурии
.
Более
90 %
случаев
позднего
висцеросифилиса
приходится
на
пора
-
жение
сердечно
-
сосудистой
системы
.
При
этом
могут
выявляться
:
–
сифилитический
неосложненный
аортит
,
для
которого
характерно
появление
,
особенно
в
ночное
время
,
постоянной
загрудинной
боли
давя
-
щего
,
реже
жгучего
характера
;
систолический
шум
,
расширение
восходя
-
щего
отдела
аорты
на
рентгенограмме
;
–
сифилитический
аортит
,
осложненный
стенозом
устьев
венечных
артерий
,
что
проявляется
симптомами
прогрессирующей
сердечной
недос
-
таточности
,
в
основе
которой
—
развитие
нарушения
питания
сердечной
мышцы
,
появление
в
ней
очагов
дистрофических
и
склеротических
изме
-
нений
;
–
сифилитический
аортит
,
осложненный
недостаточностью
клапанов
аорты
:
беспокоит
боль
в
области
сердца
по
типу
стенокардии
,
выслушива
-
ется
систолический
шум
,
звонкий
второй
тон
в
области
аорты
,
при
рентге
-
нологическом
исследовании
выявляется
гипертрофия
левого
желудочка
,
расширение
с
участками
обызвествления
восходящей
части
аорты
;
–
сифилитическая
аневризма
аорты
(
симптоматика
зависит
от
лока
-
лизации
,
размеров
аневризмы
,
степени
сдавления
окружающих
органов
),
выявляемая
визуально
(
наличие
участков
пульсации
грудной
клетки
в
об
-
ласти
рукоятки
грудины
),
перкуторно
(
увеличение
контуров
аорты
),
рент
-
генологически
(
расширение
и
отчетливая
пульсация
сосудистой
тени
с
четко
очерченными
краями
).
Из
других
форм
позднего
висцеросифилиса
указывают
на
поражение
печени
у
5–6 %
больных
.
Поздний
сифилитический
гепатит
может
проте
-
кать
как
хронический
эпителиальный
,
хронический
интерстициальный
,
ограниченный
гуммозный
или
милиарный
гуммозный
гепатит
.
Исходом
любой
из
форм
позднего
сифилитического
гепатита
является
развитие
цирроза
и
деформации
печени
.
Поражение
других
внутренних
органов
(
желудка
,
почек
,
легких
)
при
позднем
сифилисе
в
настоящее
время
встречается
крайне
редко
.
2.11.
Врожденный
сифилис
(Syphilis congenita)
Понятие
врожденного
сифилиса
предполагает
внутриутробное
зара
-
жение
ребенка
сифилисом
до
окончательного
отделения
от
организма
матери
.
Если
ребенок
заражается
сифилисом
во
время
прохождения
через
61
родовые
пути
матери
с
развитием
клиники
манифестного
сифилиса
,
то
речь
идет
о
приобретенном
,
а
не
о
врожденном
сифилисе
.
Заражение
плода
сифилисом
происходит
из
-
за
заноса
бледных
трепо
-
нем
через
пупочную
вену
,
проникновения
трепонем
через
лимфатические
щели
пупочных
сосудов
,
а
также
через
материнскую
кровь
при
поврежде
-
нии
плаценты
.
Наиболее
высокая
вероятность
передачи
сифилиса
от
мате
-
ри
к
ребенку
,
если
срок
заболевания
у
матери
до
2
лет
,
особенно
опасен
вторичный
период
сифилиса
,
при
котором
инфицирование
плода
происхо
-
дит
почти
в
100 %
случаев
.
Чем
больше
срок
заболевания
у
матери
(5
лет
и
более
),
тем
реже
регистрируются
случаи
врожденного
сифилиса
.
Плацентарная
теория
передачи
сифилиса
была
предложена
Р
.
Мазе
-
науэром
в
1903
г
.,
затем
подтверждена
обнаружением
бледной
трепонемы
(1905
г
.)
и
серологическими
реакциями
.
Беременная
,
больная
сифилисом
,
может
передать
плоду
бледную
трепонему
через
плаценту
,
начиная
с
10-
й
недели
беременности
,
но
обычно
внутриутробное
заражение
плода
сифи
-
лисом
происходит
на
4–5-
м
мес
.
беременности
.
В
соответствии
с
Международной
классификацией
болезней
(
МКБ
-10),
принятой
в
1995
г
.,
различают
:
ранний
врожденный
сифилис
с
симптомами
у
детей
в
возрасте
до
2
лет
;
ранний
врожденный
сифилис
скрытый
(
врож
-
денный
сифилис
без
клинических
проявлений
,
с
положительными
сероло
-
гическими
реакциями
и
отрицательной
пробой
спинномозговой
жидкости
у
детей
в
возрасте
до
2
лет
);
ранний
врожденный
сифилис
неуточненный
;
поздний
врожденный
сифилис
с
симптомами
у
детей
в
возрасте
старше
2
лет
;
поздний
врожденный
скрытый
сифилис
(
врожденный
сифилис
без
клинических
проявлений
,
с
положительными
серологическими
реакциями
и
отрицательной
пробой
спинномозговой
жидкости
в
возрасте
2
лет
и
старше
);
поздний
врожденный
сифилис
неуточненный
.
Традиционно
клиницисты
подразделяют
период
раннего
врожденно
-
го
сифилиса
на
сифилис
плода
,
сифилис
детей
грудного
возраста
,
сифилис
раннего
детского
возраста
.
Сифилис
плода
.
Пораженный
сифилисом
плод
может
погибнуть
на
6–7
мес
.
беременности
,
реже
—
в
сроки
до
5
мес
.
Мертвый
плод
рождается
на
3–4-
й
день
после
смерти
уже
мацерированным
в
околоплодных
водах
.
Он
меньших
размеров
,
чем
нормально
развивающийся
плод
этого
же
воз
-
раста
,
выглядит
как
бы
окровавленным
.
При
врожденном
сифилисе
пла
-
цента
обычно
гипертрофируется
(
в
норме
соотношение
массы
плаценты
к
массе
плода
составляет
1:6; 1:5,
при
врожденном
сифилисе
— 1:4; 1:3).
В
затронутых
сифилисом
органах
плода
преимущественно
поражают
-
ся
капилляры
,
вокруг
которых
развивается
инфильтрация
лимфоцитами
и
гистиоцитами
,
что
приводит
к
сужению
их
просвета
вплоть
до
обтура
-
ции
.
Одновременно
развивается
гиперплазия
соединительной
ткани
с
по
-
62
следующим
склерозированием
,
что
сопровождается
в
начале
увеличением
размеров
,
а
затем
сморщиванием
пораженных
органов
.
Наиболее
сильно
поражается
печень
.
По
данным
Гохзингера
,
в
норме
соотношение
веса
печени
и
плода
составляет
1:21,5,
при
сифилисе
—
1:14,7.
Поверхность
гладкая
,
на
разрезе
матовая
,
жирная
,
коричневато
-
желтого
цвета
,
с
очагами
продуктивного
воспаления
.
Если
в
норме
соот
-
ношение
массы
селезенки
к
массе
плода
составляет
1:325,
то
при
сифилисе
плода
— 1:198.
В
легких
выявляют
явления
интерстициальной
пневмонии
и
белой
пневмонии
по
Р
.
Вирхову
,
или
очаговой
пневмонии
.
В
пораженных
внут
-
ренних
органах
обнаруживается
бледная
трепонема
.
Имеется
также
ряд
патологоанатомических
изменений
со
стороны
почек
,
поджелудочной
железы
,
надпочечников
,
костной
системы
(
остео
-
хондриты
).
Врожденный
сифилис
детей
грудного
возраста
.
Эта
форма
проявля
-
ется
в
первые
3
месяца
жизни
.
В
свое
время
Фурнье
писал
,
что
дети
,
ро
-
дившиеся
с
проявлениями
сифилиса
,
отличаются
неспособностью
к
жизни
.
Ранняя
смерть
наступает
на
фоне
общей
дистрофии
организма
.
Характерен
внешний
вид
такого
новорожденного
.
Кожные
покровы
бледные
с
серова
-
тым
оттенком
, «
старческое
морщинистое
лицо
»,
запавшая
переносица
,
большая
голова
с
развитыми
лобными
буграми
и
венозной
сетью
.
Посто
-
янный
насморк
затрудняет
дыхание
и
сосание
.
Ребенок
беспокойный
,
плохо
развивается
,
у
многих
детей
выявляется
пневмония
.
Патогномоничным
признаком
врожденного
сифилиса
у
новорожден
-
ных
является
сифилитическая
пузырчатка
,
при
которой
на
коже
ладоней
и
подошв
,
реже
—
на
коже
голеней
,
предплечий
,
туловища
появляются
пузыри
с
серозно
-
гнойным
содержимым
,
диаметром
3–8
мм
,
окруженные
воспалительным
ободком
.
В
содержимом
пузырей
обилие
бледных
трепо
-
нем
.
После
их
вскрытия
появляются
эрозии
ярко
-
красного
цвета
с
обрыв
-
ками
мацерированного
эпидермиса
по
периферии
.
Появляется
этот
при
-
знак
или
в
первые
3–4
дня
после
рождения
,
или
ребенок
рождается
уже
с
явлениями
пузырчатки
.
Частота
регистрации
данного
симптома
у
этих
детей
не
превышает
5–20 %.
Сифилитический
ринит
появляется
сразу
после
рождения
или
в
тече
-
ние
первого
месяца
жизни
.
Встречается
почти
у
каждого
второго
ребенка
с
манифестным
врожденным
сифилисом
.
Сифилитический
инфильтрат
слизистой
оболочки
носа
сужает
просвет
носовых
ходов
,
что
затрудняет
дыхание
.
Вначале
насморк
сухой
,
а
затем
появляется
слизисто
-
гнойное
сукровичное
отделяемое
,
ребенок
фыркает
,
сопит
,
не
может
сосать
грудь
.
В
носовой
перегородке
возникают
остеохондриты
,
типичные
гуммозные
образования
и
диффузная
межклеточная
инфильтрация
всей
слизистой
оболочки
носа
.
Это
может
привести
к
полному
нарушению
хрящевого
ске
-
63
лета
,
что
приводит
к
западению
переносицы
,
ноздри
направлены
прямо
вперед
и
закупорены
корками
,
напоминают
«
козлиный
»
нос
со
ступенча
-
тым
переходом
костной
части
носа
в
хрящевую
.
Специфическим
проявлением
врожденного
сифилиса
детей
грудного
возраста
является
диффузная
папулезная
инфильтрация
кожи
Гохзингера
.
Раньше
встречалась
у
65 %
детей
с
этим
диагнозом
,
появляется
чаше
всего
на
6–10-
й
неделе
.
Она
характеризуется
уплотнением
кожи
ладоней
,
по
-
дошв
,
ягодиц
,
задней
поверхности
бедер
,
лица
и
волосистой
части
головы
.
При
локализации
диффузной
инфильтрации
вокруг
рта
нередко
появляют
-
ся
глубокие
трещины
,
на
месте
которых
остаются
радиальные
рубцы
Робинсона
–
Фурнье
,
позволяющие
через
многие
годы
ретроспективно
ди
-
агностировать
врожденный
сифилис
.
На
ладонях
и
подошвах
развиваются
эритема
,
уплотнение
,
сглаженность
складок
,
появляются
трещины
,
осо
-
бенно
на
подошвах
,
позже
кожа
становится
«
лакированной
»,
блестящей
.
На
4–8-
й
неделе
после
рождения
у
детей
с
врожденным
сифилисом
появляется
папулезная
сыпь
(
45–50 %),
нередко
сочетающаяся
с
признака
-
ми
диффузной
инфильтрации
.
Папулы
чаще
локализуются
на
лице
,
ягоди
-
цах
,
в
области
половых
органов
.
При
расположении
папул
в
складках
вокруг
заднего
прохода
они
становятся
вегетирующими
,
напоминающими
широкие
кондиломы
.
При
раннем
врожденном
сифилисе
наиболее
часто
поражается
кост
-
ная
система
.
Изменения
в
костях
могут
быть
единственным
симптомом
врожденного
сифилиса
детей
грудного
возраста
.
Рентгенологическое
исследование
,
при
обязательной
защите
половых
органов
,
должно
прово
-
дится
на
14–30-
й
день
жизни
и
не
позже
чем
в
первые
3
мес
.
жизни
ребенка
(
необходимо
делать
2
рентгенограммы
:
одна
—
обоих
предплечий
с
дис
-
тальным
концом
плечевой
кости
,
вторую
—
обеих
голеней
,
стоп
с
дис
-
тальным
концом
бедренной
кости
.
При
раннем
врожденном
сифилисе
детей
грудного
возраста
могут
развиться
3
вида
поражений
костной
системы
:
1)
эндохондрального
характера
(
остеохондриты
);
2)
исходящие
из
периоста
(
периостит
,
остеосклероз
);
3)
деструктивные
процессы
(
остеопороз
,
изъеденность
суставных
концов
,
гуммы
,
реже
надломы
и
переломы
).
Специфический
остеохондрит
диагностируется
преимущественно
в
длинных
трубчатых
костях
в
зоне
роста
между
эпифизарным
хрящом
и
диафизом
.
Сущность
процесса
заключается
в
задержке
обратного
разви
-
тия
хряща
,
в
отложении
извести
в
хрящевых
клетках
,
в
уменьшении
и
час
-
тичном
исчезновении
костных
перекладин
с
последующим
образованием
некротических
участков
.
Различают
3
степени
сифилитического
остеохон
-
дрита
по
ширине
светлой
полоски
обызвествления
хрящевых
клеток
между
хрящом
и
костью
(
до
2
мм
,
от
2
до
4
мм
,
более
4
мм
).
Если
под
хрящевым
64
слоем
ближе
к
диафизу
образуется
грануляционная
ткань
,
может
произой
-
ти
внутриметафизарный
перелом
,
известный
клиницистам
как
псевдопара
-
лич
Парро
(1869
г
.):
тестоватая
припухлость
в
области
затронутого
сустава
,
прикосновение
к
которой
вызывает
у
ребенка
крик
и
болезненность
,
пора
-
женная
конечность
напоминает
парализованную
в
положении
ротации
.
Остеохондрит
встречается
не
менее
,
чем
у
53–85 %
больных
сифилисом
новорожденных
.
Периостит
у
новорожденных
с
врожденным
сифилисом
встречается
как
самостоятельное
поражение
костей
,
так
и
в
сочетании
с
остеохондри
-
том
у
45–55 %
больных
детей
.
Подмечено
,
что
для
сифилитического
процесса
характерно
одновременное
наличие
в
одной
и
той
же
кости
раз
-
рушения
и
новообразования
.
У
отдельных
детей
,
больных
ранним
врожденным
сифилисом
,
выяв
-
ляются
основные
поражения
в
области
оснований
фаланг
пальцев
(
фалан
-
гиты
,
дактилиты
).
Пальцы
вздуваются
,
приобретают
форму
бутылочек
.
Следует
признать
,
что
в
настоящее
время
тяжелые
и
обширные
пора
-
жения
кожи
и
слизистых
оболочек
при
раннем
врожденном
сифилисе
детей
грудного
возраста
встречаются
редко
,
особенно
такие
проявления
,
как
сифилитическая
пузырчатка
и
диффузная
инфильтрация
кожи
Гохзин
-
гера
.
Эпизодически
описываются
новорожденные
,
напоминающие
«
ма
-
ленького
старичка
».
Остеохондриты
III
степени
и
псевдопаралич
Парро
в
последние
15
лет
встречаются
очень
редко
,
хотя
другие
изменения
со
стороны
костной
системы
встречаются
довольно
часто
.
При
раннем
врожденном
сифилисе
выявляются
множественные
пато
-
логии
со
стороны
внутренних
органов
и
нервной
системы
.
Поражения
внутренних
органов
возникают
чаще
во
внутриутробном
периоде
.
В
их
основе
лежат
диффузное
изменение
сосудов
и
разрастание
соединительной
ткани
или
гуммозное
поражение
внутренних
органов
.
Поражение
и
увеличение
печени
по
данным
разных
авторов
выявляется
у
75–80 %
больных
детей
,
особенно
в
первые
3–4
мес
.
жизни
.
Селезенка
увеличивается
до
80–100
г
(
в
норме
9–10
г
);
со
стороны
почек
—
явления
гломерулонефрита
или
нефрозонефрита
(
у
каждого
7–8
больного
ребенка
).
Очень
редко
сейчас
описывают
миокардиты
.
Анемии
выявляют
у
каждого
3-
го
больного
ребенка
.
Среди
признаков
раннего
врожденного
сифилиса
детей
грудного
воз
-
раста
значительное
место
занимают
поражения
нервной
системы
,
которые
могут
протекать
по
типу
хронического
или
острого
менингита
,
менингоэн
-
цефалита
и
гидроцефалии
.
Характерны
«
беспричинный
»
крик
ребенка
днем
и
ночью
(
симптом
Систо
)
как
проявление
гидроцефалии
,
наблюдают
-
ся
повышение
внутричерепного
давления
,
нередко
—
судороги
.
Пораже
-
нием
мелких
сосудов
мозга
можно
объяснить
задержку
психического
развития
ребенка
и
дегенеративные
процессы
в
нервной
системе
.
У
части
65