ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 31.10.2019
Просмотров: 5023
Скачиваний: 1
детей
на
3–4-
м
мес
.
жизни
возникает
гидроцефалия
,
протекающая
остро
или
хронически
.
Она
обусловлена
специфическим
воспалительным
процессом
мягкой
мозговой
оболочки
,
ведущей
к
образованию
экссудата
в
полости
желудочков
.
Клинически
это
проявляется
апатией
,
рвотой
,
судо
-
рогами
,
напряжением
родничка
,
расширением
вен
на
голове
,
увеличением
объема
головы
,
изменением
ее
формы
(
выступающие
вперед
лобные
буг
-
ры
,
череп
удлиненной
формы
,
причем
головная
часть
черепа
резко
прева
-
лирует
над
лицевой
).
Ребенок
не
способен
держать
головку
.
Могут
развиться
специфические
менингоэнцефалиты
с
размягчением
мозговой
ткани
и
клиническими
проявлениями
в
виде
общих
параличей
,
гемипарезов
,
диплегии
,
неравномерности
зрачков
.
Поскольку
сетчатка
и
сосудистая
оболочка
глаз
нередко
поражаются
при
раннем
врожденном
сифилисе
,
офтальмоскопия
должна
быть
обяза
-
тельным
методом
обследования
больных
детей
.
Выявляются
специфиче
-
ский
хориоретинит
и
крайне
редко
—
атрофия
зрительного
нерва
.
Проявления
врожденного
сифилиса
в
раннем
детском
возрасте
(
от
1
до
2
лет
)
менее
многообразны
.
Чаще
других
у
этих
больных
описывали
широкие
кондиломы
в
аногенитальной
или
паховой
областях
,
поражения
костной
системы
в
виде
периоститов
,
костных
гумм
и
поражения
нервной
системы
(
гидроцефалия
,
сифилитические
менингиты
,
гуммы
мозга
,
юве
-
нильная
спинная
сухотка
).
Гемиплегия
у
детей
в
возрасте
1–4
лет
практически
всегда
сифилити
-
ческого
происхождения
.
На
слизистой
оболочке
полости
рта
могут
выяв
-
ляться
папулезные
высыпания
,
нередко
склонные
к
эрозированию
.
Серологические
реакции
крови
(
КСР
,
РИФ
,
РИТ
,
РПГА
,
ИФА
),
как
правило
,
резко
положительные
у
всех
детей
,
больных
врожденным
ранним
сифилисом
.
Поздний
врожденный
сифилис
в
последние
20
лет
практически
не
встречается
на
территории
Республики
Беларусь
.
Согласно
МКБ
-10
поздний
врожденный
сифилис
диагностируется
с
2-
летнего
возраста
.
По
мнению
Б
.
М
.
Пашкова
(1955),
поздний
ВС
явля
-
ется
продолжением
раннего
врожденного
сифилиса
.
П
.
С
.
Григорьев
(1939),
М
.
Г
.
Хорошин
и
Э
.
С
.
Оречкин
(1974)
полагают
,
что
случаи
позднего
ВС
более
правильно
следовало
бы
оценивать
как
поздний
рецидив
сифилиса
,
перенесенного
во
внутриутробном
периоде
или
в
грудном
возрасте
и
не
распознанного
в
свое
время
,
а
поэтому
и
не
леченного
.
Длительное
бес
-
симптомное
течение
ВС
рано
или
поздно
проявляется
под
действием
каких
-
то
неблагоприятных
факторов
.
Первые
клинические
признаки
позд
-
него
ВС
регистрировались
на
4-
м
году
жизни
ребенка
,
хотя
чаще
всего
клинические
симптомы
появлялись
в
возрасте
7–14
лет
и
более
.
При
позднем
ВС
могут
поражаться
все
органы
и
системы
организма
ребенка
.
При
этом
часть
симптомов
в
виде
гуммозных
поражений
кожи
66
практически
не
отличается
от
аналогичных
проявлений
третичного
приоб
-
ретенного
сифилиса
.
При
подозрении
на
скрытый
поздний
ВС
необходимо
собрать
тщательный
семейный
анамнез
и
провести
клинико
-
серологи
-
ческое
обследование
всех
членов
семьи
.
Предложенная
М
.
В
.
Миличем
(1987)
схема
течения
врожденного
сифилиса
представлена
на
рис
. 2.
Рис
. 2
.
Схема
течения
врожденного
сифилиса
(
по
М
.
В
.
Миличу
, 1987)
При
позднем
ВС
описано
множество
симптомов
,
неравнозначных
по
своей
диагностической
ценности
.
Одни
из
них
действительно
патогномо
-
ничны
и
называются
достоверными
признаками
позднего
ВС
.
Другие
мо
-
гут
встречаться
и
при
приобретенном
сифилисе
,
а
третьи
не
являются
в
принципе
типичными
для
сифилиса
и
могут
наблюдаться
у
людей
,
никогда
не
болевших
сифилисом
.
Поэтому
,
кроме
достоверных
или
безусловных
признаков
позднего
ВС
,
различают
еще
вероятные
и
дистрофии
или
стигмы
(
табл
. 2).
Таблица
2
Симптомы
позднего
врожденного
сифилиса
Достоверные
Вероятные
Дистрофии
и
стигмы
Триада
Гетчин
-
сона
:
1)
паренхима
-
тозный
кера
-
тит
;
2)
Гетчинсо
-
новские
зубы
;
1)
сифилитический
хориоретинит
;
2)
врожденный
нистагм
и
сходящееся
косоглазие
;
3)
саблевидные
голени
Вегенера
;
4)
седловидный
«
козлиный
»
нос
;
5)
ягодицеобразный
череп
;
6)
зубные
дистрофии
:
1)
признак
Авситидийско
-
го
–
Гигуменакиса
(
утолще
-
ние
грудинного
конца
ключицы
);
2)
аксифоидия
(
отсутствие
мечевидного
отростка
грудины
);
Врожденный
сифилис
Сифилис
плода
Ранний
врожденный
сифилис
Поздний
врожденный
сифилис
Активный
Скрытый
Активный
Скрытый
Грудного
возраста
У
детей
2–5
лет
с
при
-
знаками
вторичного
сифилиса
,
поражения
-
ми
костей
,
ЦНС
и
внутренних
органов
У
детей
старше
5
лет
и
взрослых
с
признаками
третичного
сифилиса
Раннего
детства
67
3)
специфиче
-
ский
лабиринт
а
)
первых
моляров
:
–
почкообразный
зуб
;
–
кисетообразный
зуб
,
зубы
Муна
,
«
бутонный
»
зуб
;
б
)
клыка
(
щучий
зуб
);
7)
симметричные
синовиты
коленных
суставов
Глеттона
;
3)
олимпийский
лоб
;
4)
ладьеобразный
череп
;
5)
акроцефалический
череп
;
6) «
готическое
»
или
«
стрельчатое
»
твердое
небо
;
Окончание
табл
. 2
Достоверные
Вероятные
Дистрофии
и
стигмы
8)
ложно
-
белая
опухоль
крупных
суставов
;
9)
радиарные
рубцы
Робинсона
–
Фурнье
;
10)
поражения
нервной
системы
:
–
поздняя
врожденная
гемиплегия
;
–
ювенильная
спинная
сухотка
;
–
детский
и
юношеский
прогресси
-
рующий
паралич
;
–
сифилитическая
эпилепсия
;
–
умственная
отсталость
;
11)
поражение
кожи
(
бугорковые
и
гуммозные
высыпания
);
12)
аденопатия
типа
скрофулодермы
;
13)
висцеральные
сифилитические
поражения
при
позднем
врожденном
сифилисе
7)
инфантильный
мизинец
Дюбуа
–
Гиссара
;
8)
диастема
Гоше
(
широко
расставленные
верхние
резцы
);
9)
бугорок
Карабелли
;
10)
признак
Тарновского
;
11)
гипертрихоз
;
12)
аденопатия
поверхно
-
стных
лимфатических
узлов
;
13)
гипофизарный
нанизм
или
адипозо
-
генитальные
дистрофии
Остановимся
подробнее
только
на
достоверных
(
безусловные
)
при
-
знаках
позднего
врожденного
сифилиса
.
В
медицинской
литературе
они
известны
как
триада
Гетчинсона
.
Хотя
с
завидным
постоянством
делаются
попытки
увеличить
их
число
до
4
и
даже
до
5,
предлагая
отнести
к
досто
-
верным
признакам
или
саблевидную
большеберцовую
кость
,
или
сифили
-
тический
хориоретинит
,
или
сифилитические
гониты
,
или
одновременное
наличие
седловидного
носа
и
ягодицеобразного
черепа
.
Паренхиматозный
кератит
проявляется
диффузным
помутнением
роговой
оболочки
,
особенно
интенсивно
в
центре
глаза
.
Описана
и
язвен
-
ная
форма
поражения
роговицы
с
узелковыми
очагами
желтовато
-
зеленого
цвета
,
после
вскрытия
которых
образуются
медленно
заживающие
язвоч
-
ки
.
Больные
жалуются
на
слезоточение
,
светобоязнь
,
блефароспазм
,
сни
-
жение
остроты
зрения
.
У
отдельных
больных
имело
место
не
диффузное
,
а
очаговое
помутнение
роговицы
,
что
придавало
ей
пятнистый
или
обла
-
коподобный
вид
.
Самый
ранний
паренхиматозный
кератит
описан
у
ребенка
3
лет
,
са
-
мый
поздний
—
у
32-
летнего
больного
.
Паренхиматозный
кератит
обычно
поражает
оба
глаза
,
причем
не
одновременно
.
Между
заболеванием
перво
-
68
го
и
второго
глаза
промежутки
могут
быть
от
6
месяцев
до
18
лет
.
При
этом
авторы
указывают
,
что
противосифилитическая
терапия
,
включая
пенициллинотерапию
,
не
всегда
предупреждает
заболевание
второго
глаза
.
Почти
у
100 %
больных
паренхиматозным
кератитом
отмечаются
положительные
серологические
реакции
(
КСР
,
РИФ
,
РИТ
).
Частота
регистрации
симптома
колеблется
от
48
до
54 %.
Таким
обра
-
зом
,
паренхиматозный
кератит
является
наиболее
частым
признаком
позд
-
него
ВС
.
Предлагаемый
механизм
его
развития
—
иммунно
-
аллергический
(
никто
не
смог
обнаружить
бледные
трепонемы
в
очаге
поражения
рогови
-
цы
;
почти
закономерное
поражение
второго
глаза
;
слабая
чувствитель
-
ность
к
специфической
терапии
).
Гетчинсоновские
зубы
.
Под
этим
термином
понимают
специфиче
-
ское
изменение
двух
верхних
средних
резцов
второго
прорезывания
(
речь
не
идет
о
молочных
зубах
).
Эти
два
резца
приобретают
бочкообразную
форму
или
форму
отвертки
:
широкая
шейка
и
более
узкий
режущий
край
.
Происходит
своеобразная
задержка
развития
этих
зубов
,
суть
которой
со
-
стоит
в
атрофии
жевательной
поверхности
зуба
,
а
на
режущем
крае
фор
-
мируется
полулунная
выемка
.
Стандартные
серологические
реакции
(
РСК
)
положительны
у
94 %
больных
,
а
ряд
других
признаков
позднего
ВС
выяв
-
ляются
у
100 %
больных
.
Гетчинсоновские
зубы
наблюдаются
у
15–20 %
больных
поздним
врожденным
сифилисом
.
Сифилитический
лабиринтит
(
лабиринтная
глухота
)
обычно
раз
-
вивается
при
позднем
ВС
в
возрасте
от
6
до
15
лет
,
чаще
у
девочек
.
Глав
-
ными
причинами
развивающейся
глухоты
являются
первичный
специфи
-
ческий
менингоневрит
VIII
пары
черепно
-
мозговых
нервов
,
периоститы
в
костной
части
лабиринта
,
воспалительные
явления
и
геморрагии
во
внут
-
реннем
ухе
.
Течение
лабиринтита
бывает
как
быстрым
,
так
и
затяжным
с
периодами
улучшения
и
ухудшения
.
Но
чаще
глухота
наступает
внезап
-
но
.
Процесс
,
как
правило
,
двусторонний
.
В
последние
40
лет
чаще
говорят
о
частоте
лабиринтной
глухоты
в
пределах
3–8 %.
У
носителей
лабиринт
-
ной
глухоты
могут
выявляться
:
а
)
дисгармония
между
калорической
и
вращательной
возбудимостью
;
б
)
укорочение
костной
проводимости
при
наличии
признака
Геннебера
:
появление
горизонтального
нистагма
при
сгущении
и
разрежении
воздуха
в
наружном
слуховом
проходе
.
Процесс
отличается
торпидностью
к
специфическому
лечению
.
У
большинства
больных
поздним
врожденным
сифилисом
КСР
поло
-
жительные
(
у
80–94 %),
трепонемные
тесты
(
РИФ
,
РИТ
,
РПГА
,
ИФА
)
положительны
у
94–100 %
пациентов
.
69
2.12.
Лабораторная
диагностика
сифилиса
Клинический
диагноз
сифилиса
требует
обязательного
лабораторного
подтверждения
.
Все
методы
лабораторной
диагностики
сифилиса
можно
условно
разделить
на
следующие
:
1.
Методы
непосредственного
выявления
возбудителя
в
материале
из
очагов
поражения
(
прямые
тесты
):
–
темнопольная
микроскопия
;
–
молекулярно
-
биологические
методы
детекции
ДНК
бледной
трепо
-
немы
(
полимеразная
цепная
реакция
или
ДНК
-
зондирование
);
–
заражение
кроликов
инфицированным
материалом
от
больных
.
2.
Методы
серологической
диагностики
сифилиса
,
базирующиеся
на
выявлении
антител
к
возбудителю
сифилиса
в
сыворотке
крови
(
или
в
спинномозговой
жидкости
).
3.
Гистоморфологические
методы
.
4.
Исследование
спинномозговой
жидкости
.
2.12.1.
М
ЕТОДЫ
НЕПОСРЕДСТВЕННОГО
ВЫЯВЛЕНИЯ
ВОЗБУДИТЕЛЯ
В
МАТЕРИАЛЕ
ИЗ
ОЧАГОВ
ПОРАЖЕНИЯ
Темнопольная
микроскопия
.
Исследование
базируется
на
феномене
Тиндаля
:
если
в
темное
помещение
пропустить
через
узкую
щель
луч
сол
-
нечного
света
,
то
мелкие
пылинки
,
невидимые
при
обычном
освещении
,
начинают
ярко
светиться
.
Для
выполнения
исследования
пользуются
темнопольным
конденсором
при
объективе
×40
и
окуляре
×10 (×15).
Исследованию
на
бледную
трепонему
подлежат
все
эрозивные
и
яз
-
венные
высыпные
элементы
,
подозрительные
на
первичные
и
вторичные
сифилиды
(
эрозивные
и
язвенные
шанкры
,
мокнущие
и
эрозивные
папулы
,
широкие
кондиломы
на
коже
и
слизистых
оболочках
рта
,
половых
органов
и
анальной
области
).
При
невозможности
исследования
высыпных
элемен
-
тов
рекомендуется
проводить
пункцию
увеличенного
регионарного
лим
-
фатического
узла
.
Сифилиды
,
подлежащие
исследованию
на
бледную
трепонему
,
очи
-
щают
марлевым
тампоном
,
смоченным
изотоническим
раствором
хлорида
натрия
,
и
подсушивают
обработанную
поверхность
сухим
тампоном
.
Затем
осторожно
массируют
исследуемый
элемент
сыпи
платиновой
лопаточкой
или
вольфрамовой
петлей
до
появления
тканевой
,
слегка
опалесцирующей
жидкости
.
Тканевую
жидкость
можно
получить
и
путем
сдавливания
эро
-
зии
или
язвы
пальцами
в
резиновой
перчатке
.
Если
трепонема
не
найдена
,
следует
назначить
на
1–2
дня
влажно
-
высыхающие
повязки
с
изотониче
-
ским
раствором
хлорида
натрия
и
затем
повторить
исследование
(
особенно
если
больной
занимался
местным
лечением
).
Полученный
серум
исследу
-
ют
в
нативном
препарате
в
темном
поле
зрения
или
в
виде
окрашенных
70