ВУЗ: Не указан

Категория: Не указан

Дисциплина: Не указана

Добавлен: 31.10.2019

Просмотров: 4061

Скачиваний: 18

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
background image

 

лимфатические  узлы,  реже  паховые,    подмышечные.    Лимфоузлы    увеличены  в 
размерах, спаяны друг с другом в виде  пакетов. 

Опухолевая  ткань  при  лимфогранулематозе  представлена  тремя  типами  клеток: 

большими  и  малыми  клетками  Ходжкина  с  одним  крупным  ядром,  содержащим 
ядрышки, и многоядерными клетками Березовского-Штернберга-Рид, которые  имеют 
наибольшее  диагностическое  значение.  На  определенной  стадии  опухолевой 
прогрессии  в  опухолевой  ткани  появляются  массивные  скопления  и  пролифераты 
неопухолевых  клеток,  гематогенного  и  местного,  гистиогенного,  происхождения, 
вероятно,  за  счет  выделения  опухолевыми  клетками  хемотаксических  и  ростовых 
факторов  (лимфоцитов,  эозинофилов,  плазматических  клеток,  нейтрофилов, 
фибробластов).  Характерны  некроз  и  склероз  опухолевой  ткани,    а    также 
пролиферация эндотелия  венул. 

КЛАССИФИКАЦИЯ 

ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗА 

основывается 

на 

распространенности  опухоли  и  гистопатологических  изменениях.  Выделяют 
изолированный  вариант  с  поражением  одной  группы  лимфатических  узлов  и 
генерализованный  с  распространением  процесса  на  несколько  групп  лимфатических 
узлов,  как  правило,  с  вовлечением  селезенки.  Селезенка  увеличивается  в  размерах, 
имеет  характерный  красный  цвет  с  белыми  прожилками,  и  получила  название  " 
порфировая селезенка". 

Гистопатологические 

варианты 

лимфогранулематоза 

предствлены 

лимфогистиоцитарным  (с  преобладанием  лимфоидной  ткани),    нодулярным 
(узловатым)  склерозом,  смешанно-клеточным,  с  подавлением  лимфоидной  ткани. 
Описанные  гистопатологические  варианты  могут  быть  последовательными  стадиями 
прогрессирования заболевания. 

Прогноз коррелирует с количеством сохранившихся лимфоцитов. 
НЕХОДЖКИНСКИЕ ЛИМФОМЫ.   Это   группа злокачественных опухолей В- и  Т- 

клеточного  происхождения.  Среди  неходжкинских  В-лимфом  чаще  встречается 
лимфосаркома,  она  бывает  диффузная  и  нодулярная.  Диффузная  подразделяется  на 
лимфоцитарную, 

лимфоплазмоцитарную, 

лимфобластную, 

иммунобластную, 

макрофолликулярную. 

ТЕРАТОМЫ 

К  ним  относятся  опухоли,  возникающие  из  нескольких  видов  тканей.  Чаще 

выявляются в детском возрасте. У взрослых нередко выявляют в яичнике, где,  кроме 
эпидермиса,  можно  обнаружить  волосы,  жир,  зубы,  ткань  щитовидной  железы, 
нервную ткань и др. 

ВВЕДЕНИЕ В НОЗОЛОГИЮ

 

Нозология  -  учение  о  болезни,  является  одним  из  важнейших  разделов  теории 

медицины.  Она  включает  в  себя  учение  о  диагнозе,  этиологии  и    патогенезе 
заболеваний  и  тесно  связана  с  представлениями  о  номенклатуре  и  классификации 
болезней. 

Под  болезнью  понимают  совокупность  клинико-анатомических  проявлений, 

имеющих  общие  этиологические  и  патогенетические  механизмы  развития,  которые 
проявляются 

нарушением 

жизнедеятельности 

организма. 

При 

болезнях 

общепатологические  процессы  создают  в  совокупности  характерные,  как  правило, 
повторяющиеся при одном и том же заболевании  комплексы. 

Для  понимания  болезни  необходимо  помнить  о  том,  что  это  процесс 

сосуществования  организма с  внешней средой, конфликт его  с  условиями  жизни     и 


background image

 

труда.  При  этом  ведущая  роль  в  развитии  болезни  принадлежит  внешним  факторам, 
даже в случае ее генетической природы (она также ранее имела внешние причины). В 
основе  любой  болезни  лежат физиологические  процессы,  но  они  приобретают  новые 
качества.  Помимо  полома  (повреждения),  большое  значение  в  развитии  заболевания 
имеют  процессы  компенсации  и  приспособления.  Соотношение  структурных 
изменений  и  клинических  проявлений  в  разные  стадии  болезни  разное.  Однако  нет 
деления  болезней  на  функциональные  и  органические,  у  каждых  функциональных  и 
клинических  проявлений  существует  морфологический  субстрат,  т.е.  в  природе 
существует  принцип  «морфологического  детерминизма».  С  болезнью  может 
происходить  патоморфоз,  т.е.  изменение  ее  клинических  и  морфологических 
параметров,  включающих  особенности  течения,  проявления  и  исходов.  Патоморфоз 
может  быть  индуцированным  (возникая,  например,  но  фоне  проводимых 
профилактических  и  лечебных  мероприятий)  или    спонтанным    (вызванным 
изменением условий жизни  человека). 

Принципы классификации болезней

 

1.

 

Этиологический  (болезни  наследственные,  приобретенные;  инфекционные, 

неинфекционные) 
2.

 

Патогенетический (аллергические, аутоиммунные) 

3.

 

По локализации (болезни сердечно-сосудистой системы, органов дыхания и  т.д.) 

4.

 

По течению (острые, подострые, хронические, циклические,  ациклические) 

5.

 

По полу и возрасту (болезни женской и мужской половой сферы,  детские, 

геронтологические заболевания) 
6.

 

Общность  социального  влияния  и  факторов  окружающей  среды  (болезни 

профессиональные, географические, военная патология) 
7.

 

Нозологический (отдельные нозологические формы - ИБС, ревматизм, дифтерия  и 

т.д.) 

Формулировка диагноза

 

Выявленные  в  клинике  или  на  секционном  столе  патологические  процессы  при 

формулировке 

соответствующего 

диагноза 

должны 

отражать 

конкретные 

нозологические  формы  заболеваний  с  указанием  причины  их  возникновения  и 
механизма развития болезни. 

Прежде  всего,  нозологическая  единица  определяется  в  клиническом  и  па- 

тологоанатомическом  диагнозе  как основное  заболевание  - это такая  нозологическая 
форма, которая сама или через присущие ему осложнения привела больного к  смерти 
(не  всегда  это  то  заболевание,  по  поводу  которого  больной  госпитализируется  или 
лечится). 

Также  структура  диагноза  включает  в  себя  такое  понятие,  как  осложнение 

основного  заболевания - патологический процесс,  который  патогенетически  связан  с 
основным  заболеванием  и  утяжеляет  его  течение  или  приводит  к  смерти.  В диагноз 
могут  включаться  фоновые  и  сопутствующие  заболевания,  а  также  ятрогенная 
патология. 

Фоновое заболевание - нозологическая форма, оказывающая влияние на течение  и 

исход болезни. 

Сопутствующее  заболевание  -  нозологическая  форма,  не  связанная  патоге- 

нетически  с  основным  заболеванием  и  не  оказывающая  существенного  влияния  на 
течение и исход болезни. 

Вторые   болезни   (ятрогенная   патология)   возникают   после   излечения  пер• 


background image

 

воначальной  болезни  в  результате  неблагоприятного  воздействия  лечебно- 
диагностических  мероприятий  (спаечная  болезнь,  дисбактериоз,  иммунодефицит, 
апластическая анемия и мн.  др.). 

В связи с наличием у больных нескольких ведущих заболеваний при формулировке 

диагноза могут вводиться понятия конкурирующего и сочетанного  заболевания. 

Конкурирующие заболевания - заболевания, каждое из которых могло  при-вести  к 

смерти. 

Сочетанные  заболевания  -  когда 

болезни  в  отдельности  являлись  не 

смертельными, а вместе привели больного к  смерти. 

РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ

 

Это  группа  системных  заболеваний  соединительной  ткани,  в  основе  которых 

лежит  нарушение  иммунного  гомеостаза.  В  данную  группу  болезней    входят 
ревматизм,  системная  красная  волчанка,  дерматомиозит,  узелковый  периартериит, 
ревматоидный артрит, склеродермия, болезнь Бехтерева, синдром  Шегрена. 

Ревматизм 

(синонимы:  болезнь  Сокольского-Буйо,  истинный  ревматизм,  острый 

ревматизм,  ревматическая  лихорадка,  острый  ревматический  полиартрит)  - 
характеризуется  системным  поражением  соединительной  ткани  с  аутоиммунным 
характером  поражения.  Пусковым  факторам  в  развитии  болезни  нередко  является  β- 
гемолитический  стрептококк  группы  А.  В  патогенезе  болезни  выделяют  4  стадии: 
мукоидное набухание, фибриноидные изменения, воспалительные  клеточные  реакции 
и склероз. Мукоидное набухание является  поверхностной  обратимой  дезорганизацией 
соединительной  ткани,  при  этом  в  очаге  поражения  характерно  появление 
метахромазии, вследствие накопления там  глюкозамингликанов.  Повышается  тканевая 
и  сосудистая  проницаемость  и  в  очаг  устремляются  тканевые  и  плазменные  белки. 
Фибриноидные  изменения  проявляются  фибриноидным  набуханием  -  глубокой 
необратимой 

дезорганизацией  соединительной  ткани,  вплоть  до 

развития 

фибриноидного  некроза.  Воспалительные  клеточные  реакции    возникают    вокруг 
очагов  некроза  и  проявляются  воспалительной  инфильтрацией,  преимущественно 
макрофагами,  гистиоцитами  с  образованием  гранулем  Ашофф-Талалаева.  В 
зависимости  от  степени  зрелости  и  преобладания  в  ней  некроза,  фагоцитов  или 
фибробластов,   граулема   в   своем  развитии   за   3-4   месяца   проходит   три стадии: 
«цветущая»,  «увядающая»  и  «рубцующаяся».  Завершающим  этапом  морфогенеза 
ревматизма является  склероз. 

Для ревматизма характерно системное поражение соединительной ткани, но  всегда 

поражается  соединитильная  ткань  сердца.  В  свою  очередь,    в    сердце    всегда 
поражается  эндокард  и  миокард,  поражение  обоих  оболочек    называется 
ревматический  кардит.  Перикард  может  поражаться,  а  может  и  не  вовлекаться  в 
процесс.  Поражение  всех  облочек  сердца  называется  ревматическим  панкардитом. 
Кроме  сердца,  при  ревматизме  могут  поражаться  многие  органы,  но  по 
преимущественному  поражению  систем  выделяют  4  клинико-анатомические  формы 
ревматизма: кардиоваскулярную, полиартритическую, церебральную,  нодозную. 

Кардиоваскулярная  -  самая  частая  форма  болезни,  проявляется  преиму- 

щественным поражением оболочек сердца с развитием эндо-, мио- и  перикардита. 

Эндокардит - воспаление  внутренней  оболочки  сердца,  по  топографии  он  бывает 

клапанный,  хордальный  и  пристеночный.  Особенно  характерно  и  опасно  развитие 
клапанного  эндокардита.  Выделяют  4  клинико-анатомические  формы  клапанного 
эндокардита:  а)  диффузный  (вальвулит)  -  в  створке  клапана  обнаруживаются очаги 


background image

 

мукоидного  и  фибриноидного  набухания  и  гранулемы  Ашофф-Талалаева,  эндотелий 
при  этом  не  поврежден;  б)  острый  бородавчатый  эндокардит  -  возникает  при 
поражении  эндотелия,  когда  на  створке  клапана  появляются  тромботические 
наложения  в  виде  бородавок;  в)  фибропластический  эндокардит  -  возникает  при 
организации  очагов  фибриноидного  набухания  и  тромбов,  при  этом    возникают 
склероз  и  деформация  клапана  с  формированием  порока  сердца;  г)  возвратно- 
бородавчатый  эндокардит  -  развивается  на  фоне  порока  при  обострении  процесса  и 
проявляется  появлением  на  створках  клапана  свежих  тромботических  наложений.  В 
исходе  клапанного  эндокардита  возникает  порок  сердца,  гораздо  чаще  при  этом 
поражается  митральный  клапан.  Развитие  стеноза  отверстия  и    недостаточности 
створки клапана получило название комбинированный порок сердца. Поражение  двух 
и более клапанов называется сочетанным пороком  сердца. 

Миокардит - воспаление средней оболочки сердца. При ревматизме воз-никают 3 

вида  миокардита: а) узелковый  межуточный  продуктивный  (самый  специфический,  т. 
к.  при  этом  в  миокарде  выявляются  гранулемы  Ашофф-Талалаева;  б)  очаговый 
межуточный  экссудативный  -  возникает  при  ремиссии  болезни;  в)  диффузный 
межуточный  экссудативный  -  характерен  для  обострения  заболевания,  нередко 
выявляется в детском возрасте. В исходе миокардита развивается  кардиосклероз. 

Перикардит - возникает не обязательно, но если происходит поражение пе-рикарда, 

то  воспаление  бывает  чаще  фибринозным,  серозным  или  серозно-фибринозным.  В 
исходе перикардита нередко возникают спайки или облитерация полости перикарда.  В 
последующем откладываются соли кальция и развивается «панцирное  сердце». 

Полиартритическая форма болезни встречается в 10-15% ревматизма, когда,  кроме 

поражения  сердца  происходит  поражение  крупных  суставов.    В    суставной  сумке 
может накапливаться серозно-фибринозный экссудат, они отекают, болезненные. Но в 
суставах  процесс  чаще  ограничивается  мукоидным    набуханием,    т.е.    поражается 
только  основное  вещество,  а  не  волокна,  поэтому  разрушения  хрящей  и  резкой 
деформации суставов не  наблюдается. 

Церебральная  форма  характеризуется  развитием  васкулита,  вторично  возникают 

атрофические  и  дистрофические  изменения  ганглиозных  клеток,  часто  патология 
сопровождается  судорожным  синдромом  и  называется  «малая  хорея»  - 
преимущественно встречается у детей. 

Нодозная  форма  характеризуется  поражением  околосуставных  мягких  тканей  и 

кожи,  где  чаще  по  ходу  сухожилий  образуются  узелки,  в  центре  которых  возникает 
некроз, а вокруг скапливаются макрофаги, с последующим склерозом   узелков. 

Чаще  всего  больные  при  ревматизме  умирают  от  декомпенсированного  порока 

сердца,  который  проявляется  эксцентрической  гипертрофией  миокарда,  жировой 
дистрофией  печени  и  сердца,  мускатной  печенью,  бурой  индурацией  легкого, 
цианотической  индурацией  почек  и  селезенки,  акроцианозом.  В  серозных  полостях 
накапливается  транссудат  и  возникают  гидроторакс,  гидроперикард,  асцит,  анасарка. 
Но  больные  могут  умереть  и  до  наступления  декомпенсации    порока    от 
тромбоэмболии  с  инфарктами  и  гангреной  различных  органов,  что  особенно 
характерно  при  наличии  острого  бородавчатого  или  возвратно-бородавчатого 
эндокардита. 

В  период  обострения  ревматизма  (ревмоатаки)  в  органах  могут  возникать  также 

очаговый  или  диффузный  гломерулонефрит,  ревматическая  пневмония,  нодозная 
эритема кожи. С течением времени в эндокринных органах развиваются   атрофические 


background image

 

изменения. 

Системная  красная  волчанка

.  Предполагается,  что  ведущим  этиологическим 

фактором  болезни  является  вирусная  инфекция.  В  соединительной  ткани  различных 
органов  характерны  дистрофические,  некротические,  воспалительные  процессы  и 
склероз, иммунопатологические процессы в лимфатических узлах и появление  ядерой 
патологии в крови и костном мозге - изменения клеток с появлением характерных  для 
болезни  LЕ-клеток  (волчаночных  клеток).  К  главным  клинико-морфологическим 
проявлениям  системной  красной  волчанки  относится  нодозная  эритема кожи лица, 
проявляющаяся в виде красных пятен, напоминающих крылья бабочки, что  получило 
название «симптом бабочки». В селезенке характерен периартериальный  «луковичный 
склероз»,  в  сердце  -  абактериальный  бородавчатый  эндокардит  (Лукина-Либмана),  в 
почках - волчаночный  нефрит. Больные чаще умирают от почечной  недостаточности 
или инфекционных осложнений (генерализация туберкулеза, сепсис,  пневмония). 

БОЛЕЗНИ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ

 

Атеросклероз 

-  это  хроническое  заболевание,  с  преимущественным  пора-жением 

артерий  крупного  калибра  (эластического  или  мышечно-эластического  типов), 
сопровождающееся отложением в стенке сосудов  жиров  и  белков  и  развитием  в  них 
склеротических изменений. 

В  развитии  атеросклероза  играют  роль  такие  факторы  как  нервный,  нарушение 

обмена  (гиперхолестеринемия),  эндокринный  (сахарный  диабет),  наследственность, 
артериальная  гипертония  и  др.  Но  ведущим  фактором    является    нервный,    поэтому 
чаще  болеет  население  больших  городов  (болезнь  урбанизации)  и  люди  умственного 
труда (болезнь сапиентации). 

Стадии  атеросклероза.  Макроскопические:  а)  жировые  пятна  и  полоски;  б) 

фиброзные  бляшки;  в)  стадия  осложненных  поражений  (  в  этой  стадии  в  бляшке 
находят 

кровоизлияния, 

тромбоз, 

изъязвление); 

г) 

атерокальциноз. 

При 

микроскопическом  исследовании  можно  выделить  6  стадий.  1.  Долипидная,  в  эту 
стадию  нет  отложений  липидов,  но  в  стенке    происходит:  а)    повышение 
проницаемости  интимы;  б)  распад  эластических  мембран;  в)  накопление 
глюкозамингликанов.  Пока  высока  активность  липолитических  и  протеолитических 
ферментов,  отложений  жира  и  белков  нет.  При  истощении  их  активности  процесс 
переходит в следующую стадию. 2. Липоидоз - в интиму откладывается жир  и    белки. 
3.  Липосклероз  -  вокруг  жиров  и  белков  разрастается  соединительная  ткань, 
формируется  атеросклеротическая  бляшка.  Соединительная  ткань,  которая  отделяет 
бляшку  от  просвета  сосуда,  называется  покрышкой  бляшки.  4.  Атероматоз  - 
происходит  распад  жиров  и  белков,  вокруг  появляются  макрофаги,  которые 
рассасывают жир,-  они  называются  ксантомными  клетками.  5.  Изъязвление  -  бляшка 
покрышки разрывается,  атероматозные  массы  попадают  в  просвет  сосуда,  в  области 
изъязвления  часто  образуется  тромб.  6.  Ате-рокальциноз  -  отложение  в  бляшку 
кальция, она становится каменистой плотности, белесоватого  цвета. 

В зависимости от преимущественной локализации атеросклеротических  изменений 

выделяют 6 клинико-анатомических форм атеросклероза: атеросклероз аорты, артерий 

головного мозга, нижних конечностей, брыжеечных артерий, артерий почек и  сердца. 

Атеросклероз аорты: наиболее выражены изменения в брюшном отделе, на задней 

стенке. Может осложняться пристеночными тромбами и тромбоэмболией, эмболией 

атероматозными  массами,  аневризмой  аорты  (расширение  просвета  сосуда). 
Аневризма бывает истинной (  когда  ее  стенкой  является  стенка сосуда)  или ложной