Пубертатная (неклассическая) форма АГС

Дефицит 21-гидроксилазы менее выражен и проявляется в пубертате (период возрастного физиологического усиления функции надпочечников). Характерны: изолированное пубархе, позднее менархе, «неустойчивый» менструальный цикл или опсоменорея, симптомы гиперандрогенной дерматопатии (гирсутизм, акне, себорея), интерсексуальное телосложение. Ожирение в отличие от СПКЯ не характерно.

При УЗИ - гипоплазия матки, мультифолликулярные яичники (в отличие от СПКЯ в них не увеличен объем стромы и нет типичного «ожерелья» под капсулой). Повышен уровень 17-гидроксипрогестерона, ДГЭАС. Лечение проводится КОК, гестагенный компонент которых обладает антиандрогенным эффектом (Диане-35, Жанин, Силует, Ярина, Мидиана, Джес, Димиа, Белара) или КОК с норстероидами 3-го поколения (регулон, новинет, линдинет).

В репродуктивном периоде жизни - риск первичного и вторичного бесплодия. При планировании беременности обычно назначают небольшие дозы глюкокортикоидов.

Постпубертатная форма АГС

Ферментный дефект еще менее выражен и проявляется в конце второго десятилетия жизни, часто после начала половой жизни, во время беременности, после самопроизвольного или медицинского аборта. Симптоматика гиперандрогении развивается медленно, имеет «мягкий» характер, превалируют нарушения менструальной и репродуктивной функций (опсоменорея, выкидыши, вторичное бесплодие).

При УЗИ - мультифолликулярные яичники. Умеренно повышен уровень 17-гидроксипрогестерона, ДГЭАС. Лечение: КОК с антиандрогенами, норстероидами 3-го поколения. При планировании беременности, при индукции овуляции, во время беременности – небольшие дозы глюкокортикоидов.

 

Синдром поликистозных яичников (СПКЯ)

СПКЯ – это патология структуры и функции яичников, характеризующаяся овариальной гиперандрогенией, нарушением менструальной и репродуктивной функций.

СПКЯ - синдром хронической гиперандрогенной ановуляции, для которого характерны: гирсутизм, аменорея, бесплодие, поликистозные яичники.

Частота СПКЯ – от 5-10% до 20% среди женщин репродуктивного возраста, в структуре эндокринного беслодия – до 70%, у женщин с гирсутизмом – до 65-70%.

Этиология и патогенез

Этиопатогенез СПКЯ до конца не изучен, несмотря на многочисленные исследования. Ведущая версия. СПКЯ - это гетерогенное заболевание, наследственно обусловленное, кардинальным признаком которого является овариальная гиперандрогения.

Ведущие звенья патогенеза:

• Стойкое нарушение цирхорального ритма секреции гонадолиберина, дисбаланс гонадотропных гормонов.

• Избыток ЛГ приводит к повышению продукции яичниковых андрогенов, нарушается процесс селекции и развития доминантного фолликула; формируется кистозная атрезия фолликулов с гиперплазией тека-клеток, стромы.

• В результате снижения активности ФСГ нарушается синтез цитохрома Р450, снижается конверсия андрогенов в эстрогены.

• Определенная роль в развитии яичниковой гиперандрогении отводится инсулинорезистентности и гиперинсулинемии, а также генетически обусловленной дисрегуляции цитохрома Р450 – ключевого фермента в синтезе андрогенов в яичниках и надпочечниках.

---

Клиническая картина характеризуется:

• нарушением менструального цикла (олиго/ аменорея, эпизоды маточных кровотечений);

• нарушением репродуктивной функции (сниженная фертильность - первичное и вторичное бесплодие, ранние потери беременности, другие осложнения гестации);

• симптомами андрогензависимой дерматопатии (косметические дефекты, психологические проблемы, снижение качества жизни);

• метаболическими нарушениями (ожирение, риск ССЗ, риск СД-2, риск тромбофилии, риск рецидивирующей гиперплазии и рака эндометрия).

Диагностика СПКЯ

Критерии диагностики, предложенные на Роттердамском консенсусе (2004 г):

• олигоменорея /или ановуляция;

• гиперандрогения (клинические и/или биохимические проявления);

• эхографические признаки ПКЯ.

Перечисленные признаки встречаются с разной частотой (эхографические признаки ПКЯ в 75-90%, гирсутизм в 65-75%, гиперандрогенемия в 60-80% случаев, овуляторная дисфункция в 60-76%). Наличие двух из трех признаков диагностирует СПКЯ. При диагностике СПКЯ рекомендуется выделять репродуктивные фенотипы (обусловлены генетическими различиями).

Репродуктивные фенотипы СПКЯ

Олиго/ановуляция Гирсутизм/ гиперандрогенемия УЗ признаки

• Фенотип А + + +

• Фенотип В + + -

• Фенотип С - + +

• Фенотип D + - +

Наиболее распространен фенотип А, для которого характерно наличие всех трех диагностических критериев СПКЯ.

Обследование при СПКЯ

1. Анамнез.

2. Физикальное обследование с определением ИМТ и ОТ, мониторированием АД.

3. Лабораторное обследование (уровень общего и свободного тестостерона, ТТГ, пролактина, 17- ОП, кортизола; оценка липидного профиля, определение уровня натощаковой глюкозы, при ожирении - ГТТ).

4. УЗИ диагностика ПКЯ и состояния эндометрия.

5. По показаниям: определение ГТ, диагностики ГИ и ИР.

Эхографические критерии диагностики СПКЯ (важнейший критерий диагностики):

• Объем яичников более 8-9 см^3.

• Увеличение площади гиперэхогенной стромы.

• Число анэхогенных фолликулов диаметром до 10 мм - не менее 10.

• Усиленный кровоток и обильная сосудистая сеть в строме (при допплерометрии).

Диффереренциальная диагностика - с мультикистозными яичниками.

Лечение

Лечение пациенток с СПКЯ направлено на нормализацию массы тела и метаболических нарушений, восстановление овуляторных циклов, восстановление репродуктивной функции, профилактику гиперпластических процессов эндометрия, устранение клинических проявлений гиперандрогении – гирсутизма, акне.

Принципы терапии ановуляторного бесплодия при СПКЯ

1 линия терапии - снижение массы тела; применение непрямых индукторов овуляции (КЦ), при отсутствии эффекта или НТГ – терапия инсулинсенситайзерами (метформин).

---

2 линия терапии - индукция овуляции гонадотропинами; лапароскопический дриллинг яичников.

3 линия терапии - ЭКО и ПЭ.

Профилактика рецидивов СПКЯ.

СПКЯ – «патология на всю жизнь». Несмотря на достаточно высокую суммарную эффективность различных методов восстановления овуляции и фертильности, после реализации репродуктивной функции у большинства пациенток отмечается рецидив симптоматики. После родов необходима профилактика рецидива, как риска гиперплазии эндометрия и отдаленных последствий инсулинорезистености. С этой целью целесообразен длительный прием КОК, гестагенный компонент которых обладает антиандрогенным эффектом (лечение андрогензависимой дерматопатии, контроль менструального цикла, профилактика гиперпластических процессов).

Ситуационные задачи по теме «Нейроэндокринные гинекологические синдромы»

Задача 3.1

Пациентка В.,52 лет обратилась к терапевту. Жалобы на «приливы жара» до 10-15 раз в сутки, повышенную потливость (меняет ночную рубашку 1-2 раза за ночь). Отмечает бессонницу, раздражительность, периодически боли колющего характера в области сердца, повышение АД до 140/ 90 мм рт. ст.

В анамнезе 2 родов, 1 медицинский аборт. Гинекологические заболевания отрицает. Менструации прекратились 1,5 года назад.

Состояние удовлетворительное. Выраженная эмоциональная лабильность. Пульс 90 уд/мин, ритмичный, удовлетворительного наполнения. АД 145/90 мм рт. ст. Тоны сердца приглушены, ритмичные. Молочные железы мягкие, безболезненные, соски чистые. Щитовидная железа не увеличена. Живот мягкий, безболезненный.

Гинекологический статус

Наружные половые органы без видимой патологии.

Исследование с помощью зеркал. Слизистая влагалища чистая, отделяемое скудное, светлое. Шейка цилиндрической формы, чистая, «сухая».

Бимануальное исследование. Матка несколько меньше нормы, плотная, безболезненная, подвижная. Своды свободные. Придатки не определяются.

1. Предварительный диагноз и его обоснование.

2. План обследования и ожидаемые результаты.

3. Ожидаемые данные содержания в крови ФСГ и ЛГ.

4. Лечение.

5. Препараты выбора для ЗГТ данной пациентки.

Задача 3.2

Пациентка М., 26 лет на приеме у врача женской консультации. Жалобы на раздражительность, плаксивость, головные боли, «нагрубание» и болезненность молочных желез, отечность лица, увеличение веса, вздутие живота, сниженную трудоспособность. Эти симптомы появляются за 6-8 дней до менструации и исчезают с её началом. Считает себя больной в течение 5 лет, выраженность симптомов нарастает.

Менструации с 14 лет, по 4-5 дней, через 28 дней, умеренные, безболезненные, регулярные. Последняя менструация закончилась три дня назад. Половая жизнь с 20 лет, в браке. В анамнезе одни роды, два медицинских аборта по желанию. Контрацепция барьерными средствами и прерванным половым актом.

---

Правильного телосложения, несколько избыточного питания. Пульс 72 уд/мин. АД 130/80 мм рт. ст. Молочные железы с явлениями мастопатии в верхне-наружных квадрантах. Щитовидная железа не увеличена. Живот мягкий, безболезненный.

Гинекологический статус

Наружные половые органы развиты правильно.

Исследование с помощью зеркал. Слизистая влагалища чистая. Шейка матки цилиндрической формы, зев щелевидный. Выделения светлые, симптом зрачка (+).

Бимануальное исследование. Матка нормальной величины, в типичном положении, плотная, подвижная, безболезненная. Своды глубокие, придатки не определяются.

1. Предположительный диагноз и его обоснование.

2. План обследования. Консультации специалистов.

3. Лечение. При назначении гормональных препаратов – препараты выбора.

4. Прогноз заболевания.

5. Назовите КОК, гестагенный компонент которых обладает антиминералокортикоидным

эффектом.

Задача 3.3

Пациентка Е., 22 лет обратилась к врачу женской консультации. Жалобы на редкие месячные, рост волос на лице, бесплодие.

Менструации с 12 лет, нерегулярные, по 3-4 дня, через 35-40 дней, безболезненные, умеренные. В течение последних двух лет менструации стали приходить через 2-3 месяца. Последняя менструация была 4 месяца назад. Половая жизнь с 20 лет, в браке, регулярная, без мер контрацепции. Беременностей не было.

Правильного телосложения, избыточного питания. Рост волос в области лица, вокруг ареол молочных желез, по белой линии живота. На лице кожа жирная, с расширенными порами, с элементами угревой сыпи. Молочные железы развиты нормально, без патологических изменений.

Гинекологический статус

Наружные половые органы развиты правильно. Половое оволосение избыточное. Исследование с помощью зеркал. Слизистая влагалища чистая. Шейка конической формы, зев точечный, выделения скудные, светлые.

Бимануальное исследование. Матка в типичном положении, не увеличена, подвижная, безболезненна. С обеих сторон пальпируются увеличенные, плотные, подвижные яичники, размерами приблизительно 5х5 см.

1. Предварительный диагноз и его обоснование.

2. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальную диагностику при СГА?

3. План обследования и ожидаемые результаты.

4. Методы лечения данной патологии.

5. Прогноз для специфических функций.

Задача 3.4

Пациентка Л., 28 лет на приёме у гинеколога женской консультации. Жалобы на периодически возникающие ощущения жара в области лица и шеи, повышенную потливость (особенно по ночам), раздражительность, плаксивость, плохой сон, отсутствие либидо. Указанные симптомы появились вскоре после гинекологической операции. Два месяца назад проведена двусторонняя аднексэктомия по поводу гнойных опухолей придатков матки.

Менструации с 14 лет, по 3-4 дня, через 28 дней, умеренные, безболезненные, регулярные. После операции менструаций не было. В анамнезе 1 роды и три аборта по желанию. После третьего аборта в течение двух лет предохранялась ВМК.

---

Правильного телосложения, умеренного питания. Кожные покровы чистые. Пульс 90 уд/мин. АД 120/60 мм рт. ст. Молочные железы без патологических изменений. Живот мягкий, безболезненный, от лона до пупка – послеоперационный рубец.

Гинекологический статус.

Наружные половые органы без видимой патологии.

Исследование с помощью зеркал. Слизистая влагалища чистая. Шейка цилиндрической формы, зев щелевидный. Выделения скудные, светлые.

Бимануальное исследование. Матка нормальной величины, плотная, безболезненная, ограниченная в подвижности. Опухолей, инфильтратов в малом тазу не обнаружено.

1. Предварительный диагноз и его обоснование.

2. План обследования и ожидаемые результаты.

3. Нуждается ли пациентка в лечении? Какой специалист должен ее лечить?

4. Препараты выбора для ЗГТ в данном случае.

5. Прогноз для жизни, трудоспособности, специфических функций.

Задача 3.5

Пациентка Е., 16 лет на приеме у детского гинеколога. Жалобы на отсутствие месячных, рост волос в области лица. Половую жизнь отрицает.

Рост 152 см, масса тела 48 кг. Телосложение интерсексуальное. Молочные железы гипопластичные, вокруг ареол рост остевых волос. Умеренно выраженный рост остевых волос в области лица, надплечий, бедер, вокруг ареол, по белой линии живота. На коже лица, груди, спины угревая сыпь.

Гинекологический статус

Оволосение лобка избыточное с «дорожкой» по белой линии живота. Наружные половые органы с признаками вирилизации (клиторомегалия). Целость гимена не нарушена, отверстие есть.

Ректально-абдоминальное исследование. Матка в типичном положении, гипопластичная, подвижная, безболезненная. Придатки не пальпируются. Опухолей в малом тазу не обнаружено.

1. Предварительный диагноз и его обоснование.

2. План обследования и ожидаемые результаты.

3. Лабораторный маркёр данной патологии.

4. Лечение заболевания.

5. Прогноз для специфических функций.

Задача 3.6

Пациентка О., 24 лет на приеме у гинеколога женской консультации. Жалобы на отсутствие месячных, выделение молока из сосков. Тест на беременность отрицательный.

Менструации с 12 лет, ритм установился в течение года, по 5-6 дней, через 26 дней, умеренные, безболезненные. Два года назад месячные стали редкими (через 2-3 месяца), последняя менструация была полгода назад. Половая жизнь с 22 лет, в браке, без контрацепции. Беременности не было.

Женского телосложения, достаточного питания. Молочные железы умеренно гипертрофированные, мягкие. Соски чистые, при надавливании на ареолы струйкой выделяется молоко. Щитовидная железа не увеличена. Живот мягкий, безболезненный.

Гинекологический статус

Наружные половые органы без патологии.

Исследование с помощью зеркал. Слизистая влагалища чистая, розовая. Шейка конической формы, чистая, зев точечный. Выделения скудные, светлые.

---

Смотрите также файлы

• Лист курации.docx

• ИБ Рак лёгкого.docx

• izl-7.docx

• izl-6.docx

• izl-28.docx